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許志恩主任醫(yī)師 廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 我相信，最近幾年，大家聽到最多的、關(guān)于癡呆的疾病，是老年性癡呆（也叫老年失憶癥，阿爾茨海默病），也知道老年性癡呆的可怕，同時，也引起了為人子，為人女的警惕，不少兒女，帶著老人到門診找我，大多數(shù)情況下，他們的判斷是正確的。看來，科普，特別是關(guān)于醫(yī)學(xué)的科普，關(guān)于某種疾病的科普，是非常重要的，也是非常有必要的。老年性癡呆的患者，如果及早發(fā)現(xiàn)，及早就診，及早治療，是可以延緩病情發(fā)展速度，讓病人保持更長一點的自知力，讓病人維持好的生活質(zhì)量的時間更長一些。不過，無論如何，老年性癡呆畢竟是一個無法治愈的疾病，總有一天，病人會完全失去記憶，生活無法自理。目前，全世界對此都沒有有效的藥物，也沒有有效的方法。今天，我來談一談另外一種癡呆，血管性癡呆。這種類型的癡呆，其實也不少見，只是程度的輕重不一而已。今天想到它，是因為昨天看了一個回診的病人，在與他交流時，發(fā)現(xiàn)他的情況有了明顯好轉(zhuǎn)，病人的家屬也說，自從給我治療后，情況有明顯的改善。換而言之，這是一種可以通過藥物治療而獲得一定效果的癡呆！先說說，什么是血管性癡呆，對于這樣的疾病的解釋，還是專業(yè)一些比較好。看看在專業(yè)上，是如何描述血管性癡呆的（注意，括號部分，是我特意加上去的，目的是想通俗化一點）。血管性癡呆（英文叫VascularDementia縮寫為VD）是指由缺血性卒中（中風(fēng)）、出血性卒中（中風(fēng)）和造成記憶、認知和行為等腦區(qū)低灌注的腦血管疾病所致的嚴重認知功能障礙綜合征。大家不知道注意到?jīng)]有，定義中，用了一個“嚴重認知功能障礙綜合征”，也就是說，這種病人，往往情況比較嚴重了，才會引起家屬或者醫(yī)生的重視，否則，一般都按照中風(fēng)進行處理。中風(fēng)（缺血性和出血性）和腦血管疾病，為什么會引起癡呆？而且是嚴重的？這里就涉及到一個腦部特別功能區(qū)的問題。大家一聽說中風(fēng)，腦海里大多想到的是，語言不清，口角歪斜，手腳沒力，癱瘓等等。其實，這是支配這些功能區(qū)的血管受到損害所導(dǎo)致的。而這些血管，是我們大腦眾多的血管中，最容易受到損害的血管。這些血管，正是供應(yīng)大腦支配語言、面肌活動、肢體活動的功能區(qū)的主要血管，一旦這些血管受損，當然會出現(xiàn)上述所說的表現(xiàn)。但是，大腦的血管非常的豐富，并非僅僅有這些血管。更重要的是，大腦的血管損害，并非僅僅損害一條或者幾條血管，它常常是大腦的大小血管同時受損，只是損害的輕重，時間的先后不同而已。大腦的功能區(qū)也非常多，并非僅僅有語言、面肌活動、手腳活動的功能區(qū)，還有精神活動、情緒、情感、計算、判斷能力、欲望、認知、空間定位等等諸多功能區(qū)。當供應(yīng)這些部位（功能區(qū)）的血管慢慢受到損害并導(dǎo)致這些血管所供應(yīng)的部位的腦組織出現(xiàn)壞死時，病人便開始出現(xiàn)不同程度的癡呆表現(xiàn)。導(dǎo)致血管損害的因素很多，除了年齡和遺傳這兩個不可控制的因素外，其它的因素，比如高血壓病、糖尿病、高尿酸血癥、高脂血癥、自身免疫性血管炎等，都是腦部血管損害的常見原因。這些“其它”的因素，在診斷明確的前提下，是可以通過合理的治療加以控制，從而使血管不在繼續(xù)受損。部分處于功能受損，但組織仍處于可以修復(fù)狀態(tài)的區(qū)域，在這個過程中，很有可能逐步恢復(fù)它的功能，這樣，病人的病情自然也會有好轉(zhuǎn)。雖然很難，但畢竟是有希望的。在昨天回來復(fù)診的病人身上，便看到可喜的變化，特別是計算能力的恢復(fù)，令我大感意外，他的家人看見，也感到高興。這就是血管性癡呆與老年性癡呆的不同之處。當然，這兩者還有一個明顯的差異，那就是，血管性癡呆是可以通過對基礎(chǔ)疾病的及早干預(yù)和治療而得到預(yù)防，老年性癡呆則做不到這一點。記住，什么時候，預(yù)防都是遠遠勝于治療的！2023年4月22日星期六于妙手書齋2024年10月19日
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 血管性癡呆和阿爾茨海默病的區(qū)別如下：1、血管性癡呆多有腦卒中病史，部分甚至是多次，阿爾茨海默病可以沒有。2、血管性癡呆病情加重與腦卒中發(fā)病相關(guān)，所以進展呈階梯式，而阿爾茨海默病病情呈持續(xù)性進行性加重。3、血管性癡呆常伴有頭痛、頭暈、肢體麻木無力、言語障礙等局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，阿爾茨海默病一般沒有這些癥狀。4、血管性癡呆認知功能呈斑片狀損害，人格相對保留。阿爾茨海默病認知功能全面下降，人格崩潰。5、頭顱影像學(xué)檢查血管性癡呆會發(fā)現(xiàn)腦梗死或出血灶，阿爾茨海默病則會發(fā)現(xiàn)腦萎縮，以雙側(cè)顳葉及海馬明顯。2024年10月08日209
