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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 這是一個50多歲的男病人，主訴是腹脹納差30多年，曾經就診過多家醫(yī)院，其中不乏三甲醫(yī)院，在患者20多歲的時候，醫(yī)生們就發(fā)現患者乙肝病毒陽性！有腹水，肝功能不好，所以診斷為乙型肝炎引起的肝硬化，反復治療，病情時輕時重，前年，患者來到我們醫(yī)院就醫(yī)，除了發(fā)現患者的乙肝病毒有問題，表面抗原陽性，核心抗體陽性，e抗體陽性，也就是老百姓說的小三陽，乙肝病毒DNA陰性，體檢患者，還發(fā)現患者有腹壁和側胸壁嚴重靜脈曲張，雙下肢皮膚色素沉著，腹水征陽性。其他的檢查，肝功能不正常，血常規(guī)血小板減少，影像學檢查發(fā)現肝硬化征象和脾臟增大，腹水。分享完了這些資料，詢問學生有什么想法，結果沒有人回答。我接過話題，開始提問：“大家有沒有注意？患者的腹壁靜脈曲張？血流方向是什么樣的？什么病可以引起這樣的曲張？”，有同學回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇頭樣靜脈曲張，”，“這個患者是海蛇頭樣嗎？”，“不是。海蛇頭靜脈曲張是以肚臍為中心，向四周放射狀分布，血流也呈放射狀流動，肚臍上方向上流，肚臍下方向下流?！保斑@個患者肚臍下方的血向上流，這是不是反?，F象？事出反常必有妖！好好考慮考慮！”，我接著提問另一個同學：“這個患者有乙肝嗎？有沒有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三陽，有肝硬化，”，“乙肝小三陽，肝硬化表現具備，似乎一切都順理成章！但是，你考慮過嗎？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我們常見到的患者是多大的年齡？”，“多數是中年人，”，“雖然不排除少數年齡很小，就因為乙肝已經引起肝硬化的可能，但是，那畢竟是少數情況，患者20多歲就肝硬化，是不是反?，F象？”，我接著分析：“肝硬化有多少原因？有九大類呢！分別是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝損傷；3.藥物和毒素肝損傷；4.脂肪肝；5.遺傳代謝??；6.心臟血管??；7.自身免疫性肝??；8.寄生蟲??；9.原因不明肝損傷。按照這樣分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我經常說，如果某個人的手機丟了，我們在現場，充其量只能說我們是嫌疑人，究竟是誰偷走了手機，卻不能因為我們在現場就妄下結論！”，我接著問：“門脈高壓分幾類？”，現場沒有回答，我接著說：“門脈高壓分為：1.肝前性；2.肝性（竇前性、竇性和竇后性）；3.肝后性。竇后性門脈高壓，我剛剛診斷了一個自己種，自己吃土三七引起肝小靜脈閉塞綜合征的老太太，肝后性就是指的肝靜脈和上下腔靜脈狹窄引起的布加氏綜合征！”，我再進一步提問：“診斷布加氏綜合征的血管異常，我們有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接著說：“有經驗的彩超科醫(yī)生，可以對這樣的病變有很高的診斷率；CT血管造影，也就是CTA有很好的診斷價值，再進一步，直接穿刺血管造影是診斷布加綜合征的金標準，而且還可以做擴張，放支架等治療。當然，布加氏綜合征也可以通過外科手術治療?！?。典型病例分享結束前，我做了這樣的發(fā)言：“這個患者，讓我們很痛惜和痛心！因為他的疾病被誤診漏診了30多年！究其原因，我推測可能和以下因素有關，首先就是順理成章的簡單思維，沒有做很好的逆向排他診斷，造成了一直診斷乙肝肝硬化的錯誤！請大家記住，我們在現場，不見得就是我們偷了手機！還有，就是沒有做認真的體檢，過度依賴輔助檢查，這個患者胸腹壁嚴重的靜脈曲張，雙下肢的色素沉著，如果認真檢查，并且查清血流方向的話，患者不會漏診！再就是我們的基礎打牢了嗎？有沒有及時更新自己的知識！這樣的疾病，30多年前，在我比你們還年輕的時候，就做出了正確診斷，希望大家一定養(yǎng)成良好的學習習慣，正確的思維方法，不斷更新自己知識，才能盡可能減少誤診漏診的發(fā)生，更好地為廣大患者服務！”。2022年10月19日
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張喜成主任醫(yī)師 蘇州大學附屬第四醫(yī)院 血管外科 一提起“肝腹水”，大家恐怕都會想到“肝炎后肝硬化”這類難治的疾病。來自江都的薛女士多年前就曾因“肝腹水”引起腹脹到醫(yī)院就診，經診斷為“肝硬化”予以治療，多年來她輾轉多家醫(yī)院求診，病情時好時壞，一度對生活喪失信心的她，春節(jié)后來蘇北醫(yī)院血管外科診查才得知，自己罹患多年的并非“肝硬化”，而是一種少見的怪病—布加綜合征。 該例患者8年前出現全身乏力、腹脹，經醫(yī)院檢查發(fā)現有腹水，肝脾腫大，曾在南京、蘇州及本地多家醫(yī)院就診，一直當成是“肝炎肝硬化”治療，近幾年患者病情每況愈下，“肝硬化腹水”這個頑魔成了全家肩上的沉重負擔。近日外出打工回來的丈夫帶她到蘇北醫(yī)院就診，經?？漆t(yī)師檢查后確定她并非“肝硬化”，而是因血管阻塞導致的“布加綜合征”。入院后經過完善的術前準備，針對患者的病情，醫(yī)生們?yōu)槠渲朴喠酥苊艿闹委熡媱?。大夫們經頸部和大腿根部穿刺，采用導管導絲通過心臟后分別到達血管閉塞部位的上下方，然后再用特制的鋼針成功將緊貼心臟的閉塞血管打通，做到閉塞部位的上下端成功會師，然后對該病變血管進行擴張成形，再次造影證實血流已完全通暢。盡管該技術屬于微創(chuàng)技術，但對手術醫(yī)師要求極高。原因是閉塞的血管緊臨心臟，術中稍有分毫差錯即可能戳破心臟導致心包填塞、急性心衰等危險，整個過程有驚無險。術后患者恢復很快，腹水很快消失，目前已康復出院。 布-加綜合征是位于心臟下方的血管堵塞所引起的一些癥狀。也就是由肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈阻塞，導致肝臟以及下腔靜脈的血液回流受阻出現的一系列癥狀，例如可以出現心慌氣急、肝脾腫大、腹水，以及下肢靜脈曲張、水腫等癥狀，嚴重的還可出現因食道胃底靜脈曲張導致的消化道大出血，引起生命危險。因其臨床癥狀酷似肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病，經常被誤診為肝硬化而延誤治療。因該病少見，很多人對其認識不足，誤診率竟高達85%左右。有的甚至被當作肝炎肝硬化治療幾十年。也有的診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎，還有被誤診做了脾切除、大隱靜脈曲張等手術，給患者帶來了不必要的痛苦。 類似薛女士這樣被誤診為“肝硬化”的患者我科今年已經接診了多例。由于布加綜合征和肝炎肝硬化的發(fā)病機制和治療方法迥然不同，因此一定要注意鑒別。專家提醒，對出現門脈高壓征的患者，而肝炎指標陰性者，不能簡單診斷為“肝硬化”，尤其對合并有下腔靜脈高壓癥狀者，如下肢腫脹、靜脈曲張者，要特別警惕該病的可能。2011年10月05日4704
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