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洪小霞主管技師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 唇腭裂寶寶由于唇腭部裂開、口鼻腔相通，使得口腔內(nèi)不能或難以形成一個完整的密閉結(jié)構(gòu)而無法提供有效吸吮所必需的負壓環(huán)境，因而時常會出現(xiàn)喂奶效率低下、進食時間過長、乳汁從鼻孔溢出等問題。這些都影響了寶寶的營養(yǎng)吸收及健康成長，給廣大家長帶來喂養(yǎng)負擔(dān)。一個合適的唇腭裂專用奶瓶及合理的喂養(yǎng)設(shè)置，能解決大部分的問題。那么，怎么給唇腭裂的寶寶選擇合適的奶瓶選？1.奶瓶及奶嘴的挑選原則：選擇軟質(zhì)、可擠壓的奶瓶，這有助于唇腭裂寶寶更容易吸吮和吞咽。奶瓶設(shè)計應(yīng)有單向閥門，防止奶液回流，提高進食效率。可以考慮使用防脹氣奶瓶，這種奶瓶具有特殊導(dǎo)流管，減少寶寶吸入過多空氣。選擇有特殊設(shè)計的奶瓶，如帶有導(dǎo)氣孔的奶瓶，幫助排出瓶內(nèi)空氣，減少嗆奶風(fēng)險應(yīng)選擇柔軟的奶嘴，減少對寶寶口腔的刺激。選擇相對大號的奶嘴，以適應(yīng)唇腭裂寶寶的口腔結(jié)構(gòu)?？紤]使用“Y”形或“十”形奶嘴，使吮吸更容易。2.代表產(chǎn)品（1）貝親腭裂奶瓶（Pigeon）（2）美德樂特殊喂養(yǎng)奶瓶（Medela）（3）布朗博士防脹氣腭裂奶瓶（Dr.Brown）目前，國內(nèi)外的其他種類奶瓶，若滿足以上條件，也可以選擇使用，以更好幫助唇腭裂寶寶進食。寶寶對不同奶嘴有一定適應(yīng)性，可以根據(jù)孩子的適應(yīng)情況進行選擇。各品牌奶瓶及奶嘴都有詳細說明書，包括喂養(yǎng)時的進氣孔方向等細節(jié)，應(yīng)根據(jù)說明書進行安裝使用。同時，應(yīng)注意喂奶時保持半直立扶抱姿勢，及時拍嗝，控制喂養(yǎng)時長在30分鐘以內(nèi)。如仍有喂養(yǎng)困難，可至溫州醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院唇腭裂門診，由專業(yè)的醫(yī)生及吞咽治療師進行指導(dǎo)。2024年11月12日
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毛喆副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 對于唇腭裂寶寶來說，由于口腔結(jié)構(gòu)異常，難以在口腔內(nèi)形成負壓，吸吮力小，吸吮困難，所以家長們可選用一些專門設(shè)計的唇腭裂喂養(yǎng)瓶和奶嘴，以輔助喂養(yǎng)：一、奶瓶選擇：1.擠塑奶瓶：幫助吮吸力差的寶寶喝奶。可以選擇瓶體較軟的奶瓶，喂奶時輕輕擠壓，有助于將奶液送到孩子口中。2.唇腭裂奶瓶：多設(shè)計有單向控制閥門，為了防止孩子的口腔牙床擠壓時，將奶嘴內(nèi)的奶液返流回瓶中，從而增加進食效率。3.防擴張腭裂瓶：為避免出現(xiàn)脹氣，瓶內(nèi)有特殊導(dǎo)流管，防止患兒吸進太多空氣。同時，有單向控制閥門，防止奶液回流入瓶身，對于腭裂程度不嚴重的患兒，這種奶瓶配備一個合適大小的奶嘴后，可以讓患兒自主吸吮。4.腭裂奶瓶：這個瓶子很軟，可以擠壓，以幫助腭裂兒童吃到更多的奶液。它還設(shè)計了一個單向的限制閥，可以配備一個“Y”形的奶嘴。二.奶嘴選擇：選擇較軟的奶嘴，減少局部的摩擦刺激。1.選擇相對較大的奶嘴：一般奶嘴為硅膠圓形孔，流出量相對來說較小，進食效率會降低。因此，唇腭裂患兒應(yīng)選擇相對大號的奶嘴。2.選擇“Y”或“10”型奶嘴：使吮吸更容易。3.輔食喂養(yǎng)勺：一些奶瓶配備了輔食喂養(yǎng)勺子，就是以軟勺代替奶嘴，可以通過擠壓奶液到軟勺喂養(yǎng)，這也有助于嬰兒進食。孩子對不同奶嘴有一定適應(yīng)性，可以根據(jù)孩子的適應(yīng)情況進行選擇。各品牌奶瓶及奶嘴都有一個詳細設(shè)計說明書，包括喂養(yǎng)時的進氣孔方向等細節(jié),可根據(jù)說明書進行安裝使用。2022年11月21日319
