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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 心血管外科 最近網(wǎng)上有很多網(wǎng)友給我發(fā)消息，都在咨詢這個超聲報告里面有一個永存左上腔靜脈，這個到底要不要緊，這個孩子還能不能保，這是不是先天性心臟病，嚴重不嚴重，要不要手術之類因此，我準備把這個事情講一下首先，明確為什么要做胎兒超聲，胎兒超聲我們的目的主要是排除各類畸形，其實主要包括各種骨骼畸形，例如缺胳膊少腿，手指、腳趾發(fā)育如何。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，大腦 是不是無腦兒 脊柱發(fā)育是否存在脊柱裂，心臟發(fā)育情況，各類型先天性心臟病。那么為什么一份超聲報告，其他系統(tǒng)都報告好好的，為什么超聲醫(yī)生最后要列一個永存左上腔靜脈出來，到底有什么意義，或者這到底是不是病，需不需要治療。講起這個永存左上腔，必須要說明一下胎兒脈管系統(tǒng)的發(fā)育在胎兒脈管系統(tǒng)發(fā)育過程中，就像手、腳、眼睛、耳朵等器官一樣，靜脈系統(tǒng)和動脈系統(tǒng)在剛開始發(fā)育時候都是對稱的。右側大腦、右上肢、右頸部的靜脈血通過右側上腔靜脈回流到心臟，對應的左側則是通過左上腔靜脈回流到心臟，但是隨著胎兒血液循環(huán)的不斷成熟，左側上腔靜脈逐漸蛻化，左側上肢、左側大腦的靜脈血則通過頸橫靜脈越過中心匯入右上腔靜脈，加上下半身的奇靜脈形成最終的上腔靜脈匯入右心房。左上腔靜脈蛻化后變成一根韌帶，這根韌帶在房顫患者才有意義，普通人是沒有現(xiàn)實意義的。如果在胚胎階段，左上腔靜脈沒有蛻化，保持持續(xù)暢通，這樣的人頸橫靜脈一般都比較細或者缺如，大部分左上腔靜脈會通過冠狀靜脈竇回流右心房，參與肺循環(huán)，也有一部分匯入左心房，這樣的人往往會伴有無頂冠狀靜脈竇綜合征。正常人群中，約0.2-3%的人會有永存左上腔靜脈，左上腔靜脈的存在對人生活、工作沒有任何影響。也有人統(tǒng)計，在合并其他先天性心臟病畸形的患者，尤其是復雜先天性心臟病的患兒中，永存左上腔發(fā)生率有的可以達到40%，具體的原因并不是非常清楚。從解剖胚胎學上講，永存左上腔并不是一種疾病狀態(tài)，如果并無其他心臟內(nèi)部畸形的話。也不需要治療。目前有研究表明，成人的某一些心律失常，存在的異位起搏點可能位于這個左上腔靜脈。目前除了超聲，還有一些人實在進行胸部CT檢查，或者造影檢查時發(fā)現(xiàn)左上腔靜脈的存在，左上腔靜脈的存在，只有在開胸心外科手術才會有意義，其他時候就是正常存在解剖結構。因此，胎兒超聲提示永存左上腔靜脈時候不要害怕，只要沒有其他身體、心臟畸形，無須特殊注意。2021年08月09日4352
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胡小松副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 先天性心臟病(以下簡稱先心病)是最常見的出生缺陷，在我國，活產(chǎn)兒先心病發(fā)病率在8‰左右，占我國出生缺陷發(fā)生原因的第一位(26．7％)。隨著醫(yī)療水平的提高，大家優(yōu)生優(yōu)育意識的提高，越來越多的人孕期做四維彩超及胎兒心臟彩超。越來越多的胎兒心臟異常被檢查出來。門診接觸到孕期咨詢也越來越多。這其中很多是不需要處理的，有些是需要引產(chǎn)的。在這里給大家科普一下。孕16周至足月出生前均可作胎兒超聲檢查，孕18～22周為最合適的檢查時間。隨著醫(yī)學的發(fā)展，大部分心臟出生缺陷，包括復雜心臟出生缺陷的診療效果已非常滿意。簡單心臟出生缺陷的近、遠期死亡率幾乎為零。但心臟出生缺陷解剖畸形變化復雜，且大部分心臟出生缺陷往往合并多種心臟畸形，給精準的臨床預后評估帶來了挑戰(zhàn)和難度。