44年前，26歲的喬彬被分配到原沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院心外科工作，看到了時(shí)任科主任、我國(guó)著名心外科專家汪曾煒教授從事復(fù)雜先心病外科治療探索。汪教授的精湛醫(yī)術(shù)和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膶W(xué)術(shù)素養(yǎng)讓眾多患者起死回生，“一定要掌握先心病手術(shù)技術(shù)”的想法在年輕的喬彬心中逐漸扎根，開啟了他“承師愿”為中國(guó)心外科事業(yè)發(fā)展奮斗的征程。10年前，喬彬主編專著《功能性單心室與左心發(fā)育不全綜合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀請(qǐng)恩師汪曾煒教授撰寫序言時(shí)，曾問(wèn)道“如果有一天，我完善了功能性單心室手術(shù)方法，如何為該術(shù)式命名？”一生致力于我國(guó)復(fù)雜先心病外科事業(yè)的汪曾煒教授聽后，堅(jiān)定地回答：“喬氏改良心外管道方坦（Fontan）手術(shù)?！倍?，現(xiàn)任山東省第二人民醫(yī)院心血管外科首席專家的喬彬帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)對(duì)傳統(tǒng)方坦手術(shù)進(jìn)行了多項(xiàng)技術(shù)改良和創(chuàng)新，在手術(shù)生理性根治功能性單心室領(lǐng)域取得了突破性進(jìn)展，也完成了曾經(jīng)對(duì)恩師的承諾。拜師名家只要提及我國(guó)復(fù)雜先心病外科治療和心律失常外科治療，許多人都會(huì)說(shuō)到原沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院（現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）心血管外科，更會(huì)想到我國(guó)心血管外科領(lǐng)域的一面旗幟——汪曾煒教授。20世紀(jì)80年代初，剛剛大學(xué)畢業(yè)被分配到心血管外科工作的喬彬，對(duì)心外科專業(yè)的認(rèn)識(shí)其實(shí)還十分青澀懵懂，只是看到不少先天性心臟病患者手術(shù)后臉色即由青紫轉(zhuǎn)為紅潤(rùn)，而這系列手術(shù)的主刀醫(yī)師正是汪曾煒教授。“我的恩師汪曾煒教授是我國(guó)復(fù)雜先心病外科治療的奠基人與開拓者，可以說(shuō)，闖出了復(fù)雜先心病外科治療的一條新路子?！彪m已年過(guò)古稀的喬彬教授回憶起跟隨汪曾煒教授學(xué)習(xí)的時(shí)光，語(yǔ)氣中盡是敬重，老師的“嚴(yán)”是出了名的，他的“教”也是出了名的?！拔以谛耐饪飘?dāng)住院醫(yī)生時(shí)，每周都要進(jìn)行考試。除了心外科，還有心內(nèi)科、麻醉科、體外循環(huán)、監(jiān)護(hù)、影像等各專業(yè)。每次考試內(nèi)容，多數(shù)我都不知道。3個(gè)月以后，老師就找我談話了，他告訴我，認(rèn)為我不適合做一名心外科醫(yī)生?！眴瘫蚪淌谡f(shuō)起初到現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院心外科的日子，他表示，那次談話，汪曾煒教授說(shuō)自己都不能稱之為從“零”開始，那他便從“零下”開始吧。在此后的三年里，病房——學(xué)習(xí)室——食堂，幾乎成了他一成不變的生活軌跡。每次周末回家也只是匆匆吃一頓飯，就返回科里。通過(guò)這樣日復(fù)一日的不懈努力，他才算贏得了汪曾煒教授的認(rèn)可，也真正成為汪曾煒教授的弟子之一。“恩師常說(shuō)‘從醫(yī)先做人’，好的品質(zhì)永遠(yuǎn)是一名醫(yī)者的首要條件；第二是不斷提高悟性。這是一種理論聯(lián)系實(shí)際的能力，是需要不斷學(xué)習(xí)的。”于喬彬而言，汪曾煒教授最好的教導(dǎo)是通過(guò)言傳身教、耳提面命，“做醫(yī)生很容易，做一名好醫(yī)生不容易”成為他的從醫(yī)信條，讓他對(duì)心外科事業(yè)產(chǎn)生了發(fā)自內(nèi)心的熱愛，并把這一熱愛變成人生自覺。承師醫(yī)志據(jù)《中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告》統(tǒng)計(jì)，我國(guó)嬰兒出生缺陷發(fā)生率約5.6%，先天性心臟病是最高發(fā)的一類疾病。其中，功能性單心室又以其復(fù)雜性、手術(shù)效果不佳及術(shù)后并發(fā)癥多等特性，成為埋在患兒體內(nèi)的一顆“定時(shí)炸彈”，也是復(fù)雜先心病外科治療領(lǐng)域一項(xiàng)世界性難題。記者了解到，方坦手術(shù)是此類復(fù)雜心內(nèi)畸形的常用手術(shù)方式。該術(shù)式有著十分嚴(yán)格的手術(shù)適應(yīng)癥?！巴粼鵁樈淌谡俏覈?guó)第一個(gè)開展心外管道方坦手術(shù)的醫(yī)生，并從未停止過(guò)對(duì)功能性單心室外科治療的研究。衍變至今，全世界范圍內(nèi)已有十幾種改良方坦術(shù)?！眴瘫蚪淌诒硎荆m然功能性單心室患病人群不多，但在功能性單心室外科治療領(lǐng)域，仍有一群人堅(jiān)持扎根臨床、研究探索。誠(chéng)然，汪曾煒教授與喬彬教授都是這一群人中的一員?！坝捎谔厥庠?，1990年，我離開沈陽(yáng)來(lái)濟(jì)南前，老師就叮囑我，嬰幼兒復(fù)雜先心病領(lǐng)域在我國(guó)剛剛起步，盡管前行之路艱難坎坷，但仍希望我繼續(xù)沿著這條路走。所以，我也就一直走、一直走，在這條路上花費(fèi)了很大的精力?！