病例患者男，65歲。因反復胸部、腋下出現(xiàn)多個大皰近1個月就診。曾在外院2次按“帶狀皰疹”治療，治療后個別皰疹愈合留有色素沉著，但遷延不愈，皰疹數(shù)量逐漸增多。發(fā)病期間無疼痛，微癢，不發(fā)熱。否認糖尿病及類似家族病史。查體發(fā)現(xiàn)胸部及腋下有數(shù)個2-7cm大小皰疹，散在分布，不局限于一側，皰液澄清、混濁不一，皰壁較厚，無紅疹、紅斑，個別已先期愈合。確診為大皰性類天皰瘡。予潑尼松每日30mg口服，忌食辛辣食物。2周后病情基本控制，皰疹逐漸愈合，無新皰出現(xiàn)，潑尼松按常規(guī)減量治療，停藥半年后隨訪未見復發(fā)。大皰性類天皰瘡是一種泛發(fā)性表皮下大皰性皮膚病，好發(fā)于60-80歲老年人，男女發(fā)病率相近，亦可見于兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現(xiàn)櫻桃大至核桃大水皰，皰壁緊張，不易破，皰液澄清或混有血液，尼氏征多為陰性。皰破后顯糜爛結痂，愈合較快，遺留色素沉著。好發(fā)于四肢屈側及胸腹部，常先發(fā)于某一部位，半月至數(shù)月后發(fā)展至全身，伴瘙癢，約20%患者發(fā)生口腔黏膜損害，且通常較輕，破后糜爛面很少擴展，易愈合，部分病例可自行緩解。本病病因尚未完全明了，一般認為是自身免疫性疾病。尼氏征陰性，免疫熒光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白G和(或)C3沉積為其特點。本例沒有帶狀皰疹常見的神經(jīng)痛，皰疹散在分布，并非成集簇狀，可資鑒別，誤診與臨床醫(yī)生經(jīng)驗有很大關系。本病對糖皮質激素非常敏感，療效好，臨床激素用量應視不同的病情而定，使病情得到控制。對于病情較重的患者可加用免疫抑制劑氨苯砜、羥基氯喹等，以縮短療程，提高療效。應用潑尼松治療，停藥半年后未見復發(fā)。

尋常型天皰瘡與大皰性類天皰瘡治療都是以糖皮質激素治療為首要的推薦治療方案。但任何藥物都有副反應，尤其是糖皮質激素，很多患者“談激素色變”不愿意使用激素治療，有的為了迅速控制病情，又過量使用使得有的患者雖然皮損恢復，但同時離死亡也就越近。因此要避免“過度治療”，在保證疾病治療療效、減少患者癥狀的同時盡可能減少藥物的副作用， 實現(xiàn)“精準治療”。云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚科張佩蓮 如尋常型天皰瘡，要評估病情的輕重，臨床上常用的日本標準（JPDSS），簡單適合臨床粗略評估，見下表。JPDSS的最高分為18分。病情嚴重程度為: ≤5分，輕度 6~9分，中度≥10分，重度口腔病變評分為粘膜主導型PV患者的兩倍 根據(jù)評分來選擇激素及免疫抑制劑的用量。輕度 初始潑尼松為0.5 mg/kg·d；中度 1.0 mg/kg·d，2周內無效，升至1.5 mg·/kg·d重度 初始1.5 mg/kg·d，聯(lián)用免疫抑制劑若無效，甲潑尼龍500 mg或1 000 mg 靜脈滴注，連用3 d，恢復到原劑量如類天皰瘡水皰發(fā)生于“正?！逼つw，瘙癢輕微或缺如，可單純外用激素敏感。若紅斑面積廣泛、水皰發(fā)生于紅斑上瘙癢劇烈，外周血嗜酸性粒細胞數(shù)、血清中特異性IgE型抗BP 抗體或IgE水平高，對外用激素治療常常抵抗，此時就要加糖皮質激素和聯(lián)合免疫抑制劑治療。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請到正規(guī)醫(yī)院?？漆t(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評估患者當時機體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權衡利弊實時調整用量。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請到正規(guī)醫(yī)院?？漆t(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評估患者當時機體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權衡利弊實時調整用量。重要的事情說3遍，病情輕重的判斷及使用激素用量，請到正規(guī)醫(yī)院?？漆t(yī)生就診。除病情輕重判斷外還需評估患者當時機體狀態(tài)，有無使用激素的禁忌，權衡利弊實時調整用量。