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 癡呆(dementia)是一種以獲得性認知功能損害為核心，并導(dǎo)致患者日常生活能力、學(xué)習(xí)能力、工作能力和社會交往能力明顯減退的綜合征。患者的認知功能損害涉及記憶、學(xué)習(xí)、定向、理解、判斷、計算、語言、視空間功能、分析及解決問題等能力，在病程的某一階段常伴有精神、行為和人格異常[1]。臨床上引起癡呆的疾病種類繁多，其分類方法主要有以下幾種：一、癡呆的分類1、按是否為變性病分類癡呆可以分為變性病癡呆和非變性病癡呆。(1)變性病癡呆：阿爾茨海默病(Alzheimer'sdisease,AD)、路易體癡呆(dementiawithLewybody,DLB)、帕金森病癡呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)和額顳葉變性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)等。(2)非變性病癡呆：血管性癡呆(vasculardementia,VaD)、正常壓力性腦積水以及其他疾病如顱腦損傷、感染、免疫、腫瘤、中毒和代謝性疾病等引起的癡呆[1]。2、按病變部位分類癡呆也可以分為皮質(zhì)性癡呆、皮質(zhì)下癡呆、皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆以及其他癡呆。(1)皮質(zhì)性癡呆：包括AD和FTLD；(2)皮質(zhì)下癡呆：類型較多，包括VaD、錐體外系病變、腦積水、腦白質(zhì)病變等；(3)皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆：包括多發(fā)梗死性癡呆、感染性癡呆、中毒和代謝性腦病，也見于DLB；(4)其他癡呆：包括腦外傷后和硬膜下血腫癡呆等[1]。3、按發(fā)病及進展速度分類快速進展性癡呆(RPD)通常指在數(shù)天、數(shù)周（急性）或數(shù)月（亞急性）發(fā)展為癡呆的情況，可能的病因是血管性、感染性、中毒和代謝性、自身免疫性、轉(zhuǎn)移癌/腫瘤、醫(yī)源性/先天性代謝缺陷、神經(jīng)變性以及系統(tǒng)性/癲癇引起的癡呆。另外人類免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可引起發(fā)病較快的癡呆[1]。二、不同癡呆的診斷標準癡呆是一類綜合征，需要進行病史分析、一般及神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查、神經(jīng)心理評估、實驗室和影像學(xué)檢查等綜合評估來做出診斷。癡呆的診斷主要分3個步驟進行：首先明確是否為癡呆；其次判斷癡呆的病因；最后評估癡呆的嚴重程度。?認知功能或精神行為損害可通過病史采集或神經(jīng)心理評估客觀證實，并且至少具備以下5項中的2項：?記憶及學(xué)習(xí)能力受損；推理、判斷及處理復(fù)雜任務(wù)等執(zhí)行功能受損；視空間能力受損；語言功能受損（聽、說、讀、寫）；人格、行為或舉止改變[1]。注：對于過去智能正常，之后出現(xiàn)獲得性認知功能下降（記憶、執(zhí)行、語言或視空間能力損害）或精神行為異常，影響其工作能力或日常生活，且無法用譫妄或其他精神疾病來解釋的患者，可初步診斷為癡呆。?不同類型的癡呆，其診斷步驟也各不相同。以下是臨床上幾種常見癡呆類型的診斷標準：1、阿爾茨海默?。ˋD）診斷標準阿爾茨海默病是一種起病隱襲、呈進行性發(fā)展的神經(jīng)退行性疾病，臨床特征主要為認知障礙、精神行為異常和社會生活功能減退。?AD癡呆臨床診斷的“核心標準”以病史和檢查證實的認知或行為癥狀為依據(jù)，除符合癡呆診斷標準外，還應(yīng)具備[2]：(1)隱襲起病，癥狀在數(shù)月至數(shù)年中逐漸出現(xiàn)；(2)報告或觀察有明確的認知惡化病史；(3)病史和檢查證實早期的顯著的認知損害具有以下之一：遺忘綜合征：學(xué)習(xí)和近記憶力下降，伴1個或1個以上其他認知域損害；非遺忘綜合征：語言、視空間或執(zhí)行功能三者之一損害，伴1個或1個以上其他認知域損害[3]；(4)符合排除標準；(5)如果有認知衰退的病史記錄，或攜帶一種致病性AD基因突變，則可以增加AD癡呆臨床診斷的確定性[2]。注：排除標準是指①伴有與認知障礙發(fā)生或惡化相關(guān)的卒中史，或存在多發(fā)或廣泛腦梗死，或存在嚴重的白質(zhì)病變；②有路易體癡呆的核心癥狀；③有額顳葉癡呆的顯著特征；④有原發(fā)性進行性失語的顯著性特征；⑤有其他引起進行性記憶和認知功能損害的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，或非神經(jīng)系統(tǒng)疾病，或藥物過量或濫用證據(jù)。