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丁凡主治醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 體檢發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥，該如何治療？——上海市東方醫(yī)院膽石病中心丁凡博士膽囊腺肌癥（Adenomyomatosisofthegallbladder）是一種常見的膽囊良性病變，近年來隨著超聲等影像學(xué)技術(shù)的普及，越來越多人在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)此病。但因其名稱中帶有“腺肌癥”，不少患者會誤以為與腫瘤相關(guān)，甚至產(chǎn)生焦慮。本文將從臨床角度解答膽囊腺肌癥的病因、診斷及治療建議。一、什么是膽囊腺肌癥？膽囊腺肌癥是膽囊壁的增生性病變，主要表現(xiàn)為膽囊黏膜上皮向肌層增生，形成“羅-阿氏竇”（黏膜凹陷），可能伴膽囊壁增厚或結(jié)石形成。它屬于膽囊良性病變，并非腫瘤，絕大多數(shù)患者無明顯癥狀。其病因尚不明確，可能與膽囊長期慢性炎癥、膽汁淤積或膽囊收縮功能障礙有關(guān)。二、如何診斷膽囊腺肌癥？1.超聲檢查（首選）：典型表現(xiàn)為膽囊壁增厚，內(nèi)部可見無回聲的“小囊腔”（羅-阿氏竇）或“彗星尾征”。2.磁共振胰膽管成像（MRCP）或增強(qiáng)CT：用于進(jìn)一步鑒別診斷，排除膽囊癌或其他占位性病變。3.腫瘤標(biāo)志物檢查（如CA19-9、CEA）：若指標(biāo)明顯升高，需警惕惡性可能。三、發(fā)現(xiàn)膽囊腺肌癥，需要治療嗎？膽囊腺肌癥是否需要干預(yù)，需結(jié)合癥狀、病變范圍及是否合并其他病變綜合判斷：1.無癥狀且無高危因素：定期觀察即可?建議：每6-12個月復(fù)查一次肝膽超聲，觀察病變是否進(jìn)展。?無需治療：若膽囊壁增厚均勻、無結(jié)石、無息肉，且腫瘤標(biāo)志物正常，可暫不手術(shù)。2.局限型腺肌癥經(jīng)嚴(yán)格評估可行針孔無痕保膽手術(shù)，切除病變的腺肌癥組織，保留膽囊功能。3.有以下情況，建議手術(shù)切除膽囊?出現(xiàn)癥狀：如反復(fù)右上腹痛、腹脹、消化不良，尤其餐后加重。?合并高危因素：膽囊結(jié)石、膽囊息肉（＞1cm）、膽囊壁局部顯著增厚（＞4mm）或結(jié)節(jié)形成。?疑似惡性可能：影像學(xué)提示病變快速進(jìn)展，或腫瘤標(biāo)志物異常升高。4.特殊情況處理?合并膽總管結(jié)石：需同時行膽總管探查或ERCP取石。?高齡或基礎(chǔ)疾病多：若無法耐受手術(shù)，可對癥治療，但需嚴(yán)格隨訪。四、膽囊腺肌癥會癌變嗎？目前研究認(rèn)為，單純性膽囊腺肌癥的癌變率極低（＜1%）。但若合并膽囊結(jié)石、膽囊息肉或存在膽囊壁不均勻增厚，可能增加癌變風(fēng)險(xiǎn)。因此，定期復(fù)查和評估至關(guān)重要。五、患者常見疑問解答1.問：膽囊切除后會影響消化嗎？答：膽囊是儲存膽汁的器官，切除后短期內(nèi)可能有脂肪消化不適，但多數(shù)人在3-6個月后可通過膽管代償適應(yīng)，不影響正常生活。2.問：有藥物可以消除腺肌癥嗎？答：尚無特效藥物可逆轉(zhuǎn)病變。若合并膽囊炎或膽汁淤積，可短期用利膽藥物（如熊去氧膽酸）緩解癥狀。3.問：飲食需要注意什么？答：建議低脂飲食，避免油炸、辛辣食物，規(guī)律進(jìn)食，減少膽汁淤積。六、總結(jié)膽囊腺肌癥多為良性病變，無需過度恐慌，但需根據(jù)個體情況制定隨訪或治療計(jì)劃。無癥狀者定期復(fù)查，有癥狀或高危因素者及時手術(shù)，是避免病情進(jìn)展的關(guān)鍵。若您體檢發(fā)現(xiàn)此病，建議攜帶報(bào)告至門診進(jìn)一步評估，切勿自行解讀或延誤診治。作者簡介：丁凡，醫(yī)學(xué)博士，上海市東方醫(yī)院膽石病中心主治醫(yī)師，擅長膽囊良惡性疾病、膽管結(jié)石的微創(chuàng)治療及個體化管理。本文版權(quán)歸作者所有，未經(jīng)授權(quán)禁止轉(zhuǎn)載希望通過此文幫助大家科學(xué)認(rèn)識膽囊腺肌癥，消除不必要的焦慮，理性選擇治療方案！03月31日
