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丁天地副主任醫(yī)師 新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)第七師醫(yī)院 耳鼻喉 ?為什么要做新生兒聽力篩查？先天性耳聾是最常見的出生缺陷，每1000名活產(chǎn)新生兒中約有1～3人患此病。先天性耳聾患兒如果不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)和干預(yù)，將導(dǎo)致語(yǔ)言和交流障礙，為家庭和社會(huì)造成沉重的負(fù)擔(dān)，后果嚴(yán)重。通過新生兒聽力篩查可以早期發(fā)現(xiàn)先天性耳聾，并進(jìn)行及時(shí)干預(yù)，可將其帶來的不利影響降至最低。新生兒聽力篩查要做哪些內(nèi)容？新生兒聽力篩查最常用的測(cè)試方法是耳聲發(fā)射（OAE）和自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)（AABR），它們均可以客觀、快速、無(wú)創(chuàng)、靈敏地記錄聽覺系統(tǒng)的生理活動(dòng)，篩查的結(jié)果都以“通過”或“未通過”表示。?正常分娩的新生兒初次篩查（出生后48小時(shí)至出院前）時(shí)一般采用OAE測(cè)試（首選）或AABR測(cè)試。新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）的新生兒初篩時(shí)應(yīng)進(jìn)行AABR測(cè)試，因?yàn)榇祟愋律鷥菏锹犐窠?jīng)譜系障礙（ANSD）的高發(fā)人群，AABR可以對(duì)其進(jìn)行有效篩查。新生兒聽力篩查的流程新生兒耳聾基因篩查簡(jiǎn)介由于先天性耳聾患者中約60%為遺傳性耳聾，攜帶致聾基因，故近些年來耳聾基因篩查項(xiàng)目逐漸發(fā)展起來。新生兒耳聾基因篩查是指在出生3天內(nèi)采集新生兒的臍帶血或足跟血進(jìn)行基因篩查。它不屬于常規(guī)篩查項(xiàng)目，通常適用于聽力初篩未通過、懷疑有先天性耳聾的新生兒，或者有先天性耳聾家族史的新生兒。目前常用的方法是使用耳聾基因芯片篩查GJB2、SLC26A4、線粒體12SrRNA和GJB3基因的9個(gè)常見突變位點(diǎn)。2023年10月20日
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王建濤主治醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 要想知道剛出生的寶寶是否擁有正常的聽力，僅僅用日常的觀察和喚醒等方式來判斷是很粗糙的，因?yàn)檫@會(huì)受到環(huán)境的影響，家長(zhǎng)從而不能準(zhǔn)確判斷出孩子是否真的能夠聽到聲音，能聽到的聲音在什么范圍?，F(xiàn)在隨著新生兒聽力篩查的逐漸普及，很多篩查出聽力未通過的新生寶寶都可以得到早期的診斷和干預(yù)了。什么是新生兒聽力篩查？新生兒聽力篩查是對(duì)每一個(gè)出生48-72個(gè)小時(shí)的新生兒住院期間在產(chǎn)房就需進(jìn)行的耳聲發(fā)射檢測(cè)，耳聲發(fā)射需要新生兒在自然睡眠或安靜狀態(tài)下進(jìn)行，主要目的是早期發(fā)現(xiàn)新生兒及嬰幼兒是否存在先天性或新生兒期的聽力損失。如果篩查結(jié)果提示寶寶為疑似存在聽力損失，那這就可以幫助家長(zhǎng)在寶寶三個(gè)月內(nèi)接受系統(tǒng)的聽力學(xué)診斷和醫(yī)學(xué)評(píng)價(jià)，盡早完成聽力方面的確診。早期確診能夠使寶寶在六個(gè)月內(nèi)就盡早地接受聽力學(xué)家、保健人員、專業(yè)教育人員等具有小兒聽力學(xué)專業(yè)知識(shí)和技能的人員提供的相應(yīng)科學(xué)干預(yù)措施，以免寶寶錯(cuò)過語(yǔ)言學(xué)習(xí)的最佳時(shí)間，使得寶寶在通過診治、早期干預(yù)、聽覺訓(xùn)練后，可以與健聽兒童一樣，一起生活、學(xué)習(xí)、成長(zhǎng)，并融入主流社會(huì)。如果篩查通過，是否就意味著孩子聽功能就正常了？當(dāng)然不能這樣說，因?yàn)檫@并不能排除因篩查方法的局限性及篩查后出現(xiàn)的遲發(fā)性、突發(fā)性或藥物中毒性的聽力損失，因此家長(zhǎng)也需要了解聽力保健相關(guān)的基本知識(shí)。1.如果未通過，那也就意味著寶寶的聽力可能存在問題，當(dāng)然這個(gè)還不能確診，還需要進(jìn)一步的檢查，因?yàn)橥舛爸卸囊蛩兀珩袈?