2、血管性癡呆（VaD）的診斷標準血管性認知障礙(vascularcognitiveimpairment,VCI)是指主要由腦血管病及其危險因素導(dǎo)致的認知功能障礙，包括從輕度認知障礙到癡呆的整個過程。其中血管性癡呆是僅次于AD的常見癡呆類型。?VaD的診斷標準如下：(1)首先符合癡呆的標準；(2)確認是否存在認知相關(guān)癥狀；(3)確定是否存在血管性腦損傷的證據(jù)；(4)明確血管性腦損傷與認知相關(guān)癥狀的因果關(guān)系；(5)對嚴重程度和臨床亞型進行分型[4]。3、額顳葉變性（FTLD）診斷標準額顳葉變性主要包括三種主要亞型：行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）、原發(fā)性進行性失語（PPA）、合并神經(jīng)退行性運動障礙的FTLD相關(guān)疾病。?以下就臨床常見的兩種疾病類型的診斷做一個簡單的介紹：(1)行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）bvFTD是FTLD最常見的亞型，占總數(shù)的50%以上。如果在影像學(xué)上看到有額顳葉的萎縮為主的表現(xiàn)，可能更加支持額顳葉癡呆的診斷，如果在病理上發(fā)現(xiàn)它有異常的蛋白，如TDP-43異常蛋白或FTDP-17異常蛋白、tau蛋白，或是其他額顳葉變性相關(guān)的基因如泛素2(UBQLN2)或C9orf72，可能對額顳葉癡呆的診斷更明確一些。?(2)原發(fā)性進行性失語（PPA）①svPPA：又稱語義變異型PPA。其臨床診斷標準包括：a.命名障礙；b.詞匯理解障礙；c.同時必須具有下列其他診斷特征中的至少3項：客體的語義知識障礙(低頻率或低熟悉度的物品尤為明顯)；表層失讀或失寫；復(fù)述功能保留；言語生成(語法或口語)功能保留?；颊唔殱M足以上核心特征。?此外，還有影像學(xué)結(jié)果支持的svPPA的診斷，必須同時具有下列核心特征：svPPA的臨床診斷；影像學(xué)檢查顯示以下結(jié)果中的至少一項：顯著的前題葉萎縮；SPECT或PET顯示有顯著的前顳葉低灌注或代謝低下。?②nfvPPA：又稱語法錯亂變異型PPA。nfvPPA的臨床診斷標準至少具有下列核心特征之一：a.語言生成中的語法缺失；b.說話費力、斷斷續(xù)續(xù)、帶有不一致的語音錯誤和失真(言語失用)。?此外，還有影像學(xué)檢查支持的nvPPA的診斷，應(yīng)具有下列的2項：符合nfvPPA的臨床診斷；影像學(xué)檢查必須至少具有以下1個及以上：MRI顯示明顯的左側(cè)額下回、顳上回及顳頂交界處萎縮；SPECT或PET顯示明顯的左側(cè)額下回、顳上回及顳頂交界處低灌注或代謝低下[5]。4、路易體癡呆（DLB）診斷標準DLB是一種常見的神經(jīng)退行性疾病，其特征是波動性認知障礙、帕金森病樣癥狀、反復(fù)生動的視幻覺和快速眼動睡眠行為障礙。?以下是DLB診斷標準的簡單概述：(1)診斷的必要條件是出現(xiàn)癡呆，即出現(xiàn)進行性認知功能減退，且嚴重程度要足以影響患者的日常、社會和職業(yè)功能以及日常生活的活動能力[6]；(2)患者在早期階段可能會出現(xiàn)顯著或持續(xù)的記憶功能障礙，但隨著疾病的進展，記憶功能障礙越來越明顯；(3)患者的認知功能以注意力、執(zhí)行功能和視覺功能損害最明顯。5、帕金森病癡呆（PDD）診斷標準PDD指帕金森患者的認知損害達到癡呆的程度。相對于其他認知領(lǐng)域的損害，PDD患者的執(zhí)行功能受損尤其嚴重。PDD患者的短時記憶、長時記憶能力均有下降，但嚴重程度比AD輕。視空間功能缺陷也是常見的表現(xiàn)，其程度比AD重。?PDD的診斷標準如下，兩項條件必須兼具，缺一不可。(1)按照中國帕金森病的診斷標準（2016版）或MDS帕金森病臨床診斷新標準或英國腦庫標準確診的原發(fā)性帕金森病[7]；(2)帕金森病患者在發(fā)病后隱匿出現(xiàn)的緩慢進展的認知功能障礙，且此認知功能障礙足以影響患者的日常生活能力（如社交、家庭財務(wù)管理和藥物服用等）。?當觀察到患者在日常生活中出現(xiàn)顯著的生活自理能力下降、學(xué)習(xí)能力減退、工作效率明顯降低，以及社交能力逐漸喪失等指向癡呆早期癥狀的強烈暗示時，家屬應(yīng)該及時陪同患者前往正規(guī)醫(yī)院就診。除醫(yī)生對患者進行個性化的治療外，家屬也應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，積極參與到患者的治療中來，學(xué)習(xí)如何更好地照顧患者，共同努力幫助患者減緩病情的進展，提高生活質(zhì)量。2024年08月13日906
