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2020年07月17日
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鄭佳平主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是垂體?垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺,分前葉和后葉兩部分。垂體由外胚葉原始口腔頂部向上突起的顱頰囊與第三腦室底部間腦向下發(fā)展的漏斗小泡兩者結(jié)合而成。 垂體懸垂于腦的底面,通過(guò)漏斗柄與下丘腦相連。垂體很小,重量不到1g。女性的垂體較男性稍大。垂體大致可以分為腺垂體和神經(jīng)垂體兩部分。 垂體可分泌多種激素包括泌乳素(prolaetin,PRL)、生長(zhǎng)激素(growthhormone,GH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenoeorticotropic hormone,ACTH)、促甲狀腺激素(thyroid Stimulating hormone,TSH)、促性腺激素(gonadotropic hormone,GnH)如卵泡刺激素(follicular stimulating hormone,F(xiàn)SH)和黃體生成素(luteinizing hormone,LH),這些激素對(duì)代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育和生殖等有重要作用。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院神經(jīng)外科鄭佳平什么是垂體腺瘤? 垂體腫瘤絕大多數(shù)為垂體腺瘤,是發(fā)生于垂體以及顱咽管殘余上皮細(xì)胞的腫瘤。垂體腺瘤起源于垂體前葉細(xì)胞,是神經(jīng)內(nèi)、外科臨床較為常見(jiàn)的一種顱內(nèi)腫瘤。數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)其在人群中的病發(fā)率大約占到 10%-15%,除膠質(zhì)瘤與腦膜瘤外,其發(fā)病率在不同顱內(nèi)腫瘤中排第三,垂體腫瘤發(fā)生發(fā)展的機(jī)制目前仍未明確,有可能涉及垂體細(xì)胞自身缺陷、分泌功能紊亂以及下丘腦調(diào)節(jié)功能紊亂等多種機(jī)制,使垂體腫瘤對(duì)患者造成的困擾和影響不容忽視。據(jù)統(tǒng)計(jì)垂體腫瘤絕大部分為良性腫瘤,惡性垂體腫瘤罕見(jiàn)??梢愿鶕?jù)分泌激素的種類(lèi)分類(lèi):泌乳素類(lèi)腺瘤(PRL)、促甲狀腺激素類(lèi)腺瘤(TSH)、生長(zhǎng)激素類(lèi)腺瘤(GH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、無(wú)功能腺瘤等。垂體腺瘤怎么分類(lèi)? 據(jù)統(tǒng)計(jì)垂體腫瘤絕大部分為良性腫瘤,惡性垂體腫瘤罕見(jiàn)??梢愿鶕?jù)分泌激素的種類(lèi)分類(lèi):泌乳素類(lèi)腺瘤(PRL)、促甲狀腺激素類(lèi)腺瘤(TSH)、生長(zhǎng)激素類(lèi)腺瘤(GH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、無(wú)功能腺瘤等。垂體瘤是如何危害健康的?垂體腺瘤主要從下列幾方面危害人體:1)垂體激素過(guò)量分泌引起一系列的代謝紊亂和臟器損害;2)腫瘤壓迫使其他垂體激素低下,引起相應(yīng)靶腺的功能低下; 3)壓迫蝶鞍區(qū)結(jié)構(gòu)導(dǎo)致相應(yīng)功能的嚴(yán)重障礙。垂體腺瘤都有什么癥狀?垂體瘤產(chǎn)生的壓力征兆和癥狀可能包括: 1.頭痛 2.視力喪失,特別是周?chē)暳适c激素水平變化有關(guān)的癥狀功能過(guò)度癥狀: 垂體功能正常的腫瘤會(huì)導(dǎo)致激素過(guò)度產(chǎn)生。垂體中不同類(lèi)型的功能性腫瘤會(huì)導(dǎo)致特定的體征和癥狀,有時(shí)甚至是它們的組合。 功能不足:大腫瘤可能會(huì)導(dǎo)致荷爾蒙缺乏。體征和癥狀包括: 1.惡心和嘔吐 2.虛弱 3.怕冷 4.月經(jīng)頻率較低或無(wú)月經(jīng) 5.性功能障礙 6.尿量增加 7.意外的體重減輕或增加促腎上腺皮質(zhì)激素分泌(ACTH)腺瘤會(huì)有哪些癥狀? ACTH腫瘤產(chǎn)生激素促腎上腺皮質(zhì)激素,刺激您的腎上腺產(chǎn)生激素皮質(zhì)醇。庫(kù)欣綜合癥是由您的腎上腺產(chǎn)生過(guò)多的皮質(zhì)醇引起的。庫(kù)欣綜合癥的可能癥狀和體征包括: 1.上腹部和上背部周?chē)闹径逊e2.夸張的面部圓度3.手臂和腿部變薄伴有肌肉無(wú)力 4.高血壓5.高血糖6.粉刺7.骨骼脆弱8.瘀血9.妊娠紋10.焦慮,煩躁或沮喪生長(zhǎng)激素分泌型腺瘤會(huì)有哪些癥狀?這些腫瘤產(chǎn)生過(guò)多的生長(zhǎng)激素(肢端肥大癥),可能導(dǎo)致:1.面部特征粗大2.手腳增大 3.出汗過(guò)多4.高血糖5.心臟問(wèn)題6.關(guān)節(jié)疼痛7.牙齒未對(duì)準(zhǔn)8.體毛增加9.兒童和青少年的成長(zhǎng)可能太快或太高。催乳素分泌腺瘤癥狀有哪些? 垂體瘤(催乳素瘤)產(chǎn)生的催乳素過(guò)量會(huì)導(dǎo)致正常的性激素(女性中的雌激素和男性中的睪丸激素)水平降低。血液中過(guò)多的催乳素對(duì)男人和女人的影響不同。 在女性中,催乳素瘤可能引起:1.月經(jīng)不調(diào)2.缺乏經(jīng)期3.乳房乳狀液體排出在男性中,產(chǎn)生催乳激素的腫瘤可能導(dǎo)致男性性腺功能減退。體征和癥狀可能包括:1.勃起功能障礙2.精子數(shù)量減少3.性欲喪失4.乳房發(fā)育 促甲狀腺激素分泌腫瘤會(huì)有哪些癥狀? 當(dāng)垂體腫瘤過(guò)度產(chǎn)生促甲狀腺激素時(shí),甲狀腺會(huì)分泌過(guò)多的甲狀腺素。這是甲亢或甲狀腺功能亢進(jìn)癥的罕見(jiàn)原因。甲狀腺功能亢進(jìn)癥會(huì)加速人體的新陳代謝,從而引起: 1.體重減輕2.快速或不規(guī)則心跳3.緊張或煩躁4.排便頻繁5.出汗過(guò)多 什么時(shí)候去看醫(yī)生? 如果您發(fā)現(xiàn)可能與垂體瘤有關(guān)的體征和癥狀,請(qǐng)去看醫(yī)生。垂體瘤通??梢灾委?,使您的激素水平恢復(fù)正常并減輕體征和癥狀。如果您知道家人中患有1型多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤(MEN 1),請(qǐng)與您的醫(yī)生談?wù)効赡苡兄诩霸绨l(fā)現(xiàn)垂體瘤的定期檢查。垂體瘤病因是什么?垂體腺中不受控制的細(xì)胞生長(zhǎng)并導(dǎo)致腫瘤形成的原因目前尚不清楚。 