原發(fā)性膽汁性膽管炎（primarybiliarycholangitis，PBC）以前稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC），是一種以肝內小膽管損傷和膽汁淤積為特點的自身免疫性肝病，其病變由自身免疫異常引起，最終可能進展為肝硬化和肝衰竭，該病具有遺傳傾向。本文主要的參考文獻為中華醫(yī)學會肝病學分會《2021原發(fā)性膽汁性膽管炎診療規(guī)范》。疾病發(fā)現史疾病發(fā)現史：該病最早于1851年由英國醫(yī)生Addison和Gull提出，后命名為原發(fā)性膽汁性肝硬化。1950年加拿大學者Ahren進一步描述了該病的特點。PBC患者血清抗線粒體抗體于20世紀50-60年代被發(fā)現，這是診斷PBC的一個標志性抗體。1987年美國醫(yī)生Gershwin發(fā)現了位于線粒體中的PBC靶抗原群，其中最重要的一個靶抗原是丙酮酸脫氫酶（PDC-E2），因而發(fā)現了敏感性和特異性更高的AMA-M2抗體。由此，很多早期的PBC患者得以確診，部分患者甚至無癥狀，在這種情況下再用以前的原發(fā)性膽汁性肝硬化命名顯然不合適，而且肝硬化這個命名也給患者增加了很多負擔。2015年經國際命名組織同意，更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎（英文縮寫仍為PBC）沿用至今。PBC的臨床表現：PBC以女性高發(fā)，男女之比為1：9，發(fā)病高峰年齡為40-70歲。臨床上分為4期。01臨床前期??無相關癥狀，主要表現為特異性抗體AMA-M2陽性，多在體檢中或確診病人的親屬中發(fā)現。此期患者中的大部分逐漸進展，少部分可保持長期靜止。無癥狀期：主要表現為特異性抗體陽性，伴組織學異常或生物化學異常，無相關癥狀。02無癥狀期??主要表現為特異性抗體陽性，伴組織學異常或生物化學異常，無相關癥狀。03癥狀期??具有之前兩期的血清學和組織學表現，且出現臨床癥狀，以乏力為主，可伴有膽汁淤積（如厭食、惡心嘔吐、皮膚瘙癢等）以及門靜脈高壓（如嘔血、黑便、腹水等）相關表現，也可合并口干、眼干及其他自身免疫性疾?。ㄈ绺稍锞C合征和橋本甲狀腺炎等），部分患者表現為骨質疏松，由膽管損傷導致的脂溶性維生素吸收不良造成。若治療不及時，可進一步進展為肝硬化。04終末期??患者發(fā)生肝衰竭，可表現為消化道出血或肝性腦病等。PBC的診斷PBC的診斷符合下列三個標準中的兩項即可診斷為PBC：（1）堿性磷酸酶（ALP）或r-谷氨酰轉肽酶（r-GT）升高等反映膽汁淤積的血清生物化學證據，且影像學檢查除外肝內外膽管梗阻（如腫瘤或結石等）；（2）血清AMA（特別是AMA-M2）陽性，或抗sp100、抗sp210陽性；（3）組織學表現：非化膿性破壞性膽管炎和小葉間膽管損傷的組織學特征。典型病例不需要肝活檢來確診。然而，當臨床表現不典型或AMA陰性（占所有患者的5%）時，肝臟活檢可能有助于確診或排除診斷。對于懷疑PBC與AIH（自身免疫性肝炎，另一種自身免疫性肝病）重疊時，也需要完善肝活檢來確診。此外，PBC患者的血清IgM水平較高，是診斷的輔助證據之一。PBC的治療01熊去氧膽酸（UDCA）：???1985年由美國食品和藥物管理局（FDA）批準的首個治療PBC的藥物。其主要作用機制為促進膽汁分泌（利膽）、抑制疏水性膽酸的細胞毒（保肝）和免疫調節(jié)等作用。推薦劑量為13-15mg/kg/d，常用劑量為250mg，每天3次口服。二線治療：????