是指由于存在體循環(huán)向肺循環(huán)分流,肺動(dòng)脈血流量大量增加后,導(dǎo)致肺血管發(fā)生器質(zhì)性改變,出現(xiàn)不可逆的肺動(dòng)脈高壓,臨床出現(xiàn)紫紺現(xiàn)象(由于肺循環(huán)向體循環(huán)分流而出現(xiàn)),稱為艾森曼格綜合癥。出現(xiàn)艾森曼格綜合癥,表明病情發(fā)展到晚期,可能已喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。

概述艾森曼格綜合征是先天性心臟病的并發(fā)癥之一。艾森曼格綜合征的最常見病因是心臟內(nèi)的房間隔、室間隔等處存在缺損。缺損會(huì)造成血液分流，本該泵入身體的血液再次流入肺臟，造成肺血流增多。過多的血流引起肺血管硬化甚至狹窄等不可逆的損傷，并引起肺動(dòng)脈內(nèi)的壓力逐漸增高。當(dāng)肺動(dòng)脈內(nèi)血流壓力逐漸升高，使得缺損處的血流方向改變，這時(shí)稱為艾森曼格綜合征。心臟回收的非氧和血經(jīng)過缺損處流入左心并直接泵入全身各處。這部分血由于沒有通過肺臟進(jìn)行氧和，使得全身的組織器官得不到充足的氧供。艾森曼格綜合征嚴(yán)重時(shí)危及生命，需要小心監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展情況。藥物可以改善癥狀和預(yù)后。癥狀艾森曼格綜合征的癥狀體征包括以下：皮膚顏色青紫或灰暗，稱為紫紺；末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大，稱為杵狀指；易疲勞，活動(dòng)后氣促；靜息狀態(tài)氣短；胸部疼痛、壓迫感；心跳過速或有不齊，心慌，稱為心悸；暈厥；咳嗽時(shí)帶血，稱為咯血；頭暈；手指或腳趾麻木或刺痛；頭痛；腹壁靜脈曲張膨出。什么時(shí)候看醫(yī)生如果您表現(xiàn)出艾森曼格綜合征的癥狀或體征，記得到醫(yī)院排查。即便沒有先天性心臟病的病史，紫紺、呼吸困難等表現(xiàn)提示你可能有需要治療的心臟疾患。原因艾森曼格綜合征多由心臟內(nèi)的缺損引起，為了理解艾森曼格綜合征對(duì)心肺的影響，需要先了解心臟工作機(jī)制。心臟主要由四個(gè)空腔組成，上部的兩個(gè)腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個(gè)腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。心臟中四個(gè)瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個(gè)瓣膜由兩到三個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時(shí)阻止血液從下一個(gè)腔返流回先前的腔。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動(dòng)脈瓣泵入肺動(dòng)脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈流向全身各處。艾森曼格綜合征如何發(fā)生大多數(shù)艾森曼格綜合征由心臟缺損或分流造成的血液分流引起，造成分流的先天性心臟病主要包括：室間隔缺損：左右心室之間的室間隔上存在缺損是艾森曼格綜合征的最常見病因。房間隔缺損：左右心房之間的房間隔上可能存在房間隔缺損。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：動(dòng)脈導(dǎo)管未必是指將血液引入肺臟的肺動(dòng)脈和將血液引入全身各處的主動(dòng)脈這兩大動(dòng)脈之間的異常血管交通。房室間隔缺損：在兩心房、兩心室這四個(gè)心腔中心處存在較大的缺損引起血液混合，常伴有瓣膜功能異常對(duì)于這些先天性心臟病，增加的肺內(nèi)血流引起肺動(dòng)脈內(nèi)壓力增高。長(zhǎng)此以往，增加的肺動(dòng)脈壓損傷肺小血管。艾森曼格綜合征發(fā)生時(shí)，分流方向變?yōu)閺挠倚南到y(tǒng)流向左心系統(tǒng)，使右心內(nèi)的非氧和血流入左心與氧和血混合流入全身各處。