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黃玉紅主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 消化內科 一、概念賁門失弛緩癥是一種以食管下括約肌松弛障礙，和食管體部無蠕動為主要特征的原發(fā)性食管動力紊亂性疾病，也被稱為巨食管癥或賁門痙攣。其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約?。↙ES）高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。二、病因和分型賁門失弛緩癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性賁門失弛緩癥的病因常常是惡性腫瘤。原發(fā)性賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發(fā)病與食管肌層內乙酰膽堿神經節(jié)細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。有研究表明，賁門失弛緩癥肌間神經叢的乙酰膽堿脂酶陽性神經減少，伴LES乙酰膽堿脂酶活性減低，減低了乙酰膽堿的水解速度，導致堆積，升高了平滑肌的收縮力，導致發(fā)生賁門失弛緩癥。神經節(jié)細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現(xiàn)，或許病因與感染、免疫因素有關。三、臨床表現(xiàn)早期可無任何癥狀。隨著病情進展，可逐漸出現(xiàn)吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛不適、體重下降等癥狀。如發(fā)生反流物累及呼吸道，還可有咳嗽、咳痰、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀。1、吞咽困難吞咽困難是最常見最早出現(xiàn)的癥狀。起病緩慢，多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、進食過冷過熱和辛辣刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難，初期時有時無，時輕時重，后期則轉為持續(xù)性，進食固體食物和液體食物均吞咽困難，少數甚至咽下液體較固體食物更困難。2、胸骨后疼痛可為悶痛、灼痛、針刺痛，疼痛部位多在胸骨后及中上腹，疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著吞咽困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕。3、食物反流隨著吞咽困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可潴留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來，在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。因為食管與氣道密切相連，食物反流后容易誤吸，導致出現(xiàn)咳嗽、咳痰，發(fā)生呼吸道感染或吸入性肺炎。4、體重下降癥狀比較嚴重或者病程比較長的患者，會因為長期進食困難，導致體重下降、營養(yǎng)不良、貧血和維生素缺乏等表現(xiàn)。四、輔助檢查1、食管鋇劑（碘劑）X線造影：是首選的診斷方法食道造影檢查見食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失馳緩癥患者的典型表現(xiàn)。Henderson等將食管擴張分為三級：I級（輕度），食管直徑小于4cm；II級（中度），食管直徑4～6cm；III級（重度），食管直徑大于6cm，甚至彎曲呈S形。2、胃鏡檢查：可排除器質性狹窄或腫瘤內鏡下賁門失弛緩癥表現(xiàn)特點:?1）食管內殘留有中到大量的積食，多呈半流質狀態(tài)覆蓋管壁，且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；2）食管體部擴張，并有不同程度扭曲變形；3）管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；4）賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。