在排除胎兒先天性染色體畸變和基因病后，國家心血管病中心先天性心臟病專業(yè)委員會聯(lián)合國內(nèi)先天性心臟病專家、產(chǎn)科專家，結合我們目前兒童心血管專業(yè)的診治綜合水平，以胎兒心臟結構異常為界定，擬定了胎兒心臟出生缺陷臨床預后評分體系。按預后從好到壞評為o～9分，并分成4級：①I級：0分，正常變異，無需醫(yī)療干預的心臟出生缺陷。②Ⅱ級：1～3分，強烈建議保留。出生后外科或內(nèi)科干預效果非常好的心臟出生缺陷，術后嚴重并發(fā)癥罕見，死亡率<3％，再手術率<5％。③Ⅲ級：4～6分，建議保留。出生后外科治療效果良好的心臟出生缺陷，術后嚴重并發(fā)癥少見，死亡率<5％，再手術率<10％。④Ⅳ級：7～9分，建議兒童心血管專家會診并提供詳盡的遠期臨床預后，由家屬決定保留或放棄。外科手術治療效果一般，往往需要分期手術。近期死亡率在10％左右，遠期死亡率在20％～30％。（文章末尾附有每個疾病的評分標準）這個表看起來很復雜，簡單來說就是：1、像右位主動脈弓、左上腔靜脈等等正常變異，沒有任何影響，不需要處理。2、常見的簡單先天性心臟?。菏议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、單純性肺動脈狹窄、單純性主動脈弓縮窄等等，這些疾病占了先天性心臟病的絕大多數(shù)，強烈建議保留，因為這些病很多有胎兒時期自己愈合的可能，即使胎兒時期不能自愈，出生后也有自愈的機會；即使出生后沒有自愈，也可以做手術根治，術后和正常人基本一樣。3、像法洛四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流、右室雙出口等疾病建議根據(jù)情況保留，因為這些疾病基本上時肯定需要做手術的，但是手術效果都還可以。4、像單心室、肺動脈發(fā)育不好的肺動脈瓣閉鎖、心肌病等等就建議流產(chǎn)了，因為這些病需要手術，而且需要多次手術，手術效果也不確切。當然，這個只是醫(yī)學原則，具體還需要根據(jù)每個家庭、孕婦等社會問題綜合考慮。所以一旦檢查出胎兒心臟異常，不要盲目悲觀、也不要亂求醫(yī)，建議到專業(yè)的兒童心臟中心就診咨詢，給胎兒和家長一個最優(yōu)的選擇。2021年08月01日2414
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丁楠主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 胎兒心臟病有多種分類方法，例如按遺傳特質(zhì)分類分為遺傳綜合征性及非遺傳綜合征性胎兒心臟病，按解剖結構分類分為結構性及非結構性胎兒心臟病?；谀壳皣鴥?nèi)治療水平將胎兒心臟病按照不同的預后分為： （1）致死及致殘率極高的胎兒心臟?。? 胎兒出生后目前尚無法治療或治療效果極差、致死、致殘率極高的疾病。 1）胎兒心臟病同時合并明確的遺傳學相關檢查異常。 2）胎兒心臟病同時合并多臟器畸形。 3）胎兒心臟占位病變，傾向于診斷惡性心臟腫瘤。 4）心肌原發(fā)病變伴嚴重的胎兒心力衰竭及水腫。 （2）預后不良的胎兒心臟?。? 胎兒出生后應用目前最先進的治療方法經(jīng)過急診救治及分次手術長期治療，最終其壽命及生活質(zhì)量仍與正常人群有明顯差異。 1）預后不良的心律失常：例如三度房室傳導阻滯、室性心動過速。 2）胎兒先天性心臟病，出生后手術只能建立起單心室循環(huán)，例如單心室、左心發(fā)育不良綜合征、右心發(fā)育不良綜合征等。 3）嚴重的瓣膜發(fā)育不良病變。 4）嚴重的肺血管發(fā)育不良（主肺及左右肺動脈）或缺如。 （3）需新生兒期干預，但經(jīng)合理急診救治預后尚好的胎兒心臟?。? 心臟畸形較復雜，例如出生后動脈導管和（或）卵圓孔依賴的先天性心臟病，或生后易出現(xiàn)血流動力學不穩(wěn)定、心力衰竭等危重情況，建議在具有新生兒監(jiān)護病房（NICU）及新生兒心臟病救治能力的醫(yī)院出生。 1）完全性肺靜脈異位引流。 2）室間隔完整的完全性大動脈轉(zhuǎn)位。 