全身動(dòng)脈的血液氧含量下降造成紫紺，同時(shí)紅細(xì)胞數(shù)量會(huì)代償性增加以應(yīng)對(duì)全身組織器官缺氧。艾森曼格綜合征有時(shí)是由于先天性心臟病的漏診等原因沒有及時(shí)治療缺損或分流引起肺血管的不可逆損傷。如果您或您的孩子確診了先天性心臟病，需要盡早治療，通過手術(shù)等方式糾正畸形。先天性心臟病家族史會(huì)增加胎兒患病率，包括發(fā)展為艾森曼格綜合征的可能性。如果您有先天性心臟病或艾森曼格綜合征，請(qǐng)醫(yī)生為您的其他家庭成員檢查是否有心臟疾病。并發(fā)癥艾森曼格綜合征的以下并發(fā)癥需要規(guī)律的監(jiān)測(cè)和治療：低氧血癥（紫紺）：分流方向改變?cè)斐扇斫M織、器官缺氧，造成活動(dòng)耐量下降同時(shí)皮膚顏色青紫或灰暗。血紅細(xì)胞增多：由于機(jī)體缺氧，腎臟代償性釋放激素增加紅細(xì)胞數(shù)。紅細(xì)胞起到攜氧作用，可部分改善缺氧。心律失常：心臟的變大增厚和缺氧可能引起心臟節(jié)律異常，即心律失常。有些類型的心律失常易引起血栓形成，血栓堵塞小血管處造成中風(fēng)、心肌梗塞或肺動(dòng)脈栓塞等。心跳驟停：如果艾森曼格綜合征引起心律失常，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)心跳驟停。心跳呼吸驟停會(huì)失去意識(shí)，不及時(shí)有效治療可能數(shù)分鐘內(nèi)死亡。心臟手術(shù)圍術(shù)期也可能因麻醉等原因血壓波動(dòng)造成心跳驟停。心力衰竭：心臟內(nèi)壓力增高引起心肌變薄，泵血功能下降，最終引起心力衰竭?？┭喊窬C合征引起肺血管內(nèi)壓力增高會(huì)造成肺和氣道出血，造成咯血并進(jìn)一步降低血氧含量，嚴(yán)重時(shí)危及生命。出血也可發(fā)生于身體其他位置。中風(fēng)：心臟內(nèi)的血栓流入腦血管可能造成中風(fēng)。艾森曼格綜合征患者紅細(xì)胞增多會(huì)增加血栓和中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)。腎病：低血氧會(huì)引起腎臟疾病，同時(shí)易誘發(fā)痛風(fēng)。懷孕風(fēng)險(xiǎn)：艾森曼格綜合征的女性不可懷孕，因?yàn)轱L(fēng)險(xiǎn)過高，可能同時(shí)危及媽媽和胎兒的生命。艾森曼格綜合征嚴(yán)重時(shí)危及生命，預(yù)后取決于心臟原發(fā)病和其他情況。有效治療、控制下艾森曼格綜合征患者有時(shí)壽命可達(dá)60歲甚至更高。

“你好” “你好” “我女朋友現(xiàn)在肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重的吐血了” “發(fā)我看看報(bào)告” 一張喀什地區(qū)人民醫(yī)院的超聲報(bào)告發(fā)了過來 超聲提示膜周室缺16毫米，室水平雙向分流，估測(cè)肺動(dòng)脈壓力120mmHg。 一看報(bào)告我大概明白了，大室缺引起的重度肺動(dòng)脈高壓（艾森曼格綜合征），肺血管床已經(jīng)出現(xiàn)病理性改變，出現(xiàn)出血、咯血癥狀，已經(jīng)失去心臟外科手術(shù)機(jī)會(huì)。 大室缺，重度肺動(dòng)脈高壓，失去心臟外科手術(shù)機(jī)會(huì)，不一定不能活下去。早期有自身的代償機(jī)制，活動(dòng)耐力下降，低氧、紫紺，也許會(huì)有10-20年的自然病程，但是一旦出現(xiàn)咯血，這個(gè)病例性的代償機(jī)制就到頭了，肺動(dòng)脈像我們小時(shí)候經(jīng)常在學(xué)校、院子里常見的橡膠水管老化，或者粗大的鐵水管里面一層層的鐵銹剝脫下來，等到最后一層破裂，所有的血液灌滿全肺，就像溺水的人一樣，活活的“嗆死”。 艾森曼格綜合征無法正常工作和生活，睡覺不能平躺，天天坐位休息，稍微活動(dòng)即胸悶、呼吸困難，全身多處紫紺，靠吸氧和藥物維持生命，且病情逐漸加重，隨時(shí)有生命危險(xiǎn)。 隨著醫(yī)療條件的提高，這種失去手術(shù)機(jī)會(huì)的患兒越來越少。