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畢永華副主任醫(yī)師 鄭州大學第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 放射介入科 回來說呢，它是指那個肝靜脈，或者人有三個肝靜脈嘛，肝靜脈或者下腔靜脈就是狹窄閉塞，然后引起了一個門靜脈或者下腔靜脈一個淤血，有一系列一個震蕩脂狀癥，所以說你看這個表現(xiàn)的啥，這個病人他是以兩個腿水腫來了，然后這個病人腫了好多年了，說明它肯定是以下腔地脈堵塞為主，那你的下沉地脈的問題，就是下沉經(jīng)脈肝腹上一個狹窄為閉塞，所以我們要解決是把這個破流行知道吧，但另外如果說病人他心里有喝水是吧，你有門檻高的給，就是說大量那個腹水甚至嘔血，那我看你消化道病你套砸了知道吧，因為有靜脈取張了，這種地方就是以門靜脈高壓，門靜脈高壓那就是肝靜脈有問題，那就處理肝靜脈，有的病人嚴重的他都有問題，這有問題你看哪個地方更嚴重做處理，當然吐血，這肯定最好，你腿腫吧，可能影響你生活，那個是要命的，知道吧。 所以說你要搞清楚你要處理什么問題。2023年07月04日
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丁鵬緒主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 布加綜合征(Budd-Chiari syndrome)又稱巴德-吉亞利綜合癥、柏-卡綜合征、布-卡綜合征，是各種原因引起的肝靜脈或肝后段下腔靜脈部分或完全阻塞，血液回流障礙導致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓癥候群。布加綜合征的治療可以大致分為內(nèi)科治療、外科治療、和介入治療。介入治療通過微創(chuàng)方式從血管內(nèi)恢復阻塞的肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，可以有效緩解患者癥狀。介入治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、成功率高、重復性強等優(yōu)點，已經(jīng)成為布加綜合征首選治療方法。 盡管介入治療恢復了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于該病的特殊性，術后仍應進行密切隨訪。術后隨訪主要集中在以下兩方面：重視觀察血管通暢性該病具體發(fā)病機制尚不清楚，尚無法從病因上給予治療，部分術后患者可出現(xiàn)血管再狹窄，即再次病情復發(fā)。臨床觀察結果顯示術后復發(fā)患者如得不到及時的治療，其生成時間明顯短于及時治療的患者。為了消除術后復發(fā)對患者生存時間的影響，應重視術后隨訪，定期觀察血管的通暢性，如果發(fā)生血管再狹窄，盡早給予再次介入治療。我們中心采用術后隨訪方案如下：術后3個月、6個月、9個月、12個月復查一次，以后每半年復查一次；復查的項目包括：血常規(guī)、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝臟血管彩超。重視觀察有無肝癌發(fā)生布加綜合征患者由于肝靜脈和或下腔靜脈的阻塞導致肝臟處于長期淤血狀態(tài)，有害代謝產(chǎn)物不能及時清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝細胞壞死，受損的肝細胞由纖維組織及再生結節(jié)代替，形成肝纖維化和肝硬化，在此基礎上最終可能形成肝細胞肝癌。文獻報道，布加綜合征患者并發(fā)肝癌的發(fā)生率在2.0%～51.6%之間，隨著術后時間延長，肝癌發(fā)生率也逐年增高。介入治療盡管恢復了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于在診斷布加綜合征時患者多已經(jīng)發(fā)生了肝硬化，仍有部分患者術后發(fā)生肝癌。另外，文獻報道發(fā)生肝癌患者的生存時間明顯短于未發(fā)生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活時間顯著長于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，術后隨訪監(jiān)測肝癌發(fā)生具有重要意義。目前，對于布加綜合征患者介入術后何人將會患有肝癌尚無好的預測指標，主要通過血清學和影像學方法進行篩查。甲胎蛋白（AFP）是一項較為特異的肝癌篩查指標，對于布加綜合征患者術后肝癌的篩查具有很高的敏感性和特異性，甲胎蛋白大于15ng/mL時，高度提示肝癌的發(fā)生。影像學檢查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最為常用，對于彩超和甲胎蛋白懷疑有肝癌發(fā)生時，應進行增強CT或磁共振檢查進一步確診。總之，為了提高布加綜合征患者介入術后的長期生存時間，應重視術后的隨訪。隨訪過程中，不但重視術后肝功能和血管通暢性的監(jiān)測，還應重視肝癌發(fā)生的篩查。典型病例患者，女，62歲，以“腹脹，雙下肢輕度水腫6個月”為主訴入院，診斷為“下腔靜脈阻塞型布加綜合征”，行“下腔靜脈球囊擴張并支架置入”恢復下腔靜脈通暢。術后隨訪第8年發(fā)現(xiàn)肝臟左葉肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手術切除”。術后繼續(xù)隨訪9年至今，身體健康，下腔靜脈支架血流通暢，無肝癌復發(fā)。2021年04月04日2855
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石慶鳳副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 感染性疾病科 布加綜合征（柏-查綜合征）(巴德－吉亞利綜合癥)（Budd-Chiari Syndrome BSC）是由肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈段部分或完全阻塞病變引起的一種肝后型門脈高壓癥，以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的癥候群，又稱肝靜脈阻塞綜合征。本征于1846年和1889年分別由Budd和Chiari報道。主要臨床特征為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本征相對少見，可見于任何年齡，以20～40歲為多?！静∫驅W】BCS的病因種類繁多，根據(jù)病因不同，可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。尚有部分病例難以找到相關病因，有人稱之為特發(fā)性。造成本征的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近臟器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發(fā)育異常、閉塞性靜脈炎等。常見病因：１先天因素，主要是指下腔靜脈隔膜．２.高凝和高粘狀態(tài)．３.毒素包括內(nèi)源性和外源性的有一定關系．４腔靜脈內(nèi)非血栓性阻塞．５外源性壓迫６.血管壁病變，７，橫隔因素８.腹部創(chuàng)傷９其他．（一） 下腔靜脈肝段閉塞病變可有狹窄、近乎完全閉塞或呈膜狀中央有孔，膜或薄或厚，或有一長段閉塞，因此也有名為下腔靜脈膜狀閉塞（membranous obstruction ofIVC, MOVC）、縮窄，但是從膜的組織病理學來看認為系血栓機化所致。有證明沿腸系膜上靜脈的血栓形成，也可在門靜脈形成膜作為血栓形成的后遺癥。兒童中也有發(fā)現(xiàn)，但逢年齡為30歲，有學者提出先天性血管畸形的學說。下腔靜脈閉塞癥位于肝靜脈開口的上或下，而開口處可有或無閉塞或只有一個開口閉塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓機化使下腔靜脈收縮窄細。先天性血管畸形的局部解剖應當一致，事實上并非這樣。組織學上區(qū)別正常纖維化和血栓機化很難，但在后者襯有內(nèi)皮及平滑肌纖維，機化血栓常示有毛細血管增生及含鐵血黃素沉著。有報道肝靜脈開口部位的血栓可形成膜，而血栓機化的大小決定膜的厚薄。下腔靜脈肝段阻塞癥狀是由于起病時阻塞尚不完全所致，在機化過程由于纖溶與纖維化可使血栓縮小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。臨床研究采用B超或下腔靜脈造影可見血栓形成過渡至膜完全閉塞或顯著狹窄的過程。易發(fā)生血栓的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、口服避孕藥（外國的）、原發(fā)性骨髓增生癥，可有下腔靜脈阻塞和肝靜脈血栓形成。然而為何血栓容易發(fā)生于下腔靜脈肝段？白塞病血管炎也可發(fā)生下腔靜脈血栓，其他疾病也然。有認為下列因素使下腔靜脈肝段對血栓形成特別易患：①橫膈的呼吸運動可損傷下腔靜脈的內(nèi)膜；②咳嗽可加重其機械性損傷；③肝靜脈與下腔靜脈相接時成直角處血流旋渦正發(fā)生于這段；④2例創(chuàng)傷后高凝狀態(tài)，促使未累及的下腔靜脈發(fā)生膜狀阻塞。（二） 肝靜脈流出道阻塞的病因有繼發(fā)性與原發(fā)性兩種，繼發(fā)性多由于腫瘤、肝包蟲囊腫、外傷、大結節(jié)、阿米巴肝膿腫壓迫所產(chǎn)生，其治療有別于特發(fā)性阻塞。肝靜脈血栓形成即過去認為的經(jīng)典的布加綜合癥有隱性骨髓增生性疾病，可用骨髓培養(yǎng)及紅細胞系集落形成檢測、診斷。造血系干細胞缺陷也可產(chǎn)生血栓前狀態(tài)。感染者中血培養(yǎng)陽性，插管作下腔靜脈造影有時會激惹發(fā)生寒戰(zhàn)、發(fā)熱、有細胞性血栓性靜脈炎，這些病員多有經(jīng)濟情況低下、營養(yǎng)差?！静±砀淖儭靠梢姼戊o脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見肝小葉中央靜脈擴張，肝竇充血、出血、擴張，中央性肝細胞萎縮壞死，晚期小葉中央?yún)^(qū)纖維化，出現(xiàn)肝組織再生及肝硬化?！静±砩怼扛戊o脈回流受阻、壓力增高，導致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴張淤血。導致頑固性腹水、肝脾腫大食管胃底靜脈曲張等門脈高壓表現(xiàn)。由于胃腸道淤血腫脹導致腹脹、消化吸收不良、貧血、低蛋白血癥。如早期恢復肝靜脈回流可逆轉，如長期無法解決最終導致肝硬變，少數(shù)可形成肝癌。同時由于下腔靜脈阻塞可引起雙下肢會陰部腫脹和胸、腰、背靜脈曲張，靜脈曲張表現(xiàn)明顯且廣泛。可導致腎靜脈回流受阻導致腎功能不全。由于血液淤滯于下半軀體，回心血量減少，心臟縮小，病人常有心跡，輕微活動后心慌氣短等癥狀。【臨床表現(xiàn)】本征多呈慢性經(jīng)過，其臨床表現(xiàn)主要包括兩個方面：1.肝靜脈回流障礙表現(xiàn)，常有進行性肝脾腫大，食管、腹壁靜脈曲張，腹水和肝區(qū)疼痛、腹痛等，黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發(fā)熱和肝區(qū)痛，甚至休克死亡。晚期可出現(xiàn)門脈高血、肝硬化表現(xiàn)。2.下腔靜脈回流障礙表現(xiàn)，如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點。【輔助檢查】1.肝功能損傷程度較輕，可有靛氰綠排泄延遲，血清堿性磷酸酶、轉氨酶升高，白蛋白降低。2.B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、范圍、程度以及肝臟的形態(tài)變化。3.下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準確判定阻塞病變的部位、范圍、性質、側枝循環(huán)和有無外來壓迫等。4.肝活檢表現(xiàn)為小葉中央靜脈周圍有充血及血竇擴張，晚期有肝硬化改變。【診斷】主要診斷依據(jù)是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現(xiàn)。