這是一個(gè)年齡11個(gè)月大、體重7kg的女孩，患者既往反復(fù)發(fā)生肺部感染、生長(zhǎng)發(fā)育明顯受限。門診查心臟彩超顯示患者為：TR（三尖瓣反流）中度、ASD（房缺）以及PDA（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉），同時(shí)合并肺動(dòng)脈高壓。筆者建議家長(zhǎng)及時(shí)手術(shù)，在完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。手術(shù)采用“美容切口”即右側(cè)腋下直切口進(jìn)胸，上腔靜脈直角插管，常規(guī)建立體外循環(huán)后，筆者為患者實(shí)施了手術(shù)。術(shù)中首先在體外循環(huán)前測(cè)量肺、主動(dòng)脈壓力，肺動(dòng)脈壓力不高，肺、主動(dòng)脈壓力比值在0.3-0.4之間；體外循環(huán)開(kāi)始后首先結(jié)扎PDA；心臟停跳后探查三尖瓣，注水顯示反流自隔后瓣交界處，行隔后瓣交界環(huán)縮，反流明顯減輕；最后剪除菲薄的、篩孔樣房隔組織，再取心包補(bǔ)片修補(bǔ)房缺。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后6天出院。通常美容切口僅用來(lái)治療簡(jiǎn)單的房缺、室缺，對(duì)于合并瓣膜反流的患者較少采用該切口；但是對(duì)于部分合并二、三尖瓣瓣膜中度反流的患者，預(yù)估整形手術(shù)效果好的情況下，亦可以考慮采用美容切口進(jìn)行手術(shù)。

一、概述胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管早閉或收縮是指動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期提前關(guān)閉或收縮的一種病理改變，是一種罕見(jiàn)的臨床現(xiàn)象，會(huì)導(dǎo)致胎兒右心房、右心室壓力升高，并引起右心室肥厚、三尖瓣反流及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心房的血液更多經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房。若這種狀態(tài)持續(xù)，將導(dǎo)致右心室功能不全，胎兒水腫、胸腹水的產(chǎn)生，甚至胎死宮內(nèi)。???二、病因單純性的動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或早閉，多由外在因素引起。動(dòng)脈導(dǎo)管早閉常發(fā)生在孕晚期32周之后，故目前6月時(shí)系統(tǒng)彩超檢查時(shí)是正常的；妊娠晚期時(shí)，受藥物特別非甾體類消炎藥或糖皮質(zhì)激素等影響，可以收縮閉合，但大多數(shù)是原因不明的。前列腺素可以保持動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放，因?yàn)樵型砥趧?dòng)脈導(dǎo)管對(duì)前列腺素的敏感度逐漸降低，對(duì)促其收縮的因子即前列腺素合成酶抑制劑敏感度增加，動(dòng)脈導(dǎo)管呈現(xiàn)收縮狀態(tài)。有報(bào)道孕34周服用非笛體類抗炎藥物幾乎均可引發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管早閉，孕早期影響較小，大多數(shù)認(rèn)為孕早期藥物對(duì)胎兒影響大，對(duì)孕晚期用藥沒(méi)有引起足夠的注重。另外，孕期攝入富含多酚類的食物（如綠茶、黑巧克力及葡萄、草莓等漿果），也可能增加孕晚期動(dòng)脈導(dǎo)管宮內(nèi)提前收縮的風(fēng)險(xiǎn)。本病孕晚期發(fā)病，且胎兒大多都可存活，早發(fā)現(xiàn)，勤檢測(cè)，是可以避免的。二、畸形特征胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管在循環(huán)中有著重要的作用，80%以上肺動(dòng)脈血液通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)人降主動(dòng)脈（圖1）。妊娠期間，循環(huán)中的前列腺素可保持胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放。隨著妊娠進(jìn)展，動(dòng)脈導(dǎo)管對(duì)前列腺素的敏感性逐步降低，而對(duì)前列腺素合成酶抑制劑等促使其收縮的因子敏感性逐步增加。非甾體類抗炎藥等可促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，孕婦服用該類藥物可導(dǎo)致胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或關(guān)閉。在妊娠27周之前服用非甾體類抗炎藥，胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管提前收縮或關(guān)閉發(fā)生率5%~10%，而在妊娠34周以后服用，發(fā)生率達(dá)100%。圖1??