垂體腺是豆?fàn)畹男∠袤w,位于您的大腦底部,在您的鼻子后面和您的兩耳朵之間的中點(diǎn)。盡管腺體很小,但它幾乎會(huì)影響您身體的每個(gè)部分。它產(chǎn)生的激素有助于調(diào)節(jié)重要功能,例如生長(zhǎng),血壓和生殖。少數(shù)垂體腫瘤病例是家族性的,但大多數(shù)沒(méi)有明顯的遺傳因素。盡管如此,科學(xué)家們懷疑遺傳因素在垂體腫瘤的發(fā)展中起著重要作用。 導(dǎo)致垂體腺瘤風(fēng)險(xiǎn)因素有哪些? 有某些遺傳病家族史的人,例如1型多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤(MEN 1),增加了垂體腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。在MEN I中,內(nèi)分泌系統(tǒng)的各個(gè)腺體中會(huì)出現(xiàn)多種腫瘤??蓪?duì)該疾病進(jìn)行基因檢測(cè)。 垂體腺瘤的并發(fā)癥有什么? 垂體瘤通常不生長(zhǎng)或廣泛擴(kuò)散。但是,它們會(huì)影響您的健康,可能導(dǎo)致: 1.視力下降。垂體腫瘤可對(duì)視神經(jīng)造成壓力。2.永久性激素缺乏癥。垂體瘤的存在或切除可能會(huì)永久改變您的激素供應(yīng),可能需要用激素藥物替代。3.垂體中風(fēng)是垂體中風(fēng)的一種罕見(jiàn)但潛在的嚴(yán)重并發(fā)癥,當(dāng)腫瘤突然出血時(shí)。感覺(jué)就像您經(jīng)歷過(guò)的最嚴(yán)重的頭痛。垂體中風(fēng)需要緊急治療,通常使用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,可能還需要手術(shù)治療。如何診斷垂體腺瘤? 僅僅根據(jù)癥狀垂體腫瘤常常無(wú)法診斷,因?yàn)樗鼈兊陌Y狀類(lèi)似于其他情況。 通過(guò)進(jìn)一步醫(yī)學(xué)檢查,會(huì)發(fā)現(xiàn)大部分垂體瘤。 要診斷垂體瘤,您的醫(yī)生可能會(huì)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史并進(jìn)行身體檢查。 醫(yī)生會(huì)建議: 1.血液和尿液檢查。 這些測(cè)試可以確定您是否荷爾蒙過(guò)量或缺乏。 2.腦成像。 大腦的CT掃描或MRI掃描可以幫助您的醫(yī)生判斷垂體瘤的位置和大小。 3.視力測(cè)試。這可以確定垂體腫瘤是否損害了您的視力或周?chē)暳Α?4.此外,您的醫(yī)生可能會(huì)將您轉(zhuǎn)介給內(nèi)分泌學(xué)家進(jìn)行更廣泛的測(cè)試。如何治療垂體腺瘤? 許多垂體瘤不需要治療。對(duì)于那些確診的患者,治療方法取決于腫瘤的類(lèi)型,大小以及它進(jìn)入大腦的距離。您的年齡和整體健康狀況也是因素。治療需要一組醫(yī)學(xué)專(zhuān)家,其中可能包括腦外科醫(yī)生(neurosurgeon),內(nèi)分泌系統(tǒng)專(zhuān)家(內(nèi)分泌學(xué)家)和放射腫瘤學(xué)家。醫(yī)生通常單獨(dú)或聯(lián)合使用外科手術(shù),放射療法和藥物來(lái)治療垂體瘤并使激素產(chǎn)生恢復(fù)正常水平。 垂體腺瘤手術(shù)方式有哪些?如果腫瘤壓迫視神經(jīng)或腫瘤過(guò)度分泌某些激素,通常需要手術(shù)切除垂體瘤。手術(shù)的成功取決于腫瘤的類(lèi)型,位置,大小以及腫瘤是否侵入周?chē)M織。治療垂體瘤的兩種主要外科手術(shù)技術(shù)是: 內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路:通常,這可以使您的醫(yī)生通過(guò)鼻子和鼻竇清除腫瘤,而無(wú)需外部切口。您的大腦其他任何部位都不會(huì)受到影響,也沒(méi)有可見(jiàn)的疤痕。大型腫瘤可能很難通過(guò)這種方式清除,特別是如果腫瘤已侵入附近的神經(jīng)或腦組織。經(jīng)顱入路(顱骨切開(kāi)術(shù)):通過(guò)頭皮上的切口從顱骨的上部切除腫瘤。使用此程序更容易達(dá)到較大或較復(fù)雜的腫瘤。垂體腺瘤什么情況下需要放射治療? 放射療法使用高能放射源來(lái)破壞腫瘤。它可以在手術(shù)后使用,如果不能手術(shù)也可以單獨(dú)使用。如果腫瘤在手術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)并引起藥物無(wú)法緩解的體征和癥狀,放射療法可能是有益的。有哪些放射治療的方法?: 立體定向放射外科。通常以單次高劑量給藥,這將放射線(xiàn)聚焦在腫瘤上而沒(méi)有切口。借助特殊的腦成像技術(shù),它將大小和形狀符合腫瘤的輻射束傳送到腫瘤中。最小的輻射與腫瘤周?chē)慕】到M織接觸,從而降低了損害正常組織的風(fēng)險(xiǎn)。強(qiáng)度可調(diào)放射治療(IMRT)。這種類(lèi)型的放射療法使用一臺(tái)計(jì)算機(jī),該計(jì)算機(jī)可使醫(yī)生對(duì)光束進(jìn)行整形并從許多不同角度圍繞腫瘤。光束的強(qiáng)度也可能受到限制,這意味著周?chē)慕M織將受到較少的輻射。 質(zhì)子束治療。另一種輻射方式是使用帶正電的離子(質(zhì)子)而不是X射線(xiàn)。與X射線(xiàn)不同,質(zhì)子束在其目標(biāo)內(nèi)釋放能量后停止。光束可以得到很好的控制,可以用于對(duì)健康組織風(fēng)險(xiǎn)較小的腫瘤。這種類(lèi)型的療法需要特殊的設(shè)備,并且尚未廣泛使用。治療催乳素分泌腫瘤的藥物有哪些?卡麥角林和溴隱亭(Parlodel)可減少催乳激素分泌,并通常減小腫瘤的大小。可能的副作用包括嗜睡,頭暈,惡心,鼻塞,嘔吐,腹瀉或便秘,意識(shí)模糊和抑郁。有些人在服用這些藥物時(shí)會(huì)產(chǎn)生強(qiáng)迫性行為,例如賭博。治療產(chǎn)生ACTH的腫瘤(庫(kù)欣綜合征)的藥物有哪些?米非司酮(米非司酮,Korlym,Mifeprex)已被批準(zhǔn)用于患有2型糖尿病或糖耐量異常的庫(kù)欣綜合征患者。米非司酮不會(huì)降低皮質(zhì)醇的產(chǎn)生,但會(huì)阻止皮質(zhì)醇對(duì)組織的影響。副作用可能包括疲勞,惡心,嘔吐,頭痛,肌肉酸痛,高血壓,低鉀和腫脹。 用于庫(kù)欣綜合征的最新藥物是帕雷肽(Signifor),它可通過(guò)減少垂體腫瘤的ACTH產(chǎn)生而起作用。該藥物每天兩次注射。如果垂體手術(shù)不成功或無(wú)法進(jìn)行,建議使用。但是藥物的副作用相當(dāng)普遍,可能包括腹瀉,惡心,高血糖,頭痛,腹痛和疲勞。 治療生長(zhǎng)激素分泌型腫瘤的藥物有哪些?有兩種類(lèi)型的垂體腫瘤可用藥物,如果手術(shù)未能成功地使生長(zhǎng)激素正常化,則這兩種藥物特別有用。