需要注意的是有時鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。3、食管動力學檢測根據HRM，賁門失弛緩癥可分為三個臨床亞型（芝加哥分型）：①?Ⅰ型（經典型）：食管體部無明顯增壓；100%吞咽為無蠕動；IRP>正常值（取決于導管）。②?Ⅱ型（食管增壓型）：≥20%的吞咽出現(xiàn)因同步收縮引起的食管增壓，正常蠕動消失；IRP>正常值（取決于導管）。③?Ⅲ型（痙攣型）：≥20%的吞咽為期前收縮，并且DCI＞450，正常蠕動消失；IRP>正常值（取決于導管）。芝加哥分型也可用來療效預測：Ⅱ型對治療有效率高，Ⅰ型次之，而Ⅲ型效果最差。五、診斷1、典型臨床表現(xiàn)：間歇性吞咽困難，部分患者進食液體食物比固體食物困難，有胸骨后疼痛、食物反流、體重下降等。2、鋇餐檢查：食管末端狹窄呈鳥嘴狀，食管擴張，食管蠕動減弱。3、胃鏡檢查：除外器質性狹窄或腫瘤。4、食管動力學檢測：用于分型。六、鑒別診斷1、心絞痛多由勞累誘發(fā)，含服硝酸甘油有效。而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難。2、食管神經官能癥（如癔球癥）大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。3、食管癌、賁門癌癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂，做胃鏡取病理可見癌細胞。4、繼發(fā)性賁門失弛緩癥繼發(fā)性賁門失弛緩癥是指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、淀粉樣變、結節(jié)病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運動異常。七、并發(fā)癥1、吸入性呼吸道感染食管反流物被吸入氣道時可引起支氣管和肺部感染，尤其在熟睡時更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復呼吸道感染。2、食管本身的并發(fā)癥可繼發(fā)食管炎、食管黏膜糜爛、潰瘍和出血、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。八、治療1、一般治療盡量避免吃不好消化的固體食物，多進食流質或半流質食物，少吃多餐，細嚼慢咽。2、藥物治療服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如口服1%普魯卡因溶液。硝酸酯類（硝酸甘油）及鈣通道阻滯劑（硝苯地平、硝苯吡啶）等藥物可減少食管下括約肌的壓力，使患者吞咽困難及疼痛的癥狀減輕。但并不是對所有人都能夠起效，而且僅用于臨時緩解癥狀，長期（1年后）療效差。3、內鏡治療經口內鏡下肌切開術（POEM）治療賁門失馳緩癥取得了良好的效果。手術無皮膚切口，通過內鏡下賁門環(huán)形肌層切開，最大限度地恢復食管的生理功能并減少手術的并發(fā)癥，術后早期即可進食，術后約95%的患者吞咽困難得到緩解，且反流性食管炎發(fā)生率低。由于POEM手術時間短，創(chuàng)傷小，恢復特別快，療效可靠，是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。4、手術治療對中、重度及傳統(tǒng)內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。賁門肌層切開術（Heller手術）是目前最常用的術式?？山浶鼗蚪浉故中g，也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成。遠期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，因而有人主張附加抗反流手術，如胃底包繞食管末端360度（Nissen手術）、270度（Belsey手術）、180度（Hill手術）或將胃底縫合在食管腹段和前壁（Dor手術）。2023年12月30日
