患兒病情分析及迷走神經(jīng)刺激術(shù)應(yīng)用解析一、病史與臨床表現(xiàn)梳理起病與發(fā)作演變1歲2個(gè)月首次出現(xiàn)單次點(diǎn)頭發(fā)作，后發(fā)展為成串發(fā)作（每天4-5串，每串?dāng)?shù)十次），符合癲癇痙攣發(fā)作特征。近1年出現(xiàn)愣神發(fā)作，提示可能伴隨失神發(fā)作或復(fù)雜部分性發(fā)作。認(rèn)知與行為異常發(fā)病前即存在認(rèn)知差、語(yǔ)言發(fā)育落后（僅無(wú)意識(shí)叫媽媽），術(shù)后仍有刻板動(dòng)作、脾氣暴躁，符合癲癇性腦病對(duì)神經(jīng)發(fā)育的影響。輔助檢查結(jié)果頭MRI（2021-4）：左側(cè)額區(qū)異常信號(hào)，提示結(jié)構(gòu)性腦病變。腦電圖（2021-4）：左側(cè)前頭部多量放電，定位癲癇起源灶在左側(cè)額葉。二、治療歷程與難點(diǎn)分析治療階段干預(yù)措施效果失敗原因分析1歲2個(gè)月-3歲2個(gè)月妥泰單藥→ACTH沖擊+丙戊酸鈉初期控制2年無(wú)發(fā)作，但語(yǔ)言無(wú)進(jìn)步藥物對(duì)腦發(fā)育的潛在抑制作用？痙攣發(fā)作控制未改善認(rèn)知3歲2個(gè)月后喜保寧+德巴金+妥泰聯(lián)合無(wú)效難治性癲癇，可能與病灶定位相關(guān)2021-4左側(cè)額葉離斷術(shù)術(shù)后3年無(wú)發(fā)作，但1年后出現(xiàn)愣神原病灶控制后，可能新病灶或皮層重塑導(dǎo)致發(fā)作形式轉(zhuǎn)變?nèi)?、迷走神?jīng)刺激術(shù)（VNS）的應(yīng)用原理與效果（一）技術(shù)原理神經(jīng)調(diào)控機(jī)制：通過(guò)刺激左側(cè)迷走神經(jīng)，將電信號(hào)傳導(dǎo)至孤束核，進(jìn)而影響邊緣系統(tǒng)、丘腦等癲癇相關(guān)腦區(qū)，抑制異常放電。非破壞性優(yōu)勢(shì)：與切除性手術(shù)相比，VNS不損傷腦組織，適用于藥物難治性癲癇或無(wú)法定位病灶的患者。（二）本例中的治療突破行為改善機(jī)制術(shù)后患兒尖叫、多動(dòng)減少，情緒平穩(wěn)，可能與VNS調(diào)節(jié)邊緣系統(tǒng)（如杏仁核）的情緒調(diào)控功能有關(guān)。案例類比：類似“神經(jīng)開關(guān)”調(diào)節(jié)，減少過(guò)度興奮的神經(jīng)環(huán)路活動(dòng)。認(rèn)知提升可能路徑發(fā)作減少→腦功能耗能降低→認(rèn)知資源分配優(yōu)化；迷走神經(jīng)與膽堿能系統(tǒng)關(guān)聯(lián)，可能促進(jìn)海馬區(qū)神經(jīng)可塑性。參數(shù)調(diào)整與療效關(guān)聯(lián)開機(jī)后從初始參數(shù)逐步調(diào)至0.6mA，顯示個(gè)體化治療的重要性，高電流可能增強(qiáng)刺激效果，但需平衡副作用（如聲音嘶啞、咳嗽）。四、延伸思考：難治性癲癇的綜合管理策略治療時(shí)機(jī)的重要性患兒1歲發(fā)病，早期藥物控制失敗后及時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)（3歲9個(gè)月），為腦發(fā)育爭(zhēng)取了3年無(wú)發(fā)作期，提示難治性癲癇需盡早啟動(dòng)多學(xué)科評(píng)估（藥物→手術(shù)→神經(jīng)調(diào)控）。VNS的適用人群適用于：藥物難治性癲癇（≥2種抗癲癇藥無(wú)效）；無(wú)法進(jìn)行切除性手術(shù)或不愿接受腦手術(shù)者；合并認(rèn)知、行為障礙者（VNS對(duì)神經(jīng)精神癥狀可能有額外改善）。長(zhǎng)期管理要點(diǎn)需定期調(diào)整刺激參數(shù)，監(jiān)測(cè)發(fā)作頻率、認(rèn)知評(píng)估及并發(fā)癥（如感染、電極移位）；結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練（語(yǔ)言、行為干預(yù)），最大化VNS對(duì)功能的改善作用。