一類(lèi)稱(chēng)為生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物的藥物包括奧曲肽(Sandostatin)和蘭瑞肽(Somatuline Depot)等藥物,會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)激素產(chǎn)生減少并可能使腫瘤縮小。這些通常是每四周注射一次。這些藥物可引起副作用,例如惡心,嘔吐,腹瀉,胃痛,頭暈,頭痛和注射部位疼痛。這些副作用很多都隨著時(shí)間的推移而改善甚至消失。它們還會(huì)引起膽結(jié)石,并可能使糖尿病惡化。備選藥物,pegvisomant(Somavert),阻止過(guò)量的生長(zhǎng)激素對(duì)人體的影響。每天注射這種藥物可能會(huì)導(dǎo)致某些人的肝臟損害。 什么情況需要垂體激素的替代? 如果垂體瘤或手術(shù)切除會(huì)降低激素的產(chǎn)生,您可能需要服用替代激素來(lái)維持正常的激素水平。有些接受放射治療的人也需要垂體激素替代。 觀察隨訪(fǎng)的患者需要注意什么?在觀察等待中(也稱(chēng)為觀察,預(yù)期療法或延期療法),您可能需要定期進(jìn)行隨訪(fǎng)檢查以確定您的腫瘤是否生長(zhǎng)。如果您的腫瘤沒(méi)有引起體征或癥狀,這可能是一種選擇。 如果腫瘤沒(méi)有引起其他問(wèn)題,那么許多垂體瘤患者通常無(wú)需治療即可正常工作。如果您年紀(jì)較小,可以選擇等待觀察,只要您接受觀察期間腫瘤發(fā)生改變或生長(zhǎng)的可能性,可能需要治療。您和您的醫(yī)生可以權(quán)衡癥狀發(fā)展與治療的風(fēng)險(xiǎn)。2020年07月14日
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鄭佳平主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是無(wú)功能腺瘤?是指沒(méi)有激素分泌功能的垂體腺瘤。垂體無(wú)功能腺瘤的發(fā)生率在全部垂體腺瘤中大約占20%一30%。垂體無(wú)功能腺瘤的發(fā)生和性別關(guān)系不大,男女均可發(fā)病,多發(fā)于40—50歲。無(wú)功能腺瘤有什么臨床癥狀?由于沒(méi)有內(nèi)分泌功能,垂體無(wú)功能腺瘤的早期癥狀常不明顯。因此多數(shù)垂體無(wú)功能腺瘤被診斷時(shí)體積已經(jīng)較大,常超出蝶鞍以外,按其生長(zhǎng)方向不同,可以分別壓迫到垂體周?chē)4贵w組織、視交叉、視束、下丘腦、第三腦室,一些腫瘤還可以浸潤(rùn)性牛長(zhǎng),侵犯顱內(nèi)、篩竇、蝶竇和海綿竇,從而導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀。視力、視野障礙最常見(jiàn)。如何診斷無(wú)功能腺瘤?垂體無(wú)功能腺瘤的臨床和內(nèi)分泌檢查均無(wú)其特殊性。MRI是發(fā)現(xiàn)垂體無(wú)功能腺瘤的主要檢查方法。隨著神經(jīng)影像技術(shù)的發(fā)展,特別是MRI的普遍使用,使得部分患者因懷疑顱內(nèi)其他病變共至體格檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)垂體病變,其中大部分是垂體無(wú)功能微腺瘤。垂體無(wú)功能腺瘤如何治療? 垂體無(wú)功能腺瘤不伴有垂體激素分泌亢進(jìn),其治療主要是解除占位效應(yīng)和替代低下的垂體功能。垂體腺瘤的自然史目前仍不清楚。垂體微腺瘤明顯增大的可能性只有5%。垂體大腺瘤可以保持穩(wěn)定或者緩慢的生長(zhǎng),甚至自然消失。因此對(duì)于垂體無(wú)功能腺瘤,特別是偶然發(fā)現(xiàn)的垂體無(wú)功能腺瘤的治療要個(gè)體化,以糾正垂體功能為首要目標(biāo),占位效應(yīng)的解除要詳細(xì)評(píng)估患者的獲益和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。什么樣的患者適合手術(shù)治療?手術(shù)的目主要是治療或預(yù)防視力視野的損害。手術(shù)通常選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)入路。垂體無(wú)功能腺瘤在老年人中高發(fā)。老年垂體無(wú)功能腺瘤患者常合并心腦血管疾病、肺功能不全和代謝性疾病等,因此術(shù)前需要詳細(xì)的評(píng)估和有效的內(nèi)科治療,以降低術(shù)后內(nèi)科并發(fā)癥的發(fā)生率。2020年07月14日
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馬越主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦袋里長(zhǎng)了垂體瘤怎么辦?要回答這個(gè)問(wèn)題,讓我們先了解一下垂體是做什么的。垂體位于人的大腦底面中間區(qū)域,是人體神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的“司令部”,它分泌多種激素,包括生長(zhǎng)激素、促甲狀腺素、泌乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素等,可以調(diào)節(jié)代謝,促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育,影響衰老,調(diào)節(jié)生殖過(guò)程,影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和活動(dòng),增強(qiáng)機(jī)體適應(yīng)環(huán)境變化的能力。垂體腺瘤,顧名思義,是來(lái)源于腺垂體本身的一種良性腫瘤。垂體瘤具有比較高的發(fā)病率,正常人群隨機(jī)核磁共振檢查,垂體瘤發(fā)現(xiàn)率超過(guò)20%。目前,垂體瘤已經(jīng)升至神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的第二位,約占20-25%。更容易為病患理解的分類(lèi)是根據(jù)垂體瘤分泌激素的不同,將其分為兩大類(lèi):無(wú)功能腺瘤和分泌型腺瘤。前者約占垂體瘤的一半,由于生長(zhǎng)緩慢,早期沒(méi)有癥狀,因此發(fā)現(xiàn)時(shí)往往腫瘤已經(jīng)比較巨大。后者根據(jù)分泌激素的不同,主要有:生長(zhǎng)激素腺瘤,泌乳素腺瘤,促甲狀腺素腺瘤,促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤,多激素型腺瘤。這類(lèi)腫瘤由于具有分泌激素的能力,隨著腫瘤體積增大,相應(yīng)激素水平成倍增加,早早就產(chǎn)生了內(nèi)分泌癥狀,因此能被早期發(fā)現(xiàn)。長(zhǎng)了垂體瘤會(huì)有什么表現(xiàn)呢?由于垂體分泌功能的多樣性,造成了垂體瘤的癥狀也是五花八門(mén)。