但是在邊遠(yuǎn)地區(qū)，還能偶然出現(xiàn)。 但是隨著器官移植水平的提高，先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓患者，器官移植可以治療這種肺動(dòng)脈高壓。 只有心肺聯(lián)合移植是唯一的希望。但心肺聯(lián)合移植何其困難！面臨的問題很多，有沒有供體？供體合不合適？圍手術(shù)期的處理？術(shù)后并發(fā)癥的處理？首先是供體，有沒有合適的供體是手術(shù)成功的第一步，有些人臨終也沒有等來供體，遺憾而終。其次是圍手術(shù)期的處理，包括供體和受體的維護(hù)，以使他們都達(dá)到最佳狀態(tài)。再次是精湛的手術(shù)技巧，一個(gè)好的手術(shù)醫(yī)生、一臺(tái)順利的手術(shù)可使術(shù)中和術(shù)后的并發(fā)癥降到最低。最后就是術(shù)后的管理，這個(gè)尤其重要，因?yàn)槿梭w是一個(gè)非常復(fù)雜的機(jī)體，術(shù)后可能出現(xiàn)各種各樣的并發(fā)癥，需要我們多學(xué)科的配合和支持，才能保證患者的穩(wěn)定和安全。 目前能做心肺聯(lián)合移植的醫(yī)院不多，費(fèi)用又高。如果能早期把先心病解決，也許不會(huì)出現(xiàn)這種局面。但是沒有如果… 先心病一定要盡早診斷，定期復(fù)查，明確診斷，根據(jù)具體情況，綜合分析，給患兒一個(gè)最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)。 出生后早期，缺損變化很大，千變?nèi)f化，可大可小，不要以為出生后不大，就可以等一歲，兩歲自愈。還是那句話“抱著治愈的心態(tài)去等待自愈”。定期復(fù)查，不要怕麻煩，現(xiàn)在先心病手術(shù)成功率很高，簡(jiǎn)單先心病預(yù)后很好，沒必要緊張。

先天性心臟病合并艾森曼格綜合癥時(shí)患者手術(shù)效果較差，失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)。即使部分患者度過圍手術(shù)期，術(shù)后仍殘存肺動(dòng)脈高壓，部分患者肺動(dòng)脈高壓繼續(xù)進(jìn)展，嚴(yán)重威脅患者健康及生命。在判斷患者手術(shù)指征時(shí)，右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)是國(guó)際通用的金標(biāo)準(zhǔn)。但如何準(zhǔn)確地區(qū)分出可通過手術(shù)治療的肺動(dòng)脈高壓和艾森曼格綜合征，目前國(guó)際上也還沒有定論。 歐洲最近的研究表示，如果患者在右心導(dǎo)管術(shù)中，肺小動(dòng)脈阻力指數(shù)<6 Wood unit/平方米，同時(shí)肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比<0.3，這樣的患者可行手術(shù)治療。如果患者肺小動(dòng)脈阻力指數(shù)>10 Wood unit/平方米則不建議手術(shù)治療。對(duì)于肺小動(dòng)脈阻力指數(shù)在6-9 Wood unit/平方米，肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比在0.3-0.5之間的患者，建議行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)來判斷有無手術(shù)指征。在使用肺血管擴(kuò)張藥物后，如果患者肺小動(dòng)脈阻力指數(shù)或肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比較基礎(chǔ)狀態(tài)下降超過20%，肺小動(dòng)脈阻力指數(shù)<6 Wood unit/平方米，同時(shí)肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比<0.3，則可行手術(shù)治療。 