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柳青主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 癲癇病人在家發(fā)作了，這個時候家屬可以做什么，不可以做什么，是大家常問的問題。那么首先不能做，包括不要去掐人中捏虎口，然后這個強制拉拽病人往嘴里塞東西，這些都不要做。比如說有一些額葉癲癇的病人，他發(fā)病了就是到處亂走，有的時候家屬拽不動，但是不要使勁去拽他，有可能會造成副損傷，比如說造成骨折脫臼等等，那么要做什么呢？ 一定要做的是要看看好病人，包括要堡好病人，不要他出現(xiàn)再碰到周圍的尖角，導(dǎo)致第二次損傷。第二個就是不要讓他產(chǎn)生窒息，比如說流一些口水，有可能會把自己悶住，那盡可能的把他側(cè)過頭來，這樣就避免他自己誤吸，那么接下來能做，如果還有條件要錄像，這個錄像呢，要整個身體錄，不能只錄一個頭。 啊，最后啊，啊，要判斷一下癲癇發(fā)作的時間，如果大發(fā)作超過了五分鐘以上，考慮癲癇持續(xù)狀態(tài)，一定要及時帶病人去醫(yī)院。2023年05月01日
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郭誼主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這是一個不幸的家庭，父親去世，患者出生時難產(chǎn)，幼年時有頭部外傷史，4歲起病，反復(fù)發(fā)作癲癇10余年，2年前北京某醫(yī)院評估，考慮“癥狀性癲癇，復(fù)雜部分發(fā)作，繼發(fā)全面發(fā)作，腦萎縮”，行“左側(cè)半球次全離斷術(shù)”。術(shù)前一個月發(fā)作4~5次，術(shù)后出現(xiàn)右側(cè)肢體肌力下降，右足跟腱攣縮，行走不穩(wěn)。同時因為妥泰、奧卡西平、丙戊酸鈉等多種抗癲癇藥物的聯(lián)合使用，有惡心、嘔吐，胃納差，反應(yīng)遲鈍，生活自理能力差。1月前來我門診就診，經(jīng)過藥物調(diào)整等治療后，并在華家池校醫(yī)院康復(fù)全科病房康復(fù)訓(xùn)練，經(jīng)過一個月的針對性治療，無癲癇發(fā)作，無藥物不良反應(yīng)，目前行走明顯好轉(zhuǎn)，生活自理能力提高，開心地出院了。2023年04月13日583
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靳俊功主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 我們說呢，人的一生當中呢，大約有1/3的時間是在睡眠當中度過，那么睡眠對于癲癇發(fā)作有哪些影響呢？首先呢，我們說睡眠與癲癇呢，它們是有著密切的關(guān)系的，第一呢，就是每次癲癇發(fā)作對于患者的這個睡眠結(jié)構(gòu)，睡眠效率都會有非常顯著的影響，尤其是在這個睡眠當中出現(xiàn)的發(fā)作。第二呢，就是在癲癇群體當中，至少有25%的患者發(fā)作是與睡眠有關(guān)的，這種我們稱之為睡眠相關(guān)性的癲癇，它主要是指的那些在睡眠期間發(fā)作，或者說是睡眠期間更容易發(fā)作的癲癇。第三個呢，無論是何種原因所導(dǎo)致的癲癇，不規(guī)律的這種睡眠覺醒周期，或者睡眠不足等這樣一些睡眠障礙都有可能誘發(fā)癲癇發(fā)作。癲癇患者如果存在這種。 睡眠障礙呢，可以引起癲癇發(fā)作的這個次數(shù)增加，所以對于癲癇患者，我們要注意保證充足的睡眠，晚上熬夜，養(yǎng)成每日按時睡覺的良好習(xí)慣，如果有條件的話，你最好中午呢能睡個午覺，對于這種有睡眠障礙的這種患者，應(yīng)當進行必要的藥物治療。2023年03月29日29