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊腺肌癥這個毛病呢，因?yàn)槭墙鼛啄陙聿怕艿礁文懲饪菩缘闹匾暎詫λ难芯科鋵?shí)還是比較少的，特別是對于為什么會得膽囊腺癥這個毛病，我們很多醫(yī)生可能都不是很了解，但我們因?yàn)椴粩嗟脑谘芯窟@個毛病，所以我總結(jié)下來，我認(rèn)為啊，膽囊腺肌增生癥的產(chǎn)生主要有兩個原因，第一個呢，就是我們膽囊以外的因素造成了膽囊腔內(nèi)的壓力增加，進(jìn)而促使膽囊的粘膜和肌層產(chǎn)生增生，然后來代償去應(yīng)付這個壓力增高，把膽汁排出去，所以這個毛病為什么叫膽囊腺肌增生癥呢？就是因?yàn)樗奶攸c(diǎn)，就是黏膜和肌肉的增生是它的第一個原因。第二個原因呢，就是膽囊本身結(jié)構(gòu)上的一些問題，比方說膽囊有分解啊，打窄啊，導(dǎo)致了膽囊的排空的能力減弱。以后為了增強(qiáng)它的排空能。 我們的粘膜和肌肉增生，那也會導(dǎo)致我們腺肌增生癥的產(chǎn)生，這兩個原因呢，我覺得是膽囊腺肌癥產(chǎn)生的主要的原因。2024年01月01日215
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 這個隨著腹腔鏡膽囊切除數(shù)的增多哈，在這個病理標(biāo)本當(dāng)中發(fā)現(xiàn)合并膽囊腺肌癥的比例其實(shí)不低啊，在我們膽汁中心，我們發(fā)現(xiàn)有將近1/5，甚至更多的人病理標(biāo)本會提示合并有膽囊腺肌增生癥。那哪些因素會導(dǎo)致膽囊心肌癥的發(fā)生呢？應(yīng)該說這個問題呢，回答起來還是有難度啊，因?yàn)槟懩倚募“Y到現(xiàn)在還沒有這個非常系統(tǒng)的這個深入的研究啊，那我總結(jié)下來呢，有兩個原因會造成我們膽囊心肌癥的發(fā)生。第一個我們叫膽囊內(nèi)的因素，造成膽囊腔內(nèi)的壓力增加啊，我們前面提到過，膽囊心肌癥主要是因?yàn)檎衬ず突鶎拥脑錾?，那他們最終增生的目的實(shí)際上是為了去發(fā)揮膽囊的功能，去代償膽囊的這個功能啊，所以凡是引起膽囊腔內(nèi)壓力增加的因素，我認(rèn)為會導(dǎo)致膽囊性肌癥的產(chǎn)生，包括我們。 膽囊的膽囊管的出口壓力增加，會導(dǎo)致我們心肌癥的產(chǎn)生，包括我們膽囊有一些狹窄啊，會引起膽囊心肌的增加，另外一個呢，我們叫做膽囊外的因素，膽囊外因素主要是我們肝臟生成的膽汁里面的膽固醇濃度增加了，那增加了以后，我們膽囊要排空這些濃稠的膽汁啊，需要的力量也也增加，所以我們膽囊這個粘膜和肌肉叫增生，以產(chǎn)生更大的這個壓力去把膽汁排出去，這也能解釋為什么我們腺肌癥最常見的部位是在底部，2022年09月24日343