特別要強(qiáng)調(diào)的是，對(duì)于沒有或已經(jīng)失去手術(shù)適應(yīng)證的患者，如果強(qiáng)行手術(shù)治療，只會(huì)加重患者肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，術(shù)后早期就會(huì)出現(xiàn)右心功能和全心功能衰竭，縮短患者壽命。因此，對(duì)于已出現(xiàn)艾森曼格綜合征并失去手術(shù)機(jī)會(huì)的患者，應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是通過肺動(dòng)脈高壓的藥物治療，達(dá)到延緩肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展，改善患者的臨床癥狀和生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者壽命的目的。 在我們的臨床工作中，也可通過內(nèi)科介入試封堵的方法，使用適合患者缺損大小的封堵器進(jìn)行介入治療，如果患者試封堵后肺動(dòng)脈壓力下降、主動(dòng)脈血壓升高，表示試封堵結(jié)果滿意，對(duì)于這樣的患者可通過微創(chuàng)的方法治愈患者的先天性心臟病和肺動(dòng)脈高壓。反之建議行藥物治療，定期隨訪觀察。 由于心肺聯(lián)合移植的供體稀少，這種治療只能適用于小部分的患者。此外，心肺聯(lián)合移植術(shù)的圍術(shù)期死亡率也比較高。根據(jù)相關(guān)研究表示，心肺聯(lián)合移植后的1年生存率約為70%，5年生存率為51%，10年生存率為28%。因此，只有那些前列腺素及其類似物以及內(nèi)皮素受體拮抗劑治療無效的患者，才具有心肺聯(lián)合移植的指征。 由于近幾年來肺動(dòng)脈高壓靶向治療藥物的出現(xiàn)，使得許多重度肺動(dòng)脈高壓患者和艾森曼格綜合癥的患者在治療中獲益，可以明顯改善臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命。今后隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)一步發(fā)展，會(huì)有更多的治療肺動(dòng)脈高壓的新藥出現(xiàn)，會(huì)有更多的患者從中受益?；颊呷绻€有其他相關(guān)問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

十年前，在肺動(dòng)脈高壓靶向藥物問世之前，醫(yī)生們普遍采用姑息治療的方法改善患者的生存質(zhì)量。對(duì)于存在心功能不全的患者需予以地高辛強(qiáng)心治療。如果患者沒有出現(xiàn)明顯的青紫，利尿藥的使用可以減輕患者的心臟負(fù)荷；但如果患者青紫明顯、血液粘滯度高，利尿藥可能引起這些患者出現(xiàn)血栓或栓塞的發(fā)生，所以對(duì)于已出現(xiàn)明顯青紫的患者利尿藥是不推薦使用的。另外，在艾森曼格綜合征患者中，會(huì)同時(shí)出現(xiàn)肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝藥物可防止肺血管的血栓/栓塞，但會(huì)加重患者咳血，因此不推薦有咳血等癥狀的艾森曼格綜合征患者使用抗凝藥。長(zhǎng)期家庭氧療可以改善患者的癥狀、提高生存質(zhì)量，有條件的患者可以接受這項(xiàng)治療。再次有一點(diǎn)需要指出的是，治療體循環(huán)高血壓的藥物，如鈣離子拮抗劑等，是不能輕易用于先心病肺動(dòng)脈高壓的，因?yàn)檫@些藥物會(huì)造成患者的體循環(huán)壓力下降，增加缺損部位的右向左分流量，患者出現(xiàn)明顯的紫紺加重，引起活動(dòng)耐量下降甚至猝死。 近年來隨著肺動(dòng)脈高壓靶向治療的出現(xiàn)及其藥物價(jià)格的不斷降低，越來越多的患者從這些藥物中獲得不錯(cuò)的療效。國(guó)內(nèi)常用的肺動(dòng)脈高壓靶向藥物有內(nèi)皮受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑和前列環(huán)素類藥物三大類。 在國(guó)內(nèi)已上市的內(nèi)皮素受體拮抗劑叫做波生坦，該藥物具有擴(kuò)張肺動(dòng)脈、逆轉(zhuǎn)已形成的肺血管損傷和調(diào)整心功能的作用。