本征有三個重要特點：1.年齡多較輕。2.靜脈曲張的特點是曲張靜脈位于側胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。3.雖像肝硬化，但肝功能無明顯損傷。肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法?！捐b別診斷】應與隱原性肝硬化、肝炎后肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑒別?！局委煷胧恐委熒蠎圆∫蛑委熀蛯ΠY治療主為。血栓形成者可試用抗凝劑治療。對單純靜脈狹窄和未完全閉塞者可安放金屬彈力支架。對于靜脈完全閉塞、病因復雜或不適合靜脈導管治療者可采取手術治療，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及門脈高壓癥，手術方法如：門靜脈下腔靜脈分流術、碎膜術、隔膜切除術、脾肺固定術以及閉塞靜脈切開修復術等。隨著介入放射技術的發(fā)展，介入治療成為BCS治療的首選方法。很多學者在這方面進行了大量的研究，針對不同情況的BCS提出了各自的觀點，尚未形成統(tǒng)一的治療操作規(guī)范，但具體治療方法大同小異，現(xiàn)總結如下。（一）單純肝靜脈阻塞型BCS：此類BCS包括兩種情況：①局限性肝靜脈阻塞，肝靜脈包括副肝靜脈口部膜性或短節(jié)段性阻塞，其遠心端肝靜脈明顯擴張，肝內(nèi)側支循環(huán)增多；因此，可以通過穿通連接擴張的遠心端肝靜脈和下腔靜脈來解決肝靜脈阻塞，具體操作方法為經(jīng)頸靜脈或經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈開通術。②肝靜脈廣泛性阻塞，彩超及血管造影顯示肝靜脈普遍變細或基本無顯示，此類BCS只能采用經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術( TIPSS)。1. 經(jīng)頸靜脈途徑的肝靜脈開通術：①首先經(jīng)頸靜脈將房間隔穿刺針或Rups2100肝穿裝置送至肝靜脈口水平。然后根據(jù)解剖位置調(diào)整針尖方向，并用軟頭直導絲探尋已阻塞的肝靜脈口。若導絲能夠穿過高度狹窄或閉塞的肝靜脈，則可將穿刺系統(tǒng)直接沿導絲送入肝靜脈內(nèi)。②若導絲不能進入肝靜脈，則可在準確定位的基礎上，直接進行肝靜脈穿通術，當穿刺針進入肝靜脈后先拔出金屬針，保留外套管行造影觀察。③若不能穿入閉塞的肝靜脈，可直接自IVC肝后段向肝內(nèi)穿刺，深度為3～5cm，探尋到肝靜脈分支后行肝靜脈造影，在肝內(nèi)主要閉塞靜脈的位置和形態(tài)得到顯示后再行閉塞穿通術。2. 經(jīng)皮經(jīng)肝與經(jīng)頸靜脈相結合途徑行肝靜脈開通術：該方法適用于經(jīng)頸靜脈入路穿通失敗者，即在已建立了右頸靜脈穿刺通道的基礎上，再實施經(jīng)皮經(jīng)肝的操作。①在透視或超聲引導下，采用經(jīng)皮肝穿針自右腋中線第8 、9 肋間或劍突下，行經(jīng)皮右肝或左中肝靜脈穿刺。成功后先行肝靜脈造影，再沿導絲送入5F 擴張器或直導管，并通過導絲進行順行肝靜脈穿通術。穿通成功后先將導絲經(jīng)IVC 和右房送入上腔靜脈，再經(jīng)頸內(nèi)靜脈取出。從而建立經(jīng)皮經(jīng)肝、肝靜脈、IVC、右心房、上腔靜脈至頸內(nèi)靜脈的通道，再經(jīng)頸靜脈途徑進行肝靜脈成形術。②若順行性肝靜脈穿通不成功，也可將肝靜脈內(nèi)的導絲作為標志，在雙向透視引導下再行經(jīng)頸靜脈肝靜脈穿通術。3. 經(jīng)皮血管腔內(nèi)球囊擴張成形術（PTA）：肝靜脈膜性和節(jié)段性狹窄或閉塞性病變開通術成功后，根據(jù)局部靜脈的管徑采用不同直徑的球囊導管，進行治療，對穿通后的通道進行PTA擴張。通道擴張效果不明顯時，在通道內(nèi)置人血管內(nèi)支架，即解決了阻塞，同時也可防止再狹窄的發(fā)生。4. TIPSS：具體操作方法………（二）IVC病變：國內(nèi)BCS中，以此類病變較多見。此類BCS包括以下情況：肝后段IVC膜性狹窄或閉塞，可伴有病變遠心端腔內(nèi)血栓形成；此類應首選PTA治療。肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞，病變長度大于1cm；此類首選PTA和血管內(nèi)支架置入術。1. 肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞的介入治療：PTA是肝后段IVC膜性狹窄或閉塞的首選治療方法，多數(shù)病例僅采用此項技術治療即可獲得滿意的中遠期療效。①首先在閉塞開通術的基礎上送入超硬導絲，并越過病變血管；②對狹窄內(nèi)徑在5mm以下的IVC狹窄病變，先選用直徑8～12mm球囊作初步擴張，再用18～24mm大球囊擴張；對內(nèi)經(jīng)大于5mm的IVC狹窄病變，可直接用大球囊擴張；③對病變陳舊僵硬，單個大球囊導管不能使其充分擴張者，可采用雙球囊法或多球囊法進行同時擴張；④待球囊導管擴張滿意后，再行靜脈造影及靜脈壓測定，并根據(jù)情況決定是否采用ES 治療。⑤IVC膜性病變伴腔內(nèi)血栓形成的，應先經(jīng)導管注入尿激酶行局部溶栓術，待血栓或表面新鮮血栓溶解后再行PTA和支架置入術，利用血管支架的張力將大塊血栓靠壓在血管壁上，以免在管腔完全開通后發(fā)生大塊栓子的脫落。2. 肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞：首選PTA和血管內(nèi)支架置入術，對閉塞段血管的開通是介入治療成功的關鍵，而血管內(nèi)支架置入術則是治療此類病變的主要方法。⑴ 首先行對端標識，雙向定位，造影追蹤法IVC開通術。操作方法：①閉塞段對端造影術：首先分別自股靜脈和頸靜脈送入豬尾導管至IVC閉塞段的近心端和遠心端。然后通過一個Y型連接管同時進行閉塞段的雙向對端造影或單向對端造影，以便清楚顯示IVC閉塞段的部位、范圍及形態(tài)。②置換10～12F股靜脈導管鞘，并經(jīng)此鞘將J型套管針的外套管沿導絲送至IVC閉塞段的遠心端,退出導絲，將金屬針插入外套管并固定好。③保留IVC閉塞段近心端的導管作為穿通術的定位標志。④在正側位雙向透視監(jiān)視下，參照造影圖像調(diào)整套管針針尖的位置和角度，待確認無誤后，向閉塞病變內(nèi)緩慢推送套管針，并且每進針0.5～1.0cm 即注入造影劑少許，觀察針尖位置，并注意有無血管外穿刺破征象。⑤當套管針尖端到達彎曲部位后，再次調(diào)整針尖的方向和角度，使之與近心端的定位標志在正側位均保持在同一軸線上。然后繼續(xù)向右心房方向推送穿刺針，直至穿通閉塞段，造影證實外套管已進入右心房，再拔出金屬針，置換超硬導絲。⑥將超硬導絲送入上腔靜脈后，置換10～12F擴張器，對閉塞段進行預擴張。以便能送入8～10mm球囊導管進行初步開通。⑵ IVC開通術后，行閉塞段PTA，為血管內(nèi)支架置入作準備。⑶ 血管內(nèi)支架置入術：在PTA 的基礎上，先沿導絲將支架輸送器送入IVC 內(nèi)，并越過病變部位。然后拔出內(nèi)芯保留導絲。再沿導絲將支架壓縮后經(jīng)導入管送入輸送器內(nèi)，在透視引導下將其推送至病變管腔。②準確定位后，在固定推送器的同時緩慢退出支架輸送器。③如支架置入后展開不良時，可再行球囊擴張，以獲得滿意療效。2012年05月13日11640
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丁鵬緒主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 丁鵬緒 鄭州大學第一附屬醫(yī)院介入治療中心【概述】布加綜合征(Budd-Chiari syndrome) 又稱巴德-吉亞利綜合癥、柏-卡綜合征、布-卡綜合征，是各種原因引起的肝靜脈或肝段下腔靜脈部分或完全梗阻，血液回流障礙導致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓癥候群。西方國家布加綜合征主要以肝靜脈阻塞多見，尤以血栓形成為多。其由于各種原因引起血液的高凝狀態(tài)，或因長期口服激素類避孕藥，引起肝靜脈內(nèi)膜炎，累及肝靜脈而繼發(fā)肝靜脈內(nèi)血栓形成，阻塞肝靜脈。東方國家布加綜合征主要以下腔靜脈與肝靜脈同時阻塞的混合型多見，其次是肝靜脈阻塞型，而單純下腔靜脈阻塞型最少見。其病因不明，尚需要進一步研究。本病以青壯年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見?！静∫颉扛戊o脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅血細胞增多癥引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。以往文獻報道英、美等西方國家以肝靜脈血栓形成病例居多，而在我國、印度以及日本則以肝后段下腔靜脈隔膜形成多見。我們中心研究顯示下腔靜脈病變確實以膜膜形成多見，但常合并肝靜脈阻塞，而單純下腔靜脈病變少見。肝后段下腔靜脈的隔膜一般極薄，厚1～3mm，位置較為固定，大部分位于右心房下腔靜脈入口下1～3cm處，相當于9～11胸椎平面。多位于肝右靜脈開口之上，肝左、中靜脈開口處，也可位于肝左、中靜脈與肝右靜脈開口之間，少數(shù)位于肝靜脈開口之下?！九R床表現(xiàn)】1．單純肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，主要表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、食道胃底靜脈曲張、上消化道出血等。2．下腔靜脈阻塞者，以下腔靜脈癥狀為主，主要表現(xiàn)為雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍。側枝循環(huán)建立，胸、腹壁及腰背部表淺靜脈擴張、扭曲，部分代償下腔靜脈的回流，其血流方向向上為其特點。3．晚期病人由于腹水嚴重，為減輕癥狀而反復腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴重營養(yǎng)不良、感染、食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態(tài)等不同而不相同?？煞譃榧毙孕?、亞急性型和慢性型。急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈開口部，血栓可急劇蔓延至整個肝靜脈內(nèi)。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、腹水迅速增長，同時可有胸腔積液，但脾臟未見腫大。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。本型在我國以20歲以下的青年女性多見。亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時，則分別出現(xiàn)少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。慢性型：病程可長達數(shù)年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經(jīng)內(nèi)鏡或X 線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，尾狀葉代償性增大為其較為特征的表現(xiàn)，但硬化程度有所加重，脾臟腫大多為中等程度，很少出現(xiàn)象肝內(nèi)型門靜脈高壓時的巨脾。晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)?！緳z查】（一）實驗室檢查 血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者，可有貧血或血小板、白細胞減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發(fā)性細菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細胞數(shù)亦不顯示增加。