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侯雙興主任醫(yī)師 上海市養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 血管性癡呆（VaD）的診斷標準VaD在臨床上一般占所有癡呆類型的12%-20%，僅次于AD，患者可出現(xiàn)記憶下降、反應(yīng)遲鈍以及失語等癥狀，病因以卒中較為常見。在診斷VaD的時候，患者需要滿足以下條件：1、通過認知功能評估，明確患者存在認知損傷（達到血管性癡呆或VaMCI閥值，或為局灶性皮層功能障礙）。2、腦血管病與認知損害之間存在關(guān)聯(lián)，即突然起病，認知損害發(fā)生的時間通常與≥1次腦血管事件有關(guān)，并在多次腦血管事件下呈波動樣或階梯樣病程，或在沒有卒中或短暫性腦缺血發(fā)作病史情況下，逐漸起病，緩慢進展病程，存在信息處理速度、復(fù)雜注意力或額葉-執(zhí)行功能突出損害的證據(jù)，且具備下列特征之一：早期步態(tài)異常；早期尿頻、尿急、其他不能用泌尿系統(tǒng)或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病解釋的尿路癥狀；人格和性格改變，或其他皮質(zhì)下?lián)p害表現(xiàn)。3、腦影像學(xué)檢查存在與腦血管病和認知損害模式一致的腦影像學(xué)證據(jù)，即存在腦血管病定位一致的、符合認知損害模式并足以導(dǎo)致認知嚴重程度的影像學(xué)改變。如患者同時滿足上述（2）或者（3）即可診斷很可能的血管性癡呆；如滿足（2）但未行影像學(xué)檢查，或影像學(xué)改變不足以完全解釋認知損害，則診斷可能的血管性癡呆；若影像學(xué)未見異常，則不能診斷可能的血管性癡呆。2023年12月26日121
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包祖曉副主任醫(yī)師 臺州醫(yī)院 醫(yī)學(xué)心理科 抑郁癥和認知障礙通常在老年人中同時存在，鑒別包括認知缺陷的老年抑郁癥和伴有抑郁癥狀的輕度癡呆是至關(guān)重要的。特別需要從臨床觀察到患者是否會演變成癡呆癥。?1、時間是第一個重要的標準，在癡呆癥的情況下，癥狀會在幾年的時間里緩慢發(fā)展，而抑郁癥狀的發(fā)作可以更精確地確定日期，癥狀的進展也更迅速。?2、感悟能力可逆性癡呆患者更多地抱怨他們的認知障礙，強調(diào)他們的失敗和殘疾，并精確地描述他們的認知缺陷表現(xiàn);相反，老年癡呆癥患者通常缺乏洞察力，他們對認知喪失的描述也很模糊。?3、神經(jīng)心理學(xué)有證據(jù)表明阿爾茨海默病和抑郁癥患者的認知特征不同，這在鑒別診斷中具有顯著意義。首先，老年抑郁癥患者表現(xiàn)出明顯的執(zhí)行障礙，整體認知有輕微障礙。相反，阿爾茨海默病的典型特征是認知障礙，方向性、語言、實踐和記憶方面的顯著缺陷。其次，盡管阿爾茨海默病和老年抑郁癥都有明顯的記憶障礙，但它們有不同的功能起源。阿爾茨海默病的情景性記憶障礙是由海馬體損傷引起的，它被定義為回憶缺陷，這種缺陷不能通過提示或識別測試得到改善，因為存儲過程主要受到影響。相反，抑郁癥導(dǎo)致注意力資源分配不足和執(zhí)行功能障礙，而不是純粹的存儲缺陷。因此，基于有效和特定的特異性記憶測試可以進行鑒別診斷。4、學(xué)習(xí)曲線無效和平坦的學(xué)習(xí)曲線是阿爾茨海默病的典型特征的典型特征，而暴露后的改善和檢索提示的正常回憶是抑郁癥的顯著特征?5、精神動力抑郁癥患者動力不佳，認知表現(xiàn)不佳，容易放棄任務(wù)，注意力不夠，策略無效，因此其整體表現(xiàn)更多地受到任務(wù)認知負荷及其對執(zhí)行功能依賴程度的影響。一般來說，抑郁癥患者的認知表現(xiàn)不佳由于動力不足，他們更容易放棄任務(wù)，他們的整體表現(xiàn)更多地受到任務(wù)認知負荷的影響?6、關(guān)注角度考慮到老年抑郁癥的軀體癥狀占主導(dǎo)地位，以及他們傾向于更多地關(guān)注他們的身體(而不是精神)問題，似乎可以認為，患有抑郁癥的老年人最初不會自發(fā)地求助于心理健康專業(yè)人士，而是求助于其他人士，如全科醫(yī)生、醫(yī)生或其他健康專業(yè)人士。因此，提高其他學(xué)科專家對老年抑郁癥表現(xiàn)的認識以及開展篩查活動的能力是很重要的。他們可以提高對潛在病例的發(fā)現(xiàn).?7、多層面評估不同的專業(yè)人士，如精神病學(xué)家、老年病學(xué)家、心理學(xué)家和神經(jīng)心理學(xué)家，經(jīng)常需要與存在多重疾病和/或認知缺陷的老年人的抑郁癥狀打交道，從而回答有關(guān)抑郁癥鑒別診斷的問題。對于每個專家來說，從整體的復(fù)雜性來評估個體是至關(guān)重要的。在這方面，應(yīng)始終進行多層面評估，以便考慮到上述所有方面，例如風(fēng)險和保護因素、醫(yī)療和心理歷史、社會背景和最近的生活事件。