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徐亮主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病三病區(qū) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的禁忌癥在介入治療方面非常少，因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管未閉，現(xiàn)在在北京包括全國，都是列入到臨床路徑的疾病，所謂臨床路徑，這個(gè)方法是目前治療規(guī)范化和標(biāo)準(zhǔn)化的治療方法，如果得了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，介入治療是首選治療方法。一般禁忌癥，可能是特別粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，在2公分以上，或者有肺動(dòng)脈高壓，已經(jīng)出現(xiàn)了紫紺的情況，這種壓力太高的情況也是禁忌癥，對(duì)于這兩種禁忌癥的發(fā)生是非常罕見的，95%以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉都是可以通過介入治療來完成。2021年10月09日
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2021年09月24日1316
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 每天一分鐘，心臟聊通透哈嘍，大家好，我是心臟建筑師，燒雞視頻啊，我們了解了什么是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，今天呢，我們就來著重了解一下動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診斷及治療動(dòng)脈導(dǎo)管是一條連接在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈上未必的管道，它的雜音特點(diǎn)是連續(xù)性機(jī)械樣雜音，如果動(dòng)脈導(dǎo)管粗大的話，孩子早期往往會(huì)表現(xiàn)出吃奶費(fèi)勁辦大漢活動(dòng)耐力差，反復(fù)的呼吸道感染及生長(zhǎng)發(fā)育落后的癥狀，所以需要我們及時(shí)診斷，早做治療最簡(jiǎn)單快捷的診斷方法，就是超聲心動(dòng)圖了還可以幫助我們判斷動(dòng)脈導(dǎo)管的類型及粗細(xì)為臨床治療提供有力的支持，關(guān)于動(dòng)脈導(dǎo)管的治療主要取決于導(dǎo)管的粗細(xì)分流量的多少患者的年齡和體重目前主要有兩種治療方案，分別是左次開胸結(jié)扎。 和經(jīng)皮介入封堵動(dòng)脈導(dǎo)管具體如何選擇呢，大家可以記住這張表格方便我們判斷，一般情況下，沒有雜音的小型的動(dòng)脈導(dǎo)管，我們通常推薦觀察，但是如果是有雜音的小型動(dòng)脈導(dǎo)管或者是中型到大型的動(dòng)脈導(dǎo)管問題，我們則推薦手術(shù)治療，如果既往有心內(nèi)膜炎的病史，那么無論動(dòng)脈導(dǎo)管的大小，我們均推薦手術(shù)治療，如果是既往伴有不可逆性的重度肺動(dòng)脈高壓，這個(gè)時(shí)候則不推薦關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管，那么對(duì)于小于六公斤的足月兒來說，一般推薦開胸結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，但是如果只體2021年04月19日1055
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 每天一分鐘，心臟聊通透哈，大家好，我是心臟建筑師，今天我們聊的話題是什么是動(dòng)脈導(dǎo)管瑞壁動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間重要的連接通道。一般情況下，寶寶在出生后十到15個(gè)小時(shí)內(nèi)就會(huì)形成功能性關(guān)閉，如果在出生后兩到三周仍未關(guān)閉，那么就成為動(dòng)脈導(dǎo)管胃壁。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，動(dòng)脈導(dǎo)管胃壁的發(fā)病率在先性病中排名第二位，僅次于室間隔缺損，而且以女嬰居多。根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)，它可以分為五種類型，它們分別是管型、漏斗型、瘡型、啞鈴型和動(dòng)脈瘤型，其中以管型和瘡型最為常見。動(dòng)脈導(dǎo)管的臨床表現(xiàn)主要與動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)、肺血管與全身血管的阻力有關(guān)系。一般小型的動(dòng)脈導(dǎo)管未必患兒通常不會(huì)有明顯的癥狀，中型和。 大型的動(dòng)脈導(dǎo)管未壁患兒，因?yàn)樗姆至髁枯^大，所以常常會(huì)表現(xiàn)出勞力性呼吸困難或者心力衰竭等不同的癥狀，如果不及時(shí)診斷治療的話，遠(yuǎn)期甚至?xí)霈F(xiàn)不可逆性的肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而會(huì)危及患兒的生命。那么具體如何診斷治療呢？我們下期再說。好了，今天就聊到這里吧，我是心臟建筑師，關(guān)注我了解更多心臟知識(shí)，我們下期再見。2021年04月11日1421