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劉全達(dá)主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 外科 概要：1.GA常見于50歲以上的成年人；2.發(fā)病機(jī)制不明確；3.GA多經(jīng)病理學(xué)發(fā)現(xiàn)（1-9%的膽囊切除術(shù)），常無癥狀；4.超過50%的GA病例存在膽囊結(jié)石；5.超聲檢查是診斷GA的一線影像學(xué)方法；6.如懷疑膽胰管合流異常（ABPJ），則有必要做MRI（MRCP）明確；7.確診的單純無癥狀性GA，無需手術(shù)；8.膽囊切除術(shù)適用于癥狀性的或合并ABPJ的GA患者；9.如果診斷是偶然切除標(biāo)本的病理，不需要額外的治療；10.診斷不確定者，是膽囊切除術(shù)適應(yīng)證，用以排除膽囊癌。膽囊腺肌癥（gallbladderadenomyomatosis，GA）是一種常見的非炎癥性、非腫瘤性的良性膽囊疾病。大多數(shù)臨床醫(yī)生對其知之甚少。發(fā)病原因不明。其術(shù)語也持續(xù)更新，1960年以前使用的多個術(shù)語（增生性腺肌癥、腺肌瘤、腺纖維肌瘤、囊性膽囊炎、增生性腺性膽囊炎、壁內(nèi)憩室病、錯構(gòu)瘤等），被Jutras簡化將其定義為一種退行性和增生性膽囊疾病。現(xiàn)在保留單項(xiàng)術(shù)語“腺肌癥”，與不常用的腺肌瘤同義。一、膽囊腺肌癥的病理及發(fā)病機(jī)制膽囊腺肌癥是一種在膽囊切除標(biāo)本中的發(fā)現(xiàn)率為1-9%。其病理特征是上皮細(xì)胞、黏膜及肌肉（平滑肌）增生肥大（圖1，2），導(dǎo)致膽囊壁呈整體增厚外觀（有時＞10mm），并含有囊性黏膜內(nèi)陷入膽囊壁增厚的肌層間隙，形成羅阿氏竇（Rokitansky-AschoffSinus，R-A竇或RAS）——由Rokitansky于1842年和Aschoff于1905年率先描述，竇內(nèi)可含有小結(jié)石。羅阿氏竇對診斷是必要的，但并非獨(dú)有；它們也可存在于黃色肉芽腫性膽囊炎。然而，在GA病理的RAS特別深，并可能延伸到肌肉層之外。膽囊腺肌癥的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。以往學(xué)者曾認(rèn)為，膽囊腺肌癥是由于膽囊黏膜增生和平滑肌增生導(dǎo)致膽囊壁肥厚，加上膽囊壁的神經(jīng)纖維異常增生，在膽囊胚芽囊化不全的基礎(chǔ)上逐漸演化而成。但隨著對膽囊腺肌癥研究深入，目前認(rèn)為膽囊腺肌癥的形成，可能與遠(yuǎn)端膽管狹窄或神經(jīng)源性功能障礙、胚胎期膽囊芽發(fā)育不全、膽囊結(jié)石或慢性膽囊炎等因素有關(guān)。膽囊腺肌癥的診斷主要依靠B超檢查。從大體標(biāo)本及超聲表現(xiàn)看，根據(jù)累及范圍可分為節(jié)段型、局限型（基底型）、彌漫型三種（見圖3）：（1）節(jié)段型（＞60%），病變位于膽囊頸部和底部之間，它構(gòu)成了一個真正的膽囊隔膜，將膽囊分隔為兩個交通區(qū)域；（2）局限型或基底型（30%），病變局限于膽囊底部，在膽囊壁增厚區(qū)域可有局部凹陷；（3）彌漫型（＜5%），相對少見，整個膽囊壁都增厚。二、膽囊腺肌癥的流行病學(xué)膽囊腺肌癥通常在50-60歲時被診斷，男女比例大致相當(dāng)。兒童出生第一年報(bào)告的病例不到10例。膽囊腺肌癥最常是在其他原因（有癥狀性結(jié)石、膽囊炎、息肉等）進(jìn)行膽囊切除術(shù)后的手術(shù)標(biāo)本中偶然發(fā)現(xiàn)的?；疾÷蕿?%-9%。1963年Bricker和Halpert報(bào)告的大宗尸檢病例的膽囊腺肌癥患病率為7%。三、膽囊腺肌癥的臨床表現(xiàn)各型膽囊腺肌癥通常無特異性臨床表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)與膽囊結(jié)石、膽囊炎極為相似，大部分患者無臨床癥狀及體征。絕大部分GA患者合并膽囊結(jié)石，這部分患者可表現(xiàn)為右上腹痛，也有患者表現(xiàn)為非特異性消化功能紊亂：脂肪食物不耐受，胃腸脹氣、惡心、嘔吐；少數(shù)患者可有黃疸及Murphy征陽性體征，偶見不明原因發(fā)熱。