不過(guò),通過(guò)一些典型的癥狀,還是能早期識(shí)別垂體瘤的真面目。泌乳素腺瘤可以造成女性月經(jīng)不規(guī)律,甚至閉經(jīng),育齡女性不孕,乳汁異常分泌,男性患者最常出現(xiàn)性欲減退和性功能障礙。生長(zhǎng)激素腺瘤會(huì)導(dǎo)致容貌變丑,其實(shí)是“肢端肥大癥”,眉骨突出,嘴唇增厚,鼻翼變寬,手指足趾粗大,聲音變粗,電影《綠巨人》和《怪物史萊克》里面的主人公,其形象就是典型的肢端肥大癥。可怕的不僅僅是“毀容”,由于心肌的肥厚,甚至?xí)霈F(xiàn)心源性猝死。促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤患者,其癥狀也典型:“向心性肥胖”,“滿(mǎn)月臉”,“水牛背”,病人基本都是紅光滿(mǎn)面,肚大腰圓,皮膚黝黑,往往合并高血壓,糖尿病,有的人大腿內(nèi)側(cè)會(huì)出現(xiàn)紫紋,這些表現(xiàn)統(tǒng)稱(chēng)為庫(kù)興氏綜合征。無(wú)功能腺瘤因?yàn)殚L(zhǎng)得比較大,一般都是首先出現(xiàn)壓迫癥狀,最常見(jiàn)的就是視神經(jīng)受壓導(dǎo)致視力下降、視野缺損。如果誤認(rèn)為是眼睛本身出了問(wèn)題而耽誤了治療,甚至?xí)斐墒鞯膼汗?。長(zhǎng)了垂體瘤都需要馬上治療嗎?答案是否定的。對(duì)于那些微小的無(wú)功能腺瘤,可以隨訪(fǎng)觀察,一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤進(jìn)行性長(zhǎng)大,再考慮治療也是來(lái)得及的。而對(duì)于分泌型腺瘤和有癥狀的無(wú)功能腺瘤,早發(fā)現(xiàn)早治療永遠(yuǎn)是不二的選擇。治療方式主要有三種:藥物治療、手術(shù)治療和放化療。泌乳素腺瘤目前公認(rèn)首選藥物治療,主要有兩種藥物:溴隱亭和卡麥角林,國(guó)內(nèi)目前只能買(mǎi)到溴隱亭。對(duì)于敏感患者,規(guī)律服藥就可以抑制腫瘤生長(zhǎng)、縮小腫瘤體積,避免了“開(kāi)刀”的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)。生長(zhǎng)激素腺瘤現(xiàn)在也有相應(yīng)的藥物治療(長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素針劑),但還不是首選治療方案,而且價(jià)格昂貴。好消息是目前該藥大幅降價(jià)且已納入醫(yī)保范圍,從“貴族藥”變成了“平民藥”。除此之外的其他垂體瘤,手術(shù)治療仍是首選。垂體瘤的手術(shù)方式經(jīng)歷了顯微鏡開(kāi)顱、顯微鏡經(jīng)鼻、內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路的演變。舉個(gè)例子就可以很好地理解三者的區(qū)別:假設(shè)有一間屋子需要打掃,開(kāi)顱手術(shù)相當(dāng)于直接把房頂拆了打掃,然后再蓋上;顯微鏡經(jīng)鼻手術(shù)是站在門(mén)外打掃,可是兩側(cè)有視覺(jué)死角;內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)相當(dāng)于走進(jìn)屋里打掃,屋內(nèi)一切一覽無(wú)余,而且不損壞房屋結(jié)構(gòu)。目前世界上大多數(shù)醫(yī)生采用的都是內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù),它具有手術(shù)視野完整、腫瘤全切除率高、手術(shù)并發(fā)癥少、神經(jīng)功能保護(hù)好等明顯優(yōu)勢(shì),是一個(gè)巨大的進(jìn)步。對(duì)于術(shù)后殘余腫瘤、侵襲性垂體腺瘤,術(shù)后放療可以很好的控制大部分腫瘤的生長(zhǎng)。因此,腦袋里長(zhǎng)了垂體瘤不用害怕,到有治療條件和經(jīng)驗(yàn)的正規(guī)醫(yī)院去診治,大部分患者會(huì)得到滿(mǎn)意的療效。馬越:內(nèi)鏡顱底外科中心、神經(jīng)外科十病區(qū)主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士,碩士研究生導(dǎo)師,中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專(zhuān)委會(huì)垂體瘤學(xué)組委員,中國(guó)垂體瘤協(xié)作組成員,圍手術(shù)期醫(yī)學(xué)研究會(huì)理事,美國(guó)康奈爾大學(xué)紐約長(zhǎng)老會(huì)醫(yī)院訪(fǎng)問(wèn)學(xué)者,專(zhuān)攻微創(chuàng)手術(shù)治療垂體瘤和顱腦腫瘤?;貒?guó)后在環(huán)湖醫(yī)院神經(jīng)外科率先開(kāi)展內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)。各類(lèi)腦腫瘤手術(shù)量達(dá)數(shù)千例,垂體瘤手術(shù)量和內(nèi)鏡手術(shù)量多年來(lái)一直是天津地區(qū)首位。擅長(zhǎng):垂體腺瘤、垂體囊腫、顱咽管瘤、脊索瘤經(jīng)鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù),鞍區(qū)鞍旁疾患經(jīng)鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù),顱底腫瘤經(jīng)鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù),膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、膽脂瘤等各類(lèi)顱腦腫瘤的微創(chuàng)精準(zhǔn)手術(shù)治療,顱內(nèi)外溝通腫瘤、鼻源性腫瘤手術(shù),腦室腫瘤手術(shù)。腦積水分流手術(shù)、顱骨缺損修補(bǔ)手術(shù)治療,腦脊液鼻瘺、腦膜腦膨出的手術(shù)修補(bǔ),三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術(shù)。2020年07月08日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體腺瘤(簡(jiǎn)稱(chēng)垂體瘤)是顱內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤之一,由于腫瘤位于顱腦深部及內(nèi)分泌中樞,對(duì)周?chē)a(chǎn)生壓迫和對(duì)內(nèi)分泌的影響,常常給患者的生長(zhǎng)、發(fā)育、生育功能及生活勞動(dòng)能力等造成嚴(yán)重?fù)p害。 垂體瘤雖屬良性腫瘤,但由于人們對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足,僅依靠一種方法達(dá)到完全治愈是比較困難的。