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趙明峰主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 患者提問：疾病:70歲老人得白血病，有風(fēng)險該不該化療病情描述:2015 2月初摔了一跤不能下床，去醫(yī)院看的時候檢查出 低燒，去醫(yī)院驗(yàn)血，抽骨髓，結(jié)果是白血病，醫(yī)生說 需要化療，又說治療期間有可能死掉，不化療只能等待死亡。醫(yī)生說要再次抽骨髓，該不該抽骨髓？該不該化療？天津市第一中心醫(yī)院血液科趙明峰回復(fù)： 白血病的治療第一步必須是化療，其他治療只是的治標(biāo)不治本，效果很差。 但是對于老年白血病患者，是否需要化療，需要看患者的情況。一般而言，如果既往身體條件可以，完全可以采用化療的手段，有的患者效果還不錯。當(dāng)然，即使是化療，因?yàn)榛颊吣挲g大，身體機(jī)能不比年輕人，所以也需要采取減低劑量的化療或者選擇適合老年白血病的化療方案。 因此，對于這個患者，我建議全面評估患者的狀況，再決定能否化療。如果可以化療，建議再做骨穿，以便更好的選擇方案。如果不化療，一般維持時間不會太長，也許幾周，也許幾個月，很少會超過半年?；颊咛釂枺黑w主任，現(xiàn)在情況又嚴(yán)重了些，本地醫(yī)生說回家養(yǎng)好身體在化療，可是現(xiàn)在身體江河日下，什么都不吃，口腔潰爛，日益消瘦，根本達(dá)不到化療的條件，現(xiàn)在該怎么辦？是讓他住院還是在家？天津市第一中心醫(yī)院血液科趙明峰回復(fù)： 你應(yīng)該讓患者早點(diǎn)住院治療。你想想，白血病沒有解決，怎么可能越養(yǎng)越好呢？ 現(xiàn)在患者病情惡化，恐怕錯過治療時機(jī)了。對癥治療吧！2015年02月24日
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 前不久和朋友閑聊，他講到曾經(jīng)收到了一名9歲的患有急性非淋巴細(xì)胞白血病的小男孩，因?yàn)榻?jīng)濟(jì)條件問題不得不安排他住在小的病房內(nèi)，當(dāng)時預(yù)計(jì)他的治療費(fèi)少則要幾萬元，多則要二十多萬，甚至更高。于是，小男孩的爺爺上街乞討，5天時間祖孫倆就籌到了400余元。聽罷朋友的講述后，我在感動這個大爺疼愛患癌孫子同時，我也想到了另外一個問題，對于白血病患者來講，可能讓人害怕的不止是病痛的本身，還有高昂的治療費(fèi)用，那么這些費(fèi)用能否能得到減少呢？以上述小男孩的病型為例，我們來詳細(xì)了解下白血病。白血病是一個由干細(xì)胞發(fā)生惡性變引起的疾病，白血病細(xì)胞來源于一個突變的異常干細(xì)胞，白血病細(xì)胞增殖失控，分化成熟能力喪失。白血病的分類根據(jù)細(xì)胞的分化程度、自然病程的長短，分為急性和慢性兩大類，再根據(jù)細(xì)胞的類型分為若干型。如急性白血病又分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病。性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋcutenonlymphocyticleukemiA，ANLL）約占小兒急性白血病的25%左右，可發(fā)生于任何年齡，無明顯年齡的發(fā)病高峰，男女之間無差異。治療白血病費(fèi)昂貴？教你幾招節(jié)省費(fèi)用小兒白血病的治療技術(shù)目前比較成熟，治愈率可達(dá)80%。由于小男孩沒有定期復(fù)診，也沒及時治療，出現(xiàn)了發(fā)燒、感染、出血等并發(fā)癥，導(dǎo)致治療費(fèi)用更高。那么在治療時應(yīng)該注意什么可以盡量節(jié)省費(fèi)用呢？第一、盡管費(fèi)用昂貴但初診時全面評估的費(fèi)用不能省急性白血病是一種惡性程度極高的疾病，患者一旦診斷往往需要立即治療，費(fèi)用高昂，多數(shù)患者存在費(fèi)用不足情況。于是，盡量節(jié)省費(fèi)用就成了必須面對的難題。建議患者從一開始就要和醫(yī)生盡可能的多多溝通，了解誘導(dǎo)緩解及緩解后治療的整個治療安排。只有全面了解治療程序和治療內(nèi)容才可能選擇合適的治療流程。絕對不能節(jié)省的費(fèi)用是剛剛診斷時需要進(jìn)行的全面評估，包括骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫分型、染色體分析及特殊基因異常等檢查。這樣才能確定患者本人的危險程度，才能合理選擇個體化的治療方案，才能避免走彎路，才能選擇最優(yōu)化治療方法。第二、白血病要定期復(fù)診、多次治療白血病患者需要多次住院治療，因而，或多或少對白血病有所了解，對治療方案和藥物有所了解，因而，部分自主性很強(qiáng)的患者會在診療過程中堅(jiān)持自己的片面理解，并提出要求。固然，在診療活動中，多多溝通和提出自己的意見很重要，但是告誡患者聽從醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)，而非看病如同進(jìn)超市一樣隨意“點(diǎn)菜”，指導(dǎo)醫(yī)護(hù)的工作。臨床問題非常復(fù)雜，化療和治療方案需要隨著患者的不同情況、治療的不同時期做出相應(yīng)的調(diào)整和變動。不可能一種化療方案用到底，同樣的治療方案對不同病人，同一病人不同時期可能帶來不同的治療反應(yīng)和療效及副作用。隨意改變就診時間，隨意決定出院時間，往往增加了并發(fā)癥發(fā)生的機(jī)會。這樣的片面理解和固執(zhí)往往適得其反，增加了風(fēng)險，降低了控制疾病的機(jī)會，最終后悔莫及。 第三、家人要精心護(hù)理才能減少感染、出血等并發(fā)癥 白血病病人發(fā)病和化療過程中及化療后的一段時間里，身體已經(jīng)發(fā)生了巨大的變化，很多重要器官的功能受到影響，機(jī)體免疫力往往顯著降低。所以，極容易發(fā)生各種并發(fā)癥。最常見的合并癥是感染，出血。正常人具有完整的皮膚黏膜等天然防線，同時，具有強(qiáng)大的細(xì)胞和體液免疫能力，所以抵抗力強(qiáng)。受白血病細(xì)胞和化學(xué)藥物的影響，白血病患者的抵抗能力非常低下。這時，由于正常細(xì)胞被白血病細(xì)胞替代，細(xì)胞免疫功能低下，同時伴隨著體液免疫的下降，所以天然屏障往往是這些患者的最后一道防線。因而，口腔、皮膚，肛門，穿刺部位等地方的護(hù)理和清潔就顯得極其重要。護(hù)理得當(dāng)，可以大大降低感染和出血的風(fēng)險，反之，大大增加了危險，因而發(fā)生敗血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥。2015年01月28日13497