四、膽囊腺肌癥的癌變風(fēng)險(xiǎn)1991年Aldridge等報(bào)道起源于膽囊腺肌癥的膽囊癌病例，并懷疑膽囊腺肌癥是癌前病變。進(jìn)一步也有研究發(fā)現(xiàn)，節(jié)段型膽囊腺肌癥癌變的概率較其他兩種類型更高。雖有類似少量文獻(xiàn)報(bào)道膽囊腺肌癥進(jìn)展為膽囊癌，但目前尚沒有強(qiáng)證據(jù)證明膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變。包括從基因檢測角度分析，亦未證實(shí)膽囊腺肌癥是膽囊癌的一種癌前病變。因此，確診的各個類型膽囊腺肌癥是否是癌前病變、患者是否應(yīng)積極行膽囊切除術(shù)以預(yù)防癌變，這個問題應(yīng)該是有相對明確答案了。但仍需警惕的是，膽囊腺肌癥和膽囊癌的危險(xiǎn)因素并存的情況，如膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎、肝膽管結(jié)石病、膽胰管合流異常（Anomalousbiliopancreaticjunction,ABPJ）等。這會增加膽囊癌發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，也會增加膽囊癌鑒別診斷的難度。五、膽囊腺肌癥的治療原則腹腔鏡膽囊切除術(shù)是治療膽囊腺肌癥的主要方法。一般認(rèn)為，對有膽絞痛、腹痛等癥狀、合并膽囊結(jié)石、或合并膽胰管合流異常（無論是否合并癥狀），是行膽囊切除術(shù)的手術(shù)指征。膽囊腺肌癥的診療流程見圖4。對懷疑有癌變的術(shù)中還需做冰凍病理檢查，以確定是否需擴(kuò)大切除范圍。不符合手術(shù)指征的確診患者，建議每6-12個月做1次超聲隨訪。對于不確診的GA患者，推薦行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，以排除癌變。但對于確診的膽囊底部的GA隨訪發(fā)現(xiàn)，無論病灶大小如何，都未發(fā)現(xiàn)有癌變。參考文獻(xiàn)：1.GolseN,LewinM,RodeA,etal.Gallbladderadenomyomatosis:Diagnosisandmanagement.JournalofVisceralSurgery,2017,154(5):345-353.2.AldridgeMC,GruffazF,CastaingD,BismuthH.Adenomyomatosisofthegallbladder:Apremalignantlesion?Surgery.1991,109(1):107-110.3.盧昊,劉全達(dá).《2017年歐洲多學(xué)科聯(lián)合指南：膽囊息肉管理和隨訪》摘譯.臨床肝膽病雜志,2017,33(6):1051-1055.4.YuMH,KimYJ,ParkHS,JungSI.Benigngallbladderdiseases:Imagingtechniquesandtipsfordifferentiatingwithmalignantgallbladderdiseases.WorldJGastroenterol,2020,26(22):2967-2986.5.LeeKF,HungEHY,LeungHHW,LaiPBS.Anarrativereviewofgallbladderadenomyomatosis:whatweneedtoknow.AnnTranslMed,2020,8(23):1600.doi:10.21037/atm-20-4897.6.李向陽，張燕忠.膽囊腺肌癥的發(fā)病機(jī)制及其與膽囊癌關(guān)系的研究進(jìn)展.山東醫(yī)藥,2019,59(19):102-104.7.RiddellZC,CoralloC,AlbazazR,FoleyKG.Gallbladderpolypsandadenomyomatosis.BrJRadiol,2022Jul1:20220115.doi:10.1259/bjr.20220115.Onlineaheadofprint.2022年07月10日3435