所以,由內(nèi)分泌和神經(jīng)外科醫(yī)生,甚至更多相關(guān)專(zhuān)科醫(yī)生評(píng)估患者情況,制定個(gè)體化的治療方案顯得非常必要。 垂體能分泌生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素、泌乳素等,并且通過(guò)分泌這些激素來(lái)調(diào)控人體的生長(zhǎng)發(fā)育、新陳代謝等各種生理活動(dòng)。 由于垂體生長(zhǎng)在腦組織的底部中央,周?chē)懿贾S多非常重要的血管和神經(jīng),如視神經(jīng)、腦底動(dòng)脈等,因此一旦長(zhǎng)出瘤子,其臨床表現(xiàn)也復(fù)雜多變。 有哪些癥狀需警惕垂體瘤? 正常垂體分泌很多激素,當(dāng)垂體被瘤壓迫時(shí),垂體的某些激素分泌減少,也可出現(xiàn)相應(yīng)的內(nèi)分泌激素缺乏的癥狀,某些激素過(guò)多或者另外的激素缺乏,就導(dǎo)致錯(cuò)綜復(fù)雜的臨床癥狀,身體多個(gè)系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂,垂體瘤也壓迫周?chē)窠?jīng)出現(xiàn)一些壓迫癥狀,例如出現(xiàn)頭痛,或?qū)χ車(chē)暽窠?jīng)產(chǎn)生壓迫,導(dǎo)致失明、眼痛、視野缺損,甚至可出現(xiàn)失明、腦積水、下丘腦功能障礙等。 在臨床上大致將垂體瘤分為兩大類(lèi),即有分泌功能性腺瘤和無(wú)分泌功能性腺瘤,典型的有分泌功能的腺瘤有以下幾種: 生長(zhǎng)激素型腺瘤 此種類(lèi)型的腺瘤若在兒童期出現(xiàn),則表現(xiàn)為巨人癥。在成人,肢端肥大癥是垂體生長(zhǎng)激素腺瘤最常見(jiàn)的癥狀,具體表現(xiàn)為面容寬大,下頜突出,手足肥厚粗大,指、趾變粗等。 催乳素型腺瘤 這是最常見(jiàn)的有分泌功能的垂體腺瘤。此型臨床上以女性患者為多,發(fā)病時(shí)多表現(xiàn)為月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、不孕、溢乳等。因此,已婚婦女長(zhǎng)期月經(jīng)不調(diào)甚至閉經(jīng)不育者,除要去婦產(chǎn)科就診外,到內(nèi)分泌科和神經(jīng)外科進(jìn)行全面的檢查也很有必要。 促皮質(zhì)激素型腺瘤 這是分泌促腎上腺皮質(zhì)激素的垂體腺瘤。其臨床特點(diǎn)是脂肪大量堆積在面部和胸腹部及臀部,而四肢相對(duì)瘦小。該癥狀是垂體過(guò)度分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,導(dǎo)致全身脂肪代謝紊亂和分布異常引起的。 此外,還有促甲狀腺素細(xì)胞腺瘤、促性腺激素細(xì)胞腺瘤,這兩種腫瘤較少見(jiàn)。另外一大類(lèi)無(wú)分泌功能性腺瘤約占25%。這一大類(lèi)腫瘤臨床上早期沒(méi)有或只有輕度的內(nèi)分泌失調(diào)的癥狀,男性表現(xiàn)為性欲減退或陽(yáng)痿早泄,女性表現(xiàn)為不明顯的月經(jīng)紊亂,等等。專(zhuān)家強(qiáng)調(diào),垂體瘤患者的早期癥狀往往輕微,容易漏診,故當(dāng)出現(xiàn)上述征象時(shí)應(yīng)速去醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)檢查。 垂體瘤可以通過(guò)手術(shù)、藥物和放療等多種方法治療。他稱(chēng),治療主要根據(jù)腫瘤的大小、是否分泌激素以及患者并發(fā)癥的情況決定個(gè)體化的治療方案。 通常無(wú)內(nèi)分泌激素異常的小的微腺瘤不一定要治療,大約97%的垂體無(wú)功能瘤是不需要手術(shù)的,若沒(méi)有相應(yīng)的垂體激素亢進(jìn)或低減的情況,臨床上先觀察隨診。 若在隨診的過(guò)程中出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,腫瘤生長(zhǎng)速度加快,壓迫了周?chē)慕M織(如視野缺損等),可以考慮經(jīng)鼻蝶微創(chuàng)手術(shù)治療。 對(duì)于垂體泌乳素分泌型可以先藥物治療,80%左右泌乳素型垂體瘤需用藥物治療(溴隱亭)可以有效控制甚至消除腫瘤。2020年07月06日
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萬(wàn)經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 什么是垂體瘤?垂體腺體位于大腦腹側(cè)面,是神經(jīng)內(nèi)分泌組織,由腺垂體和神經(jīng)垂體組成,被認(rèn)為是人體內(nèi)分泌系統(tǒng)的“司令部”。它的下級(jí)單位有甲狀腺、腎上腺、性腺等。垂體腺瘤(俗稱(chēng)垂體瘤)是腺垂體細(xì)胞來(lái)源的、顱內(nèi)常見(jiàn)的良性腫瘤,約占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%。垂體腺瘤可以發(fā)生于任何年齡,但以30~50歲者居多。垂體腺瘤的主要臨床表現(xiàn)有頭痛、視力視野障礙和相應(yīng)功能性垂體腺瘤癥狀體征。診斷可依據(jù)相應(yīng)臨床表現(xiàn)、內(nèi)分泌學(xué)檢查和影像學(xué)檢查。治療上以手術(shù)治療為主,術(shù)后可輔以放療和藥物治療。由于垂體腺瘤復(fù)發(fā)率較高,患者需長(zhǎng)期定時(shí)復(fù)查,觀察臨床癥狀、監(jiān)測(cè)垂體功能和行影像學(xué)檢查以進(jìn)行療效評(píng)價(jià)。2. 垂體瘤是怎么分類(lèi)的?根據(jù)大小,垂體腺瘤分微腺瘤(直接小于1cm)和大腺瘤(直接大于等于1cm)。根據(jù)腫瘤分泌的激素分泌乳素腺瘤 、生長(zhǎng)激素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(ACTH腺瘤)、促甲狀腺激素腺瘤(TSH腺瘤)等,不分泌激素的稱(chēng)為無(wú)功能垂體腺瘤。根據(jù)影像學(xué),垂體腺瘤分為局限型(包括垂體微腺瘤、鞍內(nèi)型)、侵襲型(包括局限侵蝕型、彌漫侵蝕型和巨型腺瘤)。根據(jù)生物學(xué)性質(zhì)分良性垂體腺瘤、難治性垂體腺瘤和垂體腺癌。垂體腺癌非常少見(jiàn)。3. 垂體瘤有哪些早期表現(xiàn)?垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)分為兩大類(lèi),即腫瘤壓迫癥狀和內(nèi)分泌癥狀。前者有頭痛、視力視野障礙,常見(jiàn)于無(wú)功能性垂體腺瘤;后者常常容易被忽略,大多數(shù)是垂體瘤的早期表現(xiàn),常見(jiàn)有以下幾種表現(xiàn)。(1)泌乳素瘤(PRL腺瘤) 約占垂體腺瘤的40%-60%,多為微腺瘤,癥狀較少。