五、預(yù)后展望本例患兒在VNS術(shù)后短期內(nèi)行為與認(rèn)知已出現(xiàn)積極變化，提示該技術(shù)可能成為改善難治性癲癇合并神經(jīng)發(fā)育障礙的有效手段。未來(lái)需長(zhǎng)期隨訪發(fā)作控制情況及神經(jīng)心理發(fā)育，目標(biāo)是逐步回歸正常生活。總結(jié)：該病例展示了從藥物治療到手術(shù)再到神經(jīng)調(diào)控的階梯式治療路徑，印證了VNS在難治性癲癇及伴隨癥狀管理中的獨(dú)特價(jià)值，為類似病例提供了參考范式。

?腸道微生態(tài)制劑治療癲癇屬于一個(gè)新興的治療領(lǐng)域，多數(shù)人會(huì)選擇如同生酮飲食治療癲癇那樣通常在兩種或者三種藥物失敗后,而且外科手術(shù)也不會(huì)有幫助的時(shí)候開始使用，或癲癇合并共患病的時(shí)候。通過(guò)補(bǔ)充腸道微生態(tài)制劑，對(duì)一些藥物難治性癲癇的患者出現(xiàn)了戲劇性的結(jié)果,包括最頑固的癲癇發(fā)作病例。這種腸道微生態(tài)制劑可以使用于嬰兒、青少年,甚至是一些成人病例。副作用通常比較少,假如出現(xiàn)副作用,通常也是可逆的,一般為赫式反應(yīng)，而且不必停止使用，只需要減少使用劑量。研究顯示61.1%（22/36）使用過(guò)很多藥物都沒(méi)有效果的癲癇兒童在使用腸道微生態(tài)制劑（BF839）后發(fā)作減少超過(guò)了50%(見表3)。?12個(gè)月無(wú)發(fā)作率是8.5%（4/47）；12個(gè)月的保留率是57.4%（27/47）。本研究結(jié)果還提示，發(fā)作減少及反應(yīng)率在第2～3個(gè)月明顯，這符合益生菌治療起效時(shí)間的一般特征。研究還發(fā)現(xiàn)，48%的患者報(bào)告共患?。òㄕJ(rèn)知改善、食欲好轉(zhuǎn)、體重在增加、情緒好轉(zhuǎn)、睡眠改善、月經(jīng)恢復(fù)）好轉(zhuǎn)，這不僅對(duì)患者有極大意義，也反映了BF839對(duì)患者的免疫調(diào)節(jié)機(jī)制并不僅限于針對(duì)單個(gè)的癲癇灶，可能是整體性的改善機(jī)制。人們對(duì)于這樣的效果都很興奮。但是,假如沒(méi)有對(duì)這種腸道微生態(tài)制劑至少3個(gè)月時(shí)間的試用過(guò)程,是很難預(yù)知哪個(gè)病人對(duì)BF839會(huì)有如此好的反應(yīng)的。每一個(gè)使用BF839的兒童和家庭都會(huì)夢(mèng)想著將癲癇發(fā)作完全控制甚至治愈。有時(shí)候,這種夢(mèng)想是會(huì)變成現(xiàn)實(shí)的。明明就是一個(gè)例子。他是個(gè)10歲男孩,本人能積極主動(dòng),家庭能密切配合,在使用4個(gè)月的BF839進(jìn)行干預(yù)后，實(shí)現(xiàn)了癲癇發(fā)作的控制和智能的提升。明明的治療故事腸道菌群BF839成為治療癲癇的新革命明明從小生活在一線北方大城市，從出生到5歲明明在同齡兒童中一直屬于中上水平，聰明乖巧。5歲后明明無(wú)誘因首發(fā)癲癇，表現(xiàn)為入睡后半小時(shí)出現(xiàn)四肢強(qiáng)直抽搐，雙眼上翻，流涎伴喉部發(fā)聲，四肢強(qiáng)直抽，去兒童醫(yī)院做了全面檢查，腦電圖顯示睡眠發(fā)作，加用抗癲癇藥物奧卡西平，控制約1年。6歲的明明開始癲癇發(fā)作頻繁，再加一種抗癲癇藥物德巴金7mlbid，仍然發(fā)作，7歲半加用拉考沙胺，發(fā)作頻率減輕，腦電圖NREM期放電指數(shù)居高不下（95%），伴隨著精力、記憶力、注意力全面下降，在醫(yī)生建議下（2023.09）減停了奧卡西平，仍每1-2月大發(fā)作1次。9歲時(shí)發(fā)作頻率下降至3-4個(gè)月發(fā)作1次，癥狀也相應(yīng)減輕，表現(xiàn)：一側(cè)肢體抽搐不伴意識(shí)喪失，但是仍未控制，孩子狀態(tài)差并且?guī)缀跆焯斐科鹌＠鄹校蝮w力、耐力跟不上，幾乎無(wú)法與同學(xué)一起上體育課，尤其是晚上入睡困難，晚上睡不著，白天睡不醒。