、羊水過多、外耳道中的胎脂及血性殘留物、中耳腔有積液等都會(huì)影響篩查的結(jié)果導(dǎo)致未通過，另外寶寶在測(cè)試時(shí)是否處于安靜狀態(tài)，以及周圍的環(huán)境是否安靜等因素也會(huì)影響寶寶的篩查結(jié)果。要確診新生寶寶是否存在聽力損失，至少需要有三次的檢查，方能確診并判斷寶寶屬于什么性質(zhì)（傳導(dǎo)、感音神經(jīng)性、混合性）的聽力損失。即出生48-72小時(shí)做的初篩，初篩未通過須在42天內(nèi)進(jìn)行復(fù)篩，以及3個(gè)月時(shí)進(jìn)行的診斷性檢查。2.復(fù)篩時(shí)需要進(jìn)行OAE或ABR測(cè)試，通過則需要判斷寶寶是否存在聽力損失高危因素，并且家長(zhǎng)也需要注意觀察孩子的聽力語(yǔ)言發(fā)育情況，通常的方法是與健聽嬰幼兒群體的聽力語(yǔ)言發(fā)育平均值進(jìn)行大致對(duì)比，去判斷孩子是否有異常，如發(fā)現(xiàn)異常請(qǐng)一定及時(shí)到專業(yè)機(jī)構(gòu)進(jìn)行系統(tǒng)的聽力學(xué)評(píng)估和聽力診斷。復(fù)篩時(shí)，醫(yī)院通常會(huì)將OAE跟ABR測(cè)試一起做，ABR測(cè)試是指腦干聽覺誘發(fā)反應(yīng)，主要反映寶寶的耳蝸、聽覺神經(jīng)和腦干聽覺通路對(duì)聲音的反應(yīng)能力。在排除了中耳病變和耳蝸毛細(xì)胞病變后進(jìn)行，對(duì)篩查聽神經(jīng)病和神經(jīng)傳導(dǎo)障礙特別有意義，是對(duì)耳聲發(fā)射很好的補(bǔ)充，當(dāng)然當(dāng)做了ABR后提示未通過，也需要OAE來評(píng)估耳蝸外毛細(xì)胞的功能。OAE和ABR是臨床常用的比較純熟的新生兒聽力篩查的測(cè)試方法。3.復(fù)篩仍然未通過，意味著寶寶存在著聽力損失問題，但他有可能聽到聲音，只是聽到聲音的大小程度因病變性質(zhì)不同而存在差異，具體能聽到多大的聲音，還需要在3個(gè)月時(shí)進(jìn)行系統(tǒng)而全面的聽力學(xué)評(píng)估（包括遺傳咨詢、病史咨詢、聲導(dǎo)抗、ASSR、氣骨導(dǎo)測(cè)試等等一系列評(píng)估，進(jìn)行診斷性檢查。對(duì)于已經(jīng)確診的永久性聽力損失寶寶，需要在6個(gè)月內(nèi)就及早進(jìn)行聲放大裝置的早期干預(yù)。此外對(duì)于雙側(cè)確診為重度到極重度的感音性聽力損失的寶寶，使用助聽器等聲放大裝置干預(yù)3-6個(gè)月都沒有明顯的效果或者補(bǔ)償效果不理想時(shí)，這個(gè)時(shí)候就需要開始考慮在10個(gè)月左右進(jìn)行人工耳蝸植入的術(shù)前評(píng)估和咨詢流程了。當(dāng)然在這個(gè)時(shí)候，家長(zhǎng)就有必要開始集中精力去了解一些關(guān)于人工耳蝸方面的專業(yè)知識(shí)，從而建立合理的心理預(yù)期。與此同時(shí)，家長(zhǎng)也可以開始著手去尋找一些對(duì)家庭經(jīng)濟(jì)方面有利的信息和資助渠道，因?yàn)閷?duì)國(guó)內(nèi)任何家庭而言，人工耳蝸都是一筆為數(shù)不小的花費(fèi)，除了產(chǎn)品本身，還包括手術(shù)住院費(fèi)、術(shù)后終生的設(shè)備維護(hù)保養(yǎng)費(fèi)用、語(yǔ)言康復(fù)的費(fèi)用，當(dāng)然還有孩子以后的教育及養(yǎng)育費(fèi)用等，對(duì)于家庭而言，能找到些資金補(bǔ)助當(dāng)然是最好不過的了。但也切記，千萬(wàn)不要因?yàn)檫@個(gè)因素錯(cuò)過了最好的時(shí)間，對(duì)于孩子而言時(shí)間才是最為寶貴的。2023年07月17日248
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周宜龍副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 兒童耳鼻咽喉科 許多家長(zhǎng)對(duì)新生兒聽力篩查不以為意，認(rèn)為孩子剛生下來這么小就做檢查，對(duì)孩子不好，我們自己以前也沒查過聽力，不是也好好的嗎？這種想法是不科學(xué)、錯(cuò)誤的，我們不能僅通過觀察就去判斷寶寶的聽力是否正常，而是需要客觀的檢查來確保寶寶的聽力是正常的。因?yàn)橹挥新犃φ２拍苈?xí)得語(yǔ)言，我國(guó)聽力語(yǔ)言殘疾居視力殘疾、肢殘、智殘等五大殘疾之首，每年新生兒中約有2-3萬(wàn)名有重度到極重度的聽力損傷。