前幾天有個女性患者，41歲，發(fā)現(xiàn)全身皮膚發(fā)黃前來就診，做了相關(guān)的影像學檢查后提示肝門的膽管狹窄，核磁報告提示肝門部膽管癌可能性大，患者以前身體一直很好，突然得知自己是惡性腫瘤后非常的焦慮和緊張，反復追問我到底是不是腫瘤，如何才能診斷？如果是應該怎么治療？今天我們就聊聊臨床中不太好診治的一種疾?。伍T部膽管癌。 什么是肝門部膽管膽管癌？肝門部膽管癌，也稱為Klatskin瘤，是指累及膽囊管開口以上的肝總管和左右肝管的黏膜上皮癌，因為它發(fā)生部位特殊，處于肝門部位，相當于樹枝的枝杈部位，很難取到病理進行確診，但是其惡性程度高，常沿膽管壁浸潤性生長而過早出現(xiàn)血管侵犯，早期病變無明顯的臨床癥狀，多數(shù)病人出現(xiàn)皮膚黃染才前來就診，就診時已屬中晚期，因而根治性手術(shù)切除率低，生存期較短，預后差。腫瘤復發(fā)轉(zhuǎn)移是影響患者長期生存的主要因素。肝門部膽管癌有哪些檢查方法？肝門部膽管癌之所以難診斷很大一部分原因在于它的部位，“肝門部”是指它病變位于膽道系統(tǒng)的核心部位，周圍都是血管，很難取到病理來明確診斷，因此臨床上主要是靠影像學檢查來輔助診斷，常用的影像學檢查方法有：①腹部CT、核磁、MRCP（磁共振胰膽管造影）。②PTC（經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影）或ERCP（經(jīng)內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)）。③內(nèi)鏡超聲（EUS）和膽管內(nèi)超聲（IDUS）。一般是通過胃鏡置入超聲探頭，能夠直接檢測膽管周圍的器官或組織，敏感性更高，部分病例可以通過膽管細胞刷片或組織穿刺活檢來獲得病理以提高診斷的準確性。臨床根據(jù)腫瘤累及的范圍將肝門部膽管癌分為四型，即Bismuth-Corlette分型：Ⅰ型：腫瘤侵犯肝總管，但位于左、右肝管匯聚部以下；Ⅱ型：累及左、右肝管匯聚部和肝總管；Ⅲａ型：侵犯左、右肝管匯聚部、肝總管和右肝管；Ⅲｂ型：侵犯左、右肝管匯聚部、肝總管和左肝管；Ⅳ型：侵犯兩側(cè)肝管、雙側(cè)肝管二級分支。肝門部膽管癌需要與哪些疾病鑒別？肝門部膽管癌需要與IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎鑒別診斷。IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎是一種免疫相關(guān)性疾病，是良性疾病，激素治療有效。根據(jù)病變狹窄部位可將其分為四型：1型，膽總管下段狹窄；2型，肝內(nèi)外膽管彌漫性狹窄；3型，肝門膽管合并膽總管下段狹窄；4型，僅有肝門部膽管狹窄。其中3型和4型易被誤診為膽管癌。有文獻報道術(shù)前診斷為膽管癌行手術(shù)治療患者中有42%術(shù)后病理診斷為 IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎，可通過篩查血清 IgG4 相關(guān)性指標和行ERCP活檢或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道鏡活檢來鑒別。而之前說到的那個女患者在入院后做了相關(guān)檢查就發(fā)現(xiàn)血液中IgG4明顯增高，同時仔細詢問病史有自身免疫相關(guān)疾病的病史，在給予了激素治療后膽紅素水平逐步下降，目前病情穩(wěn)定，患者和家屬如釋重負。