10歲的明明正在讀小學(xué)，學(xué)業(yè)壓力大，記憶力下降讓他背單詞經(jīng)常背過(guò)就忘。明明自幼患有嚴(yán)重的季節(jié)性過(guò)敏，北方春秋季干燥，眼睛，鼻子發(fā)紅，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，常常需要多種治療方法來(lái)緩解，效果均有限，隨著年齡的增長(zhǎng)過(guò)敏的現(xiàn)象并沒(méi)有改善。明明媽媽迫切想改善明明的現(xiàn)狀，于是在好大夫網(wǎng)站開始向上海徳濟(jì)醫(yī)院的王曼主任咨詢可能的治療方法。2024年5月23日，明明在王曼主任的指導(dǎo)下開啟均衡飲食膳食模式+脆弱擬桿菌BF839腸道微生態(tài)技術(shù)治療，嚴(yán)格禁食油炸食品及含糖飲料，多吃富含脂肪的食物、蔬菜以及發(fā)酵的食物（泡菜類的）。脆弱擬桿菌BF839剛開始每日半袋，吃四天無(wú)不適加至一袋，吃完1盒（10袋）明明媽媽反饋明明早起精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，沒(méi)有之前的嗜睡和疲累，學(xué)習(xí)上可能是巧合第一次英語(yǔ)單詞聽寫全對(duì)，效果理想。2024年7月明明媽媽再次反饋：孩子精神好，癲癇僅6月份發(fā)作1次，持續(xù)時(shí)間和程度較前減輕，期中測(cè)驗(yàn)語(yǔ)文96，數(shù)學(xué)86，英語(yǔ)100，全班前十名。2024年9月復(fù)查腦電圖，雖然已經(jīng)有3個(gè)月無(wú)癲癇發(fā)作，但是NREM期放電指數(shù)仍高達(dá)95%。基于孩子的情況，我建議其加氯巴占。但是明明媽媽擔(dān)心藥物副作用明顯，決定先用低碳生酮飲食。我考慮孩子的日常學(xué)習(xí)交往和接受度給與制定了低血糖指數(shù)飲食方案：每餐添加1袋奇酮深度水解的生酮營(yíng)養(yǎng)粉1/2袋，生酮餅干，鼓勵(lì)多攝入堅(jiān)果、紅肉等脂肪含量高的食材例如：牛腩、排骨、豬腳、雞翅、三文魚等，綠葉蔬菜類不限制。孩子對(duì)于飲食的管理并沒(méi)有執(zhí)行的那么順利，2024年11月，面對(duì)美食的誘惑，已堅(jiān)持兩個(gè)多月的明明堅(jiān)決抗拒繼續(xù)執(zhí)行生酮飲食。最終僅僅是限制了部分碳水，減少了垃圾食品的及適當(dāng)增加脂肪的攝入。于是決定采納我的建議2024年11月1日到北大人民醫(yī)院找楊志仙教授看診，是否要加用氯巴占。楊志仙教授建議3周之內(nèi)減完拉考沙胺，用氯巴占替換。2024年12月30日家長(zhǎng)反饋，從6.17(用上BF839益生菌2周后）到現(xiàn)在一直就沒(méi)有再發(fā)作了。學(xué)習(xí)成績(jī)來(lái)看數(shù)學(xué)計(jì)算能力明顯不行，小數(shù)乘除法經(jīng)常出錯(cuò)，英語(yǔ)單詞背誦比較困難，需要重復(fù)多遍，其他方面的認(rèn)知能力都還可以。體力上，剛開始換氯巴占之后說(shuō)感覺腿軟，現(xiàn)在有所緩解。不知道是不是因?yàn)榻咏谀┛荚噳毫Υ筮€是學(xué)業(yè)焦慮，入睡不好，晚上躺在床上很久才入睡。于是建議給予明明補(bǔ)充磷脂酰絲氨酸（PS）+DHA具有提升認(rèn)知，專注力，記憶力和穩(wěn)定情緒的效果，加用γ-氨基丁酸，這個(gè)抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)，具有改善癲癇，調(diào)節(jié)睡眠和促進(jìn)長(zhǎng)高等。2025年1月明明復(fù)查了腦電圖：腦電圖顯示：癲癇樣放電：醒-睡各期腦區(qū)性右側(cè)Rolandic區(qū)左側(cè)少量低-中波幅棘波多量散發(fā)陣發(fā)瞬目相關(guān)，放電指數(shù)完全降下來(lái)了。