-
孫朝暉副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 這個(gè)患兒因發(fā)作性發(fā)呆、點(diǎn)頭、肢體硬8年入院治療?；純?年前（10個(gè)月齡）出現(xiàn)口周紫、憋氣，持續(xù)10多秒，半年出現(xiàn)4次。7年多前出現(xiàn)口唇紫、站不穩(wěn)，伴左手握拳，左上肢抖動，持續(xù)數(shù)十分鐘，到醫(yī)院用藥后好轉(zhuǎn)。后診斷“癲癇”，服用左乙拉西坦，控制1年未見發(fā)作（家屬認(rèn)為認(rèn)知基本正常）。6年前（2017.7）復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為雙眼斜、嘔吐，持續(xù)10多分鐘后入睡。1年后再次發(fā)作，表現(xiàn)為清醒期腹部不適、惡心、嘔吐、發(fā)呆，持續(xù)10多分鐘后入睡，加用德巴金、妥泰，未見療效，約1次/月，均在清醒期。期間智力正常。4年前出現(xiàn)點(diǎn)頭，持續(xù)數(shù)秒，清醒期出現(xiàn)，5次/年。到北京兒童醫(yī)院診治，服用奧卡西平，未見療效。先后服用多種抗癲癇藥物：拉莫三嗪、拉考沙胺、氯硝西泮、氨己烯酸、唑尼沙胺不能控制。仍有腹部不適、惡心、嘔吐、發(fā)呆，口唇紫，持續(xù)數(shù)分鐘，20多次/年。?????2020年嘔吐發(fā)作控制，僅為點(diǎn)頭發(fā)作，逐漸增多。1年多前出現(xiàn)大的發(fā)作，表現(xiàn)為四肢僵硬、抽搐，持續(xù)2-3分鐘，5-6次/月。先后服用氯巴占、復(fù)方苯硝那敏片，大的發(fā)作控制。目前發(fā)作：點(diǎn)頭、雙眼上翻，2-3秒即過，孤立或成串出現(xiàn)，數(shù)次/天，清醒期多發(fā)；另有點(diǎn)頭、肢體抬，數(shù)秒即過，數(shù)次/天；有時(shí)見發(fā)呆、動作減少，具體不詳。目前服用四種抗癲癇藥物。既往4歲之前4次熱性驚厥，圍產(chǎn)期缺血缺氧、顱內(nèi)出血、低血糖（測不出血糖），治療后好轉(zhuǎn)。生長發(fā)育里程碑落后，現(xiàn)智力差，能說幾個(gè)字，走路不協(xié)調(diào)。其妹2歲，發(fā)熱后出現(xiàn)2次抽搐。我們來看看患兒的輔助檢查結(jié)果：發(fā)作間期腦電圖：雙側(cè)額顳區(qū)多量中波幅正弦樣慢波陣發(fā)或連續(xù)發(fā)放，前后、左右可不同步，右側(cè)顳區(qū)著；醒睡各期可見廣泛性及多灶性多量低-高波幅棘波、多棘波、棘慢波/尖慢波、多棘慢波、慢波散發(fā)或連續(xù)發(fā)放，前頭部著；雙側(cè)額顳區(qū)多量中-高波幅1.5-2.5Hz棘慢波/尖慢波、慢波節(jié)律性陣發(fā)，左右可不同步，左側(cè)前頭部略著。發(fā)作期腦電圖：監(jiān)測到10多次不典型失神發(fā)作，2次癲癇性痙攣發(fā)作，2次強(qiáng)直發(fā)作。經(jīng)專家評估后認(rèn)為該患兒為藥物難治性癲癇，其癲癇綜合征為Lennox——Gastaut綜合征，可考慮激素沖擊治療（見下圖）。?????????????圖：藥物難治性癲癇的診療流程?1958年Sorel等報(bào)道促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）可用于控制嬰兒痙攣癥的發(fā)作，此后有研究表明ACTH、甲潑尼龍、潑尼松均可用于癲癇的治療，國內(nèi)由于ACTH不易獲取，目前多用甲潑尼龍?zhí)娲鶤CTH沖擊治療。目前可用激素沖擊治療的癲癇綜合征包括：嬰兒痙攣癥、LGS、LKS、Rasmussen綜合征等。糖皮質(zhì)激素通過對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)遞質(zhì)如γ-氨基丁酸的調(diào)節(jié)作用、抗炎及酶修飾等多種機(jī)制對臨床發(fā)作、異常放電來發(fā)揮顯著的抑制作用。