白塞氏病，又稱為 Behcet 病、貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性變異性系統(tǒng)性血管炎。白塞氏病以復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎為臨床特征，同時可以出現(xiàn)消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、神經系統(tǒng)等多臟器受累。

由于本病多見于東亞、中東及地中海沿岸地區(qū)，常又稱為“絲綢之路病”。本病好發(fā)于 16-40 歲人群，男女發(fā)病率無太大差別，但男性患者臟器受累更多見。

白塞氏病的發(fā)病原因目前還不明確，可能和遺傳、環(huán)境、感染、免疫等因素有關系，具體如下：

• 遺傳：研究發(fā)現(xiàn)，部分白塞氏病患者有明顯的家族遺傳史。
• 環(huán)境：白塞氏病的發(fā)病率和地域有關，多發(fā)生在地中海、中東、中國和日本這些地區(qū)。
• 感染：研究發(fā)現(xiàn)，白塞氏病可能與病毒、細菌感染有關，也可能與結核有關。
• 免疫：白塞氏病患者的體內產生了針對口腔黏膜和血管壁的抗體，使得機體的免疫系統(tǒng)把他們當成了敵人，并對他們展開了攻擊，造成口腔黏膜和血管壁的病變。

主要表現(xiàn)為復發(fā)性口腔和生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害。全身多系統(tǒng)都可能被累及。本病是慢性疾病，很多患者需要經過數(shù)年甚至更長時間才出現(xiàn)癥狀和體征。

典型癥狀

白塞氏病常用的診斷標準為：在反復發(fā)作的口腔潰瘍（1 年內至少復發(fā) 3 次）基礎之上，加上以下任何兩條：

• 復發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕
  與口腔潰瘍形狀相似，但出現(xiàn)次數(shù)少，數(shù)目也少。女性患者常出現(xiàn)在大、小陰唇、陰道內，男性患者多見于陰囊和陰莖處，也可以出現(xiàn)在肛周附近。

• 眼部損害
  主要包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內細胞或視網膜血管炎。

  男性多于女性，尤其是年輕男性發(fā)病率高，多見于起病后兩年內。常見病變?yōu)橐暰W膜炎，反復發(fā)作可導致視力障礙甚至失明。

• 皮膚損害
  主要包括結節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的痤瘡樣結節(jié)。

  結節(jié)性紅斑，多見于膝蓋以下，呈對稱性，硬幣大小，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7-14 天色澤轉為暗紅，可自行消退。也可表現(xiàn)為假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、丘疹膿皰疹、淺表性栓塞性靜脈炎等。

• 皮膚過敏反應性陽性

其他癥狀

此外，白塞氏病的癥狀還有：

• 消化道癥狀
  又稱腸白塞，最常見右下腹痛，表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、便血等，嚴重者出現(xiàn)腸穿孔、腹膜炎等，甚至死亡。
• 神經系統(tǒng)癥狀
  又稱神經白塞，起病急，腦、脊髓的任何部位都可以受損，也可出現(xiàn)周圍神經病變，受累部位不同表現(xiàn)不同。
• 心血管損害
  主要損害大、中動靜脈和心臟，可表現(xiàn)為動靜脈狹窄、動脈瘤、靜脈血栓、瓣膜關閉不全、心肌梗死等。
• 關節(jié)炎性病變
  表現(xiàn)為反復發(fā)作的單個或少數(shù)關節(jié)腫脹疼痛，多為一過性，以膝關節(jié)最多見。部分患者可出現(xiàn)骶髂關節(jié)炎。
• 肺部癥狀
  少見，患者可表現(xiàn)為咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。
• 泌尿系統(tǒng)癥狀
  罕見，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿。

白塞氏病沒有明確病因，因此也沒有特別的預防措施，主要是通過保持身體健康，規(guī)律作息，合理飲食，適當運動以增加免疫力來進行預防。

白塞氏病的診斷主要根據(jù)臨床癥狀，通常需要進行的檢查如下：

• 特殊檢查
  針刺反應：主要通過觀察針刺皮膚處 24-48 小時后的反應，可同時進行多部位試驗，是本病目前唯一特異性較強的試驗。

• 實驗室檢查
  疾病活動期可能出現(xiàn)貧血、紅細胞沉降率增快、C 反應蛋白升高等。

  某些自身抗體如抗主動脈內皮細胞抗體（AECA）對疾病診斷有一定提示意義。

  結核菌素試驗（PPD）約 40% 呈現(xiàn)強陽性。

• 影像學檢查
  腦磁共振成像（MRI）可用于神經白塞診斷和治療效果評估。

  胃腸鋇劑造影及內鏡檢查、CT/核磁血管造影、血管超聲有助于診斷腸白塞及血管白塞氏病變部位及范圍。

  肺部 X 線、CT 等有助于肺部病變診斷。

治療目的為控制現(xiàn)有癥狀、防治重要臟器損害、減緩疾病進展。藥物治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑等。