在接受了UDCA治療的患者中，1/3的患者對UDCA治療無應答，這些患者的臨床預后更差。目前世界上關于PBC治療應答的標準較多，具有代表性的標準是巴黎II標準：治療12個月后ALP＜1.5×ULN，AST＜1.5×ULN，和膽紅素＜1mg／dL（17.1umol/L），ULN為參考值上限，不同醫(yī)院的參考值不同。無應答的患者可考慮應用貝特類藥物，如非諾貝特（一種治療高甘油三酯血癥的藥物）。此外，2016年美國FDA批準奧貝膽酸（OCA）可用于PBC的二線治療，OCA可通過調節(jié)FXR抑制膽汁酸的合成，促進其轉運和分泌而改善生化指標和炎癥指標，但瘙癢是OCA最嚴重的不良反應。PBC的治療03瘙癢治療：????瘙癢是PBC最突出的癥狀之一，針對瘙癢的主要藥物是考來烯胺和利福平。考來烯胺（消膽胺）抑制膽汁酸在腸道的重吸收，推薦劑量為4-16g/d，與UDCA等藥物服用時的時間間隔需至少4小時。利福平對瘙癢也有效，但需要注意肝毒性。04肝移植：??對于部分終末期病人可以考慮做肝移植?；颊呓逃???上述藥物需要在專業(yè)醫(yī)生指導下應用，原則上是長期用藥，定期復查，如果應答不理想，需要及時換藥，并注意所用藥物的不良反應。

膽囊結石特別是一些小的結石可通過膽囊管掉入膽總管引起癥狀，不能只是考慮為膽囊發(fā)炎。舉1例。男，58歲，反復右上腹疼痛5年，B超曾檢查有膽囊結石。有高血壓病史15年，糖尿病史10年。每次疼痛發(fā)作，去某醫(yī)院均診斷為膽囊炎給予消炎治療并同時用止痛藥止痛。本次疼痛發(fā)作一周，我們建議其住院手術治療，CT和磁共振檢查見膽囊結石，膽管下端充滿結石（圖1），病人住院后即刻出現畏寒、高熱，體溫達39.5℃，皮膚鞏膜開始發(fā)黃，尿色深，上腹疼痛劇烈，予地佐辛止痛無效（病人說每次那家醫(yī)院的白色止痛藥效果好）。病人止痛已不是主要的問題，主要是膽管結石引起了膽管炎，膽管炎對生命有危險。我們很快給病人進行腹腔鏡手術，由于膽囊反復發(fā)作炎癥，特別是膽囊管處結石引起的炎癥導致膽囊和膽管致密粘連，纖維化，給手術帶來了極大的困難和風險，組織結構不清，粘連分離困難。我們經過細心艱難的分離，厘清了結構，切開膽管，其內白色膿液涌出，診斷為急性梗阻性化膿性膽管炎，將膽管內的結石膽道鏡下取盡，切除膽囊，耗時3個半小時，腹腔鏡下完成手術。由于是微創(chuàng)手術，病人術后恢復快，順利康復出院。膽囊結石可引起繼發(fā)膽管結石，該病人膽管下端已充滿結石，說明既往發(fā)作的膽囊炎不僅僅是膽囊炎，可能合并有膽管炎，雖然消炎止痛暫時緩解癥狀，但存在發(fā)生嚴重化膿性膽管炎，感染性休克的風險，應當引起警惕。

膽道閉鎖（biliaryatresia，BA）是常見于嬰兒期的嚴重膽道纖維閉塞性疾病，若不及時治療，膽汁性肝硬化逐漸加重，最終可導致肝衰竭。肝門-空腸吻合術（Kasai手術）為該疾病的一線治療方法，目的是恢復膽汁流動和緩解梗阻。膽管炎是Kasai手術后最常見的并發(fā)癥，雖然手術方式及術后用藥方案經過多次改良，但其發(fā)生率仍在30%~90%之間。膽管炎多在術后1年內發(fā)生，是影響預后的重要因素。膽管炎反復發(fā)作嚴重影響患兒的生活質量和自體肝生存率。Kasai術后膽管炎的病因復雜，可能與以下因素有關：膽汁排出不暢、腸內容物反流、腸道菌群移位、膽汁湖形成以及自身免疫應答異常等。首先，肝門部小膽管開放不足、肝內囊性病變等各種原因造成的膽汁排出不暢與膽管炎的發(fā)生有密切關系。其次，術后無菌的膽道直接暴露于腸道系統(tǒng)，有研究證實患兒血清細菌譜與腸管細菌類似，故其發(fā)病環(huán)節(jié)離不開腸管微生物群的作用。