免疫學檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等無明顯特征性變化。（二）B超 腹部B超可對多數(shù)病例做出初步正確診斷，其符合率可達95%以上。可在膈面頂部、第二肝門處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位、長度以及是否合并血栓。急性布加綜合征時肝臟腫大和腹水多是突出的表現(xiàn)。多普勒超聲對具有很高的診斷價值。因此，腹部超聲檢查是布加綜合征應首選的、有價值的、非創(chuàng)傷性檢查。（三）肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影 血管造影是確立布加綜合征診斷的最有價值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)經(jīng)股靜脈途徑下腔靜脈造影及測壓；(2)經(jīng)股靜脈途徑與經(jīng)頸靜脈途徑聯(lián)合下腔靜脈造影并測壓；(3)皮肝穿刺肝靜脈造影并測壓。(4)經(jīng)下腔靜脈途徑肝靜脈造影并測壓。其為有創(chuàng)傷性檢查，又由于彩超、多層螺旋CT及高場強磁共振的診斷準確率與血管造影基本一致，所以現(xiàn)今基本不再單獨行診斷性造影。（四）CT 掃描 在布加綜合征急性期，CT 平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT 掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內(nèi)出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。增強掃描對布加綜合征的診斷具有重要意義。注射造影劑后30s，可見肝門附近出現(xiàn)斑點狀增強(中心性斑點區(qū))，肝臟周圍區(qū)域增強不明顯，并且出現(xiàn)門靜脈廣泛顯影，提示門靜脈血液呈離肝血流。注射造影劑后60s，肝內(nèi)出現(xiàn)低密度帶狀影繞以邊緣增強，或稱之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種征象高度提示管腔內(nèi)血栓形成，邊緣增強是由于血管壁滋養(yǎng)血管顯影所致。（五）磁共振（MRI）顯像 布加綜合征時MRI 可顯示肝實質的低強度信號，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，MRI 可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機化血栓或瘤栓區(qū)分開來；MRI 還可顯示肝內(nèi)側支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時對肝外側支循環(huán)亦可顯示，因此可將MRI 作為布加綜合征的非創(chuàng)傷性檢查方法之一。（六）肝臟核素掃描 肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對布加綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。（七）內(nèi)鏡檢查 胃鏡對布加綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對曾有消化道出血者，可進一步了解出血原因、部位；對可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點。（八）肝穿刺活組織檢查 單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細胞混在一起。中央靜脈周圍有肝細胞壞死。隔一段時間，肝板細胞被紅血細胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細胞再生，肝靜脈和肝竇均擴張?！驹\斷】急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征。無創(chuàng)的彩超、多層螺旋CT及磁共振掃描可對95%以上的病例做出布加綜合征的正確診斷，但認真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視?！局委煛?．介入手術治療 因介入治療具有創(chuàng)傷小、療效好、成功率高、復發(fā)率低、重復性強等優(yōu)點，已經(jīng)成為布加綜合征首選治療方法。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。具體手術方式有：1)下腔靜脈球囊擴張成形術 適應癥是下腔靜脈隔膜型阻塞者，無論是狹窄還是閉塞。2)下腔靜脈球囊擴張成形與內(nèi)支架植入術 適應癥是下腔靜脈長節(jié)段閉塞者。3) 肝靜脈球囊擴張成形術 適應癥是肝靜脈隔膜型阻塞者，無論是狹窄還是閉塞。4)肝靜脈球囊擴張成形與內(nèi)支架置入術 適應癥是肝靜脈節(jié)段性閉塞者。5) 經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門腔分流術(TIPSS) 適應癥是肝靜脈廣泛閉塞者以及嚴重肝硬化者。6) 合并新鮮性血栓的下腔靜脈攪拌溶栓與球囊擴張成形術 適應癥是下腔靜脈隔膜型阻塞合并新鮮血栓形成者。7) 合并陳舊性血栓的下腔靜脈可回收支架置入與球囊擴張成形術 適應癥是下腔靜脈阻塞合并陳舊性形成者。8) 合并陳舊性血栓的下腔靜脈預開通與球囊擴張成形術 適應癥是下腔靜脈阻塞合并陳舊性形成者。由于布加綜合征病變類型復雜，涉及下腔靜脈膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性質的血栓、節(jié)段性阻塞、節(jié)段性阻塞合并不同性質的血栓、肝靜脈膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性質的血栓、節(jié)段性阻塞、節(jié)段性阻塞合并不同性質的血栓、三支肝靜脈廣泛閉塞，因此應根據(jù)具體病變合理選擇介入治療方案。2．內(nèi)科治療 內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?。對于起? 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術治療。布加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養(yǎng)不良。作為手術前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡率，有利于患者術后康復。3．外科治療1)直視下膈膜切除術 方法是經(jīng)右前第4 肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開心包，將阻塞的隔膜切除。2) 腔房轉流術 適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴大的肝右下大靜脈或其它較大側枝進人下腔靜脈者；破膜術失敗者。對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時不應采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發(fā)性肝硬化或肝、腎功能不佳或周身狀況很差時則不能施行此術；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術。3)腸-腔、房轉流術 當病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴重而病情和解剖條件許可時，可先將腸-腔靜脈的后壁施行側側吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉流基礎上，在10mm徑帶外支持環(huán)的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉流術，此術明顯增加了回流。4) 肝移植 在本病晚期，肝臟發(fā)生嚴重硬化，肝功能近于衰竭，各種分流減壓均不能奏效，肝移植為唯一救治方法。2012年03月10日27890
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 布加綜合征是指由肝靜脈或其鄰近的下腔靜脈發(fā)生阻塞而引起肝靜脈血流受阻，由此產(chǎn)生的一系列癥候群。如果肝脾腫大、肝功能損害和大量腹水，最后并發(fā)為肝硬化。本病屬中醫(yī)學的“鼓脹”范疇，本病大多是由下腔靜脈阻塞所引起。1、病因病理：⑴病因：①先天性下腔靜脈隔膜阻塞：在胚胎發(fā)育過程中，下腔靜脈由5部分融合而成，即腎段、腎下段、腎上段、肝段和肝上段。肝段是由肝竇狀隙和下主靜脈融合而成，肝上段由卵黃靜脈衍變而成，如肝段和肝上段發(fā)育異常，就可能在近側下腔靜脈內(nèi)形成隔膜。隔膜形成的確切機理目前尚不清楚。②下腔靜脈或肝靜脈血栓形成：血栓形成的原因尚不清楚，但與易導致血液高凝狀態(tài)的疾病有關。如真性紅細胞增多癥、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、慢性白血病、長期口服避孕藥等。③腫瘤：如肝癌壓迫或侵犯肝靜脈或肝段下腔靜脈，也可沿肝靜脈形成癌栓；腎癌時癌栓可沿下腔靜脈向近側伸延，導致靜脈阻塞。⑵病理：下腔靜脈的膈膜阻塞產(chǎn)位置比較固定，常位于橫膈下方至肝靜脈開口附近，相當于第8－9胸椎水平。隔膜常為薄膜狀（但有的可厚達數(shù)厘米），由膠原纖維及少量彈力纖維組成，無肌肉成分。隔膜光滑，有彈性，有的隔膜中央有孔或呈篩狀，以后可能纖維化而使孔閉合，這一現(xiàn)象可以解釋為何先天性病變在成年后發(fā)病。隔膜可位于肝靜脈開口的上下，若在肝靜脈開口以上，則不論肝靜脈有無阻塞，均可導致下腔靜脈和肝靜脈血流受阻，從而引起下腔靜脈高壓和肝后性門脈高壓。隔膜遠側的下腔靜脈內(nèi)因血流受阻，常易發(fā)生血栓。肝靜脈血栓大多發(fā)生于下腔靜脈匯合處附近，極少發(fā)生于肝小葉和肝中央靜脈內(nèi)。肝臟的病理變化主要是由于肝靜脈血流受阻而引起肝廣泛瘀血，整個肝臟腫大，邊緣鈍，外觀褐紅色。肝切面可見深紅色的瘀血區(qū)，其旁邊為黃色，是脂肪代謝障礙所致。因其紅黃相間，故稱為檳榔肝。肝中央靜脈擴張，壁變厚，肝竇狀隙充滿紅細胞，并有壞死和炎性細胞浸潤，在病變早期，若肝靜脈受阻得以解除，這些病變尚是可逆的。若肝內(nèi)長久持續(xù)高壓和瘀血，肝可產(chǎn)生纖維化及增生，導致肝硬變和門脈高壓，出現(xiàn)脾腫大，脾功能亢進，食道靜脈曲張等。因肝靜脈和肝竇狀隙瘀血，壓力升高，使肝淋巴液形成增多，并從肝表面溢出，形成腹水，這種腹水含蛋白質較高，有時還會含有紅細胞。下腔靜脈梗阻引起下肢靜脈血回流受阻，雙下肢發(fā)生靜脈曲張、水腫、色素沉著、潰瘍等。胸腹壁也出現(xiàn)靜脈曲張。⑶病因病機：①先天不足：脾胃虛弱，脾失健運，濕濁之氣蘊滯不行，清陽當升不升，濁陰當降不降，以至清濁相混，雍于中焦。脾土雍滯則肝失條達，氣血郁滯而不行，水液漸積增多，加之腎氣不足，開闊不利，水不得泄，遂成鼓脹。②情志郁結：氣失調(diào)暢，脈絡受損，則血液運行不暢，致肝之絡脈為瘀血所郁積，而肝臟受累。另一方面，肝氣郁結不舒，橫逆犯胃，脾胃受克，運化失常，水濕停留，水濕與血停瘀蘊結，日久不化，痞塞中焦，肝脾同病，逐漸而影響腎，則三臟俱病而成鼓脹。2、臨床表現(xiàn)與體征布加綜合征多發(fā)于青壯年，男性發(fā)病率高于女性。發(fā)病大多緩慢，偶有急性發(fā)病者。自覺腹脹、腹痛、惡心、食欲不振、全身乏力。雙下肢腫脹并有靜脈曲張。檢查可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、腹水、偶有輕度黃疸。側胸腹壁甚至腰背部可見縱行擴張靜脈，血流方向是由下向上。以下肢顯著可凹性水腫及廣泛靜脈曲張，有時可見精索靜脈曲張及陰囊水腫。小腿色素沉著及潰瘍等。有時食道靜脈曲張破裂引起大量嘔血及黑便。