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是心臟發(fā)出的兩大動(dòng)脈——主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間持續(xù)存在的交通。動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期正常都會(huì)存在但生后應(yīng)該很快自動(dòng)閉合。如果動(dòng)脈導(dǎo)管生后持續(xù)開放，成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不會(huì)引起癥狀也可能不需要治療。大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉如果不治療會(huì)引起非氧和血流向下肢，心功能變差，甚至心力衰竭和其他并發(fā)癥。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療手段包括隨診、藥物治療、經(jīng)導(dǎo)管介入治療和手術(shù)治療。癥狀動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀根據(jù)大小和胎兒是否足月而不同。小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可能不會(huì)引起癥狀，有時(shí)直到成人期才發(fā)現(xiàn)。大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉則生后早期就出現(xiàn)癥狀。醫(yī)生對(duì)孩子聽診聞及心臟雜音，則懷疑可能存在先天性心臟病，需要進(jìn)一步行心臟彩超等檢查以確診或排除。大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在嬰幼兒期可能引起：喂養(yǎng)困難，發(fā)育遲緩哭鬧或吃飯時(shí)大汗持續(xù)氣促或呼吸困難易疲勞心跳過速什么時(shí)候看醫(yī)生孩子出現(xiàn)以下情況需看醫(yī)生1. 吃飯或玩耍時(shí)容易累2. 增重緩慢3. 吃飯或哭鬧時(shí)屏氣4. 持續(xù)氣促、呼吸困難發(fā)病原因先天性心臟病是由于胚胎早期心臟和大血管發(fā)育異常所致，但常常找不到具體原因?？赡芘c基因和環(huán)境因素有關(guān)。胎兒出生之前，心臟發(fā)出兩大血管——主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間存在一支交通血管即動(dòng)脈導(dǎo)管。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)所必需，將母體的含氧血從肺動(dòng)脈導(dǎo)入主動(dòng)脈供機(jī)體使用。動(dòng)脈導(dǎo)管通常在生后兩三天內(nèi)自動(dòng)關(guān)閉。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管通常需要更長(zhǎng)時(shí)間自行關(guān)閉。如果動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放，則稱為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉使孩子肺循環(huán)和心臟的血流量過大，如果不治療會(huì)引起肺動(dòng)脈高壓和心臟變大、心功能變差。危險(xiǎn)因素動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的危險(xiǎn)因素包括：早產(chǎn)兒：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在早產(chǎn)兒較足月兒發(fā)生率更高。家族史和其他遺傳?。杭易逍呐K病史和其他遺傳病如21-三體綜合征等增加動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的風(fēng)險(xiǎn)。孕期風(fēng)疹病毒感染：如果您孕期感染風(fēng)疹病毒，孩子患先天性心臟病的可能性會(huì)增加。風(fēng)疹病毒會(huì)通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，損害血管和心臟及其他臟器。高海拔：孩子出生在海拔10000英尺（3048米）以上地區(qū)時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率更高。性別：女孩動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患病率是男孩2倍。并發(fā)癥小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不會(huì)引起并發(fā)癥。大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉不治療會(huì)引起：肺動(dòng)脈高壓：經(jīng)過未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管血液從主動(dòng)脈向肺內(nèi)分流，造成肺動(dòng)脈高壓。