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毛喆副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 我們常說“七分治，三分養(yǎng)”,其中的“養(yǎng)”要精心的護理。作為父母，面對自己孩子有腭裂的情況下，可能不知道怎么喂養(yǎng)，不知道需要做什么準備。別擔(dān)心，可以按照以下這幾個方法對腭裂患兒進行喂養(yǎng)。1、建議盡量避免插胃管，使用奶瓶喂養(yǎng)，如果怕孩子容易嗆咳，可將奶嘴開口適當加大，奶瓶換成可壓縮的瓶身，這樣液體流速可由母親控制，孩子吸吮的阻力小了，則嗆咳會減少;必要時可上網(wǎng)查詢購買專用唇腭裂奶嘴。2、孩子喂養(yǎng)時注意盡量取45度角半坐臥位，喂養(yǎng)時注意觀察孩子呼吸及節(jié)奏，勤拍背順氣。3、選用十字開口的塑膠奶瓶，因為十字型的開口在受到壓迫時才會打開，孩子不會被嗆到。4、我院目前單純腭裂患兒多數(shù)建議在8-18個月可行手術(shù)，體重不低于7.5公斤，早期手術(shù)對孩子今后發(fā)音及聽力有極大幫助。2022年09月22日375
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陳亦陽主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔頜面外科 對于唇腭裂手術(shù)來講，飲食是一個很重要的問題，因為手術(shù)是在口腔里面做的，所以飲食的質(zhì)量很重要。一般來說，術(shù)后兩周到三周以內(nèi)應(yīng)該吃我們所說的全流質(zhì)（食物），也就是完全是湯湯水水，并且不應(yīng)該有任何的渣滓，比如說稀飯就不能算全流質(zhì)，我們所推薦的全流質(zhì)是指純牛奶和一些瘦肉水，或者比較淡的果汁。因為過甜的果汁或者說比較油膩的湯會使食物當中的一些物質(zhì)粘在傷口上，不容易清潔，會造成傷口的感染，相反的，我們只要保持傷口的清潔，孩子一般的哭鬧和喊叫都是對傷口沒有影響的。2021年03月24日2084
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余文林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 整形外科 唇裂二期修復(fù)手術(shù)，是對唇裂患者在生長發(fā)育后進行的唇鼻畸形修復(fù)手術(shù)。手術(shù)過后，唇鼻會留下傷口，還會縫線，術(shù)后七天后會拆線。既然是在唇鼻處動的手術(shù)，那自然會關(guān)系到唇裂患者的進食問題，那么，孩子做完唇裂二期修復(fù)手術(shù)之后，多久可以恢復(fù)正常飲食呢？唇裂二期修復(fù)手術(shù)以后一般唇和鼻部都會有傷口，有縫線的，在拆線之前，我們建議頭兩天先流質(zhì)飲食，逐漸過渡到半流質(zhì)飲食，每次飲食完了以后要用專業(yè)的醫(yī)用漱口水清漱口腔，傷口用雙氧水棉簽輕輕擦拭，除去食物殘渣，拆線以后就可以恢復(fù)正常飲食，在頭兩三個月之內(nèi)，要避免辛辣刺激性食物，傷口外用藥物或減張膠布，防止瘢痕增生。廣東高尚醫(yī)療門診部整形外科余文林除了飲食以外，唇裂繼發(fā)畸形修復(fù)術(shù)后的護理也十分重要。廣州高尚醫(yī)學(xué)美容中心院長、中國整形美容協(xié)會技術(shù)委員會常務(wù)理事余文林博士表示，唇裂患者術(shù)后應(yīng)該做到一下術(shù)后護理注意事項：一、傷口護理：注意傷口的消毒與清潔，及時清除血痂，不要隨意用手去觸摸或用水清洗傷口。如果傷口周圍有紅腫或血水流出，應(yīng)及時告訴醫(yī)生護士，及時處理。二、術(shù)后可預(yù)防性應(yīng)用抗生素3-5天。三、術(shù)后一般5-7天拆線。拆線后要注意飲食，忌辛辣刺激性食物，可用一些抗瘢痕的藥物，防止瘢痕增生。四、鼻撐必須放在鼻腔內(nèi)一年左右，部分怕影響美觀的患者白天可以拿掉，晚上放在鼻腔里。五、三個月之內(nèi)鼻子要避免碰撞，如果碰撞后縫線斷掉會形成新的繼發(fā)畸形。六、要注意防感冒和鼻竇炎，因為在擤鼻涕時會影響到鼻子的外形。2020年08月22日2285