對癥治療

• 止痛治療：口腔潰爛疼痛難忍者，可以口服止痛藥。
• 局部用藥緩解癥狀：生殖器潰爛時可外用高錳酸鉀溶液清洗局部，然后外涂莫匹羅星軟膏等抗生素，眼和口腔病變輕者可外用激素類藥膏。
• 血栓疾病的治療：預防白塞氏病中的靜脈血栓形成事件的方法是控制全身性炎癥而不是開始初始抗凝治療。然而，如果發(fā)生靜脈血栓形成事件，則應使用標準方法進行抗凝治療。溶栓可靜脈應用鏈激酶，抗凝可皮下注射低分子肝素、口服華法林。

抗炎免疫治療

• 糖皮質激素：主要用于治療急性發(fā)作的眼部病變；口腔、生殖器潰爛面積大且深、疼痛難忍者；神經系統(tǒng)發(fā)生病變者；肺、腎、消化道出現(xiàn)病變且病情比較嚴重者。且糖皮質激素治療期間需定期復查血糖、電解質等，以防出現(xiàn)嚴重的副反應。
• 免疫抑制劑：常見藥物有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。當白塞氏病病情進一步加重或糖皮質激素治療效果不佳時，可改用或聯(lián)用免疫抑制劑。用藥期間需定期復查肝腎功能，孕婦、哺乳期婦女絕對不能使用。
• 非甾體抗炎藥：布洛芬、萘普生，或選擇性 COX-2 抑制劑。有發(fā)燒、關節(jié)癥狀嚴重、皮膚結節(jié)紅斑疼痛明顯者，可與糖皮質激素聯(lián)合治療。需注意消化道潰瘍的發(fā)生。
• 沙利度胺：對口腔和生殖器潰爛有較好的療效。本藥可致胎兒畸形，最近打算生育的婦女和孕婦絕對不能使用。
• 秋水仙堿：對眼和皮膚病變有顯著的療效。需定期復查肝腎功能。

手術治療

對于動脈瘤有破裂風險、有嚴重瓣膜受累影響心臟功能或嚴重血管狹窄的患者，醫(yī)生會考慮進行手術治療。

• 避免燒烤、油膩、及辛辣刺激性飲食等，以防刺激口腔和消化道的病變。
• 注意口腔衛(wèi)生，飯后漱口，不吃剩飯剩菜，不吃生冷涼菜。
• 避免吃太熱或太冷的食物，以免損傷口腔。
• 多吃新鮮的蔬菜、水果，營養(yǎng)要均衡。
• 如果某種食物能誘發(fā)或加重病情，要注意忌口。

白塞氏病患者在積極治療疾病的同時，主要應注意以下幾點：

• 保持良好的情緒
  保持良好情緒，不僅對生活質量有極大提升，對于疾病的治療和預后也有積極影響。
• 生活規(guī)律
  病情穩(wěn)定和好轉后，規(guī)律的作息有利于身體的恢復。注意防寒保暖。
• 適當運動
  適度的運動可以增強患者個人自身免疫力，有助于病情恢復。
• 日常病情監(jiān)測
  聽從醫(yī)生安排按時服藥，定期就診進行體格檢查和其他檢查，以評估是否發(fā)生相關并發(fā)癥。
• 懷孕
  對于白塞氏病患者，如果想要懷孕，應提前告知醫(yī)護人員。這是因為某些治療白塞氏病的藥物不適宜在懷孕期間使用，使用后可能會導致流產。患者可能需要在嘗試懷孕前先控制癥狀或更換藥物。

目前白塞氏病還不能根治，也沒有特效治療方法，并且容易復發(fā)。但一旦確診為白塞氏病，并及早給予有效的治療，是完全可以控制好并且不繼續(xù)發(fā)展的，不會影響日常生活。