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 專家簡介：施寶民，中德雙博士、博士后、主任醫(yī)師、教授、博士研究生導(dǎo)師?，F(xiàn)任同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院普外科主任、同濟(jì)醫(yī)院大外科副主任。擅長普外科各種疑難雜癥的診治，尤其是肝膽胰脾良惡性腫瘤、各類膽石癥、門靜脈高壓癥的外科治療及胃腸肝膽外科疾病的微創(chuàng)外科治療。隨著人們體檢意識的提高和影像學(xué)檢查的進(jìn)步，膽囊腺肌癥這個名稱越來越引起人們的注意了。臨床上經(jīng)常碰上有的病人帶著檢查報(bào)告就來了，有的人神情緊張，不知所措；還有的人馬虎大意，不當(dāng)回事。兩者態(tài)度都不正確。那么，膽囊腺肌癥到底是怎樣的一種疾病？和癌癥的有什么關(guān)系？是不是癌前病變? 下面將做一解釋。01、什么是膽囊腺肌癥？膽囊腺肌癥是膽囊的一種非炎癥性、非腫瘤性增生性病變，由于膽囊黏膜增生、平滑肌增生、神經(jīng)纖維異常增生等原因?qū)е履懩冶诜屎瘢瑫r增生的黏膜上皮陷入肌層從而形成一種叫羅阿氏竇的結(jié)構(gòu)。簡單來說，就是膽囊這個袋子變厚了，也可能是局部變厚，也有的彌漫性變厚，但是這種“變厚”是一種增生，既不算單純的炎癥，也不能說是腫瘤樣病變，而且這個袋子內(nèi)部也不是平整的，而是有一些陷下去的“坑洼”，膽汁就會滯留在這些坑洼里，時間長了就會形成膽結(jié)石。根據(jù)增生的位置不同，可以把膽囊腺肌癥分為彌漫型、節(jié)段型、局限型：02、膽囊腺肌癥的病因是什么？膽囊腺肌癥的病因及發(fā)病機(jī)制目前還不是很清楚，目前認(rèn)為可能的病因有以下幾種：（1）膽囊內(nèi)壓力升高：如果膽囊內(nèi)的平滑肌不能正常收縮，膽囊排空障礙，膽汁排不出去，膽囊內(nèi)的壓力就會升高，袋子內(nèi)裝的東西多了，那為了不使袋子破裂，那不就得用一個厚一點(diǎn)的袋子？于是膽囊黏膜上皮和平滑肌增生, 膽囊壁增厚，另外由于壓力升高，就把膽囊黏膜壓到膽囊肌層內(nèi)，這也與羅阿氏竇的形成有一定關(guān)聯(lián)。（2）膽囊結(jié)石、膽囊炎等長期刺激使膽囊壁黏膜上皮異常增生, 并深入肌層形成羅阿氏竇，竇內(nèi)的結(jié)石或細(xì)菌可引發(fā)炎癥, 又刺激竇上皮的增生和周邊平滑肌纖維的異常增生, 從而形成局限型、彌漫型或節(jié)段型病變，事實(shí)上，膽囊腺肌癥常常與膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎等同時出現(xiàn)；（3）先天性因素：有研究發(fā)現(xiàn)，胚胎期一個叫膽囊芽的結(jié)構(gòu)發(fā)育不全與膽囊腺肌癥的發(fā)生密切相關(guān)；03、膽囊腺肌癥有哪些癥狀？膽囊腺肌癥的癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎比較類似。有些患者可能不會出現(xiàn)明顯的癥狀，只是體檢發(fā)現(xiàn)；而有些患者常常會出現(xiàn)右上腹部疼痛、右肩部放射惡心、嘔吐、上腹飽脹、對脂肪食物不耐受等癥狀，實(shí)際上是慢性膽囊炎的癥狀；還有少數(shù)患者并發(fā)急性膽囊炎發(fā)作的癥狀。04、膽囊腺肌癥如何診斷？膽囊腺肌癥的患者如果膽囊無明顯炎癥、膽囊功能良好，常常沒有任何癥狀。如果合并膽囊炎、膽囊結(jié)石，就表現(xiàn)出慢性膽囊炎的癥狀和體征。目前常規(guī)的影像學(xué)檢查手段基本可以確診大多數(shù)的病例。