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 在日常生活中，我們常見到患有唇裂、腭裂的孩子。我國大約每600~1000個新生兒中就有1個唇、腭裂的孩子，一般來說唇裂比腭裂的發(fā)生率更高一些，唇裂可單獨發(fā)生或與腭裂并存，均是先天畸形，且有家族傾向。 唇裂表現(xiàn)為孩子出生后即可見到上唇或下唇缺裂，上唇多發(fā)而下唇偶發(fā)缺裂，常在一側(cè)鼻孔的中央直下方，大小不一、大的可達鼻孔，影響鼻軟骨、鼻中隔及齒槽。如不合并腭裂一般不影響喂奶及發(fā)育。唇裂的修補手術(shù)可在生后2日至2月進行。手術(shù)方法比較簡便且效果多令人滿意，所以，單獨唇裂孩子的父母不必太擔(dān)憂。但如合并腭裂或單獨有腭裂的，情況就復(fù)雜些。腭裂是口腔內(nèi)的上腭（俗稱天膛）部位發(fā)生的缺裂，俗稱“狼咽”，輕者僅為上腭的前部出現(xiàn)缺裂；重者貫通整個上腭及齒槽至鼻孔，可一側(cè)或雙側(cè)，有的重癥連鼻中隔部分或全部缺失。從而影響小兒吸奶及發(fā)育。而腭裂修補手術(shù)一般在1-3歲施行，從出生到手術(shù)要經(jīng)過較長的時間，作為父母在此一段時間里，對孩子的喂養(yǎng)很重要，由于有腭裂的孩子吸吮無力，易嗆奶，因而易引起吸入性肺炎及影響生長發(fā)育。為了供給營養(yǎng)，減少嗆奶的發(fā)生在給孩子喂奶時要將孩子取坐位，喂奶速度應(yīng)稍慢，人工喂養(yǎng)時奶頭孔不要太大，可選用特殊的奶嘴喂養(yǎng)，奶嘴上面是硬的，填塞住上腭的裂孔，下面與普通奶嘴無差異，吸吮時能活動。如注意上述事項仍易嗆奶可用滴管為小嬰兒喂奶。因喂半流質(zhì)及固體食物不容易嗆奶，可在奶中加一定量的米湯使稍其變稠后再進行喂哺，以保證小兒順利、健康地成長。1~3歲實施手術(shù)后要進行有效的語音訓(xùn)練。2020年08月03日1854
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賀智晶主治醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 口腔頜面外科 1 手術(shù)后第1周，用滴管、寬口湯匙、杯子或用（雙層蓋）奶瓶奶嘴進食。第1周宜進食溫?zé)岬氖澄?，避免太燙的食物。 2 手術(shù)后第2周：進食溫?zé)岬牧髻|(zhì)飲食（像水一樣的、無渣的液體類食物），如：母乳、牛奶、米湯、豆?jié){、果汁、肉湯、菜湯、魚湯等。 3 手術(shù)后第3周：除流食外，還可以進食半流食（帶渣的、一半是湯水的食物），如：粥、蒸蛋、面條、米線、冬粉、布丁、蛋糕、魚肉泥、水果泥等。 4 手術(shù)后第4周，除前面所述的流食和半流食外，還可以吃軟食（細軟而爛的食物），如：軟飯、餃子、餛飩、包子、饅頭、軟面包、豬肉、番茄、豆腐等。 5 手術(shù)后第5周起，若傷口恢復(fù)良好，就可恢復(fù)（與術(shù)前相同的）正常飲食，如：米飯、肉類、蔬菜等普通食物。 6 對于年齡稍大的患兒或成人患者，手術(shù)后1個月內(nèi)禁止飲用汽水、可樂、酒等刺激性飲料，避免食用太燙的食物。 7 手術(shù)后2個月內(nèi)，禁止食用堅硬的食物，如：硬的骨頭、堅果、硬面包片等，以免損傷到腭部的手術(shù)傷口。2019年07月28日8586
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鄧利琴主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 口腔科 一，喂養(yǎng)前的準備，平時應(yīng)注意營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，有利于產(chǎn)生母乳，喂養(yǎng)前應(yīng)從胸部開始做小圓圈的按摩，逐漸移向乳房周圍以及乳頭，以刺激更多的乳汁流向乳頭。二，喂養(yǎng)過程，喂養(yǎng)時，應(yīng)把嬰兒鞋報紙與地面呈35度至45度角，用手指輕壓乳暈，以使乳頭翹起，易于被嬰兒含住，在喂養(yǎng)過程中應(yīng)相隔4-5分鐘與一拍唄，以有助于吞咽于胃內(nèi)的空氣排出。因為母乳喂養(yǎng)，一般每次在12分鐘以后才能夠達到有效的吸吮時間，所以母乳喂養(yǎng)的時間，較人工喂養(yǎng)長，大約有45分鐘左右。 本文系鄧利琴醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年04月01日2309