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李軍民主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 提到白血病，大家都覺得是絕癥。但其中，M3型是非常特殊的一類急性白血病，其根治率高，治療方法有效。近期，我接受“好大夫在線”的采訪，談了談我們醫(yī)院對這一疾病的規(guī)范治療和開展的研究，希望對廣大患者有所幫助。1.何謂M3白血??？答：急性白血病可以分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓細(xì)胞白血病。M3白血病是急性髓細(xì)胞白血病的一種。髓細(xì)胞從干細(xì)胞到成熟有一個必經(jīng)過程。因?yàn)檫z傳學(xué)或分子生物學(xué)的影響，細(xì)胞可能在發(fā)育的不同階段，出現(xiàn)不同的癌變。那按照細(xì)胞形態(tài)，急性髓細(xì)胞白血病可分為M0到M7八類。M3型白血病是白細(xì)胞分化到早幼粒階段，就停止分化了。這一白血病命名為急性早幼粒細(xì)胞白血病。中國缺少最新的白血病流行病學(xué)調(diào)查的數(shù)據(jù)。整體上預(yù)估國人白血病的發(fā)生率在10萬分之4。其中，急性髓細(xì)胞白血病占60%—70%。而M3在急性髓細(xì)胞白血病中占到15%。2.M3白血病的治療效果如何？答：在急性白血病中，M3白血病的治療效果是比較好的，治愈率可達(dá)95%，大部分患者可以長期生存。3.維甲酸、砷劑、化療，在初發(fā)M3白血病治療時如何選擇？答：上世紀(jì)80年代中，上海瑞金醫(yī)院王振義院士發(fā)現(xiàn)了全反式維甲酸用于M3白血病的治療。在此之前，白血病的主要治療手段是化療。那時化療效果較差。由于M3白血病早期易發(fā)生出血，而化療會加劇凝血功能的異常，因此很多M3白血病患者都活不過6個月。隨著維甲酸的運(yùn)用，M3白血病的治療效果明顯提高。維甲酸不同于化療，是一種“誘導(dǎo)治療”，有“誘導(dǎo)分化”的作用。維甲酸能促使分化停滯到早幼粒階段的髓細(xì)胞繼續(xù)“成長”，直至其成熟。隨之而來的，就是細(xì)胞自然的老化，最后消亡。砷劑是一種傳統(tǒng)中藥。最早在我國東北地區(qū)，有一些中醫(yī)就用其治療各種白血病，發(fā)現(xiàn)尤其適用于M3白血病。瑞金醫(yī)院進(jìn)一步研究，發(fā)現(xiàn)砷劑具有“誘導(dǎo)凋亡”的作用，可以促使癌變細(xì)胞死亡。維甲酸+砷劑在M3白血病治療中，具有特別好的效果，是因?yàn)镸3白血病會發(fā)生15、17號染色體異位，從而有兩個特殊基因，即PML基因和RARα基因發(fā)生融合，形成了PML-RARα融合基因。這種融合基因就是M3白血病的根源。無獨(dú)有偶。維甲酸+砷劑恰恰能“瞄準(zhǔn)”這兩個特殊基因。維甲酸的靶子就是RARα基因，砷劑的靶子則是PML基因。維甲酸+砷劑同時出擊，就能讓融合基因不再作怪。因此，維甲酸+砷劑是最早的“靶向治療藥物”。目前，單純的化療已經(jīng)被擯棄了，維甲酸、砷劑、化療都被用于M3白血病的治療。國內(nèi)外的治療方案略有差異。在西方國家，早些年主要用維甲酸+化療。從2000年開始，我們開始用“上海方案”治療M3白血病，即維甲酸+砷劑+化療聯(lián)合使用。臨床發(fā)現(xiàn)，大部分M3白血病通過這一方法都是可以治愈的。后來一些歐美國家的大夫也開始這么做。4.M3白血病的治療過程如何？答：M3白血病的治療分為3個階段。第一個階段是誘導(dǎo)治療，主要用維甲酸+砷劑，并根據(jù)危險分層加或不加化療。此時只做2件事情，即使血象恢復(fù)正常，骨髓恢復(fù)正常，實(shí)現(xiàn)“血液學(xué)緩解”。不過多關(guān)注融合基因是否轉(zhuǎn)陰性。誘導(dǎo)治療一旦達(dá)到效果，疾病緩解，就進(jìn)入第二個階段，即鞏固治療，主要是維甲酸+砷劑，加或不加化療。2到3個療程后，我們要檢測融合基因能不能轉(zhuǎn)陰。如果轉(zhuǎn)陰，說明達(dá)到“分子學(xué)緩解”。有一部分病人在第一階段誘導(dǎo)治療時，就能達(dá)到分子學(xué)緩解，說明其對治療的敏感度較高。只有基因轉(zhuǎn)陰后，病人才能進(jìn)入第三個階段，即維持治療。維持治療時，也是用維甲酸+砷劑。M3白血病治療的每個階段節(jié)點(diǎn)清晰，若達(dá)不到，就不能進(jìn)入下一階段。5.哪些初發(fā)患者可以不做化療？答：這是我們目前在關(guān)注的問題。很多疾病都能分為低危、中危、高危。已有 最新研究認(rèn)為，無論是在誘導(dǎo)治療，還是鞏固、維持階段，中低危M3患者可能無需化療，僅用維甲酸+砷劑即可。而高?；颊咝杈S甲酸+砷劑+化療。6.M3白血病的低、中、高危，如何區(qū)分？答：這要根據(jù)檢查結(jié)果來看，和老百姓理解的疾病分期不同。主要針對經(jīng)典M3型白血病，即有15、17號染色體異位者，我們會通過血常規(guī)，進(jìn)行分層。白細(xì)胞大于1萬者，屬于高危組。如果白細(xì)胞小于1萬，血小板大于4萬，屬于低危組。白細(xì)胞小于1萬，血小板小于4萬，則屬于中危組。7.有些醫(yī)院在治療M3型白血病時，僅用維甲酸+化療或砷劑+化療，可行嗎？答：根據(jù)我們中心和國際研究結(jié)果看，較公認(rèn)的是維甲酸+砷劑聯(lián)合作用，效果更好。曾經(jīng)有人提出，維甲酸+砷劑就像撲克里的兩張王牌，可以先使一張，等到情況危急時再使另一張。而從我們的研究發(fā)現(xiàn)，維甲酸+砷劑+化療后，M3白血病的復(fù)發(fā)率要低于維甲酸+化療或砷劑+化療。8.M3在誘導(dǎo)治療中是否有早期死亡風(fēng)險？包括哪些死亡原因？答：M3型白血病治療過程中有兩大目前尚未解決的問題，第一就是早期死亡，最主要的死亡原因就是出血，發(fā)生率在7%—8%，尤其是高危和極高?；颊叨嘁?。這是因?yàn)榫S甲酸+砷劑的起效時間需要1周。