大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉過多的血流會(huì)對(duì)肺血管造成永久性損傷，最終造成肺血管阻塞，血流難以通過，引起艾森曼格綜合征這種不可逆的肺動(dòng)脈高壓。心力衰竭：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉會(huì)使心臟變大、泵血功能減弱，最終逐漸引起心力衰竭，心臟無法正常完成泵血功能。感染性心內(nèi)膜炎：在有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等心臟結(jié)構(gòu)異常的人群中，感染性心內(nèi)膜炎發(fā)病率更高。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和妊娠孕婦如果有小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常可以耐受并順利生產(chǎn)。然而大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或者心力衰竭、心律失常、肺動(dòng)脈高壓等并發(fā)癥會(huì)增加孕期風(fēng)險(xiǎn)。如果病情發(fā)展至艾森曼格綜合征，需要避免懷孕因?yàn)榭赡茉斐缮ｋU(xiǎn)。如果您有心臟結(jié)構(gòu)異常，無論是否已經(jīng)治愈，需要孕前咨詢醫(yī)生、制定計(jì)劃。有時(shí)需要孕前咨詢先天性心臟病、遺傳學(xué)、重癥產(chǎn)科等方面的專家。一些心臟相關(guān)藥物會(huì)引起胎兒發(fā)育異常，需要孕前停用或調(diào)整劑量。預(yù)防胎兒患動(dòng)脈導(dǎo)管未閉難以完全避免，但孕期盡可能為胎兒提供健康的發(fā)育環(huán)境仍至關(guān)重要。以下是基本原則：孕前準(zhǔn)備：孕前需要與醫(yī)生溝通戒煙、舒緩壓力、停止避孕和正在服用的藥物等問題健康飲食：飲食中包含足夠的維生素和葉酸。規(guī)律運(yùn)動(dòng)：與醫(yī)生一起制定適合自己的運(yùn)動(dòng)計(jì)劃。。遠(yuǎn)離有害物：包括酒精、煙草、毒品等。避免溫泉、熱水盆浴和蒸氣浴。避免感染：孕前確認(rèn)已按時(shí)接種疫苗且處在有效期。一些感染會(huì)引起胎兒發(fā)育異常?？刂蒲牵喝绻刑悄虿。星昂驮衅谠卺t(yī)生指導(dǎo)下控制好血糖。家族史：如果家族中有心臟病史或其他遺傳病史，孕前需咨詢遺傳學(xué)家相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)和注意事項(xiàng)。2021年03月23日1750
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曹躍豐副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 今天呢給大家講動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管呢，是寶寶在媽媽肚子里的時(shí)候，一個(gè)重要的胎兒血循環(huán)通路一般呢，在出生后三個(gè)月就出現(xiàn)閉合了，那么如果沒有閉合，血循環(huán)會(huì)經(jīng)過主動(dòng)脈。 從動(dòng)脈導(dǎo)管這個(gè)異常的通路進(jìn)入肺循環(huán)動(dòng)脈導(dǎo)管的不同的粗細(xì)程度會(huì)有不同的臨床癥狀，當(dāng)他比較細(xì)的時(shí)候，比如一兩毫米可能沒有什么太多的癥狀，但如果他達(dá)到了四毫米五毫米甚至更粗，寶寶就會(huì)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，呼吸急促，反復(fù)的呼吸道感染生長(zhǎng)發(fā)育落后這些問題就建議進(jìn)行手術(shù)治療一般呢，對(duì)于五毫米以下的動(dòng)脈導(dǎo)管可以選擇介入封堵術(shù)，對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管比較粗大的五毫米以上的這種導(dǎo)管對(duì)孩子影響比較大的，就建議盡早的手術(shù)治療，可以選擇左后外切口進(jìn)行動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)盡早的解決孩子的心臟問題，那么做完手術(shù)之后，孩子和正常寶寶是一樣的。 抖音。2021年01月22日1289
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高楊副主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 血管瘤科（介入科） 這個(gè)動(dòng)脈島腭動(dòng)脈導(dǎo)管兒是指的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間有一個(gè)管道，這個(gè)管道呢，呃，在出生的一到兩個(gè)月是應(yīng)該閉合的啊，如果這個(gè)管道呢，沒有閉合，我們稱之為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉也是所謂的pda。 做介入好還是做手術(shù)好，只能說優(yōu)選介入，因?yàn)榻槿氲姆椒ū容^簡(jiǎn)單，對(duì)患兒損傷比較小啊，他是把一個(gè)封堵傘直接放到這個(gè)導(dǎo)管上把這個(gè)動(dòng)脈和把的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈門隔開，把這個(gè)導(dǎo)管堵住它，但是有一部分比較狹窄，這個(gè)比較狹窄的封堵傘沒有辦法放入的這種情況就需要開刀做手術(shù)了開刀做手術(shù)也不太復(fù)雜啊，就是把這個(gè)呃呃呃，動(dòng)脈導(dǎo)管扎住它就可以了。2019年10月02日2678