肝門部膽管癌如何治療？根治性切除手術(shù)是唯一能治愈肝門部膽管癌的方法。文獻報道接受根治性手術(shù)切除的肝門部膽管癌患者的5年生存率為25%～50%。肝門部膽管癌手術(shù)方式多樣化，對于不同分型的肝門部膽管癌有些需要做腫瘤切除加淋巴結(jié)清掃，有些需要聯(lián)合肝臟切除或血管重建，有些可以選擇做肝移植，因此針對不同患者合理選擇個體化的手術(shù)方式是提高肝門部膽管癌患者預后的關(guān)鍵。對于晚期的肝門部膽管癌患者可以通過介入方法穿刺引流或放置支架來解除膽道梗阻。因此，肝門部膽管癌診斷和治療均極具挑戰(zhàn)性，手術(shù)切除是治療肝門部膽管癌的最佳選擇，對手術(shù)治療我們應保持積極態(tài)度，外科醫(yī)師應倡導多學科診療模式，通過精準的術(shù)前評估和手術(shù)規(guī)劃為患者提供合理個體化手術(shù)治療方案。

熟讀歷史的讀者都知道越王勾踐臥薪嘗膽，發(fā)奮圖強的故事。這個故事在歷史上是否真實存在尚不可知，但是在故事中，勾踐只是“嘗膽”而已，而在肝門部膽管癌的術(shù)前準備中，我們是讓患者“喝膽”。這是為什么呢？（注：配圖來自網(wǎng)絡）這是因為肝門部膽管癌的患者80%以上都有梗阻性黃疸，因為想要獲得長期生存常常要聯(lián)合大范圍肝切除，對有黃疸的患者聯(lián)合大范圍肝切除后，光術(shù)后死亡率高達10%，這是一個非?？膳碌臄?shù)字。如果黃疸接近正常，在有經(jīng)驗的肝膽中心和成熟的膽道外科醫(yī)生的死亡率可降低一半多，其他并發(fā)癥也會大大降低?？涩F(xiàn)實是，門診好多術(shù)后的患者，在院外沒有充分準備便“手術(shù)探查”，發(fā)現(xiàn)腫瘤進展超過預期或血管受累時，想要聯(lián)合大范圍肝切除時便又害怕術(shù)后肝衰，只好草草收場，真讓人欲哭無淚。我也只能一聲嘆息。術(shù)前膽道引流降低黃疸有很多好處，因為黃疸對全身各器官都有影響。而且研究證明，將引流的膽汁回輸或回喝以后，對改善食欲、提高腸道屏障功能、降低術(shù)后感染率都很有幫助。另外，有的患者引流后膽汁大量丟失，導致肝臟功能持續(xù)無法改善甚至惡化，錯失根治手術(shù)的機會。當然，如何把膽汁喝下去有些小竅門。我們推薦的方法如下: 1)紗布過濾膽汁；2）膽汁內(nèi)加入檸檬汁或患者習慣的飲料；3）口服膽汁后大量飲水；4）輔助以保護胃粘膜的藥物。在口服膽汁的同時，還需要進一步口服熊去養(yǎng)膽酸膠囊以補充膽汁酸。如果黃疸消退較慢，還可以口服“茵陳湯”等藥物，中醫(yī)中藥也是我們對付頑疾的有效助手。當然，如果患者實在喝不下去，也可以到消化內(nèi)科放置鼻空腸營養(yǎng)管，這樣可以把膽汁全部回輸，而且可以泵入營養(yǎng)液。有志者，事竟成，破釜沉舟，百二秦關(guān)終屬楚；苦心人，天不負，臥薪嘗膽，三千越甲可吞吳?！?肝門部膽管癌的外科治療是個非常漫長的過程，不僅手術(shù)者需要付出極大的努力，患者及家屬也要充分配合?！昂饶憽逼鋵嵰膊皇悄敲戳钊松贰Ｎ覀兇蠹乙獮榱税踩母问中g(shù)這一共同目標一起努力。但為了降低術(shù)后的死亡率，有時單純減黃還是不夠，其中緣由且等下回慢慢道來。

