一、概述動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus)，動脈導(dǎo)管是由胚胎左側(cè)第6主動脈弓形成，位于主動脈岬部和左肺動脈根部指間的主動脈-肺動脈通道。在胎兒期，動脈導(dǎo)管未閉是正常生理所必須的，但出生后（一般2～3周）導(dǎo)管應(yīng)自動關(guān)閉；如出生后持續(xù)開放，就會在肺動脈水平產(chǎn)生左向右分流，導(dǎo)致一系列病理生理變化。動脈導(dǎo)管未閉可單獨存在，亦可與其它畸形合并存在，是最常見的先天性心臟病之一，其發(fā)病率（21%），居第二位，在兒童病例中占首位。多見于女性，男女比例約為1:3。在無并發(fā)癥的動脈導(dǎo)管未閉，由于主動脈壓高于肺動脈壓，故不論在心臟收縮期或舒張期中，血液的分流均由左至右，即由主動脈連續(xù)地流入肺動脈。于是肺循環(huán)的血流量增多，常達體循環(huán)血流量的2～4倍，使肺動脈及其分支擴大?；亓髦磷笮姆亢妥笮氖业难阂嘞鄳?yīng)增加，使左心室的負(fù)荷加重，因而左心室增大。由于在心臟舒張期中，主動脈血液仍分流入肺動脈，故周圍動脈舒張壓下降，脈壓增寬。未閉的動脈導(dǎo)管較粗，分流至肺動脈血量大者可引起肺動脈壓力輕度增高。少數(shù)病人可伴有血管阻力增高，而引起顯著肺動脈高壓，此時左至右分流反而減少或發(fā)生右至左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，并有右心室的增大。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀：隨病變嚴(yán)重程度而不同。輕型者無癥狀，重的有乏力、勞累后心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血等。少數(shù)有發(fā)育不良。部分可發(fā)生感染性動脈內(nèi)膜炎，未經(jīng)治療的病人晚期可出現(xiàn)心力衰竭、肺動脈顯著高壓而有發(fā)紺、肺動脈或未閉的動脈導(dǎo)管破裂出血等。2.體征⑴最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機器聲樣雜音，占據(jù)幾乎整個收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。個別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動脈與肺動脈之間壓力階差發(fā)生變化，以致可能并無此連續(xù)性雜音，而只有收縮期雜音或無顯著雜音。⑵分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動增強，心尖區(qū)有舒張期雜音（相對性二尖瓣狹窄），肺動脈瓣區(qū)第二心音增強或分裂（但多被雜音所掩沒而不易聽到），類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍循環(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細血管搏動和周圍動脈槍擊聲等。⑶少數(shù)并發(fā)顯著肺動脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動脈瓣區(qū)聽到舒張期的吹風(fēng)樣雜音（相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全），并有發(fā)紺，此種發(fā)紺在下半身較上半身更為明顯。三、醫(yī)技檢查1.X線檢查：在分流量較大的病人，可見肺充血、肺動脈影增粗和搏動強、肺動脈總干弧凸起、主動脈弓影明顯、左心室增大。