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潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 沒有輻射，孕期也能治好心臟病懷孕17周的小麗（化名）出現(xiàn)心慌、氣短半個多月了，產(chǎn)檢的時候發(fā)現(xiàn)自己得了動脈導(dǎo)管未閉。已經(jīng)30歲的她和丈夫結(jié)婚多年，終于擁有了自己的寶寶。這個直徑5mm的病灶就像埋在她身體里的“炸彈”，讓她寢食難安。如果不做手術(shù)，可能出現(xiàn)心功能衰竭，危及自己和寶寶的生命。擺在小麗面前的治療選擇屈指可數(shù)，要么選擇全麻氣管插管的開胸手術(shù)，但是手術(shù)創(chuàng)傷大，未閉的動脈導(dǎo)管在結(jié)扎的時候可能會破裂導(dǎo)致大出血，手術(shù)風(fēng)險高，麻醉藥物對胎兒勢必有很大的影響；要么選擇放射線引導(dǎo)下經(jīng)皮介入封堵，但是放射線和造影劑可能給寶寶造成無法預(yù)知的損傷；要么，就只能放棄這個來之不易的孩子。小麗夫妻都不甘心這樣放棄，于是她和丈夫到處查資料，發(fā)現(xiàn)如果做完全超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮介入封堵術(shù)，也許既可以留住孩子，又可以治好自己的心臟病。抱著最后的希望，她找到阜外醫(yī)院潘湘斌教授，接受了超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)。潘教授從大腿上的開了一個小口，把封堵器送到了心臟，成功地修復(fù)了這顆殘缺的心，手術(shù)僅僅用了十分鐘。能夠跟醫(yī)生聊著天完成心臟手術(shù)，小麗也算是一位與眾不同的患者了。如今，她和丈夫正在家里安心等待著寶寶的降臨。沒有造影劑，腎移植患者也能治好心臟病33歲的大劉（化名）每每想起自己的人生，都恨不得大爆一句粗口。3年前，大劉做了腎移植手術(shù)，生命似乎又有了第二次機會。有了這顆新的腎，大劉終于能吃自己想吃的東西，做自己想做的事情。也正是在那一次手術(shù)前，大劉被診斷為先天性心臟病，房間隔缺損15mm。由于大劉特殊的身體狀況，所以他無法承受外科手術(shù)的打擊。內(nèi)科的介入手術(shù)對他來說也是禁忌，脆弱的腎功能根本不允許一丁點造影劑的存在。這顆寶貴的腎，不僅是大劉的命，更是大劉唯一的希望。做了腎移植的大劉就這么一直等著，直到他在網(wǎng)上看到阜外醫(yī)院能做不需要吃射線的心臟手術(shù)了。沒有射線，就沒有造影劑，也不需要開胸，這對于只有一顆移植腎的大劉來說意味著，終于有地方能治好他的心臟病了。大劉找到潘湘斌教授接受了心臟手術(shù)，潘教授在超聲引導(dǎo)下從大腿上的血管把封堵器送到了心臟，成功地堵住了這個15mm的缺口。醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步又一次把大劉從疾病手里拉了回來。如今，大劉覺得自己的日子越來越好，好像壞運氣到頭了，剩下的全是好日子。不開刀，不照射線，拿什么拯救肝衰竭的孤兒？今年1歲零1個月的鵬鵬（化名）是北京市一家福利院里的孤兒。患有先天性膽道閉鎖的他只有7.2公斤，肝功能很差，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶都很高，脆弱的鵬鵬急需一個健康的肝臟來挽救生命?？墒牵湶粏涡?，鵬鵬不僅肝臟出了問題，心臟也有缺陷，同時還存在嚴重的貧血。較為嚴重的先天性心臟病，房間隔缺損多發(fā)孔，最大的孔大小已經(jīng)達到11mm*5mm。這些隨時可能帶走一條生命的疾病，你都能在這個還沒半袋米高的孩子身上看見。