截止至2025年1月總共8個(gè)月時(shí)間，NREM期放電指數(shù)從95%以上至基本無(wú)放電，采用BF839進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)疾病癲癇的干預(yù)還有額外收獲：明明遺傳了具有過(guò)敏體質(zhì)的父親的易敏特質(zhì)，既往春秋換季時(shí)節(jié)，其眼睛、鼻子常出現(xiàn)發(fā)紅等過(guò)敏癥狀，需長(zhǎng)期依賴抗過(guò)敏藥物緩解，而在此次治療后，整個(gè)秋季明明均未再出現(xiàn)過(guò)敏情況。從5歲到10歲整整5年時(shí)間，明明一直于知名三甲醫(yī)院主任處復(fù)診，放電指數(shù)一直居高不下，也越來(lái)越影響孩子的生活質(zhì)量和學(xué)習(xí)。2024年5月開始采用營(yíng)養(yǎng)微生態(tài)技術(shù)和（9月至11月）低碳飲食調(diào)理，在2024年11月用氯巴占替換拉考沙胺也為這個(gè)放電指數(shù)的下降助力，8個(gè)月時(shí)間睡眠NREM期95%的放電指數(shù)全部下降，令人驚奇！除此以外明明的情緒得到改善，晨起的疲勞感消失，期末考試三門成績(jī)都是優(yōu)秀。專業(yè)分析伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇(benignepilepsyofchildhoodwithentrotemporalspikes，BECT)是最常見的原發(fā)性癲癇類型之一，在0～15歲的人群中年發(fā)病率為十萬(wàn)分之十三左右，占該年齡組全部癲癇患兒的15％～24％。少數(shù)患兒起病早期符合BECT的臨床特點(diǎn)，但病程中可出現(xiàn)一些不典型的發(fā)作形式和演變過(guò)程，如出現(xiàn)負(fù)性肌陣攣、不典型失神、口部運(yùn)動(dòng)障礙、言語(yǔ)表達(dá)障礙等。另外，睡眠中腦電圖(EEG)出現(xiàn)癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(electricalStatusepileptiCUSduringsleep，ESES)，稱之為不典型BECT或BECT變異型，雖然BECT變異型的臨床發(fā)作腦電圖異常放電將在青春期前后消失，臨床癥狀可得到部分緩解，但常遺留輕至中度智力缺陷，50%患兒成年后可能存在不同程度的生活質(zhì)量下降問(wèn)題。研究顯示BECT變異型兒童臨床上主要表現(xiàn)為學(xué)習(xí)困難、計(jì)算力差、理解力差、記憶力下降、反應(yīng)遲鈍，注意力不集中、多動(dòng)、沖動(dòng)等行為異常及智能落后。[1]目前BECT變異型的治療主要是藥物治療、短期甲潑尼龍沖擊或潑尼松口服激素治療、生酮飲食治療以及手術(shù)療法等，部分患兒經(jīng)過(guò)治療后發(fā)作減少或控制，但仍有部分患兒預(yù)后不佳，并導(dǎo)致與認(rèn)知損害和腦電圖惡化[2]。治療需要新的思路，部分患者對(duì)激素反應(yīng)良好，提示患者可能發(fā)病與免疫異常有關(guān)。該患者長(zhǎng)期的過(guò)敏史說(shuō)明他有長(zhǎng)期免疫紊亂的基礎(chǔ)。免疫是影響全身、全腦的，因此通過(guò)腸菌、飲食調(diào)整和營(yíng)養(yǎng)素補(bǔ)充，調(diào)整好他的免疫平衡后，這兩種病也一并好轉(zhuǎn)了。同時(shí)也改善了他的癲癇共病，包括認(rèn)知改善、食欲好轉(zhuǎn)、體重增加、情緒好轉(zhuǎn)、睡眠改善。而且避免了激素長(zhǎng)期使用的副作用。近年來(lái)，菌群-腸腦軸的研究引起了人們的大量關(guān)注，人們不僅發(fā)現(xiàn)了腸道菌群紊亂與腦功能障礙密切相關(guān)，而使用腸道微生物來(lái)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾?。òd癇、自閉癥、帕金森病、阿爾茨海默病等）的臨床前和臨床研究展現(xiàn)了極大的潛力[3]。越來(lái)也多的研究發(fā)現(xiàn)：腸道腸道菌群與癲癇密切相關(guān)，可通過(guò)免疫炎性、神經(jīng)遞質(zhì)等途徑影響癲癇的發(fā)生發(fā)展[4]。