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朱君明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 磁共振引導(dǎo)下激光消融術(shù)（MRIguidedlaserinterstitialthermaltherapy，MRgLITT），是近年來興起的一種全新的精準微創(chuàng)治療技術(shù)。借助立體定向精準穿刺及術(shù)中磁共振實時測溫這兩大核心技術(shù)，可以在實現(xiàn)對病灶實時精準消融的同時，保護病灶周圍正常組織。癲癇疾病是一類臨床常見的神經(jīng)功能障礙性疾病，其中，藥物難治性癲癇在其中約占比30-40%，不僅嚴重影響患者正常生活，反復(fù)癲癇發(fā)作也會對腦功能產(chǎn)生不可逆的損傷。積極的手術(shù)干預(yù)與治療可有效改善藥物難治性患者的整體預(yù)后。而在手術(shù)治療方式方面，除了傳統(tǒng)的開顱致癇灶切除、神經(jīng)調(diào)控等技術(shù)外，本文所提及的“黑科技”——MRgLITT——是癲癇精準微創(chuàng)治療的又一大創(chuàng)新。MRgLITT于2007年首次被美國FDA批準，用于治療包括癲癇、腦轉(zhuǎn)移瘤等在內(nèi)的顱腦疾病。其中，MRgLITT治療癲癇的適用病種主要包括各類引起癲癇發(fā)作的局灶性顱腦病灶，譬如下丘腦錯構(gòu)瘤、海馬硬化、局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦室旁灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)以及其他可繼發(fā)癲癇發(fā)作的顱腦腫瘤或病變等。近日，繼前期成功開展多個MRgLITT的臨床個例研究后，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院（以下簡稱“浙大二院”）神經(jīng)外科張建民教授、朱君明教授團隊成功完成了基于我國自主研發(fā)的磁共振引導(dǎo)激光消融技術(shù)治療難治性癲癇的第一例MRgLITT確證性臨床試驗。手術(shù)過程順利，患者術(shù)后恢復(fù)良好。1、微創(chuàng)。無需切皮，手術(shù)創(chuàng)口僅3毫米左右，住院時間短（一般術(shù)后2-3天即可出院），恢復(fù)快，能夠快速回到正常生活。對于病灶位置深、病灶位于功能區(qū)且不愿意開顱的癲癇患者來說，更是一種可選擇的優(yōu)勢治療技術(shù)。2、精確。術(shù)前對病灶進行詳細穿刺路徑規(guī)劃，術(shù)中磁共振全程引導(dǎo)，精確定位病灶并快速進行消融，手術(shù)過程清晰明了，同時能確保最大限度減少對周圍正常腦組織的損害，保護相應(yīng)的神經(jīng)功能。3、安全。與傳統(tǒng)開顱手術(shù)相比，MRgLITT的手術(shù)并發(fā)癥少、風險小，整體手術(shù)過程可視化程度高、消融范圍可控?；颊呖筛鶕?jù)病情選擇全麻或局麻方式進行手術(shù)，特別是當病灶位于功能區(qū)附近時，局麻下的手術(shù)有利于術(shù)中醫(yī)生與患者的實時交流，更好地判斷患者神經(jīng)功能狀況，實現(xiàn)更安全的消融治療。局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良（focalcorticaldysplasia，F(xiàn)CD）是由腦皮質(zhì)神經(jīng)元移行障礙或細胞增殖障礙所導(dǎo)致的一種疾病，是皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種，也是導(dǎo)致兒童難治性癲癇的常見病因。FCD大多對抗癲癇藥物耐藥，其影像上的異常區(qū)域多小于實際病理確診的異常區(qū)域，傳統(tǒng)手術(shù)切除需依賴醫(yī)生的術(shù)中經(jīng)驗判斷，可存在病灶殘留風險，影響術(shù)后癲癇控制效果。MRgLITT則因其固有特點，在FCD治療方面為癲癇患者提供了新的可能?；颊撸?，26歲，癲癇病史23年。發(fā)作時主要表現(xiàn)為四肢抽動及不自主發(fā)笑，在兩種抗癲癇藥物治療下，每天仍數(shù)次發(fā)作，且呈加重趨勢。