近半數(shù)病人可見主動脈在動脈導(dǎo)管附著處呈局部漏斗狀凸起，稱為漏斗征，其表現(xiàn)在正位片中為主動脈結(jié)陰影下方并不內(nèi)收，而繼續(xù)向左外膨隆，隨后再向內(nèi)呈斜波狀移行于降主動脈陰影。在左前斜位片中見在降主動脈開始處主動脈驟然向內(nèi)收縮。偶爾在左側(cè)位片中可見在主動脈弓的下端附近有未閉的動脈導(dǎo)管小片鈣化陰影。2.心電圖檢查：可有四種類型的變化：正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大，后兩者均伴有相應(yīng)程度的肺動脈高壓。3.超聲心動圖檢查：可見左心室內(nèi)徑增大、二尖瓣活動幅度及速度增加。二維超聲心動圖可能顯示出未閉的動脈導(dǎo)管。彩色多普勒血流顯像可探測到從降主動脈經(jīng)未閉動脈導(dǎo)管進入肺動脈的血流。4.心臟導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定：右心導(dǎo)管檢查的主要發(fā)現(xiàn)是肺動脈血氧含量較右心室的血氧含量高出0．5容積%以上，肺血流量增多，肺動脈和右心室壓力可能正?；蚵詾樵龈撸膶?dǎo)管可能由肺動脈通過未閉的動脈導(dǎo)管進入降主動脈。肺動脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流，此時動脈血氧含量尤其是下肢動脈血氧含量降低。在未閉動脈導(dǎo)管較細左至右分流量少的病人，可用帶有鉑電極的心導(dǎo)管放在右側(cè)心臟各部和肺動脈，病人吸入氫氣做氫稀釋曲線測定來發(fā)現(xiàn)，此時在肺動脈水平曲線提前到達，到達時間短于4秒。5.選擇性心血管造影：選擇性主動脈造影可見主動脈弓顯影的同時肺動脈也顯影，有時還可顯出未閉的動脈導(dǎo)管和動脈導(dǎo)管附著處的主動脈局部漏斗狀膨出，有時也可見近段的升主動脈和主動脈弓擴張而遠段的主動脈管徑較細。動脈導(dǎo)管連接肺動脈總干（或左肺動脈）與降主動脈，位于左鎖骨下動脈開口處之下；胎兒期肺尚無呼吸作用，故大部分血液不進入肺內(nèi)，由肺動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管轉(zhuǎn)入主動脈。出生后隨肺部呼吸功能的發(fā)展和肺血管的擴張，動脈導(dǎo)管失去其作用而逐漸閉塞，95%的嬰兒在出生后一年閉塞（其中80%的嬰兒在出生后第三個月閉塞），如此時仍未閉塞，即為動脈導(dǎo)管未閉。未閉的動脈導(dǎo)管有管型、窗型和漏斗型等三種類型，其長度從2～30mm不等，直徑5～10mm不等，窗型者則幾乎沒有長度，漏斗型者肺動脈端較窄。本病可與其他先天性心臟血管病合并存在，常見的是主動脈縮窄、大血管錯位、肺動脈口狹窄、心房間隔或心室間隔缺損等。四、診斷依據(jù)1.未閉導(dǎo)管細小者可無癥狀；導(dǎo)管粗大者可有勞累后心悸、氣喘、胸悶、乏力，嚴(yán)重時有左心衰竭癥狀。肺動脈顯著高壓時，可有咯血及發(fā)紺。2.胸骨左緣第一、二肋間偏外有響亮而粗糙的連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期和舒張期，以收縮晚期最響，常伴有細震顫。若導(dǎo)管粗大，左至右分流量增多時，可在心尖區(qū)聽到柔和短促的舒張中期隆隆樣雜音，此系通過二尖瓣口血流量增多所致。肺動脈瓣第二心音亢進或分裂。伴有肺動脈高壓患者，則連續(xù)性雜音消失而僅有收縮期雜音；因顯著肺動脈高壓引起右至左分流患者，在肺動脈瓣區(qū)僅聽到由于相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全所致的舒張早期潑水樣雜音。此外，分流量大時有脈壓增大、水沖脈、毛細血管搏動和周圍動脈槍擊聲等。3.X線檢查：導(dǎo)管直徑大者可有左心室及左心房增大，肺動脈段突出，主動脈結(jié)明顯增大及肺充血。4.