辈稍L中，喬彬教授多次提及恩師親自來(lái)濟(jì)南上臺(tái)指導(dǎo)手術(shù)的經(jīng)歷，恩師對(duì)科學(xué)的嚴(yán)謹(jǐn)態(tài)度與作風(fēng)影響了他一生，也成為他能堅(jiān)持一路走來(lái)的重要原因，“多少次我想放棄、在失敗的痛苦中掙扎的時(shí)候，都能想起我的恩師，關(guān)鍵的時(shí)候這種榜樣的力量讓我能重新開始?！薄靶摹甭凤L(fēng)采成功從來(lái)不是一蹴而就，每一種手術(shù)方式的改良，都會(huì)經(jīng)歷許多次的失敗，而教訓(xùn)也伴隨著新的經(jīng)驗(yàn)和積累。40多年來(lái)，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域的探索完善，并取得突破性進(jìn)展的征途上也不例外?！盀槭裁此劳雎矢?？術(shù)后并發(fā)癥多？曾是困擾我多年的問(wèn)題，有過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的停滯，甚至想過(guò)放棄研究。”喬彬告訴記者，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的沉淀、思索和總結(jié)，他認(rèn)為，大家被框在了原有的標(biāo)準(zhǔn)里，沒(méi)有跳出這些規(guī)則，或許是改良方法沒(méi)有達(dá)到良好效果的原因之一。變換思路后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)有了一些新的啟示，從手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方法、吻合技術(shù)、材料學(xué)等方面對(duì)方坦手術(shù)進(jìn)行改進(jìn)探索，并運(yùn)用計(jì)算血流動(dòng)力學(xué)數(shù)值方法對(duì)手術(shù)方案模擬和仿真。2012年，在多方面條件成熟后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)開始將自己改良后的方坦手術(shù)方法運(yùn)用于患者臨床治療?？梢哉f(shuō)，到目前為止，喬彬教授團(tuán)隊(duì)已成功實(shí)施了33例功能性單心室生理性根治手術(shù)，術(shù)后十年隨訪NYHA心功能分級(jí)I級(jí)，心臟功能恢復(fù)良好，在日常生活、運(yùn)動(dòng)鍛煉及整體生活質(zhì)量方面都與健康人保持一致。多年臨床研究證實(shí)，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域已取得突破性進(jìn)展?！拔业睦蠋熞呀?jīng)102歲高齡，畢生致力于我國(guó)心外科事業(yè)發(fā)展。我告訴老師，我們看到治療功能性單心室有了好的方法和結(jié)果，我終于完成了當(dāng)初的承諾?！眴瘫蚪淌谡f(shuō)，下一步，他將在全國(guó)性會(huì)議上，乃至國(guó)際同行面前，用當(dāng)年與恩師汪曾煒教授談及日后完善功能性單心室手術(shù)方法該如何命名時(shí)，他曾提及的“喬氏改良心外管道方坦手術(shù)”這一手術(shù)名稱，介紹生理性根治功能性單心室的成功經(jīng)驗(yàn)。

老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個(gè)問(wèn)題經(jīng)常有患者問(wèn)。網(wǎng)上有很多答案，有說(shuō)可以的，有說(shuō)不可以的，還有說(shuō)要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語(yǔ)焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來(lái)給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時(shí)候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機(jī)達(dá)到萬(wàn)米巡航高度時(shí)，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個(gè)大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會(huì)影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個(gè)概念叫“氧離曲線”，這曲線長(zhǎng)下面這個(gè)樣子。這個(gè)曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個(gè)大氣壓下降至巡航高度的0.6個(gè)大氣壓時(shí)，正常人的動(dòng)脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時(shí)正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過(guò)機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會(huì)有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒(méi)有問(wèn)題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對(duì)應(yīng)的動(dòng)脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時(shí)，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個(gè)大氣壓的加持下，動(dòng)脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問(wèn)題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會(huì)從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無(wú)法代償?shù)?