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劉殿剛主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 普通外科 反流，燒心、吞咽困難，乍一看像是一個胃食管反流病，但是口服奧美拉唑一類的藥物療效卻不佳，這是怎么一回事呢？很有可能啊，這是一個賁門失弛緩癥。不同于胃食管反流病，賁門失弛緩癥是由食管胃交界部神經肌肉功能障礙所致的一種功能性疾病，其特點是食管下括約肌松弛受損和食管蠕動喪失。換句話來說，也就是您進食的食物未能到達您的胃而是滯留在食管下段。因此口服PPI以及促胃腸動力的藥物對癥狀緩解并不明顯。吞咽困難是最主要也是最常見的主訴，多數患者呈進行性加重。而以燒心、反流為主要癥狀的患者早期往往被認為是胃食管反流病而延誤診斷。因此，賁門失弛緩癥的早期診斷很重要。臨床上的診斷方法如下：1.食管鋇餐：目前應用最廣泛，最便捷的方法。影像學下可見典型的“鳥嘴征”。2.電子胃鏡：電子胃鏡下可見彎曲膨脹的食管以及未被消化的食物和唾液。管壁蠕動減弱或消失，?？梢姸鄠€痙攣性收縮環(huán)，賁門口緊閉。3.食管測壓：是診斷的金標準，對一些臨床表現(xiàn)不典型或是發(fā)病早期的患者，可提供更早、更準確診斷依據為與胃食管反流病鑒別，臨床上也會用到PH值動態(tài)監(jiān)測，超聲內鏡也可鑒別由淋巴結腫大、靜脈瘤、瘢痕狹窄、系統(tǒng)性硬化癥、腫瘤等所致的假ＥＡ或繼發(fā)性ＥＡ，避免誤診誤治。對于賁門失弛緩癥臨床上目前尚無根治方法，因此盡快的明確診斷少走彎路，緩解癥狀才是上上策。2022年01月30日1639
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徐美東主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 消化內鏡科 很多人提到吞咽困難，可能就聯(lián)想到食管癌及其它惡性腫瘤，但部分患者可能是由于一種良性病變--賁門失弛緩癥所致，如果對其不熟悉，可能導致診斷困難、進而耽誤治療，病人因無法正常吞咽食物造成消瘦、惡病質，或者食管內的潴留物反流造成反復的吸入性肺炎或哮喘等嚴重后果。 實際上隨著內鏡技術的飛速發(fā)展，認識到該病就可以進行內鏡下的微創(chuàng)治療。因此增加對該疾病的認識十分重要。 本文將對賁門失弛緩癥的診斷和治療進行簡單的介紹。 哪里是賁門？ 賁門，位于食管下段與胃的交界處，即食物經過食管進入胃的入口；其上與食管相續(xù)，向下與胃相接。 什么是賁門失弛緩？當健康人進餐時，食物團吞咽進入食管上段后，食管下括約肌(LES)就開始依次協(xié)調性蠕動及松弛，為推進食團的下行入胃作好準備。 而賁門失弛緩癥患者在食團到達賁門時因食管下括約肌功能障礙，賁門無法松弛導致食團下行入胃遇到阻礙，患者明顯感到吞咽困難。同時，因食物潴留食管腔內導致壓力升高，食管長期不堪重負可異常擴張。 賁門失弛緩有什么表現(xiàn)1.吞咽困難 我們都知道食管癌的典型表現(xiàn)是進行性吞咽困難。 而間歇發(fā)作的吞咽困難是本病最常見且最早出現(xiàn)的癥狀。剛起初僅表現(xiàn)餐后飽脹感，之后可發(fā)展為吞咽困難。常因情緒波動或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。后期吞咽困難可轉為持續(xù)性，進食固體食物重于流質飲食。 2.食物反流 未消化食物的反流是第二常見的癥狀。隨著吞咽困難的加重，食管進一步擴張，相當量的內容物可潴留在食管內數小時或數日之久，而在體位改變如平躺時反流出來。此時患者容易誤吸入反流液引發(fā)肺部疾病甚至呼吸困難。 3.疼痛 約半數患者有前胸、上腹部灼熱感。部分患者可出現(xiàn)胸痛或前胸部不適，癥狀與心絞痛類似，甚至舌下含硝酸甘油片后可緩解--但此癥狀常因進食而加重，不會因運動而加劇。 4、體重減輕 大部分患者因吞咽困難和疼痛感導致飲食攝入減少，從而出現(xiàn)體重減輕乃至嚴重時惡病質的現(xiàn)象。 怎么確定是否患有此病根據間歇性的吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛等典型臨床癥狀，結合食管測壓、食管鋇餐造影（鳥嘴征、蘿卜根樣表現(xiàn)，嚴重者食管可呈“S”型）和胃鏡檢查基本可以確立診斷； 其中食管高分辨率測壓是診斷的金標準，同時可對賁門失弛緩癥進行分型，預測內鏡手術效果。 賁門失弛緩的治療1.經口內鏡下肌切開術（POEM） POEM是近十余年來發(fā)展起來的治療賁門失弛緩癥的代表性的內鏡微創(chuàng)治療技術。 手術完全無皮膚切口，通過內鏡下建立粘膜下隧道，行食管中下段環(huán)肌及賁門全層肌切開(圖六)，最大限度地恢復了賁門的生理功能。術后24-48小時即可進食，術后吞咽困難即刻得到緩解。具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好的特點，目前已經成為賁門失弛緩癥的一線治療手段。 