常見(jiàn)于年輕女性,主要因泌乳素升高,雌激素降低而表現(xiàn)為停經(jīng)、泌乳和不育(Forbis-Albright綜合征)。90%的男性患者會(huì)因慢性高泌乳素血癥導(dǎo)致性欲減退和陽(yáng)痿。(2)生長(zhǎng)激素腺瘤(GH腺瘤) 約占功能性垂體腺瘤的20%-30%。在青春期前起病者表現(xiàn)為巨人癥,成年人發(fā)病表現(xiàn)為肢端肥大癥。(3)促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(ACTH腺瘤) 約占垂體腺瘤的5%-15%。主要表現(xiàn)為庫(kù)欣綜合征(Cushing’s syndrome),是由于垂體腺瘤細(xì)胞分泌過(guò)多ACTH,引起腎上腺皮質(zhì)醇增多癥,進(jìn)而出現(xiàn)一系列物質(zhì)代謝紊亂癥狀。4. 垂體瘤一定要手術(shù)治療嗎?手術(shù)切除是治療垂體腺瘤的主要方法,但不是所有的垂體瘤都需要手術(shù)治療。對(duì)于泌乳素型瘤可以首選藥物治療(如溴隱亭),這也是為什么初步考慮垂體瘤的患者需要查激素水平的原因(激素主要包括但不限于泌乳素、生長(zhǎng)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺素、促性腺激素等等),可以提示是哪種類(lèi)型的垂體瘤 ,指導(dǎo)用藥。 5. 為什么說(shuō)神經(jīng)外科醫(yī)生也是“送子觀音”?泌乳素瘤分泌泌乳素,又稱(chēng)催乳素。血液中泌乳素水平明顯升高,無(wú)論男性還是女性都會(huì)引起不孕不育。經(jīng)神經(jīng)外科醫(yī)生治療后,患者泌乳素恢復(fù)正常后,生育功能也能恢復(fù)。這就是為什么說(shuō)神經(jīng)外科醫(yī)生也是“送子觀音”。 6. 垂體瘤需要開(kāi)顱手術(shù)嗎?手術(shù)切除是治療垂體腺瘤的主要方法。手術(shù)可以有效解除腫瘤壓迫引起的視力視野障礙、糾正內(nèi)分泌功能障礙和明確病理診斷。目前,國(guó)內(nèi)外主要采用經(jīng)鼻蝶入路微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤,但對(duì)于向鞍旁或中顱窩發(fā)展的垂體大腺瘤,仍需要開(kāi)顱手術(shù)。7. 經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)治療垂體瘤是不是沒(méi)有多大風(fēng)險(xiǎn)?經(jīng)鼻蝶入路微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤是目前垂體瘤主要手術(shù)方式。因?yàn)椴恍枰_(kāi)顱,沒(méi)有開(kāi)顱相關(guān)的手術(shù)并發(fā)癥,深受患者和醫(yī)生歡迎。但是經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)也有相應(yīng)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),如腦脊液鼻漏、顱內(nèi)干擾、嗅覺(jué)減退或消失、鼻腔不適等,但隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷進(jìn)步,這些并發(fā)癥發(fā)生率越來(lái)越低了,而且絕大多數(shù)都能治好。 8. 垂體瘤手術(shù)后有哪些特別需要注意的?垂體腺是人體內(nèi)分泌系統(tǒng)的“司令部”,所以垂體瘤手術(shù)后有很多需要特別注意的事項(xiàng)。主要包括后續(xù)用藥、緊急情況處理和復(fù)查隨訪(fǎng)三方面。⑴后續(xù)用藥 垂體瘤術(shù)后出現(xiàn)垂體功能低下需要進(jìn)行激素替代治療,常用替代激素有糖皮質(zhì)激素醋酸潑尼松(強(qiáng)的松)、甲狀腺素優(yōu)甲樂(lè)和控制尿量的醋酸去氨加壓素(彌凝)等。服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)該嚴(yán)格按醫(yī)囑,不能擅自停藥或停藥過(guò)快,否則有可能誘發(fā)垂體危象,導(dǎo)致昏迷甚至死亡。服藥過(guò)程中,遇到應(yīng)激情況時(shí)需根據(jù)應(yīng)激程度增加劑量,如感冒時(shí)服藥劑量即應(yīng)加倍。服藥時(shí)間超過(guò)兩周,一定要在醫(yī)師的指導(dǎo)下逐漸減量和停藥。在減藥過(guò)程中如果出現(xiàn)乏力、精神萎靡,需及時(shí)恢復(fù)原劑量用藥;減量停藥時(shí)間要超過(guò)兩周。甲狀腺素替代治療也不能隨意停藥,要定期復(fù)查激素水平,根據(jù)復(fù)查結(jié)果調(diào)整用藥劑量。⑵緊急情況處理 垂體瘤手術(shù)是高風(fēng)險(xiǎn)的,患者術(shù)后病情突然變化很常見(jiàn),即使出院后仍時(shí)有發(fā)生。出院后常見(jiàn)病情變化有以下幾種:①腦脊液鼻漏 主要出現(xiàn)在經(jīng)鼻手術(shù)后,表現(xiàn)為經(jīng)鼻腔或口腔流出無(wú)色透明液體,有咸味;發(fā)生前常有用力大便、咳嗽、打噴嚏等使顱內(nèi)壓突然升高的誘發(fā)因素。量小的腦脊液鼻漏,如偶爾幾滴不伴有頭痛、發(fā)熱者,可以密切觀察;量大的腦脊液鼻漏需要及時(shí)就醫(yī)。②口渴與尿崩主要發(fā)生在垂體瘤、顱咽管瘤等鞍區(qū)腫瘤術(shù)后。應(yīng)認(rèn)真準(zhǔn)確地記錄每日出入量及每小時(shí)尿量,24小時(shí)尿量超過(guò)3000毫升或連續(xù)兩小時(shí)尿量均超過(guò)300毫升可視為尿崩,可以口服彌凝控制尿量;如果一天口服3-5片彌凝仍不能控制在3000毫升以?xún)?nèi),應(yīng)盡早就診。③精神萎靡或意識(shí)障礙主要表現(xiàn)為不愿說(shuō)話(huà)、不想進(jìn)食、不活動(dòng),睡眠明顯增多,甚至深睡不醒,是垂體瘤術(shù)后最嚴(yán)重、最復(fù)雜的緊急情況。特別容易發(fā)生在垂體瘤術(shù)后突然停用激素和大量尿崩后。一旦出現(xiàn)精神萎靡,尤其是意識(shí)障礙,應(yīng)立即就近就診。⑶復(fù)查和隨訪(fǎng) 垂體瘤術(shù)后以及上述后續(xù)治療都完成后還要定期復(fù)查隨訪(fǎng)。一方面是觀察治療效果、可能的副反應(yīng)和及時(shí)調(diào)整用藥;另一方面是觀察腫瘤是否切除干凈、有無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。垂體瘤術(shù)后第6周~12周進(jìn)行垂體激素檢測(cè),垂體功能紊亂者給予激素替代治療或調(diào)整激素用量。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查垂體MRI觀察有無(wú)腫瘤殘留;激素替代治療者,應(yīng)每月監(jiān)測(cè)激素水平,及時(shí)調(diào)整替代治療。