，很快就?huì)因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒(méi)有氧氣瓶，肯定會(huì)缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時(shí)候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類的簡(jiǎn)單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。

1.什么是單心室 正常心臟的兩個(gè)心房通過(guò)兩組房室瓣分別與兩個(gè)心室連接，而單心室是指兩個(gè)心房通過(guò)兩組房室瓣或共同房室瓣與一個(gè)心室連接，通常一個(gè)心室發(fā)育良好，而另一個(gè)心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無(wú)法對(duì)發(fā)育不平衡的兩個(gè)心室進(jìn)行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點(diǎn)。少數(shù)病人即使兩個(gè)心室發(fā)育良好，但兩個(gè)心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認(rèn)為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個(gè)完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負(fù)荷對(duì)心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時(shí)候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動(dòng)脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動(dòng)圖對(duì)單心室病人的詳細(xì)解剖結(jié)果診斷具有重要價(jià)值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動(dòng)脈狹窄的程度以及大動(dòng)脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測(cè)定單心室的心功能，對(duì)選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動(dòng)脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異?；亓鳎庇^地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動(dòng)脈狹窄有很大關(guān)系，如果無(wú)肺動(dòng)脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動(dòng)脈高壓，如果肺動(dòng)脈狹窄十分嚴(yán)重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過(guò)人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。如果病人無(wú)肺動(dòng)脈狹窄，則存在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，新生兒階段需要通過(guò)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動(dòng)脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會(huì)導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動(dòng)脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動(dòng)脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無(wú)法耐受完全性解剖修補(bǔ)，通過(guò)一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行適當(dāng)?shù)母淖?，減輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長(zhǎng)，為以后解剖或生理性的修補(bǔ)或糾正贏得時(shí)間，這類只是減輕癥狀而未對(duì)主要病理生理糾正的手術(shù)被稱為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測(cè)肺動(dòng)脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動(dòng)脈的氧飽和度，同時(shí)不增加心室的容量負(fù)荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過(guò)渡。見圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過(guò)心房?jī)?nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動(dòng)脈的吻合，達(dá)到全部腔靜脈與肺動(dòng)脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動(dòng)力學(xué)逐漸過(guò)渡。 