它是目前唯一經(jīng)過隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照的臨床研究證實(shí)可以改善患者運(yùn)動(dòng)耐量、降低肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力的藥物，并且不會(huì)引起明顯的副反應(yīng)。在長(zhǎng)期應(yīng)用藥物時(shí)，除了需要定期檢測(cè)肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保證。雖然波生坦目前價(jià)格較高，但一些像安貞醫(yī)院心兒科一樣的醫(yī)院科室具備幫助患者向中華慈善總會(huì)申請(qǐng)?jiān)馁Y格，可以較大幅度的減少患者服用波生坦的治療費(fèi)用。此外，目前安貞醫(yī)院心兒科也在進(jìn)行一項(xiàng)國(guó)際臨床研究，可以為入組的患兒提供半年免費(fèi)的波生坦治療，幫助他們改善癥狀，并使其中一些患者重新獲得手術(shù)機(jī)會(huì)。 國(guó)內(nèi)已上市的磷酸二酯酶抑制劑包括西地那非、伐地那非、他達(dá)那非等，這些藥物中研究比較透徹的是西地那非，它和波生坦一樣，都具有擴(kuò)張肺動(dòng)脈和改善心臟功能的雙重作用，并可改善患者活動(dòng)耐量，提高血氧飽和度、降低肺動(dòng)脈壓力和肺小動(dòng)脈阻力。從藥理上講，伐地那非、他達(dá)那非應(yīng)該具備與西地那非相似的作用，只是國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究較少，需要進(jìn)一步的研究證實(shí)其臨床作用。 治療肺動(dòng)脈高壓的前列環(huán)素類藥物的服用方法分成口服（Beraprost）、靜脈(Flolan)和霧化吸入(Ilorpost)三種。目前國(guó)內(nèi)的前列環(huán)素類似物有兩種，分別是吸入的伊洛前列素和口服的貝前列素鈉，通過防止肺血管內(nèi)血栓形成和舒張肺血管的途徑，獲得降低肺血管壓力及阻力，改善運(yùn)動(dòng)耐量、增加血氧飽和度等效果。貝前列素鈉為口服劑型，價(jià)格較為便宜。伊洛前列素可通過霧化吸入和靜脈泵入兩種方式給藥。其中靜脈應(yīng)用的伊洛前列素具有最佳的治療效果，但由于需要應(yīng)用深靜脈置管，會(huì)增加腦血管不良事件的發(fā)生，因此在使用時(shí)需要更多的權(quán)衡這種治療方法的利與弊。 另外要強(qiáng)調(diào)的是肺動(dòng)脈高壓或艾森曼格綜合征的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過程，藥物治療也要至少經(jīng)歷3個(gè)月的療程才能起到效果，所以我們建議這些患者每3個(gè)月或半年來醫(yī)院門診隨診一次，并根據(jù)患者的病情進(jìn)一步調(diào)整診療方案。臨床上一些患者僅應(yīng)用藥物1個(gè)月后就僅憑自身癥狀沒有得到明顯的改善而自行停藥，實(shí)在有些可惜。 對(duì)于存在重度肺動(dòng)脈高壓，處于邊緣狀態(tài)的患者，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)來判斷有無手術(shù)指征。有手術(shù)指征的病人可以通過外科手術(shù)或內(nèi)科介入手術(shù)方法治療，暫時(shí)無手術(shù)指征的病人可以通過一段時(shí)間的靶向藥物治療后，再做心導(dǎo)管評(píng)價(jià)心肺功能、肺阻力和手術(shù)指征?；颊呷绻衅渌嚓P(guān)問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。房、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，既稱為艾森曼格綜合征。 先天性心臟病包含了幾乎所有的出生時(shí)即出現(xiàn)的心內(nèi)及大血管水平的形態(tài)學(xué)異常。在出生時(shí)，先天性心臟病的發(fā)病率在存活新生兒中的發(fā)病率為千分之6至千分之8。