此外，專家應(yīng)該選擇多學(xué)科的方法，將患者轉(zhuǎn)介給其他專業(yè)人員，這些專業(yè)人員可以在鑒別診斷或確定最合適的治療方案方面發(fā)揮作用。?8、學(xué)科聯(lián)絡(luò)會診在有主觀感覺或認知障礙跡象的抑郁癥狀的老年人的具體情況下，考慮到上老年抑郁復(fù)雜特征，老年病科醫(yī)生和神經(jīng)心理學(xué)家可以一起管理門診就診和病房咨詢。這些專業(yè)數(shù)據(jù)可以提供認知功能的初步篩選和一些缺陷的特征，這將有助于區(qū)分抑郁癥和癡呆癥。此外，這種協(xié)同作用可以幫助有意識地調(diào)查情緒障礙的存在，并在必要時為患者提供更準確的心理和認知評估，有針對性的醫(yī)療調(diào)查，因此有針對性的治療。?如果老年人意識到自己有情緒問題，他們主要會去看精神科醫(yī)生。盡管精神科醫(yī)生在這方面的作用和能力至關(guān)重要，但對他們來說，考慮老年人的整體復(fù)雜性仍然很重要。在這方面，它們應(yīng)提供多維評估，考慮到前面所述的所有方面(即風(fēng)險和保護因素、醫(yī)療和心理病史、社會背景、最近的生活事件……)，并酌情采用多學(xué)科方法，將患者轉(zhuǎn)介給能夠在鑒別診斷或確定最適當治療方法方面發(fā)揮作用的其他專業(yè)人員。?一個經(jīng)常需要應(yīng)對抑郁癥鑒別診斷的專業(yè)人士是老年醫(yī)生，因為在他們的臨床實踐中，他們會咨詢那些表現(xiàn)出癥狀或有認知或神經(jīng)精神問題主觀感知的患者。無論是在門診就診還是在病房會診中，神經(jīng)心理學(xué)家的協(xié)助都是老年病醫(yī)生的寶貴資源。鑒于上述老年抑郁的特點，如果老年病專家和心理學(xué)家/神經(jīng)心理學(xué)家能夠一起對老年人進行評估，無論是門診還是住院咨詢，這對患者都是有益的。?9、專業(yè)檢查檢查資料可以協(xié)同提供認知功能的第一次篩選和一些缺陷的特征，這將有助于區(qū)分抑郁癥和癡呆癥。此外，它可以幫助有意識地調(diào)查情緒障礙的存在，并在必要時為患者提供更準確的心理和認知評估，有針對性的醫(yī)學(xué)調(diào)查，從而提供量身定制的治療。10、定期回訪：定期對老年人進行抑郁癥篩查是非常重要的。此外，已經(jīng)接受抑郁癥治療的患者需要定期重新評估，因為抑郁癥狀的持續(xù)存在表明所選擇的治療方法(藥理學(xué)或非藥理學(xué))應(yīng)該修改——《走出絕望：心理醫(yī)生教你擺脫抑郁的折磨》2023年12月15日72
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 路易體癡呆(dementiawithLewybodies,DLB)論壇導(dǎo)讀：路易體癡呆(LBD)是帕金森病癡呆(PDD)和路易體癡呆(DLB)的總稱，是僅次于阿爾茨海默病(AD)的第二種最常見的神經(jīng)退行性癡呆。在基于社區(qū)的癡呆人群中，DLB占所有癡呆的4.2%，在臨床人群中占癡呆病例的7.5%；PDD占所有癡呆病例的3.6%，帕金森病患者的點患病率為25-30%。LBD癡呆臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性導(dǎo)致了誤診和診斷不足，可能有超過一半的病例被漏診。目前，診斷依賴于臨床特征，沒有診斷生物標志物。生物標志物的最新進展(例如α-突觸核蛋白的種子聚集試驗和病理性α-突觸核蛋白的免疫組織化學(xué)檢測)很有希望，盡管研究隊列缺乏多樣性限制了研究結(jié)果的普遍性。路易體癡呆(dementiawithLewybodies,DLB)是最常見的神經(jīng)變性病性癡呆之一，僅次于阿爾茨海默病(Alzheimerdisease,AD)。除癡呆外，其特征性臨床表現(xiàn)還包括：視幻覺、帕金森綜合征、波動性認知障礙、自主神經(jīng)功能障礙、睡眠障礙，以及對抗精神病藥物敏感。在美國，約有140萬人患有LBD占新增癡呆診斷的3.8%，患病率估計表明，DLB占社區(qū)癡呆診斷的4.2%，占二級護理診斷的7.5%。年齡是DLB最重要的風(fēng)險因素，大多數(shù)病例在70至85歲之間出現(xiàn)臨床癥狀。在75歲以上的人群中，DLB約占所有癡呆癥病例的5%。發(fā)病率為3.5/10萬人年。DLB在男性身上比在女性身上更常見。最近的一項流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，大約70%的DLB診斷和49%的PDD診斷發(fā)生在男性，DLB比PDD早發(fā)生近5年。DLB的病理學(xué)特征是存在胞質(zhì)內(nèi)嗜酸性包涵體(稱為路易體)，內(nèi)含α-突觸核蛋白聚集物，這些積聚形成路易體和路易神經(jīng)突起，路易體癡呆的潛在病理原因是多因素的，導(dǎo)致神經(jīng)儲備的增加或減少。這些α-突觸核蛋白的積聚降低了神經(jīng)元的功能，導(dǎo)致這些神經(jīng)元的死亡。