有些寶寶在出生后進(jìn)行新生兒聽力篩查時(shí)，卻被查出“未通過”，這時(shí)該如何處理呢？一起來看看吧！如何才能盡早地發(fā)現(xiàn)兒童的聽力障礙呢？中華人民共和國(guó)衛(wèi)生部部長(zhǎng)令【第64號(hào)】《新生兒疾病篩查管理辦法》在2008年12月1日討論通過，自2009年6月1日起實(shí)施。新生兒聽力篩查是對(duì)出生后（48小時(shí)-5天）的新生兒在住院期間進(jìn)行的聽力學(xué)檢查，其目的在于早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早治療。聽力篩查的檢查項(xiàng)目有耳聲發(fā)射（OAE，常用）和自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)（AABR）。檢查結(jié)果一般是“通過”和“未通過”。什么是新生兒聽力篩查？新生兒聽力篩查是通過耳聲發(fā)射（OAE)、自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)(AABR)等聽力學(xué)檢測(cè)，了解新生兒聽力狀態(tài)的一種篩查手段。其結(jié)果分為通過和未通過兩種，具有適合新生兒、客觀、耗時(shí)短和無(wú)創(chuàng)的特點(diǎn)。耳聲發(fā)射（OAE）是通常聲波傳入內(nèi)耳的逆過程，即生于耳蝸的聲能經(jīng)中耳結(jié)構(gòu)再穿過鼓膜，進(jìn)入耳蝸的外毛細(xì)胞，然后由外毛細(xì)胞發(fā)射出能量，在外耳道記錄得到。新生兒聽力篩查常用這種方法。自動(dòng)（快速）聽性腦干反應(yīng)（AABR）在ABR的基礎(chǔ)上，通過專用測(cè)試探頭實(shí)現(xiàn)的快速、無(wú)創(chuàng)的ABR檢測(cè)方法。全面檢查新生兒耳蝸、聽神經(jīng)傳導(dǎo)通路、腦干的功能狀態(tài)。聽力篩查未通過是不是代表寶寶聽不見了？相信所有的父母在得知寶寶聽力篩查未通過的時(shí)候都會(huì)有這樣的擔(dān)憂。擔(dān)憂可以，但不必過于恐慌。在正常新生兒中，雙側(cè)先天性耳聾發(fā)生率約在1‰～3‰。國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)表明初次（出院前進(jìn)行）聽力篩查未通過比例在10%左右，也就是說初次篩查未通過最后被診斷有聽力問題的可能性僅為1-3%，因此，90%以上的初篩未通過寶寶的聽力其實(shí)都是在正常范圍內(nèi)的。初篩沒通過的原因有哪些？寶寶出生前在羊水里，如誤吸羊水的話，會(huì)使中耳變成一個(gè)含液體的狀態(tài)，這時(shí)篩查結(jié)果就有問題；寶寶耳朵里有（耳屎），也會(huì)影響篩查結(jié)果；早產(chǎn)兒、低體重也會(huì)導(dǎo)致一些身體各器官，比如傳道功能等還有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育可能不太成熟；寶寶安靜程度也會(huì)影響篩查結(jié)果，如果在寶寶不安靜的情況下進(jìn)行篩查，也有可能會(huì)出現(xiàn)篩查不通過；進(jìn)行聽力篩查時(shí)，操作人員的操作不規(guī)范；寶寶患有中耳炎；寶寶鼻子堵塞呼吸不暢等；寶寶聽力確實(shí)出現(xiàn)了問題?？梢钥吹剑藢殞毬犃Υ_實(shí)有問題以外，還有很多的因素都會(huì)導(dǎo)致聽力篩查不通過，所以家長(zhǎng)們不必太過擔(dān)心。初篩沒通過怎么辦？對(duì)于初篩未通過的寶寶以及由于各種原因沒有進(jìn)行初篩的寶寶，應(yīng)于42天內(nèi)至寶寶出生所在的醫(yī)院（兒童）耳鼻咽喉科進(jìn)行二次篩查，即復(fù)篩。初篩和復(fù)篩有什么不同？首先篩查的對(duì)象不同：初篩是面向所有寶寶的，而復(fù)篩則面向初篩未通過或者未進(jìn)行初篩的寶寶。其次是篩查的手段不完全一樣：初篩一般采用耳聲發(fā)射（OAE），簡(jiǎn)便、快速、無(wú)創(chuàng)、結(jié)果敏感，成本低廉。而復(fù)篩一般采用耳聲反射（OAE）和自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)（AABR）兩項(xiàng)測(cè)試。兩種測(cè)試聯(lián)合使用，能夠讓各種聽力問題無(wú)處遁形，都能被發(fā)現(xiàn)。復(fù)篩還是沒通過怎么辦？復(fù)篩仍“未通過”，應(yīng)在3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行詳細(xì)的醫(yī)學(xué)和聽力學(xué)診斷，包括完整的聽力學(xué)檢查、影像學(xué)檢查和基因檢查，爭(zhēng)取盡早明確診斷和早干預(yù)。