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江偉副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 脊柱外科 如果您門診查體報告單有“骶管囊腫”,怎么辦？ 1.骶管囊腫是什么樣的囊腫？ 2.骶管囊腫會產(chǎn)生癥狀嗎？ 3.骶管囊腫需要處理嗎？ 4.骶管囊腫的處理方法？ 今天我們結(jié)合病例分享和文獻(xiàn)回顧，來回答這些問題吧！ 1 典型病例分享 男性，67歲，手術(shù)后臀部及右下肢疼痛麻木、便秘基本消失。 2 骶管囊腫及其分類 （什么是骶管囊腫？） 骶管囊腫 骶管囊腫是骶管內(nèi)囊性病變的總稱，包括神經(jīng)束膜囊腫、脊膜囊腫、脊膜憩室、蛛網(wǎng)膜囊腫等多種類型。最常見的是神經(jīng)束膜囊腫（Tarlov Cyst），比例超過90%以上。 Tarlov 1938年，Tarlov對30例終絲標(biāo)本進(jìn)行研究時，偶然發(fā)現(xiàn)了骶神經(jīng)周圍囊腫，囊腫起自脊神經(jīng)節(jié)與脊神經(jīng)后根交界處，神經(jīng)內(nèi)膜和神經(jīng)束膜之間，囊壁由神經(jīng)纖維或脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞覆以脊膜上皮組成，稱為神經(jīng)束膜囊腫或Tarlov囊腫。Tarlov囊腫多發(fā)或單發(fā)，多見于骶椎，以骶2及骶3最為多見。影像學(xué)資料顯示成年人Tarlov囊腫發(fā)生率可達(dá)1%~4.9%,但多數(shù)是無癥狀的。 Tarlov囊腫 Langdown等分析了3535例有腰骶椎癥狀患者的腰椎MRI,診斷Tarlov囊腫54例（1.5%），年齡27~83歲，70%為女性，病程數(shù)月至數(shù)年。進(jìn)一步分析Tarlov囊腫與臨床表現(xiàn)的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)僅有7例（13%）是癥狀性Tarlov囊腫，需特殊的局部減壓治療。 Paulsen等分析了500例的腰骶椎MRI,發(fā)現(xiàn)Tarlov囊腫的發(fā)生率為4.6%,其中20%是癥狀性的。 由此可見，絕大多數(shù)Tarlov囊腫沒有臨床癥狀，是由影像學(xué)檢查意外發(fā)現(xiàn)的，有臨床癥狀、需要治療的是少數(shù)。 分類 1988年，華盛頓大學(xué)的Nabors,依據(jù)22例脊髓脊膜囊腫的病理，提出了三分法： I型：硬膜外囊腫，無神經(jīng)根纖維； II型：硬膜外囊腫，含神經(jīng)根纖維；（Tarlov囊腫就屬于這一型）III型：硬膜內(nèi)囊腫。 3 骶管囊腫的發(fā)病機(jī)制 ?。槭裁磿明竟苣夷[？） 骶管囊腫的致病因素目前尚不明確，一般認(rèn)為和先天發(fā)育異常和后天繼發(fā)創(chuàng)傷、炎癥等有關(guān)。 先天因素結(jié)合腦脊液單向流動的 “ 球閥 ” 說較為被認(rèn)可球閥（Ball valve）機(jī)制，簡單解釋就是腦脊液于壓力高（咳嗽、用力）時進(jìn)入囊腔，而流出受阻。 美國賓夕法尼亞州費(fèi)城大學(xué)神經(jīng)外科的Andrew I. Yang等發(fā)表在2020年1月《Neurosurgery》上的“Growth of Lumbar Perineural （Tarlov） Cysts:A Natural History Analysis”（骶管囊腫的自然病程分析）通過觀察癥狀性骶管囊腫患者的MRI隨訪圖像，分析癥狀性骶管囊腫發(fā)展的自然病程。該研究觀察到骶管囊腫增長的臨床表現(xiàn)，與“球閥機(jī)制”學(xué)說相符。 但在看病的患者中，也常常遇見自述受過外傷（比如摔過跤、跌過屁股等）而發(fā)表在2016年4月《中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志》的“骶管囊腫的治療及發(fā)病機(jī)制的探討（附 25例病例報告）”,表明骶管囊腫并非來自于先天性硬脊膜發(fā)育異常，而是后天創(chuàng)傷引起的馬尾神經(jīng)束膜樣結(jié)構(gòu)擴(kuò)張。 4 骶管囊腫的癥狀 ?。ǖ昧索竟苣夷[都會出現(xiàn)癥狀嗎？） 癥狀 根據(jù)由林江凱、王振宇等在2019年的《中華神經(jīng)外科雜志》“骶管囊腫診治專家共識”中的表述。 骶管囊腫累及的骶神經(jīng)根，可引起坐骨神經(jīng)、臀中皮神經(jīng)、臀下皮神經(jīng)、股后皮神經(jīng)、陰部神經(jīng)等不同程度的刺激與損害。主要表現(xiàn)： 臀部、馬鞍區(qū)、下肢后部、足外側(cè)的感覺和運(yùn)動功能障礙（疼痛、麻木、乏力等）大小便功能障礙（尿道或肛門括約肌障礙、便秘、神經(jīng)源性膀胱、尿潴留等）性功能障礙（性交困難、勃起障礙等） 患者一般會出現(xiàn)上述部分癥狀，通常早期呈間歇性，當(dāng)咳嗽、站立位、做Valsalva動作時癥狀會加重，平躺則減輕?；颊呔米芰档停ぷ骱蜕鐣顒邮芟薜?。 此外，神經(jīng)根型的骶管囊腫還有腹痛、不孕癥、腿痛趾動綜合癥等罕見癥狀。 那是不是得了骶管囊腫都會出現(xiàn)癥狀？ 并非，不含有脊神經(jīng)根纖維的硬膜外脊膜囊腫患者多數(shù)無癥狀；小部分含有脊神經(jīng)根纖維的硬膜外脊膜囊腫患者有癥狀。 根據(jù)“骶管囊腫診治專家共識”中表述，大部分骶管囊腫沒有明顯的臨床癥狀，但約10%~20%的患者會出現(xiàn)癥狀，這類被稱為癥狀性骶管囊腫。 