3）室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖/極重度肺動脈瓣狹窄。 4）主動脈弓離斷。 （4）預后與心臟畸形嚴重程度相關，需要個體化評估的胎兒心臟?。? 胎兒期初步評價其出生后可以建立雙心室循環(huán)，但預后與心臟畸形嚴重程度、病理分型和發(fā)育狀態(tài)密切相關，手術遠期并發(fā)癥及殘余畸形不確定，建議多學科協(xié)作或心兒科專家針對具體病情進行個體化評估，并根據(jù)家庭對胎兒的預期決定，從而進入圍產(chǎn)期一體化管理程序。 1）Ebstein’s畸形（三尖瓣下移畸形）。 2）右室雙出口。 3）肺動脈發(fā)育良好的肺動脈瓣閉鎖。 4）肺動脈發(fā)育尚好的法洛四聯(lián)癥。 5）主動脈縮窄。 6）完全性房室間隔缺損（排除了21-三體綜合征）。 （5）有自愈傾向或手術成功后預后良好的胎兒心臟病： 胎兒出生后心臟畸形有自愈可能，或無顯著影響血流動力學不需要手術，或手術效果好，極少并發(fā)癥及殘余畸形，治愈后和正常兒童生存質(zhì)量無明顯差異的心臟畸形。在排除心外畸形和遺傳綜合征后，建議胎兒期定期隨診，出生后盡早行超聲心動圖檢查，重新評估后制訂治療方案。 1）室間隔缺損。 2）輕中度肺動脈瓣及主動脈瓣狹窄。 3）輕中度主動脈縮窄。 4）良性心律失常。 5）血流動力學正常的結構異常：永存左上腔靜脈、右位主動脈弓。 6）胎兒期特有的結構孕期發(fā)生異常：動脈導管提前收縮或妊娠晚期的關閉、妊娠晚期的卵圓孔血流受限或提前關閉、持續(xù)右臍靜脈、臍靜脈腹內(nèi)段擴張等。 發(fā)現(xiàn)胎兒先心病，家長也先不要著急，現(xiàn)在不少醫(yī)學中心都有母胎門診，可以咨詢相關專家，得到詳細的解釋和病情分析。 注：內(nèi)容引自《胎兒心臟病產(chǎn)前超聲診斷咨詢及圍產(chǎn)期管理指南》，編者：何怡華 姜玉新2021年06月24日1667
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 我們在媽媽肚子里的時候啊，卵孔和動脈單位壁是兩個必須的通道，那這兩個通道呢，在出生以后呢，它會自然閉合的，如果胎兒的卵圓孔和動脈單位壁有提前閉合的趨勢，那么這是很危險的，那么就需要通過剖腹產(chǎn)把孩子生下來，或者孩子有嚴重的心率衰竭或者心律不齊，那么這些孩子呢，也需要通過剖腹產(chǎn)來生產(chǎn)。 除此以外的絕大多數(shù)心靈心臟病，包括那些復雜的心理性心臟病的胎兒，也都能夠耐受正常的陰道分泌啊，不需要剖腹產(chǎn)患有危重。 先天性心臟病的胎兒出生前需要制定詳細的分娩計劃，由小兒心臟科、產(chǎn)科、新生兒科、麻醉科組成的督學科團隊，建立危重先心病維生期一體化管理模式，能夠有效的提高這些孩子的生存率和遠期的預后。在全國范圍內(nèi)有少數(shù)醫(yī)院有這樣的條件。 比如像北京安貞醫(yī)院，我們每年都有很多來自全國各地的孕產(chǎn)婦來我們醫(yī)院生產(chǎn)患有先天性心臟病的胎兒。比如有一個來自新疆的產(chǎn)婦，在我們有產(chǎn)科，生產(chǎn)后不到十個小時，我就給寶寶做了復雜心天性心臟病的外科手術。2021年06月08日1017
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 有空梳理了一下，我的一些胎兒心臟異常的案例。首先，強調(diào)一下，雖然好多人問我時，用的是能不能要這個胎兒，這樣的問題，但我個人覺得，正確的用詞應該是，是否放棄這個胎兒。一般，來進行這樣的咨詢時，胎兒已經(jīng)20-24周，最早的，也已經(jīng)有12-14周了，都已經(jīng)有胎動，甚至已經(jīng)可以離開母體存活了，而且孕育這個生命的過程，如此長的時間，必然后艱辛，所以放棄的不僅僅是胎兒的生命，還有既往的努力。這應該是一個很審慎的決策，絕不是輕易的要不要的問題。