術(shù)前頭顱磁共振顯示左側(cè)額葉存在異常信號，大小約31×33×41mm，考慮為“局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良”。術(shù)前長時程視頻腦電圖也提示癲癇發(fā)作來源于上述左側(cè)額葉病灶。由于該患者存在自身免疫功能低下疾病，傳統(tǒng)開顱手術(shù)創(chuàng)傷較大，術(shù)后恢復(fù)慢，存在較高的感染風險。與患者及其家屬溝通后，最終選擇MRgLITT這一更微創(chuàng)、術(shù)后恢復(fù)更快的新型手術(shù)方案。經(jīng)過手術(shù)和技術(shù)團隊共同評估，通過三維病灶重建和計算機模擬制定消融規(guī)劃?？紤]患者病灶體積較大，決定采用雙波長雙通道MRgLITT消融手術(shù)方案。術(shù)區(qū)無明顯出血，周邊無嚴重腦水腫?；颊咝g(shù)后第一天即可正常下床活動，術(shù)后第二天順利出院?；颊叱鲈汉笠?guī)范記錄癲癇發(fā)作情況，抗癲癇藥物使用方案維持不變。術(shù)后3周隨訪，未見再有癲癇發(fā)作及其他不適，一般情況良好。鑒于病灶消融后會出現(xiàn)水腫壞死等情況，術(shù)后2周時復(fù)查頭顱增強磁共振顯示：左額葉致癇灶得到有效毀損，軸位消融最大徑44mm45mm，矢狀位46mm53mm，冠狀位45mm54mm，消融范圍滿意。海馬硬化顳葉癲癇是成人最常見的藥物難治性癲癇類型，其中海馬硬化導(dǎo)致的顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇最常見。對于這種類型癲癇，傳統(tǒng)的治療方法是開顱手術(shù)，如標準前顳葉切除術(shù)、選擇性海馬杏仁核切除術(shù)等。由于顳葉新皮層具有語言整合、情緒、認知、視覺傳導(dǎo)等功能，為更好地保護認知功能，人們不斷探索新的治療方式以取代創(chuàng)傷較大的傳統(tǒng)開顱手術(shù)。MRgLITT可以將激光頭植入杏仁核、海馬等部位，并在磁共振引導(dǎo)下精準消融，是一種治療海馬硬化導(dǎo)致的顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇的新手段?；颊?，男，22歲，發(fā)作性四肢抽搐伴神志不清18年。18年前無明顯誘因下出現(xiàn)四肢抽搐伴口吐白沫，伴意識不清，持續(xù)約3-5分鐘后緩解。近期表現(xiàn)為發(fā)作前存在乏力不適的先兆，發(fā)作時可有發(fā)呆愣神伴自言自語表現(xiàn)，上述表現(xiàn)持續(xù)5-10秒。由于藥物治療效果不佳，未能控制癲癇發(fā)作（藥物難治性癲癇），在與患者家屬溝通后最終選擇了更微創(chuàng)、更精準的MRgLITT手術(shù)方案。術(shù)前通過結(jié)合患者影像數(shù)據(jù)和視頻腦電圖，明確了病灶位置、大小及周圍組織特性并模擬了可能的消融結(jié)果，手術(shù)團隊采用980nm的單波長激光進行消融手術(shù)。由于所需消融病灶是狹長形態(tài)，因此通過術(shù)中不斷回退激光光纖的方式，分4次完整消融整個病灶，每次消融時長為240秒，術(shù)后增強核磁顯示，消融范圍達到預(yù)期。術(shù)后復(fù)查頭顱CT，無明顯出血、水腫，患者術(shù)后第二天即正常下床活動，目前已順利出院，且手術(shù)效果明顯，術(shù)后未出現(xiàn)癲癇發(fā)作癥狀或先兆癥狀。手術(shù)團隊將繼續(xù)對該患者進行后期隨訪。下丘腦錯構(gòu)瘤對于下丘腦錯構(gòu)瘤的治療，傳統(tǒng)開顱手術(shù)創(chuàng)傷大，對發(fā)作控制不理想。而微創(chuàng)的射頻熱凝毀損手術(shù)由于熱凝范圍有限（一般小于5mm），對于較大體積的下丘腦錯構(gòu)瘤治療效果不理想。MRgLITT因其微創(chuàng)精準毀損且毀損范圍較大，被認為是治療下丘腦錯構(gòu)瘤的新的優(yōu)勢治療技術(shù)?；颊?，女，24歲。20年前無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)嘴角抽搐，持續(xù)約10余秒，未予以重視。