專家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴(yán)格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動(dòng)脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護(hù)理要點(diǎn)和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進(jìn)量和出量的平衡，如果尿量少要及時(shí)應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當(dāng)食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過(guò)多的食品。手術(shù)后肺部護(hù)理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強(qiáng)心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動(dòng)量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動(dòng)，因?yàn)樾穆稍隹旌头巫枇υ龈卟焕陔p向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動(dòng)圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：?jiǎn)涡氖也∪烁牧糉ontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠(yuǎn)期效果比較滿意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。

Glenn手術(shù)即腔肺吻合術(shù)，是指將上腔靜脈橫斷，近心端封閉，遠(yuǎn)心端與肺動(dòng)脈行端側(cè)吻合，從而使上腔靜脈的血液不經(jīng)過(guò)右心房而直接回流至肺，再在肺內(nèi)進(jìn)行氧合；大部分患者在行Glenn手術(shù)時(shí)會(huì)同時(shí)將肺動(dòng)脈從根部橫斷或結(jié)扎以避免肺動(dòng)脈有前向血流，從而防止在Fontan手術(shù)時(shí)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓；當(dāng)然了，是否保留肺動(dòng)脈前向血流是有爭(zhēng)議的，我們中心一般不主張保留肺動(dòng)脈前向血流。 Glenn手術(shù)的作用主要如下：（一）增加肺血流，改善氧合（二）減輕右心容量負(fù)荷（三）減少心臟內(nèi)動(dòng)靜脈血的混合，改善缺氧癥狀。 Glenn手術(shù)的適應(yīng)癥包括：（一）各種無(wú)法行解剖糾治的單心室或功能性單心室患者（二）三尖瓣重度關(guān)閉不全且成形效果不滿意患者或者部分右心發(fā)育不良的患者有時(shí)也需要行Glenn手術(shù)以減輕右室負(fù)荷。 Glenn手術(shù)是單心室患者的一種常見的手術(shù)方式，是一種向Fontan手術(shù)過(guò)渡的手術(shù)方式，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，預(yù)后較好。

我們的心臟好比汽車的發(fā)動(dòng)機(jī)，正常都是左、右兩個(gè)心室一起工作，也就是相當(dāng)于雙缸發(fā)動(dòng)機(jī)，動(dòng)力強(qiáng)勁。但是有一類心臟畸形，心臟只有一個(gè)心室工作，也就相當(dāng)于單缸發(fā)動(dòng)機(jī)。今天手術(shù)的孩子，3歲男孩，活潑可愛，特別聰明?？墒撬男呐K就只有一個(gè)心室。原來(lái)在他母親懷孕時(shí)受到某種因素的干擾導(dǎo)致胎兒心臟中的三尖瓣沒(méi)有發(fā)育，連帶右心室也沒(méi)有發(fā)育，出生后，左心室承擔(dān)了體循環(huán)和肺循環(huán)工作，本來(lái)左心室承擔(dān)體循環(huán)，右心室承擔(dān)肺循環(huán)，正常新生兒面色紅潤(rùn)，呼吸平穩(wěn)，吸奶有力。可是這個(gè)寶寶出生后不久，口唇和手指甲腳趾甲均發(fā)紫，呼吸急促，吸奶總是要停頓，于是在2012年家長(zhǎng)帶著5個(gè)月的寶寶來(lái)到江蘇省人民醫(yī)院婦幼分院小兒心胸外科就診，經(jīng)我們小兒心臟超聲醫(yī)師檢查，明確診斷為三尖瓣閉鎖、右心室發(fā)育不良。這樣的心臟畸形如果不手術(shù)治療任其發(fā)展，首先缺氧會(huì)嚴(yán)重影響大腦發(fā)育，其次一個(gè)心室承擔(dān)二個(gè)循環(huán)必然導(dǎo)致心臟功能衰竭而在兒童期死亡。所以在2012年我們給這個(gè)寶寶做了第一次手術(shù)，將他的上腔靜脈與右肺動(dòng)脈連接，也就是讓他的上半身的靜脈血直接回流到肺動(dòng)脈里去，到肺里和氧氣交換，手術(shù)后寶寶的紫紺立即改善，經(jīng)過(guò)二年多的生長(zhǎng)發(fā)育，現(xiàn)在已經(jīng)3周歲了，這次我們將他的下半身的靜脈血通過(guò)人工血管也連接到肺動(dòng)脈，這樣完成了心臟畸形的矯正，紫紺消失，左心室恢復(fù)到承擔(dān)體循環(huán)的本職工作。其實(shí)這類手術(shù)早在上個(gè)世紀(jì)50年代，在美國(guó)等發(fā)達(dá)國(guó)家已經(jīng)開展，而以著名的心臟外科醫(yī)生Fontan命名的Fontan術(shù)經(jīng)過(guò)幾十年的發(fā)展，不斷改良，形成了現(xiàn)在的效果最優(yōu)的術(shù)式--心外管道全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)。長(zhǎng)期效果研究表明：安靜狀態(tài)下心臟功能與正常人無(wú)明顯差異。