大皰性類天皰瘡早期表現(xiàn)為紅斑、小丘疹或丘皰疹，水皰可以不明顯，所以在多數(shù)情況下與濕疹較難鑒別，有的表現(xiàn)為環(huán)形水腫性紅斑，易誤診為蕁麻疹。若老年人全身出現(xiàn)濕疹樣的皮損，按濕疹治療效果不佳，伴瘙癢劇烈，要到正規(guī)醫(yī)院皮膚?？七M行化驗，可以先查血常規(guī)，若血嗜酸性粒細胞顯著增高，就需要進一步行皮膚病理及免疫熒光檢查，或BP180自身抗體檢查，以便排除大皰性類天皰瘡可能。

誘發(fā)大皰性類天皰瘡的藥物常見有利尿劑、抗菌藥物（β-內酰胺類、喹諾酮類、磺胺類）、非甾體類抗炎藥物（NSAIDS）、抗代謝藥物、血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）等。其他還有鈣通道阻滯劑（硝苯地平、氨氯地平）、依諾肝素鈉、利福平、氟西汀、特比萘芬、加巴噴丁、氯喹、加蘭他敏、二肽基肽酶-4抑制劑（DPP-4i）、二甲雙胍、青霉胺、生物制劑（英利昔單抗、阿達木單抗、重組人II型腫瘤壞死因子受體抗體融合蛋白）、碘和金制劑等。

大皰性類天皰瘡常常發(fā)生于60歲以上的老年人，其發(fā)病原因因人而異，可能與患者自身免疫系統(tǒng)紊亂有關； 其次與潛在的疾病（如腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一些病變尤其與中風、阿爾茨海默病和帕金森病相關、糖尿病、銀屑病等）可以誘發(fā)；還有過度勞累引起免疫功能下降及環(huán)境因素（爆嗮）改變、藥物誘發(fā)（降壓藥、抗生素等）。老年人預防大皰性類天皰瘡需要定期檢查身體，及時發(fā)現(xiàn)潛在疾病并及時治療；注意觀察是否與藥物有關，應盡量避免日曬，保持適宜溫度濕度，避免 濕熱、悶熱的環(huán)境，預防病情的進一步加重。類天皰瘡一般與實物關系不大，得了類天皰瘡需食用高蛋白飲食。

大皰性類天皰瘡的治療是以糖皮質激素口服及外用糖皮質激素治療為主，不論病情的輕重，都需要做好皮膚的護理。正確洗澡：可以洗澡但最好不要搓擦，可以用中藥溶液制劑進行清洗或局部濕敷，但水溫不要過熱，與平時洗澡溫度一致，洗完后要注意把水分擦干，尤其是腹股溝、趾縫、女性乳房下等容易“積水”部位。可以洗頭液正常洗頭，但建議盡量剪短頭發(fā)。如果有大水皰，建議用滅菌針頭戳破水皰邊緣，用棉簽壓皰頂或戳破水皰的對側將把皰液輕輕趕出，讓皰壁自然敷貼在皮膚上。小水皰在外用藥物后可自然吸收，一般不需挑破。怎么涂外用藥？所有有皮損的地方（包括紅斑，丘疹、水皰，糜爛，結痂處）鹵米松/三氯生外用，一天兩次。若糜爛重也可以選擇在所有皮膚破潰的地方（包括水皰、糜爛、潰瘍、結痂處）先涂抹抗生素藥膏（夫西地酸乳膏、莫匹羅星軟膏等都可以）。半小時左右，所有有皮損的地方再涂抹一層強效激素類藥膏（如鹵米松乳膏或丙酸氯倍他索乳膏等）。不必洗去抗生素軟膏外用藥一天兩次。皮損局限使用量可以每天10~20g。 若皮損廣泛，需由醫(yī)師指導，除面部外，需要全身涂激素軟膏（不管有沒有皮損），每天30~40g，使用方法同上。如果皮損糜爛嚴重，容易粘衣服，可以在糜爛嚴重處，用我科的黃金萬紅膏涂抹在紗布上再覆蓋在糜爛處有保護創(chuàng)面的作用?；颊吣茏邉颖M量多走動，避免糜爛面壓迫，尤其注意尾骶部壓迫可能形成褥瘡。使用內服激素的患者或抗生素的患者要注意防治口腔真菌感染，可以用500ml白開水+食用小蘇打粉15克，漱口，一天4~6次。可以有效防治真菌感染。飲食沒有特殊禁忌，建議多食優(yōu)質蛋白（比如雞蛋、牛奶、瘦肉等）。