肺動(dòng)脈高壓是一種繼發(fā)于先天性心臟病的常見并發(fā)癥，由于先天性心臟病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改變，導(dǎo)致了肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生。疾病自然史的研究結(jié)果顯示，所有出生時(shí)存在先天性心臟病但未行外科治療的患兒中大約30%會(huì)發(fā)生肺血管疾病，即肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)定義是肺動(dòng)脈平均壓大于25 mmHg, 同時(shí)肺小動(dòng)脈楔壓小于等于15 mmHg, 肺小動(dòng)脈阻力大于3 個(gè)wood單位。當(dāng)先心病合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，此時(shí)最好的治療方式就是盡早行手術(shù)或介入的方法治愈先天性心臟病。如果因?yàn)槟撤N原因未能及時(shí)手術(shù)治療先心病，肺動(dòng)脈高壓繼續(xù)進(jìn)展，可發(fā)生梗阻性肺動(dòng)脈高壓，患者出現(xiàn)缺損部位的雙向分流或右向左分流，皮膚粘膜出現(xiàn)青紫，稱為艾森曼格綜合征。該病癥以進(jìn)行性的肺小動(dòng)脈阻力增高為特征，伴有肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陰性的低氧血癥，可以引起連接肺動(dòng)脈之心室的心室功能衰竭并最終導(dǎo)致患者死亡。在臨床上，此時(shí)患者表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、活動(dòng)耐量下降、浮腫、眩暈、暈厥、咳血、心律失常并可合并腦血管事件的發(fā)生，最終導(dǎo)致患者的生活質(zhì)量下降，生存時(shí)間減少。 當(dāng)患者出現(xiàn)艾森曼格綜合征時(shí)，已失去最佳手術(shù)治療機(jī)會(huì)，但可通過內(nèi)科藥物治療的方法達(dá)到改善癥狀，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命的目的。另外必須強(qiáng)調(diào)的是，患艾森曼格綜合征的女性需要避孕，因?yàn)榛及窬C合征孕婦剖腹產(chǎn)的死亡率可以高達(dá)50-65%，胎兒流產(chǎn)率可高達(dá)75%。相關(guān)研究與臨床報(bào)告均表明，艾森曼格綜合征對(duì)于孕婦和胎兒均有著非常不利的影響，甚至可奪去母子二人的生命。患艾森曼格綜合征的女性萬一懷孕，專家一致建議需要早期終止妊娠。 艾森曼格綜合征自然病程有一個(gè)很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈高壓患者。未經(jīng)手術(shù)治療的患者，大多數(shù)能生存到三到四個(gè)十年，甚至有報(bào)道，如果經(jīng)過合理的藥物治療，病人可以生存到第七個(gè)十年。相反，如果艾森曼格綜合征患者接受手術(shù)治療，他們的生存時(shí)間反而明顯短于未行手術(shù)者。由此引出了臨床工作中的一個(gè)非常關(guān)鍵的問題，就是如何判斷一名患者是否存在手術(shù)指征。 因此艾森曼格綜合征的女性患者應(yīng)該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應(yīng)該早期終止妊娠。艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長(zhǎng)期持續(xù)的藥物治療，通過藥物治療可以達(dá)到延長(zhǎng)患者壽命、改善生活質(zhì)量的目的，是這些患者的理想治療方案。患者如果有其他問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