白天晚上均有發(fā)作。8年前患者午睡中突發(fā)雙眼凝視，打呼嚕，呼之不應(yīng)，10余分鐘后緩解，緩解后清醒，不能回憶。5年前患者為求評估病情來到我院，我院視頻腦電監(jiān)測：右側(cè)口角抽搐持續(xù)數(shù)秒鐘，同步左側(cè)額顳區(qū)放電；目前發(fā)作頻率3-4次/天。我院視頻腦電圖提示T1、F7的尖波，閱片后考慮下丘腦錯構(gòu)瘤。目前每天發(fā)作1-2次，溝通后患者最終選擇了MRgLITT手術(shù)方案。在我院朱君明教授和團隊成員的努力下，患者的腦瘤得到了極大程度的消融，術(shù)后患者身體恢復(fù)很快，術(shù)后至今無明顯癲癇發(fā)作，后續(xù)將繼續(xù)隨訪?？傮w上，是否適合LITT手術(shù)需要細致的神經(jīng)電生理和影像學(xué)評估，需要神經(jīng)內(nèi)科癲癇?？漆t(yī)師，神經(jīng)外科和神經(jīng)影像團隊的密切配合。浙大二院癲癇團隊在技術(shù)方面不斷追求進步，最近也聚焦于微創(chuàng)癲癇外科的應(yīng)用，為患者度身定做個體化的最佳治療方案。2023年03月20日905
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郭誼主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 磁共振引導(dǎo)下激光消融術(shù)（MRIguidedlaserinterstitialthermaltherapy，MRgLITT），是近年來興起的一種全新的精準微創(chuàng)治療技術(shù)。借助立體定向精準穿刺及術(shù)中磁共振實時測溫這兩大核心技術(shù)，可以在實現(xiàn)對病灶實時精準消融的同時，保護病灶周圍正常組織。癲癇疾病是一類臨床常見的神經(jīng)功能障礙性疾病，其中，藥物難治性癲癇在其中約占比30-40%，不僅嚴重影響患者正常生活，反復(fù)癲癇發(fā)作也會對腦功能產(chǎn)生不可逆的損傷。積極的手術(shù)干預(yù)與治療可有效改善藥物難治性患者的整體預(yù)后。而在手術(shù)治療方式方面，除了傳統(tǒng)的開顱致癇灶切除、神經(jīng)調(diào)控等技術(shù)外，本文所提及的“黑科技”——MRgLITT——是癲癇精準微創(chuàng)治療的又一大創(chuàng)新。MRgLITT于2007年首次被美國FDA批準，用于治療包括癲癇、腦轉(zhuǎn)移瘤等在內(nèi)的顱腦疾病。其中，MRgLITT治療癲癇的適用病種主要包括各類引起癲癇發(fā)作的局灶性顱腦病灶，譬如下丘腦錯構(gòu)瘤、海馬硬化、局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦室旁灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)以及其他可繼發(fā)癲癇發(fā)作的顱腦腫瘤或病變等。近日,繼前期成功開展多個MRgLITT的臨床個例研究后，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院（以下簡稱“浙大二院”）神經(jīng)外科張建民教授、朱君明教授團隊成功完成了基于我國自主研發(fā)的磁共振引導(dǎo)激光消融技術(shù)治療難治性癲癇的第一例MRgLITT確證性臨床試驗。手術(shù)過程順利，患者術(shù)后恢復(fù)良好。MRgLITT相較于傳統(tǒng)開顱手術(shù)具有的優(yōu)勢有哪些？1、微創(chuàng)。無需切皮，手術(shù)創(chuàng)口僅3毫米左右，住院時間短（一般術(shù)后2-3天即可出院），恢復(fù)快，能夠快速回到正常生活。對于病灶位置深、病灶位于功能區(qū)且不愿意開顱的癲癇患者來說，更是一種可選擇的優(yōu)勢治療技術(shù)。2、精確。術(shù)前對病灶進行詳細穿刺路徑規(guī)劃，術(shù)中磁共振全程引導(dǎo)，精確定位病灶并快速進行消融，手術(shù)過程清晰明了，同時能確保最大限度減少對周圍正常腦組織的損害，保護相應(yīng)的神經(jīng)功能。