國(guó)內(nèi)外學(xué)者也報(bào)告了在臨床上使用糞菌移植及混合或單一益生菌可以有效治療難治性癲癇和自身免疫相關(guān)性癲癇[5-12]。其中很大部分的一部分成果是中國(guó)醫(yī)生和學(xué)者做的[5、6、7、9、10、11、12]。可以說(shuō)，在腸菌及飲食治療癲癇這個(gè)領(lǐng)域，中國(guó)已經(jīng)彎道超車，領(lǐng)先世界了。兒童良性癲癇變異型介于典型良性癲癇與癲癇性腦病之間，需警惕EEG惡化和神經(jīng)心理?yè)p害。早期識(shí)別和長(zhǎng)期管理是改善預(yù)后的關(guān)鍵。營(yíng)養(yǎng)微生態(tài)醫(yī)學(xué)技術(shù)在這方面有極其顯著的療效。正如該患者的媽媽的感嘆：要是早幾年開始就好了。而相信醫(yī)生的患者大都能獲得正向的反饋！參考文獻(xiàn)[1]劉紅玉,.伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇變異型的研究進(jìn)展【J】.臨床醫(yī)學(xué),2013,(01):109-111.[2]胡笑月.甲潑尼龍沖擊治療睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)的效果及其療效相關(guān)基因的分析研究【D】.蘇州大學(xué),2021(09).[3]CryanJF,etal.TheMicrobiota-Gut-BrainAxis.PhysiolRev.2019Oct1;99(4):1877-2013.[4]AmlerovaJ,?roubekJ,AngelucciF,etal.Evidencesforaroleofgutmicrobiotainpathogenesisandmanagementofepilepsy[J].InternationalJournalofMolecularSciences,2021,22(11):5576.[5]PengA,QiuX,LaiW,etal.Alteredcompositionofthegutmicrobiomeinpatientswithdrug-resistantepilepsy.EpilepsyRes.2018Nov;147:102-107.[6]HeZ,CuiBT,ZhangT,etal.FecalmicrobiotatransplantationcuredepilepsyinacasewithCrohn’sdisease:thefirstreport.WorldJGastroenterol,2017,23(19):3565-3568[7]ZouS,LiY,ZouQ,etal.Gutmicrobiotaandserummetabolomicalterationsinmodulatingtheimpactoffecalmicrobiotatransplantationonciprofloxacin-inducedseizuresusceptibility.FrontMicrobiol.2024Jun19;15:1403892.[8]Gómez-EguílazM,Ramón-TraperoJL,Pérez-MartínezL,etal.Thebeneficialeffectofprobioticsasasupplementarytreatmentinresistantepilepsy:apilotstudy.BenefMicrobes,2018,9(6):875-881.[9]鄧宇虹,林楚慧,操德智.脆弱擬桿菌(BF839)輔助治療難治性癲癇有效性的初步臨床研究.癲癇雜志,2021,7(4):288-295.[10]陳鴻，操德智.脆弱擬桿菌BF839輔助治療兒童藥物難治性癲癇的隨機(jī)雙盲對(duì)照臨床研究[D].汕頭大學(xué),2022.[11]林楚慧,曾婷,吳倩儀,鄧宇虹等.脆弱擬桿菌839治療新診斷“可能的自身免疫相關(guān)癲癇”的療效.癲癇雜志,2022,8(4):298-304.[12]鄧宇虹,洪楨,操德智,李世綽,.腸道菌群與癲癇相關(guān)性研究及臨床應(yīng)用的進(jìn)展【J】.癲癇雜志,2023,(03):224-229.