10年前我收治的一個(gè)患者，仍難以忘懷。她是一位39歲的農(nóng)村婦女，他自幼患有先天性心臟病--室間隔缺損，雖然病重，口唇指甲已經(jīng)發(fā)紫，仍不失美麗大方。據(jù)他自己講，她在10歲時(shí)父親曾帶她來濟(jì)南看過病，醫(yī)生說做手術(shù)能治好這種病，要花1500元錢，這對(duì)當(dāng)時(shí)還在農(nóng)村拿工分的農(nóng)民來說，幾乎是一個(gè)天文數(shù)字。且在當(dāng)時(shí)她能吃、能玩、口唇也不紫，和健康孩子看不出有什么兩樣，父親只好把她領(lǐng)回家。1977年，即恢復(fù)高考第一年，聰明好學(xué)的她以優(yōu)異的成績(jī)考入山東醫(yī)科大學(xué)，自幼患天性性心臟病的她立志要做一個(gè)醫(yī)術(shù)高明的醫(yī)生，來解除像她一樣千千萬萬個(gè)先天性心臟病人的疾苦，然而現(xiàn)實(shí)是殘酷的，像她這樣的先天性心臟病患者還是因查體不合格，而被排除在大學(xué)大門之外。上大學(xué)、當(dāng)醫(yī)生成了一個(gè)美麗而遙遠(yuǎn)、可望不可及的夢(mèng)。為此，她傷心、失望、痛苦，甚至想到了自殺，看到善良的父母，她還得活下去。她此時(shí)如果及時(shí)接受心臟手術(shù)治療，術(shù)后仍能圓她的大學(xué)夢(mèng)，但貧窮及對(duì)心臟手術(shù)的恐懼是她失去了這一機(jī)會(huì)。接下來自然是結(jié)婚生子，相夫教子的艱難的農(nóng)村生活。日子過的緊緊巴巴，倒也甜蜜，丈夫疼愛，兒子聰明、漂亮，只是婆婆一直嫌棄她是一個(gè)患心臟病的殘疾人，經(jīng)常挑撥兒子和她離婚，丈夫也左右為難。這些年，她漸感體力不支，稍活動(dòng)后即心慌、氣短，口唇青紫。住院后，經(jīng)全面的檢查，診斷為：先天性心臟病、室間隔缺損、重度肺動(dòng)脈高壓、艾森漫格綜合征，已發(fā)展到先天性心臟病晚期，肺動(dòng)脈血管已嚴(yán)重硬化，甚至閉塞，心臟手術(shù)解決不了肺血管的硬化閉塞的問題，只能做心肺聯(lián)合移植，且花費(fèi)巨大，一般要50萬人民幣，遠(yuǎn)期效果很不理想，目前，國(guó)內(nèi)心肺移植后生存期很少超過6個(gè)月。病已至此，在高明的心臟外科醫(yī)生也無能為力，給予她的只有同情和遺憾。 室間隔缺損是臨床上最常見的先天性心臟病，在左心室和右心室之間的室間隔上有一個(gè)未完全閉合缺損，結(jié)果導(dǎo)致循環(huán)血液由高壓的左心腔向低壓的右心室腔的分流，長(zhǎng)期的血液分流是肺動(dòng)脈反應(yīng)性收縮、痙攣，最后導(dǎo)致肺動(dòng)脈血管硬化、閉塞，最后死于循環(huán)呼吸衰竭。隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展，在體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，一般為3萬元，一般家庭都能承擔(dān)的起，早期實(shí)施心臟室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)手術(shù)，成功率已接近100%。近年來，采用微創(chuàng)室間隔缺損封堵術(shù)，取得了良好的臨床效果。具有對(duì)患者機(jī)體損傷小、出血少、刀口隱蔽美觀，手術(shù)后生活精神壓力小的特點(diǎn)，深受患者和家屬的歡迎。先天性心臟病、室間隔缺損患者，已經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療。經(jīng)手術(shù)治療患兒可成為健康正常的勞動(dòng)者，不影響上大學(xué)，不影響結(jié)婚生育，更不影響壽命。這位患者如果及時(shí)手術(shù)，那她的命運(yùn)將會(huì)完全不同，她或許已是一個(gè)身體健康、醫(yī)術(shù)高超、救死扶傷、另人尊重的醫(yī)生?；枷忍煨孕呐K病并不可怕，怕的是不知不決中錯(cuò)過手術(shù)機(jī)會(huì)。