5 骶管囊腫都需要治療嗎？ 方法有哪些？ 都需要治療嗎？ 參考“骶管囊腫診治專家共識”中，認(rèn)為無癥狀的骶管囊腫患者，予以隨訪觀察；對癥狀性骶管囊腫患者，視病情輕重和患者意愿進(jìn)行保守治療、介入治療、手術(shù)治療。 治療方法 01保守治療 參考“骶管囊腫診治專家共識”中，保守治療包括藥物治療和物理療法等，推薦首次就診的癥狀性骶管囊腫患者先行適當(dāng)?shù)谋Ｊ刂委煛? 02介入治療 參考“骶管囊腫診治專家共識”中，介入治療包括經(jīng)皮單純囊腫穿刺抽吸和抽吸后注射纖維蛋白膠兩種方式。 但介入治療作用有限，疼痛數(shù)天或數(shù)周后可能再出現(xiàn)，可能出現(xiàn)低顱壓綜合征和無菌性腦膜炎。 03 手術(shù)治療 顯微外科手術(shù)安全、微創(chuàng)、有效 手術(shù)方式：包括囊壁部分切除+神經(jīng)根袖套 成形術(shù)、自體脂肪/肌肉--蛋白膠囊腫顯微填塞術(shù)及其他術(shù)式。 （各種手術(shù)方式介紹如下：） 發(fā)布在 2017年12月的《中國微創(chuàng)外科雜志》“顯微手術(shù)治療骶管囊腫 43 例臨床分析”提到依據(jù)囊腫類型采取分類顯微外科手術(shù)治療骶管囊腫微創(chuàng)、安全，能夠明顯改善疼痛癥狀及神經(jīng)功能，囊腫漏口的處理和神經(jīng)根松解是治療的關(guān)鍵，應(yīng)早期治療以恢復(fù)骶管正常解剖學(xué)形態(tài)。 手術(shù)適應(yīng)證 發(fā)布在 2014年7月的《中華神經(jīng)外科雜志》“顯微荷包縫合及帶蒂脂肪填塞治療 癥狀性骶管囊腫的初步探討”中講到，癥狀性骶管囊腫應(yīng)在除外間盤突出、椎管狹窄或骶管腫瘤的前提下積極手術(shù)治療。目前公認(rèn)的癥狀性骶管囊腫手術(shù)適應(yīng)證為：腰骶部疼痛和（或）間歇性跛行，影響生活和工作，且保守治療無效者；伴下肢感覺、肌力減退者；會陰部疼痛或感覺減退，排便、性功能障礙者；囊腫巨大，椎板破壞嚴(yán)重者。 常用手術(shù)方式 ?、倌冶诓糠智谐?神經(jīng)根袖套成形術(shù)：是針 對Tarlov囊腫所采用的術(shù)式，為多數(shù)術(shù)者所采用，核心為對“神經(jīng)根袖套腦脊液漏口”處理由Ralf Weigel等發(fā)布在《Eur Spine J》的“Tarlov cysts:long-term follow-up after microsurgical inverted plication and sacroplasty ”（顯微外科手術(shù)反向折疊縫合與骶管成形治療Tarlov囊腫后長期隨訪 ）表示，這種顯微反向折疊縫合與骶管成形手術(shù)可以有效減少Tarlov囊腫術(shù)后的復(fù)發(fā)率，效果好。 切除部分和修剪囊壁，重建神經(jīng)束膜，椎板復(fù)位技術(shù)②自體脂肪或肌肉--纖維蛋白膠囊腫顯微填塞術(shù)發(fā)布在 2018年11月的《中華神經(jīng)外科雜志》“脂肪塊封堵囊頸術(shù)治療骶管Tarlov囊腫”描述，目前使用較多的術(shù)式是囊壁部分切除術(shù)、重疊縫合以重建神經(jīng)根袖套輔加囊腔填充脂肪或者做帶蒂肌瓣轉(zhuǎn)入術(shù)、填充硬脊膜外腔術(shù)。 并表示脂肪塊封堵囊頸術(shù)可用于初次治療及復(fù)發(fā)的囊腫患者，是一種治療骶管Tarlov囊腫簡單、有效的方法。 發(fā)布在 2018年5月的《中國臨床神經(jīng)外科雜志》“顯微切除并脂肪填塞治療骶管囊腫的臨床應(yīng)用”研究追蹤了21例，表明顯微切除并自體脂肪瓣填塞可消除或明顯減少殘腔，可有效預(yù)防皮下積液和腦脊液漏等并發(fā)癥；而且填塞的脂肪對硬膜囊縫合的薄弱處起承托作用，大大減少了囊腫的復(fù)發(fā) . 總之，參考中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會“骶管囊腫專家共識”手術(shù)推薦意見： ?。?）術(shù)中顯微鏡下確認(rèn)無神經(jīng)根的單純型骶管囊腫推薦直接實(shí)施囊壁切除并結(jié)扎漏口。 ?。?）對神經(jīng)根型的骶管囊腫推薦采用囊壁部分切除+神經(jīng)根袖套成形術(shù)或自體脂肪（肌肉）--纖維蛋白膠囊腫顯微填塞術(shù)。2020年06月08日
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鄭學(xué)勝主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 中國腰椎間盤突出的發(fā)病率是18%，每個小區(qū)、每個村莊里都有很多，所以無怪乎醫(yī)生們一見腰腿痛，第一反應(yīng)就是腰椎間盤突出的可能。然而還有一個引起腰腿痛的常見?。瑚竟苣夷[，卻長期被醫(yī)學(xué)界所忽視了！骶管囊腫不是罕見病，而是地地道道的常見病，人群發(fā)病率達(dá)到5%，在腰骶部核磁共振檢查時經(jīng)常發(fā)現(xiàn)，其中大概五分之一是有癥狀的。有的醫(yī)生可能會說，骶管囊腫就是一個水囊，不要緊。固然，骶管囊腫不會惡變、不會危及生命、只是痛苦（到底有多痛苦？）。那么同樣的邏輯，人們也可以說，腰椎間盤突出也不是腫瘤、也不會惡變、也不會危及生命、只是痛苦。骶管囊腫會導(dǎo)致骶尾部、肛周、會陰、下肢疼痛、行走困難，大小便嚴(yán)重障礙、性功能障礙，痛苦程度一點(diǎn)不亞于腰突癥——有的病友因此而無法上班工作，辭職在家臥床，部分患者因不明原因嚴(yán)重便秘而行直腸切除術(shù)，少數(shù)最嚴(yán)重的患者可以出現(xiàn)直腸膀胱功能完全喪失（我們有真實(shí)的病例證明以上所述沒有夸大）。