傳統(tǒng)內鏡治療手段主要包括內鏡下球囊、水囊擴張，支架置入治療、鏡下注射肉毒桿菌毒素等，上述治療方法短期療效尚可，在POEM出現(xiàn)前的一段時間內曾作為主要的內鏡治療手段起到了緩解癥狀的作用。 2、Heller肌切開術 賁門肌層切開術（Heller手術）是既往賁門失弛緩患者的傳統(tǒng)外科治療術式，長期效果較好，可經胸或經腹手術，也可在腔鏡下完成。遠期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，目前已基本被內鏡下的POEM治療取代。 3、其他 口服藥物治療賁門失弛緩的療效短暫，并不能阻止疾病進展，舌下含化硝酸甘油、口服鈣通道阻滯劑如維拉帕米、硝苯地平是最常用的藥物。僅用于初期診斷者或拒絕接受及無法行內鏡或手術治療的患者。 東方醫(yī)院徐美東教授是全國最早開展POEM手術的專家之一，在該疾病的診治方面積累了大量經驗，并受POEM手術啟發(fā)、國際上獨創(chuàng)了隧道內鏡的代表技術：STER。 東方醫(yī)院在徐美東教授帶領下現(xiàn)已開展食管測壓、食管造影、POEM術、食管早癌篩查等賁門失弛緩癥診斷和治療的全流程診治服務，完成數百例單病種手術病例均獲良好效果，成為國內外知名的大型綜合性內鏡診療中心。 徐美東特需門診時間：周一下午、周三上午 預約電話：（021）588221712021年11月26日2150
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張蓉副主任醫(yī)師 西安市胸科醫(yī)院 消化內科 患者男性， 王某，31歲，發(fā)作性進行性吞咽困難4年，加重伴咳嗽5月，4年無明顯誘因出現(xiàn)吞咽困難，偶有嘔吐，5月前癥狀加重，每餐需飲水送服，偶有飲水困難，同時伴有反酸、咳嗽。當地醫(yī)院行食管造影提示：造影劑通過賁門受阻，賁門開放欠佳，以上食管擴張，下端呈“鳥嘴樣”狹窄：低張后見賁門較前開放，造影劑下行受阻程度、食管擴張程度較前減輕；診斷：賁門失弛緩癥。近日，王某經人經人介紹來到西安市第七醫(yī)院（交大附屬胸科醫(yī)院）消化中心就診，中心主任盧王詳細詢問了患者的病史，明確診斷后經和患者及家屬充分溝通，盧王主任決定為患者實施經口內鏡食管下肌切開（POEM）手術。 術后第二天開始進流質軟食，第三天進半流食，之后逐漸過度為普通飲食，吞咽困難得到明顯改善，未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，術后1周順利出院。 科普時間什么是賁門失弛緩癥賁門失弛緩癥是一種食管神經肌肉功能障礙性疾病，主要由食下端括約肌(LES)無法松弛及食管體部失去蠕動等造成。臨床主要表現(xiàn)為吞咽困難、食管反流及胸痛癥狀。內鏡下可發(fā)現(xiàn)食管內潴留較多食物及唾液，賁門緊閉；而鋇餐呈特征性“鳥嘴征”。 什么是POEM手術“經口內鏡下食管括約肌切開術”（peroral endoscopicmyotomy,POEM）。在我國目前已經成為治療賁門失弛緩癥的首選，病人無需開胸手術，全部手術過程均在無痛狀態(tài)下通過胃鏡操作，在患者食管黏膜下層建立一個“隧道”，然后內鏡直視下自上而下、由淺入深縱行切開環(huán)形肌束，可使患者食管下段高壓得到即時解除，然后用金屬夾子將之前建立的“隧道”封閉。手術時間短、創(chuàng)傷小、安全性高，患者第二天即可進食。 POEM手術的優(yōu)勢以往：賁門失弛緩癥的治療包括口服藥物、內鏡下注射藥物、球囊擴張和支架治療等方法，但不能最終解除食管下端括約肌梗阻，療效不肯定，復發(fā)率較高；外科手術切開食管下端括約肌療效確切，但手術創(chuàng)傷大，恢復慢，住院時間長，并且容易發(fā)生食管瘺、縱膈感染等并發(fā)癥，給患者帶來痛苦。 現(xiàn)在：POEM微創(chuàng)手術的開展，不僅大大克服了傳統(tǒng)治療的療效不確定性，而且恢復快、療效可靠、安全性高，充分體現(xiàn)了微創(chuàng)治療的優(yōu)越性。 NEWS經口內鏡食管下肌切開術（POEM）手術雖然作為一種國際最前沿的新型有效微創(chuàng)、安全性高、并發(fā)癥少治療賁門失弛緩癥的方法，但對術者的要求極高，需要具有嫻熟的內鏡操作技術和現(xiàn)場復雜情況的操控能力，目前較少醫(yī)院開展。 