先上結(jié)論：絕大多數(shù)的迷走左鎖骨下動(dòng)脈都合并右位主動(dòng)脈弓，是完全性血管環(huán)，必須做手術(shù)，否則氣管食管會(huì)受壓。 絕大多數(shù)的迷走右鎖骨下動(dòng)脈都合并左位主動(dòng)脈弓，不是完全性血管環(huán)，不需要手術(shù)，該吃吃該喝喝吧。隨著產(chǎn)前胎兒彩超診斷水平的日益發(fā)達(dá)，各種血管畸形都可以被篩查出來了。然后就有孕媽媽拿著四維彩超報(bào)告來問我：“寶寶診斷了‘迷走鎖骨下動(dòng)脈’，這個(gè)是什么病?。恳灰o的？”今日我就來仔細(xì)說道說道。要弄清這個(gè)病要不要緊，首先得弄清啥才叫“要緊”。所謂的迷走鎖骨下動(dòng)脈，指的是鎖骨下動(dòng)脈沒有按常理從主動(dòng)脈弓上長出來，而是“迷失了方向”，從降主動(dòng)脈上長出來了。因?yàn)榻抵鲃?dòng)脈在氣管和食管的后方，因此，迷走鎖骨下動(dòng)脈就從氣管和食管的后面繞過來，有潛在的包繞食管和氣管的傾向。但人體的內(nèi)臟結(jié)構(gòu)是不對(duì)稱的，胚胎期在人體的左側(cè)長有一根叫“動(dòng)脈導(dǎo)管”的血管，人出生以后，該血管會(huì)退化閉鎖成為“左側(cè)動(dòng)脈韌帶”。由于這東西的存在，左、右的迷走鎖骨下動(dòng)脈的就會(huì)產(chǎn)生迥異的最終結(jié)局。如果是右弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈，由于左側(cè)動(dòng)脈韌帶的存在，會(huì)形成血管環(huán)，氣管和食管被完全繞在血管環(huán)里。隨著患者的正常發(fā)育，氣管和食管的機(jī)械性受壓只會(huì)越來越嚴(yán)重，出現(xiàn)吞咽困難和呼吸窘迫。此外，迷走左鎖骨下動(dòng)脈的近端會(huì)形成逐漸膨大的Kommerell憩室（另見Kommerell憩室篇），使壓迫程度更加嚴(yán)重。所以必須通過手術(shù)離斷血管環(huán)來解除壓迫，切除憩室，并重新移植左鎖骨下動(dòng)脈到左頸總動(dòng)脈，從而達(dá)到根治的目的。如果是左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈，由于仍合并的是左側(cè)動(dòng)脈韌帶，并不會(huì)形成血管環(huán)，氣管食管的生長就不會(huì)受限制。此外，迷走右鎖骨下動(dòng)脈近端雖也有形成Kommerell憩室的可能，但由于胚胎期憩室遠(yuǎn)離動(dòng)脈導(dǎo)管血流，因此憩室范圍一般都很小，遠(yuǎn)期出現(xiàn)膨大的可能性也很低，導(dǎo)致患者出現(xiàn)吞咽困難和呼吸窘迫的概率很小。事實(shí)上，左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈在人群中的發(fā)生率高達(dá)0.5%，即每1000人大約就有5人，概率是很高的，但出現(xiàn)氣管食管壓迫或Kommerell憩室破裂的報(bào)道卻很少。因此，目前并不主張對(duì)左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈的病人進(jìn)行早期激進(jìn)的手術(shù)干預(yù)。綜上所述，當(dāng)我們拿到胎兒超聲報(bào)告時(shí)，看到有“迷走鎖骨下動(dòng)脈”的診斷，務(wù)必要分清左右，一字之差，處理起來有天壤之別！