而上述患者可能在診斷后兩三天內(nèi)，即發(fā)生嚴(yán)重出血，導(dǎo)致死亡。第二就是復(fù)發(fā)。這在中低危組很少見，多見于高危組，發(fā)生率在5%左右。而且復(fù)發(fā)后易出現(xiàn)砷劑耐藥，治療效果差。9.如何預(yù)防和避免M3早期死亡？答：這是全世界醫(yī)生都在探索的問題。對于高?；颊邅碚f，我們可以預(yù)計(jì)到他們有較高的出血死亡風(fēng)險，但仍缺乏有效的控制方法。早年，原衛(wèi)生部部長陳竺就提出，M3型白細(xì)病早期死亡是一個沒有解決的問題，是否能通過加強(qiáng)病人的監(jiān)護(hù)和全面搶救可以做得更好。我們醫(yī)院正在計(jì)劃建立白血病重癥病房，主要收治中高危患者，可以嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，以便在出血時及時控制，挽救患者生命。另一方面，早期死亡患者的白細(xì)胞非常高，盡快控制白細(xì)胞就相當(dāng)重要?；颊弑M早發(fā)現(xiàn)、提早干預(yù)，也能降低死亡風(fēng)險。10.初發(fā)患者要做骨髓移植嗎？什么時候做？答：M3型白細(xì)病經(jīng)過維甲酸+砷劑+化療的規(guī)范治療，絕大多數(shù)患者都可以治愈，原則上不需要做骨髓移植。有不到1%的M3患者屬于難治性，對維甲酸+砷劑+化療都不敏感，治療有效率不到10%。還有高危組中約20%的患者可能復(fù)發(fā)。對于上述兩類人群，可能需要做骨髓移植。比如復(fù)發(fā)后，患者年齡合適，經(jīng)過誘導(dǎo)治療，融合基因轉(zhuǎn)陰，可以做自體干細(xì)胞移植。如果融合基因不能轉(zhuǎn)陰，即始終有殘余病灶，需要做異基因干細(xì)胞移植。11.如何預(yù)估M3型白血病治療的效果？答：最近我院就在做相關(guān)方面的研究。大部分典型的M3白血病是可以治愈的，但我們發(fā)現(xiàn)，非典型M3白血病，即病因不是15、17染色體異位，維甲酸+砷劑治療的效果一般不理想。而像典型的難治性M3和復(fù)發(fā)病例，目前較難預(yù)估治療效果。12.評估M3的治療效果，是看骨穿，還是看基因檢測？答：不論是哪個階段，骨穿和基因檢測都要做。由于基因要比骨髓象敏感上千倍。因此，治療目的是要看融合基因能不能轉(zhuǎn)陰。13.M3治療達(dá)到什么標(biāo)準(zhǔn)時，視為臨床治愈？答：“上海方案”提出，融合基因轉(zhuǎn)陰，維持治療達(dá)到5個周期，臨床治療基本結(jié)束。歐美國家也有提出，維持治療可以少一點(diǎn)，或者不做維持治療，僅以融合基因能否轉(zhuǎn)陰，作為臨床治療結(jié)束的標(biāo)準(zhǔn)，這一點(diǎn)還在及進(jìn)一步研究中。14.M3復(fù)發(fā)了怎么辦？答：有的患者是短期內(nèi)復(fù)發(fā)，即在維甲酸+砷劑應(yīng)用過程中復(fù)發(fā)，其復(fù)發(fā)后治療較棘手。這說明患者可能對維甲酸+砷劑耐藥，復(fù)發(fā)后更多采用化療。如果患者已經(jīng)停止治療很長一段時間，再復(fù)發(fā)，那可能對維甲酸+砷劑依然敏感，還是應(yīng)該遵循誘導(dǎo)治療—鞏固治療—維持治療的臨床路徑。15.髓內(nèi)、髓外復(fù)發(fā)，是否影響治療選擇？答：髓內(nèi)復(fù)發(fā)也就是血液學(xué)復(fù)發(fā)。治療上根據(jù)復(fù)發(fā)的時間，是短期復(fù)發(fā)還是停止治療長時間后復(fù)發(fā)。髓外復(fù)發(fā)是除骨髓以外的復(fù)發(fā)，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)復(fù)發(fā)等。由于維甲酸+砷劑難以透過血腦屏障，對髓外復(fù)發(fā)的治療難度較大。此時必須跟進(jìn)化療，也可能要進(jìn)行干細(xì)胞移植。髓外復(fù)發(fā)的預(yù)后更差。16.如何找您看?。看穑褐芏衔缡俏业奶匦栝T診，周四下午是特約專家門診，可以在我院官網(wǎng)上預(yù)約。老患者可以在好大夫網(wǎng)站上咨詢。2014年05月14日131728
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陳勤奮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 血液科 糖皮質(zhì)激素在臨床上應(yīng)用廣泛，作為一種具有抗炎、抗毒、抗休克和免疫抑制作用的藥物，被多個專科用于治療內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病如原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等、自身免疫系統(tǒng)疾病如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等、呼吸系統(tǒng)疾病如支氣管哮喘、結(jié)節(jié)病等、血液系統(tǒng)疾病如自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少性紫癜等、腎臟系統(tǒng)疾病如原發(fā)性腎病綜合征、腎小球腎炎等、消化系統(tǒng)疾病如炎癥性腸病、重癥急性胰腺炎等、神經(jīng)系統(tǒng)疾病如多發(fā)性硬化、重癥肌無力等、嚴(yán)重感染或炎性反應(yīng)如中毒性細(xì)菌性痢疾、重癥肺炎等、過敏性疾病如嚴(yán)重蕁麻疹等、神經(jīng)系統(tǒng)損傷或病變?nèi)缂毙砸暽窠?jīng)炎、急性脊髓損傷等、慢性運(yùn)動系統(tǒng)損傷如肌腱末端病、肌腱炎等，還用于抗休克、預(yù)防異體器官或造血干細(xì)胞移植的排異和移植物抗宿主病、預(yù)防某些炎性反應(yīng)后遺癥等。一、常用的糖皮質(zhì)激素類藥物糖皮質(zhì)激素種類較多，包括氫化可的松、可的松、潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍、曲安西龍、地塞米松、倍他米松等，制成多種劑型，通過口服、注射、局部外用或吸入給藥。