同樣是給患者帶來嚴(yán)重折磨的常見病，骶管囊腫卻長期被醫(yī)學(xué)界所漠視，所以很多病友自發(fā)組織起來，希望成立中國骶管囊腫協(xié)會，以喚起大眾、尤其是醫(yī)學(xué)界的關(guān)注。同樣的聲音也來自歐洲！以下是比利時醫(yī)生發(fā)表在《歐洲脊柱雜志 / Eur Spine J.》的論文，提出了骶管囊腫被醫(yī)學(xué)界嚴(yán)重低估的十大原因：（1）骶管囊腫被一些醫(yī)生認(rèn)為與臨床無關(guān)；（2）一些醫(yī)生認(rèn)為臨床上難以確定骶管囊腫是疼痛的原因；（3）磁共振或肌電圖檢查僅針對L1到S1神經(jīng)，而沒有包括大多數(shù)骶神經(jīng)根；（4）放射科醫(yī)生經(jīng)常不報告骶管囊腫；（5）腰椎的退行性改變幾乎總是被確定為患者疼痛的原因，而同時存在的骶管病變卻被忽視；（6）一些醫(yī)生尚不知道小型骶管囊腫可能是有癥狀的；（7）外科醫(yī)生常常把骶管囊腫的形態(tài)當(dāng)作致病機(jī)制，所以手術(shù)都致力于改變骶管囊腫的內(nèi)部形態(tài)；殊不知，從根本上說，骶管囊腫內(nèi)部靜水壓的增高才是產(chǎn)生癥狀的主要機(jī)制。因此，骶管囊腫的癥狀往往在手術(shù)后并未改善或短時間緩解后很快復(fù)發(fā)加重。（8）在病史記錄中不詢問膀胱，腸和括約肌功能障礙。（9）因果顛倒:無法解釋的疼痛通常歸因于抑郁，而抑郁更可能是神經(jīng)性疼痛的結(jié)果。（10）骶管囊腫的認(rèn)知常會伴隨著性別偏見（如更年期綜合癥等）。結(jié)論：骶管囊腫被忽視的原因有很多，既有主觀原因，也有客觀原因，但主要是由于持續(xù)的誤解和偏見。原文：Eur Spine J. 2019 Oct;28(10):2237-2248. doi: 10.1007/s00586-019-05996-1.Symptomatic Tarlov cysts are often overlooked: ten reasons why-a narrative review.Hulens M, Rasschaert R, Bruyninckx F, Dankaerts W, Stalmans I, De Mulder P, Vansant G.Author informationMusculoskeletal Rehabilitation Research Unit, Department of Rehabilitation Sciences, Faculty of Kinesiology and Rehabilitation Sciences, University of Leuven, Tervuursevest 101, 3001, Heverlee, Belgium. miekehulens@skynet.be., Sint-Joris-Weert, Belgium. miekehulens@skynet.be.Department of Neurosurgery, AZ Rivierenland, Kasteelstraat 23, 2880, Bornem, Belgium.Clinical Electromyography Laboratory, University Hospitals UZ Leuven, Herestraat 49, 3000, Leuven, Belgium.Musculoskeletal Rehabilitation Research Unit, Department of Rehabilitation Sciences, Faculty of Kinesiology and Rehabilitation Sciences, University of Leuven, Tervuursevest 101, 3001, Heverlee, Belgium.Ophthalmology Research Group, Department of Neurosciences, University of Leuven, Herestraat 49, 3000 Leuven, Belgium.Department of Ophthalmology, University Hospitals UZ Leuven, Herestraat 49, 3000, Leuven, Belgium.Department of Anesthesiology and Pain Therapy, Imelda Hospital, 2820 Bonheiden, Belgium.Department of Social and Primary Health Care, Public Health Nutrition, University of Leuven, Herestraat 49, 3000, Leuven, Belgium.AbstractPURPOSE:Tarlov cysts (TCs) are dilations of nerve roots arising from pathologically increased hydrostatic pressure (HP) in the spinal canal. There is much controversy regarding whether these cysts are a rare source of pain or often produce symptoms. The aim of this review was to identify