3、安全。與傳統(tǒng)開顱手術(shù)相比，MRgLITT的手術(shù)并發(fā)癥少、風險小，整體手術(shù)過程可視化程度高、消融范圍可控?；颊呖筛鶕?jù)病情選擇全麻或局麻方式進行手術(shù)，特別是當病灶位于功能區(qū)附近時，局麻下的手術(shù)有利于術(shù)中醫(yī)生與患者的實時交流，更好地判斷患者神經(jīng)功能狀況，實現(xiàn)更安全的消融治療。MRgLITT在癲癇治療中的應(yīng)用局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良（focalcorticaldysplasia，F(xiàn)CD）是由腦皮質(zhì)神經(jīng)元移行障礙或細胞增殖障礙所導(dǎo)致的一種疾病，是皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種，也是導(dǎo)致兒童難治性癲癇的常見病因。FCD大多對抗癲癇藥物耐藥，其影像上的異常區(qū)域多小于實際病理確診的異常區(qū)域，傳統(tǒng)手術(shù)切除需依賴醫(yī)生的術(shù)中經(jīng)驗判斷，可存在病灶殘留風險，影響術(shù)后癲癇控制效果。MRgLITT則因其固有特點，在FCD治療方面為癲癇患者提供了新的微創(chuàng)治療選擇，對溝底型的小范圍FCD更為適合?；颊?，男，26歲，癲癇病史23年。發(fā)作時主要表現(xiàn)為四肢抽動及不自主發(fā)笑，在兩種抗癲癇藥物治療下，每天仍數(shù)次發(fā)作，且呈加重趨勢。術(shù)前頭顱磁共振顯示左側(cè)額葉存在異常信號，大小約31×33×41mm，考慮為“局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良”。術(shù)前長時程視頻腦電圖也提示癲癇發(fā)作來源于上述左側(cè)額葉病灶。由于該患者存在自身免疫功能低下疾病，傳統(tǒng)開顱手術(shù)創(chuàng)傷較大，術(shù)后恢復(fù)慢，存在較高的感染風險。與患者及其家屬溝通后，最終選擇MRgLITT這一更微創(chuàng)、術(shù)后恢復(fù)更快的新型手術(shù)方案。經(jīng)過手術(shù)和技術(shù)團隊共同評估，通過三維病灶重建和計算機模擬制定消融規(guī)劃?？紤]患者病灶體積較大，決定采用雙波長雙通道MRgLITT消融手術(shù)方案。術(shù)區(qū)無明顯出血，周邊無嚴重腦水腫?；颊咝g(shù)后第一天即可正常下床活動，術(shù)后第二天順利出院?；颊叱鲈汉笠?guī)范記錄癲癇發(fā)作情況，抗癲癇藥物使用方案維持不變。術(shù)后3周隨訪，未見再有癲癇發(fā)作及其他不適，一般情況良好。鑒于病灶消融后會出現(xiàn)水腫壞死等情況，術(shù)后2周時復(fù)查頭顱增強磁共振顯示：左額葉致癇灶得到有效毀損，軸位消融最大徑44mm45mm,矢狀位46mm53mm,冠狀位45mm54mm,消融范圍滿意。顳葉癲癇是成人最常見的藥物難治性癲癇類型，其中海馬硬化導(dǎo)致的顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇最常見。對于這種類型癲癇，傳統(tǒng)的治療方法是開顱手術(shù)，如標準前顳葉切除術(shù)、選擇性海馬杏仁核切除術(shù)等。由于顳葉新皮層具有語言整合、情緒、認知、視覺傳導(dǎo)等功能，為更好地保護認知功能，人們不斷探索新的治療方式以取代創(chuàng)傷較大的傳統(tǒng)開顱手術(shù)。MRgLITT可以將激光頭植入杏仁核、海馬等部位，并在磁共振引導(dǎo)下精準消融，是一種治療海馬硬化導(dǎo)致的顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇的新手段。患者，男，22歲，發(fā)作性四肢抽搐伴神志不清18年。18年前無明顯誘因下出現(xiàn)四肢抽搐伴口吐白沫，伴意識不清，持續(xù)約3-5分鐘后緩解。