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高廷益主治醫(yī)師 蚌埠醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 口腔科 在臨床上，我們會接待很多來我院咨詢關(guān)于唇腭裂新生兒喂養(yǎng)困難的家屬，大部分的患兒家屬來時伴有焦慮、擔(dān)憂和害怕的情緒。對于這些特殊的父母們，過于擔(dān)心是正常的，相比我們專業(yè)者來說，未曾體驗過的事情是比較讓人頭疼的。今天，基于我們的專業(yè)知識，向各位家屬介紹下唇腭裂新生兒能不能母乳喂養(yǎng)問題，來避免因不恰當喂養(yǎng)，造成孩子營養(yǎng)不良而錯過最佳手術(shù)時機。 首先，我們要說明的是不論是正常孩子還是我們的唇腭裂患兒，根據(jù)美國兒科學(xué)會和美國保健局推薦，均提倡進行母乳喂養(yǎng)，因為母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點很多：可以提供免疫力保護，增加抵抗力，不具過敏性，易消化，而且對于經(jīng)常出現(xiàn)鼻腔反流的患兒可以減少對其腭部和鼻腔粘膜的刺激，既安全又經(jīng)濟衛(wèi)生。所以，對唇腭裂患兒來說母乳喂養(yǎng)也是最佳最合適不過的選擇。 可是，問題又要來了，唇腭裂患兒因為腭部的裂隙，導(dǎo)致口腔和鼻腔相通，口內(nèi)無法產(chǎn)生負壓吸吮，伴有唇裂的患兒又因唇部裂隙，無法包裹乳頭形成封閉，如果母乳喂養(yǎng)的話患兒根本無法進行，喂養(yǎng)時也過于費勁，患兒甚至?xí)霈F(xiàn)嗆咳，吐奶，漏奶等情況，加重患兒父母的心理負擔(dān)，致使喂養(yǎng)停止，無法進行。 其實，每當我們遇到這些焦慮的父母的時候，真的比較理解他們的心情，所以我們更要做出宣傳，讓更多的唇腭裂父母獲益，讓他們了解唇腭裂的知識，讓他們真正的明白，喂養(yǎng)并沒有他們想象的那么可怕，只要選擇適當?shù)奈桂B(yǎng)方法，選擇適當?shù)哪套?，采取合宜的喂奶姿勢和耐心地練?xí)哺喂技巧以及專人指導(dǎo)，唇腭裂寶寶是可以和一般的寶寶一樣，獲得充分的營養(yǎng)和享受哺乳時的溫暖親情2016年03月09日4269
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朱洪平主任醫(yī)師 北大口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 美國顱面-腭裂協(xié)會（The American Cleft Palate-Craniofacial Association ，ACPA) 是一個專門致力于先天性顱面畸形治療和研究的非盈利性國際學(xué)術(shù)機構(gòu)。1991年受美國婦幼保健局委托和資助，開始討論建立以唇腭裂為主的各種顱面畸形治療規(guī)范和指南。于1993年成文并公布。不僅制定了治療團隊的設(shè)置要求，職責(zé)范圍和考核標準，而且對唇腭裂等顱面畸形畸形具體治療程序制定了綱要。后分別于2000年，2007年，2009年和2010年幾度修訂。應(yīng)該說，該指南的讀者對象是參與治療的醫(yī)師團隊。為方便患者及其家長的閱讀和理解，我對其摘要并予改編，但總的原則不變。希望這一解讀有助于家長在漫長的治療過程中少走彎路。 一、包括唇腭裂在內(nèi)各種顱面畸形的治療，須遵循以下基本原則。希望患者及其家庭能夠給與理解，并積極配合隨訪、檢查、會診討論等。顱面畸形的表現(xiàn)和治療復(fù)雜，涉及多個學(xué)科。完善治療需要多學(xué)科專家的團隊協(xié)作。只有那些每年能接診足夠數(shù)量患者的團隊，才能不斷累積專業(yè)的臨床知識和經(jīng)驗，才有可能提供顱面畸形患者最佳的治療。畸形的最佳初始評估時間應(yīng)在出生后數(shù)周內(nèi)完成，盡可能在出生后數(shù)天內(nèi)完成。當然，來自專業(yè)團隊的評估和處置意見適用于任何年齡的就診患者。團隊自首次接觸患者及其家庭時，便應(yīng)充分努力幫助患者的家庭盡快更好地接受和適應(yīng)患者的出生，及時解除隨后不斷出現(xiàn)的各種困惑和壓力。應(yīng)該詳盡告知患兒父母或監(jiān)護人關(guān)于治療的程序、方法、風(fēng)險因素、治療的利弊以及大致費用等，以幫助他們能夠代表患兒做出醫(yī)療決定并作好準備接受治療。