路易體通常分布在全腦深部皮層，特別是前額葉和顳葉、扣帶回及島葉。LBD的預(yù)后比AD更差，認知障礙更快，對生活質(zhì)量有顯著的負面影響。通過更好地了解其分子發(fā)病機制，了解LBD的遺傳學(xué)將有助于確定DLB和PDD之間的疾病學(xué)界限。路易體癡呆是僅次于阿爾茨海默病(AD)的第二種最常見的神經(jīng)退行性疾病。由于臨床診斷的病例數(shù)與尸檢時通過神經(jīng)病理學(xué)診斷的病例數(shù)之間存在顯著差異，因此認為這種疾病的診斷嚴重不足。引人注目的是，許多用于治療其他形式癡呆癥的行為和認知癥狀的藥物治療會加重DLB癥狀。因此，準確診斷DLB至關(guān)重要，因為這些患者需要特定的治療方法。路易體癡呆包括路易體癡呆和帕金森病癡呆，是神經(jīng)退行性癡呆的第二大常見原因。包括DLB和帕金森病伴(路易體)癡呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)的總稱。越來越多的共識認為DLB是一種獨特的臨床疾病，其特點是早發(fā)癡呆、進展更快速。相比之下，PDD患者出現(xiàn)癡呆的時間要晚得多，有時甚至在帕金森病(Parkinsondisease,PD)發(fā)病后10年才出現(xiàn)。雖然這兩種疾病的臨床特征和病理學(xué)類似，但臨床對DLB的認識相對不足且DLB的預(yù)后更差，DLB從癥狀出現(xiàn)起平均病程為5-8年。路易體癡呆和帕金森病癡呆是復(fù)雜和異質(zhì)的疾?。换颊弑憩F(xiàn)出廣泛的認知、神經(jīng)精神、睡眠、運動和自主癥狀。認知障礙：注意力和警覺性水平交替變化的認知波動是DLB的核心臨床特征。PDD和DLB中受損的認知域主要包括注意力、記憶、視覺空間、結(jié)構(gòu)和執(zhí)行功能。從歷史上看，由于毒性代謝疾病過程中存在重疊癥狀，識別和量化認知波動一直是一個挑戰(zhàn)。運動障礙：高達85%的路易體癡呆患者經(jīng)歷運動障礙，盡管靜止性震顫沒有帕金森病患者普遍。相比之下，帕金森病癡呆患者的帕金森綜合征可以是中度至重度的，并且患者經(jīng)常暴露于長期和高劑量的抗帕金森藥物，具有相應(yīng)的副作用，包括運動波動和精神病。因此，路易體癡呆患者和帕金森病癡呆患者之間的運動癥狀處理可能存在顯著差異。精神癥狀：路易體癡呆患者表現(xiàn)出多種精神癥狀，包括幻視和其他感覺形式的幻覺、系統(tǒng)性妄想、冷漠、攻擊性、焦慮和抑郁。癥狀可能不總是需要治療(例如，幻覺可以被認為是中性的，或者是令人安慰或愉快的，對社會心理功能影響很小或沒有影響)。重復(fù)和復(fù)雜的幻視癥狀在DLB患者中的患病率為80%,并且是診斷的臨床標志。與男性相比，這種情況在女性中更為常見(82%對66%)。最初，它們是單峰的，耐受性良好，情緒中立，但很少會出現(xiàn)極端的情緒，包括強烈的恐懼。他們的特點是非常詳細，例如，病人想象人或動物。有時，他們描述一種有人走近他們的感覺，或者能感覺到另一個人的存在。自主神經(jīng)：路易體癡呆患者有多種自主神經(jīng)體征和癥狀，這些與疾病進展更快和生存期更短有關(guān)。盡管這些癥狀突出且有影響，但對它們的治療還沒有證據(jù)基礎(chǔ)；因此，關(guān)于最佳治療的觀點很大程度上來自于帕金森病患者中更為成熟的證據(jù)基礎(chǔ)。睡眠障礙：RBD在76%的DLB患者中流行。在將其納入DLB的診斷標準后，DLB診斷的靈敏度已增加到85%。這是一種睡眠障礙，其特征是睡眠時模仿夢境的動作、運動和發(fā)聲。它的發(fā)生是由于缺乏正常的快速眼動睡眠弛緩，這是睡眠期間過度運動活動的原因。在基于臨床的研究中，路易體癡呆占癡呆患者的4~8%,癡呆是帕金森病患者的常見結(jié)果(高達80%)。路易體癡呆和帕金森病癡呆的臨床診斷標準已達成共識，但這兩種疾病之間的聯(lián)系仍有待闡明；這兩種疾病可能代表了路易體疾病連續(xù)體的不同點，具有病理和遺傳重疊。這兩種疾病在臨床上通過所謂的1年規(guī)則相互區(qū)分，該規(guī)則基于相對于認知癥狀的運動發(fā)作時間(即在帕金森氏病癡呆中，運動癥狀先于癡呆發(fā)作至少1年)在存在任何其他身體疾病或神經(jīng)功能障礙(包括腦血管疾病)的情況下，DLB發(fā)生的可能性要小得多，足以說明部分或甚至全部的臨床情況，盡管這些不排除DLB，并且可能表現(xiàn)出歸因于臨床表現(xiàn)的混合或多種病理；或者如果帕金森病征是唯一的基本臨床癥狀，并且在一定程度的嚴重癡呆中首次出現(xiàn)。最近對DLB的指導(dǎo)方針和共識標準進行了審查和更新。實施這些改進的目的是提高疾病檢測的靈敏度，以改善以前被認為低于標準的對DLB患者的準確診斷?；诔醪窖芯浚瑯藴市薷陌▽⑴R床特征與生物標記區(qū)分開來，刪除“提示性特征”類別，將快速眼動睡眠行為障礙(RBD)升級為核心臨床特征，并將抗精神病藥(精神抑制藥)過敏降級為支持性成分。臨床醫(yī)生目前基于核心臨床特征以及指示性生物標志物的存在來確定DLB的診斷。