近期表現(xiàn)為發(fā)作前存在乏力不適的先兆，發(fā)作時可有發(fā)呆愣神伴自言自語表現(xiàn)，上述表現(xiàn)持續(xù)5-10秒。由于藥物治療效果不佳，未能控制癲癇發(fā)作（藥物難治性癲癇），在與患者家屬溝通后最終選擇了更微創(chuàng)、更精準的MRgLITT手術(shù)方案。術(shù)前通過結(jié)合患者影像數(shù)據(jù)和視頻腦電圖，明確了病灶位置、大小及周圍組織特性并模擬了可能的消融結(jié)果，手術(shù)團隊采用980nm的單波長激光進行消融手術(shù)。由于所需消融病灶是狹長形態(tài)，因此通過術(shù)中不斷回退激光光纖的方式，分4次完整消融整個病灶，每次消融時長為240秒，術(shù)后增強核磁顯示，消融范圍達到預(yù)期。術(shù)后復(fù)查頭顱CT，無明顯出血、水腫，患者術(shù)后第二天即正常下床活動，目前已順利出院，且手術(shù)效果明顯，術(shù)后未出現(xiàn)癲癇發(fā)作癥狀或先兆癥狀。手術(shù)團隊將繼續(xù)對該患者進行后期隨訪。對于下丘腦錯構(gòu)瘤的治療，傳統(tǒng)開顱手術(shù)創(chuàng)傷大，對發(fā)作控制不理想。而微創(chuàng)的射頻熱凝毀損手術(shù)由于熱凝范圍有限（一般小于5mm），對于較大體積的下丘腦錯構(gòu)瘤治療效果不理想。MRgLITT因其微創(chuàng)精準毀損且毀損范圍較大，被認為是治療下丘腦錯構(gòu)瘤的新的優(yōu)勢治療技術(shù)?；颊?，女，24歲。20年前無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)嘴角抽搐，持續(xù)約10余秒，未予以重視。白天晚上均有發(fā)作。8年前患者午睡中突發(fā)雙眼凝視，打呼嚕，呼之不應(yīng)，10余分鐘后緩解，緩解后清醒，不能回憶。5年前患者為求評估病情來到我院，我院視頻腦電監(jiān)測：右側(cè)口角抽搐持續(xù)數(shù)秒鐘，同步左側(cè)額顳區(qū)放電；目前發(fā)作頻率3-4次/天。我院視頻腦電圖提示T1、F7的尖波，閱片后考慮非常隱匿型的下丘腦錯構(gòu)瘤。目前每天發(fā)作1-2次，癲癇中心團隊向患者推薦了了MRgLITT手術(shù)方案。在我院朱君明教授和團隊成員的努力下，患者的錯構(gòu)瘤得到了極大程度的消融，術(shù)后患者身體恢復(fù)很快，術(shù)后至今無明顯癲癇發(fā)作，后續(xù)將繼續(xù)隨訪?？傮w上，是否適合LITT手術(shù)需要細致的神經(jīng)電生理和影像學(xué)評估，需要神經(jīng)內(nèi)科癲癇專科醫(yī)師，神經(jīng)外科和神經(jīng)影像團隊的密切配合。浙大二院癲癇團隊在技術(shù)方面不斷追求進步，最近也聚焦于微創(chuàng)癲癇外科的應(yīng)用，為患者度身定做個體化的最佳治療方案。2023年03月13日498
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 有一種發(fā)作類型叫過度運動。 就像這個患者。 我們可以看到。 他呢，現(xiàn)在是躺在床上，很安靜。 這患者有的時候在睡眠的時候會突然醒來。 然后肢體呢，不受自己的控制，我們看它現(xiàn)在是很安靜的。 但是現(xiàn)在突然我們看到他身體哈，上身有點微微晃動。 得注意他的大關(guān)節(jié)啊，也就是髖關(guān)節(jié)，還有他的肩關(guān)節(jié)啊。 就會做出一些怪異奇怪大幅度的運動，我們管這種發(fā)作形式呢叫過度運動。 當然，有的患者呢，遠端可能也會有一些輕微的活動，嗯，不同部位的過度運動并不完全一樣，這種發(fā)作經(jīng)常被患者家屬或者患者本人所忽略。 我們可以看到這個患者的病灶在歇前葉，也就是頂葉的內(nèi)側(cè)。2023年03月12日167