呼吸科常用的吸入型糖皮質(zhì)激素有二丙酸倍氯米松、布地奈德、丙酸氟替卡松、環(huán)索奈德；皮膚科常用的乳膏或軟膏型糖皮質(zhì)激素有醋酸氫化可的松、醋酸甲潑尼龍、醋酸地塞米松、丁酸氯倍他松、曲安奈德、丁酸氫化可的松、醋酸氟氫可的松、氟氫松、丙酸倍氯米松、糠酸莫米松、氟氫松、氯氟舒松、戊酸倍他米松、丙酸氯倍他索等；此外還有眼科的糖皮質(zhì)激素滴眼液和眼膏。二、糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)激素可引起一系列不良反應(yīng)，包括向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋淤斑、類固醇性糖尿?。ɑ蛞延刑悄虿〖又兀?、骨質(zhì)疏松、自發(fā)性骨折甚或骨壞死（如股骨頭無菌性壞死）、女性多毛、月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、不孕、男性陽萎、出血傾向等醫(yī)源性庫欣綜合征，誘發(fā)或加重細(xì)菌、病毒和真菌等各種感染，誘發(fā)或加劇胃十二指腸潰瘍，甚至造成消化道大出血或穿孔，引起高血壓、充血性心力衰竭、動脈粥樣硬化、血栓形成、高脂血癥尤其是高甘油三酯血癥，還可能引起肌無力、肌肉萎縮、傷口愈合遲緩，發(fā)生激素性青光眼、激素性白內(nèi)障，出現(xiàn)精神癥狀如焦慮、興奮、欣快或抑郁、失眠、性格改變，嚴(yán)重時可誘發(fā)精神失常、癲癇發(fā)作，兒童長期應(yīng)用會影響生長發(fā)育，長期外用激素類藥物可出現(xiàn)局部皮膚萎縮變薄、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、繼發(fā)感染等不良反應(yīng)，長期外用于面部，可出現(xiàn)口周皮炎、酒渣鼻樣皮損等，吸入型糖皮質(zhì)激素可引起聲音嘶啞、咽部不適和念珠菌定植、感染，長期使用較大劑量吸入型激素者也可能出現(xiàn)全身性的不良反應(yīng)。三、糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的骨質(zhì)疏松激素引發(fā)的不良反應(yīng)和嚴(yán)重程度與用藥劑量和用藥時間密切相關(guān)。其中，激素誘導(dǎo)的骨質(zhì)疏松（glucocorticoid-induced osteoporosis，GIOP）是最常見的不良反應(yīng)之一，嚴(yán)重者可致椎體、肋骨和髖部等部位骨折，極大影響患者的生活質(zhì)量，因此越來越受到人們的重視。GIOP在激素使用初期就會發(fā)生，在治療第一年最明顯，骨量可丟失12%～20%，即使小劑量吸入，長期使用也會導(dǎo)致多部位骨量丟失，激素劑量越大，骨量丟失越多，但停用后骨量可部分恢復(fù)。不少GIOP患者早期并無明顯癥狀，往往在發(fā)生骨折后經(jīng)X線或骨密度檢查才發(fā)現(xiàn)自己已經(jīng)有骨質(zhì)疏松了。癥狀明顯的患者有腰背痛或周身骨骼痛，負(fù)荷增加時疼痛加重或活動受限，嚴(yán)重時翻身、起坐及行走困難，有些患者身高變矮，出現(xiàn)駝背、脊柱畸形和伸展受限。有些患者在低能量或非暴力情況下（如輕微跌倒或因其他日常活動）即發(fā)生胸椎、腰椎、髖部、橈尺骨遠(yuǎn)端和肱骨近端的脆性骨折。而發(fā)生過一次脆性骨折后，再次發(fā)生骨折的風(fēng)險明顯增加。四、應(yīng)對GIOP的策略無論劑量大小，凡預(yù)計(jì)激素療程超過3個月的患者，應(yīng)在治療前和治療過程中每6～12個月定期檢測骨密度，以了解骨密度基礎(chǔ)值及骨質(zhì)丟失速率。由于GIOP發(fā)生骨折的風(fēng)險除了骨密度降低外，還包括年齡、性別、低體質(zhì)量指數(shù)（BMI≤19kg/m2）、既往脆性骨折史、父母髖部骨折、吸煙、過量飲酒、跌倒、引起繼發(fā)性骨質(zhì)疏松的疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）等，因此，長期使用激素的患者應(yīng)戒煙、避免過量飲酒、適量曬太陽、運(yùn)動和防止跌倒，并聯(lián)合補(bǔ)充鈣劑和普通或活性維生素D進(jìn)行防治。每日攝入鈣元素和維生素D總量（包括食物來源）分別為1200～1500毫克和800～1000單位。與普通維生素D相比，活性維生素D可能更適于老年人、腎功能不全及1α-羥化酶缺乏者，還有免疫調(diào)節(jié)和抗跌倒作用（增加肌力和平衡能力）?；钚跃S生素D骨化三醇推薦劑量為每天0.25～0.5微克，α-骨化醇推薦劑量為每天0.5～1.0微克，必要時還需加用阿侖膦酸鈉、依替膦酸鈉、伊班膦酸鈉、利噻膦酸鈉和唑來膦酸鈉等雙膦酸鹽治療。鈣劑可引起胃腸道反應(yīng)和便秘，改換劑型可能有效。長期用活性維生素D及其類似物應(yīng)注意定期監(jiān)測血鈣和尿鈣水平。雙膦酸鹽總體安全性較好，但也應(yīng)關(guān)注患者的一過性發(fā)熱、骨痛和肌痛等類流感樣癥狀、胃腸道反應(yīng)、腎功能和頜骨壞死，對有嚴(yán)重牙周病或需行多次牙科手術(shù)者不建議新加用雙膦酸鹽或至少停用雙膦酸鹽3個月。2014年03月20日6954
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張茵主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 討論在多因素影響下的老年急性髓細(xì)胞白血病的最佳治療。根據(jù)對各個年齡段的人口基數(shù)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，積極的治療與緩和的治療相比能提高生存率及生活質(zhì)量。對于老年患者的最佳誘導(dǎo)及緩解方案尚未明確。更進(jìn)一步地說，不是所有的病人都擁有這樣的治療?？紤]病人及疾病相關(guān)的因素對是否適合加強(qiáng)治療對病人是有益的。對于那些積極治療看起來沒有達(dá)到他們的最好興趣，新型的代理將根據(jù)這些病人調(diào)查導(dǎo)致死亡及早期復(fù)發(fā)的充滿希望的議題。老年急性髓細(xì)胞白血病有何不同呢？急性髓細(xì)胞白血病存在于各個年齡階段，但是主要發(fā)生在老年人，在美國白人里的中位年齡為69歲。在瑞典的急性白血病的登記處，從1973年起白血病患者均超過60歲，在1997到2005年期間，75%的患者年齡大于60歲。在每個十年的年齡段里，預(yù)后差的在30歲到40歲。在德國一個AML的協(xié)作組觀察了從1992年到1999年的在兩個連續(xù)嘗試的沒有年齡上限的AML患者16到85年。