另外，營養(yǎng)狀態(tài)和不規(guī)范用藥也是導致膽管炎發(fā)生的影響因素。膽管炎的發(fā)作時間、次數和程度可直接影響患兒預后，因此臨床上將其分為以下幾類：1．早發(fā)與晚發(fā)膽管炎早發(fā)膽管炎多見于術后1個月內，晚發(fā)膽管炎多見于術后1個月以上。早發(fā)膽管炎會發(fā)生局部肝臟炎癥組織增生、纖維化及瘢痕形成，進一步阻塞肝門部小膽管，影響膽汁排泄，治療難度大。部分大年齡患兒晚發(fā)膽管炎容易控制，經治療后好轉較快。術后早發(fā)膽管炎較晚發(fā)膽管炎對兒童期（1~2歲）自體肝生存影響更大。2．偶發(fā)與頻發(fā)膽管炎偶發(fā)膽管炎為半年內膽管炎發(fā)作次數<3次，頻發(fā)膽管炎為半年內發(fā)作次數≥3次。頻發(fā)膽管炎應懷疑與肝門部膽汁湖形成或發(fā)生肝內囊腫有關，行腹部超聲檢查可證實。頻發(fā)膽管炎與早發(fā)膽管炎發(fā)作有關，容易加重肝臟損傷、加速肝臟纖維化，影響預后。3．單純性與難治性膽管炎單純性膽管炎為使用抗生素治療3d可控制和（或）治療持續(xù)時間<4周，難治性膽管炎為使用抗生素治療3d無好轉和（或）治療持續(xù)時間≥4周。難治性膽管炎常發(fā)生于Kasai手術后半年內，對常規(guī)治療沒有反應，可能由其他不常見的致病菌引起，或與肝內多發(fā)膽汁湖形成有關。難治性膽管炎通常也表現為早發(fā)膽管炎和頻發(fā)膽管炎。對膽管炎臨床診斷標準提出疑似膽管炎和確診膽管炎的概念。用于診斷的6項指標分為全身炎癥反應、膽汁淤積或肝功能異常兩類，涉及臨床表現、實驗室和影像學檢查。其他有助于診斷膽管炎的因素包括腹部不適（嘔吐、腹瀉、進食差、易激惹）等。臨床上有些患兒存在疑似膽管炎發(fā)病可能，應注意觀察患兒情況，結合臨床表現和實驗室檢測結果綜合判斷，避免延誤治療。1.實驗室檢查懷疑發(fā)生膽管炎，建議進行炎癥指標、肝功能檢查及血培養(yǎng)；血培養(yǎng)陽性率較低，但對膽管炎的診斷和治療均有指導意義。2.影像學檢查膽管炎發(fā)生時，B型超聲檢查無明顯特異征象，有時可見肝內膽管擴張形成膽汁湖。CT和磁共振成像可以確定肝內囊腫的存在，清楚顯示其數量、形態(tài)和大??；反復發(fā)生膽管炎時，推薦做此檢查來了解病因，以便進一步處理。膽管炎的預防Kasai術后膽管炎的預防應著重于控制感染、促進膽汁排泄和增強免疫力，從而改善患兒的生存質量。預防膽管炎主要在于術后抗生素的使用，其他術后用藥（激素、保肝利膽藥、益生菌及中藥）對膽管炎的預防也可有一定輔助作用?？股匦g后使用第三代頭孢類抗生素靜脈滴注，再交替口服兩種抗生素用于預防膽管炎的發(fā)生。目前認為，術后預防性使用抗生素可以預防膽管炎發(fā)生，但抗生素的使用時間和種類存在爭議。據調查，大多數中心先靜脈滴注第三代頭孢菌素，持續(xù)時間為1~2周，然后口服第三代頭孢菌素類藥物1~3個月或6~9個月。靜脈滴注頭孢哌酮舒巴坦鈉是膽管炎預防性治療的經驗性首選用藥。有研究認為，短期（7d）預防性靜脈注射抗生素和長期（14d）使用相比，6個月內的膽管炎發(fā)病率相似，但短期組的早發(fā)膽管炎和膽管炎發(fā)生頻次明顯多于長期組?？诜A防方案常用第三代頭孢菌素類藥物。由于大多數膽管炎發(fā)生在Kasai術后6個月內，因此多采用持續(xù)時間為6個月左右的預防性治療。部分中心根據膽管炎的發(fā)生情況對抗生素的類型和持續(xù)時間采用個性化方案。