因為，如果發(fā)現(xiàn)相對嚴重的心臟異常，我們一般會隨訪，即追蹤這個胎兒最后的結局，所以，放棄胎兒的情況，反而會更加關注一些。那些放棄了的胎兒，大部分還是理智的決策，即這樣的胎兒出生后確實會面臨比較嚴重的疾病情況，比如單心室、左心室發(fā)育不良綜合征、完全型房室間隔缺損、室間隔完整型肺動脈閉鎖、心脾綜合征等，而這樣嚴重的情況，一般也是相對容易正確識別到的。但也發(fā)現(xiàn)有些決策是比較輕率了，比如主動脈縮窄，即放棄的，甚至有永存左上腔靜脈，就放棄胎兒的，簡直無語，當然也有可能，孕婦等有其他未言明的理由。在已報告胎兒異常，卻未進行相應準備的情況，最可惜的是一例完全型大動脈轉(zhuǎn)位，產(chǎn)前已經(jīng)報告，囑孕婦做好新生兒手術的準備，但其及家屬未進行相關的心理和經(jīng)濟等準備，寶寶出生后又一再猶豫，最后死亡，殊為可惜?？傊?，產(chǎn)前胎兒心超，大部分嚴重的難以根治先心病，是可以識別到的，但也有相當?shù)募夹g挑戰(zhàn)性，部分異常，確實難以準備報告，對于報告的胎兒心臟異常，要正確理解其報告的準確性和嚴重性，作出理性的決策和安排。2021年05月25日1272
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 一般來說呢，在胎兒18到20周左右呢，那么醫(yī)生就可以通過胎兒超聲心動圖來明確這個胎兒的心理心臟病的種類。懷了五個月，發(fā)現(xiàn)寶寶有先天性心臟病，在家里呢，是各種的糾結啊，這孩子到底要還是不要？第一類，假如寶寶得的是非常復雜的心理性心臟病。 比如像擔心是那么。 根據(jù)已有的醫(yī)學水平，這些孩子的治療結果是非常糟糕的，那么這種呢，我們就建議終止，第二類呢，是指那些個復雜心病因心臟病。 治療結果不確定，有的呢，甚至要經(jīng)過兩次甚至三次的手術才能治愈的，那么這個呢，需要根據(jù)家里的具體情況來決定是選擇終止妊娠或者是繼續(xù)生產(chǎn)，然后呢，讓外科醫(yī)生給你治療。第三類呢，是指那些眾多的，絕大多數(shù)的簡單的先天性心臟病，這于治療結果是非常令人滿意的，絕大多數(shù)能跟正常人一樣的，我們強烈建議你保留下來。需要特別提醒大家的就是，先天性心臟病是一個非常小眾的一個?？?，所以呢，假如你對這個孩子留還是不留有疑問的話呢，最好找專科醫(yī)生來給你一個建設性的意見。2021年05月19日1225
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王海永主任醫(yī)師 桂林醫(yī)學院附屬醫(yī)院 心臟大血管外科 左、右主動脈弓是相對于氣管的位置而言。如果主動脈弓位于氣管的左側，稱之為左位主動脈弓（正常主動脈弓）。相反，則稱之為右位主動脈弓。右位主動脈是屬于先天性發(fā)育變異，單純的右位主動脈弓不會壓迫氣管或者食道。體檢如果發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓，沒有合并其它心血管畸形，也沒有染色體異常，那么對正常生活也沒有太大的影響。但是有些右位主動脈弓，會合并出現(xiàn)動脈導管，從左肺動脈繞過食道后方連接于右側主動脈弓遠段，或左鎖骨下動脈異常起源于近段降主動脈，經(jīng)食道后方進入左上肢。這種情況，是異常血管環(huán)形成，則可能產(chǎn)生氣管、食道受壓迫癥狀。出生后根據(jù)壓迫的嚴重程度，決定是否接受手術及手術時機。 有研究發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓，往往與染色體異常有密切的關系。如果產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓，需要臍血或者羊水的染色體核型分析，以排除染色體異常。 參考文獻[1]梁翔空,陳蘭芳,梁鋒沛,陳秋妍.右位主動脈弓的產(chǎn)前超聲診斷[J].分子影像學雜志,2019,42(02):194-197.[2]李品,陳萍.胎兒右位主動脈弓及合并畸形的產(chǎn)前診斷[J].中國婦幼保健,2018,33(14):3249-3251.[3]彭軟,謝紅寧,周祎,鄭菊,林美芳.胎兒右位主動脈弓相關異常、遺傳物質(zhì)異常及預后[J].中國產(chǎn)前診斷雜志(電子版),2017,9(02):12-16.2021年04月16日4578