先天性心臟病是最常見的出生缺陷，在我國，活產(chǎn)兒先心病發(fā)病率在8‰左右，占我國出生缺陷發(fā)生原因的第一位。越來越多的人孕期做四維彩超及胎兒心臟彩超。其中室間隔缺損是最常見的胎兒心臟畸形之一。孕母及家屬最關(guān)心的就是胎兒室間隔缺損能不能自愈（自己長好）了，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)及臨床經(jīng)驗(yàn)和大家科普一下。胎兒時(shí)期室間隔缺損自愈幾率不同的中心報(bào)道差別很大。能否自愈主要和缺損大小、缺損部位以及是否合并其它畸形有關(guān)。缺損大小，一般情況下越小越容易自愈，產(chǎn)前初診缺損口徑＜3mm者在宮內(nèi)及出生后1年內(nèi)自愈率接近90%。3-5m出生后 1 年自愈比例分別為20%左右。而在胎兒時(shí)期≥5mm的室缺基本可以算是巨大室間隔缺損了，一般在宮內(nèi)及出生后自愈的幾率微乎其微，基本都需要手術(shù)閉合。缺損的位置，一般肌部的室缺最容易閉合，肌部缺損在宮內(nèi)及出生后1年內(nèi)閉合幾率接近60%。而膜周部缺損自愈的幾率20—50%不等。而干下（動(dòng)脈下） 、 室缺、房室瓣騎跨及對(duì)位不良型室缺幾乎不會(huì)出現(xiàn)自然閉合，應(yīng)在可能情況下盡早選擇手術(shù)方案及手術(shù)時(shí)機(jī)。是否合并其它畸形，單純性室缺自愈幾率高，而合并其他心臟畸形的室自然愈合率就很低。綜上所述，發(fā)現(xiàn)胎兒室間隔缺損，很大幾率是能自愈，需要結(jié)果室缺大小、部位、是否合并其它畸形綜合評(píng)估。最好咨詢一下專業(yè)的兒童心臟病專家，給胎兒及家庭一個(gè)最好的方案。

最近網(wǎng)上有很多網(wǎng)友給我發(fā)消息，都在咨詢這個(gè)超聲報(bào)告里面有一個(gè)永存左上腔靜脈，這個(gè)到底要不要緊，這個(gè)孩子還能不能保，這是不是先天性心臟病，嚴(yán)重不嚴(yán)重，要不要手術(shù)之類因此，我準(zhǔn)備把這個(gè)事情講一下首先，明確為什么要做胎兒超聲，胎兒超聲我們的目的主要是排除各類畸形，其實(shí)主要包括各種骨骼畸形，例如缺胳膊少腿，手指、腳趾發(fā)育如何。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，大腦 是不是無腦兒 脊柱發(fā)育是否存在脊柱裂，心臟發(fā)育情況，各類型先天性心臟病。那么為什么一份超聲報(bào)告，其他系統(tǒng)都報(bào)告好好的，為什么超聲醫(yī)生最后要列一個(gè)永存左上腔靜脈出來，到底有什么意義，或者這到底是不是病，需不需要治療。講起這個(gè)永存左上腔，必須要說明一下胎兒脈管系統(tǒng)的發(fā)育在胎兒脈管系統(tǒng)發(fā)育過程中，就像手、腳、眼睛、耳朵等器官一樣，靜脈系統(tǒng)和動(dòng)脈系統(tǒng)在剛開始發(fā)育時(shí)候都是對(duì)稱的。右側(cè)大腦、右上肢、右頸部的靜脈血通過右側(cè)上腔靜脈回流到心臟，對(duì)應(yīng)的左側(cè)則是通過左上腔靜脈回流到心臟，但是隨著胎兒血液循環(huán)的不斷成熟，左側(cè)上腔靜脈逐漸蛻化，左側(cè)上肢、左側(cè)大腦的靜脈血?jiǎng)t通過頸橫靜脈越過中心匯入右上腔靜脈，加上下半身的奇靜脈形成最終的上腔靜脈匯入右心房。左上腔靜脈蛻化后變成一根韌帶，這根韌帶在房顫患者才有意義，普通人是沒有現(xiàn)實(shí)意義的。如果在胚胎階段，左上腔靜脈沒有蛻化，保持持續(xù)暢通，這樣的人頸橫靜脈一般都比較細(xì)或者缺如，大部分左上腔靜脈會(huì)通過冠狀靜脈竇回流右心房，參與肺循環(huán)，也有一部分匯入左心房，這樣的人往往會(huì)伴有無頂冠狀靜脈竇綜合征。正常人群中，約0.2-3%的人會(huì)有永存左上腔靜脈，左上腔靜脈的存在對(duì)人生活、工作沒有任何影響。也有人統(tǒng)計(jì)，在合并其他先天性心臟病畸形的患者，尤其是復(fù)雜先天性心臟病的患兒中，永存左上腔發(fā)生率有的可以達(dá)到40%，具體的原因并不是非常清楚。從解剖胚胎學(xué)上講，永存左上腔并不是一種疾病狀態(tài)，如果并無其他心臟內(nèi)部畸形的話。也不需要治療。目前有研究表明，成人的某一些心律失常，存在的異位起搏點(diǎn)可能位于這個(gè)左上腔靜脈。目前除了超聲，還有一些人實(shí)在進(jìn)行胸部CT檢查，或者造影檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)左上腔靜脈的存在，左上腔靜脈的存在，只有在開胸心外科手術(shù)才會(huì)有意義，其他時(shí)候就是正常存在解剖結(jié)構(gòu)。因此，胎兒超聲提示永存左上腔靜脈時(shí)候不要害怕，只要沒有其他身體、心臟畸形，無須特殊注意。