大皰病是一個慢性病，除了規(guī)律服藥外，良好的生活管理對于疾病的治療也大有裨益。那接下來我們一起來學習吧～ 01 防止系統(tǒng)感染 盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。 02 適量運動 治療尤其是激素治療后，很多患者體重會增加，既有了外出活動減少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是體重增加對于病情并不是一個好事，患者們還是要注意體重控制，每周進行適量的運動就是非常好的控制體重的方式。 具體的運動類型、強度和時長，要根據(jù)自己的年齡和身體情況進行選擇，不要過度運動。 運動除了對身體好，對心情的調節(jié)也是非常有利的，好的心情對康復是非常有幫助的。 服用糖皮質激素有可能造成肌肉的損傷，導致部分患者，尤其是老年人出現(xiàn)乏力癥狀，因此在平時生活和運動時一定要小心注意，防止跌倒。 03 飲食均衡 在大皰病的長程管理中，把飯吃好的重要性不亞于好好吃藥。一方面該病本身會對機體造成很大的消耗，另一方面，為了減少藥物帶來的不良反應，科學飲食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，應多攝入蛋白豐富的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉（必要時可以補充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物類的主食（如米飯、饅頭、面條等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品。 不吃：酒精類、 油炸類、堅硬及辛辣刺激性食物。 適當多飲水。 04 生活護理 如果頭皮有皮疹，盡量剪短頭發(fā)。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮損上有較多分泌物時更需要每天洗澡，但水溫不宜太熱，不能搓澡。洗澡后皮損處擦拭藥膏。 05 預防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白開水+ 15克小蘇打粉（碳酸氫鈉） 寄語 治療大皰病非一朝一夕的工作，愿醫(yī)患攜手努力，戰(zhàn)勝疾??！ 發(fā)自微信公眾號“自身免疫性大皰病”