由于下腔靜脈阻塞，回心血量減少，因而心功能較差，活動后常感心悸氣短。3、輔助檢查：在疾病初期，肝功大多正常，后期可有血清白蛋白下降，膽紅素輕度升高，凝血酶原時間延長等。超聲可顯示下腔靜脈和肝靜脈的形態(tài)、直徑、狹窄或阻塞的部位和范圍，有無血栓等。此為無創(chuàng)傷檢查，手術前后可重復檢查對比。造影可顯示下腔靜脈狹窄或阻塞的部位、長度、形態(tài)、有無血栓、右肝靜脈擴張的程度及側支循環(huán)等情況。靜脈壓力測定可行阻塞部位兩側壓力測定，阻塞遠側壓力顯著升高。4、辨證論治：布加綜合征屬于“鼓脹”范疇，本病的發(fā)生是由于先天不足，脾胃虛弱，脾失健運、清陽不升，水谷之精微不能輸布以奉養(yǎng)其他臟腑；濁陰不降，水濕亦不能轉輸以排泄于體外，于是清濁相混。同時肝氣郁滯，血氣凝聚，水濕瘀血壅塞，可以形成鼓脹。病延稍久，肝脾日虛，進而累及腎臟亦虛。腎陽不足，無以溫養(yǎng)脾土，腎陰虧虛，肝水亦少滋榮，而合使肝脾益憊，虛者亦虛。另一方面，腎與膀胱相為表里，腎虛膀胱氣化不利，水濁血瘀壅結更甚，致使病情陷入危境。肝脾血瘀證：腹大脹滿，脈絡怒張，脅腹攻痛，面色暗黑，頭頸胸部有血痣，呈絲紋狀，唇色紫褐、口渴，飲水不能下，大便色黑，舌質紫紅或有紫斑、脈細澀或芤；治療宜活血化瘀、行氣利水，為急則治標之法。如水脹滿過甚，脈弦數(shù)有力，體質尚好，可任攻逐者，可用舟車丸以攻逐水氣，水氣減則仍治其瘀。但須注意脾胃之氣，不可攻伐，宜攻補兼施，不可強求速效?？捎谜{(diào)營飲加減：莪術、川芎、當歸、元胡、赤芍、瞿麥、大黃、檳榔、陳皮、大腹皮、葶藶子、茯苓、桑白皮、木瓜、防己等。濕熱蘊結證：腹大堅滿，脘腹撐急，面目皮膚發(fā)黃，煩熱口苦，小便赤澀，大便秘結，或塘垢深黃，舌尖邊紅，苔黃膩或兼灰黑，脈弦數(shù)。治療宜清熱利水、攻下逐水，清熱利濕可用中滿分消丸，攻下逐水暫用舟車丸，方藥如下：厚樸、枳實、茯苓、陳皮、澤瀉、黃連、大黃、甘遂、大戟、木瓜、防己等。脾腎陽虛證：腹大，但脹滿不甚，早寬暮急，面色蒼黃，或呈恍白，胸悶納呆，神倦怯寒，肢冷或下肢浮腫，小便清白而短少不利，舌質淡紫，脈細。治療宜溫補腎陽、利水消腫，可用附子理中合五苓散加減，方藥如下：桂枝、白術、茯苓、豬苓、澤瀉、附子、干姜、藿香、丁香等。有時加用腎氣丸，以助溫腎化氣行水。肝腎陰虛證：腹大脹滿，面色晦滯，唇紫，口燥，心煩，齒鼻時或衄血，小便短少，舌質紅降少津，脈弦細數(shù)。治療宜滋養(yǎng)肝腎陰血，佐以行氣利水，可用地黃丸加減，方藥如下：生地、山萸肉、茯苓、丹皮、澤瀉、枸杞、首烏等。齒鼻衄血者加仙鶴草、茅根；小便少者加豬苓、滑石；潮熱口干者加麥冬、玄參、柴胡、地骨皮。5、西醫(yī)治療布加綜合征患者，應盡早積極爭取手術治療，否則后期常死于肝功能衰竭，消化道出血或敗血癥。常用用手術方法有：⑴直接對下腔靜脈病變的手術：①球囊導管擴張術：適用于下腔靜脈有孔的膜狀阻塞。下腔靜脈有血栓者禁用。②經(jīng)右心房手指破膜術：適用于隔膜厚度小于2cm者。③隔膜切除術：適用于隔膜較厚和下腔靜脈有狹窄者。⑵降低下腔靜脈和門靜脈壓力的轉流術：①下腔靜脈－右心房轉流術：適用于下腔靜脈隔膜較厚而肝靜脈通暢者，可直接降低下腔靜脈壓，間接降低門靜脈壓。術后肝臟縮小，腹水消失，食道靜脈曲張減輕，腹腹壁及下肢靜脈曲張明顯減輕。遠期療效有賴于防止血栓形成，術后需進行抗凝治療。②腸系膜上靜脈－右心房轉流術：適用于肝后段下腔靜脈有較長段阻塞或肝靜脈完全阻塞者，主要降低門靜脈高壓。此手術對食道靜脈曲張及頑固腹水療效顯著，但術后易發(fā)生肝性腦病是其缺點。為防止肝性腦病發(fā)生，手術可適當縮小吻合口，以減少分流血量，術后控制飲食，減少蛋白質攝入量。③腸系膜上靜脈－下腔靜脈轉流術：僅適用于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者，術后注意防止肝性腦病發(fā)生。④脾肺固定術：此手術的目的是通過脾肺固定以建立門肺分流，緩解門靜脈高壓，對食道靜脈曲張及腹水有一定療效。因此手術并非靜脈直接轉流，故降壓效果有限。布加綜合征的手術方法還有很多，如何進行選擇運用，除根據(jù)下腔靜脈和肝靜脈的阻塞外，尚需參考病人的整體情況而定。2011年11月04日3494
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張燕軍副主任醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 介入醫(yī)學科 中華醫(yī)學會放射學分會介入學組布-加綜合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定義為由肝靜脈阻塞導致的肝靜脈回流障礙、肝臟淤血而產(chǎn)生的門靜脈高壓臨床癥候群；廣義定義為肝靜脈和（或）其開口以上段下腔靜脈阻塞所導致的門靜脈和（或）下腔靜脈高壓臨床癥候群；病理生理學定義為從肝小靜脈到下腔靜脈和右心房匯合處的任何部位的肝靜脈流出道的阻塞[2-3]。BCS分型：目前比較公認的分型為肝靜脈阻塞型，下腔靜脈阻塞型和混合型三種類型[4-7]。造成阻塞的原因為肝靜脈或/和下腔靜脈隔膜或節(jié)段性閉塞。我國于20世紀60年代開始有BCS的病例報道；90年代后，隨著醫(yī)學影像檢查方法的不斷改進和診斷水平的提高，國內(nèi)大組病例（大于100例）報道不斷增多[8-13]，國內(nèi)各省市均有發(fā)病，但在黃淮流域較為多見，已成為常見病。國內(nèi)外眾多文獻報告布-加綜合征的發(fā)生與多種因素有關，但確切病因至今仍不明確(7)BCS的治療經(jīng)歷了由外科手術向介入治療轉變的過程，目前介入治療已成為BCS的首選治療方法，為了規(guī)范介入治療方法，減少并發(fā)癥和統(tǒng)一療效評價標準，經(jīng)相關專家多次討論,達成以下共識,希望對BCS的介入治療起到規(guī)范和指導作用。本共識中所指BCS為原發(fā)性BCS。因本共識是相關專家結合自己的臨床經(jīng)驗和現(xiàn)有的文獻報道制定，尚缺乏嚴格按循證醫(yī)學要求設計的大樣本、多中心臨床觀察結果資料的支持。因此，待相關的臨床資料完善后，將進一步完善修訂。本共識包括術前診斷、介入治療和術后處理三部分。術前診斷一、臨床主要表現(xiàn)1． 肝靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛、黃疸，肝脾腫大, 頑固性腹水,脾功能亢進,消化道出血等門靜脈高壓的癥狀和體征，在臨床上極易誤診為肝炎后肝硬化、結核性腹膜炎、腎炎等 [9,13-16]。2．下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為雙下肢腫脹、靜脈曲張、色素沉著，單側或雙側反復發(fā)作或難愈性潰瘍，已排除單側或雙側髂靜脈阻塞和深靜脈血栓形成者；軀干出現(xiàn)縱行走向、粗大的靜脈曲張為下腔靜脈阻塞的特征性表現(xiàn)之一。二、影像診斷（一）影像檢查方法推薦首選超聲多普勒檢查,其次為CT或MR，欲行介入治療時，應行血管造影。1.超聲檢查：超聲檢查的內(nèi)容:(1)肝靜脈和下腔靜脈血流方向；(2)下腔靜脈近心段和肝靜脈開口有無隔膜或管腔狹窄或閉塞；(3) 肝靜脈之間是否有交通支，并探測交通支內(nèi)血流方向[17-18]。2. CT或MR檢查：推薦肝臟平掃和增強掃描,增強掃描后行肝靜脈和下腔靜脈三維重建[20-24]。3.血管造影：血管造影是診斷BCS的金標準[13,25]和進行介入治療的依據(jù)。推薦方法有：（1）下腔靜脈造影：通過經(jīng)皮穿刺股靜脈和（或）頸靜脈進行單向或雙向造影；（2）肝靜脈造影：通過經(jīng)皮穿刺頸靜脈或股靜脈逆行插管進行，逆行插管失敗時推薦經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺進行，但大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺的禁忌證[13]。不推薦單純診斷目的下腔靜脈造影 [13]。（二）、影像表現(xiàn)1.肝靜脈和下腔靜脈阻塞的直接征象:CTA/MRA三維重建圖像顯示肝靜脈開口處和肝靜脈開口上方下腔靜脈膜樣或節(jié)段性閉塞征象，多普勒超聲顯示肝靜脈或下腔靜脈血流受阻和反向流動為布-加綜合征的直接征象[13，17-24]。肝靜脈主干管腔消失為肝靜脈閉塞的直接征象[18]。2. 肝靜脈和下腔靜脈阻塞的間接征象：超聲、CTHE MR 顯示肝脾腫大、大量腹水、肝靜脈擴張、肝靜脈之間交通支形成、尾狀葉增大，增強掃描早期見肝實質不均勻強化或不均質回聲。[20-24] CT掃描可見下腔靜脈斷面影像消失或擴張，奇靜脈擴大，尾狀葉增大；肝、脾增大，增強掃描早期出現(xiàn)肝實質不均勻強化；下腔靜脈內(nèi)血栓形成；下腔靜脈內(nèi)鈣化。[13，20-24]三、實驗室檢查由于BCS的病因和發(fā)病機理尚不明確，為了病因學和病理學研究，對同意接受穿刺活檢者推薦給以肝臟穿刺活檢。肝小葉中央?yún)^(qū)淤血，肝細胞萎陷、壞死和纖維化是BCS的特征性組織病理學變化[26-27]。對同意接受科學研究者推薦給以微量元素、抗磷脂抗體、凝血因子和基因檢查[26，28-31]。推薦肝臟穿刺活檢，這對BCS的診斷具有十分重要的價值。介入治療一、適應證和禁忌證1.適應證：（1）肝靜脈開口處膜性或節(jié)段性阻塞；（2）下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞；（3）肝靜脈和下腔靜脈成形術后再狹窄；（4）下腔靜脈和門脈肝外分流術后分流道阻塞；（5）下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠端合并陳舊性附壁血栓。2.禁忌證：（1）絕對禁忌證:①嚴重心、肝、腎功能不全；②凝血機制障礙；③大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺禁忌證。（2）相對禁忌證:肝靜脈和下腔靜脈阻塞遠端存在新鮮、無附壁血栓為相對禁忌證，待血栓清除后仍然可以行介入治療。二、術前準備介入治療前應完善體格檢查、實驗室檢查（包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常規(guī)和凝血功能檢查）、`超聲、CT或MR檢查、進行術前討論制定介入治療方案，簽署介入治療知情同意書,準備好導管室內(nèi)所需器材和藥品。由于BCS有多種類型，介入治療中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治療手術前，必須準備齊全各種類型的器材和藥品。器材包括各種不同直徑和型號的經(jīng)皮血管穿刺針、導管鞘、導絲、造影導管、球囊導管、血管內(nèi)支架及其輸送器、異物抓捕器，壓力測量裝置、心電監(jiān)護儀；藥品包括術前和術中的常用和急救藥品。 三、介入治療方法(一)、經(jīng)皮穿刺部位與麻醉推薦穿刺部位給以局部麻醉（兒童與欠合作者例外）。穿刺部位推薦首選右側股靜脈；如果右側穿刺點存在曲張靜脈團、右側髂股靜脈血栓形成、右髂靜脈阻塞，可選擇左側股靜脈為穿刺部位。術前影像資料顯示下腔靜脈完全閉塞時，推薦右側頸靜脈為穿刺部位； 右側頸靜脈閉塞時，穿刺部位選擇左側頸靜脈；經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺為肝靜脈穿刺的次選部位。(二)、血管造影檢查血管造影檢查包括下腔靜脈造影和肝靜脈造影。1.下腔靜脈造影：推薦使用豬尾導管行下腔靜脈造影。對下腔靜脈阻塞患者造影時,豬尾導管的遠端應放置于閉塞端下緣處，以便顯示肝靜脈（副肝靜脈）和了解下腔靜脈隔膜有無孔道[13]。對肝靜脈阻塞、下腔靜脈通暢或狹窄患者，豬尾導管應置于T12水平。下腔靜脈造影，推薦對比劑流率為15 ml/s,持續(xù)2 s。單向造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈阻塞為膜中有孔者,可以不再行雙向造影檢查。單向造影證實下腔靜脈完全阻塞者,推薦經(jīng)頸靜脈插管行下腔靜脈雙向造影，以了解下腔靜脈閉塞的范圍與兩端的形態(tài)。介入治療前下腔靜脈造影或肝靜脈造影超過24 h者，介入治療時仍需要再次行下腔靜脈和肝靜脈造影。2.肝靜脈造影：肝靜脈造影與下腔靜脈造影不同的是肝靜脈阻塞時需要先行破膜穿刺或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，穿刺成功后才能進行肝靜脈造影。