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 no。 就可以。 皮層發(fā)育不良導(dǎo)致這個島葉癲癇最有效的治療方法。 這個。 看看這個導(dǎo)頁啊，導(dǎo)頁是這個，嗯，在我們這個。 大腦的中間就是他在額葉。 顳葉還有頂葉覆蓋的下面。 嗯，他比較隱藏的比較深，這個部位如果有皮疹發(fā)育不良，手術(shù)當然是可以的，但是這個導(dǎo)葉這個手術(shù)切除呢，這個難度是大一些，而且導(dǎo)葉再往里面，導(dǎo)葉皮層很薄的，四五毫米，四五毫米下面它可能就是。 就是埋伏著走走的一些這個。 這個電纜或者。 傳導(dǎo)術(shù)還是管理這個。 運動的創(chuàng)導(dǎo)出來，但就容易引起這個偏癱啊，所以導(dǎo)葉如果有皮囊發(fā)育不良，而且如果比較急躁的話，現(xiàn)在可以采用這個勒凝的方法，就是往導(dǎo)葉下幾根墊底給它勒靈啊，勒凝掉有可能這個癲癇就不不發(fā)作了。 有些可能范圍再大一些，可以采用做激光。 如果范圍確實比較大，做那里或者激光都消除不掉的話，可以做這個開顱手術(shù)，把這個導(dǎo)葉皮層啊，不正常的導(dǎo)液皮層切掉啊，切掉它可能癲癇就好了。2023年03月11日59
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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么表現(xiàn)？復(fù)雜。在線粒體疾病患者中，約35%至60%的人發(fā)生癲癇。三分之一的難治性癲癇患者有線粒體功能障礙的生化證據(jù)。根據(jù)發(fā)病年齡和主要癲癇類型將線粒體癲癇分為六組：（1）新生兒難治性癲癇伴多器官衰竭；（2）新生兒肌陣攣性癲癇；（3）嬰兒痙攣；（4）難治性/復(fù)雜性癲癇持續(xù)狀態(tài)；（5）部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)；（6）肌陣攣性癲癇。雖然癲癇發(fā)作可能是線粒體疾病的主要癥狀，但80%以上的患者在首次癲癇發(fā)作之前存在其他癥狀。首發(fā)癥狀包括發(fā)育不良、發(fā)育遲緩、共濟失調(diào)和其他器官受累的證據(jù)。2.是什么病是線粒體基因突變導(dǎo)致的一組以癲癇為首發(fā)或主要癥狀的疾病，伴隨腦電圖和頭部核磁共振的異常。線粒體病是一個多系統(tǒng)損害疾病，一般患者存在其他系統(tǒng)的損害。3.如何診斷？很難。局灶性癲癇、持續(xù)部分性癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)應(yīng)當考慮到Alpers綜合征，尤其是在腦電圖上觀察到枕部癲癇樣放電。血液和/或腦脊液中乳酸的升高是一個線索，但正常值并不排除線粒體疾病。其他器官的受累，如感音神經(jīng)性聽力損失、色素性視網(wǎng)膜病變、心肌病或心臟傳導(dǎo)缺陷、糖尿病、肝病和腎小管病變，提示存在線粒體疾病的可能性。4.如何治療？很難。而不控制好癲癇加重線粒體病。首先識別和治療CoQ10生物合成障礙，因為是線粒體癲癇唯一容易治療的病。其次是識別和治療腎小管疾病引起的電解質(zhì)紊亂也至關(guān)重要。對癥治療仍然是治療的主要手段。藥物的選擇取決于發(fā)作類型。丙戊酸鈉可能會加重線粒體DNA和核編碼線粒體疾病的線粒體疾病癥狀，建議避免丙戊酸鈉。如果需要考慮丙戊酸鈉，與左旋肉堿的預(yù)防性聯(lián)合治療會改善丙戊酸鈉的不良影響，沒有一種藥物對所有線粒體癲癇病例都有效，需要個體定制治療，在多數(shù)情況下需要用多個藥物控制癲癇發(fā)作，開普蘭、左依拉西坦以及氯硝西泮是首選藥物，因為沒有線粒體毒性。左乙拉西坦需以適量的水吞服，服用不受進食影響。成人起始治療劑量為每次500mg，每日2次。每日劑量可增加至每次1500mg，每日2次；老年人根據(jù)腎功能狀況，調(diào)整劑量；4歲以上兒童起始治療劑量10mg/kg，每日2次。根據(jù)臨床效果及耐受性，可增加至30mg/kg，每日2次精氨酸可降低MELAS患者中風樣發(fā)作的嚴重程度和頻率。生酮飲食是一種高中鏈脂肪酸、低碳水化合物的飲食，旨在通過線粒體β氧化刺激脂肪酸的利用，隨后形成酮體，為大腦和其他組織提供替代能源。