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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重而罕見(jiàn)的先天性心臟病，兩大動(dòng)脈（主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈）位置調(diào)換。多見(jiàn)的是大動(dòng)脈右旋轉(zhuǎn)位，少見(jiàn)左旋轉(zhuǎn)位。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位改變了循環(huán)血流，導(dǎo)致體內(nèi)血氧含量降低。由于缺氧，影響全身各臟器功能，不加治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常在胎兒期或生后早期數(shù)周內(nèi)發(fā)現(xiàn)。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位通常需要生后早期治療。發(fā)現(xiàn)寶寶患有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不需要驚慌，經(jīng)過(guò)恰當(dāng)?shù)闹委煟A(yù)后比較好。癥狀大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的癥狀包括：紫紺，皮膚顏色青紫；氣短；食欲差；增重困難。什么時(shí)候看醫(yī)生大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位通常剛出生或生后幾周內(nèi)診斷。如果在醫(yī)院沒(méi)出現(xiàn)癥狀體征，在家中發(fā)現(xiàn)孩子面部或身體皮膚顏色青紫，需要盡快看醫(yī)生。原因大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是由于胎兒期心臟發(fā)育異常，具體原因未知。正常情況下，肺動(dòng)脈與右心室相連，將右心室內(nèi)的非氧和血引入肺臟進(jìn)行氧和。在肺內(nèi)，氧和過(guò)的氧和血回流入左心房，進(jìn)而通過(guò)二尖瓣流入左心室。正常情況下，主動(dòng)脈與左心室相連，將左心室內(nèi)的氧和血引入全身各處。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換：肺動(dòng)脈連接左心室而主動(dòng)脈連接右心室。右心室內(nèi)的非氧和血未經(jīng)過(guò)氧和直接流向全身各處。左心室內(nèi)的氧和血再次流入肺臟，無(wú)效循環(huán)。體循環(huán)內(nèi)血液低氧引起皮膚顏色青紫（紫紺）。因此大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位屬于紫紺型先心病。諸多因素如基因、孕期風(fēng)疹等病毒感染、孕婦年齡大于40歲和孕婦糖尿病等會(huì)增加發(fā)病率，但大多數(shù)情況病因未知。左旋大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左旋大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位又稱(chēng)矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是罕見(jiàn)的先天性心臟病。患者的心室位置互換，左心室接收右心房的非氧和血并連接肺動(dòng)脈，右心室接收左心房的氧和血并連接主動(dòng)脈。然而血液循環(huán)方向正確，位于右側(cè)的左心室接收右心房的非氧和血，將其泵入肺內(nèi)進(jìn)行氧和；位于左側(cè)的右心室接收左心房的氧和血，將其泵入全身供機(jī)體使用。由于循環(huán)方向正確，很多患者可能沒(méi)有癥狀成年后才發(fā)現(xiàn)。有些患者合并其他先天性心臟病，可能出現(xiàn)癥狀，兒童期發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀和心臟畸形類(lèi)型，有些可能需要手術(shù)修復(fù)。長(zhǎng)時(shí)間如此右心室泵血能力負(fù)荷過(guò)重泵血功能會(huì)下降，成年后會(huì)出現(xiàn)心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也會(huì)功能下降引起心力衰竭。最終需要瓣膜置換、心室輔助裝置甚至心臟移植來(lái)治療。危險(xiǎn)因素盡管大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位具體原因未知，一些因素會(huì)增加患病率：孕婦風(fēng)疹等病毒感染；孕期飲酒；孕期吸煙；孕婦糖尿病血糖控制不佳。并發(fā)癥大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的潛在并發(fā)癥包括：組織缺氧：患兒的組織缺氧，如果沒(méi)有氧和血和非氧和血混合，患兒難以存活。心力衰竭：心臟的泵血功能不足以滿(mǎn)足機(jī)體所需，因?yàn)橛倚氖乙惺艿捏w循環(huán)壓力遠(yuǎn)高于正常右心室壓力，右心室心肌會(huì)逐漸變硬、泵血功能下降。肺損傷：肺內(nèi)過(guò)多的氧和血會(huì)造成肺損傷，引起呼吸困難。所有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒需要生后早期手術(shù)，經(jīng)常需要生后一周內(nèi)手術(shù)。最常見(jiàn)的手術(shù)是大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)中會(huì)將兩大動(dòng)脈位置調(diào)換，使其連接恢復(fù)正常。為心臟供氧的冠狀動(dòng)脈也需要術(shù)中進(jìn)行移植。盡管手術(shù)能拯救生命，存在以下潛在遠(yuǎn)期并發(fā)癥：冠狀動(dòng)脈狹窄心律失常心肌變硬泵血功能下降導(dǎo)致心力衰竭大血管連接處狹窄心臟瓣膜返流預(yù)防大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位一般難以完全避免。如果有先心病家族史或者第一個(gè)孩子有先天性心臟病，再次懷孕前需要咨詢(xún)醫(yī)生發(fā)病率。另外懷孕前需要做好準(zhǔn)備，確定所有疫苗已按時(shí)接種，孕前開(kāi)始服用含400微克葉酸的復(fù)合維生素。2021年03月23日
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