什么是“傳導(dǎo)性耳聾”和“感音神經(jīng)性耳聾”？從外界的聲音轉(zhuǎn)變?yōu)槲覀兊穆犛X，首先要通過耳廓收集聲音，然后通過外耳道、鼓膜、聽小骨到達(dá)耳蝸，耳蝸將聲音轉(zhuǎn)化為生物電信號(hào)傳到大腦引起聽覺。在外耳道、鼓膜和聽小骨傳導(dǎo)的過程中，如果有病變影響傳導(dǎo)引起聽力下降，就稱為傳導(dǎo)性耳聾。而由于螺旋器毛細(xì)胞、聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)經(jīng)路或各級(jí)神經(jīng)元受損害導(dǎo)致的聲音感受與神經(jīng)沖動(dòng)傳遞障礙造成的聽力減退，臨床上統(tǒng)稱之感音神經(jīng)性耳聾。寶寶出現(xiàn)聽力問題該如何干預(yù)？根據(jù)聽力檢查對(duì)寶寶聽力損傷做出什么類型的耳聾、耳聾程度，查找病因（基因變異或突變，中耳內(nèi)耳畸形等），綜合各相關(guān)因素，綜合考慮具體治療方案。首要原則積極給與聲音刺激，并進(jìn)行聽覺言語(yǔ)康復(fù)，不要錯(cuò)過寶寶語(yǔ)言發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，擺脫“十聾九啞”的魔咒。具體第一步應(yīng)在6個(gè)月齡內(nèi)到專業(yè)機(jī)構(gòu)（醫(yī)院）驗(yàn)配助聽器。助聽器使用過程中，注意觀察寶寶對(duì)聲音的反應(yīng)，配合聽力師完成干預(yù)效果評(píng)估。如果是傳導(dǎo)性耳聾，助聽器可以達(dá)到治療目的。如果是感音神經(jīng)性耳聾，若配戴3~6月后效果甚微或無(wú)效，推薦12月齡左右植入人工耳蝸。每一位寶寶都是父母的天使，祝愿我們的每一位小天使健康茁壯地成長(zhǎng)！2022年08月15日951
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劉玉和主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 啊啊，這里邊又有一個(gè)朋友問的一個(gè)問題，小孩五歲啊，右耳從出生聽力篩查就沒過，左耳偵查需要做人工耳蝸和袋鼠聽期嗎？有什么建議啊，孩子的話呢，現(xiàn)在越來越多，因?yàn)樾律鷥郝犃Y查，呃，已經(jīng)啊，在我們國(guó)家得到了這個(gè)全面的普及，因?yàn)槲覀兗覈?guó)家法律規(guī)定啊，新生兒出生以后必須做聽力篩查，會(huì)發(fā)現(xiàn)以前的話呢，這樣的孩子其實(shí)都是淹沒在我們茫茫的這個(gè)重人群當(dāng)中哈，直到他啊，也許是五歲，也許是八歲，一歲是十歲，也許是啊，這個(gè)30歲的時(shí)候呢，啊，最近在門診還碰到一個(gè)20幾歲的一個(gè)小伙子，那個(gè)說好像以前聽力就不好，但是沒太在意哈，最近說是來查一查，結(jié)果仔細(xì)再一問的話，就是一個(gè)先天性的，所以先天性的單側(cè)龍啊，現(xiàn)在發(fā)來發(fā)現(xiàn)的越來越多，而且的話呢，越來越早的發(fā)現(xiàn)哈，因?yàn)榘?，它就出這一回。 后他就這樣的話，他不會(huì)告訴你說，哎，我這耳朵沒沒聽力，他覺得別人跟他都一樣啊，所以的話，這種早發(fā)現(xiàn)最有可能就是通過新生兒聽力篩查，那么聽力篩查沒有通過，應(yīng)該做聽力診斷啊，當(dāng)然這個(gè)朋友我不知道你孩子是不是做了聽力診斷，如果聽力診斷確實(shí)是一幼兒聽力確實(shí)不好，你應(yīng)該在進(jìn)一步的評(píng)估，包括程度到什么程度啊，啊，是什么原因，考慮是什么原因啊，那2022年08月07日205
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 新生兒聽力篩查正常不代表以后聽力不會(huì)出現(xiàn)問題。有些遲發(fā)型、遺傳性聽力損失新生兒聽力篩查時(shí)可能會(huì)通過。耳聾基因檢測(cè)是新生兒聽力篩查的有力補(bǔ)充。耳聾基因檢測(cè)是對(duì)人體DNA進(jìn)行檢測(cè)，可發(fā)現(xiàn)耳聾基因的突變位點(diǎn)，對(duì)明確耳聾病因或婚育指導(dǎo)，耳聾基因檢測(cè)都有重要意義。正常人群也可攜帶耳聾基因，但不一定發(fā)生耳聾；父母聽力正常也可生下聾兒，夫婦耳聾也可生下聽力正常寶寶。遺傳性耳聾患兒病因源于攜帶基因突變的父母，但其父母聽力可正?；虍惓＃鐚殞毝@基因篩查未通過，應(yīng)找專業(yè)醫(yī)師進(jìn)行咨詢。2022年07月30日333