大劑量的甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊療法對于減少臨床發(fā)作及改善腦電圖放電方面療效確切，不良反應(yīng)主要有感染及體重增加，停藥后均可得到改善，尚無相關(guān)的致死性不良事件報(bào)道。當(dāng)然，還有研究指出激素沖擊治療后有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。概率約在20%～30%。??如多種藥物正規(guī)治療仍不能控制發(fā)作，此種情況我們可以嘗試使用激素沖擊治療，盡快控制發(fā)作，減輕癇樣放電對患兒認(rèn)知及智力的損害。但注意的是，不是所有難治性癲癇患兒的發(fā)作都能夠應(yīng)用激素沖擊治療。參考文獻(xiàn)：1、滕雪寶，袁寶強(qiáng)，雍曾花等。大劑量激素沖擊治療57例難治性癲癇的療效觀察。中華臨床醫(yī)師雜志(電子版)2017年4月第11卷第7期，1103-11062、陳李蘭，王健彪，孫明霞。激素沖擊對兒童癲癇并睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)療效的臨床研究。癲癇雜志，2021年11月第7卷第6期，497-4993、中國抗癲癇協(xié)會。臨床診療指南，癲癇病分冊（2023修訂版），人民衛(wèi)生出版社，84-882023年10月03日
501
0
0
-
王育紅主任醫(yī)師 清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院 精神科 ⒈孕齡婦女：給孕齡婦女服丙戊酸鈉時(shí)，應(yīng)告知其有胎兒致畸和發(fā)育遲滯危險(xiǎn)性,并勸告其服避孕藥和葉酸。⒉妊娠頭3月不服丙戊酸鈉：加拿大精神病協(xié)會（2006年）推薦，妊娠頭3月避免服丙戊酸鈉。但這是相對的，如果妊娠婦女只對丙戊酸鈉有效，或停丙戊酸鈉有快速復(fù)發(fā)史，則妊娠期停服丙戊酸鈉應(yīng)特別小心。⒊妊娠頭3月繼續(xù)服丙戊酸鈉：如果妊娠頭3月不得不繼續(xù)服丙戊酸鈉，應(yīng)盡可能單一服用，使用最小有效量（1g/d以內(nèi)），且分一日三次服用，以免達(dá)峰濃度太高，并定期監(jiān)測丙戊酸鈉血濃度。⒋妊娠頭3月已服丙戊酸鈉：如果妊娠頭3個(gè)月間已服丙戊酸鈉，國外作者主張無需換掉丙戊酸鈉，因?yàn)樵谌焉?6天內(nèi)丙戊酸鈉已致畸。但是妊娠后期暴露丙戊酸鈉也能抑制神經(jīng)元增殖和遷移，延遲神經(jīng)發(fā)育，故我們認(rèn)為，如果還想要這個(gè)孩子換掉丙戊酸鈉仍有意義。⒌妊娠4月后監(jiān)測和決定：妊娠15-16周時(shí)查母親的血清α-胎兒球蛋白，以篩選神經(jīng)管閉合不全。妊娠4～5個(gè)月用超聲波評價(jià)胎兒神經(jīng)管、心臟和四肢，結(jié)果由父母決定是引產(chǎn)還是生下這個(gè)孩子。因?yàn)楹ε轮禄⒄J(rèn)知和行為損害，即使妊娠期間沒有查出畸形，其妊娠終止率也是常人的4倍。?2023年09月20日57
0
0
-
包祖曉副主任醫(yī)師 臺州醫(yī)院 醫(yī)學(xué)心理科 一、發(fā)作期精神病?發(fā)作前精神?。阂话悴唤ㄗh使用精神藥物。?發(fā)作性精神?。翰唤ㄗh使用抗精神病藥物。?發(fā)作后精神病：精神病癥狀通常在幾天或幾周內(nèi)自發(fā)緩解，不需要長期的抗精神病藥物治療。在四分之一的病例中，發(fā)作后精神病可能進(jìn)展為慢性精神病。二、發(fā)作間期精神病?通常表現(xiàn)為急性或亞急性發(fā)作的行為障礙，與思維障礙、妄想、幻覺、顯著的情緒變化(輕躁或抑郁)以及焦慮伴去人格化和去道德化癥狀有關(guān)。?比原發(fā)性精神分裂癥更容易復(fù)發(fā)，因此，許多癲癇和精神病患者傾向于接受長期治療。三、抗癲癇藥物與抗精神病藥物：?具有誘導(dǎo)性的抗癲癇藥物（苯妥英、卡馬西平、巴比妥酸鹽）可降低所有抗精神病藥物的血藥濃度，這種相互作用對喹硫平尤其明顯，因此應(yīng)避免聯(lián)用。?奧卡西平容易和奧氮平和氯氮平這樣的藥物代謝途徑互相影響，應(yīng)避免聯(lián)用。?丙戊酸與抗精神病藥物的聯(lián)用影響不大。四、抗癲癇藥物與鋰鹽：?鋰與卡馬西平聯(lián)合使用時(shí)，會增加甲狀腺毒性的風(fēng)險(xiǎn)。?丙戊酸聯(lián)合鋰會增加震顫、鎮(zhèn)靜和體重增加的風(fēng)險(xiǎn)。?托吡酯會減少鋰的清除，可能導(dǎo)致中毒水平?！秵拘炎杂Γ河枚U的智慧療愈身心》2023年09月20日61