在一個多變量預(yù)后因素分析中發(fā)現(xiàn)，年齡超過60歲對于CR,OS，緩解周期及RFS均是預(yù)后不佳的因素，并有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。人口基數(shù)調(diào)查發(fā)現(xiàn)3年及5年的生存率分別為9%-10%，3%到8%，而年齡大于60歲的患者的5年生存率只有年輕患者的50%。傳統(tǒng)意義上認(rèn)為是在伴有并發(fā)癥及在血液系統(tǒng)疾病及生物學(xué)上差的危險疾病的患者給予較弱的堅(jiān)強(qiáng)治療會有更差的結(jié)果。更進(jìn)一步地說，因?yàn)楦杏X那些老年患者不能應(yīng)付標(biāo)準(zhǔn)的治療，臨床醫(yī)生不是很喜歡給予他們積極的治療或涉及到治療中心才那么做。同樣的，根據(jù)患者的因素及疾病生物學(xué)特點(diǎn)，那些較少的積極治療可能會混合潛在的預(yù)后不同之處。在五個SWOG（西南腫瘤組）實(shí)驗(yàn)的968例成年患者的回顧性分析研究伴隨年齡的變化AML的特點(diǎn)，PS，WBC數(shù)，骨髓干細(xì)胞的百分比，MDR及染色體的不同之處均被記錄。與<56歲的年輕患者相比，年齡>56歲的患者具有較多的不被喜歡的細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)和較少的受歡迎的細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)。疾病的生物學(xué)不同之處也明顯。例如，在一個425例AML患者的致癌路徑調(diào)節(jié)異常的分析中發(fā)現(xiàn)，在E2F和PI3的激酶活性表達(dá)上有顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但是很可能有RAS.TNF,Src,EPI路徑的活化。在年輕的患者中，一個共同的特點(diǎn)是降低蒽環(huán)類藥物的敏感性將有較差的預(yù)后預(yù)示及影響。老年AML患者的標(biāo)準(zhǔn)治療是什么呢？在聯(lián)合或不聯(lián)合其它的藥物的阿糖胞苷聯(lián)合蒽環(huán)類藥物的聯(lián)合化療（3+7）被認(rèn)為是60歲以下的誘導(dǎo)階段的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，隨后應(yīng)用推薦的大劑量的阿糖胞苷。根據(jù)先前的記載，應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的3+7方案在老年患者中并沒有達(dá)到像年輕患者中的療效。所以，最近的研究關(guān)注蒽環(huán)類藥物劑量的強(qiáng)化及緩解后的治療。在最近的一個出版的合作組研究中，Lowenberg等報(bào)道了在813例初治的大于60歲的患者中DNR的45mg/m2及90mg/m2誘導(dǎo)治療的比較。盡管接受大劑量的DNR組在CR率上有提高，但在兩個不同劑量的誘導(dǎo)組中OS及ESF沒有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。在兩組的30天死亡率分別為11%及12%。在標(biāo)準(zhǔn)劑量和加強(qiáng)組的CR后的兩年復(fù)發(fā)可能和達(dá)CR期間的死亡分別為61%vs54%（復(fù)發(fā)），10%vs16%（死亡）。然而，探究以往的60歲到65歲患者的分析，證明了兩個不同劑量達(dá)CR（51%vs73%），2年OS(23%VS38%)的差異.在不同核心因素的小組（n=33）中發(fā)現(xiàn)，劑量的升級伴隨著CR的增加和疾病危險性或死亡的降低（CR 74%VS93%,DFS 31%VS62%）.盡管在Lowenberg等的研究中建議加強(qiáng)DNR的劑量在沒有毒副作用的差異下可以提高CR率，而在ALFA大劑量的DNR的法國合作組并沒有證明有相似的結(jié)果。在他們的研究中，DNR在50歲到70歲的患者的誘導(dǎo)治療中，80mg/m2/d與標(biāo)準(zhǔn)劑量和大劑量進(jìn)行對比。在該組患者中大劑量的DNR或IDA與標(biāo)準(zhǔn)的IDA劑量均未證明有臨床證據(jù)的優(yōu)勢。多種分析提示年齡>60歲或<60歲對OS有預(yù)后意義，但對于CR及EFS沒有。盡管在這些事件中大劑量的蒽環(huán)類藥物的優(yōu)勢沒有被承認(rèn)，他們同樣證明在這些方案中沒有增加毒副作用。另外，在Lowenberg的研究中發(fā)現(xiàn)減少蒽環(huán)類藥物的劑量會較少CR率，另外在某些小組的生存率也下降。同樣的，盡管沒有充分的證據(jù)證明劑量的增加需要的，也好像沒有原因?qū)τ?60歲的患者應(yīng)稀釋蒽環(huán)類藥物的劑量。DNR60mg/m2或IDA12mg/m2的劑量聯(lián)合阿糖胞苷是適合使用的。在NCRI的14個實(shí)驗(yàn)中，在誘導(dǎo)中隨機(jī)實(shí)施蒽環(huán)類藥物及阿糖胞苷的劑量，在誘導(dǎo)中應(yīng)用MDR（PSC833）轉(zhuǎn)調(diào)及大量的緩解后的療程。在觀察測試中沒有發(fā)現(xiàn)有任何的益處。PSC833因?yàn)楦腥舅碌脑缙诘乃劳雎实脑黾邮欠浅５牟怀墒臁Ｒ粋€ECOG的隨機(jī)試驗(yàn)在DNR45mg/m2及阿糖胞苷的誘導(dǎo)治療同樣表明增加MDR調(diào)節(jié)的三鹽酸鹽沒有好處。在這個實(shí)驗(yàn)中問題是是否縮短三鹽酸鹽的誘導(dǎo)時間不適當(dāng)?shù)淖钄嗑垡叶嫉鞍妆靡呀?jīng)被小組研究提出。一個連續(xù)的SWOG研究在DNR及阿糖胞苷的基礎(chǔ)上通過不同的增加環(huán)孢素劑量證明CR率與不用環(huán)孢素是一致的，中位OS分別是6個月和7個月，RFS是14個月和8個月。這些要好處的不足之處是要么不能有效的阻斷MDR或MDR阻止，甚至有效，不能克服藥物的抵抗。氟達(dá)拉濱是最初用于改善ALL患者的，最近用于研究復(fù)發(fā)及難治的AML，也可用于治療老年AML。三期實(shí)驗(yàn)的結(jié)果是令人鼓舞的。