病情平穩(wěn)后,可每3個(gè)月評(píng)估垂體及各靶腺功能,調(diào)整激素替代治療。 9. 垂體瘤是良性腫瘤,術(shù)后需要放療嗎?哪些病人需要放療?放射治療能有效控制垂體腺瘤生長(zhǎng),但目前很少單獨(dú)用來(lái)治療新診斷的垂體腺瘤。和手術(shù)相比,放射治療不能使神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征立即好轉(zhuǎn),也不能是激素水平迅速下降,還有可能引起垂體功能低下。放射治療垂體腺瘤可以選擇立體定向放射外科技術(shù)(SRS,包括伽馬刀、X刀、射波刀等),也可以選擇常規(guī)分割放射技術(shù)。SRS更好一些,因?yàn)樗统R?guī)分割放射技術(shù)同樣有效,但對(duì)患者更方便。腫瘤靠近對(duì)輻射敏感的正常組織如視交叉時(shí)應(yīng)選擇分次輻射治療。需要放射治療的病人包括 ①無(wú)功能性垂體腺瘤患者:包括不能手術(shù)、手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展和手術(shù)無(wú)法切除的垂體腺瘤。②功能垂體腺瘤患者:手術(shù)最大限度切除和藥物治療后激素未能控制者,腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)又不能再手術(shù)者,腫瘤復(fù)發(fā)或手術(shù)無(wú)法切除者。10. 垂體瘤能治好嗎?垂體腺瘤手術(shù)治療效果良好,60%-90%患者可以完全切除腫瘤。但垂體腺瘤復(fù)發(fā)率較高,資料報(bào)道復(fù)發(fā)率為7%-35%,復(fù)發(fā)垂體瘤還可以再手術(shù)或放射治療。因此,垂體腺瘤患者需定期隨診,觀察臨床癥狀、監(jiān)測(cè)垂體功能和行影像學(xué)檢查以進(jìn)行療效評(píng)價(jià)。總的來(lái)說(shuō),大多數(shù)垂體瘤可以治好或長(zhǎng)期帶瘤生存。垂體瘤惡變?yōu)榇贵w癌的可能性非常小。2020年06月26日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 腦垂體位于大腦正中和雙眼后方,腦垂體是人體內(nèi)分泌的總司令部,控制人體內(nèi)分泌功能,包括血糖,電解質(zhì),人體的高矮,男性性征如胡須,女性的月經(jīng)等都是腦垂體的功能。 腦垂體出現(xiàn)腫瘤的時(shí)候內(nèi)分泌功能就會(huì)發(fā)生改變,人體的代謝以及相應(yīng)的臟器就會(huì)發(fā)生一些病理變化,這個(gè)病理變化就會(huì)帶來(lái)一些臨床癥狀,腫瘤可以包裹腦垂體,也可以從腦垂體體內(nèi)生長(zhǎng)出來(lái),擠壓腦垂體,導(dǎo)致腦垂體功能異常。 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤多發(fā)生在中年人,病情進(jìn)展緩慢,初發(fā)癥狀為進(jìn)行性視力減退伴有不規(guī)則的視野缺損,頭痛,內(nèi)分泌癥狀不明顯。 少數(shù)患者至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀,如勃起障礙、閉經(jīng)等。頭痛都較輕,多位于額顳部。 影像學(xué)表現(xiàn):顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生,蝶鞍一般不擴(kuò)大。腫瘤形態(tài)規(guī)則,增強(qiáng)效果明顯,鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤多為高密度病灶。 腫瘤位于鞍上,垂體組織在鞍內(nèi)底。對(duì)有顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,蝶鞍無(wú)異常的患者可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。2020年05月20日
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王芙昱副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 多激素垂體腺瘤是指產(chǎn)生一種以上激素的腺瘤(plurihormonal pituitary adenomas),在世界衛(wèi)生組織(WHO)2017年分類(lèi)中,垂體多激素腺瘤分為垂體特異性轉(zhuǎn)錄因子-1陽(yáng)性(PIT-1)垂體多激素腺瘤和具有異常免疫組化組合的多激素腺瘤。該診斷需要全面的病理評(píng)價(jià)來(lái)確定。生化激素檢測(cè)不適用于診斷。不存在免疫染色與外周血激素水平的相關(guān)性。臨床表現(xiàn):多為大腺瘤,多數(shù)表現(xiàn)為占位效應(yīng),少數(shù)為激素高分泌的表現(xiàn)。多有進(jìn)襲性和侵襲性的行為。多激素垂體腺瘤是單發(fā)垂體腺瘤。1 垂體特異性轉(zhuǎn)錄因子-1陽(yáng)性垂體多激素腺瘤:病理為彌散的核PIT-1陽(yáng)性是免疫組化染色的特征,以及不同的PIT-1譜系激素(GH-PRL-TSH)的免疫陽(yáng)性表現(xiàn)。2 具有異常免疫組化組合的多激素腺瘤:不存在決定性的轉(zhuǎn)錄因子,起源于不同的垂體細(xì)胞譜系,可以有FSH-LH-TSH(常見(jiàn)),以及其他兩種或多種激素的組合。雙發(fā)(Double)、多發(fā)(Multiple)垂體腺瘤由位于同一腺體內(nèi)的兩個(gè)或兩個(gè)以上不同的腫瘤組成,為小于1厘米的微腺瘤,臨床上少見(jiàn),如果手術(shù)只處理了一個(gè)腫瘤,而遺留其他腫瘤會(huì)導(dǎo)致手術(shù)失敗。病因目前不明,可能是起源不同細(xì)胞遺傳譜系的單克隆成分,或者為干細(xì)胞多向分化的結(jié)果。2020年04月30日
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王芙昱副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 進(jìn)襲性垂體腺瘤(aggressive)在垂體腺瘤中大約占10%,通常為大型和侵襲性腫瘤,表現(xiàn)為生長(zhǎng)迅速,在手術(shù)、藥物或者放射治療后仍繼續(xù)生長(zhǎng),與高的并發(fā)癥和死亡率相關(guān)。生長(zhǎng)速度和對(duì)治療的反應(yīng)是診斷關(guān)鍵。1 進(jìn)襲性腺瘤多為大腺瘤和巨大腺瘤,但是大腺瘤和巨大腺瘤不一定是進(jìn)襲性腺瘤,例如巨大泌乳素腺瘤對(duì)溴隱亭或者卡麥角林等藥物治療反應(yīng)良好。2 進(jìn)襲性腺瘤通常是侵襲性腫瘤:Knosp 分級(jí)3級(jí)或4級(jí),蝶竇受到侵襲。但是有些侵襲性腫瘤并不具有進(jìn)襲性行為,因?yàn)閷?duì)常規(guī)治療反應(yīng)較好。3 進(jìn)襲性腺瘤生長(zhǎng)快速尤其是對(duì)于常規(guī)治療后(手術(shù)、藥物和放射治療)仍表現(xiàn)為快速生長(zhǎng):6個(gè)月內(nèi)增長(zhǎng)>20%,且至少2mm。2020年04月28日