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王博琛副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 耳科 聽力篩查包括了狹義上的新生兒聽力篩查，以及廣義上的任何年齡段的聽力學(xué)檢測(cè)。目前新生兒聽力篩查是國(guó)家要求的，最普遍的篩查，其主要是通過耳聲發(fā)射（OAE）與自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)(AABR)，在新生兒出生后2天后自然睡眠或安靜的狀態(tài)下進(jìn)行的客觀、快速和無(wú)創(chuàng)的檢查。國(guó)內(nèi)外報(bào)道表明，正常新生兒和高危因素新生兒聽力損失發(fā)病率的差異較大，正常新生兒約為1‰～3‰,高危因素新生兒約為2%～4%。同時(shí)隨著經(jīng)濟(jì)的發(fā)展一些幼兒園入園或兒童常規(guī)體檢也要求再次聽力篩查。1.初篩：新生兒生后2天后的聽力篩查。2.復(fù)篩：初篩“未通過”者；或初篩“通過”，但屬于聽力損失高危兒如黃疸較高或入住重癥監(jiān)護(hù)病房患兒，在出生42天需要進(jìn)行聽力復(fù)篩。3.再次篩查：復(fù)篩患者仍未通過者，需3個(gè)月齡后~6個(gè)月齡前做進(jìn)一步詳細(xì)檢測(cè)。臨床中我們見到很多新生兒由于外耳道堵塞或鼓室積液導(dǎo)致的聽力未通過，所以建議再次篩查前做耳內(nèi)鏡檢查，保證新生兒外耳道通暢，鼓室干潔，防止不意義的再次篩查，造成經(jīng)濟(jì)資源浪費(fèi)以及家長(zhǎng)的緊張情緒。如排除以上情況后，完善耳聲發(fā)射（OAE）、聲阻抗、聽性腦干反應(yīng)(ABR)與多頻穩(wěn)態(tài)檢測(cè)（ASSR）。4.聽覺干預(yù)前：一般聽覺異常的患者，為不影響其言語(yǔ)學(xué)習(xí)的能力，建議6個(gè)月后就開始聽覺干預(yù)，如：助聽器。很明確地告訴家長(zhǎng)：不一定有問題！不要過于緊張焦慮，但一定要進(jìn)一步專業(yè)醫(yī)生就診!由于聽力篩查是國(guó)家人口聽力與言語(yǔ)健康篩查性檢測(cè)，這種篩查允許假警報(bào)的出現(xiàn)，以起到更好的預(yù)警。目前最普遍的耳聲發(fā)射（OAE）不管是瞬態(tài)耳聲發(fā)射（TEOAE），還是畸變耳聲發(fā)射（DPOAE）都存在假陽(yáng)性的可能（聽力不一定真存在問題）。所以需要進(jìn)一步專業(yè)的耳科醫(yī)生鑒別。我臨床中最常見的聽力篩查未過原因是：外耳道堵塞（耳屎過多），鼓室積液（羊水誤吸或中耳炎等），以及環(huán)境背景噪音過大（檢測(cè)周圍環(huán)境太吵，兒童哭鬧，打鼾聲大）。由于聽力篩查費(fèi)用以及需要兒童口服鎮(zhèn)靜劑，所以建議排除以上情況后方可進(jìn)一步聽力學(xué)檢測(cè)。一定要完善聲阻抗、聽性腦干反應(yīng)(ABR)以及多頻穩(wěn)態(tài)檢測(cè)（ASSR），有條件的醫(yī)院需加做骨導(dǎo)聽性腦干反應(yīng)(ABR)。由于聽力下降的原因有中耳傳導(dǎo)障礙所致也有聽覺神經(jīng)損傷所致。簡(jiǎn)單的耳聲發(fā)射（OAE）、聽性腦干反應(yīng)(ABR)以及多頻穩(wěn)態(tài)檢測(cè)（ASSR）只能告訴醫(yī)生，孩子聽不到聲音卻不可以區(qū)分是聲音傳不進(jìn)去還是孩子聽覺神經(jīng)存在異常。聲阻抗中鐙骨肌反射以及骨導(dǎo)ABR可以區(qū)分鑒別。這里強(qiáng)調(diào)是完整的聲阻抗檢測(cè)，不是只做鼓室圖。多頻穩(wěn)態(tài)檢測(cè)（ASSR）的必要性：由于耳聲發(fā)射（OAE）過于敏感，聽性腦干反應(yīng)(ABR)只能代表3000Hz的聽覺（人主要言語(yǔ)聽覺覆蓋了500-4000Hz）。所以耳聲發(fā)射（OAE）與聽性腦干反應(yīng)(ABR)都存在異常時(shí)，只能知道患兒3000Hz的聽覺存在異常，不代表所有頻率的聽覺均存在異?；蚓?，所以需要多頻穩(wěn)態(tài)檢測(cè)（ASSR）來了解其他頻率聽覺情況。并且兒童驗(yàn)配助聽器時(shí)也需要ASSR的檢測(cè)。2022年03月06日644