最近對于老年AML三期EOCG階段的患者隨機(jī)分為DNR聯(lián)合阿糖胞苷及單用氟達(dá)拉濱組。一旦達(dá)到CR，這些患者就沒有緩解后的標(biāo)準(zhǔn)方案，然而，在沒有預(yù)期的老年患者的緩解后有益的治療已將建立的隨機(jī)研究已經(jīng)建立，所有大宗的已經(jīng)包含緩解后治療AML的研究猜測那些緩解后為治療的患者注定會復(fù)發(fā)。對于年輕患者有益的周期性的大劑量阿糖胞苷尚未證明在老年患者中有好處，并認(rèn)為有太多的副作用，然而，大劑量的阿糖胞苷單循環(huán)并沒有被合作組研究所接受。最近gemtuzumad白介素-2作為緩解后治療的研究尚未證明有任何的好處。在EORTC-GIMEMA的13個實(shí)驗(yàn)中，緩解后治療被隨機(jī)分為兩個循環(huán)的靜脈內(nèi)加強(qiáng)治療和口服治療，但在兩組被證明沒有差異。中位DFS在非輸液治療和靜脈內(nèi)治療分別是9個月和10.4個月，3年DFS為13%和21%。盡管沒有發(fā)現(xiàn)OS的好處，那些希望延長DFS的患者已經(jīng)接受了緩解后治療。這項(xiàng)研究同樣提供自體HSCT作為緩解后治療，同樣HSCT被證明沒有好處。對于這個研究經(jīng)過初次的深思熟慮后行干細(xì)胞移植達(dá)CR的61位患者，其中33位行HSCT的3年OS為39%，DFS為28%，其余未行HSCT的患者的DFS為21%。盡管鞏固治療的隨機(jī)事件尚沒有被毫不含糊的執(zhí)行，而緩解后治療的類型和期間的評價是隨機(jī)的。11例AML實(shí)驗(yàn)證明相比1個適度的加強(qiáng)緩解后的治療的循環(huán)的話，4個循環(huán)并沒有益處。在ALFA的9803實(shí)驗(yàn)中對比一個循環(huán)的強(qiáng)化鞏固和6個月的低劑量治療，拖延鞏固與提高OS及DFS是密切相關(guān)的。重復(fù)的小劑量化療與短的住院治療時間和較少的輸血是密切相關(guān)的。年齡，AML的類型及細(xì)胞遺傳學(xué)與長的DFS是密切相關(guān)的。在AMLHD98的研究中，達(dá)到CR的患者在一個加強(qiáng)的鞏固治療后，被隨機(jī)分為第二個IDA或依托泊苷的強(qiáng)化治療或同樣的藥物溫和的口服維持，接受更多加強(qiáng)治療組擁有較低的復(fù)發(fā)率和長期生存（中位生存時間：22.3vs14.3個月）。這個研究顯示了當(dāng)增加對大劑量鞏固的支持治療，多余一個循環(huán)的鞏固是更高級的。和其他的老年患者的研究一樣，只有最初治療患者中的29%在第一個鞏固后被隨機(jī)分組。此外在96位隨機(jī)的患者中只有2位有高危的細(xì)胞遺傳學(xué)，突出了在很多這樣的實(shí)驗(yàn)中的選擇的偏見。2013年04月07日6205
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李達(dá)主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 就在上個星期，一位武漢來的家屬，受其母親托付親臨我院，當(dāng)面對我致謝并提前拜年！當(dāng)我仔細(xì)問過來人后，方才知曉這位家屬的母親是武漢兒童醫(yī)院的一位退休醫(yī)生，將近七旬有余的高齡老人，兩年前不幸身患急性白血病，武漢三甲醫(yī)院血液科專家預(yù)計(jì)老人只有最多不超過6個月的生存期，聽取醫(yī)生建議，沒有實(shí)施化療，經(jīng)人介紹，找到我，予以中藥為主綜合調(diào)理，主要是間斷煎煮益氣養(yǎng)陰活血和解的中藥，配合飲食療法等，盡管未能使之獲得完全緩解，獲得良好生活質(zhì)量的基礎(chǔ)上，已經(jīng)生存了兩年有余，家屬反復(fù)講到：當(dāng)?shù)蒯t(yī)生與親朋好友等均稱奇跡！奇跡！就我診治的病人中，針對老年性急性白血病患者，“不求緩解，但求生存”是我一直以來所強(qiáng)調(diào)的治療理念，因?yàn)榭吹教嗟幕颊呓邮芰怂^的積極化療、靶向療法等治療，有的盡管獲得了完全緩解，但是付出了嚴(yán)重感染、臟器功能受損等代價，且相當(dāng)部分患者得不到緩解，辛苦、痛苦不算，花費(fèi)巨額，極大的影響了患者的生活質(zhì)量！依照我的經(jīng)驗(yàn)，對于白細(xì)胞不高的老年性急性白血病的患者，予以中醫(yī)為主的綜合療法施治，優(yōu)于給予所謂的標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)合化療，即便預(yù)激化療（化療聯(lián)合刺激因子），感覺也是得不償失，我不主張化療介入！當(dāng)然，僅僅按照既往傳統(tǒng)的中醫(yī)藥方法治療，效果也是不好；我主張的所謂綜合療法，包括辨病與辨證結(jié)合，扶正與祛邪結(jié)合，中醫(yī)療法與免疫細(xì)胞結(jié)合，藥物療法與食物調(diào)養(yǎng)結(jié)合，等等，這樣的療法，使得不少病人收益，提高了生活質(zhì)量，延長了生存時間，克服依賴住院的治療方式，使患者生活在溫馨清潔的家及其自己的家人中間！不論七旬，還是八旬的老年性急性白血病患者，不論原發(fā)性還是骨髓增生異常綜合征繼發(fā)性白血病的患者，不主張化療干預(yù)，強(qiáng)調(diào)非化療的中藥綠色綜合療法施治，不求緩解，但求生存，尤其重視患者的生活質(zhì)量，也就是提高幸福指數(shù)！記得幾年前，有位中山醫(yī)院轉(zhuǎn)來的一位將近八旬老人，被中山醫(yī)院確診急性白血病，由于難以承受化療，盡管給予的是小劑量化療，而放棄西醫(yī)治療，慕名找我診治，患者有尊嚴(yán)，有生活質(zhì)量，有幸福感的生存了三年有余，病人過世后，家屬還寫來感謝信，表達(dá)我?guī)椭麄兘o老人選擇的適度治療方法！老年性慢性白血病更是如此，近來不少慢性淋巴細(xì)胞白血病的老年性患者，只要疾病沒有帶來痛苦，只要白細(xì)胞不是持續(xù)攀升，肝脾淋巴結(jié)不至于造成壓迫癥狀，我均給予中醫(yī)為主治療，動態(tài)檢測血象觀察病情，不少白細(xì)胞在50左右，完全正常人一樣長期十年甚至更長的生存；而有些老年性慢性淋巴細(xì)胞白血病的患者，受到新藥與新的方案的誘惑，反復(fù)不斷接受聯(lián)合化療，在我所接觸的病人中，不少患者不但沒有收益，且常常由于嚴(yán)重并發(fā)癥諸如嚴(yán)重感染與臟器功能受損而招致失敗，病人亡故！敬請老年性急慢性白血病的患者于家屬，慎重選擇化療，主要是指聯(lián)合靜脈化療，不要一味象年輕人那樣追求所謂完全緩解，只要求得有良好生活質(zhì)量的生存就很好！采取慢性病一樣的治療管理看護(hù)！衷心祝愿老年性白血病患者好好活著，幸福生存！2013年01月26日24991