雖然DLB診斷標準強調(diào)，在早期階段可能不會出現(xiàn)明顯或持續(xù)的記憶障礙，但患者和護理人員通常會將記憶問題作為一種表現(xiàn)癥狀。DLB的臨床診斷標準在不斷完善，來提高診斷的特異性和敏感性。恰當?shù)脑\斷至關(guān)重要，以提供最佳治療，從而最大程度提高療效和減少不良反應(yīng)。參考文獻TaylorJP,etal.NewevidenceonthemanagementofLewybodydementia.LancetNeurol.2020Feb;19(2):157-169.doi:10.1016/S1474-4422(19)30153-X.PrasadS,etal.RecentadvancesinLewybodydementia:Acomprehensivereview.DisMon.2023May;69(5):101441.doi:10.1016/j.disamonth.2022.101441.McKeithIG,etal.DiagnosisandmanagementofdementiawithLewybodies:FourthconsensusreportoftheDLBConsortium.Neurology.2017Jul4;89(1):88-100.doi:10.1212/WNL.0000000000004058.?BayramE,etal.RaceandEthnicityinLewyBodyDementia:ANarrativeReview.JAlzheimersDis.2023;94(3):861-878.doi:10.3233/JAD-230207.2023年11月19日4507
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張勇主任醫(yī)師 天津市安定醫(yī)院 心境障礙科 回答問另一個問題，就是問的一個比較專業(yè)，這個其實應(yīng)該是在神經(jīng)內(nèi)科看的，就是羅尼也癡呆算是精神疾病嗎？可能共病雙向嗎？呃，你問的這個一看是像個醫(yī)生問的非常非常的專業(yè)，首先額涅葉癡呆這個癥狀，這個疾病單元是在神經(jīng)內(nèi)科常見的一個問題，我們知道癡呆分老年人癡呆，像阿爾茨氏病，第二有匹克性癡呆，那最常見就額粘液癡呆，額顳液癡呆基本上就是額葉和粘液受損，它會有各種原因，比如說腦血管疾病啊，重度感染啊，糖尿病啊，或者腦變性啊，會引起額顳液的這種損害，那額顳葉是我們情感中樞最重要的一個，也是認知功能最重要的，當它出現(xiàn)癡呆，就以記憶力損害，特別是記記損害為主的一個疾病，但是這個疾病發(fā)展到一定程度，它一定會出現(xiàn)精神癥狀，比如說會出現(xiàn)啊這種精神的癥狀，幻覺妄想啊。 耳朵聽到什么聲音了，眼睛看到什么東西了啊，妄想，比如說對一個老年人來說，他就會出現(xiàn)關(guān)系妄想，總覺得你們背后說壞話，鄰居呀，還是家里的親戚啊，啊，特別的敏感。第二個呢，就會出現(xiàn)被竊妄想，覺得家人偷他東西，所以走到哪里把他的包裹要要弄得很緊，那還有一些就是被跟蹤，被體驗，被監(jiān)控，感覺的家里的不安全，有監(jiān)控器呀，電視也在，有攝像頭啊進行監(jiān)視我，所以2023年10月29日95
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曾婷主治醫(yī)師 上海市長寧區(qū)精神衛(wèi)生中心 精神心理科 癡呆老人怎么“變樣了”？病例1：李女士幾經(jīng)周折帶著85歲的母親來到診室，滿臉疲憊的說：醫(yī)生，我媽自從得了老年癡呆，記性越來越差，話也少了，一天說不到一句話，呆呆的，總體還挺好照顧的，可最近一個月像變了一個人啊，晚上不睡覺，大吵大鬧，半夜會爬起來反復(fù)沖馬桶；還跑到廚房里去打開煤氣說要做飯，更夸張的是，最近總是一絲不掛的在家里走來走去，怎么會突然像變了一個人一樣？病例2：周先生坐在診室里，滿臉沮喪，哀求醫(yī)生把他78歲的父親收治入院。原來周老在一家高檔養(yǎng)老院已經(jīng)住了3年了，1年前被診斷阿爾茨海默病性癡呆，是輕癥，主要就是記性變差了，但最近半個月，院長打電話不停的向周先生反應(yīng)，周老懷疑阿姨偷他的東西，懷疑飯菜里被下毒，會對著阿姨吐口水，氣急了還會拿拐杖打阿姨，夜里會喊叫，吵著同房間的老人無法入睡，養(yǎng)老院希望周先生能盡快把父親轉(zhuǎn)到?？漆t(yī)院治療。周先生也是百思不得其解，父親怎么就突然變了？兩位老人都罹患了同一種疾?。喊柎暮Ｄ⌒园V呆（Alzheimerdisease，AD）。AD是老年癡呆中最常見的一種。阿爾茨海默病患者的主要臨床表現(xiàn)是認知功能障礙，這主要包括：記憶障礙（記憶力減退），視空間及定向障礙（不知道自己在何地、找不到自己的家等），言語障礙（說話內(nèi)容重復(fù)、雜亂甚至打非所謂）及智力障礙（計算能力、理解力、判斷力等下降）。