0
0
-
2023年09月19日161
0
2
-
王育紅主任醫(yī)師 清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院 精神科 ⒈史蒂文斯-約翰遜綜合征：?又稱多形性紅斑，表現(xiàn)為⑴皮膚：廣泛的紅斑性大皰；⑵眼：化膿性結(jié)膜炎、角膜潰瘍和穿孔；⑶粘膜：鼻、唇、口、咽、尿道、陰道和肛門等粘膜處糜爛和水皰疹；⑷軀體：頭痛、高燒和關(guān)節(jié)痛。病程4周，未用激素前，死亡率高達(dá)30%。治療：⑴?？R西平；⑵激素：服強(qiáng)的松40mg/d；⑶對癥處理。⒉中毒性表皮壞死松解癥：表現(xiàn)為⑴皮膚：開始為局部痛性紅斑,然后開始迅速蔓延,紅斑演化為松弛性大泡，表皮與皮下分離，只要輕度觸碰或牽拉，皮膚就大片剝離；⑵粘膜：24～72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)廣泛的糜爛,包括眼、口和外生殖器粘膜；⑶軀體：當(dāng)皮下組織大面積裸露時(shí)，可伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、肌痛和疲乏；⑷死因：水和電解質(zhì)紊亂而死亡，因皮膚感染和肺部感染而死亡，因胃腸道出血而死亡，因免疫反應(yīng)引起肝炎和腎小球腎炎而死亡，死亡率高達(dá)61%。廣泛痛性紅斑和表皮裸露可與史蒂文斯-約翰遜綜合征相鑒別。治療：⑴停卡馬西平；⑵激素：疾病早期短期用強(qiáng)的松龍80～200mg/d靜注,以防更多的免疫性皮膚傷害.但激素抑制免疫，易感菌血癥和膿毒血癥，增加死亡率，故不宜長期使用。⑶對癥處理：住院按嚴(yán)重燙傷隔離，以減少裸露區(qū)感染；補(bǔ)液和電解質(zhì)，控制肺部感染。風(fēng)險(xiǎn)：加拿大衛(wèi)生部聲明，亞洲人引起史蒂文斯-約翰遜綜合征和中毒性表皮壞死松解癥的風(fēng)險(xiǎn)是西方人的10倍。發(fā)生率在1/1000-1/10000之間。10%～15%的中國人攜帶白細(xì)胞抗原等位基因HLA-B1502，這種人增加患史蒂文斯-約翰遜綜合征和中毒性表皮壞死松解癥的風(fēng)險(xiǎn)。理論上講，在服卡馬西平以前應(yīng)先測HLA-B1502，如果陽性，則不宜用卡馬西平，但實(shí)際上限于條件，在中國的許多地區(qū)還做不到這一點(diǎn)。發(fā)生時(shí)間。90%以上的史蒂文斯—約翰遜綜合征和中毒性表皮壞死松解癥是在服卡馬西平頭幾個(gè)月內(nèi)發(fā)生的。已服數(shù)月且無反應(yīng)的病人則風(fēng)險(xiǎn)較低，即使HLA-B1502陽性，引起風(fēng)險(xiǎn)還是較低，而HLA-B1502陰性者，盡管風(fēng)險(xiǎn)較低，但絕不是沒有風(fēng)險(xiǎn)。⒊ 剝脫性皮炎型藥疹：服卡馬西平治療約20天出現(xiàn)，表現(xiàn)為⑴麻疹樣皮損：呈麻疹樣或猩紅熱樣皮膚損害，逐漸融合成全身彌漫性潮紅，腫脹，以面部和手足為重，⑵丘皰疹：可有丘皰疹或水皰，伴糜爛和少量滲出，2-3周內(nèi)皮膚紅腫將逐漸消退；⑶脫皮：全身出現(xiàn)鱗片狀或落葉狀脫屑，手足部呈手套或襪套狀剝脫，頭發(fā)、指甲或趾甲也可脫落，病愈后又可再生，⑷粘膜：眼結(jié)膜充血，水腫，畏光，分泌物增多，重時(shí)角膜潰瘍；口唇和口腔粘膜紅腫，水皰，糜爛，進(jìn)食時(shí)疼痛；⑸軀體：全身淺淋巴結(jié)腫大，可伴支氣管肺炎和過敏性肝炎，外周血細(xì)胞可升高或降低，甚至出現(xiàn)粒細(xì)胞缺乏，并可因繼發(fā)性感染而死亡。治療：⑴?？R西平；⑵促進(jìn)排泄：多飲水或輸液，以加速藥物排泄；⑶激素：重癥剝脫性皮炎型藥疹病人及早用大劑量糖皮質(zhì)激素。用量以控制臨床癥狀為準(zhǔn)?？刂坪髴?yīng)盡快減量和停藥。