肝靜脈造影應在下腔靜脈造影后緊接著進行。推薦操作方法：（1）靶血管的選定：根據(jù)術前超聲或CT（MR）檢查結果，選擇肝靜脈管腔最粗大者為穿刺靶血管。[32-33]（2）破膜穿刺途徑：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影。 逆行穿刺插管未能成功時，可在超聲或透視引導下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺造影。[32-35](3) 副肝靜脈造影：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影，逆行插管失敗者，可選擇經(jīng)股靜脈途徑穿刺插管[34]。經(jīng)股靜脈途徑穿刺副肝靜脈仍不成功時，推薦經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺副肝靜脈造影。[34](三)、介入治療方法經(jīng)皮穿刺下腔靜脈球囊擴張術1.適應證：(1)下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞；(2)下腔靜脈球囊擴張或血管內(nèi)支架植入后出現(xiàn)再狹窄；(3)外科分流術后分流道阻塞；(4)下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓發(fā)生脫落的可能性。2.禁忌證：(1)下腔靜脈阻塞合并血栓形成，且無法排除血栓可能發(fā)生脫落時；(2)嚴重心、肝、腎功能不全；(3)凝血功能障礙。3.操作要點:下腔靜脈球囊擴張應在下腔靜脈造影后進行，在進行擴張前應測量右心房壓力和下腔靜脈阻塞遠端壓力。[13]4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治療中的關鍵性操作步驟之一,[13]但下腔靜脈隔膜有孔者無須“破膜”穿刺。下腔靜脈“破膜”穿刺時應于對側端放置標志物，如放置豬尾導管。[13]“破膜”穿刺在正側位透視或超聲引導下進行，“破膜”穿刺點和通道應位于阻塞段的中心。破膜”穿刺的方向應根據(jù)下腔靜脈閉塞兩端的形態(tài)而決定,閉塞端呈“筆尖狀”時，破膜穿刺方向應順從筆尖方向。下腔靜脈“破膜”應首選由上向下穿刺，次選由下向上穿刺。[36]由于下腔靜脈近右心房段存在著生理性彎曲，“破膜”穿刺針前端應順應此生理彎曲,以提高“破膜”穿刺的安全性?！捌颇ご┐提樅蛯Ч芡ㄟ^閉塞部位后，強烈推薦通過導管注入對比劑,以觀察導管前端位置是否位于下腔靜脈或右心房內(nèi)。[13]5.導絲應用:下腔靜脈破膜穿刺成功后，推薦使用加強導絲通過閉塞段，以利于球囊導管通過閉塞段。下腔靜脈阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，導絲遠端應置于上腔靜脈內(nèi)，不推薦將導絲遠端置于右心房內(nèi)。下腔靜脈閉塞由上向下“破膜”穿刺者，導絲遠端應置于下腔靜脈下段，推薦將導絲經(jīng)股靜脈引出形成導絲貫穿。[37]在隔膜較厚或節(jié)段性閉塞患者, 合并下腔靜脈血栓需要放置血管內(nèi)支架時強烈推薦使用導絲貫穿技術。[37]6.球囊擴張：球囊大小的選用根據(jù)阻塞遠端肝靜脈和下腔靜脈管腔直徑而定。推薦擴張下腔靜脈肝后段使用的球囊直徑應在20～30 mm之間。[38]球囊擴張程度應至切跡完全消失為止。推薦擴張2～3次，每次持續(xù)擴張時間應在1～3 min，在患者能夠耐受疼痛的情況下可以適當延長擴張時間。球囊擴張過程中引起的局部疼痛，多數(shù)患者可以忍受，不推薦常規(guī)使用強止痛劑，以免掩蓋血管破裂時出現(xiàn)的巨烈疼痛。球囊擴張時推薦使用低濃度對比劑, 禁止使用空氣充盈球囊。球囊擴張后應進行對照性下腔靜脈造影和阻塞兩端的下腔靜脈內(nèi)壓力測量。[13]（二）、下腔靜脈血管內(nèi)支架植入術1.適應證：(1)下腔靜脈節(jié)段性閉塞,球囊擴張后彈性回縮大于50%；(2)下腔靜脈閉塞合并血栓形成，難以明確血栓能否脫落；(3)下腔靜脈膜性閉塞球囊多次擴張后仍出現(xiàn)急性或慢性再狹窄。2.禁忌證：(1)下腔靜脈因肝臟腫大壓迫所致狹窄，即“假性狹窄”；(2)下腔靜脈隔膜至右心房下緣距離小于1 cm；(3)下腔靜脈隔膜厚度小于10 mm；(4)下腔靜脈阻塞端下方血管直徑大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝靜脈開口3.支架的選擇：(1)支架大小:應根據(jù)血管造影顯示球囊擴張后狹窄部位和范圍確定支架的長度和類型，選用支架長度應大于閉塞段長度。選用Z型支架的直徑應大于下腔靜脈狹窄部位血管直徑的40%。(2)支架類型：下腔靜脈支架跨肝靜脈或副肝靜脈開口時推薦使用Z型支架,不推薦使用網(wǎng)織型支架。 [38-41](3)支架位置:下腔靜脈阻塞的部位與肝靜脈或副肝靜脈開口位置相鄰近時，下腔靜脈支架植入后跨越肝靜脈或副肝靜脈開口是無法避免的，已有較多的文獻報道下腔靜脈支架植入后可以引起肝靜脈和副肝靜脈的阻塞，因此，推薦下腔靜脈支架釋放后的近心端定位于右心房下緣[42]。4.操作技巧：釋放支架過程中應在透視下嚴密觀察支架彈開的過程，并囑患者保持屏氣狀態(tài)下釋放。從股靜脈途徑進行釋放時應特別注意支架近心端定位低于右心房下緣1 cm以上。不推薦經(jīng)股靜脈途徑在右心房下緣處釋放二節(jié)Z型支架。下腔靜脈支架釋放后若出現(xiàn)部分節(jié)段彈開不良，應及時使用球囊進行擴張使其張開。[13]支架植入后應再次進行對照性血管造影檢查和下腔靜脈遠心段的壓力測量。三、下腔靜脈阻塞合并血栓形成的介入治療1.適應證：下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞合并血栓形成2.禁忌證：(1)嚴重心、肺、肝、腎 功能不全；(2)凝血功能障礙。3.臨床處理:下腔靜脈阻塞合并血栓形成時,推薦先處理血栓，再處理阻塞。血栓的處理:(1)判斷血栓的性質：治療前首先判斷血栓性質,是新鮮游離血栓、陳舊性附壁血栓還是混合型血栓。(2)血栓處理：血栓處理推薦以溶栓為主，支架壓迫固定為輔。[13] 對于新鮮血栓是否完全溶解的判斷，可以通過大腔導管在下腔靜脈阻塞下端行抽吸試驗。對明確的陳舊性附壁血栓無需進行溶栓治療；對于混合性血栓應先使用溶栓藥物溶解新鮮血栓，未能溶解的血栓推薦應用下腔靜脈支架壓迫固定。(4)清除血栓：下腔靜脈和蔓延到肝靜脈內(nèi)的新鮮可脫落血栓推薦首選溶栓導管進行溶栓， 對于數(shù)量較多的新鮮可脫落血栓可以采用保留溶栓導管（3～5 d）進行溶栓；對于數(shù)量較少的可以經(jīng)導管于血栓局部注射溶栓藥物。4.球囊擴張與血管內(nèi)支架置入：新鮮血栓被完全溶解后，下腔靜脈阻塞的介入治療應根據(jù)阻塞的性質和范圍采取球囊擴張或內(nèi)支架植入。對于難以完全溶解的血栓和血栓導致下腔靜脈管腔狹窄的患者，在對阻塞部位進行球囊擴張后推薦植入血管內(nèi)支架,以壓迫或固定血栓和支撐血管。[48-49]凡是下腔靜脈阻塞合并血栓形成的患者，在球囊擴張或置入支架后，在行下腔靜脈復查造影的同時,推薦進行肺動脈造影以了解有無肺栓塞。肝靜脈阻塞介入治療肝靜脈開口處阻塞可以通過球囊擴張與血管內(nèi)支架置入而實現(xiàn)再通，肝靜脈阻塞合并副肝靜脈阻塞者，開通副肝靜脈具有和開通肝靜脈同等的價值與臨床效果。[34]1.適應證：(1)肝靜脈開口處膜性和節(jié)段性阻塞；(2)副肝靜脈開口處膜性阻塞；(3)肝靜脈開口處膜性或節(jié)段性閉塞球囊擴張和血管內(nèi)支架植入后出現(xiàn)再狹窄；(4)下腔靜脈支架植入后引起的肝靜脈開口處阻塞；(5)肝靜脈阻塞合并血栓形成。2.禁忌證:(1)心、肝、腎功能不全；(2)凝血功能障礙；（3）肝靜脈主干全程閉塞呈條索狀或肝靜脈管腔完全萎陷變細甚至消失。3.操作要點:肝靜脈阻塞合并血栓形成的處理原則和方法同下腔靜脈阻塞合并血栓形成。肝靜脈擴張使用的球囊直徑應在12 mm以上(小兒選用10 mm以上)。多支肝靜脈閉塞時,推薦盡可能對多處進行擴張。4.穿刺途徑：推薦首選經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈，在經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈失敗時，推薦在超聲引導下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，以提高穿刺的準確性和成功率。[32，49-51]。采用經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺行肝靜脈造影時，推薦行順行性破膜穿刺和經(jīng)頸靜脈途徑插入抓捕器將導絲經(jīng)頸靜脈途徑引出，供經(jīng)頸靜脈途徑插入球囊使用。無論采用何種途徑穿刺肝靜脈成功后，應常規(guī)測量肝靜脈壓力。5.球囊擴張與血管內(nèi)支架植入：推薦球囊的大小應較阻塞遠心端血管管腔直徑大20%～40%。推薦肝靜脈內(nèi)使用網(wǎng)織型支架。推薦使用明膠海綿條或彈簧圈閉塞穿刺通道[32]。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生阻塞時，推薦對肝靜脈和副肝靜脈同時進行擴張。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生阻塞，肝靜脈細小而副肝靜脈粗大時，推薦行副肝靜脈成形術。肝靜脈細小而副肝靜脈粗大且通暢時，不推薦行肝靜脈開通。球囊擴張后肝靜脈壓力下降不理想，或擴張通道彈性回縮大于50%以上者，推薦肝靜脈內(nèi)植入支架[51]。肝靜脈支架近心端伸入下腔靜脈內(nèi)1 cm 左右為宜。五、肝內(nèi)門體分流道(TIPS)與肝移植由于肝靜脈廣泛閉塞，不能進行血管再通治療。為了降低門靜脈壓力，只能經(jīng)下腔靜脈直接穿刺門靜脈，TIPS建立于門靜脈和下腔靜脈之間， 1.TIPS適應證：(1)肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，(2)肝靜脈阻塞開通后門脈高壓不能緩解且消化道仍然出血者2.禁忌證：(1)心、肝、腎功能不全者,(2)凝血功能障礙者.3.操作方法：見TIPS操作規(guī)范[52-54]介入治療注意事項將下腔靜脈造影和肝靜脈造影同時進行并視為一體是BCS血管造影檢查基本要求和標準化操作程序。在進行血管造影和介入治療過程中使用肝素3000～5000 IU以達到全身肝素化為標準化操作內(nèi)容之一[13]。推薦患者在介入治療過程中不使用靜脈輸液。術中輸液是加重下腔靜脈開通后出現(xiàn)充血性右心功能不全的重要因素[13]。并發(fā)癥的預防與處理介入治療的并發(fā)癥主要集中在與穿刺、球囊擴張和支架置入相關的局部損傷[55-56],與介入治療相關的病死率為0.2%左右，顯著低于外科手術治療[55-60]。心包填塞：是介入治療術中較為嚴重的并發(fā)癥，也是導致患者術中死亡的主要原因之一[55-60],發(fā)生率約0.5%, 一旦發(fā)生,推薦即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治療過程中，特別是在下腔靜脈阻塞破膜穿刺后透視觀察心影大小和心尖波動。采用經(jīng)頸靜脈途徑由上向下破膜穿刺可預防誤穿心包腔[13，36]。血管破裂：是造成患者術中死亡的主要原因之一，多見于穿刺通道經(jīng)過細小的交通支而使用較大球囊進行擴張（57），也可見于破膜穿刺通過下腔靜脈管壁使用球囊擴張導致下腔靜脈破裂。一旦發(fā)現(xiàn)血管破裂，推薦首選球囊封堵破裂口處，再行覆膜支架植入或外科手術處理。肺動脈栓塞：見于下腔靜脈或肝靜脈阻塞合并血栓形成而直接給以球囊擴張的患者，推薦血管造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠端存在血栓時先行溶栓治療，待血栓溶解后給以球囊擴張[51,57]。推薦對于下腔靜脈內(nèi)機化血栓患者給以血管內(nèi)支架植入，使用血管內(nèi)支架壓迫固定血栓以防止血栓脫落和肺栓塞發(fā)生。。支架移位和脫入右房：常見于下腔靜脈阻塞使用Z型支架時，發(fā)生原因與支架釋放前支架近心端定位誤差、下腔靜脈閉塞端近心段膨大、下腔靜脈膜性阻塞使用內(nèi)支架有關。