the reasons that symptomatic TCs (STCs) are easily overlooked.METHODS:The literature was searched for data regarding pathogenesis and symptomatology.RESULTS:TCs may be overlooked for the following reasons:(1) STCs are considered clinically irrelevant findings;(2) it is assumed that it is clinically difficult to ascertain that TCs are the cause of pain;(3) MRI or electromyography studies only focus on the L1 to S1 nerves;(4) TCs are usually not reported by radiologists;(5) degenerative alterations of the lumbosacral spine are almost always identified as the cause of a patient's pain;(6) it is not generally known that small TCs can be symptomatic;(7) examinations and treatments usually focus on the cysts as an underlying mechanism; however, essentially, increased HP is the main underlying mechanism for producing symptoms. Consequently, STCs may relapse after surgery;(8) bladder, bowel and sphincter dysfunction are not inquired about during history taking.(9) Unexplained pain is often attributed to depression, whereas depression is more likely the consequence of debilitating neuropathic pain.(10) The recognition of STCs is subject to gender bias, confirmation bias and cognitive dissonance and unconscious bias in publishing.CONCLUSION:There are several reasons STCs are underdiagnosed, mostly due to persistent misconceptions and biases. These slides can be retrieved under Electronic Supplementary Material.2020年01月19日8707
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張令主治醫(yī)師 重慶市梁平區(qū)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期我們科收治了一例患者，患者周某某，女性，37歲，因“腰骶部疼痛10年，加重1年”入院。10年前患者開始出現(xiàn)腰骶部疼痛，能忍受，自認(rèn)為是腰椎間盤突出，未給予特殊治療，病情一直未得到控制；1年前患者開始出現(xiàn)疼痛加重，難以忍受，不能久站，坐位或臥床休息，疼痛緩解，行腰椎MRI檢查提示S1、S2骶管內(nèi)囊性占位性病變。輾轉(zhuǎn)多地就診，近期到我科就診，我科考慮骶管囊腫，立即收治入院。完善術(shù)前準(zhǔn)備，無明顯手術(shù)禁忌，于10月16日在全麻下經(jīng)顯微鏡骶管囊腫囊壁剝脫+漏口封堵術(shù)，手術(shù)全程2個小時，手術(shù)非常成功，術(shù)中對囊壁中穿行神經(jīng)保護(hù)好，術(shù)中出血約20ml。目前術(shù)后第三天，患者腰骶部疼痛明顯緩解，已能下床自由行走。該例患者是我科第一例骶管囊腫手術(shù)患者，填補(bǔ)我區(qū)骶管囊腫手術(shù)的空白。 科普小知識：骶管囊腫即骶部硬脊膜囊腫（sacral epidural cyst SEC）是椎管內(nèi)占位的一種特殊類型，是起源于硬脊膜或蛛網(wǎng)膜組織的一種少見的囊性腫物。可以在椎管內(nèi)生長，也可以在椎管外生長，常引起鄰骨的骨質(zhì)改變。該病的病因，目前傾向于是一種硬脊膜的先天缺陷所致。 一、骶管囊腫的分型 1）椎管內(nèi)型 起源于硬脊膜囊下方，約占SEC的72%； 2）椎管外型 起源于神經(jīng)根的硬脊膜袖處，通過椎間孔或骶骨裂孔在椎管外生長，約占SEC的17%； 3）混合型 兩者兼有，約占SEC的11%。 二、流行病學(xué) 本病可發(fā)生于任何年齡，一般多見于成年人，男性多于女性，男女平均于1.4:1.一般病程較長，以骶部椎管內(nèi)好發(fā)，且多為單發(fā)。 三、臨床表現(xiàn) 本病的臨床表現(xiàn)主要與SEC的大小及對骶神經(jīng)根是否產(chǎn)生壓迫有關(guān)。如果囊腫較小，對骶神經(jīng)根或硬脊膜囊未產(chǎn)生壓迫，則往往無任何癥狀和體征。