大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病，嚴重時危及患者生命，因此掌握它們的診斷和治療非常有必要。大皰性皮膚病是一種以水皰，大皰，糜爛為特征的自身免疫性疾病。分類較多。第一種：天皰瘡。天皰瘡分為尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、皰疹樣型、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。第二種：類天皰瘡；第三種：線狀IgA大皰性皮病；第四種：皰疹樣皮炎；第五種：獲得性大皰性表皮松解癥；第六種：Grover病。等等（一）天皰瘡（pemphigus）天皰瘡以皮膚粘膜松弛性水皰、大皰、糜爛為主要特點。其尼氏征陽性，病理示：表皮內皰，棘層松解。直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）都顯示：熒光素棘細胞間網(wǎng)狀沉積。（二）類天皰瘡（Pemphigoid）臨床上可見紅斑基礎上緊張水皰，常伴明顯瘙癢，愈合后可出現(xiàn)粟丘疹。其尼氏征陰性。病理顯示表皮真皮分離，水皰位于表皮下。DIF可見基底膜帶熒光沉積。 好發(fā)與老年人。特征皮疹是紅斑基礎上緊張的水皰大皰，糜爛面少，極少首先累及粘膜。病理顯示表皮下皰，真皮較多嗜酸性白細胞。DIF可見基底膜帶IgG,C3帶狀沉積。有很多少見的類天皰瘡亞型，第一：瘢痕型（良性粘膜類天皰瘡），主要侵犯粘膜，如口腔粘膜和眼睛粘膜，愈合后極易形成瘢痕；第二：妊娠型（妊娠皰疹），妊娠期皰疹；第三：小皰型，見不到大皰，能見的都是小皰；第四：多形型，可以有丘疹、紅斑，丘皰疹，水泡。在臨床上極易誤診為濕疹；第五：結節(jié)型，臨床上比較少見的類天皰瘡?？床坏剿荩芸吹降氖乔鹫罱Y節(jié)，非常瘙癢，在臨床上容易誤診為結節(jié)癢疹；第六：局限型，受累區(qū)域非常局限；第七：增殖型等等。治療（一）基本原則早期治療，規(guī)律服藥，監(jiān)測保駕，長期隨訪。（二）糖皮質激素系統(tǒng)使用糖皮質激素是目前的首選治療。糖皮質激素具有療效肯定，起效快，價格便宜，使用方便等優(yōu)點，但是糖皮質激素的副作用也很多，如：感染、糖尿病、高血壓、血栓、胃出血、穿孔、電解質紊亂、骨質疏松股、骨頭無菌性壞死。主要選擇中效的糖皮質激素，如：潑尼松（強的松，5 mg），潑尼松龍（強的松龍，5 mg），地塞米松（0.75 mg），甲基潑尼松龍（美卓樂，4 mg），阿塞松（4 mg）。糖皮質激素治療大體上可分為首劑量、控制量及維持量三個階段。首劑量是指初診患者時給予的劑量；控制劑量是指完全控制皮損所需要的劑量；維持量則是指維持階段服用的劑量，逐漸遞減，常需數(shù)年。（三）免疫抑制劑免疫抑制劑不是任何時候都適用，因此我們應該掌握其選擇時機。第一，獨立使用的療效肯定甚至優(yōu)于皮質激素；第二，患者存在或在激素使用過程中出現(xiàn)了激素的絕對或相對禁忌癥；第三，患者對激素的治療反應不好或對激素的需求量過大，難以減量；第四，激素聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨使用激素；第五，單獨使用或與糖皮質激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。當出現(xiàn)以上五種情況時，選擇使用免疫抑制劑，免疫抑制劑單獨使用或與糖皮質激素聯(lián)合使用，治療作用起效較慢。免疫抑制劑有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、驍悉。（四）免疫調節(jié)療法抑制或去除免疫球蛋白，或抑制T細胞功能。常作為皮質類固醇或免疫抑制劑的輔助治療，提高療效，降低藥物副作用。包括以下療法：一）靜脈大劑量丙種球蛋白（IVIg）可以封閉網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)中游離的Fc受體；抑制B細胞分化和免疫球蛋白的合成；抗菌抗病毒。用法是0.2～0.4 g/kg.d，連續(xù)3～5天，其起效快，抑制自身免疫的同時還可抗感染，但是作用持續(xù)時間短，并且昂貴二）血漿置換術（plasmapheresis）/免疫吸附療法（immunoadsorption）利用設備去除患者血漿中的自身抗體，常用的抗體吸附劑有葡萄球菌蛋白A ，色氨酸或羊抗人IgG抗體?？梢匝杆俳档腕w內抗體滴度，控制病情，但操作復雜，治療費用昂貴。治療結束后抗體滴度易反彈，常需配合免疫抑制劑。抗體丟失后機體易感染，同時易丟失電解質和凝血因子。因此現(xiàn)在不常用。其他注意事項（一）副作用及減少副作用1、長期服用激素有可能出現(xiàn)下列副作用，如胃潰瘍、消化道出血、高血壓、高血脂、糖尿病、骨質疏松、股骨頭壞死、血栓形成，肥胖、低血鉀、感染、青光眼、白內障等。應該按時服用以下輔助藥物，盡量避免上述副作用：鈣爾奇D（補鈣 ，必要時促進鈣沉積的藥物）；補達秀（補鉀）；硫糖鋁（或其它）（保胃）； 漱口液（防止口腔真菌感染，每日3餐后及睡前漱口），漱口液配制：500 ml白開水+ 小蘇打片 15 g。 2、監(jiān)測血壓，最好每日測量血壓3、血尿便常規(guī)，3周左右復查一次4、血生化全項，6周左右復查一次5、胸片，3個月復查一次6、骨密度（二）生活注意事項（1）盡量少去人員密集的公共場所，如電影院、商場等。（2）避免劇烈運動。（3）多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜；少吃主食（如米飯、饅頭等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油膩食品，不吃油炸、堅硬及刺激的食物。（三）隨診及隨訪總之，對患者來說，要有正確認識，不要迷信“偏方”，規(guī)律診治十分重要。大皰病是一類慢性的自身免疫性疾病，需要長期規(guī)律治療才能完好地控制病情，為了鞏固治療成果，應規(guī)律服藥，定期復查，如病情波動，及時復診。并且治療的藥物也存在引起多種副作用的可能，注意生活的各項細節(jié)，及時反饋各種身體不適來減少副作用危害，并且定期的隨診非常重要。