一個(gè)家長(zhǎng)如果有一個(gè)單心室的孩子，那真是非常揪心。親情無(wú)法割舍，但又不能獲得根治，孩子到底能活多久，到底值不值得治，這是很多家長(zhǎng)術(shù)前都會(huì)油然而生的疑問(wèn)。前面說(shuō)過(guò)，單心室基本上無(wú)法解剖根治，而是采用將全身腔靜脈血液導(dǎo)流到肺臟的所謂“生理性”矯治的方法。如果單心室孩子肺血管發(fā)育良好，那些會(huì)在6個(gè)月以上建議行一期的格林手術(shù)。以后再大約3-5歲之間，也就是孩子能跑能跳的時(shí)候建議做二期手術(shù)。這2個(gè)時(shí)間點(diǎn)都是十分有講究的。6個(gè)月以上，孩子出生后的肺動(dòng)脈壓力會(huì)下降，所以不著急在新生兒時(shí)候就給孩子做一期手術(shù)。當(dāng)然，如果孩子有難以忍受的紫紺，那可以先通過(guò)體肺分流手術(shù)先緩解紫紺再以后過(guò)渡到格林手術(shù)。當(dāng)孩子長(zhǎng)大3-5歲，他的下腔靜脈長(zhǎng)得都比較粗了，和成年人粗細(xì)基本一致，所以可以置換一個(gè)較粗的管道；此外，全腔手術(shù)后，下半身血液很大程度上講依靠肌肉的擠壓作用而導(dǎo)流入肺動(dòng)脈，所以一個(gè)能跑能跳的孩子有助于下腔靜脈血的回流。一個(gè)良好的單心室手術(shù)預(yù)后還是非常不錯(cuò)的，包括低體力活動(dòng)等都足以應(yīng)付，一些女性患者在嚴(yán)格指導(dǎo)下還有成功生下孩子的例子。我曾經(jīng)的一個(gè)患兒現(xiàn)在都上高中了，男孩子甚至還可以和伙伴們一起打籃球。但是，畢竟是單心室手術(shù)，它畢竟不是一個(gè)符合生理的循環(huán)，一些近遠(yuǎn)期的并發(fā)癥也會(huì)陸續(xù)困擾這些孩子。一個(gè)最常見的并發(fā)癥就是胸腔積液，積液形成的本質(zhì)就是孩子的肺血管床因?yàn)楦鞣N原因無(wú)法容納全部的靜脈血，如肺動(dòng)脈壓力偏高或肺血管自身發(fā)育不良。這樣血液只好從腔靜脈滲漏出來(lái)來(lái)到胸腔，一些孩子甚至還出現(xiàn)腹腔的積水。這些孩子早期需胸腔放置引流，甚至需不定期來(lái)醫(yī)院抽胸水。其他的并發(fā)癥還包括蛋白丟失，肺動(dòng)靜脈瘺等。最嚴(yán)重的就是所謂的“房坦”循環(huán)衰敗，就是靜脈血無(wú)法依靠自己的壓力到達(dá)肺循環(huán)，這樣患者就無(wú)法存活，需要心臟移植作為最終的治療選擇。單心室類手術(shù)遠(yuǎn)不是一個(gè)完美的手術(shù)，它有著許多弊端，但畢竟可以有效的緩解孩子的紫紺，減輕心臟的負(fù)擔(dān)。從另外一個(gè)方面而言，也希望醫(yī)學(xué)的進(jìn)步能給那些孩子更多的選擇。

單心室是指僅有一個(gè)心室腔，通過(guò)兩個(gè)房室瓣，或共同房室瓣與兩個(gè)心房連接，同時(shí)接受兩個(gè)心房血液的一種先天性心臟復(fù)雜畸形，故又稱心室雙入口。此種畸形的自然預(yù)后較差，應(yīng)盡早手術(shù)。根據(jù)病人病情及手術(shù)適應(yīng)癥，可選擇改良Fontan術(shù)、全腔靜脈一肺動(dòng)脈吻合術(shù)或雙向Glenn分流術(shù)。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外心臟外科對(duì)右心功能不全但仍具備一定功能的復(fù)雜先天性心臟病患者，采用雙向格林(Glenn)手術(shù)，在此基礎(chǔ)上，對(duì)心內(nèi)畸形進(jìn)行了矯治，并取得了滿意的臨床效果，這種方法也被稱為一個(gè)半心室矯治術(shù)。 隨著收治復(fù)雜先心病患兒數(shù)量的增多，行雙向Glenn手術(shù)的例數(shù)也隨之增加，且臨床上已取得良好的近期效果。嚴(yán)密的術(shù)后監(jiān)護(hù)，精心細(xì)致的術(shù)后護(hù)理，是保證手術(shù)成功，有效地防止術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。 本手術(shù)方式的特點(diǎn)在于，上半身回流的靜脈血通過(guò)上腔靜脈直接流向肺動(dòng)脈系統(tǒng)以增加肺血流灌注，改善氧合，緩解發(fā)紺，同時(shí)減輕心臟的容量負(fù)荷 但由于此類病人的肺動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)育相對(duì)較差，因此患兒在入室后即采用半臥位，上身抬高30度，以利于上腔靜脈的回流。病人煩躁、呼吸對(duì)抗時(shí)可導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速、低氧血癥，嚴(yán)重者引起肺血管痙攣、肺動(dòng)脈壓力急劇上升，影響腔靜脈血回流。術(shù)后限制液體入量，以膠體為主補(bǔ)充血容量。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)尿量，平均每小時(shí)尿量不得少于1 ml／kg，在容量足夠的情況下，如尿量減少，可適當(dāng)使用利尿。 家長(zhǎng)們需注意以下幾點(diǎn)： 1、注意孩子呼吸道：胸背部叩擊選用嬰兒用的麻醉面罩、三個(gè)手指成“帳篷”樣技術(shù)或掌根接觸叩擊法，操作者根據(jù)患兒的大小和情況由下向上， 由外向內(nèi)進(jìn)行胸背部有效叩擊和振動(dòng)； 2、手術(shù)使上腔靜脈直接回流至肺動(dòng)脈，吻合口大小是否足夠、肺血管阻抗大小、側(cè)支循環(huán)等各種因素均可能影響上腔靜脈血流的通暢及上腔靜脈壓力是否過(guò)分上升，進(jìn)而影響顱內(nèi)壓力，因此家長(zhǎng)們?cè)谛g(shù)后照顧患兒的時(shí)候，必須注意神經(jīng)系統(tǒng)的監(jiān)護(hù)。