上述老人們?yōu)槭裁磿蝗幌褡兞艘粯樱科鋵嵤且驗樗麄兂霈F(xiàn)了癡呆伴發(fā)的精神行為癥狀（BehavioralandPsychologicalSymptomsofDementia，BPSD）”。BPSD在AD患者中是常見癥狀之一，大約90%的AD患者疾病過程中的任何特定時間均可以表現(xiàn)出各種BPSD。BPSD包括幻覺、妄想、情感淡漠、抑郁、焦慮、激越、漫游、攻擊等異常行為和睡眠節(jié)律改變等。這些癥狀往往也是導(dǎo)致患者或者使家屬感受到患者不正常而前往醫(yī)院進行治療的重要因素。癡呆的精神行為癥狀嚴重影響到了患者的生命質(zhì)量，對于護理人員而言也相對加重了其身心的負擔(dān)。很多的癡呆患者家屬都表示，最辛苦的工作并不是照料患者的生活起居，最辛苦的還要面對癡呆患者的精神行為癥狀以及心理壓力。癡呆患者出現(xiàn)精神精神行為癥狀時我們能做哪些干預(yù)？如果不是很嚴重的精神行為癥狀可以做以下幾點：1）照料者干預(yù)：照料癡呆患者是一項艱巨的任務(wù)，照料者的情緒對患者影響較大；可以對癡呆患者家庭進行長期的咨詢，對照料者進行專業(yè)的培訓(xùn)教育，讓他們了解疾病，以及學(xué)會如何更好的照顧癡呆患者。2）情感干預(yù)：家人在疾病的整個過程中，對患者要給予適當?shù)年P(guān)愛，消除他們病恥感及自卑心理；同時認真做好老人護理工作。3）環(huán)境干預(yù)：主要是改善患者的生活環(huán)境，包括減少可能誘發(fā)不良情緒反應(yīng)、異常行為的刺激因素，照料者可以給患者塑造一個安全和諧的環(huán)境，試著幫助患者放松下來。4）行為干預(yù)：就是要明確患者靶癥狀出現(xiàn)原因，結(jié)合實際情況來轉(zhuǎn)移患者注意力來實施干預(yù)，可以培養(yǎng)患者有助于改善情緒，減少異常行為的活動，如散步、太極、閱讀、繪畫、手工等。當非藥物干預(yù)無效時，則需要轉(zhuǎn)至老年精神科使用藥物干預(yù)以減輕照料者的負擔(dān)和困擾。長用來治療BPSD的藥物包括改善認知功能藥物、抗精神病藥物、抗抑郁藥物、苯二氮卓類藥物和心靜穩(wěn)定劑等，在使用藥物治療的過程中，要密切觀察老年治療效果和不良反應(yīng)，適時調(diào)整劑量。對于文中提到的兩位老人，予影像學(xué)檢查、實驗室檢查及精神檢查后，明確癡呆病情有加重趨勢，精神行為癥狀較重，做出了針對性的藥物治療，對照料者進行了充分的心理疏導(dǎo)、情緒安撫及后續(xù)有關(guān)照料的建議。護患雙方均獲得了醫(yī)療上、護理上及心理上的支持，不但能夠及時對癡呆患者的精神行為癥狀進行治療，還能疏導(dǎo)護理人員的不良情緒，大大有利于提高了患者的生活質(zhì)量。2023年07月18日86
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.很多人都會把阿爾茨海默病和血管性癡呆混淆，畢竟它們都有一個共同特點，讓人記性變差！但阿爾茨海默病一般無法確定發(fā)病的具體時間，因為它是隨著年齡增長，發(fā)病概率逐漸上升。而且它在早期極易被忽視，僅表現(xiàn)為記憶力輕度衰退、學(xué)習(xí)和保存新知識能力降低等。2.阿爾茨海默病是持續(xù)進行性發(fā)展的，后期不僅會造成記憶丟失惡化，還會出現(xiàn)日常簡單的生活事項，比如穿衣吃飯都無法完成。3.而血管性癡呆往往突然發(fā)病，比如卒中之后，所以一般可以確定發(fā)病的具體時間。這類患者通常執(zhí)行功能障礙表現(xiàn)相對突出，比如制定不了目標、無法做出決定、無法跟別人溝通，也會出現(xiàn)近期記憶力受損，但這部分癥狀有時候并不突出，容易被忽略。同時還可能伴有走路不穩(wěn)，突然或者頻繁想上廁所，突然變得冷淡、焦慮等等。4.不同于阿爾茨海默病，血管性癡呆是有源可尋的，是唯一可以預(yù)防的癡呆癥。具體要怎么做，還是得從根源著手，減少腦血管疾病和血管危險因素的發(fā)生。2022年11月08日842
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癡呆相關(guān)科普號
閔寶權(quán)醫(yī)生的科普號
閔寶權(quán) 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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施海姍醫(yī)生的科普號
施海姍 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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胡小吾醫(yī)生的科普號
胡小吾 主任醫(yī)師
上海市第四人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
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