預防措施為支架釋放前行下腔靜脈造影或經(jīng)頸靜脈途徑釋放。一旦發(fā)生支架移位和脫入右房，推薦開胸取出。（57－59）支架彈開不良與斷裂：支架彈開不良多與狹窄部位占位（如陳舊性血栓）和周圍組織壓迫（肝臟腫大）有關，少數(shù)為支架支桿相互嵌頓，處理方法推薦使用球囊擴張支架。(51)肝包膜破裂出血：發(fā)生率約0.6%～1.0%。用力推進破膜穿刺針及將導絲插入肝靜脈遠端并用力推送球囊時，均有可能發(fā)生穿刺針和導絲突破肝包膜，預防方法包括輕柔操作和密切觀察肝臟大小和穿刺針進針深度，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈、經(jīng)皮經(jīng)肝插入球囊導管和植入血管內(nèi)支架而未采用有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓藥物使用不當?shù)仁浅Ｒ娫?。其臨床表現(xiàn)為腹腔出血。BSC介入治療后一旦出現(xiàn)腹腔出血，應立即停止使用抗凝、溶栓藥物，及時行下腔靜脈和肝靜脈造影，尋找出血源，并對出血部位給以栓塞治療[58]。再狹窄：下腔靜脈和肝靜脈阻塞行球囊擴張和血管內(nèi)支架置入后均可發(fā)生再狹窄，其發(fā)生率為10%左右。 (55，58)球囊擴張后再狹窄的發(fā)生機理尚不明確，可能與病因未能去除、致病因素持續(xù)存在有關；下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)支架植入后再狹窄發(fā)生的主要原因是血栓形成，(55)少數(shù)患者再狹窄可以反復發(fā)生。目前認為預防肝靜脈和下腔靜脈成形術后再狹窄的有效方法是進行有效的抗凝治療。（26）再狹窄的處理方法同樣是抗凝、溶栓、球囊擴張與內(nèi)支架植入。(13，61)療效判定與預后BCS介入治療的療效分為近期療效和遠期療效。1.近期療效：（1）肝靜脈和下腔靜脈壓力下降。判斷肝靜脈和下腔靜脈壓力下降幅度應以右心房—下腔靜脈壓力梯度差為標準，而不是下降的絕對數(shù)值。肝靜脈和下腔靜脈壓力通常在血管開通后24 h內(nèi)恢復到正常。（2）肝靜脈和下腔靜脈血流通暢。肝靜脈和下腔靜脈造影顯示PTA后原阻塞處血流通暢，血管內(nèi)支架彈開滿意。術后1周多普勒超聲檢查見原阻塞處血流通暢[61-62]。（3）臨床癥狀和體征消失：下肢水腫消退，下肢與腹壁曲張靜脈萎陷，24 h時內(nèi)尿量增加。下肢潰瘍滲出減少。肝臟縮小，腹水吸收[56，60，61]。2.遠期療效:（1）臨床癥狀和體征: 下肢色素沉著變淡、潰瘍愈合，下肢與腹壁曲張靜脈萎陷或消失。腹水與黃疸消失。女性月經(jīng)恢復正常。（2）介入治療后至終生無門脈高壓和下腔靜脈高壓之臨床癥狀和體征的復發(fā)，超聲復查肝靜脈和下腔靜脈血流通暢[17,62]。3.預后:肝靜脈和下腔靜脈阻塞經(jīng)球囊擴張和血管內(nèi)支架植入再通后，5年生存率在90%以上。雖然10%左右的患者可以發(fā)生再狹窄，但是經(jīng)過再次介入治療后其5年生存率仍然在85%以上。約3.5%的BCS患者在病程中發(fā)生原發(fā)性肝癌，其預后與其他原因引起的原發(fā)性肝癌相同[26]。1%～2%的BCS患者可發(fā)生肝靜脈廣泛性閉塞,預后較差，5年生存率小于50%。 術后處理1.術后處理及用藥:穿刺點壓迫止血后給以加壓包扎，推薦加壓包扎時間在4～6 h；患者介入治療返回病房后應臥床20 h；全身使用抗生素3 d。術后常規(guī)抗凝治療，抗凝藥物首選華法林。 抗凝治療達到以下指標：凝血酶原時間保持在18～28 s。國際標準化時間1.5—3.0 。推薦抗凝治療時間應1年以上[26]。2.隨訪：推薦介入治療后使用超聲隨訪和復查，重點觀察肝靜脈和下腔靜脈血流是否通暢；凝血功能是否達到有效地抗凝指標。介入治療后的第1年度內(nèi)復查時間為介入治療后1、3、6、12個月。術后2～5年內(nèi)無癥狀者每6個月至少復查一次超聲。5年后無癥狀者每年復查1次超聲。再次出現(xiàn)臨床癥狀時及時復查。放置下腔靜脈或肝靜脈支架者，推薦植入后每年攝胸腹部X線片，觀察支架的形態(tài)和位置。建議觀察時間為10年。中華放射學會介入放射學組 參與專家成員：祖茂衡（徐州醫(yī)學院附屬醫(yī)院介入放射科）；徐克（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）；滕皋軍（東南大學附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇省分子影像與功能影像重點實驗室）；李麟蓀（南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科）；鄒英華（北京大學第一醫(yī)院血管外科）；韓新巍（鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科）；楊瑞民（新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院放射科）；劉作勤（山東省醫(yī)學影像學研究所）；崔進國（石家莊白求恩國際和平醫(yī)院放射科）；韓國宏（第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院放射科）；游箭（川北醫(yī)學院第二臨床學院、南充市中心醫(yī)院醫(yī)學影像科介入醫(yī)學中心）；王峰（大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院介入治療科）；張曦彤（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）；顧建平（南京醫(yī)科大學附屬南京第一醫(yī)院）；徐凱（徐州醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科）；崔建華（徐州醫(yī)學院附屬醫(yī)院超聲科）參 考 文 獻[1] Mitchell MC, Boitnott jk, Kaufman S et al Budd-Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management. 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張成超主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 血管外科 布加氏綜合征 （in ferior vena cavasyndrome簡稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血。 單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。 因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。 依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態(tài)等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。治療包括介入治療，內(nèi)科治療和外科手術治療： 1.介入手術治療：布加綜合征首選介入手術治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療，將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 2.內(nèi)科治療 內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸或濃縮回輸?shù)?。對于起? 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術治療。巴德-吉亞利綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養(yǎng)不良。作為手術前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡率，有利于患者術后康復。 3.外科治療 (1)隔膜撕裂術： 經(jīng)右心房隔膜撕裂術：方法是經(jīng)右前第4 肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開心包。 (2)下腔靜脈-右心房分流術： (3)腸系膜上靜脈-右心房分流術，腸腔分流術，腸腔房分流術，腸頸分流術，這幾種手術方式創(chuàng)傷各異，效果也得到了臨床的積極評價。 (4)根治性手術：對于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側第7 肋進胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈后控制病變的兩端，縱行切開下腔靜脈，切除病灶。如阻塞病變廣泛或遠端有大量血栓形成，可在體外循環(huán)下，縱向切開肝段下腔靜脈，切除隔膜、血栓等病變，探查肝靜脈并恢復其通暢，下腔靜脈用Gore-Tex 或Dacron 補片修復。根治手術雖然直接去除了原發(fā)病灶，但在同時伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復發(fā)的可能。 手術治療，根據(jù)病情作門奇靜脈斷流、脾切除、脾腎靜脈分流等，以降低門靜脈壓力，根治脾機能亢進。 手術因需在大血管上實施手術，不但創(chuàng)傷大、恢復慢，而且操作復雜，風險極大。應到有經(jīng)驗和基礎力量的醫(yī)院就診和治療。2011年04月10日7646
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李曉召副主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 心外科 布加氏綜合征 （in ferior vena cavasyndrome簡稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。布加氏綜合征是20世紀初期由法國醫(yī)生布爾·加尼首先發(fā)現(xiàn)并由此得名，這是一種血管源性疾病。布加氏征是一種罕見疑難病，因其無明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉歸酷似肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當高，據(jù)統(tǒng)計，該病誤診率高達83.6%。有的竟將其當作肝炎肝硬化治療幾十年。還有的將其診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎，少數(shù)人還被誤診為大隱靜脈曲張、精索靜脈曲張而做了手術，給患者帶來了不必要的痛苦。盡管布加氏綜合征與肝炎癥狀十分相似，但前者癥狀較重，而肝功能損害卻往往較輕。另外，兩者的發(fā)病機制與治療方法截然不同，所以還是可以鑒別的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝臟，造成肝細胞損害，需要依靠藥物治療；而布加氏綜合征則是肝臟和下腔靜脈回流受阻、肝內(nèi)瘀血腫脹，造成肝細胞損害。布加氏綜合征具有中青年發(fā)病多，男性發(fā)病多，肝臟和下腔靜脈同時阻塞的特點?；疾『?，由于肝臟和下腔靜脈壓力均升高，可比正常高出2倍。故診斷要點為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著，“二大”——肝、脾瘀血性腫大，“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張，“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”。下腔靜脈造影既能明確診斷，又能分清類型，且能為設計治療方案提供良好依據(jù)，故稱其為“黃金檢查標準”。布加綜合征的治療主要是根據(jù)病因來恢復下腔靜脈血液回流，使之通暢。可通過手術方式來解除下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成，通過介入手術擴張部分或完全性阻塞的下腔靜脈，來治愈。本文系李曉召醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2010年11月21日4559