鵬鵬這樣的身體狀況，別說肝移植手術(shù)了，就連開胸修補心臟缺損都無法承受?？墒沁@么差的肝功能又讓他沒辦法接受有放射線和造影劑的介入治療。不能解決心臟的問題，就沒有辦法進行肝移植。輾轉(zhuǎn)間，福利院的媽媽們找到潘湘斌教授尋求幫助，萬幸的是，在阜外醫(yī)院，只有7.2公斤的鵬鵬可以接受選擇單純超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮封堵術(shù)。1月14號，潘教授成功將一枚封堵器放到了鵬鵬的心臟里，而且所有的心臟缺損終于全堵住了。就在封堵成功后的一個多月，心臟順利康復(fù)的鵬鵬接受了肝移植手術(shù)，擁有健康的心臟和新的肝臟的鵬鵬又恢復(fù)了健康。從浙江到北京，只為不開刀來自浙江的小美（化名）是一位90后的美女患者，去年剛結(jié)婚的她還沉浸在二人世界的喜悅中，體檢時卻發(fā)現(xiàn)心率過快，醫(yī)生建議她進一步檢查，這一查，全家人的心都揪住了：先天性心臟病，這個令人“望而生畏”的病魔讓新婚的小姑娘不知所措。小美先后兩次在當(dāng)?shù)卮笮腿揍t(yī)院進行了心臟超聲檢查，讓她越發(fā)糊涂的是，兩次心臟超聲的結(jié)果并不相同，一次提示“房間隔缺損，多發(fā)孔，6mm，5mm”，另一次提示“房間隔缺損，多發(fā)孔，16mm，6mm，兩孔相距10mm”。當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院的大夫告訴小美，房缺尺寸太大，位置不佳，無法進行介入手術(shù)，需要做開胸體外循環(huán)手術(shù)。一提到開胸，她的第一反應(yīng)就是害怕。劈開胸骨，扒開胸腔，中斷心臟的跳動，修補缺損。這樣的手術(shù)讓人望而生畏。小美和媽媽此時唯一的感受只剩下害怕。身為90后的小美具有這個時代年輕人的典型特點——大事小事都問網(wǎng)絡(luò)。她在網(wǎng)上大量搜索關(guān)于房缺的信息，看遍了好大夫在線上的患者咨詢和相關(guān)文章。當(dāng)她看到阜外醫(yī)院能做不開胸、不用放射線的心臟手術(shù)時，她覺得自己有了希望。抱著試一試的心情，她在網(wǎng)上向病房主任潘湘斌教授進行了咨詢。沒想到，當(dāng)天就收到了他的回復(fù)。潘教授在網(wǎng)上咨詢中回復(fù)她，可以嘗試一站式的手術(shù)方式。通過網(wǎng)絡(luò)，遠在浙江的小美和阜外醫(yī)院的潘教授約好了住院的時間。來到北京，她順利地住進了病房。由于她的房缺類型比較特殊，主治醫(yī)生親自帶著她去做心臟彩超，一遍又一遍地觀察超聲的畫面。潘教授的醫(yī)療團隊經(jīng)過仔細討論，最后決定選擇一站式治療方案，先讓小美清醒，在局麻下，嘗試從大腿穿刺把封堵器送進心臟堵住缺口，如果缺損不適合封堵，不用轉(zhuǎn)去別的地方，就在同一間手術(shù)室轉(zhuǎn)為常規(guī)外科手術(shù)修補缺損。也就是說，無論能不能用最微創(chuàng)的方法，這一次，小美的心臟病都能治好！幸運的是，這次超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮封堵術(shù)非常順利，心臟的所有缺損都被堵住了。在小美的身上，看不到手術(shù)留下的切口，也感受不到這是個剛剛做了心臟手術(shù)的病人。再過兩天，小美就能和媽媽一起回浙江了，回家之前，她還想在好大夫在線上給媽媽找個大夫，看看能不能治好媽媽的頭暈。每一位患者都值得最好的努力！醫(yī)生是走在鋼索上的人，在用刀劈開一條艱難的路和沒有路之間，有時也會選擇“了不起的挑戰(zhàn)”。為了患者的最大獲益，他們有時也會奮力一搏。來自新疆的古麗（化名）就是讓阜外的大夫們?yōu)樗龏^力一搏的幸運兒。