制定長期口服預防方案時，建議交替使用兩種藥物來延緩耐藥性的出現。因此，術后預防性靜脈滴注頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉1~2周，停輸液后改為每2周交替口服頭孢菌素和磺胺類藥物（建議≥2個月的嬰兒應用）。其他術后用藥術后短期內激素的應用可以改善毛細膽管水腫，具有抗炎作用，被多數中心所采用。各中心使用的劑量和方法并不相同，短期療效并無顯著差異，也未能證明其與膽管炎風險的相關性。利膽藥熊去氧膽酸（ursodeoxycholicacid，UDCA）安全性較高，可降低膽紅素水平，改善營養(yǎng)狀況和臨床癥狀，但具體機制尚不明確。Kasai術后聯(lián)合使用糖皮質激素和UDCA可以加快黃疸清除，但膽管炎的發(fā)生率并無明顯差異。建議口服熊去氧膽酸，待膽紅素、膽汁酸恢復正常后逐漸減量、停藥，可以配合保肝藥物復方甘草酸苷和（或）葡醛內酯服用。術后長期抗生素的使用，容易導致腸道菌群紊亂，益生菌可以改善患兒腸道免疫屏障功能以及維持促炎和抗炎細胞因子之間的平衡。已經有研究證實，術后口服鼠李糖乳桿菌可有效預防膽管炎。但也有研究指出術后使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌并不能降低膽管炎的發(fā)生。益生菌種類多樣，使用后對膽管炎的預防作用仍存在爭議。中藥有利于黃疸的消退，對膽管炎的治療有協(xié)同作用，加用活血化淤、軟堅散結的中藥對抑制肝纖維化的進展有一定作用。由于營養(yǎng)攝入不足和消耗增加，患兒在Kasai術后短期內都存在一定程度的營養(yǎng)不良。具體原因包括：原發(fā)疾病導致食欲減退，膽汁分泌不足引發(fā)的消化障礙，肝細胞代謝異常，肝硬化導致的門脈高壓、腹水以及消化道出血和感染等。BA患兒營養(yǎng)不良更易發(fā)生膽管炎，營養(yǎng)狀況與肝功能情況相互影響，進而影響患兒的生存情況。因此，術后患兒需使用水解蛋白為主的高蛋白飲食并補充中鏈脂肪酸和脂溶性維生素A/D/E/K。Kasai術后膽管炎的治療原則為合理、足量、足療程的抗生素治療，可以包括激素、免疫球蛋白和保肝利膽藥物等。臨床中以體溫恢復正常，黃疸癥狀緩解，糞便顏色變深，血常規(guī)、炎癥指標和肝功能指標好轉，血培養(yǎng)陰性為治療好轉指標，其中體溫恢復正常為最簡單且可靠的指標。1．抗生素治療Kasai術后膽管炎發(fā)作時應給予經驗性抗生素治療，若初始抗感染治療48~72h后體溫無下降趨勢，再根據臨床用藥反應和血培養(yǎng)藥敏結果調整抗生素方案。靜脈滴注頭孢哌酮舒巴坦鈉是臨床上治療膽管炎的經驗首選用藥，單獨應用效果不佳時，改用靜脈滴注碳青霉烯類抗生素治療。對于難治性膽管炎，建議應用碳青霉烯類抗生素，一般需要治療2~4周的時間；根據血培養(yǎng)結果調整用藥，直至病情得以控制。頻發(fā)膽管炎需警惕腸球菌感染，予萬古霉素或利奈唑胺治療。若調整抗生素后仍治療無效，出現高熱且血培養(yǎng)陰性者，要警惕真菌感染的可能，酌情考慮聯(lián)合抗真菌藥物治療。值得注意的是，部分中心或可根據膽管炎病情的輕重，使用不同種類的抗生素進行分級治療。總之，膽管炎發(fā)作應立即對癥處理，進行抗感染治療，根據治療效果及血培養(yǎng)結果調整抗生素種類；難治性膽管炎及頻發(fā)膽管炎建議應用個體化治療方案。2．激素治療膽管炎必須以足量的抗感染治療為主，激素僅作為輔助治療。對持續(xù)高熱、黃疸加重明顯的患兒，建議進行適當的激素治療。