【科普小課堂】得了膽管癌，怎么辦？病人最喜歡問的十大問題一、為什么會得膽管癌？膽管癌通俗地講就是肝臟里面或者外面的膽管長包塊，而且是惡性的包塊。有五種人容易得膽管癌：一是有膽管結(jié)石的病人，結(jié)石經(jīng)久刺激誘發(fā)膽管癌變；二是膽管先天性發(fā)育異常的病人，比如先天性膽管擴張；三是感染膽道寄生蟲的病人，比如肝吸蟲，膽道蛔蟲；四是有原發(fā)性硬化性膽管炎的病人；五是家庭成員中已經(jīng)有人得過膽管癌的病人。二、得了膽管癌會有什么表現(xiàn)？厭油皮膚黃眼睛黃大便顏色變淺，翻白小便黃，濃茶或者咖啡樣體重減輕皮膚瘙癢三、如何判斷是否得了膽管癌？常規(guī)體檢：腹部彩超，肝功和糖類糖原199（CA199）；術(shù)前檢查：腹部增強CT和MRI。四、得了膽管癌怎么辦？膽管癌越早期，治療效果越好。一旦發(fā)現(xiàn)有膽管癌跡象，無論有無癥狀，均應積極治療。膽管癌如不積極治療會有如下三種危害：（1）腫瘤包塊會越長越大，本來可以做手術(shù)的病人會喪失手術(shù)機會；（2）腫瘤包塊把膽管完全堵死，膽汁無法排入腸道消化脂肪，越來越厭油，人越來越黃，逐漸出現(xiàn)皮膚瘙癢，瘙癢難忍，全身遍布抓痕，嚴重影響生活質(zhì)量；（3）晚期膽管癌會到處轉(zhuǎn)移（肝內(nèi)轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移等等），病人的生命可能很快就結(jié)束了。五、得了膽管癌，常見的治療方案有哪些？1、膽管癌切除手術(shù)（切除腫瘤）；2、改道手術(shù)（不切除腫瘤，將膽管和胃和小腸重新接通，在肚子里面改道引流）；3、膽管支架內(nèi)引流（用金屬支架將堵塞的膽管強行撐開，將膽汁引流到腸內(nèi)）；4、膽管置管外引流（將塑料引流管經(jīng)過皮膚經(jīng)過肝放到膽管里面，將膽汁引流到體外）；5、放化療；6、中醫(yī)藥治療；7、其他治療。六、各種治療方案有哪些優(yōu)缺點？該怎么選擇？膽管癌切除手術(shù)（切除腫瘤）全身麻醉下完整切除腫瘤及旁邊至少1cm的正常膽管，切除正常膽管目的是確保將膽管癌切除干凈。優(yōu)點：理論上，膽管癌切除手術(shù)治療膽管癌的效果最好。如果過了手術(shù)的關(guān)口，理論上患者存活的時間最長。缺點：屬于大手術(shù)，手術(shù)的風險和費用較其他治療方案高。適用于：經(jīng)濟條件尚可的患者；一般情況良好，能夠耐受膽管癌切除手術(shù)的患者；肝臟儲備功能良好，估計膽管癌切除后黃疸能迅速降低恢復正常者。關(guān)于膽管癌切除術(shù)，開刀和打洞（腹腔鏡）手術(shù)均可選，我推薦打洞（腹腔鏡）手術(shù)，因為打洞（腹腔鏡）手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復快，病人痛苦小，傷口不容易感染等優(yōu)點。當然也有一些不足，比如手術(shù)時間較開刀手術(shù)長，費用較開刀手術(shù)高，以前多次開腹的病人由于腹腔粘連嚴重不適合打洞手術(shù)。改道手術(shù)全身麻醉下，不切除腫瘤，將小腸切斷拖上去和正常的膽管重新接通，膽汁就可以重新流到腸道里消化脂肪。如果膽管包塊有壓迫胃腸道，則將小腸和正常的胃重新接通，這樣在肚子里面完成了膽道和腸道的改道引流。優(yōu)點：中等大手術(shù)，解決患者黃疸和吃飯的問題，患者短時間感覺很好，風險和費用較膽管癌切除手術(shù)低。