團隊在制定治療計劃時，應(yīng)該積極動員患者家庭參與進來，以建立良好的合作關(guān)系。當患者本人足夠大時，也應(yīng)當充分聽取患者本人的意見。治療計劃的制定和實施應(yīng)該基于并綜合團隊的建議。患者的護理工作應(yīng)在團隊指導(dǎo)下進行，盡可能由地方機構(gòu)來完成。但復(fù)雜的診斷和手術(shù)治療，應(yīng)限于在大的醫(yī)療中心完成。每個團隊有責(zé)任清晰明了患者的文化背景、種族特性、語言風(fēng)格、社會心理、經(jīng)濟狀況等因素。這些因素對于維護團隊與患者及其家庭的動態(tài)關(guān)系有重要影響。每個團隊有責(zé)任搜集患者治療的遠期和近期效果。建立并保存完善的醫(yī)療檔案。所有患者至少在青春期之前都應(yīng)作定期復(fù)查。直到顱面生長發(fā)育、全身發(fā)育完成，神經(jīng)外科狀態(tài)穩(wěn)定，眼功能、語音功能、聽力以及社會心理狀態(tài)穩(wěn)定。治療效果的評定，必須考慮患者的滿意程度和社會心理健康狀況，以及對于生長發(fā)育、功能和外觀的影響。 二、患者在新生兒及嬰兒期需要注意的事項 盡快與專業(yè)團隊取得聯(lián)系，接受檢查和評估。獲取唇腭裂喂養(yǎng)和初級護理知識。專業(yè)團隊的解惑和指導(dǎo)可以更好地緩解你們突如其來遭遇的壓力和難題。要注意產(chǎn)前、產(chǎn)后的發(fā)育狀況。獲得包括營養(yǎng)狀況、喂養(yǎng)情況在內(nèi)的全面兒科的評估報告。確保在出生后第一個月內(nèi)能夠每周評估營養(yǎng)的攝入、體重增長情況。對于新生兒，盡可能早地安排耳鼻喉科檢查和聽力檢測。具體意見見后面聽力學(xué)檢查內(nèi)容。注意孩子是否存在睡眠呼吸窘迫等問題。如果患兒存在呼吸道阻塞或睡眠呼吸暫停，打呼嚕明顯，哭鬧時臉色容易發(fā)紫等問題，要對其心肺狀況進行評估。患者可能面臨的語音語言發(fā)育問題，家長要主動學(xué)習(xí)正常語音語言的發(fā)育知識及其相應(yīng)對策，以幫助患兒更好地獲得語音語言發(fā)育。對于特殊畸形的患者，可能需要氣道保持、胃管插入、氣管切開等特殊治療，積極獲取相關(guān)的護理知識。根據(jù)情況可能需要進行全面的遺傳/全身畸形學(xué)篩查，進一步明確診斷。包括影像學(xué)檢查，染色體分析，眼科檢查等。注意牙科檢查和咨詢，檢查牙齒的發(fā)育狀況，提高口腔護理，牙齒保健知識，尤其是關(guān)于奶瓶齲齒的預(yù)防。積極聯(lián)系并參與由類似患者家庭組成的父母支持會等互助組織。會獲得很好的間接護理和治療的間接經(jīng)驗。三、 長期縱向治療和隨訪 1、聽力學(xué)檢查和治療 唇腭裂孩子常存在先天性聽力結(jié)構(gòu)的異常，也可因為容易繼發(fā)耳科疾患導(dǎo)致聽力損害。聽力損害可以間隙性存在，也可能是永久性的。損害程度可以從輕度到重度不等。聽力損害會嚴重影響到患者的語音語言發(fā)育，學(xué)習(xí)教育，心理發(fā)育，尤其對其今后的社會交往和就業(yè)選擇產(chǎn)生極大負面影響。因此，唇腭裂孩子應(yīng)經(jīng)常進行聽力學(xué)檢查，家長應(yīng)充分給與重視。 每個患兒在出生后3個月內(nèi)應(yīng)該至少進行一次聽力檢查評估。聽力學(xué)復(fù)診時間應(yīng)該視患者的中耳病史和聽力損害狀況而定。聽力學(xué)復(fù)查應(yīng)持續(xù)到青春期發(fā)育階段。聽力學(xué)評估中，應(yīng)進行聲阻抗（鼓室壓）測定來評定中耳狀態(tài)。所有接受鼓膜切開術(shù)和植管術(shù)的患兒在術(shù)前、術(shù)后都應(yīng)該進行聽力學(xué)評估。當永久性聽力損害確診后，就應(yīng)該積極考慮使用合適的助聽器。當因為存在小兒畸形或耳道閉鎖畸形而導(dǎo)致聽力損害，不論是單側(cè)還是雙側(cè)，根據(jù)損害程度，建議使用植入性骨傳導(dǎo)助聽器。一旦患兒使用助聽器，就應(yīng)該定期復(fù)診調(diào)控聽閾和助聽器系統(tǒng)。對于沒有明確中耳病史或聽力損害的患兒，6歲之內(nèi)每年應(yīng)該評估一次聽力狀況。