B超是最常見的首選的發(fā)現(xiàn)膽囊病變的檢查方法，因?yàn)楹唵螣o創(chuàng)，診斷敏感度高，又可以反復(fù)檢查。其他如CT、磁共振MRI等都可以提供有價值的診斷。但需要指出的是，有時候膽囊底部囊泡樣結(jié)果，會被認(rèn)為是局部囊壁增厚而診斷為膽囊腺肌癥可能。臨床上確定常常需要多種檢查方法相互驗(yàn)證方可做成診斷。05、膽囊腺肌癥是膽囊癌嗎？關(guān)于膽囊腺肌癥是否會演變?yōu)槟懩野?，現(xiàn)在還沒有明確的證據(jù)。大部分專家認(rèn)為，膽囊腺肌癥屬于一種癌前病變，而且像膽囊炎、膽囊結(jié)石這些膽囊腺肌癥的危險(xiǎn)因素同時也是膽囊癌的危險(xiǎn)因素。因?yàn)槟懩野┌l(fā)現(xiàn)晚、預(yù)后差，對于合并膽囊癌高危因素的病變應(yīng)該及早處理。這些因素均能導(dǎo)致膽囊黏膜上皮和平滑肌增生、膽囊壁增厚, 黏膜上皮向膽囊壁內(nèi)凹陷形成羅阿氏竇，而這些也是膽囊癌形成的重要因素。也有些專家認(rèn)為：①大部分膽囊腺肌癥僅表現(xiàn)為膽囊黏膜上皮不典型增生, 并未發(fā)現(xiàn)癌變②一些膽囊癌患者中常常發(fā)現(xiàn)突變的基因在膽囊腺肌癥患者中病未發(fā)生突變。還需要大宗病例的隨訪和前瞻性的研究證實(shí)。實(shí)際上，由于很多膽囊腺肌癥合并結(jié)石，并發(fā)慢性膽囊炎，常常需要做膽囊切除，從而對這部分人膽囊腺肌癥的變化過程，缺乏了遠(yuǎn)期隨訪資料?？傊?，就目前證據(jù)而言, 膽囊腺肌癥不是膽囊腫瘤，這是明確的；但膽囊腺肌癥是不是會癌變，還在研究觀察中。對于具有高危因素的膽囊腺肌癥病人，比如增厚明顯、不規(guī)則、血運(yùn)豐富、逐漸增厚且癥狀無變化，建議還是及早到醫(yī)院就診，請教?？漆t(yī)生的意見。06、膽囊腺肌癥如何治療？盡管目前不能認(rèn)為膽囊腺肌癥是膽囊癌的癌前病變，但是對那些病程較長、反復(fù)發(fā)作、囊壁不規(guī)則增厚、60歲以上的節(jié)段型患者，應(yīng)盡早行手術(shù)切除，對懷疑有癌變情況的手術(shù)中還需做冰凍病理檢查，如有癌變需擴(kuò)大手術(shù)切除范圍。常選用的手術(shù)方法為腹腔鏡膽囊切除術(shù)。但考慮到膽囊切除易出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥, 需要明確手術(shù)適應(yīng)證。對無癥狀的膽囊腺肌癥患者, 建議每3~6個月進(jìn)行一次超聲檢查?？傊?，膽囊腺肌癥是膽囊壁的一種良性增生性疾病，很多患者可以隨訪觀察、不予處理，所以不必過于緊張；，但也有些患者需要及早手術(shù)、嚴(yán)防癌變，這部分患者朋友不能掉以輕心，應(yīng)及早復(fù)查就診。欣慰的是，對于可疑癌變或者有癌變傾向的膽囊腺肌癥患者，腹腔鏡下膽囊切除術(shù)就是安全有效的治療方法。2021年06月14日2330
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徐安安副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 膽囊疾病中，膽囊腺肌癥（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）屬于小眾，小眾到一些肝膽專業(yè)醫(yī)生對其也不是很了解，合理的治療建議就更無從談起了。 膽囊腺肌癥，顧名思義，是膽囊腺體和平滑肌出現(xiàn)了問題的一種疾病，它是一種以腺體和平滑肌層慢性增生為主的膽囊良性疾病，發(fā)病原因尚不明確，學(xué)說頗多。 目前多數(shù)研究報(bào)道膽囊標(biāo)本中合并腺肌癥的比例為10%左右。近年來我們膽石中心膽囊術(shù)后病理中合并腺肌癥的比例超過20%。