2020年開科以來，西安市第七醫(yī)院（交大胸科醫(yī)院）消化中心多次運用最新的內鏡微創(chuàng)技術，為賁門失遲緩患者成功進行了經口內鏡下肌切開術（POEM），并憑借POEM手術視頻在2021年獲得了全國第五屆愛爾博手術視頻大賽菁英獎，同時，七院消化中心積極開展了多項內鏡下診療技術，如內鏡粘膜下剝離術（ESD）、內鏡粘膜下切除術(EMR)，內鏡下逆行胰膽管造影術（ERCP）、超聲內鏡（小探頭）、內鏡下食管胃底靜脈曲張精準斷流術（ESVD）、透明帽輔助內痔硬化術（CASE）等，標志著西安市第七醫(yī)院（交大胸科醫(yī)院）消化中心診療技術已達到國內先進水平。 西安市第七醫(yī)院（胸科醫(yī)院）乘車路線路線一：地鐵四號線（航天新城方向）航天大道站（A口）出站后乘坐259路公交車五雁路下車 路線二：地鐵四號線（航天新城方向）金滹沱站（B口）出站后乘坐113路公交車杜陵西路西段站下車 西安市胸科醫(yī)院消化內科作為我院消化疾病的診療和研究中心，具有國內高水平的消化臨床診療水平。為患者提供最優(yōu)質的服務和最先進的醫(yī)療技術，是我們工作的永恒宗旨。 科室地址：西安市長安區(qū)航天大道東段西安市胸科醫(yī)院門診樓二層西側消化內鏡中心2021年05月11日1611
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龔偉主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院 消化內科 轉自：中華消化內鏡雜志, 2020,37(04) 李偉灃, 黃東良, 龔偉, 等疾病概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管神經肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下括約肌（LES）高壓以及對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適，以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。該病治療不及時，有發(fā)生食管癌的潛在危險。AC造影圖片--鳥嘴征賁門失弛緩癥的治療目的在于降低LES壓力，使食管下端松弛，以解除括約肌痙攣、緩解癥狀。治療方式主要包括藥物治療、內鏡治療及手術治療三方面。內鏡治療措施主要有賁門氣囊擴張術、內鏡下肉毒素注射、自膨脹型支架置入術以及經口內鏡下肌切開術（POEM）；手術治療方式為外科Heller肌切開術。經口內鏡下肌切開術（POEM）是一種通過隧道內鏡進行肌切開的微創(chuàng)新技術，2008年首次用于賁門失弛緩癥的治療。我國于2010年開始臨床使用POEM，經過幾年的迅速發(fā)展，目前已成為開展該技術最多的國家。病例簡介一般情況及主訴 ：28歲男性患者，因“吞咽困難2年余”入院。術前圖片：簡要病史 ：2年前，患者出現(xiàn)吞咽困難癥狀，可進全流食，不能進固體食物；有胸痛，偶有反流癥狀；胃鏡檢查未見異常，食管造影提示賁門失弛緩癥。入院前3個月，患者在外院接受球囊擴張術，術后有好轉，可進半流食，仍不能進食固體食物，遂來我院診治。手術步驟經口內鏡下肌切開術操作圖 （非本病例）1A：術前可見食管扭曲擴張；1B：黏膜下注射；1C：隧道入口；1D：黏膜下隧道；1E：環(huán)形肌切開；1F：閉合隧道入口1. 黏膜下注射常規(guī)插入內鏡，測量賁門距門齒距離，觀察賁門情況。退鏡至賁門口上方10 cm處，用注射器抽取配制好的生理鹽水250 ml、靛胭脂1 ml、腎上腺素2 ml混合液，以注射針在食管前壁行黏膜下注射；2. 食管黏膜層切開充分隆起后應用三角形末端手術刀（TT刀）、鉤刀（Hook刀）或海博刀（以下簡稱“刀”）縱行切開黏膜層2 cm顯露黏膜下層，沿縱行切口周邊行黏膜下剝離擴大開口；3. 分離黏膜下層，建立黏膜下“隧道”用內鏡前端透明帽撐開黏膜下層，用刀沿黏膜下層垂直于環(huán)形肌層自上而下分離，建立黏膜下“隧道”至賁門以下3~5 cm；4. 環(huán)形肌切開“隧道”建立后，在胃鏡直視下，用“刀”在“隧道”口下方1~2 cm，自上而下縱行切開環(huán)形肌至賁門下方2 cm，切開過程中由淺而深切斷所有環(huán)形肌，盡可能保留縱行肌，但在食管下端可行食管肌層全層切開。5. 退出“隧道”前再次觀察如果“隧道”內有出血點或潛在出血點，以電凝止血，金屬夾關閉黏膜層切口。6. 術后優(yōu)勢1. 該術式吸收了Heller肌切開的優(yōu)點，完全切開食管下段環(huán)形肌層乃至全層切開，理論上具有與外科Heller肌切開相媲美的療效，目前國內外文獻表明，短期隨訪效果明顯；2. 保留了內鏡微創(chuàng)治療優(yōu)勢，創(chuàng)傷小，術后患者恢復快；3. 