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陳立天主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 英文名：Budd-Chiari syndrome別 名：柏-查氏綜合征；柏-查綜合征；巴-希二氏綜合征；肝靜脈阻塞綜合征；肝靜脈血栓形成綜合征；下腔靜脈阻塞綜合征病因：在病因的探討上 綜合各家意見，主要病因集中在血栓形成、膜性狹窄和局部壓迫三方面。1.血栓形成 BCS常常發(fā)生于各種血液凝固性增加的病人，其中報道最多的是真性紅細胞增多癥和其他髓增生性疾病 Wanless等報告火罐網(wǎng)一組145例尸檢資料，見真性紅細胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門靜脈高壓 陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見的原因之一。PNH伴發(fā)BCS的頻率為12%～27.3%。BCS在長期口服避孕藥的人群中發(fā)生較高。鄰近器官炎癥性病變?nèi)鐫冃越Y腸炎和Crohn病屢有伴發(fā)BCS。總之，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成。至于血栓形成為何偏偏發(fā)生在這個部位，迄今尚沒有滿意的解釋。2.膜形成 1912年健康搜索，Thompson和Turnbull在國外文獻中報道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報道 此后火罐網(wǎng)，關于BCS時的MOVC在許多國家相繼作了大量報道http://www.huoguan.com。MOVC的發(fā)生是由于先天性病變，還是后天因素所致，目前仍有爭論 以往多數(shù)學者認為 MOVC是由于發(fā)育缺陷所致的先天性病變。如Hirooka根據(jù)病理解剖發(fā)現(xiàn)研究下腔靜脈和肝段的胚胎發(fā)育，提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟、肝總靜脈、肝竇、右下主靜脈的上段和下段，如果在發(fā)育過程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類型的病理變化。以后，Okuda對MOVC的先天發(fā)育學說提出了疑問；Terabagashi等報告一例狼瘡抗凝因子陽性病人，經(jīng)動態(tài)觀察發(fā)現(xiàn)下腔靜脈血栓形成轉變了膜性梗阻 從而為MOVC的后天形成學說找到了證據(jù)。較為深入的研究表明，紅細胞生成素增加，紅系集落形成和狼瘡抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝靜脈血栓形成-肝段下腔靜脈膜性梗阻-布-加綜合征中發(fā)揮重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦與BCS有關。3.局部壓迫 鄰近臟器病變健康搜索 包括炎癥 創(chuàng)傷、肝占位性病變或轉移性癌腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞發(fā)病機制：1.分型 對于肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈阻塞的類型、部位及形態(tài)許多人作了較為詳盡的觀察。按照阻塞的性質、位置、范圍和程度予以分型，對于正確地治療和選擇手術方式健康搜索是非常重要的 許多學者提出了各種分型意見。其中以Hirooka分型最詳細，具體闡明了下腔靜脈、肝靜脈的病理特性、部位和相互關系火罐網(wǎng)，同時發(fā)現(xiàn)膜狀阻塞有薄膜和厚膜的不同。Ⅰ型a：隔膜在通暢的開口上方。b鶒：隔膜在閉塞火罐網(wǎng)的肝左靜脈和通暢的肝右靜脈之間。c：隔膜在通暢的肝靜脈開口火罐網(wǎng)的下方。Ⅱ型ahttp://www.huoguan.com：隔膜在閉塞的肝靜脈上方健康搜索。b：隔膜在閉塞的肝靜脈下方火罐網(wǎng)。Ⅲ型：腔靜脈橫膈部狹窄，肝靜脈通暢。Ⅳ型：腔靜脈肝段血栓性閉塞，肝靜脈受累。Ⅴ型：腔靜脈肝段狹窄，肝靜脈受累Ⅵ型：腔靜脈肝段節(jié)段性閉塞，肝靜脈受累http://www.huoguan.comⅦ型鶒：肝靜脈閉塞。由于Hirooka分型過于繁雜，不便實用。汪忠鎬綜合各種分類方法，根據(jù)下腔靜脈阻塞的特性、肝靜脈受累的情況，從便于手術選擇的角度將本病分為3種類型(圖1)健康搜索。Ⅰ型：下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型(約占57%)。此型系高位下腔靜脈隔膜樣阻塞或纖維性阻塞，肝靜脈未被累及，但是，肝靜脈開口位于下腔靜脈阻塞的遠側。因此，除下腔靜脈有阻塞外，肝靜脈回流亦受阻。此型在日本相當多見。下腔靜脈阻塞的遠側，血流淤滯，可繼發(fā)血栓形成鶒。若血栓延伸，即可堵塞肝靜脈開口和主干。Ⅱ型：彌漫性狹窄或阻塞型(約占38%)。下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞，肝后段下腔靜脈節(jié)段性或彌漫性阻塞 合并左肝靜脈或右肝靜脈閉塞，甚至肝靜脈主干全部閉塞 亞洲和遠東地區(qū)所見者多屬此型火罐網(wǎng)。Ⅲ型：肝靜脈阻塞型(約占5%) 肝靜脈主干或開口阻塞，下腔靜脈通暢。此型多發(fā)生在西歐和北美地區(qū)。常表現(xiàn)為肝靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎。有學者觀察到，隨著病程的延長鶒 肝靜脈出口附近鶒的下腔靜脈繼發(fā)血栓形成。2.病理和病理生理(1)肝臟組織學：BCS肝臟組織學變化受多種因素的影響，首先是阻塞的程度，如為完全性阻塞，則肝內(nèi)組織學改變比較均勻一致；不完全性阻塞時，組織學變化差異較大鶒。第二是阻塞的病因，如為血液凝固性增高，各級肝靜脈均可見程度不同、新舊不一http://www.huoguan.com的血栓形成，血管壁也可有增厚及內(nèi)皮損傷；膜性梗阻時則血栓形成少見 血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞時 中央靜脈和肝竇淤血、擴張、出血，小葉中央?yún)^(qū)肝細胞萎縮、破壞或消失；淤血區(qū)旁，肝細胞可發(fā)生脂肪樣變；在門靜脈周圍，肝細胞呈再生現(xiàn)象。亞急性阻塞時，則見小葉中央靜脈壁增厚，呈纖維性變，肝細胞萎縮和小葉間纖維組織增生；周圍肝細胞再生更加顯著時，形成假小結節(jié) 慢性阻塞時，產(chǎn)生廣泛的纖維化病灶火罐網(wǎng)，正常肝小葉結構遭到破壞，由纖維組織和再生小結節(jié)替代火罐網(wǎng)，導致肝硬化和門靜脈高壓癥，肝靜脈回流受阻，肝臟淤血腫大，肝靜脈和肝竇壓力升高，繼而肝淋巴液形成增加，經(jīng)肝包膜溢入腹腔而產(chǎn)生腹水(2)側支循環(huán)：BCS時側支循環(huán)的解剖學變化取決于阻塞的部位和性質。①由于三支肝靜脈主干并非均受累閉塞，肝內(nèi)靜脈形成側支循環(huán)相互溝通。②肝被膜靜脈與隔下靜脈之間產(chǎn)生粗大而豐富的交通血管，形成肝-體靜脈側支循環(huán)。③肝臟血流亦可經(jīng)肝-奇靜脈側支循環(huán)引流到上腔靜脈。④門-體靜脈吻合支形成，尤其是胃冠狀靜脈、胃短靜脈與奇靜脈 半奇靜脈的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下靜脈曲張。⑤肝背靜脈代償性擴張 尾葉充血和增生肥大而壓及下腔靜脈。若門靜脈也有栓塞，肝臟血流停滯而發(fā)生梗死健康搜索，病人短期內(nèi)死于肝衰，BCS合并門靜脈血栓的發(fā)生率為20%。下腔靜脈阻塞，除肝靜脈流出道受阻外，尚有下腔靜脈回流障礙。阻塞遠端腔靜脈擴張，血流淤滯，在腹膜后鶒，腰靜脈 腎靜脈、腎上腺靜脈和腰升靜脈顯著擴張 互相交通形成側支循環(huán)，血流經(jīng)半奇靜脈和奇靜脈回流到上腔靜脈 胸、腹壁兩側淺靜脈迂曲擴張，血流自下向上。雙下肢及會陰部腫脹，淺靜脈曲張，足踝部皮膚色素沉著，甚至發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍臨床表現(xiàn)：BCS最常發(fā)生在20～45歲的青壯年健康搜索。性別方面 一般報道，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是最常見的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水；下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張http://www.huoguan.com。病變波及腎靜脈者，可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。根據(jù)病人癥狀出現(xiàn)緩急進行臨床分型。1.急性期 病程多在1個月以內(nèi)。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。2.亞急性型 病程在1年以內(nèi) 臨床表現(xiàn)最為典型，腹水是基本特征，見于90%以上的患者，腹水增長迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水 多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在 為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。3.慢性期 除部分病人由急性期轉為慢性期外，多數(shù)病人呈隱襲性起病。癥狀和體征緩慢出現(xiàn) 開始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大 腹水和腹壁靜脈擴張 少數(shù)病人有輕度黃疸 病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年。病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便 合并下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點 重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側下肢靜脈壓升高。并發(fā)癥：1.急性期 有http://www.huoguan.com不同程度的肝臟功能損害，重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡2.亞急性型 約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。3.慢性期 病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側下肢靜脈壓升高。診斷：急性BCS大多有腹痛 肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征 慢性患者有肝大、門體側支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。實時超聲和多普勒超聲可以對85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。鑒別診斷：1.急性肝炎 急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別：(1)急性BCS腹痛劇烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。