激素治療對于膽管炎的控制具有一定的積極作用，方案可采用靜脈滴注甲基強的松龍4mg·kg-1·d-1，3d后逐步減量；或使用甲基強的松龍10、8、6、5、4、3、2mg·kg-1·d-1，共7d。持續(xù)高熱、黃疸加重明顯的膽管炎患兒可以進行適當的激素治療。3．其他藥物治療小部分難治性膽管炎無法通過常規(guī)治療控制感染，還需要其他安全有效的治療方法。靜脈注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）是一種用于治療自身免疫性疾病、免疫缺陷性疾病和術后嚴重感染的療法。根據患兒免疫力狀況和生化檢查結果，適當應用可能對急性發(fā)作的難治性膽管炎有效。保肝利膽藥物、益生菌及中藥可以作為膽管炎的輔助用藥，調節(jié)膽汁引流、促進黃疸消退和維持腸道菌群平衡。4．外科干預經皮肝穿刺引流術主要應用于肝內膽汁湖形成且反復發(fā)作、保守治療無效的膽管炎患兒，術后可以改善膽汁流量、縮小膽汁湖體積以及降低膽管炎發(fā)生率。再次Kasai手術可以治療首次手術后反復發(fā)生的膽管炎，而且對延長患兒自體肝生存率、推遲肝移植時間具有積極的作用。另外，再次Kasai手術的應用較少，首次手術后患兒的退黃情況和再次手術的時機選擇均會影響手術效果。若膽管炎反復發(fā)作經上述治療無效且難以控制，并影響到生長發(fā)育的患兒，經評估后行肝移植治療。由膽汁湖形成引起的膽管炎在保守治療無效時可行經皮肝穿刺引流術；反復發(fā)生膽管炎的患兒可根據自身情況考慮再次Kasai手術；膽管炎反復發(fā)作且難以控制的患兒，經評估后行肝移植治療。膽管炎若未得到及時有效的診治，將會縮短患兒的自體肝生存時間，增加肝移植的風險。目前，膽管炎是可控可治的，膽管炎經積極治療可以有效控制感染，延長患兒的自體肝生存時間。因此，要提高對膽管炎的認識，注意早發(fā)現并規(guī)范治療，反復發(fā)作時考慮個體化治療，以期改善預后。疑似發(fā)生膽管炎時，應盡快完善相關檢查，為患兒治療爭取時間?；純浩鹗及l(fā)熱經對癥處理后未見好轉，提示膽管炎發(fā)作的可能，應盡快進入膽管炎治療程序。膽管炎治療好轉后，需增加隨訪頻次，警惕出現病情的反復。隨訪時間可以安排為膽管炎發(fā)生后半年內每個月1次，復查炎癥指標、肝功能檢查、出/凝血指標、超聲檢查等。

一般來說大家對冠心病，高血壓等等耳熟能詳，膽管炎就比較陌生，重癥膽管炎就更鮮為人知。重癥膽管炎其實非常危險，不能按部就班地診斷和治療，而是要爭分奪秒地搶救！因為重癥膽管炎的死亡率非常高，處理不當或者延誤時機將會導致直接的死亡。重癥膽管炎顧名思義就是在膽管梗阻的基礎上出現了嚴重的細菌感染，病人最明顯的臨床癥狀就是寒戰(zhàn)高熱，腹痛，黃疸，休克低血壓，甚至是神志不清，昏迷等等，可謂來勢洶洶。作為一般人，沒有學醫(yī)，沒有臨床經驗，如何高度警惕身邊的親戚朋友是不是患有重癥膽管炎呢？首先，大多數病人都有膽道疾病病史，如（1）膽道系統(tǒng)結石病，例如膽囊結石，膽總管結石，原發(fā)性膽總管結石，肝內膽管結石病，這些膽道系統(tǒng)結石病反反復復發(fā)作。（2）膽道的良性疾病如膽總管擴張術，膽腸吻合術后，（3）膽道惡性腫瘤術后如膽管癌，這些手術都要做膽腸吻合術或者放置膽管支架。這些病人都存在患有膽管梗阻導致的重癥膽管炎的風險，平時這些病人有病都要抓緊時間去就醫(yī)，如果沒有病的發(fā)作，也要定期去醫(yī)院復查。所以對這些病人格外格外小心。建議這些病人不要輕易離開醫(yī)療條件好的大城市或者區(qū)域性醫(yī)療中心，以防不測。