不損傷食管裂口以及食管與胃底間的銳角（His角），保留胃食管連接部正常解剖結構，術后反流性食管炎發(fā)生率低。相關注意事項一、術前準備① 和患者充分溝通，向患者詳細介紹兩種治療方式的效果、并發(fā)癥及風險，告知患者及家屬手術可能獲得的收益及風險，如果患者同意手術，簽署知情同意書；② 術前3天患者進全流食，術前半小時應用頭孢二代抗生素預防感染；③ 麻醉前，患者在清醒狀態(tài)下接受胃鏡檢查，清洗食管腔和胃內食物殘渣及液體，避免誘導麻醉后誤吸導致窒息甚至吸入性肺炎。在清洗干凈后食管和胃之后，患者在左側臥位或仰臥位接受氣管插管全麻。二、術中注意事項① “隧道”應選擇在前壁或右側壁，較容易通過賁門部，不破壞His角，防止反流；同時在剝離時，“隧道”處于高位，視野清晰。② 在建立“隧道”過程中，沿垂直環(huán)形肌方向剝離，保證“隧道”為直線。③ 剝離應在直視下進行，對小血管電凝止血，對大血管采用Coagrasper電凝預防出血。不慎切斷大血管出血時，沖洗后看清出血點，用Coagrasper電凝止血。④ 術者及助手、麻醉師嚴密觀察患者生命體征、皮下氣腫等情況，術中縱隔皮下氣腫常無須處理，可自行吸收。對嚴重氣胸[氣道壓力超過20 mmHg，血氧飽和度（SpO2）＜90%，行床旁胸片證實]者予以胸腔閉式引流，若氣道壓力恢復，生命體征恢復正常，可酌情繼續(xù)手術；若改善不明顯，則須終止手術。對術中氣腹明顯者，可用14G 穿刺針在右下腹麥氏點穿刺放氣。由于CO2較空氣彌散和吸收快，建議使用CO2充氣，一旦發(fā)生氣胸、氣腹，CO2會很快被吸收，常無須進一步處理。三、術后處理① 絕對臥床休息24小時，嚴密觀察生命體征的變化，注意有無皮下氣腫，有無腹痛、腹脹、嘔血、黑便等出血和穿孔的情況。② 手術當天禁食，24小時后進冷流質，3天后進半流質，進食后1~2小時不可平臥，1個月后方可進普食。③ 注意體溫的變化，給予靜脈輸液營養(yǎng)，抗生素抗感染，質子泵抑制劑制酸、止血等治療。④ 術后1個月、3個月、6個月復查胃鏡、食管造影、食管測壓。2021年04月22日2461
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龔偉主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院 消化內科 專家簡介：龔偉，男，主任醫(yī)師，教授，博士生導師，南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院消化內科主任(2007-2017在南方醫(yī)院消化內科工作）。中國ESD領域的知名青年專家，廣東省杰出青年醫(yī)學人才，深圳市高層次專業(yè)人才，深圳市地方級領軍人才，第三屆“羊城好醫(yī)生”。擅長多種內鏡下診療技術，特別擅長運用染色放大內鏡診斷消化道早期腫瘤以及內鏡下微創(chuàng)ESD治療技術。疾病概述賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管，是由于食管神經肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下括約肌（LES）高壓以及對吞咽動作的松弛反應減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適，以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。該病治療不及時，有發(fā)生食管癌的潛在危險。AC造影圖片--鳥嘴征賁門失弛緩癥的治療目的在于降低LES壓力，使食管下端松弛，以解除括約肌痙攣、緩解癥狀。治療方式主要包括藥物治療、內鏡治療及手術治療三方面。內鏡治療措施主要有賁門氣囊擴張術、內鏡下肉毒素注射、自膨脹型支架置入術以及經口內鏡下肌切開術（POEM）；手術治療方式為外科Heller肌切開術。經口內鏡下肌切開術（POEM）是一種通過隧道內鏡進行肌切開的微創(chuàng)新技術，2008年首次用于賁門失弛緩癥的治療。我國于2010年開始臨床使用POEM，經過幾年的迅速發(fā)展，目前已成為開展該技術最多的國家。病例簡介一般情況及主訴 ：28歲男性患者，因“吞咽困難2年余”入院。術前圖片：簡要病史 ：2年前，患者出現(xiàn)吞咽困難癥狀，可進全流食，不能進固體食物；有胸痛，偶有反流癥狀；胃鏡檢查未見異常，食管造影提示賁門失弛緩癥。入院前3個月，患者在外院接受球囊擴張術，術后有好轉，可進半流食，仍不能進食固體食物，遂來我院診治。手術步驟1A：術前可見食管扭曲擴張；1B：黏膜下注射；1C：隧道入口；1D：黏膜下隧道；1E：環(huán)形肌切開；1F：閉合隧道入口1.