(2)腹水的出現(xiàn)和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史健康搜索 病毒性肝炎的病原學檢查大多陰性。(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴張，各級肝靜脈血栓形成(5)血管造影可將二者明確區(qū)別開來。2.急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎) 以下幾點有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別：(1)暴發(fā)型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯，并伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。(2)BCS時ALT、AST和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現(xiàn)象。(3)BCS時病毒性肝炎有關的病原學檢查大多陰性。(4)BCS時肝活檢見肝內(nèi)呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級肝靜脈可見附壁血栓http://www.huoguan.com(5)及時血管造影可明確診斷。3.肝硬化 亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，確定病人火罐網(wǎng)是否有BCS存在對治療方法火罐網(wǎng)的選擇至關重要。鑒別方法有：(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水(2)體格檢查健康搜索是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時http://www.huoguan.com，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列 引流方向也呈離心性 BCS時，在下胸部 兩肋和腰背部出現(xiàn)靜脈曲張，MOVC時血流方向由下向上 單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助于二者的鑒別，但后者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù)，只要仔細檢查心臟和側支循環(huán)體征，鑒別診斷多無困難治療：1.非手術療法(1)支持和對癥治療：支持療法可為明確診斷和手術治療爭取時間和創(chuàng)造條件 有腹水者給予利尿藥 發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應給予相應處理鶒。(2)抗凝和溶栓療法：對于由血栓形成所致的BCS患者應及時給予溶栓和抗凝療法。(3)病因治療健康搜索：有明確病因或誘因者應予以去除 如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應及早停用 同時給以“保肝”、利尿等對癥治療。如繼發(fā)于真性紅細胞增多癥，應給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭)等。繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕火罐網(wǎng)。腎上腺皮質激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作 丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應行腫瘤切除或栓塞療法 化療和放療健康搜索 伴發(fā)于炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質激素控制病情活動鶒。2.手術療法 1948年鶒 Blakemore首先采用脾-腎靜脈分流術治療1例Budd-Chiari’s綜合征獲得成功 20世紀60年代以來，有關手術治療本癥的報道日益增多，取得了比較滿意的效果。與內(nèi)科治療相比較，手術療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認 手術解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想鶒的治療方法。一旦明確診斷，經(jīng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術。應根據(jù)病理類型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當?shù)氖中g方法。(1)門-體靜脈分流術：肝靜脈阻塞后，肝細胞呈進行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動脈灌注減少引起缺血 門-體分流使門靜脈系轉變?yōu)榱鞒龅?，脾靜脈和肝內(nèi)血液逆流 經(jīng)門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低鶒，不僅防止肝細胞進一步受損害，而且肝臟功能和組織學檢查能恢復正常，或僅遺留輕度纖維樣變 門-腔靜脈側側分流術能有效地降低門靜脈壓力。對于下腔靜脈通暢伴有肝靜脈阻塞的病人，較常采用的手術方式是門-腔靜脈側側分流、腸-腔靜脈側側分流術、脾腎靜脈端側吻合分流術；當肝臟淤血腫大顯著，妨礙顯露門靜脈，尤其是肝尾葉顯著增大 使門靜脈和下腔靜脈的正常解剖位置改變，門-腔靜脈側側吻合發(fā)生困難時，一些學者推薦“H”形橋式分流術，用移植血管橫置于腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間，其兩端分別與下腔靜脈和腸系膜上靜脈之“外科干”行端側吻合。由于腸系膜上靜脈“外科干”的內(nèi)徑并非最大之處http://www.huoguan.com，為避免分流栓塞，有學者將“H”形分流改良成“C”形分流，即血管橋之一端與下腔靜脈行端側吻合，另一端引向上至十二指腸第三段的頂端和胰腺鉤突部與尚未分支的腸系膜上靜脈主干行端側吻合。血管橋呈“C”形。與“H”形分流相比較，術后栓塞率降低。對于下腔靜脈阻塞伴有肝靜脈阻塞的病人 常采用的手術有腸系膜上靜脈-右心房分流術 門靜脈-右心房分流術 另有學者采用門靜脈-肺靜脈分流術、脾靜脈-右心房分流術、下腔靜脈 門靜脈系-右心房分流術；對于病情嚴重 無法耐受開胸手術者也可選用腸系膜上靜脈-頸內(nèi)靜脈經(jīng)胸骨后人工血管轉流術(2)膜切除術：對于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術應用球囊導管擴張和必要的內(nèi)支撐架安置術，當應用介入方法破膜失敗、復發(fā) 隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手術直視破膜、直視下病變隔膜切除術或聯(lián)合應用經(jīng)右房破膜與經(jīng)股靜脈會師式破膜、擴張和內(nèi)支架置入術(3)腔-房轉流術：對于長段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞，或局部病變切除困難的膜性或短節(jié)段性下腔靜脈阻塞的病人，常采用的手術為腔-房轉流術。該種術式屬于心包內(nèi)轉流術 有出現(xiàn)心包炎可能；近年來，有學者應用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠端下腔靜脈人造血管轉流術。(4)根治性矯正術：為一種有別于各種分流或轉流手術方法 采用解剖矯治的手術方法。該手術方法適用于局限性阻塞健康搜索，伴新鮮血栓形成 且溶栓藥溶栓無效時 或阻塞段達1～6cm(如為血栓病例，也適于長段病變)，或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場合 或局部異物(如纖維激光頭端折斷)，或小兒病例均為手術指征。手術方法為經(jīng)右第6肋開胸鶒 打開膈肌，建立體外循環(huán)(亦可不用體外循環(huán)) 直視下切除病變段，補片或架橋重建血管通路(5)腹膜-頸靜脈分流術：腹膜-頸靜脈分流術治療腹水療效甚好，但該手術充其量只不過是火罐網(wǎng)一種姑息性治療，它未能逆轉肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞所致的病理生理學變化。一般認為，只是當其他手術健康搜索不可施行或失敗 腹水成為http://www.huoguan.com一個突出問題時，方采用腹膜-頸靜脈轉流術，以解除病人痛苦和延長生命。(6)原位肝移植：1976年，Putnam等首次將原位肝移植用于BCS的治療。Glenn等用肝移植術治療23例晚期患者 5年生存率為44.7%，術后病人的主要致死原因是多發(fā)性栓塞并發(fā)癥。1988年，Campbell等報告17例 術后長期抗凝治療，3年累積生存率達88% 國內(nèi)亦有學者報道原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用于并發(fā)的暴發(fā)性肝功能衰竭和晚期肝硬化(7)術后并發(fā)癥及處理：①心功能不全：為本癥術后常見的并發(fā)癥。當肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心臟負擔，發(fā)生心力衰竭。為防止心力衰竭，在梗阻解除后 立即給予強心、利尿處理，包括毛花苷C(西地蘭)0.4mg 呋塞米(速尿)10～40mghttp://www.huoguan.com，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。②腹水或乳糜腹：手術前因下腔靜脈回流受阻，在肝靜脈血無出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導致超負荷的肝淋巴液通過肝包膜漏出進入腹腔 成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因擴張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹火罐網(wǎng)。術中更易損傷擴張的淋巴管而致乳糜腹鶒。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺 可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個別患者需手術探查，結扎破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液，注入四環(huán)素或紅霉素加普魯卡因，常起到良好療效。③血胸：少量血胸可嚴密觀察，若出血量較大(大于100ml/h)，應及時開胸止血。若因抗凝治療所致，應注意各有關的監(jiān)測指標，及時調(diào)整抗凝藥物及劑量。④肝性腦病：因巴德-恰里綜合征病例http://www.huoguan.com的肝功能常較肝硬化病例為好，致門-體靜脈轉流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高(＜15%) 且在注意飲食后多可防止發(fā)作 中度和重度可按肝性腦病處理。⑤人工血管阻塞：若懷疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管處探測http://www.huoguan.com，條件允許 可行B超、間接腸系膜上靜脈造影鶒，或經(jīng)皮人工血管直接穿刺造影，觀察人工血管通暢情況鶒。預防可術后抗凝治療。⑥肺栓塞：肺栓塞可采用溶栓藥物(尿激酶、鏈激酶、r-tPA等)溶栓治療；方法除靜脈全身給藥外，也可采用介入局部溶栓治療；有條件的可建立體外循環(huán)，肺動脈切開取栓。⑦其他：包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見，發(fā)生后經(jīng)對癥處理，多能治愈。2009年05月29日6979
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