相反，如果囊腫較大，可壓迫周圍的骶神經(jīng)叢引起臨床癥狀。 1）腰骶部鈍痛 最常見，多發(fā)生在站起和坐下等變位動態(tài)過程中，疼痛部位以S1、S2分布區(qū)，即臀部即會陰區(qū)最為顯著。 2）下肢疼痛和間歇性跛行 與體位改變有明顯關(guān)系，站立時疼痛加重，臥位時減輕，頭低位時疼痛更輕。 3）神經(jīng)功能損害 a）運(yùn)動 受累神經(jīng)根所支配的肌肉發(fā)生萎縮，肌力減退，常有第3/4/5趾肌力減退或足跖區(qū)無力。 b）感覺 受累神經(jīng)根分布區(qū)可出現(xiàn)感覺過敏、減退或消失，會陰部馬鞍區(qū)感覺障礙，患側(cè)臀部、大腿外側(cè)、小腿后外側(cè)、足跟部及足外側(cè)區(qū)感覺減退。 c）反射 常有跟腱反射減弱或消失。 d）括約肌及性功能障礙四、影像學(xué)檢查 主要以CT和MRI檢查為主。 四、治療 主要采用以下兩種治療方法 1）非手術(shù)或微創(chuàng)治療 對于SEC較小，又無明顯神經(jīng)癥狀者，無需特殊治療。對于囊腫小，有輕微神經(jīng)根壓迫與刺激癥狀的患者，主要以對癥治療和理療為主，隨訪觀察。 2）手術(shù)治療 是SEC最有效、最主要的治療方法。只有當(dāng)囊腫擴(kuò)大壓迫周圍骶叢神經(jīng)引起明顯臨床癥狀者才考慮手術(shù)。手術(shù)方式目前主要是剝離囊壁、摘除囊腫、解除壓迫和漏口封堵為主。六、預(yù)后 一般可以得到良好的癥狀緩解。影像學(xué)多數(shù)證實(shí)囊腫消失，有的情況下，囊腫切除后囊腔依然存在，但患者臨床癥狀如疼痛會消失。個別患者影像學(xué)上囊腫復(fù)發(fā)，但臨床癥狀復(fù)發(fā)很少。2019年10月20日2804
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骶管囊腫是由1938年美國神經(jīng)學(xué)家 Isadore Tarlov 首次報道，又稱為塔勒夫囊腫（Tarlov cyst）[1]。骶管囊腫位于骶管內(nèi)，本質(zhì)上是硬脊膜憩室或脊神經(jīng)根袖的病理性膨脹。隨著骶管囊腫體積的逐漸增大，骶管內(nèi)的馬尾神經(jīng)根被壓迫，導(dǎo)致神經(jīng)根刺激性或損害性癥狀，同時骶管骨性結(jié)構(gòu)也被侵襲破壞[2]。 根據(jù)一項(xiàng)磁共振研究[3]，500例下腰部疼痛的受檢者，其中23例（4.6%）發(fā)現(xiàn)骶管囊腫，其中5例有骶管囊腫的癥狀。該病是引起腰腿痛的原因之一，以往未引起人們應(yīng)有的重視，它的臨床表現(xiàn)與腰椎間盤突出癥很相似，常被誤診。一、病因骶管囊腫的病因尚不明確，目前認(rèn)為可能的病因包括腦脊液壓力增高、先天性囊腫回流不暢、以及創(chuàng)傷應(yīng)激反應(yīng)等。臨床上約半數(shù)（未精確統(tǒng)計）患者有明確的驟然跌倒坐地，然后突然或逐漸出現(xiàn)骶尾部疼痛的病史；但并不能肯定外傷史是骶管囊腫的病因還是誘因，也可能有先天性的致病因素。骶神經(jīng)硬膜外囊腫是先天性的硬膜憩室或蛛網(wǎng)膜病，是硬膜的一種先天性缺陷。此缺陷可發(fā)生于硬膜囊（下方）正中或神經(jīng)根的硬膜袖處，多數(shù)與蛛網(wǎng)膜下腔相通。它的形成和擴(kuò)大，在很大程度上又與腦脊液的壓力作用有關(guān)。長期站立和勞動等因素，使腦脊液逐漸注入這種先天性硬膜憩室內(nèi)，從而形成囊腫，并使其逐漸擴(kuò)大。該囊腫與神經(jīng)根是比鄰關(guān)系，只有當(dāng)囊腫擴(kuò)大，具有張力時，才對神經(jīng)根產(chǎn)生壓迫，出現(xiàn)腰腿痛等癥狀。二、癥狀和體征骶管囊腫患者主要表現(xiàn)為骶尾部、臀部、會陰部、肛周、下肢疼痛，疼痛性質(zhì)一般為墜脹、牽扯樣，常合并一些異常感覺，如蟻行感、便意；如果骶叢神經(jīng)受損則出現(xiàn)性功能障礙和/或大小便失禁。和腰椎間盤突出不同的是，骶管囊腫所導(dǎo)致的疼痛范圍從屬于低位骶神經(jīng)根的分布范圍，所以主要是大腿內(nèi)側(cè)、小腿內(nèi)側(cè)、小腿后、足底、會陰、肛周等部位，并且疼痛部位多變、常累及雙側(cè)的不同部位。骶管囊腫很少導(dǎo)致典型的單側(cè)坐骨神經(jīng)痛。多數(shù)患者的疼痛癥狀與體位有關(guān)，一般臥位減輕，久立久行則加重?？人浴⑵翚?、用力都可能加重疼痛[4]。部分骶神經(jīng)根硬膜外囊腫無臨床癥狀，這是由于囊腫較小，對骶神經(jīng)根或硬膜囊未產(chǎn)生壓迫。隨著時間的推移和某些外因的作用，其中也會有一部分囊腫逐漸增大，產(chǎn)生壓迫癥狀，其主要表現(xiàn)為：1、腰骶部疼痛，該癥狀最為常見，其疼痛多發(fā)生在站起和坐下的過程中，因?yàn)樵谡竞妥膭討B(tài)過程中，可增加腹壓，導(dǎo)致腦脊液的動力變化，使本來已經(jīng)充盈的囊腫，對神經(jīng)根產(chǎn)生壓迫而引起疼痛。2、下肢放射痛與體位變化有明顯關(guān)系，站立時疼痛加重，臥位時較輕，頭低位時疼痛更輕，這個特點(diǎn)對于區(qū)別于其他原因引起的腰腿痛具有對鑒別診斷有重要意義。由于囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔相通，站立時腦脊液可進(jìn)入囊腫內(nèi)，使囊腫擴(kuò)大，壓迫神經(jīng)根，癥狀加重；臥位或頭低位時，囊腫內(nèi)腦脊液則倒流入蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，使其表內(nèi)壓力降低，囊腫體積縮小，從而減輕對神經(jīng)根的擠壓，癥狀減輕。