缺點：改道手術(shù)是一種姑息性治療，沒有切除膽管腫瘤，腫瘤還在，腫瘤會繼續(xù)長大，久而久之會出現(xiàn)壓迫神經(jīng)引起疼痛，出現(xiàn)往遠處轉(zhuǎn)移等情況。適用于：膽管癌中晚期，無法行膽管癌切除手術(shù)的患者；有膽管癌切除手術(shù)機會，但是患者由于年齡大，一般情況差，基礎(chǔ)疾病多，無法耐受膽管癌切除手術(shù)的患者；有膽管癌切除手術(shù)機會，但是患者及家屬無法承擔膽管癌切除手術(shù)的風險和費用，退而求其次僅僅解決患者黃疸和吃飯問題的情況。膽管支架內(nèi)引流局部麻醉，第一種情況是做一個高級胃鏡（ERCP），找到膽管下端的開口，通過開口用金屬支架將堵塞的膽管強行撐開，將膽汁引流到腸內(nèi)，適用于膽管下段腫瘤。第二種情況是先做一個膽管置管外引流術(shù)（PTCD），將塑料引流管經(jīng)過皮膚經(jīng)過肝放到膽管里面，將膽汁引流到體外，過一段時間后，通過置管外引流孔，金屬支架將堵塞的膽管強行撐開，將膽汁引流到腸內(nèi)，適用于膽管上段腫瘤。優(yōu)點：微創(chuàng)手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復快，病人痛苦小。風險和費用中等。缺點：膽管支架內(nèi)引流手術(shù)是一種姑息性治療，沒有切除膽管腫瘤，腫瘤還在，腫瘤會繼續(xù)長大，久而久之會出現(xiàn)壓迫神經(jīng)引起疼痛，出現(xiàn)往遠處轉(zhuǎn)移等情況。支架半年左右有可能會堵塞，堵塞后金屬支架無法更換，僅能疏通疏通。適用于：膽管癌中晚期，無法行膽管癌切除手術(shù)的患者；有膽管癌切除手術(shù)機會，但是患者由于年齡大，一般情況差，基礎(chǔ)疾病多，無法耐受全麻手術(shù)的患者；有膽管癌切除手術(shù)機會，但是患者及家屬無法承擔膽管癌切除手術(shù)的風險和費用，退而求其次僅僅解決患者黃疸和吃飯問題的情況。膽管置管外引流局部麻醉后，用超聲顯示出擴張的膽管，通過超聲實時監(jiān)控，將塑料引流管經(jīng)過皮膚經(jīng)過肝放到膽管里面，將膽汁引流到體外。優(yōu)點：微創(chuàng)手術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復快，病人痛苦小。費用低，一般1萬/次，絕大部分家庭能承擔。缺點：膽管置管外引流手術(shù)是一種姑息性治療，沒有切除膽管腫瘤，腫瘤還在，腫瘤會繼續(xù)長大，久而久之會出現(xiàn)壓迫神經(jīng)引起疼痛，出現(xiàn)往遠處轉(zhuǎn)移等情況；僅僅能解決黃疸問題，由于膽汁沒有進入腸道，無法解決患者厭油和吃飯問題；引流管半年左右有可能會堵塞，堵塞后需要更換；患者肚子上需要常年累月帶管，運動、洗澡等不方便，影響患者的生活質(zhì)量。適用于：中晚期膽管癌愿意接受姑息性治療的患者?；颊呒凹覍贌o法承擔膽管癌切除手術(shù)、改道手術(shù)、膽管支架內(nèi)引流的風險和費用，退而求其次僅僅解決患者黃疸問題的情況。放化療首先取得膽管癌病理診斷，然后根據(jù)病理診斷結(jié)果制定相應的放化療方案。優(yōu)點：適當延長無法手術(shù)患者的壽命，降低膽管癌切除手術(shù)患者復發(fā)的概率。缺點：膽管癌取得病理診斷很困難，一般都是做膽管癌切除之后才能取到活檢。