注意神志、瞳孔、球結(jié)膜、四肢肌張力情況；嬰兒注意觀察囟門的飽滿程度，注意孩子是否發(fā)生抽搐。若發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的體征，即報(bào)告醫(yī)生作出處理； 3、對(duì)年齡較大、已懂事的患兒，使用安慰性的話語(yǔ)和他們交談，消除患兒的擔(dān)憂、焦慮心理，促使其配合治療。家長(zhǎng)們可以使用優(yōu)美和諧的音樂(lè)舒緩緊張情緒，使用通俗易懂的兒歌、輕音樂(lè)作為背景音樂(lè)，取得滿意的效果； 4、術(shù)后的抗凝藥物的服用：患兒術(shù)后需要服用抗凝藥物，如口服小劑量腸溶阿司匹林抗凝，并維持3-6個(gè)月，需要注意孩子是否容易流鼻血或是牙齦出血，一旦發(fā)生類似情況，及時(shí)到醫(yī)院就調(diào)整用藥量。 手術(shù)只是治療的第一步，家長(zhǎng)們的精心和有效的護(hù)理，是孩子恢復(fù)的必要，家長(zhǎng)們針對(duì)上述要點(diǎn)，仔細(xì)觀察、細(xì)心護(hù)理，是孩子術(shù)后良好恢復(fù)的保證。只有這樣，孩子才能從手術(shù)中得益，才能在術(shù)后得到良好的恢復(fù)。

單心室（singleventricle）或稱總心室（commonventricle）或單室心（univentricularheart）是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％心室接受來(lái)自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。臨床病理從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對(duì)線，從而使兩個(gè)房室瓣都對(duì)向一個(gè)心室。常見并發(fā)的肺動(dòng)脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。單心室本身又可分為許多亞型。VanPraagh等根據(jù)心室主體的形態(tài)學(xué)將其分為四型：A型，形態(tài)學(xué)上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形態(tài)學(xué)上的右室而無(wú)左室竇部（左心室的殘跡可呈一無(wú)功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無(wú)室間隔或僅有其殘跡；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無(wú)右室和左室竇部）。這四型可進(jìn)一步根據(jù)其與大動(dòng)脈的連接關(guān)系以及大動(dòng)脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。據(jù)VanPraagh報(bào)道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%；而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動(dòng)脈呈正常排列關(guān)系者占15%。Anderson將單心室分為三種類型： ①左心室型：以左心室形態(tài)主，右心室僅為一小殘腔; ②右心室型：以右心室形態(tài)為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見; ③中間型：左、右心室形態(tài)并存而室間隔缺如。 臨床生理單心室的病理生理學(xué)取決于肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關(guān)閉不全等的有無(wú)及其程度，以及心室的功能狀態(tài)。有明顯肺動(dòng)脈瓣狹窄者呈現(xiàn)紫紺，并隨著時(shí)間的伸延出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。不合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者，則肺循環(huán)血流增多，呈現(xiàn)肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征，后期出現(xiàn)肺血管阻力增高和肺動(dòng)脈高壓。心室功能低下和房室瓣關(guān)閉不全可由于長(zhǎng)期心室容量負(fù)荷過(guò)重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關(guān)閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現(xiàn)也逐步加重。主動(dòng)脈瓣下狹窄常伴隨肺動(dòng)脈瓣狹窄而來(lái)，或特別易見于因肺含血量多曾行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)者，概因心室壁過(guò)度肥厚所致，此種病例行糾治術(shù)時(shí)，其死亡危險(xiǎn)性特別大。由于房室結(jié)和總傳導(dǎo)束的位置異常，A-Ⅲ型單心室自發(fā)性或手術(shù)造成傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率特別高。據(jù)McGoon等報(bào)道，術(shù)前房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率為17%，而心室分隔術(shù)后復(fù)加30%。