正常心臟與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉三、超聲診斷動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉或狹窄血流動(dòng)力學(xué)改變:肺動(dòng)脈血液通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管到降主動(dòng)脈明顯受阻，肺動(dòng)脈內(nèi)壓力及右心室壓力升高，出現(xiàn)三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心擴(kuò)大。此時(shí)，通過(guò)卵圓孔的血流量相應(yīng)增加，左心系統(tǒng)血流量增加。當(dāng)肺動(dòng)脈和右心室壓力升到一定程度時(shí)(>60mmHg)，出現(xiàn)右心功能不全，胎兒全身水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胎死宮內(nèi)。動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉或狹窄主要超聲表現(xiàn)如下。1.3VV或3VT切面?動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)無(wú)血流通過(guò);動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)為雙期連續(xù)高速低阻血流信號(hào)，動(dòng)脈導(dǎo)管血流收縮期峰值速度>1.4m/s，舒張期流速>0.35m/s，則提示動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄。動(dòng)脈導(dǎo)管的PI值<1.9亦可提示動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄。2.心室流出道切面由于肺動(dòng)脈壓力增高，右心室射入肺動(dòng)脈血流明顯減少，肺動(dòng)脈瓣口血流速度較正常明顯降低。左心室系統(tǒng)血流量相應(yīng)增加，主動(dòng)脈血流速度較正常明顯增高。3.4腔心切面?表現(xiàn)為右心系統(tǒng)增大，三尖瓣反流；三尖瓣反流量與肺動(dòng)脈高壓的程度相關(guān)。4.右心功能不全時(shí)?胎兒全身水腫，靜脈導(dǎo)管a波切跡加深或出現(xiàn)反向。四、臨床處理及預(yù)后動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期收縮或閉鎖，導(dǎo)致右心系統(tǒng)壓力升高，并引起右心室肥厚、三尖瓣反流及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，右心房的血液更多經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房。這種狀態(tài)持續(xù)久了，則導(dǎo)致右心室功能不全，胎兒水腫，嚴(yán)重者胎死腹中?；純旱呐R床表現(xiàn)及預(yù)后，取決于右心功能不全的嚴(yán)重程度及肺血管阻力的改變。如果胎兒在出現(xiàn)右側(cè)心力衰竭前娩出，隨著呼吸的建立，肺血管阻力明顯下降，右心負(fù)荷減低，則新生兒臨床表現(xiàn)良好，大部分無(wú)須治療，僅單純吸氧即可。若發(fā)現(xiàn)時(shí)間較晚，右心后負(fù)荷加重，直至出現(xiàn)失代償表現(xiàn)，出生后有可能需要機(jī)械輔助通氣，甚至體外膜肺氧合治療，部分患兒因呼吸心功能衰竭死亡。目前對(duì)于如何選擇終止妊娠的時(shí)機(jī)尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，主要取決于如何權(quán)衡早產(chǎn)和右心負(fù)荷加重帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。小胎齡早產(chǎn)兒各器官發(fā)育不成熟，并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率較高。動(dòng)脈導(dǎo)管收縮時(shí)，流經(jīng)卵圓孔的血液增多，可以部分代償減輕右心壓力負(fù)荷，許多胎兒并不發(fā)生右心功能不全，因此，動(dòng)脈導(dǎo)管收縮，并非終止妊娠的絕對(duì)指征。由于目前尚無(wú)藥物能夠使胎兒關(guān)閉的動(dòng)脈導(dǎo)管重新開(kāi)放，對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管收縮的病例，應(yīng)每周行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，一旦出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管完全閉鎖，并出現(xiàn)右心增大、明顯三尖瓣反流等失代償表現(xiàn)時(shí)，尤其是胎兒已接近足月的，應(yīng)及時(shí)終止妊娠。摘編自胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)