先天性心臟病(以下簡稱先心病)是最常見的出生缺陷，在我國，活產(chǎn)兒先心病發(fā)病率在8‰左右，占我國出生缺陷發(fā)生原因的第一位(26．7％)。隨著醫(yī)療水平的提高，大家優(yōu)生優(yōu)育意識(shí)的提高，越來越多的人孕期做四維彩超及胎兒心臟彩超。越來越多的胎兒心臟異常被檢查出來。門診接觸到孕期咨詢也越來越多。這其中很多是不需要處理的，有些是需要引產(chǎn)的。在這里給大家科普一下。孕16周至足月出生前均可作胎兒超聲檢查，孕18～22周為最合適的檢查時(shí)間。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，大部分心臟出生缺陷，包括復(fù)雜心臟出生缺陷的診療效果已非常滿意。簡單心臟出生缺陷的近、遠(yuǎn)期死亡率幾乎為零。但心臟出生缺陷解剖畸形變化復(fù)雜，且大部分心臟出生缺陷往往合并多種心臟畸形，給精準(zhǔn)的臨床預(yù)后評(píng)估帶來了挑戰(zhàn)和難度。在排除胎兒先天性染色體畸變和基因病后，國家心血管病中心先天性心臟病專業(yè)委員會(huì)聯(lián)合國內(nèi)先天性心臟病專家、產(chǎn)科專家，結(jié)合我們目前兒童心血管專業(yè)的診治綜合水平，以胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常為界定，擬定了胎兒心臟出生缺陷臨床預(yù)后評(píng)分體系。按預(yù)后從好到壞評(píng)為o～9分，并分成4級(jí)：①I級(jí)：0分，正常變異，無需醫(yī)療干預(yù)的心臟出生缺陷。②Ⅱ級(jí)：1～3分，強(qiáng)烈建議保留。出生后外科或內(nèi)科干預(yù)效果非常好的心臟出生缺陷，術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥罕見，死亡率<3％，再手術(shù)率<5％。③Ⅲ級(jí)：4～6分，建議保留。出生后外科治療效果良好的心臟出生缺陷，術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥少見，死亡率<5％，再手術(shù)率<10％。④Ⅳ級(jí)：7～9分，建議兒童心血管專家會(huì)診并提供詳盡的遠(yuǎn)期臨床預(yù)后，由家屬?zèng)Q定保留或放棄。外科手術(shù)治療效果一般，往往需要分期手術(shù)。近期死亡率在10％左右，遠(yuǎn)期死亡率在20％～30％。（文章末尾附有每個(gè)疾病的評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)）這個(gè)表看起來很復(fù)雜，簡單來說就是：1、像右位主動(dòng)脈弓、左上腔靜脈等等正常變異，沒有任何影響，不需要處理。2、常見的簡單先天性心臟病：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單純性肺動(dòng)脈狹窄、單純性主動(dòng)脈弓縮窄等等，這些疾病占了先天性心臟病的絕大多數(shù)，強(qiáng)烈建議保留，因?yàn)檫@些病很多有胎兒時(shí)期自己愈合的可能，即使胎兒時(shí)期不能自愈，出生后也有自愈的機(jī)會(huì)；即使出生后沒有自愈，也可以做手術(shù)根治，術(shù)后和正常人基本一樣。3、像法洛四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流、右室雙出口等疾病建議根據(jù)情況保留，因?yàn)檫@些疾病基本上時(shí)肯定需要做手術(shù)的，但是手術(shù)效果都還可以。