黏膜下注射：常規(guī)插入內鏡，測量賁門距門齒距離，觀察賁門情況。退鏡至賁門口上方10 cm處，用注射器抽取配制好的生理鹽水250 ml、靛胭脂1 ml、腎上腺素2 ml混合液，以注射針在食管前壁行黏膜下注射；2. 食管黏膜層切開：充分隆起后應用三角形末端手術刀（TT刀）、鉤刀（Hook刀）或海博刀（以下簡稱“刀”）縱行切開黏膜層2 cm顯露黏膜下層，沿縱行切口周邊行黏膜下剝離擴大開口；3. 分離黏膜下層，建立黏膜下“隧道”：用內鏡前端透明帽撐開黏膜下層，用刀沿黏膜下層垂直于環(huán)形肌層自上而下分離，建立黏膜下“隧道”至賁門以下3~5 cm；4. 環(huán)形肌切開：“隧道”建立后，在胃鏡直視下，用“刀”在“隧道”口下方1~2 cm，自上而下縱行切開環(huán)形肌至賁門下方2 cm，切開過程中由淺而深切斷所有環(huán)形肌，盡可能保留縱行肌，但在食管下端可行食管肌層全層切開；5. 退出“隧道”前再次觀察如果“隧道”內有出血點或潛在出血點，以電凝止血，金屬夾關閉黏膜層切口。6.術后優(yōu)勢1. 該術式吸收了Heller肌切開的優(yōu)點，完全切開食管下段環(huán)形肌層乃至全層切開，理論上具有與外科Heller肌切開相媲美的療效，目前國內外文獻表明，短期隨訪效果明顯；2. 保留了內鏡微創(chuàng)治療優(yōu)勢，創(chuàng)傷小，術后患者恢復快；3. 不損傷食管裂口以及食管與胃底間的銳角（His角），保留胃食管連接部正常解剖結構，術后反流性食管炎發(fā)生率低。相關注意事項一、術前準備① 和患者充分溝通，向患者詳細介紹兩種治療方式的效果、并發(fā)癥及風險，告知患者及家屬手術可能獲得的收益及風險，如果患者同意手術，簽署知情同意書；② 術前3天患者進全流食，術前半小時應用頭孢二代抗生素預防感染；③ 麻醉前，患者在清醒狀態(tài)下接受胃鏡檢查，清洗食管腔和胃內食物殘渣及液體，避免誘導麻醉后誤吸導致窒息甚至吸入性肺炎。在清洗干凈后食管和胃之后，患者在左側臥位或仰臥位接受氣管插管全麻。二、術中注意事項① “隧道”應選擇在前壁或右側壁，較容易通過賁門部，不破壞His角，防止反流；同時在剝離時，“隧道”處于高位，視野清晰。② 在建立“隧道”過程中，沿垂直環(huán)形肌方向剝離，保證“隧道”為直線。③ 剝離應在直視下進行，對小血管電凝止血，對大血管采用Coagrasper電凝預防出血。不慎切斷大血管出血時，沖洗后看清出血點，用Coagrasper電凝止血。④ 術者及助手、麻醉師嚴密觀察患者生命體征、皮下氣腫等情況，術中縱隔皮下氣腫常無須處理，可自行吸收。對嚴重氣胸[氣道壓力超過20 mmHg，血氧飽和度（SpO2）＜90%，行床旁胸片證實]者予以胸腔閉式引流，若氣道壓力恢復，生命體征恢復正常，可酌情繼續(xù)手術；若改善不明顯，則須終止手術。對術中氣腹明顯者，可用14G 穿刺針在右下腹麥氏點穿刺放氣。由于CO2較空氣彌散和吸收快，建議使用CO2充氣，一旦發(fā)生氣胸、氣腹，CO2會很快被吸收，常無須進一步處理。三、術后處理① 絕對臥床休息24小時，嚴密觀察生命體征的變化，注意有無皮下氣腫，有無腹痛、腹脹、嘔血、黑便等出血和穿孔的情況。② 手術當天禁食，24小時后進冷流質，3天后進半流質，進食后1~2小時不可平臥，1個月后方可進普食。③ 注意體溫的變化，給予靜脈輸液營養(yǎng)，抗生素抗感染，質子泵抑制劑制酸、止血等治療。④ 術后1個月、3個月、6個月復查胃鏡、食管造影、食管測壓。2021年04月11日6124
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邢象斌主任醫(yī)師 中山一院 消化內科 有些賁門失弛緩癥患者多年前行外科肌切開術，后面又出現(xiàn)吞咽困難癥狀，進食半流質有吞咽不暢感覺，進食固體食物有可能堵在食管下不去，甚至因為食物（肉塊等）堵塞食管需要到醫(yī)院急診內鏡下取異物，這是賁門失弛緩癥復發(fā)了嗎？ 這倒不一定是賁門失弛緩癥病情復發(fā)，很多患者是由于外科術后反流性食管炎引起的食管下段損傷繼發(fā)的狹窄，需要藥物或內鏡下治療。 邢象斌 ，中山一院消化科，醫(yī)學博士，主任醫(yī)師，擅長消化內鏡下微創(chuàng)手術治療。如需就診，可登錄邢象斌醫(yī)生網站https://xxbken.haodf.com免費預約。2020年08月20日2951