酮體代謝為乙酰輔酶a，乙酰輔酶a進入三羧酸循環(huán)，然后進入線粒體呼吸鏈/OXPHOS系統(tǒng)生成ATP，至少部分繞過線粒體酶復(fù)合物I。生酮飲食可能有益于線粒體疾病各亞群，即線粒體DNA缺失的亞群，可能有益于具有臨床異質(zhì)性mtDNA缺失的個體。5.找誰看病？看到這里，請不要對號入座，自作主張進行治療，要找癲癇領(lǐng)域的大夫以及遺傳代謝領(lǐng)域的大夫看病。我們神經(jīng)內(nèi)科的大夫包括劉旸（周四下午）、王朝霞（周四下午）、袁云（周四下午）。通過以下方式預(yù)約：①“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號”微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請登錄北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。2023年02月15日1089
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任連坤主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇發(fā)作是癲癇的核心表現(xiàn)，大多數(shù)癲癇發(fā)作在兩分鐘內(nèi)終止，少數(shù)癲癇發(fā)作時間長，甚至可能出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。長時間的癲癇發(fā)作給患者帶來嚴重危害，特別是，由于癲癇發(fā)作的不可預(yù)測性，患者出現(xiàn)癲癇長時間發(fā)作，大多數(shù)來不及就醫(yī)，而家屬“掐人中、虎口”的做法并不能有效終止發(fā)作。因此，發(fā)展在院外就能快速終止癲癇長時間發(fā)作的新方法，將有力地降低癲癇發(fā)作帶來的危害。終止癲癇長時間發(fā)作有新的治療方式：由于在癲癇發(fā)作時，口服用藥作用慢，而院外不具備靜脈或者肌肉注射的條件，長期以來，研究者設(shè)想通過經(jīng)口霧化吸入的方式，能使藥物快速發(fā)揮效果。近期，一種新型的應(yīng)用阿普唑侖（經(jīng)典的速效口服抗發(fā)作藥物）氣霧劑吸入用藥方式的出現(xiàn)(STARS研究)，有望幫助患者實現(xiàn)院外快速終止癲癇長時間發(fā)作，從而減少長時間發(fā)作帶給患者的損害。本研究已經(jīng)獲得中國國家藥品監(jiān)督管理局批準，并已在國家藥品監(jiān)督管理局的藥物臨床試驗登記與信息公示平臺公示（“http://www.chinadrugtrials.org.cn/”，CTR20220334）。目前，宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科獲批開展這種治療癲癇長時間發(fā)作的臨床研究，為癲癇患者提供一種，可在院外由患者及其照護者自行使用的、無創(chuàng)、快速終止癲癇長時間發(fā)作的治療方式?，F(xiàn)向社會公開招募癲癇長時間發(fā)作的患者，如符合條件，將有機會入組該項研究，并獲得免費的研究相關(guān)檢查和治療。基本招募條件1.????年齡≥12周歲2.????須有一位成年照護者，全程陪同受試者參加本研究3.????具有癲癇長時間發(fā)作情況（發(fā)作持續(xù)超過3分鐘），近半年內(nèi)有4次此類發(fā)作具體招募條件，研究醫(yī)生將與您就此進行更詳細的討論和評估。研究期間您將獲得4.????研究相關(guān)的免費檢查及研究藥物5.????關(guān)于癲癇治療的專業(yè)建議和指導(dǎo)6.????適當?shù)慕煌ㄍ笛a助參與方式如果您有意愿參加本研究，請掃描下方微信添加并咨詢靳醫(yī)生項目負責人：首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院任連坤教授項目聯(lián)系人：靳醫(yī)生2023年02月12日627
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