3、膀胱功能障礙有些病例可出現(xiàn)暫時或進(jìn)行性馬尾神經(jīng)受壓而發(fā)生夜間遺尿或尿失禁。三、病理和分型編輯骶管囊腫位于骶管內(nèi)，大多在S1-S3平面，因此主要影響S1-S4神經(jīng)根。囊腫內(nèi)容物類似腦脊液，囊腫通過一個漏口與腰大池末端相聯(lián)通，蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液就通過漏口進(jìn)入骶管囊腫，使囊腫逐步擴(kuò)大，壓迫骶管中的馬尾神經(jīng)根，引起神經(jīng)根性刺激性癥狀（如疼痛、抽動感、墜脹感）或神經(jīng)功能毀損性表現(xiàn)（如肌萎縮、麻木、直腸無力、嚴(yán)重便秘、膀胱無力、尿潴留、尿頻等）[2]。骶管囊腫分為兩型：Nabors IB型是不含有脊神經(jīng)根纖維的硬膜外脊膜囊腫，屬于硬脊膜憩室，由于內(nèi)部沒有神經(jīng)根，一般早期沒有癥狀，待體積很大才引起神經(jīng)壓迫癥狀。 Nabors II型是指內(nèi)部有脊神經(jīng)根穿行的硬膜外脊膜囊腫，本質(zhì)上是馬尾神經(jīng)根袖的異常擴(kuò)張。 很小的Nabors II型囊腫也可能產(chǎn)生神經(jīng)癥狀[5]。四、影像學(xué)檢查CT可以觀察骶管囊腫所引起的骨質(zhì)侵蝕，但不如磁共振顯示囊腫清晰。磁共振是檢查骶管囊腫的主要手段，磁共振T2相可以清楚地分辨骶管囊腫的位置、大小、與硬脊膜囊的關(guān)系、與神經(jīng)根的關(guān)系等。骶管囊腫造影可以顯示囊腫是否與腦脊液循環(huán)相通，為手術(shù)提供參考。但對于體積較小的囊腫很難穿刺成功，所以不作為常規(guī)檢查。五、診斷詳細(xì)詢問病史，認(rèn)真分析臨床表現(xiàn)，結(jié)合X線片、核磁共振檢查對本病可作出正確診斷。1、腰腿病與體位變化的明顯關(guān)系是與腰椎間盤突出癥相鑒別的主要依據(jù)。2、X線攝片檢查腰低部正、側(cè)位X線片，可能會出現(xiàn)的異常情況有：1) 腰骶部先天性畸形：在骶部硬膜外囊腫病人中，常可發(fā)現(xiàn)骶尾部同時存在先天性異常。如隱性脊椎裂、移行性脊椎、脊椎滑移或側(cè)彎等。2) 骶骨骨質(zhì)侵蝕：在有些囊腫較大的病例中，可見到骶骨被侵蝕現(xiàn)象。主要表現(xiàn)為骶椎椎管擴(kuò)大，椎體后緣骨質(zhì)侵蝕，呈扇狀花邊樣改變，以S1~3較為明顯。骶管后壁即椎板、椎弓根變薄，嚴(yán)重者椎板可有中斷現(xiàn)象。3、核磁檢查骶管內(nèi)可見異常信號，信號與骶管一致，其信號強(qiáng)度均勻，與腦脊液一致。顯示骶椎管明顯擴(kuò)大、膨脹，骶管前壁即椎體后緣被囊腫壓迫呈扇形波浪狀，骶管后壁即椎板變薄，甚至骨皮質(zhì)中斷。六、保守治療如果骶管囊腫體積小，患者癥狀輕，無明顯神經(jīng)毀損性表現(xiàn)者，可以考慮保守治療。可試用周圍神經(jīng)營養(yǎng)類藥物，療效尚不明確。保守治療過程中，應(yīng)避免用力、屏氣、便秘等可能加重病情的因素。注意動態(tài)復(fù)查磁共振以了解病情進(jìn)展情況。此外，腰骶部疼痛不適的原因很多，其中部分中青年患者常常合并精神、心理障礙，以焦慮不安、恐怖、神經(jīng)衰弱、強(qiáng)迫癥和抑郁情緒為主。有的患者出現(xiàn)部分強(qiáng)迫癥的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為強(qiáng)迫觀念，強(qiáng)迫動作少見?；颊叩男愿癖憩F(xiàn)為主觀、任性、急躁、好勝、自制能力差。在進(jìn)行腰骶部MRI檢查時發(fā)現(xiàn)骶神經(jīng)根囊腫后即出現(xiàn)強(qiáng)迫觀念和意念?；颊咝枰M(jìn)行精神心理學(xué)治療或合并骶神經(jīng)根囊腫的治療。該類患者大約占到接診患者的2-5%，這樣的患者按照骶神經(jīng)根囊腫治療療效差。七、手術(shù)治療骶管囊腫的手術(shù)指征一般包括以下幾點(diǎn)：腰腿痛或間歇性跛行，保守治療無效，影響生活或工作；下肢神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，如下肢無力，感覺減退；植物神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，如會陰部感覺減退，直腸無力、膀胱無力、性功能障礙；骶管囊腫直徑>1.5cm，骶管明顯擴(kuò)大，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重者[4]。及時手術(shù)，以免神經(jīng)根功能進(jìn)行性下降，最終無法挽回。 一般認(rèn)為，囊腫抽吸、生物蛋白膠注入的方法[3]無法消除囊腫的占位效應(yīng)，更無法解除腦脊液對囊腫周圍神經(jīng)的沖擊，只能暫時降低囊腫內(nèi)壓力，沒有長期療效[6]。所以，如果保守治療無效，應(yīng)選擇顯微手術(shù)，通過封堵漏口以阻止腦脊液進(jìn)入囊腫[4]，然后通過折疊縫合技術(shù)、自體脂肪或帶蒂肌瓣填塞的方法以消除囊腫空間[7][8]。有癥狀的骶部硬膜外囊腫，應(yīng)手術(shù)治療，其方法有：1、囊腫切除術(shù)：骶骨椎板切除要充分，應(yīng)完全顯露囊腫。對椎板被侵蝕變薄者，在切除椎板時，應(yīng)避免弄破囊壁。如囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔相通，可見到裹腫有搏動現(xiàn)象。