關(guān)于脆弱擬桿菌BF839治療癲癇的分析脆弱擬桿菌(B.fragilis)莢膜是第一個(gè)公認(rèn)的共生因子，能調(diào)節(jié)Th1/Th2平衡、對(duì)產(chǎn)生IL-10的Treg細(xì)胞的刺激有關(guān)鍵影響，在自身免疫，炎癥和傳染病防治方面賦予宿主好處。它的有益效果遠(yuǎn)脆弱擬桿菌具有突出的免疫調(diào)節(jié)功能，脆弱擬桿菌839（BacteroidesFragilis，BF839）是擬桿菌門中的一株無(wú)毒菌株，它是我國(guó)微生物學(xué)家張季階于1983年9月從健康新生兒糞便中分離培養(yǎng)并產(chǎn)業(yè)化的腸道共生菌，具有調(diào)節(jié)免疫等功效，由其制成的“圖騰益生液”于1997年被批為中國(guó)新資源食品，已在中國(guó)上市超過(guò)20年。迄今，仍是全球唯一上市“擬桿菌及脆弱擬桿菌”。2019年研發(fā)亞洲人體質(zhì)專利營(yíng)養(yǎng)配方，根據(jù)亞洲人體質(zhì)，為代謝系統(tǒng)疾病人群提供營(yíng)養(yǎng)解決方案。2020年開始將腸道微生物組應(yīng)用于臨床治療與研究。?總結(jié)脆弱擬桿菌839治療癲癇的作用機(jī)理：一是，修復(fù)腸粘膜屏障的作用；二是，突出的免疫調(diào)節(jié)功能，腸道菌群與大腦之間可雙向調(diào)控，進(jìn)而改善癲癇及共患病。研究發(fā)現(xiàn)：對(duì)于3種藥物無(wú)效的難治性癲癇，該療法的有效率(減少50%的發(fā)作)為60%,對(duì)于6種藥物無(wú)效的難治性癲癇，有效率為30%。對(duì)于新診斷的考慮為自身免疫相關(guān)性癲癇的患者，1年無(wú)發(fā)作率為75%；非藥物治療沒(méi)有嚴(yán)重和長(zhǎng)期的副作用；還可改善患者的其它共患病，如自閉癥、抽動(dòng)癥、多動(dòng)癥、認(rèn)知下降、學(xué)習(xí)困難、焦慮、抑郁、睡眠障礙、鼻炎以及便秘腹痛等胃腸功能障礙等。該療法的適應(yīng)癥為：1.藥物治療效果不佳的癲癇患者2.希望采用非藥物治療的癲癇患者3.癲癇合并其它共患病的患者（自閉癥、抽動(dòng)癥、多動(dòng)癥、認(rèn)知下降、學(xué)習(xí)困難、焦慮、抑郁、睡眠障礙、鼻炎以及便秘腹痛等胃腸功能障礙）未來(lái)展望癲癇共患病的高發(fā)率和復(fù)雜性給患者的治療和管理帶來(lái)了巨大挑戰(zhàn)。靶向腸道菌群的治療方法為癲癇及其共患病的治療提供了新的思路和方向。然而，這一領(lǐng)域仍處于發(fā)展階段，未來(lái)，隨著對(duì)腸道菌群與神經(jīng)系統(tǒng)相互作用機(jī)制的深入研究，以及更多個(gè)性化治療方案的探索，我們有望為癲癇患者提供更全面、更有效的治療策略，改善他們的生活質(zhì)量。讓癲癇患者能夠更好地融入社會(huì)，享受健康、快樂(lè)的生活是我們共同的心愿。

比如愣神發(fā)呆、肌陣攣發(fā)作、短暫強(qiáng)直等等原則上小發(fā)作比所謂的大發(fā)作（四肢抽搐、意識(shí)不清）對(duì)于大腦的損傷要相對(duì)小但如果頻繁發(fā)作也是有一定危害的另外小發(fā)作期間如果意識(shí)模糊，也可能出現(xiàn)意外（摔倒、燙傷、落水等）因此小發(fā)作也是需要積極治療的。

生酮飲食用于癲癇治療，在此基礎(chǔ)上進(jìn)行藥物治療。左乙拉西坦被認(rèn)為是線粒體癲癇一種安全的治療方法，是肌陣攣癲癇的首選，尤其是在MERF中。它可以與苯二氮卓類藥物（例如氯硝西泮或氯巴占）聯(lián)合使用。拉莫三嗪安全有效，但可能會(huì)加劇肌陣發(fā)性癲癇發(fā)作。唑尼沙胺是MELAS或耐藥性癲癇發(fā)作患者的安全選擇，拉考沙胺是良好的輔助治療方法。加巴噴丁、奧卡西普、魯非胺和斯立噴醇也是安全的選擇，線粒體患者接受奧卡西普、苯妥英或苯巴比妥治療，這些藥物的毒性和對(duì)肌陣攣的潛在負(fù)面影響。大多數(shù)患者需要多種抗癲癇藥物來(lái)實(shí)現(xiàn)癲癇控制，許多線粒體癲癇患者對(duì)治療產(chǎn)生耐藥性，飲食調(diào)節(jié)和針對(duì)線粒體損傷的治療也很重要。