對于任何確認聽力損害的孩子，都應(yīng)該書面通知所在學(xué)校，以提供必要的輔助教學(xué)工具。 2、唇腭裂手術(shù) 唇腭裂患者，除了基本的一期唇裂修復(fù)、腭裂修復(fù)手術(shù)外，常常還需要二期涉及唇、腭、咽、鼻和頜骨的手術(shù)。需在嬰兒到青春期的不同階段分次實行。具體手術(shù)視患者情況和需求而定。但應(yīng)盡可能減少麻醉和住院次數(shù)。影響手術(shù)效果的主要因素是手術(shù)醫(yī)師的技能和訓(xùn)練，以及團隊護理的經(jīng)驗。一期唇腭裂手術(shù)一期唇裂手術(shù)應(yīng)在出生后12個月內(nèi)完成，在確保安全的情況下，盡可能早的完成。重度裂隙嬰兒可能需要術(shù)前頜骨正畸來改善上頜骨骨段關(guān)系以方便手術(shù)。鼻畸形是唇裂畸形的一部分，根據(jù)畸形程度，可在一期修復(fù)唇裂時，同時修復(fù)鼻畸形。 初期唇粘連術(shù)可在唇裂修復(fù)前選擇性使用。唇裂修復(fù)的目的是重建正常的功能和解剖特點。對于正常發(fā)育的患者，一期腭裂手術(shù)應(yīng)在18個月時完成，可能的話可以提前。腭裂手術(shù)的目的是獲得正常的功能，軟腭應(yīng)做肌肉重建修復(fù)。對于腭粘膜下裂（腭隱裂）患者需要區(qū)別對待，只有存在明顯的喂養(yǎng)障礙、耳科疾患或語音障礙時才考慮腭部手術(shù)修復(fù)。二期唇腭裂手術(shù) 雖然鼻整形術(shù)和鼻中隔手術(shù)通?？紤]在鼻生長發(fā)育完成后進行，但由于鼻腔通氣問題或鼻尖畸形問題等因素，手術(shù)可以提前。一定注意二期鼻整形時間選擇。修復(fù)唇裂鼻畸形，可以使用限制性外切口入路。在擬行鼻重建手術(shù)和咽成形手術(shù)時，應(yīng)充分考慮鼻腔通氣問題。因存在腭咽閉合不全而考慮二期腭成形術(shù)或咽成形術(shù)時，必須評估腭咽閉合機制后才可進行。當腭瘺存在明顯癥狀時，可以選擇外科手術(shù)或矯形修復(fù)。牙槽嵴裂植骨修復(fù)的時間應(yīng)根據(jù)牙列的發(fā)育狀況而定。最佳時間應(yīng)在裂隙處恒牙萌出之前（9-11歲），雖然恒牙完全萌出的患者依然可以進行植骨手術(shù)。手術(shù)時間和方法應(yīng)與正畸醫(yī)師討論共同決定。當預(yù)計將有牙齒在植骨區(qū)域移動時，應(yīng)該使用自體骨移植修復(fù)。只有當咬合關(guān)系完全固定后，才可以考慮使用骨代用品。腫大的扁桃體有時可能干擾腭咽閉合功能，可以考慮行扁桃體切除術(shù)。接受咽瓣手術(shù)或其它咽成形術(shù)時，出于手術(shù)安全性，可以考慮同期行扁桃體切除術(shù)和/或腺樣體切除術(shù)。其他二期顱面手術(shù)和頜面手術(shù)顱面畸形的表現(xiàn)是十分復(fù)雜的，并隨生長發(fā)育而發(fā)生變化。通常需要二期手術(shù)，以精確矯正遺留的下頜骨、上頜骨、眼眶、顴骨、前額和鼻等處畸形。當正畸治療難以獲得滿意的咬合功能或面部協(xié)調(diào)時，常需要正頜外科（合并或單獨牽引成骨）治療。正頜外科的時間一般要顱面發(fā)育完成后進行。當氣道、頜骨功能、語音或社會心理適應(yīng)出現(xiàn)嚴重問題時，也可考慮早起手術(shù)。但必須告知患者及其家庭存在的潛在問題，或許需要后期再次手術(shù)治療。當下頜骨強直一旦確診，手術(shù)松解術(shù)應(yīng)當盡快實行。手術(shù)干預(yù)和后續(xù)的物理治療是需要的，盡可能促進下頜骨發(fā)育，改善氣道通氣和進食困難。3、牙科治療1）牙科治療 牙科治療應(yīng)該常規(guī)介入，內(nèi)容包括牙科檢查，齲病控制、治療和預(yù)防，牙周病控制，義齒修復(fù)。有些病人還需要阻塞器修復(fù)來矯正腭瘺或腭咽閉合不全問題。牙科介入的時間應(yīng)當在第一顆牙齒萌出6個月內(nèi)，不能晚于出生后12月。牙科治療應(yīng)當貫穿終生。2）正畸治療 正畸治療在顱面畸形患者的治療過程中具有十分重要作用。從嬰兒時期到成人各階段可能都需要。既要矯正錯合畸形恢復(fù)咬合功能，又要促進頜骨正常發(fā)育，還要創(chuàng)造條件配合外科手術(shù)。充分的檢查和記錄在整個治療過程中十分重要，對于準確診斷，評估生長發(fā)育具有重要意義。需要采集牙片，頭顱側(cè)位片，照相以及數(shù)字影像等資料，用以評估和控制牙列、面部生長發(fā)育情況。