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王濤主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺,一旦患上垂體瘤,就可能對(duì)患者的生長(zhǎng)發(fā)育、生育功能、學(xué)習(xí)工作等方面帶來(lái)嚴(yán)重的影響。由于垂體瘤的類(lèi)型與癥狀多種多樣,以及人們對(duì)它的認(rèn)識(shí)不多,很容易被患者忽略。 警惕垂體瘤是種容易誤診的疾病 垂體瘤是由垂體細(xì)胞發(fā)生而來(lái)的腫瘤,垂體分為前葉(腺垂體)和后葉(神經(jīng)垂體),大部分垂體瘤是由垂體前葉的腺垂體細(xì)胞發(fā)生而來(lái),所以又稱(chēng)為垂體腺瘤。它可以按照腫瘤的大小和激素分泌的功能不同來(lái)分類(lèi)。根據(jù)腫瘤大小的不同,垂體瘤分為垂體微腺瘤(腫瘤小于1公分)和垂體大腺瘤(腫瘤超過(guò)1公分)。另外,根據(jù)腫瘤細(xì)胞分泌的激素類(lèi)型,又可以分為功能性垂體腺瘤和無(wú)功能垂體腺瘤。其中,常見(jiàn)的功能性垂體腺瘤主要有:泌乳素腺瘤、生長(zhǎng)激素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、促甲狀腺激素腺瘤。 垂體瘤的發(fā)病率是比較高的,但由于垂體瘤的類(lèi)型較多,臨床癥狀多種多樣,沒(méi)有特異性,很難第一時(shí)間被發(fā)現(xiàn),是一個(gè)非常容易誤診的疾病。例如,如果你突然出現(xiàn)視力下降,你會(huì)選擇眼科就診;或是發(fā)現(xiàn)不孕不育,你會(huì)選擇婦科或男科就診,而這恰恰也是垂體瘤的一些癥狀,如果患者根據(jù)首發(fā)癥狀去了對(duì)應(yīng)的科室就診,治療一段時(shí)間后沒(méi)有療效的時(shí)候就要考慮是否得了垂體瘤。 哪些癥狀是垂體瘤常見(jiàn)的信號(hào)呢? 垂體瘤常見(jiàn)信號(hào)一:性欲下降、月經(jīng)紊亂、不孕不育泌乳素腺瘤是最常見(jiàn)的垂體腺瘤,會(huì)影響到男性性功能,如性欲下降。更常見(jiàn)的是引起女性的月經(jīng)紊亂、月經(jīng)減少、稀少或者是停經(jīng),甚至是不孕不育。如果患者出現(xiàn)了以上癥狀,到婦科、男科治療沒(méi)有效果的時(shí)候,也應(yīng)該去神經(jīng)外科做檢查,排除垂體瘤的可能。 垂體瘤常見(jiàn)信號(hào)二:腳大、手指大、嘴唇大 巨人癥和肢端肥大癥,是生長(zhǎng)激素腺瘤的常見(jiàn)癥狀,有些患者會(huì)明顯表現(xiàn)為鼻大、嘴唇厚、手大、腳大。郭英教授介紹說(shuō),在臨床上,我們會(huì)碰到一些病人發(fā)病后,穿鞋子的碼數(shù)會(huì)不斷增加,成年人原來(lái)可能穿40碼鞋子,有可能會(huì)穿到45碼,增長(zhǎng)的速度很快。另外,此類(lèi)病人的臉型也很特殊,看上去顴弓突起,鼻子也大、嘴唇也厚實(shí),像特寫(xiě)的畫(huà)面。生長(zhǎng)激素腺瘤主要是對(duì)肢體和面部的影響,如果出現(xiàn)了這些明顯的癥狀,建議大家考慮是否得了垂體瘤。 垂體瘤常見(jiàn)信號(hào)三:視力下降 當(dāng)垂體瘤的不斷增大,會(huì)對(duì)周?chē)闹匾M織產(chǎn)生壓迫作用,最常見(jiàn)的是視神經(jīng),會(huì)引起視力、視野的改變。通常來(lái)說(shuō)短期出現(xiàn)視力下降,就需要高度懷疑垂體瘤。在臨床上,我們有過(guò)這種病人,病人發(fā)現(xiàn)視力下降,一直看眼科,看了好長(zhǎng)時(shí)間都沒(méi)發(fā)現(xiàn)是什么問(wèn)題,到后面壓迫很厲害了,最后才考慮到是垂體瘤,做了檢查后證實(shí)是垂體瘤。 垂體瘤常見(jiàn)信號(hào)四:甲亢表現(xiàn) 甲狀腺功能亢進(jìn)(甲亢)常常表現(xiàn)為多汗、多食、消瘦、乏力、心率快、易激動(dòng)、突眼及甲狀腺腫大。大部分甲亢是由于甲狀腺自身的病變導(dǎo)致的。但也有一部分是由垂體腺瘤過(guò)度分泌促甲狀腺素,從而促進(jìn)甲狀腺體增生,分泌甲狀腺素引起甲亢?;颊呷绻屑卓旱陌Y狀,可先查看有無(wú)甲狀腺本身的問(wèn)題。但同時(shí)也應(yīng)該考慮到會(huì)有垂體的問(wèn)題,這樣不至于導(dǎo)致誤診。 如果出現(xiàn)了以上四種常見(jiàn)的信號(hào),我們就需要警惕垂體瘤了,可到醫(yī)院以下的檢查:視力視野檢查、垂體內(nèi)分泌檢查、影像學(xué)檢查(如CT、MRI)。 目前,垂體瘤的主要治療方法是藥物治療、手術(shù)治療及放射治療。藥物治療主要適用于泌乳素腺瘤,藥物控制最主要目的就是控制泌乳素水平,泌乳素水平回到正常以后,相應(yīng)的生育能力、性功能、月經(jīng)紊亂等問(wèn)題也會(huì)隨之恢復(fù)。 手術(shù)的目的不僅在于有效切除腫瘤,而且還要盡力保留正常的腺垂體組織,減少壓迫,力爭(zhēng)激素水平回到正常,恢復(fù)正常內(nèi)分泌生理。最常采用“經(jīng)單鼻孔-蝶竇入路”垂體瘤切除術(shù),近年來(lái)經(jīng)蝶竇術(shù)式不斷改進(jìn),同時(shí)應(yīng)用最新的神經(jīng)內(nèi)窺鏡技術(shù),在術(shù)中更清晰看到腫瘤及其周?chē)慕Y(jié)構(gòu),使得手術(shù)更微創(chuàng)、更精細(xì),腫瘤切除更徹底,相應(yīng)的術(shù)后并發(fā)癥也減少。 此文章內(nèi)容僅代表醫(yī)生觀點(diǎn),僅供參考。涉及用藥、治療等問(wèn)題請(qǐng)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,謹(jǐn)遵醫(yī)囑!2020年04月28日
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垂體瘤相關(guān)科普號(hào)

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李業(yè)生 主任醫(yī)師
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程彥昊 副主任醫(yī)師
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郭宏川醫(yī)生的科普號(hào)
郭宏川 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)外科
6793粉絲32.9萬(wàn)閱讀