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李孛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 之前的科普講過足跟血耳聾基因篩查的解讀，其中提到一個(gè)雜合變異，說明寶寶攜帶耳聾致病基因，不會(huì)發(fā)病。但有些家長(zhǎng)還是很緊張，萬(wàn)一有漏掉的位點(diǎn)突變了怎么辦呢？這里有一些建議給到家長(zhǎng)。首先，關(guān)注寶寶聽力篩查的結(jié)果，如果聽力篩查不通過，家長(zhǎng)一定要重視后繼的聽力診斷檢查。其次，如果寶寶有明確的耳聾家族史，那寶寶耳聾的風(fēng)險(xiǎn)比較大，即使聽力篩查通過了，還是建議盡早做一個(gè)全面的耳聾基因檢測(cè)來明確。補(bǔ)充說明一下，什么叫耳聾家族史?就是寶寶的父母親，爺爺奶奶，外公外婆，叔叔伯伯姑姑，舅舅姨媽或他們的子女耳朵不好，三四十歲以前就需要戴助聽器。這就屬于明確的耳聾家族史。再次，關(guān)注寶寶的聽力，家長(zhǎng)可以在家觀察寶寶對(duì)聲音的反應(yīng)情況。分別用搖鈴，鼓和沙錘在寶寶背后5米，3米，1米的距離給聲，看寶寶會(huì)不會(huì)回頭。如果寶寶回頭不靈敏或者不回頭，需要帶去醫(yī)院就診，排除聽力問題。最后，關(guān)注寶寶的言語(yǔ)發(fā)育，如果寶寶開口遲或者指令完成得不好，那家長(zhǎng)需要帶寶寶進(jìn)行聽力檢查。如果聽力篩查通過，沒有耳聾家族史也沒有聽力和言語(yǔ)發(fā)育的異常，一般不需定期復(fù)查。用藥方面，線粒體基因陽(yáng)性的寶寶謹(jǐn)慎使用氨基糖苷類藥物，其它基因雜合突變的寶寶用藥和聽力正常寶寶一樣，沒有特殊禁忌。2022年03月04日598
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朱為國(guó)副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 兒科 4歲寶寶“口齒不清”，醫(yī)生竟然說問題出在耳朵上？4歲原本是天真爛漫、“嘰嘰喳喳”說個(gè)不停的年紀(jì)，可4歲的朵朵（化名）卻格外“安靜”，不僅如此，平時(shí)少之又少的說上幾句，還有點(diǎn)“口齒不清”。一開始朵朵媽以為她只是性格比較內(nèi)斂，平時(shí)話少才導(dǎo)致語(yǔ)言能力發(fā)展緩慢，也沒太當(dāng)回事兒。前陣子，朵朵得了中耳炎，因?yàn)槎渫纯偸谴罂薏恢?，朵朵媽帶她去看醫(yī)生，各項(xiàng)檢查后，驚訝地得知：朵朵有一個(gè)耳朵幾乎聽不到！醫(yī)生還告訴她：孩子發(fā)音不標(biāo)準(zhǔn)，說話慢，語(yǔ)言發(fā)展比其他同齡小朋友慢很多，都是因?yàn)槁犃φ系K問題！朵朵媽這才想起來，朵朵剛出生時(shí)是做過一次“新生兒聽力篩查”，當(dāng)時(shí)初篩的結(jié)果顯示“不通過”，但聽身邊的寶媽說去復(fù)查一般都能過，加上自己當(dāng)時(shí)又忙，所以就覺得復(fù)不復(fù)查沒關(guān)系。首先，為啥新生兒聽力篩查一定要做？當(dāng)然是看娃的聽力正不正常啦！有什么問題的話，早發(fā)現(xiàn)才能早治療！我國(guó)聽力殘疾占?xì)埣踩说?3.51%。不重視聽力篩查，可能會(huì)錯(cuò)過治療的黃金時(shí)間，遺漏孩子的聽力問題：■1.單側(cè)聽力障礙這樣的小孩平時(shí)聽聲音的反應(yīng)和交流能力和其他小孩可能不會(huì)有太大差別，因?yàn)橛幸恢欢淠苷Ｂ犚娐曇?。有很多孩子甚至到青少年期才?huì)發(fā)覺患耳的問題，比如打電話突然發(fā)覺有一只耳朵聽不見或者有人在耳邊說悄悄話發(fā)覺一只耳朵聽不見等等。■2.小孩輕度聽力障礙如果是輕度，小孩平時(shí)的交流可能不會(huì)有大問題，但小一點(diǎn)的聲音就會(huì)聽不見，這樣聲音對(duì)小孩的刺激減少了，一定程度也會(huì)影響小孩的發(fā)育。有的小孩還會(huì)出現(xiàn)說話吐字不清的情況，或者等到小孩學(xué)齡期，因?yàn)橛行┘?xì)微的發(fā)音聽不清楚影響學(xué)習(xí)。打個(gè)比方，漢語(yǔ)有聲母、韻母之分，有一些帶輔音的聲母，如果有輕度聽力障礙，很可能會(huì)因?yàn)槁牪灰娐暷付l(fā)的不準(zhǔn)。比如“起”，可能就會(huì)因?yàn)槁牫伞耙浴倍l(fā)音成“以”。很多時(shí)候不是因?yàn)樾『⒂醒哉Z(yǔ)障礙，而是因?yàn)槁牪磺逡鸬?。聽力篩查具體怎么做？啥時(shí)候做？?具體怎么做？在安靜的房間進(jìn)行測(cè)試，將儀器耳塞或者耳罩的探測(cè)器放于寶寶外耳道中，探測(cè)器會(huì)發(fā)出一些“吱吱吱”的聲音，如果孩子配合好，整個(gè)過程大約5至10分鐘。?聽力篩查的最佳時(shí)間是？初篩：新生兒出生后48小時(shí)至出院前完成初篩。