⑷抗組胺藥：苯海拉明50mg，一日三次，對皮肢瘙癢和水腫有效。⑸住院對癥治療：維持水、電解質(zhì)平衡，預(yù)治感染。用3%的硼酸水洗結(jié)膜，用腎上腺皮質(zhì)激素眼藥水每3小時(shí)滴眼一次。⒋結(jié)節(jié)性紅斑：⑴血管閉塞：在真皮下脂肪小葉間隔，因?yàn)樽儜B(tài)反應(yīng)引起脈管炎癥，導(dǎo)致血管壁增厚，內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔閉塞，局部壞死，而表皮仍正常。⑵局部癥狀：在雙側(cè)小腿伸側(cè)，有對稱性的皮下結(jié)節(jié)，蠶豆到核桃大，早期淡紅，光滑，微隆起，幾天后轉(zhuǎn)為暗紅，表面變平（干酪樣壞死），有疼痛或壓痛，硬度中等。3～4周后結(jié)節(jié)漸消退，短期留有色素沉著，因?yàn)椴磺趾Ρ砥?，所以結(jié)節(jié)始終不發(fā)生潰瘍。⑶全身癥狀，可有發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、血沉加快。以青年女性多見。治療：⑴?？R西平；⑵休息：臥床休息，抬高患肢，避免受涼，避免體力勞動。⑶鎮(zhèn)痛：疼痛較重可服布洛芬每次200mg，一日三次。⑷激素：重者服強(qiáng)的松30～40mg/d。⒌其他：服卡馬西平10～12天可出現(xiàn)紅色、隆起的皮疹和瘙癢，還可見光敏性皮炎、皮膚色素沉著，少數(shù)發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需立即停藥。常見的良性皮疹可能預(yù)示將發(fā)生罕見的嚴(yán)重皮疹，應(yīng)特別注意。2023年09月18日261
0
0
-
2023年09月18日39
0
0
-
2023年09月18日148
0
2
-
2023年09月08日73
0
0
-
王海祥副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，這樣十歲男孩診斷BCD1年半，那么吃開普萊一年半未發(fā)作，滿兩年后可以減輕藥物，減藥物主要依據(jù)。 那么既然診斷了BT，那么它是一個(gè)良性的自限性的一個(gè)癲癇，那么常常是在啊青春期的時(shí)候才能夠完全的緩解，那么也就是說十歲的時(shí)候還不行，那么還是在高峰期，那么需要到他青春期大概在13歲左右啊。 呃，如果這時(shí)候負(fù)債腦電圖，那么放電已經(jīng)很少，或者說放電的這種波形呢，已經(jīng)發(fā)生了改變，那么這時(shí)候呢，我們是可以考慮減停藥物的。2023年09月08日73
0
0
-
王海祥副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，拉莫三天吃三天沒有皮疹，是不是代表過敏啊？ 呃，那么這個(gè)不是的。 呃，我們說呢，每個(gè)人吃這個(gè)，呃，拉莫三嗪等等藥物的時(shí)候呢。 啊，我們一般加藥的話是在呃兩個(gè)月左右的時(shí)間啊，為什么要這么長時(shí)間呢？啊，就是因?yàn)槲覀兊倪^敏常常。 呃，是在啊，他的口服這個(gè)藥物的時(shí)間上啊，是不固定的，有的人可能吃了三天五天就出現(xiàn)啊，有的人可能吃到一個(gè)月的時(shí)候才出現(xiàn)過敏啊。 所以說呢，我們一般來說要觀察至少兩個(gè)月，才能把這個(gè)藥物加到一個(gè)足夠的劑量。 呃，這幫十歲男孩。2023年09月08日56
0
0
癲癇相關(guān)科普號
楊斌醫(yī)生的科普號
楊斌 主任醫(yī)師
安徽省兒童醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
2989粉絲15.3萬閱讀
鮑民醫(yī)生的科普號
鮑民 主任醫(yī)師
遼寧省人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
162粉絲3.8萬閱讀
何大可醫(yī)生的科普號
何大可 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
小兒神經(jīng)內(nèi)科
2023粉絲1.4萬閱讀