4、像單心室、肺動(dòng)脈發(fā)育不好的肺動(dòng)脈瓣閉鎖、心肌病等等就建議流產(chǎn)了，因?yàn)檫@些病需要手術(shù)，而且需要多次手術(shù)，手術(shù)效果也不確切。當(dāng)然，這個(gè)只是醫(yī)學(xué)原則，具體還需要根據(jù)每個(gè)家庭、孕婦等社會(huì)問題綜合考慮。所以一旦檢查出胎兒心臟異常，不要盲目悲觀、也不要亂求醫(yī)，建議到專業(yè)的兒童心臟中心就診咨詢，給胎兒和家長一個(gè)最優(yōu)的選擇。

胎兒心臟病有多種分類方法，例如按遺傳特質(zhì)分類分為遺傳綜合征性及非遺傳綜合征性胎兒心臟病，按解剖結(jié)構(gòu)分類分為結(jié)構(gòu)性及非結(jié)構(gòu)性胎兒心臟病?；谀壳皣鴥?nèi)治療水平將胎兒心臟病按照不同的預(yù)后分為： （1）致死及致殘率極高的胎兒心臟?。? 胎兒出生后目前尚無法治療或治療效果極差、致死、致殘率極高的疾病。 1）胎兒心臟病同時(shí)合并明確的遺傳學(xué)相關(guān)檢查異常。 2）胎兒心臟病同時(shí)合并多臟器畸形。 3）胎兒心臟占位病變，傾向于診斷惡性心臟腫瘤。 4）心肌原發(fā)病變伴嚴(yán)重的胎兒心力衰竭及水腫。 （2）預(yù)后不良的胎兒心臟?。? 胎兒出生后應(yīng)用目前最先進(jìn)的治療方法經(jīng)過急診救治及分次手術(shù)長期治療，最終其壽命及生活質(zhì)量仍與正常人群有明顯差異。 1）預(yù)后不良的心律失常：例如三度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速。 2）胎兒先天性心臟病，出生后手術(shù)只能建立起單心室循環(huán)，例如單心室、左心發(fā)育不良綜合征、右心發(fā)育不良綜合征等。 3）嚴(yán)重的瓣膜發(fā)育不良病變。 4）嚴(yán)重的肺血管發(fā)育不良（主肺及左右肺動(dòng)脈）或缺如。 （3）需新生兒期干預(yù)，但經(jīng)合理急診救治預(yù)后尚好的胎兒心臟?。? 心臟畸形較復(fù)雜，例如出生后動(dòng)脈導(dǎo)管和（或）卵圓孔依賴的先天性心臟病，或生后易出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、心力衰竭等危重情況，建議在具有新生兒監(jiān)護(hù)病房（NICU）及新生兒心臟病救治能力的醫(yī)院出生。 1）完全性肺靜脈異位引流。 2）室間隔完整的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。 3）室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣閉鎖/極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄。 4）主動(dòng)脈弓離斷。 （4）預(yù)后與心臟畸形嚴(yán)重程度相關(guān)，需要個(gè)體化評(píng)估的胎兒心臟?。? 胎兒期初步評(píng)價(jià)其出生后可以建立雙心室循環(huán)，但預(yù)后與心臟畸形嚴(yán)重程度、病理分型和發(fā)育狀態(tài)密切相關(guān)，手術(shù)遠(yuǎn)期并發(fā)癥及殘余畸形不確定，建議多學(xué)科協(xié)作或心兒科專家針對(duì)具體病情進(jìn)行個(gè)體化評(píng)估，并根據(jù)家庭對(duì)胎兒的預(yù)期決定，從而進(jìn)入圍產(chǎn)期一體化管理程序。 1）Ebstein’s畸形（三尖瓣下移畸形）。 2）右室雙出口。 3）肺動(dòng)脈發(fā)育良好的肺動(dòng)脈瓣閉鎖。 4）肺動(dòng)脈發(fā)育尚好的法洛四聯(lián)癥。 5）主動(dòng)脈縮窄。 6）完全性房室間隔缺損（排除了21-三體綜合征）。 （5）有自愈傾向或手術(shù)成功后預(yù)后良好的胎兒心臟病： 胎兒出生后心臟畸形有自愈可能，或無顯著影響血流動(dòng)力學(xué)不需要手術(shù)，或手術(shù)效果好，極少并發(fā)癥及殘余畸形，治愈后和正常兒童生存質(zhì)量無明顯差異的心臟畸形。在排除心外畸形和遺傳綜合征后，建議胎兒期定期隨診，出生后盡早行超聲心動(dòng)圖檢查，重新評(píng)估后制訂治療方案。 1）室間隔缺損。 2）輕中度肺動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈瓣狹窄。 3）輕中度主動(dòng)脈縮窄。 4）良性心律失常。 5）血流動(dòng)力學(xué)正常的結(jié)構(gòu)異常：永存左上腔靜脈、右位主動(dòng)脈弓。 6）胎兒期特有的結(jié)構(gòu)孕期發(fā)生異常：動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或妊娠晚期的關(guān)閉、妊娠晚期的卵圓孔血流受限或提前關(guān)閉、持續(xù)右臍靜脈、臍靜脈腹內(nèi)段擴(kuò)張等。 發(fā)現(xiàn)胎兒先心病，家長也先不要著急，現(xiàn)在不少醫(yī)學(xué)中心都有母胎門診，可以咨詢相關(guān)專家，得到詳細(xì)的解釋和病情分析。 注：內(nèi)容引自《胎兒心臟病產(chǎn)前超聲診斷咨詢及圍產(chǎn)期管理指南》，編者：何怡華 姜玉新

有空梳理了一下，我的一些胎兒心臟異常的案例。首先，強(qiáng)調(diào)一下，雖然好多人問我時(shí)，用的是能不能要這個(gè)胎兒，這樣的問題，但我個(gè)人覺得，正確的用詞應(yīng)該是，是否放棄這個(gè)胎兒。一般，來進(jìn)行這樣的咨詢時(shí)，胎兒已經(jīng)20-24周，最早的，也已經(jīng)有12-14周了，都已經(jīng)有胎動(dòng)，甚至已經(jīng)可以離開母體存活了，而且孕育這個(gè)生命的過程，如此長的時(shí)間，必然后艱辛，所以放棄的不僅僅是胎兒的生命，還有既往的努力。這應(yīng)該是一個(gè)很審慎的決策，絕不是輕易的要不要的問題。因?yàn)?，如果發(fā)現(xiàn)相對(duì)嚴(yán)重的心臟異常，我們一般會(huì)隨訪，即追蹤這個(gè)胎兒最后的結(jié)局，所以，放棄胎兒的情況，反而會(huì)更加關(guān)注一些。那些放棄了的胎兒，大部分還是理智的決策，即這樣的胎兒出生后確實(shí)會(huì)面臨比較嚴(yán)重的疾病情況，比如單心室、左心室發(fā)育不良綜合征、完全型房室間隔缺損、室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖、心脾綜合征等，而這樣嚴(yán)重的情況，一般也是相對(duì)容易正確識(shí)別到的。但也發(fā)現(xiàn)有些決策是比較輕率了，比如主動(dòng)脈縮窄，即放棄的，甚至有永存左上腔靜脈，就放棄胎兒的，簡直無語，當(dāng)然也有可能，孕婦等有其他未言明的理由。在已報(bào)告胎兒異常，卻未進(jìn)行相應(yīng)準(zhǔn)備的情況，最可惜的是一例完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，產(chǎn)前已經(jīng)報(bào)告，囑孕婦做好新生兒手術(shù)的準(zhǔn)備，但其及家屬未進(jìn)行相關(guān)的心理和經(jīng)濟(jì)等準(zhǔn)備，寶寶出生后又一再猶豫，最后死亡，殊為可惜?？傊?，產(chǎn)前胎兒心超，大部分嚴(yán)重的難以根治先心病，是可以識(shí)別到的，但也有相當(dāng)?shù)募夹g(shù)挑戰(zhàn)性，部分異常，確實(shí)難以準(zhǔn)備報(bào)告，對(duì)于報(bào)告的胎兒心臟異常，要正確理解其報(bào)告的準(zhǔn)確性和嚴(yán)重性，作出理性的決策和安排。