手術(shù)中對囊腫周圍的情況必須探查清楚，了解囊腫與神經(jīng)根、硬脊膜的關(guān)系。如神經(jīng)根與妻腫無明顯粘連，可將囊腫仔細(xì)分離，直至囊腫頸部（或蒂部）,在頸部雙重結(jié)扎后，將囊腫完整切除。2、囊腫部分切除或囊腫切開、囊壁緊縮重疊縫合術(shù)：當(dāng)神經(jīng)根或硬膜與囊腫壁發(fā)生嚴(yán)重粘連，難以分離時，可將囊腫部分切除。如囊腫內(nèi)有神經(jīng)根使囊腫切除有困難時，可切開囊腫，將囊壁緊縮重疊縫合，亦能達(dá)到對神經(jīng)根的減壓作用。3、生物蛋白膠注射治療：囊腫內(nèi)注射生物蛋白膠后占據(jù)囊腫內(nèi)形成充填，對腦脊液交通形成封堵，消除站立位時腦脊液對骶神經(jīng)根的刺激，因此緩解了患者的癥狀。生物蛋白膠治療后骶神經(jīng)根囊腫的去向有四種：1) 囊腫縮小消失；2) 囊腫大小不變，T2相內(nèi)容物呈現(xiàn)絮狀信號；3) 囊腫大小不變，T1相內(nèi)容物呈現(xiàn)均勻增高；4) 囊腫大小不變，蛋白膠被吸收。八、預(yù)后體積中小的單發(fā)骶管囊腫手術(shù)效果較好，只要漏口封堵嚴(yán)密，復(fù)發(fā)率低。巨大、多發(fā)骶管囊腫容易術(shù)后復(fù)發(fā)，效果較差。參考文獻(xiàn)1^ Singh, Pankaj Kumar; Singh, Vinay Kumar; Azam, Amir; Gupta, Sanjeev. Tarlov cyst and infertility. The Journal of Spinal Cord Medicine. 2009-01-01, 32 (2): 191–197. ISSN1079-0268. PMC2678291. PMID19569467.2^ 2.0 2.1 Acosta FL, Jr., Quinones-Hinojosa A, Schmidt MH, et al: Diagnosis and management of sacral Tarlov cysts. Case report and review of the literature. Neurosurg Focus 15:E15, 2003.3^ 3.0 3.1 Paulsen RD, Call GA, Murtagh FR: Prevalence and percutaneous drainage of cysts of the sacral nerve root sheath (Tarlov cysts). AJNR Am J Neuroradiol 15:293-297; discussion 298-299, 1994.4^ 4.0 4.1 4.2 Zheng X, Li S, Sheng H, Feng B, Zhang N, Xie C. Balloon-Assisted Fistula Sealing Procedure for Symptomatic Tarlov Cysts. World Neurosurg. 2016; 88:70-5.5^ Voyadzis JM, Bhargava P, Henderson FC: Tarlov cysts: a study of 10 cases with review of the literature. J Neurosurg 95:25-32, 2001.6^ Mummaneni PV, Pitts LH, McCormack BM, et al: Microsurgical treatment of symptomatic sacral Tarlov cysts. Neurosurgery 47:74- 78; discussion 78-79, 2000.7^ Caspar W, Papavero L, Nabhan A, et al: Microsurgical excision of symptomatic sacral perineurial cysts: a study of 15 cases. Surg Neurol 59:101-105; discussion 105-106, 2003.8^ Potts MB, McGrath MH, Chin CT, et al: Microsurgical Fenestration and Paraspinal Muscle Pedicle Flaps for the Treatment of Symptomatic Sacral Tarlov Cysts. World Neurosurg, 2015.2019年09月17日10716
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 骶管囊腫為硬脊膜囊腫，起源于脊髓被膜，在人群中的發(fā)病率4-6%，有癥狀者0.6%，自從核磁共振檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來，骶管囊腫的發(fā)現(xiàn)率愈來愈高，引起患者極大的顧慮。在臨床上不含有脊神經(jīng)根纖維的骶管囊腫患者多數(shù)無癥狀；25%的含有脊神經(jīng)根纖維的骶管囊腫患者有癥狀。其癥狀包括：慢性下腰部、骶尾部、會陰部疼痛不適為主；還可伴有大腿背側(cè)疼痛、坐骨神經(jīng)痛、甚至神經(jīng)源性跛行。病機(jī)骶管內(nèi)有支配鞍區(qū)、大腿背側(cè)、會陰區(qū)的感覺及運(yùn)動神經(jīng)，還有支配大小便的副交感神經(jīng)纖維，囊腫靠近頭端會壓迫坐骨神經(jīng)。與腰椎間盤病變鑒別臨床表現(xiàn)及體征與腰椎間盤突出有相似之處。骶管囊腫的特點(diǎn)為生長緩慢，病程較長，其癥狀會自動緩解，有反復(fù)發(fā)作；疼痛特點(diǎn)是腰骶部疼痛、會陰部感覺減退，疼痛呈慢性過程。治療多數(shù)不需要治療，如果會陰部疼痛或感覺減退，大小便或性功能障礙可考慮手術(shù)治療。2019年07月31日4639