不建議去外地或者國外旅游，勞累后抵抗力必然低下，容易出現膽道感染。如果病人還合并糖尿病，那么更容易患有重癥膽管炎，時時刻刻需要防備。其次，要對這些病人仔細觀察，早點發(fā)現重癥膽管炎的蛛絲馬跡。（1）如病人有沒有腹痛，有沒有腹脹，有沒有不思食欲，如果有，一定要小心。（2）如果這些病人出現了膽道梗阻，除了有腹痛腹脹以外，尿黃，尿色發(fā)深一定要小心，尿色發(fā)深是膽道梗阻較早的信號，普通人經常任務尿色加深是所謂的“上火了”而沒有引起注意，等到皮膚鞏膜黃染的時候，那就晚了。如果飲水少引起的尿色深，增加飲水后尿色變清了就沒問題，如果是黃疸，飲水再多也不變清。（3）還有就是特別要小心對發(fā)熱的誤判，病人往往有不明原因的發(fā)熱，經常是被認為空調吹的，受涼了感冒了，結果體溫持續(xù)升高，最后不能收拾。。。。。。如果是受涼了感冒了，一般來說就會有上呼吸道感染的癥狀，如鼻塞，流涕，咽痛等等。如果沒有上呼吸道感染的癥狀，膽道疾病病人要格外警惕膽管炎的發(fā)生。所以家里必備體溫計。（4）注意病人的精神狀態(tài)，如果病人出現精神不好，要格外注意，如虛弱，淡漠，言語模糊不清等等。一定有問題，迅速去醫(yī)院?。?）經常數一數病人的脈搏，脈搏很快，每分鐘90次以上，高度可疑有問題，100次以上，肯定有問題，趕緊去醫(yī)院！（5）血壓計也是必須常備的，一旦血壓下降，說明已經很晚很晚，去醫(yī)院都夠嗆，千萬不能到這一步。（6）尿量少說明病人循環(huán)不好，如果平均每小時低于35ml,一定要趕快去醫(yī)院。最后，一旦懷疑膽管炎發(fā)作，捕捉到以上的蛛絲馬跡，就不要在家里對付，不要指望吃點消炎藥，止痛藥等等，火速去醫(yī)院。選擇急診室而不要去平診排隊掛號等待。一般來說，著名的三甲醫(yī)院24小時開放。選擇科室要準確，以免浪費時間，普通外科或者肝膽外科，消化科都有處理重癥膽管炎的經驗。

富貴險中求！且看宏信健康集團昭通仁安醫(yī)院肝膽胰脾外科如何化險為夷！ 腹主動脈瘤是一個令人談虎色變的疾病，具有較高的猝死風險！但要是患者不幸還同時合并有另一個危及生命的疾病，那該如何是好呢？ 就像這個病人一樣，既有膽管結石梗阻性化膿性膽管炎，不手術取除結石隨時都可能危及生命；而合并存在的腹主動脈瘤也有隨時破裂危及性命的巨大風險！這樣的情況，一下子就把醫(yī)生帶入了一個兩難境地：馬上手術吧，怕術中術后腹主動脈瘤破裂；不手術吧，萬一膽管結石梗阻造成膽道感染加重并發(fā)感染性休克敗血癥，怎么辦？ 兩相權衡下，治療組立即開啟了醫(yī)院多學科會診治療模式，決定先一邊使用藥物抗感染控制膽管炎，一邊控制性降低血壓并始終堅保持腹主動脈處于較低壓力狀態(tài)同時避免血壓驟然升高。如果藥物控制不了膽管炎并加重則隨時可行PTCD或ERCP等微創(chuàng)手術膽管減壓引流膽汁控制膽道感染，萬不得已再考慮行常規(guī)手術解決膽道通暢引流的問題。 幸運之神終于降臨！經過近一周左右的治療，患者的膽管炎得到改善，血壓也穩(wěn)定于正常偏低的狀態(tài)。于是手術組決定立即開啟手術治療模式：微創(chuàng)腹腔鏡+膽道鏡，取除了造成膽道梗阻的膽管結石，并切除了有大量小結石的膽囊以防止這些結石今后再排入膽管！整個手術過程無驚無險，術后恢復良好！ 治療組將繼續(xù)保持患者血壓的低水平狀態(tài)，為下一步繼續(xù)處理腹主動脈瘤營造良好的條件！