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許剛主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療方式有介入治療和外科手術(shù)治療兩種主要按。 動(dòng)脈導(dǎo)管直徑的粗細(xì)和患兒年齡的體重選擇手術(shù)的方式，如果動(dòng)脈導(dǎo)管很粗，直徑超過五毫米以上，有明顯的癥狀，那么還是建議外科手術(shù)治療，如果動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的直徑是五毫米以下，并且沒有明顯的癥狀患兒能夠成長(zhǎng)到十公斤，甚至15公斤以上，那么可以選擇介入治療介入治療，雖然沒有創(chuàng)傷，但他的封堵器會(huì)留在動(dòng)脈導(dǎo)管上。 外科手術(shù)治療，雖然有創(chuàng)傷，但是心臟里邊是沒有義務(wù)的。2019年09月12日4504
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus)，動(dòng)脈導(dǎo)管是由胚胎左側(cè)第6主動(dòng)脈弓形成，位于主動(dòng)脈岬部和左肺動(dòng)脈根部指間的主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈通道。在胎兒期，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是正常生理所必須的，但出生后（一般2～3周）導(dǎo)管應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉；如出生后持續(xù)開放，就會(huì)在肺動(dòng)脈水平產(chǎn)生左向右分流，導(dǎo)致一系列病理生理變化。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可單獨(dú)存在，亦可與其它畸形合并存在，是最常見的先天性心臟病之一，其發(fā)病率（21%），居第二位，在兒童病例中占首位。多見于女性，男女比例約為1:3。在無并發(fā)癥的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，故不論在心臟收縮期或舒張期中，血液的分流均由左至右，即由主動(dòng)脈連續(xù)地流入肺動(dòng)脈。于是肺循環(huán)的血流量增多，常達(dá)體循環(huán)血流量的2～4倍，使肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大?；亓髦磷笮姆亢妥笮氖业难阂嘞鄳?yīng)增加，使左心室的負(fù)荷加重，因而左心室增大。由于在心臟舒張期中，主動(dòng)脈血液仍分流入肺動(dòng)脈，故周圍動(dòng)脈舒張壓下降，脈壓增寬。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管較粗，分流至肺動(dòng)脈血量大者可引起肺動(dòng)脈壓力輕度增高。少數(shù)病人可伴有血管阻力增高，而引起顯著肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)左至右分流反而減少或發(fā)生右至左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，并有右心室的增大。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀：隨病變嚴(yán)重程度而不同。輕型者無癥狀，重的有乏力、勞累后心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血等。少數(shù)有發(fā)育不良。部分可發(fā)生感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，未經(jīng)治療的病人晚期可出現(xiàn)心力衰竭、肺動(dòng)脈顯著高壓而有發(fā)紺、肺動(dòng)脈或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血等。2.體征⑴最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音，占據(jù)幾乎整個(gè)收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。個(gè)別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動(dòng)脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差發(fā)生變化，以致可能并無此連續(xù)性雜音，而只有收縮期雜音或無顯著雜音。