在線粒體癲癇治療中用到氯硝西泮，這藥是2毫克一片。成人常用劑量為開始用每次0.5mg，也就是1/4片，每日3次。一般每3天增加0.5～1mg從1/4片改為1/2片，加量直到發(fā)作被控制或出現(xiàn)了不良反應(yīng)為止。成人的最大藥量是每日不要超過(guò)20mg，也就是10片。小兒常用劑量為10歲或體重30kg以下的兒童開始每日按體重0.01～0.03mg/kg計(jì)算，1/8片，每天分2～3次服用，以后每3日增加0.25～0.5mg，從1/8片加到1/4片，至達(dá)到按體重每日0.1～0.2mg/kg或出現(xiàn)了不良反應(yīng)為止。氯硝西泮的療程應(yīng)不超過(guò)3～6個(gè)月。

很多疾病背后都有明確的病因，但不妨礙它們被稱之為一種獨(dú)立的疾病，而很多臨床表現(xiàn)，是另外一些疾病的多種癥狀中的一種。同樣地，癲癇既可以被看作是一種獨(dú)立的疾病，也可以是其他疾病的一種癥狀。一、作為一種疾?。喊d癇是指大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。二、作為一種癥狀：癲癇發(fā)作可能是其他疾?。ㄈ缒X損傷、腦腫瘤、感染等）誘發(fā)大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的一組臨床表現(xiàn)。三、什么疾病可以導(dǎo)致癲癇許多疾病或情況都可能引發(fā)癲癇，主要包括：1、腦部損傷：如頭部外傷、車禍、跌倒等。2、腦部感染：如腦膜炎、腦炎、寄生蟲感染等。3、腦血管疾?。喝缰酗L(fēng)、腦出血等。4、腦腫瘤：腦內(nèi)腫瘤可能壓迫或刺激腦組織，引發(fā)癲癇。5、遺傳因素：某些癲癇與基因突變或家族遺傳有關(guān)，有些是顯性遺傳，也就是說(shuō)，一個(gè)家族里，連續(xù)幾代人都有癲癇的發(fā)生。有些是非顯性遺傳，這類非線性遺傳的家族，可能幾代才發(fā)現(xiàn)一例病人，但做基因檢測(cè)，可以發(fā)現(xiàn)與癲癇發(fā)作有關(guān)的基因異常。6、代謝異常：如低血糖、高血糖、低血鈣、肝腎功能異常等。7、發(fā)育異常：如先天性腦發(fā)育不良、腦積水、腦灰質(zhì)異位等。這些發(fā)育的異常并不一定導(dǎo)致癲癇的發(fā)生，但有這些發(fā)育異常的人，癲癇的發(fā)生率比正常人高很多。8、其他疾病：如阿爾茨海默病、多發(fā)性硬化等。四、癲癇分為幾種類型（一）癲癇主要分為兩大類：1、局灶性（部分性）癲癇：發(fā)作起源于大腦的某一部分，可以分為：（1）單純部分性發(fā)作：意識(shí)清醒，可能表現(xiàn)為肢體抽搐、感覺異常等。（2）復(fù)雜部分性發(fā)作：意識(shí)模糊，可能伴有自動(dòng)行為（如無(wú)意識(shí)地重復(fù)動(dòng)作）。（3）全面性癲癇：發(fā)作涉及整個(gè)大腦，常見類型包括：（1）強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：這是一種比較常見的類型，也是令很多看見過(guò)的人感到害怕的類型，發(fā)作時(shí)，全身抽搐、意識(shí)喪失、雙眼上翻、臉色發(fā)紺、口吐白沫甚至咬破舌頭。（2）失神發(fā)作（小發(fā)作）：短暫意識(shí)喪失，表現(xiàn)為突然發(fā)呆，時(shí)間很短，外人可能不知道病人已經(jīng)完成一次發(fā)作了。（3）肌陣攣發(fā)作：肌肉突然短暫抽動(dòng)，可以是局部的肌群，也可以是多個(gè)肌群抽搐。（4）失張力發(fā)作：突然失去肌肉張力，導(dǎo)致跌倒。五、癲癇可以治愈嗎？治愈率有多高？在眾多的慢性疾病中，癲癇是最有希望治愈的疾病之一。癲癇的治愈率因人而異，它取決于病因、類型、年齡和治療方式：（一）藥物治療約70%的患者可以通過(guò)藥物控制發(fā)作，其中一部分人可能完全停藥而不再?gòu)?fù)發(fā)，其中兒童和青少年發(fā)作的患者的治愈率較高。（二）手術(shù)治療對(duì)于藥物難以控制的難治性癲癇，手術(shù)可能是一個(gè)選擇。