膽囊腺肌癥的病因和分期 迄今為止，暫未檢索到關(guān)于膽囊腺肌癥的分期報(bào)道，根據(jù)我們膽石中心近十年來大量的臨床實(shí)踐和病理資料反饋，我將膽囊腺肌癥按發(fā)生發(fā)展過程分為兩期： 早期（代償期）：膽囊腺肌癥發(fā)生早期階段，各種原因造成膽囊中膽汁濃稠后，膽囊排空阻力增大，使得膽囊平滑肌增生以增大排空力，從而達(dá)到排空膽囊目的。在平滑肌增生允許范圍內(nèi)，膽囊排空功能增加。此階段，膽囊粘膜腺體增生可能滯后于平滑肌增生，因而影像學(xué)上僅表現(xiàn)為肌層增厚，并無經(jīng)典腺肌癥的羅-阿竇（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多數(shù)未見結(jié)石合并情況。病理學(xué)上，很多標(biāo)本在此階段并未被診斷為“膽囊腺肌癥”。我們中心近年膽囊切除術(shù)后GBA 比例增高與此期診斷增加有關(guān)。 典型期（失代償期）：當(dāng)膽囊平滑肌增生超過代償范圍后，出現(xiàn)膽囊排空力下降，膽汁排流受限，囊內(nèi)壓力進(jìn)一步升高，使黏膜陷入肌層從而形成憩室及特征性的RAS。此時病理學(xué)上可出現(xiàn)典型的膽囊腺肌癥表現(xiàn)：膽囊粘膜和肌層過度增生導(dǎo)致膽囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌層形成多數(shù)小囊狀突出（RAS），類似壁間小憩室，它們與膽囊腔相通。羅-阿氏竇內(nèi)易瘀膽，繼發(fā)感染可產(chǎn)生囊內(nèi)微結(jié)石，又稱壁內(nèi)結(jié)石。囊的形態(tài)不一，可呈圓形、卵圓形或不規(guī)則形，大小不一。膽囊腺肌癥的分類 按膽囊壁增厚的部位和范圍分為： 局限型：膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，多數(shù)位于膽囊底部，易被誤為腫瘤。 節(jié)段型：膽囊壁的一段發(fā)生增生，多位于頸體部，容易造成膽囊環(huán)形狹窄、膽囊分節(jié)呈葫蘆狀，狹窄部壁厚明顯，導(dǎo)致遠(yuǎn)端膽囊膽汁排泄不暢。 彌漫型：整個膽囊壁均彌漫增生。膽囊壁增厚，膽囊造影時，造影劑可進(jìn)入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。臨床表現(xiàn) 膽囊腺肌癥臨床表現(xiàn)與分型和分期密切相關(guān)。 早期階段，特別是局限型患者可無明顯癥狀。典型期患者，特別是節(jié)段型和彌漫型患者，因?yàn)槟懩遗趴展δ軠p弱，患者可出現(xiàn)腹脹、消化不良等癥狀。GBA 常合并膽囊結(jié)石及膽囊炎，這類患者主要表現(xiàn)則為膽囊結(jié)石、膽囊炎癥狀，有部分患者可有典型的膽絞痛表現(xiàn)。術(shù)前診斷 膽囊腺肌癥的臨床癥狀與膽囊結(jié)石、膽囊炎極其相似，且缺乏臨床特異性，故其影像學(xué)的診斷顯得尤為重要。因增厚的膽囊肌層內(nèi)出現(xiàn) RAS是 GBA的特征性表現(xiàn)，故 RAS的顯示是影像學(xué)檢查的關(guān)鍵。以前，超聲是診斷膽囊疾病的首要選擇，但由于它視野小、易受腸道氣干擾及患者肥胖等原因使得其在膽囊疾病的診斷上產(chǎn)生困難。隨著超聲技術(shù)的進(jìn)步及CT、MRI 廣泛普及，GBA的漏診、誤診率有了明顯降低。選擇合適的影像學(xué)檢查方法可以對大部分患者做出正確診斷。無論選擇何種影像學(xué)檢查方法，診斷本病的關(guān)鍵是要對它有較全面的認(rèn)識，熟悉本病的病理，才能提高診斷準(zhǔn)確率。目前臨床實(shí)踐中，由于較多早期階段膽囊腺肌癥缺乏RAS特征性表現(xiàn)而被忽略。 膽囊腺肌癥需與以下疾病進(jìn)行鑒別：（1） 慢性膽囊炎。（2） 膽囊癌。 （3） 膽囊扭曲。（4） 先天性膽囊膈膜。膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn) 既往研究多認(rèn)為膽囊腺肌增生癥為膽囊良性疾患，無惡變潛質(zhì)。但近年來國內(nèi)外均有較多關(guān)于膽囊腺肌癥癌變的報(bào)道。關(guān)于膽囊腺肌癥是否屬于癌前病變值得進(jìn)一步研究，因?yàn)?（1）同為膽囊腺肌癥，僅僅因?yàn)椴课徊煌?把節(jié)段型視為癌前病變，而范圍更廣的彌漫型與膽囊癌無關(guān)，難以解釋，除非節(jié)段型與其它類型為根本不同的疾病。（2）如果僅靠發(fā)生在腺肌癥的少數(shù)個案報(bào)道而將其視為癌前病變，我們也在正常粘膜基礎(chǔ)上發(fā)現(xiàn)原位癌，能否將正常粘膜也視為癌前病變呢? 隨著國內(nèi)病理學(xué)家對本病的逐漸重視，發(fā)病率逐漸提高，國內(nèi)文獻(xiàn)至今未見膽囊腺肌癥伴膽囊癌的報(bào)道。 從我們中心近年研究來看，我認(rèn)為膽囊腺肌癥早期（代償期）癌變風(fēng)險(xiǎn)非常小，在此階段增生粘膜腺體無結(jié)石刺激，因而炎癥程度較輕，而炎-癌途徑是膽囊癌發(fā)生主要途徑；此外，平滑肌無癌變風(fēng)險(xiǎn)，只有肉瘤風(fēng)險(xiǎn)。但進(jìn)入失代償期后，膽囊腺肌癥癌變風(fēng)險(xiǎn)則會增大，主要原因?yàn)榘殡S結(jié)石產(chǎn)生，增生粘膜腺體刺激增大、炎癥加重，長期慢性炎癥刺激導(dǎo)致膽囊癌的發(fā)生，這與膽囊結(jié)石患者膽囊癌發(fā)生機(jī)制類似。膽囊腺肌癥個體化治療策略 從以上論述中我們可以發(fā)現(xiàn)，膽囊腺肌癥有不同分型和分期，如果對其采用“一刀切”的治療策略，顯然是不科學(xué)的。因此我建議，在臨床實(shí)踐中，一旦考慮膽囊腺肌癥診斷，首先我們應(yīng)該完善超聲、膽囊功能測定等檢查，充分、仔細(xì)評估其分型分期，然后根據(jù)分型分期對不同患者采用個性化的治療策略： 對于早期（代償期）局限型膽囊腺肌癥患者，積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除膽囊腺肌部分，保留正常部分膽囊，同時為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā)，給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查，如腺肌持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于早期（代償期）節(jié)段型膽囊腺肌癥患者，如狹窄發(fā)生于底體部，積極的處理措施為微創(chuàng)手術(shù)切除狹窄遠(yuǎn)端部膽囊腔，保留剩下正常部分膽囊，同時為預(yù)防術(shù)后腺肌再生或復(fù)發(fā)，給予患者一些干預(yù)措施減少膽汁粘稠度，從而降低膽囊排空阻力。被動的處理措施為每半年左右的超聲復(fù)查，如腺肌癥持續(xù)進(jìn)展或者進(jìn)入失代償期后考慮行膽囊切除術(shù)。 對于彌漫型腺肌癥、失代償期腺肌癥，特別是同時合并有癥狀或膽囊結(jié)石、膽囊炎的中老年患者，應(yīng)積極行手術(shù)治療。單純膽囊切除術(shù)是有效的治療方法，術(shù)后標(biāo)本應(yīng)常規(guī)送病理檢查排除癌變。暫不手術(shù)的患者應(yīng)充分告知癌變等相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，并予以密切隨訪，觀察病情變化，及時治療，以免延誤治療時機(jī)。參考文獻(xiàn)：微醫(yī)百科.膽囊腺肌癥.徐安安.2020年04月18日4137
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