臨床表現(xiàn)大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動(dòng)過(guò)速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對(duì)肺血較多的病人，早期常無(wú)所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1個(gè)月內(nèi)，74%死于頭6個(gè)月。Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過(guò)嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)。C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)。有無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄，不影響壽命的長(zhǎng)短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。體格檢查肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指（趾）。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長(zhǎng)發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時(shí)或右側(cè)房室瓣狹窄而無(wú)房間隔缺損時(shí)，頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則頸靜脈和肝臟會(huì)有收縮期搏動(dòng)。 視診和捫診時(shí)，示心臟搏動(dòng)彌散，由于許多病人其主動(dòng)脈相對(duì)偏前，捫診時(shí)在胸骨左緣可感知主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。 聽診時(shí)第一心音可增強(qiáng)，第二心音也較強(qiáng)且單一，多數(shù)病人可聞及較響的收縮期雜音，系來(lái)自肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。輔助檢查心電圖檢查：視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)病人有心室肥大表現(xiàn)。 胸部X線檢查：大多數(shù)病人有心影擴(kuò)大，肺血增多或減少則視有無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影：在二維超聲心地動(dòng)圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問(wèn)世之間，需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標(biāo)和目的應(yīng)包括①單心室的類型；②出口處腔室的有無(wú)和位置；③主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈的空間位置和房-室相互關(guān)系；④肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈血流阻塞的有無(wú)及其部位；⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況；⑥肺動(dòng)脈壓力和阻力；⑦心室功能情況（身血分?jǐn)?shù)和舒張末期壓力）；⑧肺動(dòng)脈粗細(xì)、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況；⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合，但由于心腔內(nèi)血流情況不同，不能就此認(rèn)為肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈血氧飽和情況就完全一致，因此為準(zhǔn)確計(jì)算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力，必須分別測(cè)定該兩動(dòng)脈的血氧飽和度和壓力。超聲心動(dòng)圖：二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對(duì)單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動(dòng)脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動(dòng)圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對(duì)肺動(dòng)脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測(cè)定。超聲心動(dòng)檢查技術(shù)對(duì)了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。 M型超聲心動(dòng)圖 二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對(duì)單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動(dòng)脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動(dòng)圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對(duì)肺動(dòng)脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測(cè)定。