續(xù)接上篇，糖皮質激素（以下簡稱激素）外用制劑自上世紀 50年代已成為皮膚科外用藥物治療的一座里程碑，為人類的皮膚健康做出了重要貢獻，是適宜皮膚病常用必備藥物，我們如何合理使用它，如何來規(guī)避它的風險，讓我一起來走近它。 一、外用激素類藥物在皮膚科適用疾病 可用于濕疹皮炎類皮膚病、銀屑病、藥疹、色素障礙性皮膚病、盤狀紅斑狼瘡、扁平苔蘚、類脂質漸進性壞死、大皰性類天皰瘡、慢性良性家族性天皰瘡、環(huán)狀肉芽腫等等等。 二、藥物強度是選擇外用激素類藥物需要首先考慮的因素 只有選擇合適強度的藥物，才能在達到理想療效的同時規(guī)避其副作用。 臨床上最常用的分類方法是將外用激素類藥物強度分為四級，即超強效，如：鹵米松乳膏、丙酸氯倍他索乳膏；強效，如：糠酸莫米松乳膏、膚輕松乳膏；中效，如：地塞米松乳膏、丁酸氫化可的松乳膏、丙酸氟替卡松乳膏及弱效，如：氫化可的松霜、地奈德乳膏等。 1、強效及超強效激素適用于重度及肥厚性皮損的治療，如斑塊型銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、肥厚角化性濕疹、神經(jīng)性皮炎、硬化萎縮性苔蘚、斑禿、白癜風等疾病。 2、中效激素適用于特應性皮炎、濕疹、乏脂性濕疹、瘀積性皮炎、脂溢性皮炎等疾病。 3、 弱效激素適用于尿布皮炎、面部皮炎、間擦疹、反向銀屑病等疾病。 三、選擇外用激素類藥物需要考慮的其他因素 1、從年齡考慮。成人可選用中強效或以上激素，兒童、老人則盡量選用中弱效激素。 2、從使用面積考慮。受損廣泛的情況，選用中弱效激素，受損局限，選用強效激素。 3、特殊人群 兒童：由于兒童皮膚薄嫩，體表面積大，藥物經(jīng)皮吸收量較成人多，如果連續(xù)外用時間過長、面積過大，則較成人更易產生HPA軸抑制。應用時需注意：連續(xù)性治療不超過2周， 2歲以下兒童治療不超過1周，用藥面積不大于體表面積的 10%（10個兒童手掌，本人的）。 孕產婦及哺乳期婦女：外用激素在FDA被列入妊娠C 類藥，妊娠期與哺乳期應當謹慎使用。使用時要注意：在妊娠時使用外用激素應該選擇弱效和中效激素；強效和超強效激素僅作為二線用藥且只能短期使用；避免使用含抗生素的復方外用激素（如曲咪新乳膏、派瑞松），可能會增加胎兒生長受限和死胎的風險。 4、封包療法適用于頑固皮膚病，如斑塊型銀屑病、單純苔蘚樣變、角化性濕疹使用封包治療可以提高藥物吸收( 約100 倍，可怕不，別輕易使用封包) 。 為啥呢？封包使角質層水化，增加皮膚表面大約 40% ，使用后在角質層形成小的儲存庫，可維持數(shù)天之久。記住操作方法：封包前浸濕皮膚，趁濕潤外涂藥物，使用保鮮膜包裹治療區(qū)域，至少保持2h。 四、如何把握用藥量 外用激素效力需要結合藥物的濃度與用藥頻率考慮，合適藥量非常重要，藥量過少，達不到治療效果，用量過大，費用高，且易產生副作用。 需要提醒的是：強效激素每周用藥量不應超過50g，強效激素每周用藥量不應超過50g。 告訴你一個簡易好用的量化方法：藥量的把握可以采用指端單位(FTU) 表示：即指從一個 5mm內徑的藥膏管中，擠出一段軟膏，恰好達到由本人食指的指端至遠端指間關節(jié)橫線間的距離長度的藥量，大約為 0.5g 左右，能涂抹約本人2個手掌的面積。 再給懶人量化下：面頸部約需 2.5FTU，前胸后背各自需 7.0FTU，單側上肢需3.0FTU，單側手（不是手掌）需1.0FTU，單側下肢需 6.0FTU，單足需 2.0FTU。 各位看官，明白了？喜歡下次繼續(xù)。

什么是大皰性類天皰瘡？大皰性類天皰瘡是一種會在皮膚上反復出現(xiàn)水皰的疾病，多見于60歲以上者。大皰性類天皰瘡的原因是什么？現(xiàn)在認為，這是一種自身免疫性疾病，自身免疫性疾病是指身體的免疫系統(tǒng)對自身健康組織的攻擊。有些大皰性類天皰瘡病人的發(fā)病與服用某些藥物有關。大皰性類天皰瘡的癥狀是什么？大皰性類天皰瘡患者的皮膚上會不斷出現(xiàn)水皰，病人感覺瘙癢。水皰破裂后，會成為皮膚潰瘍。但是，這種潰瘍愈合后一般不會留下瘢痕。有些患者還會在皮膚上出現(xiàn)紅斑。有時會在口腔里出現(xiàn)口腔潰瘍，這些潰瘍疼痛明顯。大皰性類天皰瘡怎么診斷？醫(yī)生會進行皮膚活檢--需要從水皰區(qū)域獲取一小塊皮膚標本進行顯微鏡下的檢查。有時還需要抽血以進一步明確診斷。如何處理水皰？注意盡量不要弄破水皰，如果破潰，咨詢醫(yī)生，以降低皮膚感染的可能。本文系張海萍醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。