⑵分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，心尖區(qū)有舒張期雜音（相對(duì)性二尖瓣狹窄），肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂（但多被雜音所掩沒而不易聽到），類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍循環(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周圍動(dòng)脈槍擊聲等。⑶少數(shù)并發(fā)顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽到舒張期的吹風(fēng)樣雜音（相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），并有發(fā)紺，此種發(fā)紺在下半身較上半身更為明顯。三、醫(yī)技檢查1.X線檢查：在分流量較大的病人，可見肺充血、肺動(dòng)脈影增粗和搏動(dòng)強(qiáng)、肺動(dòng)脈總干弧凸起、主動(dòng)脈弓影明顯、左心室增大。近半數(shù)病人可見主動(dòng)脈在動(dòng)脈導(dǎo)管附著處呈局部漏斗狀凸起，稱為漏斗征，其表現(xiàn)在正位片中為主動(dòng)脈結(jié)陰影下方并不內(nèi)收，而繼續(xù)向左外膨隆，隨后再向內(nèi)呈斜波狀移行于降主動(dòng)脈陰影。在左前斜位片中見在降主動(dòng)脈開始處主動(dòng)脈驟然向內(nèi)收縮。偶爾在左側(cè)位片中可見在主動(dòng)脈弓的下端附近有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管小片鈣化陰影。2.心電圖檢查：可有四種類型的變化：正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大，后兩者均伴有相應(yīng)程度的肺動(dòng)脈高壓。3.超聲心動(dòng)圖檢查：可見左心室內(nèi)徑增大、二尖瓣活動(dòng)幅度及速度增加。二維超聲心動(dòng)圖可能顯示出未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。彩色多普勒血流顯像可探測(cè)到從降主動(dòng)脈經(jīng)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流。4.心臟導(dǎo)管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定：右心導(dǎo)管檢查的主要發(fā)現(xiàn)是肺動(dòng)脈血氧含量較右心室的血氧含量高出0．5容積%以上，肺血流量增多，肺動(dòng)脈和右心室壓力可能正?；蚵詾樵龈?，心導(dǎo)管可能由肺動(dòng)脈通過未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流，此時(shí)動(dòng)脈血氧含量尤其是下肢動(dòng)脈血氧含量降低。在未閉動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)左至右分流量少的病人，可用帶有鉑電極的心導(dǎo)管放在右側(cè)心臟各部和肺動(dòng)脈，病人吸入氫氣做氫稀釋曲線測(cè)定來發(fā)現(xiàn)，此時(shí)在肺動(dòng)脈水平曲線提前到達(dá)，到達(dá)時(shí)間短于4秒。5.選擇性心血管造影：選擇性主動(dòng)脈造影可見主動(dòng)脈弓顯影的同時(shí)肺動(dòng)脈也顯影，有時(shí)還可顯出未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管附著處的主動(dòng)脈局部漏斗狀膨出，有時(shí)也可見近段的升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓擴(kuò)張而遠(yuǎn)段的主動(dòng)脈管徑較細(xì)。動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈總干（或左肺動(dòng)脈）與降主動(dòng)脈，位于左鎖骨下動(dòng)脈開口處之下；胎兒期肺尚無呼吸作用，故大部分血液不進(jìn)入肺內(nèi)，由肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管轉(zhuǎn)入主動(dòng)脈。出生后隨肺部呼吸功能的發(fā)展和肺血管的擴(kuò)張，動(dòng)脈導(dǎo)管失去其作用而逐漸閉塞，95%的嬰兒在出生后一年閉塞（其中80%的嬰兒在出生后第三個(gè)月閉塞），如此時(shí)仍未閉塞，即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管有管型、窗型和漏斗型等三種類型，其長(zhǎng)度從2～30mm不等，直徑5～10mm不等，窗型者則幾乎沒有長(zhǎng)度，漏斗型者肺動(dòng)脈端較窄。本病可與其他先天性心臟血管病合并存在，常見的是主動(dòng)脈縮窄、大血管錯(cuò)位、肺動(dòng)脈口狹窄、心房間隔或心室間隔缺損等。四、診斷依據(jù)1.未閉導(dǎo)管細(xì)小者可無癥狀；導(dǎo)管粗大者可有勞累后心悸、氣喘、胸悶、乏力，嚴(yán)重時(shí)有左心衰竭癥狀。肺動(dòng)脈顯著高壓時(shí)，可有咯血及發(fā)紺。2.胸骨左緣第一、二肋間偏外有響亮而粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，以收縮晚期最響，常伴有細(xì)震顫。若導(dǎo)管粗大，左至右分流量增多時(shí)，可在心尖區(qū)聽到柔和短促的舒張中期隆隆樣雜音，此系通過二尖瓣口血流量增多所致。