對于可能產(chǎn)生錯合畸形的患者，應(yīng)定期采集研究性牙列模型作為診斷記錄。乳牙列時期，對沒能進行兒童牙科治療的患者，正畸治療應(yīng)當注意齲病控制和預(yù)防，牙齒間隙保持。在乳牙列完成之前，應(yīng)評估牙量和骨量的關(guān)系，預(yù)判是否存在錯合畸形發(fā)育的可能。矯正錯合畸形的正畸治療可在乳牙列、替牙列、恒牙列各個時期開始，取決于患者的就診時間。對有些患者，可能需要貫穿三個牙列時期。但應(yīng)避免從替牙列到恒牙列都持續(xù)使用激進的正畸方法。每一時期的治療都需要保持期和定期觀察。恒牙列正畸的保持需要保持到成人期。對有些顱面畸形的患者，可以考慮使用功能性矯治器。對有些顱面畸形患者，正畸治療需和正頜外科結(jié)合使用。先天性缺失牙可以應(yīng)用活動性矯治器治療，也可應(yīng)用固定橋或種植牙修復(fù)正畸患者要嚴密控制牙周健康狀況。有些患者可能需要阻塞器修復(fù)腭瘺。有些患者可以應(yīng)用語音矯正器來治療腭咽閉合不全。4、遺傳學(xué)/畸形學(xué)檢查評估 全面的臨床遺傳學(xué)評估在先天性顱面畸形管理中具有十分重要作用。應(yīng)當包括：1）診斷，2）再發(fā)風(fēng)險咨詢；3）預(yù)后的咨詢。復(fù)雜的綜合征的臨床表現(xiàn)也許在出生后1年內(nèi)尚不能完全被識別。因此，對于有些患者，遺傳學(xué)篩查和隨訪要堅持到青春期。超聲檢查可以早起發(fā)現(xiàn)唇裂、唇腭裂，單純腭裂很難超聲檢查識別出來。一旦確診，可以推薦團隊介入，更好地提前準備治療。以下情況建議做全面遺傳學(xué)評估：1）有陽性家族史，2）胎兒發(fā)育缺陷，3）難以解釋的出生后生長不足，4）出現(xiàn)發(fā)育遲緩或智力障礙，5）伴有打的畸形或異常，6）伴有和遺傳背景不一致的輕度畸形或異常，7）患者家庭需要，8）明確的遺傳學(xué)診斷的。5、耳鼻喉科治療由于耳科疾病，耳畸形以及上呼吸道異常的普遍存在，長期全面對顱面畸形患者進行耳鼻喉科治療十分重要。自患者出生6個月內(nèi)起到青春期，都應(yīng)定期檢查和治療。治療中耳疾患的方法包括抗生素應(yīng)用，鼓膜切開術(shù)，鼓膜置管術(shù)，膽脂瘤/珠光瘤切除術(shù)，乳突鑿開術(shù)，中耳重建術(shù)等。任何并發(fā)中耳疾患患者，術(shù)中以及術(shù)后都需要嚴密觀察以獲最佳治療效果，必要時應(yīng)去除鼓膜置管。雖然諸如鼓膜切開術(shù)等耳鼻喉科的治療算是小手術(shù)，但要充分意識到這些治療，尤其是反復(fù)治療對患者及其父母腭心理影響。因此要進行充分的溝通，消除其對手術(shù)，包括對麻醉的恐懼，并注意術(shù)后的注意，做好預(yù)防工作。不同的解剖因素都會引起患者的通氣障礙，注意選擇不同的評價手段，包括內(nèi)窺鏡，線檢查，氣流分析，CT，MRI，呼吸睡眠多導(dǎo)儀檢查。要注意除外過敏性反應(yīng)。有些患者可能并發(fā)喉部結(jié)構(gòu)或功能異常，需要內(nèi)科或外科治療。患者如果存在睡眠呼吸窘迫或通氣障礙等問題時，可能需要腺樣體切除，扁桃體切除，甚至舌減小術(shù)，下頜骨牽引術(shù)，以及喉氣管的處理。所有這些處理，都有可能影響腭咽閉合功能和語音功能，要注意評估。6、兒科治療 兒科治療對于唇腭裂患兒是所有治療的保障基礎(chǔ)。每個患兒都應(yīng)該經(jīng)常隨診于一名兒科醫(yī)師。兒科體檢應(yīng)該定期進行。兒科醫(yī)師能解答患兒父母的所有關(guān)于患兒健康的疑問。特別需要時，可推薦?？频膬嚎茖＜姨峁┲委熞庖?。對于可能存在發(fā)育障礙或遲緩， 被虐待或疏于照顧的患兒，或有其他特殊問題的患兒，更應(yīng)密切進行兒科評估。任何外科手術(shù)執(zhí)行之前，都應(yīng)該對患兒的全身健康狀況進行評估。7、心理和社會服務(wù) 定期對患者本人及其家庭進行心理評估，對于獲得更好治療效果不可缺少。社會心理的會診人員可以來自很多職業(yè)，諸如社會工作者，心理醫(yī)師，兒科醫(yī)師，護理人員，以及精神科醫(yī)師。但只有在具備執(zhí)業(yè)資格的心理醫(yī)師指導(dǎo)下，才能對患者進行心理測試和評判。且這個心理醫(yī)師最好能熟知顱面畸形以及相關(guān)的語音和聽力障礙問題。