放化療患者有惡心、嘔吐等不良反應。適用于：膽管癌切除手術(shù)的患者鞏固治療或者膽管癌復發(fā)患者挽救治療。中醫(yī)藥治療優(yōu)點：不用承擔手術(shù)的風險、費用、痛苦?？梢蕴岣邫C體的抵抗力，深得民心。缺點：沒有循證醫(yī)學證據(jù)支持。只有極個別患者中醫(yī)藥治療有效。適用于：其他治療方案都不行的晚期膽管癌患者。其他治療分子靶向藥物、免疫治療（PD1）等輔助治療，可以根據(jù)病人具體情況個體化治療。七、各種治療方案的風險和費用怎么樣？風險：膽管癌切除手術(shù)＞改道手術(shù)＞膽管支架內(nèi)引流＞膽管置管外引流＞放化療＞中醫(yī)藥治療。膽管癌切除手術(shù)主要風險有出血、感染（肚子、肺部、切口發(fā)炎）、膽漏（膽汁漏到肚子）、肝功能衰竭?？偟膩碚f各種治療方案出現(xiàn)并發(fā)癥的概率比較低。費用：膽管癌切除手術(shù)（8至10萬）＞改道手術(shù)（6至8萬）＞膽管支架內(nèi)引流（5至6萬）＞膽管置管外引流（1萬）＞放化療（幾千/次）＞中醫(yī)藥治療，每個病人都有差別。八、不做治療能活多久，做了治療又能活多久？醫(yī)生不是算命先生，無法知道每個患者到底能活多久。一旦確診為膽管癌，如果不治療，大部分患者1-3月就沒有了。我發(fā)現(xiàn)有這樣的規(guī)律：積極治療的患者比不治療的患者活得久；積極樂觀的患者比消極悲觀的患者活得久；抵抗力強的患者比抵抗力弱的患者活的久；營養(yǎng)好的人比營養(yǎng)差的患者活得久。很多年前，膽管癌的5年生存率不到5%，最近十年，我國的膽管癌5年生存率提高到30%左右。意思就是說有100個膽管癌癌患者通過積極的治療，5年以后挨著一個一個打電話給他們，大概有30個患者還活著。九、膽管癌會復發(fā)嗎？怎么預防復發(fā)？復發(fā)了怎么辦？膽管癌是一種惡性疾病，如果保養(yǎng)不好，很可能會復發(fā)。預防復發(fā)的方法是：不喝酒，不熬夜，不亂吃東西，不過度勞累，保持心情愉悅，定期到醫(yī)院復查，按照主治醫(yī)生的建議使用抗腫瘤、增強免疫的藥物。萬一運氣差復發(fā)了，積極樂觀面對，治療方法同前，腫瘤復發(fā)發(fā)現(xiàn)得越早，治療效果越好，因此再次提醒膽管癌患者定期到醫(yī)院復查。因此，我建議術(shù)后1月、3月、6月、9月、12月、15月、18月、21月、24月到醫(yī)院密切復查，之后每半年復查一次。十、膽管癌患者飲食需要注意什么？手術(shù)以后的飲食要聽主治醫(yī)生的指導，一般從水、稀飯、牛奶、蒸蛋、魚肉、瘦肉（雞、鴨、豬、鴿子）、普通飲食過渡。優(yōu)質(zhì)蛋白、蔬菜、水果的攝入有助于術(shù)后快速康復?；颊咂匠５娘嬍承枰⒁猓簣詻Q不能喝酒，不吃霉變食物和亞硝酸鹽食物（燒烤、蠟肉、豆腐乳之類），不吃油膩食物，不要亂吃中藥和保健品。其他的同日常飲食。微信報道操作流程：微信掃一掃上方的二維碼，關(guān)注好大夫，點擊程瑤醫(yī)生的工作站，然后驗證手機號，填寫個人信息，填寫疾病名稱。全部完成以后就可以通過微信和程瑤醫(yī)生交流了。溫馨提醒文章作者：程瑤副主任醫(yī)師門診時間：周四下午咨詢地點：重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院江南院區(qū)肝膽外科門診二樓221診室醫(yī)院地址：重慶市南岸區(qū)天文大道288號