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)或分裂。伴有肺動(dòng)脈高壓患者，則連續(xù)性雜音消失而僅有收縮期雜音；因顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流患者，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)僅聽到由于相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的舒張?jiān)缙跐娝畼与s音。此外，分流量大時(shí)有脈壓增大、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周圍動(dòng)脈槍擊聲等。3.X線檢查：導(dǎo)管直徑大者可有左心室及左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)明顯增大及肺充血。4.心電圖檢查：輕者正常，重者有左心室肥大，左、右心室肥大或右心室肥大。5.超聲心動(dòng)圖：可見左心室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動(dòng)幅度及速度增加?？商揭娢撮]動(dòng)脈導(dǎo)管。6.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈的平均血氧含量超過右心室平均血氧含量達(dá)0.005vol(0.5vol%)以上。肺動(dòng)脈壓可有不同程度增高。有時(shí)心導(dǎo)管可以自肺動(dòng)脈通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。選擇性主動(dòng)脈造影可見主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，有時(shí)可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管特征。五、容易誤診的疾病1.先天性主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損：為胎兒期主動(dòng)脈隔發(fā)育不全，使主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔處留有缺損所致，其臨床表現(xiàn)類似大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，鑒別診斷極為困難。連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音更響，位置較低（低一肋間）可作為鑒別診斷的參考，但并不很可靠。比較可靠的鑒別診斷方法是右心導(dǎo)管檢查時(shí)心導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入主動(dòng)脈的升部。逆行升主動(dòng)脈造影見升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈同時(shí)顯影。二維超聲心動(dòng)圖見肺總動(dòng)脈和主動(dòng)脈均增寬，其間有缺損溝通，也有助于診斷。如發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓出現(xiàn)右至左分流而有發(fā)紺時(shí)，其上、下肢動(dòng)脈的血氧含量相等，這點(diǎn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉也不相同。2.主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心：由先天性畸形、梅毒或感染性心內(nèi)膜炎等原因所產(chǎn)生的主動(dòng)脈竇部動(dòng)脈瘤，可侵蝕并穿破至肺動(dòng)脈、右心房或右心室，從而引起左至右的分流。其連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉極相類似，但位置較低一二肋間。本病多有突然發(fā)病的病史，如突然心悸、胸痛、胸悶或胸部不適、感覺左胸出現(xiàn)震顫等，隨后有右心衰竭的表現(xiàn)，可助診斷。3.室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。4.其他：凡足以在左前胸部引起類似連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音的情況，如冠狀動(dòng)靜脈瘺、左上葉肺動(dòng)靜脈瘺、左前胸壁的動(dòng)靜脈瘺、左頸根部的頸靜脈營營音等，也要注意鑒別。六、治療原則1.手術(shù)結(jié)扎或切斷未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，是根治本病的方法。未閉動(dòng)脈導(dǎo)管被結(jié)扎后，約有10%的病人可重行暢通，故現(xiàn)多用切斷縫合的方法。在目前的條件下，本病手術(shù)治療的危險(xiǎn)性很小，手術(shù)死亡率接近于0，故多數(shù)意見認(rèn)為：除非病人年齡已超過50歲，凡已確診的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉均應(yīng)早期手術(shù)治療；有心力衰竭或感染性動(dòng)脈內(nèi)膜炎的，在兩者得到控制后亦可施行手術(shù)。