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劉新建主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-河南 線上診療科 急性髓系白血?。ˋML）是獲得性髓系祖細(xì)胞變異引起的高度異質(zhì)性的克隆性疾病，影響療效的因素很多，除了發(fā)病時的白細(xì)胞數(shù)目、患者年齡、細(xì)胞學(xué)類型、免疫學(xué)分型外，最關(guān)鍵的是取決于發(fā)病時的細(xì)胞遺傳學(xué)類型（染色體異常）和分子生物學(xué)類型（基因突變類型等改變）。依據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)危險度分層的治療是目前治愈急性髓細(xì)胞性白血病的最科學(xué)的方法，換句話說就是按照細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)類型的不同，采取不同的治療方法，才有可能治愈急性髓性白血病。 目前，急性髓細(xì)胞性白血病的MICM（細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)）診斷是最規(guī)范、最全面的診斷。常見的急性髓細(xì)胞性白血病診斷項(xiàng)目包括：（1）形態(tài)學(xué)檢查:a.細(xì)胞形態(tài)學(xué)(骨髓涂片);b.骨髓病理（骨髓活檢）（2）免疫分型：CD13、CD33、CD15、CD117、CD64、CD14、MPO（3）細(xì)胞遺傳學(xué)：1） 核型分析2）熒光原位雜交 （FISH）:M2: AML1-ETO t（8；21）M3: PML/RARA t(15；17)M4: CBFB (INV16)M4/M5: MLL t (4；11)（4）分子遺傳學(xué)：1） 分型診斷相關(guān)檢查M2可選做：AML1-ETO定量M3可選做：PML-RARA定量M4可選做：CBFB-MYH11定量嗜酸性粒細(xì)胞增高的白血?。篎IL1P1-PDGFRA定量2） 預(yù)后判斷相關(guān)指標(biāo)：適用于所有AML病人NPM1基因突變(意義：提示預(yù)后良好)CEBPA基因突變(意義：提示預(yù)后良好)FLT3-ITD基因突變（意義：提示預(yù)后不良）FLT3-TKD基因突變(意義：提示預(yù)后不良)DNMT3A基因突變(意義：提示預(yù)后不良)（13.6%M4陽性、20.5%M5陽性、8%MDS陽性）IDH1（異檸檬酸脫氫酶1）基因突變(意義：提示預(yù)后不良)（9.6%AML陽性，多為正常染色體核型AML患者）C-KIT基因突變(意義：提示預(yù)后不良)（特別是在inv(16)、t(8:21)AML患者）3）WT-1:適用于核型正常的AML意義：WT-1的表達(dá)水平可以提示是否復(fù)發(fā)。 目前，許多基層醫(yī)院不能做細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查，不能充分反映疾病本質(zhì)，這時千萬不要急于化療，一定要留取標(biāo)本，到有條件的醫(yī)院做檢查。不然，以旦化療后，就無法規(guī)范治療。 目前，大的醫(yī)療中心多和臨床檢驗(yàn)中心都可以細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查，做的項(xiàng)目或多或少，但是，檢查項(xiàng)目至少要包括染色體核型分析和FISH以及FLT-3基因突變、NPM1基因突變、CEBPA基因突變。有條件的要做KIT、WT1、AML1、DNMT3A、IDH、MLL-PTD、TET突變的檢測。 按照美國醫(yī)學(xué)會雜志2012年2月發(fā)表的《Acute myeloid leukemia: 2012 update on diagnosis, risk stratification, and management》（急性髓系白血病2012診斷、危險分層和治療最新資料）將急性髓系白血病分為三組： 一 好的細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)類型：包括:inv(16)無KIT基因突變or t(8:21)無KIT基因突變 or NPM1+/FLT3ITD-.通過化療可以治愈。 二 差的細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)類型：FLT基因突變、KIT基因突變及不利染色體核型。只有通過異基因造血干細(xì)胞移植才有可能治愈。 三 中間預(yù)后因素類型：NPM(-) 、FLT3ITD(-),染色體核型正常等?？梢援惢蛟煅杉?xì)胞移植，也可以常規(guī)化療或試驗(yàn)性治療。河南省腫瘤醫(yī)院血液科共有八個病區(qū)，血液一病區(qū)為造血干細(xì)胞移植病區(qū)。二病區(qū)以 淋巴瘤病區(qū)。三病區(qū)以白血病病區(qū)。五病區(qū)以骨髓瘤病區(qū)。六病區(qū)兒童血液病區(qū)。七病區(qū)為圍造血干細(xì)胞移植病區(qū)。八病區(qū)為兒童血液腫瘤病區(qū)。九病區(qū)為貧血止血血栓病區(qū)。另有一個血液病專業(yè)實(shí)驗(yàn)室，血液病的診斷、實(shí)驗(yàn)室檢查設(shè)備及個體化分層綜合治療水平處于國內(nèi)先進(jìn)水平。河南省腫瘤醫(yī)院血液科 河南省血液病研究所 河南省血液病治療中心 劉新建2012年03月22日47258