一、概述胎兒靜脈導(dǎo)管缺失是一種罕見(jiàn)的先天性畸形，可引起胎兒出現(xiàn)水腫或心功能異常。胎兒靜脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期連接肝而產(chǎn)生的靜脈（圖1）。胎兒在成長(zhǎng)過(guò)程中，為了適應(yīng)生理需要，當(dāng)臍靜脈逐漸發(fā)育、胎盤功能發(fā)達(dá)后，胎兒在母體內(nèi)的血液循環(huán)，從臍靜脈或者胎盤匯集來(lái)的一部分血液，通過(guò)胎兒靜脈導(dǎo)管，進(jìn)入下腔靜脈。其余部分的血液，則不經(jīng)過(guò)靜脈導(dǎo)管而進(jìn)入下腔靜脈。靜脈導(dǎo)管隨著胎兒的長(zhǎng)大也會(huì)發(fā)育增大，但是在胎兒出生后，靜脈導(dǎo)管會(huì)退化消失。???圖1胎兒臍靜脈導(dǎo)管的形成注：雙側(cè)總主靜脈卵黃靜脈，臍靜脈均匯入靜脈竇(A)，分別將胚體、卵黃囊及胎盤血液引流入心。隨著肝發(fā)育并逐漸增大，左、右卵黃靜脈與肝相鄰的一段被包入肝內(nèi)，并在肝內(nèi)分支與肝竇相連，發(fā)育成肝內(nèi)門靜脈，其遠(yuǎn)段位于肝外，自卵黃囊到肝，最終發(fā)育成肝外門靜脈(B、C、D)。同時(shí)雙側(cè)臍靜脈與肝內(nèi)門靜脈之間形成血管交通(B)，在胚胎發(fā)育過(guò)程中整個(gè)右臍靜脈及左臍靜脈的近心段逐漸萎縮消失(C)，只有左臍靜脈的遠(yuǎn)心段保留并增粗，血液經(jīng)肝回流入心，形成正常的臍靜脈(D)。左臍靜脈入肝后的血流到注入下腔靜脈之間主要管道就是靜脈導(dǎo)管（C與D）。二、胚胎發(fā)育與畸形特征正常情況下，臍靜脈輸送的血液含氧量高，部分通過(guò)靜脈導(dǎo)管經(jīng)下腔靜脈、右心房、卵圓孔進(jìn)入左心房；部分臍靜脈血通過(guò)與左門脈相連，供養(yǎng)肝的發(fā)育，經(jīng)肝靜脈、下腔靜脈入右心房。靜脈導(dǎo)管在分娩后1~2天保持開(kāi)放狀態(tài)；6~7天后，32%的靜脈導(dǎo)管閉合；17~18天后，89%閉合。在胚胎時(shí)期，有左、右臍靜脈及左、右卵黃靜脈。右臍靜脈和左臍靜脈靠近心段在發(fā)育過(guò)程中逐漸退化。卵黃靜脈形成肝竇網(wǎng)，殘存部分形成胃區(qū)肝門靜脈系統(tǒng)的大部分。左臍靜脈遠(yuǎn)心端與肝竇溝通，形成靜脈導(dǎo)管（圖1）。原始靜脈的退化異常和新生血管未發(fā)育或未吻合，導(dǎo)致靜脈導(dǎo)管缺失。靜脈導(dǎo)管缺失胎兒，臍靜脈主要通過(guò)以下方式連接:肝內(nèi)分流(臍靜脈與門靜脈相連接)、肝外分流(臍靜脈直接與體循環(huán)相連:臍靜脈在肝上方直接連于下腔靜脈、臍靜脈在肝下方直接連于下腔靜脈、通過(guò)臍周靜脈引流、臍靜脈直接連于髂靜脈、臍靜脈直接連于右心房(圖2)。圖2??靜脈導(dǎo)管缺如，導(dǎo)致臍靜脈血流改變方向??注：A.臍靜脈直接連于右心房;B.臍靜脈與門靜脈相連接；C.臍靜脈在肝上方直接連接于下腔靜脈；???????D.臍靜脈在肝下方直接連于下腔靜脈；E.通過(guò)臍周靜脈引流；F.臍靜脈直接連接于髂總靜脈。部分胚胎可因某種原因，在胎兒生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中的某一階段出現(xiàn)靜脈導(dǎo)管閉鎖，臍靜脈血流經(jīng)門靜脈循環(huán)回流人右心房。靜脈導(dǎo)管缺如常合并心擴(kuò)大、水腫和門靜脈發(fā)育不良或缺如，國(guó)外報(bào)道86例靜脈導(dǎo)管缺如病例，肝內(nèi)分流28例，肝外分流57例，肝內(nèi)、外分流合并心臟擴(kuò)大者分別為3例和46例，水腫者分別為10例和14例，門靜脈發(fā)育不良1例或缺如14例。????靜脈導(dǎo)管缺失合并其他的異常有非整倍體染色體異常、局灶性肝壞死或鈣化、膈疝、輸尿管梗阻、面部畸形、心畸形及奴南綜合征等。三、產(chǎn)前檢查在懷孕期間，查胎兒心彩超時(shí)，一定要檢查靜脈導(dǎo)管是否存在，靜脈導(dǎo)管在胎兒出生后，一般情況會(huì)自然消退。胎兒在母體內(nèi)的生長(zhǎng)發(fā)育依靠臍血管和胎盤與母體進(jìn)行交換。母體血經(jīng)過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，主要經(jīng)過(guò)2條靜脈，一是肝的門靜脈，另一條是經(jīng)過(guò)靜脈導(dǎo)管進(jìn)入下腔靜脈。如果胎兒靜脈導(dǎo)管缺失，會(huì)引起胎兒血流受阻，引起胎兒組織水腫。同時(shí)進(jìn)入胎兒體內(nèi)下腔靜脈的血流量減少，營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)受阻，胎兒血容量不足，引起胎兒心功能紊亂以及營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育受阻等先天性疾病。孕產(chǎn)期檢查，可以有效監(jiān)測(cè)胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況，如出現(xiàn)胎兒靜脈導(dǎo)管缺失，應(yīng)及時(shí)評(píng)估胎兒健康情況，作出合理醫(yī)學(xué)干預(yù)。四、臨床處理及預(yù)后肝內(nèi)分流者，臍靜脈血直接灌注肝，造成肝高灌注及門靜脈高壓，這將導(dǎo)致肝細(xì)胞損害、血漿蛋白合成及分泌功能受損。肝外分流者，出現(xiàn)心力衰竭、胎兒水腫、產(chǎn)后肝功能異常等發(fā)生的概率增高。靜脈導(dǎo)管缺失的預(yù)后與是否合并其他畸形、染色體異常、臍靜脈分流的方式有關(guān)。據(jù)多篇文獻(xiàn)報(bào)道共110例靜脈導(dǎo)管缺失胎兒，40%合并其他嚴(yán)重結(jié)構(gòu)畸形或染色體異常，預(yù)后不良;單發(fā)靜脈導(dǎo)管缺失約為58%，存活并干預(yù)的后良好的占67%左右。摘編自《胎兒畸形產(chǎn)前診斷學(xué)》