顯著肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)有至左分流有發(fā)紺時(shí)，手術(shù)治療對(duì)病人已無多大幫助，一般不主張手術(shù)治療。近年有通過心導(dǎo)管檢查術(shù)將海綿狀塑料塞送到未閉動(dòng)脈導(dǎo)管處而使之閉塞的介入療法，免除開胸手術(shù)。但這種操作也頗費(fèi)時(shí)，似未能完全取代開胸手術(shù)。2.發(fā)生在早產(chǎn)嬰兒的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可用影響前列腺素的藥物消炎痛（0.3mg/（kg次）或阿司匹林（20mg/（kg6h），共4次）治療，動(dòng)脈導(dǎo)管可能在24～30小時(shí)內(nèi)關(guān)閉。3.并發(fā)動(dòng)脈內(nèi)膜炎而抗生素治療不能控制的病人，也可考慮施行手術(shù)治療，術(shù)后動(dòng)脈內(nèi)膜炎可較易得到控制。七、預(yù)后本病預(yù)后一般較好，許多病人并無癥狀且有些壽命如常人。但未閉動(dòng)脈導(dǎo)管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓而發(fā)生右至左分流者預(yù)后均差。個(gè)別病人肺動(dòng)脈或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血可迅速死亡。2019年04月23日4771
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 概述：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus, PDA）是胎兒殘留結(jié)構(gòu)，長(zhǎng)約5-10mm，內(nèi)徑4-12mm。動(dòng)脈導(dǎo)管起始于左肺動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈連接處，于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端與降主動(dòng)脈相連，絕大多數(shù)位于左側(cè)。若為右位主動(dòng)脈弓者可位于右側(cè)或左側(cè)。動(dòng)脈導(dǎo)管在胎兒期間正常存在，是胎兒賴以生存的生理性血流通道，但是出生后由于來源于胎盤的前列腺素中止、氧張力增高、、肺血管阻力下降等因素，足月兒于出生后10-15小時(shí)發(fā)生功能性閉合，2-6周后則完全閉合形成動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。但是，年齡超過6個(gè)月則自行閉合的可能性極小。另外，早產(chǎn)兒出生后因?qū)ρ醴謮赫{(diào)節(jié)的血管收縮不敏感，對(duì)前列腺素血管擴(kuò)張作用較敏感，常不能自行閉合。臨床表現(xiàn)及診斷：臨床表現(xiàn)取決于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的大小，導(dǎo)管細(xì)者常無明顯癥狀，導(dǎo)管粗者則可出現(xiàn)呼吸急促、反復(fù)呼吸道感染、心力衰竭和生長(zhǎng)發(fā)育障礙等表現(xiàn)。臨床體檢常在胸骨左緣第二肋間聽到連續(xù)性的機(jī)器樣心臟雜音。超聲心動(dòng)圖首選，多可明確診斷，心臟增強(qiáng)CT或MRI則需排除主動(dòng)脈弓縮窄或中斷等畸形，而心導(dǎo)管檢查則較少使用，多為排除其他復(fù)雜心臟畸形，或年齡較大已出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。手術(shù)時(shí)機(jī)：1） 早產(chǎn)兒粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，出現(xiàn)明顯的呼吸窘迫，或呼吸機(jī)撤離困難者，需盡早手術(shù)治療；2） 6個(gè)月以上，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉已無自行閉合可能，可擇期行手術(shù)治療，對(duì)于導(dǎo)管較細(xì)分流量不大的患兒，亦可以考慮選擇介入治療；3） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并肺動(dòng)脈高壓，但仍以左向右分流為主者，需盡早手術(shù)治療；4） 細(xì)小動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，為預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎或其他并發(fā)癥，亦可行手術(shù)治療。何曉敏醫(yī)生提醒：如您的孩子確診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，亦不必緊張，先天性心臟病并不可怕，目前該病的手術(shù)成功率高達(dá)99%以上，如果還有其他方面的疑問和擔(dān)憂，可以直接向我網(wǎng)上留言咨詢或電話咨詢，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！本文系何曉敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年12月01日5828
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