急性膽管炎，顧名思義就是膽管的炎癥，通常是先有膽管的梗阻，而在梗阻的基礎上繼發(fā)細菌感染出現。病人有哪些癥狀呢？ 首先出現的可能是劇烈腹痛，往往由結石引起。疼痛的誘因可能是進食油膩食物，如大魚大肉，或者正常飲食或者涼的食物后發(fā)作上腹部正中劇烈疼痛（如果疼痛最受不了的時候即滿分是10分的話，往往患者自己評分在7分以上），這種疼痛主要是脹痛，有的病人形容是悶脹感，還有的病人形容是絞痛。一些病人無法形容疼痛的性質。這種疼痛往往持續(xù)30分鐘以上。等待結石排到十二指腸里或者漂浮起來，腹痛才會消失。疼痛同時伴有后背疼痛，很多病人形容是對穿疼痛，或者是前心貼后背的疼痛。病人同時伴有惡心嘔吐。 疼痛后病人會出現發(fā)熱，發(fā)熱前病人有寒戰(zhàn)，全身發(fā)冷或者發(fā)抖，之后就會有發(fā)熱，往往在38°以上。有的病人高達40~41°。發(fā)熱也可以發(fā)生在腹痛之前，發(fā)熱也可以是唯一的癥狀，而沒有腹痛, 這種情況往往見于腫瘤病變引起的。 黃疸首先表現為尿黃，有的患者形容是橘子汁，濃茶水一樣。然后是大便顏色變淺，為陶土樣的大便，甚至是白色。 遇到以上情況之一應該到醫(yī)院就診，千千萬萬不能延誤。

急性膽管炎是危重的急腹癥，當妊娠合并急性膽管炎時更棘手，既要考慮孕婦的安全也要考慮胎兒的安全。當妊娠合并急性膽管炎時，目前的指南還是建議及早取出膽總管結石及手術切除膽囊，分次手術的ERCP內鏡取石及腹腔鏡膽囊切除術是常用的治療方法，我們的初步經驗表明，同期腹腔鏡膽囊切除及經膽囊管取石術也是安全有效的治療方式，可以同時解決膽總管結石取出和膽囊切除，較上述分次手術既減少了患者痛苦，也減少了胎兒接受X線的潛在危害。

老郭現年61歲，長期有皮膚瘙癢的癥狀，曾多次到當地醫(yī)院皮膚科就診，中藥、西藥都用了，口服藥、外用涂擦的藥物也試過了，效果都不明顯，慢慢地他也就心灰意冷了，也聽之任之了。 年初他突然出現吐血和拉黑便，住到了當地醫(yī)院，經過胃鏡檢查發(fā)現食管胃底靜脈曲張破裂出血，再一檢查發(fā)現他居然患有肝硬化。可是經過化驗他沒有感染乙肝、丙肝，也沒有感染寄生蟲。 這肝硬化到底是怎么來的？ 難道是因為喝酒引起的？雖說老郭平常是有喝酒，但也只是在閑暇之余偶爾小酌幾杯，也談不上喝到“拎壺沖”，這樣的飲酒量似乎又解釋不了他的肝硬化。 那肝硬化到底是怎么來的？ 為了進一步搞清楚原因，老郭通過當地醫(yī)院與我院搭建的“珠江聯(lián)盟”綠色通道轉診到我科進一步治療。 一般出現肝炎的時候，轉氨酶升高比較多見，但是在檢查過程中，我們發(fā)現老郭肝功能中的轉氨酶只是輕微升高，但是γ-谷氨酰轉肽酶和堿性磷酸酶都有顯著的升高。 事出反常必有妖，難道是它？ 再進一步檢查發(fā)現老郭的自身免疫性抗體譜中的抗核抗體和抗gp210抗體呈強陽性。這時候，我們就更懷疑是它——自身免疫性肝病。而且很有可能，長期困擾老郭的皮膚瘙癢可能也與此有關。 為了最終確診，老郭還要取一點肝臟組織去做病理檢查。但他的血小板因為肝硬化導致脾功能亢進的原因出現了明顯的下降，只有正常人的1/3左右。如果采用常規(guī)的超聲引導下肝穿刺活檢術，則出血風險較大。因此，我們采用了出血風險更小的方法——經頸靜脈肝穿刺活檢術，該技術的難度雖然比前者大，但是我們的操作醫(yī)生對該技術掌握嫻熟，老郭在短暫的時間里便安全的完成了該項檢查。經過病理專家仔細閱片后考慮符合“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，最終結合老郭的整體情況，我們給他下了“原發(fā)性膽汁性膽管炎”的診斷。給予熊去氧膽酸治療后，長期折磨老郭的瘙癢終于緩解了。 