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 昨天是一例室間隔完整型肺動脈閉鎖的胎兒。選擇終止妊娠是很明智的，因為這個胎兒如果出生了，因為右心室嚴重發(fā)育不良等情況，最多只能進行單心室修復，即姑息手術，預期壽命和生活質(zhì)量都是堪憂的。追問后得知，這已經(jīng)是她第三胎嚴重先天性心臟病了，也正是第一胎發(fā)現(xiàn)后，再次懷孕都是嚴重焦慮并密切關注的，就三次都作出無奈的選擇。雖然先天性心臟病發(fā)生率并不低，但嚴重類型發(fā)生率相對低，且三胎都發(fā)生的，那就更低了，所以得考慮是否存在特別的原因。生活方式、圍妊娠期間也無特別的不良因素，那就得考慮是否存在遺傳性的問題。故留取了引產(chǎn)胎兒的組織，進行進一步的染色體、基因檢測。期待，能發(fā)現(xiàn)癥結所在，下一胎能避免。提醒：對于多次妊娠胎兒都為嚴重先心病的情況，建議留取胎兒組織，進一步檢驗。雖然很多時候，也不能解決問題，但總歸是一種努力。即使只是一胎因嚴重胎兒異常而選擇終止妊娠，也可以考慮留取胎兒組織，以被備以后檢測。2021年03月28日2112
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 孕婦產(chǎn)前進行胎兒超聲心動檢查，可以排除胎兒有先天性心臟病可能，這一環(huán)節(jié)非常重要，不能忽略！那么，查胎兒先天缺陷，該做幾次B超?孕婦在懷孕24周之前就能查出胎兒是否有心臟方面的致命缺陷。正常情況下，孕婦在整個孕期要做3-4次B超：第一次是在懷孕1個多月時，可以通過B超看看是否有宮外孕的情況。第二次是在懷孕11-13周時，做一次NT(頸項透明層)檢查。通俗地說，就是通過彩超看看胎兒脖子皮膚的厚度。目的是為了診斷染色體疾病和多種原因造成的胎兒異常。以往的研究發(fā)現(xiàn)，在懷孕11-13周期間，如果胎兒是唐氏兒或者是心臟發(fā)育不好的話，頸項透明層會增厚，且越厚，胎兒異常的概率越大。這時，還能確定懷的是單胎還是多胎，并可測量胎兒雙頂徑、頭圍等。因為此階段胎兒B超多項指標誤差較小，便于核對孕齡。第三次是在懷孕22-24周時，做一次系統(tǒng)畸形及先天性心臟病的彩超檢查。除了能發(fā)現(xiàn)腦積水、脊柱裂、胎兒肢體畸形等問題外，這時胎兒的生長達到一定水平，心臟顯示的圖像最佳，是做先天性心臟病檢查的最佳時期。如果時間過晚，孩子骨骼的發(fā)育會對心臟顯像造成干擾，且在孕晚期，孕婦羊水較少，對檢查圖像的質(zhì)量也會有影響。 一般情況下，一個詳細完整的胎兒心臟彩超檢查大約需要20-40分鐘。只要將超聲波探頭置于孕婦腹部，對胎兒單心室、大血管異常、房室瓣畸形、主動脈閉鎖、肺動脈閉鎖等嚴重的先天性心臟病都能做出早期診斷。如果胎兒問題嚴重，就及時中止妊娠;如果是小問題，醫(yī)生則會建議4-6周后復查。最后一次則是在32周以后，分娩以前。這時主要看有否臍帶繞頸、羊水量是否正常、胎位是否適合順產(chǎn)等。若查出孩子患有簡單的先天性心臟病，出生后只要及時治療就能和正常孩子一樣；而中等難度的先天性心臟病，孩子只要進行相關心臟手術也能治好，不會影響以后的生活，這樣的孩子，醫(yī)生一般不建議中止妊娠；另一種情況是孩子的缺陷只在母體中才有，一旦出生便完全健康了，比如一些胎兒的心律失常，是因為它在母體中時，心臟的卵圓孔瓣是打開的，而在他被母體分娩出時，瓣膜會自動閉合，孩子從此一切正常。這類胎兒關鍵看他是否能生存到36周。文字撰寫：北京安貞母胎醫(yī)學會診中心 何怡華胎兒心臟團隊編輯：貢鳴2021年03月19日1127
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