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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述 大動脈轉(zhuǎn)位是嚴重而罕見的先天性心臟病，兩大動脈（主動脈、肺動脈）位置調(diào)換。多見的是大動脈右旋轉(zhuǎn)位，少見左旋轉(zhuǎn)位。大動脈轉(zhuǎn)位改變了循環(huán)血流，導(dǎo)致體內(nèi)血氧含量降低。由于缺氧，影響全身各臟器功能，不加治療可能導(dǎo)致嚴重并發(fā)癥甚至死亡。大動脈轉(zhuǎn)位常在胎兒期或生后早期數(shù)周內(nèi)發(fā)現(xiàn)。大動脈轉(zhuǎn)位通常需要生后早期治療。發(fā)現(xiàn)寶寶患有大動脈轉(zhuǎn)位不需要驚慌，經(jīng)過恰當?shù)闹委?，預(yù)后比較好。癥狀大動脈轉(zhuǎn)位的癥狀包括：紫紺，皮膚顏色青紫；氣短；食欲差；增重困難。什么時候看醫(yī)生大動脈轉(zhuǎn)位通常剛出生或生后幾周內(nèi)診斷。如果在醫(yī)院沒出現(xiàn)癥狀體征，在家中發(fā)現(xiàn)孩子面部或身體皮膚顏色青紫，需要盡快看醫(yī)生。原因大動脈轉(zhuǎn)位是由于胎兒期心臟發(fā)育異常，具體原因未知。正常情況下，肺動脈與右心室相連，將右心室內(nèi)的非氧和血引入肺臟進行氧和。在肺內(nèi)，氧和過的氧和血回流入左心房，進而通過二尖瓣流入左心室。正常情況下，主動脈與左心室相連，將左心室內(nèi)的氧和血引入全身各處。大動脈轉(zhuǎn)位中，主動脈與肺動脈位置互換：肺動脈連接左心室而主動脈連接右心室。右心室內(nèi)的非氧和血未經(jīng)過氧和直接流向全身各處。左心室內(nèi)的氧和血再次流入肺臟，無效循環(huán)。體循環(huán)內(nèi)血液低氧引起皮膚顏色青紫（紫紺）。因此大動脈轉(zhuǎn)位屬于紫紺型先心病。諸多因素如基因、孕期風(fēng)疹等病毒感染、孕婦年齡大于40歲和孕婦糖尿病等會增加發(fā)病率，但大多數(shù)情況病因未知。左旋大動脈轉(zhuǎn)位左旋大動脈轉(zhuǎn)位又稱矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，是罕見的先天性心臟病?；颊叩男氖椅恢没Q，左心室接收右心房的非氧和血并連接肺動脈，右心室接收左心房的氧和血并連接主動脈。然而血液循環(huán)方向正確，位于右側(cè)的左心室接收右心房的非氧和血，將其泵入肺內(nèi)進行氧和；位于左側(cè)的右心室接收左心房的氧和血，將其泵入全身供機體使用。由于循環(huán)方向正確，很多患者可能沒有癥狀成年后才發(fā)現(xiàn)。有些患者合并其他先天性心臟病，可能出現(xiàn)癥狀，兒童期發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀和心臟畸形類型，有些可能需要手術(shù)修復(fù)。長時間如此右心室泵血能力負荷過重泵血功能會下降，成年后會出現(xiàn)心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也會功能下降引起心力衰竭。最終需要瓣膜置換、心室輔助裝置甚至心臟移植來治療。危險因素盡管大動脈轉(zhuǎn)位具體原因未知，一些因素會增加患病率：孕婦風(fēng)疹等病毒感染；孕期飲酒；孕期吸煙；孕婦糖尿病血糖控制不佳。并發(fā)癥大動脈轉(zhuǎn)位的潛在并發(fā)癥包括：組織缺氧：患兒的組織缺氧，如果沒有氧和血和非氧和血混合，患兒難以存活。心力衰竭：心臟的泵血功能不足以滿足機體所需，因為右心室要承受的體循環(huán)壓力遠高于正常右心室壓力，右心室心肌會逐漸變硬、泵血功能下降。肺損傷：肺內(nèi)過多的氧和血會造成肺損傷，引起呼吸困難。所有大動脈轉(zhuǎn)位患兒需要生后早期手術(shù)，經(jīng)常需要生后一周內(nèi)手術(shù)。最常見的手術(shù)是大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)中會將兩大動脈位置調(diào)換，使其連接恢復(fù)正常。為心臟供氧的冠狀動脈也需要術(shù)中進行移植。盡管手術(shù)能拯救生命，存在以下潛在遠期并發(fā)癥：冠狀動脈狹窄心律失常心肌變硬泵血功能下降導(dǎo)致心力衰竭大血管連接處狹窄心臟瓣膜返流預(yù)防大動脈轉(zhuǎn)位一般難以完全避免。如果有先心病家族史或者第一個孩子有先天性心臟病，再次懷孕前需要咨詢醫(yī)生發(fā)病率。另外懷孕前需要做好準備，確定所有疫苗已按時接種，孕前開始服用含400微克葉酸的復(fù)合維生素。2021年03月23日
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