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劉新建主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-河南 線上診療科 急性髓細(xì)胞白血病（AML）是獲得性髓系祖細(xì)胞變異引起的高度異質(zhì)性的克隆性疾病，影響療效的因素很多，除了發(fā)病時的白細(xì)胞數(shù)目、患者年齡、細(xì)胞學(xué)類型、免疫學(xué)分型外，最關(guān)鍵的是取決于發(fā)病時的細(xì)胞遺傳學(xué)類型（染色體異常）和分子生物學(xué)類型（基因突變類型等改變）。依據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)危險度分層的治療是目前治愈急性髓細(xì)胞白血病的最科學(xué)的方法，換句話說就是按照細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)類型的不同，采取不同的治療方法，才有可能治愈急性髓細(xì)胞白血病。 目前，急性髓細(xì)胞白血病的MICM（細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)）診斷是最規(guī)范、最全面的診斷。常見的急性髓細(xì)胞白血病診斷項(xiàng)目包括：（1）形態(tài)學(xué)檢查:a.細(xì)胞形態(tài)學(xué)(骨髓涂片);b.骨髓病理（骨髓活檢）（2）免疫分型：CD13、CD33、CD15、CD117、CD64、CD14、MPO（3）細(xì)胞遺傳學(xué)：1） 核型分析2）熒光原位雜交 （FISH）:M2: AML1-ETO t（8；21）M3: PML/RARA t(15；17)M4: CBFB (INV16)M4/M5: MLL t (4；11)（4）分子遺傳學(xué)：1） 分型診斷相關(guān)檢查M2可選做：AML1-ETO定量M3可選做：PML-RARA定量M4可選做：CBFB-MYH11定量嗜酸性粒細(xì)胞增高的白血?。篎IL1P1-PDGFRA定量2） 預(yù)后判斷相關(guān)指標(biāo)：適用于所有AML病人NPM1基因突變(意義：提示預(yù)后良好)CEBPA基因突變(意義：提示預(yù)后良好)FLT3-ITD基因突變（意義：提示預(yù)后不良）FLT3-TKD基因突變(意義：提示預(yù)后不良)DNMT3A基因突變(意義：提示預(yù)后不良)（13.6%M4陽性、20.5%M5陽性、8%MDS陽性）IDH1（異檸檬酸脫氫酶1）基因突變(意義：提示預(yù)后不良)（9.6%AML陽性，多為正常染色體核型AML患者）C-KIT基因突變(意義：提示預(yù)后不良)（特別是在inv(16)、t(8:21)AML患者）3）WT-1:適用于核型正常的AML意義：WT-1的表達(dá)水平可以提示是否復(fù)發(fā)。 目前，許多基層醫(yī)院不能做細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查，不能充分反映疾病本質(zhì)，這時千萬不要急于化療，一定要留取標(biāo)本，到有條件的醫(yī)院做檢查。不然，以旦化療后，就無法規(guī)范治療。 目前，大的醫(yī)療中心多和臨床檢驗(yàn)中心都可以細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查，做的項(xiàng)目或多或少，但是，檢查項(xiàng)目至少要包括染色體核型分析和FISH以及FLT-3基因突變、NPM1基因突變、CEBPA基因突變。有條件的要做KIT、WT1、AML1、DNMT3A、IDH、MLL-PTD、TET突變的檢測。 按照美國醫(yī)學(xué)會雜志2012年2月發(fā)表的《Acute myeloid leukemia: 2012 update on diagnosis, risk stratification, and management》（急性髓細(xì)胞白血病2012診斷、危險分層和治療最新資料）將急性髓細(xì)胞白血病分為三組： 一 好的細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)類型：包括:inv(16)無KIT基因突變or t(8:21)無KIT基因突變 or NPM1+/FLT3ITD-.通過化療可以治愈。 二 差的細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)類型：FLT基因突變、KIT基因突變及不利染色體核型。只有通過異基因造血干細(xì)胞移植才有可能治愈。 三 中間預(yù)后類型：NPM(-) 、FLT3ITD(-),染色體核型正常等?？梢援惢蚬撬枰浦玻部梢猿Ｒ?guī)化療或試驗(yàn)性治療。河南省腫瘤醫(yī)院血液科 河南省血液病研究所 河南省血液病治療中心 劉新建2012年03月22日12561
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房孝生副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 血液內(nèi)科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 于今年10月21日病人因長時間感冒發(fā)燒，咳嗽嚴(yán)重，在附近厚街醫(yī)院驗(yàn)血常規(guī)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高，血小板下降，院方要求住院祥細(xì)檢查，通過骨穿確診為急性髓性白血病(分型待后),當(dāng)時病人情況緊急，將其轉(zhuǎn)往本市康華醫(yī)院冶療，通過再次檢測分此病型號為M2b，現(xiàn)已進(jìn)行完第一次化療，暫在恢愎期。 第一次化療過后已15天，暫時三系中白細(xì)胞還未上升正常，有待再次抽血看結(jié)果 1. 51歲男性白血病患者（分型M2b)化療后如果恢愎正?？煞襁M(jìn)行骨髓移植? 2. 若是可以進(jìn)行骨髓移植，是否可以馬上轉(zhuǎn)院配型？山東省立醫(yī)院血液內(nèi)科房孝生：化療后需要根據(jù)骨髓緩解狀況決定下一步治療方案患者：房大夫，謝謝您，現(xiàn)病人骨髓已得到緩解狀院方要求下個月一號進(jìn)行第二次化療，因移植風(fēng)險大，家人還不能下定決心，但又十分擔(dān)心，不知道長時間化療能不能穩(wěn)定病情？山東省立醫(yī)院血液內(nèi)科房孝生：超過80%的M2b患者有染色體t（8；21）的易位及AML1/ETO基因陽性。對于這部分患者,如果同時伴有C-Kit突變則需要考慮異基因移植治療，如果沒有C-Kit突變則可以化療配合自體移植。具體療效因病人個體差異而不同。2012年02月28日4368
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