復(fù)查：初篩未通過者及漏篩者于42天內(nèi)均應(yīng)進(jìn)行復(fù)查。如果這一次通過，則可以舒一口氣了。聽力診斷：如果仍然沒通過，需要3個(gè)月內(nèi)做聽力學(xué)診斷檢查，確保在孩子6個(gè)月左右能確診是否患有先天聽力損失，以便在有好的時(shí)機(jī)對(duì)孩子聽力實(shí)施干預(yù)。聽力干預(yù)：對(duì)確診為永久性聽力障礙的患兒應(yīng)當(dāng)在出生后6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行相應(yīng)的臨床治療和聽力學(xué)干預(yù)。長(zhǎng)期隨訪：有高危因素的新生兒，應(yīng)該在出生后一個(gè)月內(nèi)進(jìn)行聽力篩查，并且每半年隨訪一次，避免遲發(fā)性聽力損害的漏診。隨訪最好持續(xù)3年。在這里要特別提醒家長(zhǎng)們！聽力篩查中的初篩，一般產(chǎn)后還沒出院，醫(yī)院都會(huì)給孩子做。但初篩沒通過的寶寶，一定要按時(shí)復(fù)查哦，千萬(wàn)不要怕麻煩和心存僥幸。當(dāng)然寶寶如果初次聽力篩查不通過，也先別著急，大部分孩子經(jīng)過后期的復(fù)查都被證實(shí)聽力是正常的，這是因?yàn)槌跎鷭雰憾览锏难蛩⑻ブ瓤赡軙?huì)影響首次聽力篩查的結(jié)果。但這并不是放棄復(fù)查的理由。聽力篩查和聽力診斷有什么區(qū)別呢？聽力篩查是用一種恒定大小的聲音刺激聽覺，再通過記錄腦電波過濾疊加進(jìn)行波形判斷來確定是否有反應(yīng)，最后的結(jié)果一般是通過或者不通過。全面的聽力診斷包含高頻、低頻的聽閾檢測(cè)，中耳功能檢測(cè)，以及耳聲發(fā)射檢測(cè)。聽力診斷完成以后，我們就知道小孩的聽力閾值在什么水平，而不僅僅是通不通過啦。也就是說，聽力篩查是初級(jí)版，聽力診斷是高階版。對(duì)于年齡稍大一點(diǎn)的小朋友，還可以通過“玩游戲”來進(jìn)行聽力診斷哦。娃在做聽力篩查時(shí)，家長(zhǎng)怎么配合？▌篩查前給寶寶換好干凈尿布，使其舒適不哭鬧；馬上進(jìn)檢查室時(shí)不要交換抱嬰者，以免吵醒孩子；為保證篩查結(jié)果的準(zhǔn)確性，最佳結(jié)果是在寶寶自然睡眠狀態(tài)時(shí)獲得。▌篩查中保持安靜，避免交談；關(guān)閉一切通訊設(shè)備，避免出現(xiàn)噪音；保持寶寶在篩查的正確姿勢(shì)，露出測(cè)試耳，避免遮蓋；測(cè)試時(shí)家長(zhǎng)可將手輕輕扶按在寶寶肩部,使其有安全感。▌篩查后認(rèn)真聽取醫(yī)生解釋，未通過篩查者，按醫(yī)生指示去做；有聽力損失高危兒，每6個(gè)月接受一次聽力監(jiān)測(cè)，直至3周歲；通過篩查者，仍應(yīng)定期做好聽力保健；平時(shí)注意防止噪聲、藥物等對(duì)寶寶聽力的損害；注意觀察寶寶的聽覺和言語(yǔ)發(fā)育，可疑有發(fā)育遲緩者，及時(shí)就診排除。2022年03月03日339
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李孛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 1.寶寶新生兒聽力篩查未通過，怎么辦?早期診斷！早期診斷！早期診斷！新生兒聽力篩查的目的就是為了盡早發(fā)現(xiàn)聽力有問題的寶寶并及時(shí)干預(yù)。弱聽寶寶除了聽力問題，往往還伴隨言語(yǔ)發(fā)育問題，錯(cuò)過了聽力干預(yù)的最佳時(shí)期，往往會(huì)引起言語(yǔ)發(fā)育障礙；只要及時(shí)對(duì)聽力進(jìn)行干預(yù)，他們就可以聾而不啞。有一些家長(zhǎng)對(duì)聽力篩查不重視，或者諱疾忌醫(yī)，拖到孩子大了再去就診，可能造成孩子終身的言語(yǔ)問題。所以新生兒聽力篩查不通過，家長(zhǎng)一定要重視起來?。?！聽力診斷一般在三月齡時(shí)進(jìn)行，復(fù)篩到聽力診斷期間，家長(zhǎng)可以在家觀察寶寶對(duì)聲音的反應(yīng)情況，作為重要的病史，就診時(shí)提供給醫(yī)生。醫(yī)生結(jié)合病史和聽力檢查報(bào)告，進(jìn)行最終診斷。2.新生兒聽力篩查不通過一定是遺傳性耳聾嗎?不一定。新生兒聽力篩查不通過的原因很多。首先，寶寶剛出生時(shí)，耳道內(nèi)會(huì)有羊水耵聹等分泌物，這些分泌物可能堵塞耳道，導(dǎo)致篩查不通過；其次，嬰幼兒吞咽功能發(fā)育還不完善，會(huì)因嗆奶出現(xiàn)中耳積液，這也會(huì)引起傳導(dǎo)性聽力下降，導(dǎo)致篩查不通過；最后，就是一些先天性的耳道、聽骨鏈或者耳蝸發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性聽力損失，這也會(huì)導(dǎo)致篩查不通過。