如果癲癇灶明確且可以安全切除，手術(shù)治愈率可達(dá)50%-70%。不過(guò)，在考慮進(jìn)行手術(shù)治療之前，必須十分謹(jǐn)慎。我們前面說(shuō)過(guò)，腦部的創(chuàng)傷本身可以引起癲癇發(fā)作，而手術(shù)本身就是對(duì)腦部的一種創(chuàng)傷，沒(méi)有人敢保證，在切除原來(lái)的癲癇灶的過(guò)程中所造成的創(chuàng)傷，會(huì)不會(huì)誘發(fā)新的癲癇發(fā)生。而在臨床中，這種情況并不少見。（三）其他治療如生酮飲食、迷走神經(jīng)刺激術(shù)等，雖不能完全治愈，但可減少發(fā)作頻率。特別需要提醒的是，生酮飲治療，必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。六、自愈情況某些兒童癲癇（如良性Rolandic癲癇）會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)自然消失?？傮w而言，早期診斷和規(guī)范治療可以顯著提高治愈率。七、遇到癲癇發(fā)作的病人，怎么處理才是最合適的？1、保持冷靜：不要慌張，大多數(shù)癲癇發(fā)作會(huì)在幾分鐘內(nèi)自行停止。2、保護(hù)頭部：在患者頭下墊軟物（如衣服或枕頭），防止頭部受傷。3、側(cè)臥體位：將患者輕輕轉(zhuǎn)向一側(cè)，幫助口水或嘔吐物流出，避免窒息。4、不要強(qiáng)行按?。翰灰噲D阻止抽搐，以免造成骨折或其他傷害。臨床上，確實(shí)存在一些旁觀者強(qiáng)行對(duì)患者進(jìn)行反方向用力而導(dǎo)致骨折的發(fā)生。5、不要塞東西到嘴里：避免患者咬傷自己或?qū)е轮舷ⅰ?、記錄時(shí)間：如果發(fā)作持續(xù)超過(guò)5分鐘沒(méi)有停止，或連續(xù)反復(fù)發(fā)作，立即撥打急救電話。7、陪伴患者：發(fā)作結(jié)束后，陪在患者身邊，直到換著完全清醒。8、避免圍觀：保持空氣流通，減少對(duì)患者的刺激。八、總結(jié)癲癇是一種復(fù)雜的疾病，可能由多種原因引起。通過(guò)規(guī)范治療，許多患者可以控制發(fā)作甚至治愈。遇到癲癇發(fā)作時(shí)，正確的處理方式可以幫助患者安全度過(guò)發(fā)作期。如果身邊有癲癇患者，建議盡早咨詢專業(yè)醫(yī)生，制定合適的治療計(jì)劃。

癲癇減?？拱d癇用藥如何掌控？-----之我見上海市同濟(jì)大學(xué)附屬養(yǎng)志醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)中心侯雙興主任醫(yī)師2025.03.21一、減停藥物的核心指征二、無(wú)癲癇發(fā)作的時(shí)間成人：通常需發(fā)作完全控制?2-5年（多數(shù)指南建議≥2年）兒童：部分良性綜合征（如BECTS）可能更早（1-2年無(wú)發(fā)作）。特殊類型：如兒童失神癲癇可能停藥較快，而結(jié)構(gòu)性/遺傳性病因需更謹(jǐn)慎。病因與癲癇類型預(yù)后良好型：如兒童良性癲癇、某些特發(fā)性全面性癲癇。禁忌減停型：結(jié)構(gòu)性病變（如海馬硬化、腫瘤）、進(jìn)行性腦?。ㄈ鏛ennox-Gastaut綜合征）或遺傳性癲癇（如Dravet綜合征）或腦葉及皮層外傷疤痕病灶存在者，通常需長(zhǎng)期用藥。+腦電圖（EEG）結(jié)果減藥前需多次動(dòng)態(tài)視頻重復(fù)EEG，若仍有癲癇樣放電（如棘慢波），復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)升高，可能需延遲停藥。+其他危險(xiǎn)因素評(píng)估高風(fēng)險(xiǎn)復(fù)發(fā)因素：既往發(fā)作頻繁（每月發(fā)作大于4次）或有過(guò)癲癇持續(xù)狀態(tài)、多種發(fā)作類型、神經(jīng)系統(tǒng)異常（如智力障礙）、青春期后起病、家族史等。低風(fēng)險(xiǎn)因素：?jiǎn)嗡幹委煛⒃缙谒幬锓磻?yīng)好、無(wú)明確病因（血液、多功能核磁，必要時(shí)PET—CT，基因檢測(cè)）。