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 當(dāng)患者出現(xiàn)臀部、會陰部或腿部的酸痛麻木時，我們應(yīng)當(dāng)怎么來確定患者有沒有長骶管囊腫，又如何確定這些癥狀是不是由骶管囊腫引起的呢？這就涉及到骶管囊腫的診斷和鑒別診斷問題。要確診患者有沒有得骶管囊腫，最好的辦法是做腰骶部磁共振檢查。磁共振不僅能確定患者有沒有長骶管囊腫，而且可以清晰的顯示囊腫的大小、數(shù)目、分布、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其與周圍組織的關(guān)系，還可與骶管內(nèi)其他病變加以鑒別。高場強(qiáng)的磁共振還能顯示神經(jīng)根與囊腫的關(guān)系，能更準(zhǔn)確地判定囊腫內(nèi)是否有神經(jīng)根走行。當(dāng)磁共振檢查確定患者有骶管囊腫時，我們還需要確定這些癥狀是不是由骶管囊腫引起的。因?yàn)樵谂R床上，除了骶管囊腫，腰椎間盤突出癥、腰椎管狹窄、腰椎體滑脫、腰肌勞損、馬尾神經(jīng)綜合征、骶管內(nèi)神經(jīng)病變以及盆腔、泌尿系統(tǒng)、婦科系統(tǒng)等相關(guān)疾病也會出現(xiàn)上述癥狀，需要謹(jǐn)慎進(jìn)行鑒別診斷。我們判斷這些癥狀是不是由骶管囊腫引起時，可以從以下三個方面進(jìn)行考慮：（1）臨床癥狀的部位:骶管囊腫累及骶管和骶神經(jīng)支配區(qū)域，主要包括臀部、馬鞍區(qū)及下肢后外側(cè)等，對這些區(qū)域以外的癥狀一般不能用骶管囊腫來解釋；（2）臨床癥狀的性質(zhì)：骶管囊腫患者的臨床癥狀在咳嗽、久坐、久站時會加重，平躺則會減輕，具有自身特點(diǎn)。（3）癥狀存在重疊的患者:可實(shí)施囊腫診斷性抽吸治療，進(jìn)一步明確骶管囊腫與癥狀之間的關(guān)系。2019年07月15日5042
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 骶管囊腫是一類特殊的疾病，它的很多癥狀容易跟腰椎間盤突出癥混淆，要正確區(qū)分這兩種疾病，我們需要搞清楚骶管囊腫都有哪些癥狀，這些癥狀有哪些特點(diǎn)？臨床上我們發(fā)現(xiàn)大部分骶管囊腫都比較小，直徑小于1cm，這些囊腫絕大部分沒有明顯的臨床癥狀。然而隨著囊腫的增大，骶管內(nèi)壓力逐漸增高，骶神經(jīng)受到壓迫，會產(chǎn)生一系列癥狀。大約10%-20%的患者會出現(xiàn)臀部、馬鞍區(qū)以及下肢疼痛、麻木、肌力下降，嚴(yán)重者會出現(xiàn)大、小便以及性功能障礙，稱為癥狀性骶管囊腫。我們可以把骶管囊腫的癥狀按出現(xiàn)的先后順序分為三組：第一組是疼痛不適感：最早表現(xiàn)為屁股周圍和屁股根部，隨著囊腫增大，會逐漸出現(xiàn)外陰部、外生殖器刺痛，下肢后部、足外側(cè)的酸痛，少數(shù)病人還會有腹痛；第二組癥狀是上述區(qū)域的麻木以及下肢的無力；第三組癥狀是大小便功能障礙和性功能障礙。骶管囊腫的癥狀還有幾個顯著的特點(diǎn)：第一，癥狀會有反復(fù)，時輕時重，但總體上會隨著病程逐漸加重；第二，疼痛具有游走性，就是一會兒腿痛，一會兒肛門周圍痛，一會兒外陰處疼痛。這與椎間盤突出癥不同，后者疼痛部位基本是固定的。第三：患者的癥狀在平躺之后會逐漸減輕，咳嗽、站立、活動后會加重。2019年07月15日6432
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孫建軍主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 患者于3、4年前出現(xiàn)雙下肢無力，偶伴腰痛，近半年癥狀明顯加重，無法正常行走。在安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診，診斷為腰5-骶1神經(jīng)根鞘硬膜外囊腫。 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)科主任醫(yī)師告知風(fēng)險太大，醫(yī)院無法進(jìn)行手術(shù)。 我想問這樣的病在貴科是否可以治療？北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：如果骶管的囊腫影響正常生活需要手術(shù)，我看一下片子，我們科做這樣的手術(shù)患者：有新資料上傳北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：右側(cè)腰5-骶1椎間孔囊腫和雙側(cè)肢體無力無關(guān)，如果癥狀、體征集中或以右側(cè)為重，可以來做手術(shù)?；颊撸嚎墒亲笸忍弁疵黠@大于右腿，請問孫醫(yī)生是怎么回事？北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科孫建軍：那就和右側(cè)椎間孔囊腫沒關(guān)系，通過片子模糊地看到L2-3好像有可以病變。具體情況需要復(fù)查增強(qiáng)MRI，并就診看病2011年08月29日7669
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