來自河北的小伙子經(jīng)過了一個(gè)多月的治療，今天終于康復(fù)出院。回憶起剛來醫(yī)院時(shí)發(fā)紫的嘴唇，看著現(xiàn)在鏡子里紅潤(rùn)的嘴唇和手指，開心的笑了。這位小伙子剛來的時(shí)候北京某大醫(yī)院明確診斷為室間隔缺損，肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征。我們做了右心導(dǎo)管后也得出了上述結(jié)論。到底能否手術(shù)當(dāng)時(shí)我們很猶豫。在進(jìn)行了一段時(shí)間的降肺動(dòng)脈壓治療后，肺阻力有所下降，于是我給他做了手術(shù)。手術(shù)過程很艱難，進(jìn)行了一天。手術(shù)后在監(jiān)護(hù)室里監(jiān)測(cè)的肺動(dòng)脈壓力顯示肺動(dòng)脈舒張壓與體循環(huán)差不多，在一天以后才緩慢下降?；颊咿D(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室后早期心率一直偏快，BNP高于正常，靜息下不吸氧情況下氧飽和度較低。經(jīng)過一段時(shí)間精心治療和調(diào)整，患者的心率逐漸下降，BNP也降至正常，并且氧飽和度上升至94%，紫紺癥狀完全消失。 艾森曼格綜合征的患者目前在我這里做手術(shù)的都有這個(gè)特點(diǎn)：手術(shù)后康復(fù)需要較長(zhǎng)的時(shí)間，在術(shù)后一個(gè)月左右的時(shí)候，基本可以恢復(fù)到相當(dāng)滿意的水平。

來自河北保定的小伙子今天轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室，基本脫離了術(shù)后危險(xiǎn)期。他的母親長(zhǎng)長(zhǎng)松口氣，我也頓時(shí)感覺輕松很多。這位患者是通過好大夫網(wǎng)慕名找到我的，當(dāng)時(shí)他已經(jīng)被北京一家著名的心臟?？漆t(yī)院拒絕，心情非常沮喪。 我仔細(xì)檢查了患者的情況，的確如之前外院的診斷：先天性心臟病，室間隔缺損，肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征。心臟彩超顯示患者為右向左分流。右心導(dǎo)管顯示靜息狀態(tài)下全肺阻力達(dá)25個(gè)wood單位，吸氧后肺阻力有所下降，這樣的患者是否還有手術(shù)的機(jī)會(huì)？我先對(duì)患者進(jìn)行了藥物治療，兩種降肺阻力的藥聯(lián)用。三周之后，為其進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)室缺很大，近2.5公分，做了一個(gè)活瓣補(bǔ)片將缺損修復(fù)。心臟復(fù)跳后體循環(huán)血壓低，輔助了一段時(shí)間，小心翼翼地停了機(jī)。隨后又經(jīng)歷了肺動(dòng)脈高壓危象，低血壓，出血等關(guān)口，終于順利回到監(jiān)護(hù)室。三天后拔除了氣管插管，肺動(dòng)脈壓力由術(shù)前和主動(dòng)脈壓力相仿，降到了主動(dòng)脈壓力的80%以下。 艾森曼格綜合征的患者能否進(jìn)行手術(shù)治療一直有爭(zhēng)議，這類患者不做手術(shù)無異于等死，做手術(shù)又有很大風(fēng)險(xiǎn)，可能難以渡過手術(shù)關(guān)。我的經(jīng)驗(yàn)是對(duì)于那些肺血管阻力尚可以下降的患者，在充分準(zhǔn)備之后是可以渡過手術(shù)關(guān)的。

由于左心房、左心室或主動(dòng)脈系統(tǒng)(體循環(huán)系統(tǒng))向右心房、右心室或肺動(dòng)脈系統(tǒng)(肺循環(huán)系統(tǒng))分流，肺動(dòng)脈血流量大量增加，導(dǎo)致肺血管發(fā)生器質(zhì)性改變，如肺動(dòng)脈中層肥厚、內(nèi)膜纖維化、管腔閉死等，出現(xiàn)不可逆的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，使得血液自右心房、右心室或肺動(dòng)脈系統(tǒng)向左心房、左心室或主動(dòng)脈系統(tǒng)分流，臨床表現(xiàn)為紫紺現(xiàn)象，稱為艾森曼格綜合征。 出現(xiàn)艾森曼格綜合征，表明病情發(fā)展到晚期，已喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。