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青海濤副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 消化內科 今天我跟大家談一談這個泵時弛緩癥的診治誤區(qū)，那么首先就是說那個蹦失緩癥啊，因為它這個早期的這個表現(xiàn)呢，比較像這個為什么反流病也就是存在這個反酸啊，燒心啊，胸骨后疼痛啊，這些不適的感覺，這個就非常容易跟這個為什么反而變混淆，所以的話在臨床上面呢，經常遇到有一部分病人呢，因為早期沒有出現(xiàn)明顯的這個吞咽困難而被誤診為這個胃食管反流病甚至做胃鏡的時候并沒有發(fā)現(xiàn)那個幫忙那個地方比較緊，也沒有發(fā)現(xiàn)食管有明顯這個食物的這個儲留，那么經常就被當作這個胃食管反流病的治療，在治療一段時間之后效果不好呃，完了之后進一步的評估有經驗的醫(yī)生呢，就是說會給他進一步做這個食管測壓或者上下造影等檢查這樣子的時候呢。 發(fā)現(xiàn)原來是得了部分失弛緩癥，另外呢，就是有一部分病人的出現(xiàn)了這個明顯，這個后期的話出現(xiàn)了明顯這個吞咽不暢的感覺梗阻感或者銷售的情況，這個時候呢，再進一步的評估排查原因的時候才發(fā)現(xiàn)是賁門失弛緩癥啊，這個就是第一個方面的原因，也就是說呢，容易出現(xiàn)誤診為這個呃，為什么反流病當然多見于比較早期的，或者說這個比較輕的這個版本實施完整呃，第二種情況呢，就是說假性賁門失遲緩，什么意思就是說比如說存在這個呃，為你問問2020年08月20日1159
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馮桂建主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 消化內科 上次向大家匯報了1例假性賁門失弛緩，但是時間緊張，沒有和大家細嘮，今天有點時間，和大家好好說說。 什么是假性賁門失弛緩呢？賁門失弛緩大家都知道是怎么回事了，由于一些不知道的原因，導致食管的固有肌層神經叢等發(fā)生病變，賁門括約肌不能正常松弛。因此導致患者出現(xiàn)吞咽困難，胸痛，反食、嗆咳等癥狀。食管測壓可以發(fā)現(xiàn)患者在吞咽時，下食管括約肌不能松弛，鋇餐可以發(fā)現(xiàn)食管腔擴張，賁門狹窄成鳥嘴狀。假性賁門失弛緩就是臨床上另外一些疾病，各種原因，導致患者出現(xiàn)吞咽困難等賁門失弛緩癥狀、食管測壓及鋇餐賁門失弛緩樣的表現(xiàn)。因此也稱作繼發(fā)性賁門失弛緩。 假性賁門失弛緩的這些疾病，導致賁門失弛緩樣的表現(xiàn)，其機制可能是1. 占位效應，比如食管癌、胃癌，特別是胃食管交界區(qū)的腫瘤的占位效應，導致食管下段的狹窄。2. 腫瘤浸潤導致神經破壞，或者神經傳導受到破壞，或者一些免疫因素導致肌間神經從損傷。3.藥物本身和一些神經遞質的競爭性作用。假性賁門失弛緩常見的原因1消化道毗鄰器官病變.1）上消化道的腫瘤 , 胃癌占19%, 食管癌占16%， 胃食管交界區(qū)癌占11%。大家可以看到，這三者上消化道腫瘤占了假性賁門失弛緩的46%；2） 肺癌占 13% 3） 乳腺癌6%。 2. 非毗鄰器官病變 胰腺癌6%，肝癌1%，腎癌1%。 其他前列腺癌等。3. 非實質臟器病變 間皮瘤4%，淋巴瘤2%，多發(fā)骨髓瘤；淀粉樣變性，嗜酸性胃腸炎（食管炎）4. 手術 迷走神經切斷術；胃底折疊術（治療胃食管反流?。甘鴰g（治療肥胖）、袖狀胃切除術等手術。5 . 藥物，例如阿片樣藥物，除了導致便秘外，也可以導致賁門失弛緩樣表現(xiàn)，測壓可以表現(xiàn)為III型賁門失弛緩。6. 少見原因：手術粘連，比如胃癌的遠端胃切除術等。 在擬診斷賁門失弛緩的患者中，實際上大約5%是假性賁門失弛緩，基本在上述病因之中，其中約25%的患者錯誤地按照賁門失弛緩進行治療，效果可想而知，從而耽誤了原發(fā)疾病的治療，部分患者甚至因此死亡。因此臨床上有必要區(qū)分出假性賁門失弛緩患者，盡量減少患者的痛苦及損失。 那么如何區(qū)分，1. 發(fā)病時間，近期發(fā)病的患者，例如半年以內的患者；2. 發(fā)表年齡，老年患者要警惕。 3. 病程特點：進展快，無間歇性特點的患者，要警惕假性賁門失弛緩。4. 手術相關，近期有過相關手術病史患者。這是從病史方面進行區(qū)分，相應地內鏡、超聲內鏡、增強CT等是我們甄別假性賁門失弛緩的最終利器。 希望各位朋友在進行POEM或者其他治療前，一定要區(qū)分有無假性賁門失弛緩，以免錯誤的治療，遺憾終生。 有困難，來北京大學人民醫(yī)院找我們。2020年03月18日3578
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