二維超聲心動(dòng)圖是診斷單心室的主要檢查方法，通常能清晰顯示其主要的組合畸形，如心腔內(nèi)無(wú)室間隔回聲、兩組或單組房室瓣、房室瓣瓣器畸形、大動(dòng)脈位置排列異常、大動(dòng)脈與心室連接關(guān)系和其它合并畸形等。 大部分單心室全并右位型 、左位型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或心室雙出口等大動(dòng)脈關(guān)系異常，為了識(shí)別主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈，應(yīng)注意尋找主動(dòng)脈弓和左、右肺動(dòng)脈。多普勒超聲心動(dòng)圖可顯示心血管內(nèi)的血流方向，通常兩側(cè)心房血流均匯入主心室腔內(nèi)，心室腔內(nèi)無(wú)室間隔回聲，心室腔內(nèi)血流呈混疊狀態(tài)。 肺動(dòng)脈口狹窄者，血流進(jìn)入肺動(dòng)脈瓣口時(shí)呈五彩鑲嵌色，入口效應(yīng)的匯聚現(xiàn)象標(biāo)明了狹窄口的水平，連續(xù)多普勒可探及肺動(dòng)脈內(nèi)高速血流的速度，并可計(jì)算壓差。合并房室瓣反流者，在心房側(cè)探及藍(lán)五彩鑲嵌色的返流性血流。治療 根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別選用下列手術(shù)。 （一）姑息性手術(shù) 以增加（體-肺動(dòng)脈分流術(shù)）或減少（肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)）肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點(diǎn)，如體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后肺動(dòng)脈常扭曲變形，使日后糾治術(shù)時(shí)發(fā)生困難；肺血流增加太多會(huì)因增加心室容量負(fù)荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）不增加心室容量負(fù)荷，但有時(shí)晚期會(huì)發(fā)生同側(cè)肺動(dòng)脈脈瘺；肺動(dòng)脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會(huì)造成肺動(dòng)脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術(shù)用以治療單心室的效果，發(fā)現(xiàn)不管是為增加或減少肺血流量而手術(shù)，30%A型和75%C型單心室死于確診后10年內(nèi)，因此姑息性手術(shù)既有用處又有不足或不盡滿意之處。 （二）心室排外手術(shù)（Fontan手術(shù)）使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動(dòng)脈（縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動(dòng)脈根部），而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。Mayo臨床醫(yī)院截至1983年，為128例單心室病人做了Fontan術(shù)，手術(shù)死亡率25%（32例），后50例死亡率降至14%（7例）。心室與主動(dòng)脈之間血流通道有狹窄者，F(xiàn)ontan手術(shù)的危險(xiǎn)性特別高。 （三）心室分隔術(shù) 以大塊人造纖維織物，將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)房室瓣的血液，并分別供應(yīng)肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。手術(shù)復(fù)雜而困難雖經(jīng)不斷改進(jìn)操作技術(shù)，但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫(yī)院Feldt曾報(bào)道45例，其早期和晚期死亡率分別達(dá)47%（21例）及18%（8例），存活的16例中12例情況較好，4例療效不佳。11例為左向前位主動(dòng)脈瓣下流出道腔室、術(shù)前無(wú)充血性心衰、先前未行姑息手術(shù)、且術(shù)前無(wú)明顯紫紺者，其手術(shù)存活率達(dá)82%，綜合其他報(bào)道的資料亦說(shuō)明，分隔術(shù)應(yīng)限用于具有左向前位的主動(dòng)脈瓣下輸出腔室（A-Ⅲ型）、正常房室瓣、心室輸出部無(wú)阻塞病變、先前未施行過(guò)姑息性手術(shù)以及術(shù)前無(wú)充血性心衰及明顯紫紺者。并發(fā)癥 單心室合并其他先天性心臟畸形，以肺動(dòng)脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見，分別見于51%和27%的病人；也可合并冠狀動(dòng)脈畸形；傳導(dǎo)系統(tǒng)位置異常且多變，在有一個(gè)出口腔室和那些房-室和心室-大動(dòng)脈相互關(guān)系不一致（左袢）的病人，房室結(jié)呈異常前位，在無(wú)出口腔室的病人，房室結(jié)的位置捉摸不定，可呈后位、側(cè)位或前位；當(dāng)出口腔室為左向前位時(shí)，總傳導(dǎo)束環(huán)繞肺動(dòng)脈瓣下流出道的前方，貼近肺動(dòng)脈瓣附著處；若出口腔室呈右向和前位，則傳導(dǎo)束位于肺動(dòng)脈瓣環(huán)的下后方；在無(wú)出口腔室者，傳導(dǎo)束位于心室體的后方。