社會心理評估應(yīng)該定期進行，內(nèi)容包括評價父母的行為能力、養(yǎng)育能力、管理孩子的能力，父母-孩子的關(guān)系狀態(tài)，以及孩子的情緒和行為調(diào)整能力。顱面畸形的患兒如果高危并發(fā)學(xué)習(xí)障礙，從嬰兒到認知能力完全成熟以前，都應(yīng)給予密切隨訪評估。每個家庭都應(yīng)該受到或被推薦進行心理評估，一旦有問題發(fā)現(xiàn)，心理干預(yù)就要相應(yīng)及時介入?；颊吒改溉绻龅揭韵聠栴}，都應(yīng)該接受心理指導(dǎo)。諸如行為管理的困擾，遭人取笑，被其它家庭成員的排斥，適應(yīng)公眾態(tài)度困難，對手術(shù)治療的恐懼和過度期待，以及對治療的情緒失控等。對患者應(yīng)定期篩查，以確認可能存在的認知發(fā)展、行為模式、自我概念、教育進程中的問題。一旦發(fā)現(xiàn)或確認某方面存在問題，應(yīng)當進行或推薦進行全面的心理評估并給與干預(yù)。當發(fā)現(xiàn)患者可能存在發(fā)育遲緩的問題時，重復(fù)評估確認是必要的，既有利于指定合適的治療計劃，也可避免因誤診給患者貼上不合適的標簽。注意搜集孩子的學(xué)習(xí)能力方面的信息，定期從聯(lián)絡(luò)人和學(xué)校的溝通處獲得。當懷疑或確認存在學(xué)習(xí)障礙時，應(yīng)安排正式的認知和教育方面的評價。顱面畸形患兒會受益于同類似患者的接觸和交往。團隊應(yīng)該通過網(wǎng)絡(luò)或支持組織積極聯(lián)系其他患者及其家庭進行溝通。應(yīng)對患者進行社會交際能力的培訓(xùn)，便于患者在兒童期和青少年期更好融入社會，適應(yīng)外界的壓力。隨著患兒的成長，應(yīng)逐漸提供他們關(guān)于顱面畸形的知識，允許并鼓勵他們自己參與到治療計劃制定中來。所有提供治療的人都應(yīng)有此敏感意識，確保每個孩子都有人能傾聽他們的關(guān)心、恐懼以及他們對治療的意見。對青年患者，應(yīng)當提供適宜的職業(yè)訓(xùn)練和指導(dǎo)。8、語音-語言病理治療 顱面畸形患者常伴有語音-語言障礙。語音-語言發(fā)育的評價，不僅能對治療，尤其是外科治療提供意見，而且獲得良好的語音-語言功能是評價治療效果的重要指標。語音-語言發(fā)育評估要經(jīng)常進行，并建立文檔，記錄孩子的進步以及制定治療方案。每個患者和家庭都應(yīng)了解正常的語音-語言發(fā)育過程，以及6月前的語音-語言發(fā)育特點。當發(fā)現(xiàn)孩子的語音-語言發(fā)育和年齡不相稱時，就應(yīng)安排早期語音促進和語言刺激訓(xùn)練計劃，交由父母或監(jiān)護人完成。對那些僅診斷是唇裂的患者，在出生后2年內(nèi)至少進行語音評估2次。之后每年評估一次，直到6歲。6歲以后，即使語音-語言發(fā)育沒有任何異常，每年也應(yīng)篩查一次，直到腺樣體穩(wěn)定。之后至少每隔2年，篩查一次，直到牙齒、頜骨發(fā)育完成。對于那些明確存在語音-語言發(fā)育問題，以及不能確認存在持續(xù)性腭咽閉合不全的患者，應(yīng)該經(jīng)常反復(fù)進行評定。語音評價應(yīng)該總是包括語音發(fā)音，語音共振以及嗓音三方面的主觀判聽。如果發(fā)音異常存在，并診斷成與腭裂繼發(fā)的不良代償性發(fā)音，語音訓(xùn)練常對腭咽閉合的改善起到作用。對于腭咽閉合異常采用手術(shù)、訓(xùn)練或矯形修復(fù)體治療前后，都應(yīng)進行充分的語音評估，以便決定治療方法和評價治療效果。對于需要正頜手術(shù)的顱面畸形患者，術(shù)前、術(shù)后語音主觀評價是十分必要的。對所有存在明顯鼻腔共振異常，可聞及的鼻漏氣的患者，需要儀器客觀檢查腭咽閉合功能。方法包括多角度熒光X線檢查，鼻咽纖維鏡，空氣動力學(xué)技術(shù)，鼻音計議等。所有的方法應(yīng)該由語音-語言師進行，或有他們參加。當嗓音存在異常時，啟動嗓音治療前必須進行喉部直觀檢查。有些顱面畸形患者常需要語音-語言訓(xùn)練治療。生物反饋訓(xùn)練治療對于有些腭咽閉合不全患者可能起到作用。吹氣鍛煉以及口腔運動訓(xùn)練對于治療腭咽閉合功能不全沒有作用。2013年03月27日8765
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