心電圖檢查：輕者正常，重者有左心室肥大，左、右心室肥大或右心室肥大。5.超聲心動圖：可見左心室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動幅度及速度增加?？商揭娢撮]動脈導(dǎo)管。6.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈的平均血氧含量超過右心室平均血氧含量達0.005vol(0.5vol%)以上。肺動脈壓可有不同程度增高。有時心導(dǎo)管可以自肺動脈通過未閉動脈導(dǎo)管進入降主動脈。選擇性主動脈造影可見主動脈弓與肺動脈同時顯影，有時可顯示未閉動脈導(dǎo)管特征。五、容易誤診的疾病1.先天性主動脈-肺動脈間隔缺損：為胎兒期主動脈隔發(fā)育不全，使主動脈-肺動脈間隔處留有缺損所致，其臨床表現(xiàn)類似大的動脈導(dǎo)管未閉，鑒別診斷極為困難。連續(xù)性機器聲樣雜音更響，位置較低（低一肋間）可作為鑒別診斷的參考，但并不很可靠。比較可靠的鑒別診斷方法是右心導(dǎo)管檢查時心導(dǎo)管由肺動脈進入主動脈的升部。逆行升主動脈造影見升主動脈與肺總動脈同時顯影。二維超聲心動圖見肺總動脈和主動脈均增寬，其間有缺損溝通，也有助于診斷。如發(fā)生肺動脈顯著高壓出現(xiàn)右至左分流而有發(fā)紺時，其上、下肢動脈的血氧含量相等，這點與動脈導(dǎo)管未閉也不相同。2.主動脈竇動脈瘤破入右心：由先天性畸形、梅毒或感染性心內(nèi)膜炎等原因所產(chǎn)生的主動脈竇部動脈瘤，可侵蝕并穿破至肺動脈、右心房或右心室，從而引起左至右的分流。其連續(xù)性機器聲樣雜音與動脈導(dǎo)管未閉極相類似，但位置較低一二肋間。本病多有突然發(fā)病的病史，如突然心悸、胸痛、胸悶或胸部不適、感覺左胸出現(xiàn)震顫等，隨后有右心衰竭的表現(xiàn)，可助診斷。3.室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全。4.其他：凡足以在左前胸部引起類似連續(xù)性機器聲樣雜音的情況，如冠狀動靜脈瘺、左上葉肺動靜脈瘺、左前胸壁的動靜脈瘺、左頸根部的頸靜脈營營音等，也要注意鑒別。六、治療原則1.手術(shù)結(jié)扎或切斷未閉的動脈導(dǎo)管，是根治本病的方法。未閉動脈導(dǎo)管被結(jié)扎后，約有10%的病人可重行暢通，故現(xiàn)多用切斷縫合的方法。在目前的條件下，本病手術(shù)治療的危險性很小，手術(shù)死亡率接近于0，故多數(shù)意見認(rèn)為：除非病人年齡已超過50歲，凡已確診的動脈導(dǎo)管未閉均應(yīng)早期手術(shù)治療；有心力衰竭或感染性動脈內(nèi)膜炎的，在兩者得到控制后亦可施行手術(shù)。顯著肺動脈高壓出現(xiàn)有至左分流有發(fā)紺時，手術(shù)治療對病人已無多大幫助，一般不主張手術(shù)治療。近年有通過心導(dǎo)管檢查術(shù)將海綿狀塑料塞送到未閉動脈導(dǎo)管處而使之閉塞的介入療法，免除開胸手術(shù)。但這種操作也頗費時，似未能完全取代開胸手術(shù)。2.發(fā)生在早產(chǎn)嬰兒的動脈導(dǎo)管未閉，可用影響前列腺素的藥物消炎痛（0.3mg/（kg次）或阿司匹林（20mg/（kg6h），共4次）治療，動脈導(dǎo)管可能在24～30小時內(nèi)關(guān)閉。3.并發(fā)動脈內(nèi)膜炎而抗生素治療不能控制的病人，也可考慮施行手術(shù)治療，術(shù)后動脈內(nèi)膜炎可較易得到控制。七、預(yù)后本病預(yù)后一般較好，許多病人并無癥狀且有些壽命如常人。但未閉動脈導(dǎo)管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動脈高壓而發(fā)生右至左分流者預(yù)后均差。個別病人肺動脈或未閉動脈導(dǎo)管破裂出血可迅速死亡。