什么是原發(fā)性膽汁性膽管炎？ 原發(fā)性膽汁性膽管炎是自身免疫性肝病的一種類型，多見于中老年女性。它表現為進行性、非化膿性、破壞性肝內小膽管炎，最終可發(fā)展成肝硬化。 通俗的講原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種會損害肝臟中膽管的疾病。膽管起著將肝臟分泌的膽汁輸送出去的作用，如果膽管受到破壞，膽汁會滯留在肝臟內，引起肝臟發(fā)炎，甚至還會形成疤痕，如果繼續(xù)發(fā)展下去，疤痕組織取代了健康的肝臟組織，肝臟的就無法正常工作了。 為什么會得原發(fā)性膽汁性膽管炎？ 目前病因還不十分清楚，可能與異常的自身免疫反應有關。免疫系統(tǒng)是機體的護衛(wèi)隊，幫助機體抵抗和清除外來物。當免疫系統(tǒng)紊亂或肝臟組織成分出現異常時，免疫系統(tǒng)便誤將自身肝臟組織當成了外來物，出現“自己人打自己人”的情況，進而對肝臟產生損傷。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的癥狀有哪些？ 原發(fā)性膽汁性膽管炎的發(fā)病通常是一個緩慢、漸進的過程，而且肝臟是一個“沉默”的器官，它會“堅忍”地在一段時間維持著正常功能，這時候病人可能沒有任何感覺；但是通常病人會在數年內出現癥狀，病人可能會感到疲憊或皮膚發(fā)癢，隨著疾病的進展可能會出現皮膚和眼睛發(fā)黃（黃疸）、腳腫、肚子脹甚至出現嘔血；這時候可能已經發(fā)展到肝硬化了。像老郭就是出現了肝硬化，而且并發(fā)了食管胃底靜脈曲張破裂出血而導致了嘔血。 原發(fā)性膽汁性膽管炎怎么治療？ 對原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療，目前熊去氧膽酸是唯一公認、可長期應用的一線藥物。該藥安全性較好，極少不良反應，偶爾可見輕微腹瀉，不影響繼續(xù)用藥。老郭就是接受這個藥物治療，皮膚瘙癢的癥狀已基本消失了。 但是熊去氧膽酸存在個體差異，有少數病人對此藥效果不理想，有的病人僅能獲得“部分療效”。當服用熊去氧膽酸效果不佳時，可在醫(yī)生指導下，加用其它藥物如奧貝膽酸、布地奈德、貝特類藥物治療。對終末期原發(fā)性膽汁性膽管炎患者則建議行肝移植。 原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者該如何隨訪和篩查？ 建議每3～6個月監(jiān)測肝臟生物化學指標；對于肝硬化以及老年男性患者，每6個月行肝臟超聲及甲胎蛋白檢查以篩查原發(fā)性肝癌；每年篩查甲狀腺功能；對于黃疸患者，如有條件可每年篩查脂溶性維生素水平；對于肝硬化患者應行胃鏡檢查，明確有無食管胃底靜脈曲張，并根據胃鏡結果及肝功能情況，每1～3年再行胃鏡檢查。根據基線骨密度及膽汁淤積的嚴重程度，每2～4年評估骨密度。 另外，由于患者家庭親屬發(fā)生本病的風險增加，建議可以通過檢查抗線粒體抗體和肝功能項目堿性磷酸酶協(xié)助早期診斷患者親屬是否發(fā)病。 附： 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院消化內科是廣東省醫(yī)學會消化病學分會副主委單位、廣東省肝臟病學會肝硬化學會主委單位、北京亞太肝病診治技術聯(lián)盟廣東聯(lián)盟理事長單位。在慢性肝病、肝硬化診療方面具有豐富的臨床經驗，并形成了具有特色的慢性肝病診療亞?？?，常年接收各地基層醫(yī)院轉診的各種疑難肝病患者。