3.新生兒聽力篩查OAE和AABR一個(gè)通過了，一個(gè)沒通過，還需要做聽力診斷嗎？OAE和AABR都是新生兒聽力篩查常用的辦法，聯(lián)合使用OAE和AABR技術(shù)可以提高篩查的敏感性，但二者檢測(cè)的部位和效力不一樣。我們聽到聲音是感音毛細(xì)胞產(chǎn)生電信號(hào)并傳入聽覺中樞的過程，這個(gè)過程有賴于整個(gè)聽覺通路的完好。OAE主要檢測(cè)感音毛細(xì)胞的功能，AABR檢查的是整個(gè)聽覺通路的功能。如果OAE通過，AABR不通過，說明寶寶感音毛細(xì)胞功能尚可，但整個(gè)聽覺通路存在問題，屬于聽力篩查不通過，仍然需要進(jìn)行聽力診斷檢查。如果OAE不通過，AABR通過，說明寶寶的感音毛細(xì)胞存在問題，但是整個(gè)聽覺通路功能尚可，屬于聽力篩查通過，可以不再做聽力診斷檢查。有的技術(shù)人員為了提高通過率，會(huì)重復(fù)多次測(cè)試。如果是這樣得到的“通過”結(jié)果，往往是不可靠的。4.聽力篩查只要幾分鐘就好了，聽力診斷檢查需要多長(zhǎng)時(shí)間?聽力篩查是所有寶寶都要做的檢查，由于受試范圍廣，需要檢查更高效快捷，它的任務(wù)就是用盡量短的時(shí)間，把可能有問題的寶寶找出來。而聽覺診斷檢查更全面，更仔細(xì)，它的任務(wù)是對(duì)寶寶進(jìn)行詳細(xì)檢查，找到真正有聽力問題的寶寶，它不僅要明確寶寶是否存在聽力損失，還要明確寶寶聽力損失的類型以及程度。其中最重要的一項(xiàng)檢查叫聽覺誘發(fā)反應(yīng)，ABR，它的檢查原理類似心電圖，是記錄寶寶的大腦對(duì)聽覺產(chǎn)生的電流波形。這種電流非常微弱，一旦寶寶活動(dòng)或者哭鬧就完全記錄不到，所以檢查需要寶寶在深睡眠狀態(tài)中完成。那么聽力診斷檢查大概需要多長(zhǎng)時(shí)間呢？這與寶寶的睡眠狀態(tài)有關(guān)，如果寶寶睡得沉，40分鐘到1小時(shí)就可以完成，具體與檢查的項(xiàng)目有關(guān)。如果寶寶睡得不好，需要的時(shí)間就越長(zhǎng)，檢查結(jié)果也更難判斷，容易誤診。5.什么是ABR？臨床如何診斷聽力損失？ABR是英文AuditoryBrainstemResponse的簡(jiǎn)稱,譯為聽性腦干反應(yīng)，聽覺腦干反應(yīng)，腦干聽覺誘發(fā)電位等等，它是聲音誘發(fā)的腦電反應(yīng)。ABR反應(yīng)有典型的波形特征，這個(gè)反應(yīng)非常微弱，在μv級(jí)別，所以記錄時(shí)要排除各種干擾，使基線平穩(wěn)。隨著刺激聲強(qiáng)度降低，ABR的波形出現(xiàn)的越來越晚，幅值慢慢地下降，直到最后完全消失。隨著聲音刺激強(qiáng)度逐漸降低，ABR潛伏期延長(zhǎng)，幅值下降通過ABR測(cè)試反應(yīng)，我們可以找到引起聽覺反應(yīng)的最小聲音強(qiáng)度，這就是反應(yīng)閾。臨床就是根據(jù)反應(yīng)閾來判斷寶寶的聽力是否在正常范圍內(nèi)，ABR最常用的測(cè)試聲是短聲，又叫click聲，測(cè)試得到的閾值小于35分貝就可以認(rèn)為是正常的。一份好的ABR報(bào)告要求測(cè)試基線平穩(wěn)，ABR波形清晰，這樣的測(cè)試結(jié)果才算準(zhǔn)確。6.聽力檢查的鎮(zhèn)靜劑【水合氯醛】會(huì)對(duì)寶寶有什么影響?鎮(zhèn)靜劑對(duì)寶寶的影響可以分給藥方式和藥物的不良反應(yīng)兩方面。給藥的方式有兩種，口服和灌腸。因?yàn)樗幬锉容^苦，寶寶在口服給藥過程中可能會(huì)有掙扎，3個(gè)月以上的寶寶，我們會(huì)少量、多次的給藥，減少寶寶的嗆咳反應(yīng)；3個(gè)月以內(nèi)的寶寶一般采用灌腸的方式，因?yàn)樗麄兊耐萄使δ馨l(fā)育不夠完善，口服給藥容易造成誤吸。如果寶寶存在唇腭裂，不論多大都是灌腸給藥，因?yàn)樗麄兊难屎泶嬖谙忍彀l(fā)育不良。藥物本身有哪些不良反應(yīng)呢？因?yàn)槲覀兪亲畹蛣┝拷o藥，而且一天只給一次藥，即便藥物都被吐掉或排出，當(dāng)天也不再補(bǔ)藥。所以嚴(yán)重的不良反應(yīng)還沒有見到過，極個(gè)別家長(zhǎng)反映用藥后寶寶有過腹瀉和過敏，不過一周內(nèi)都自愈了?？傮w而言，水合氯醛還是非常安全的。2022年02月28日587
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