今年3歲多的小古麗從小就查出有先心病，“房間隔缺損17*10mm，房后壁邊4mm，下腔靜脈側(cè)邊軟”。在新疆的大醫(yī)院看過之后，醫(yī)生告訴古麗的父母只能做外科的開胸手術(shù)，父母心有不甘，四處打聽有沒有更好的辦法，有人勸他們，要不上北京的醫(yī)院去試試。為了讓孩子少受點苦，一家人不遠萬里，從新疆趕到了北京的阜外醫(yī)院。奔著損傷小的方法來的古麗一家直接去了阜外醫(yī)院介入科，希望能通過介入治療完成手術(shù)，可是介入科醫(yī)生看過之后仍然告訴他們，缺損位置太靠近邊緣，孩子做不了介入，建議外科手術(shù)治療。盡管結(jié)果令他們失望，可是作為父母，無論何時，只要是孩子的事兒，都絕對不會生出“放棄”這個念頭！小古麗的父親趁著還在北京的這段時間，到處拜托朋友，多方打聽。也許心誠的人運氣都不會太差，通過朋友的朋友，古麗的父親打聽到了阜外醫(yī)院小兒心臟外科能做一站式的手術(shù)，并且病房主任潘湘斌教授愿意為小古麗試試微創(chuàng)經(jīng)胸封堵，假如在超聲引導(dǎo)下從胸部的小口不能很好地用封堵器封堵，立刻就能轉(zhuǎn)做開胸手術(shù)，不需要增加切口，一樣也能修補房間隔缺損。哪怕只有1%的希望都值得100%的努力，醫(yī)生的努力嘗試帶給小古麗全家一個最好的消息，微創(chuàng)封堵成功了！不需要再做外科手術(shù)了！心誠的人運氣不會太差，醫(yī)生的“挑戰(zhàn)”也許能給患者帶來生命中最美好的驚喜。對于被“宣判”只能開胸的小古麗來說，一個50px的切口就治好了她的心臟病，這種驚喜給了她不一樣的未來。醫(yī)生不是救世主，但醫(yī)生可以是藝術(shù)家，書寫的是人生的藝術(shù)，改變的是命運的方向。每一次對技術(shù)極限的追求都是醫(yī)生在鋼索上的獨行，只求給患者帶來更多希望、更多健康。對先心病治療技術(shù)的追求也是如此，從開胸到放射線下的介入，從超聲下的經(jīng)胸封堵再到經(jīng)皮封堵，每一次都是在追求更小的傷害、更大的獲益。能夠幫助更多的患者，是所有醫(yī)學(xué)工作者的共同追求。本文系潘湘斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月23日
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葉贊凱主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 ● 到底什么是動脈導(dǎo)管未閉？動脈導(dǎo)管未閉是非常常見的先心病，大約占先心病的10%~15%。想了解動脈導(dǎo)管未閉是一個什么疾病，我們先來了解一下心臟。我們都知道，心臟實際上是一個泵，通過泵血來完成人體的血液循環(huán)。人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng)：一個叫體循環(huán)；一個叫肺循環(huán)。正是這兩套循環(huán)系統(tǒng)才保證了我們正常的生命活動和生長發(fā)育。動脈導(dǎo)管未閉就是兩個循環(huán)系統(tǒng)之間多出來的異常通路，讓兩個循環(huán)系統(tǒng)的血液相通。在胎兒時期，這條異常通路是維持胎兒循環(huán)的重要管道，孩子足月出生之后，這個管道會在生后10~15個小時閉合，也有文獻報道說在孩子出生后48~72小時實現(xiàn)完全閉合。如果48~72小時沒有閉合，到三個月甚至更長時間也不能閉合，我們就稱為動脈導(dǎo)管未閉。● 動脈導(dǎo)管未閉不治療有什么危害？如果有動脈導(dǎo)管未閉，心臟的兩個循環(huán)系統(tǒng)就會有“交流”。正常情況下，體循環(huán)里面流的是動脈血，壓力高；肺循環(huán)流的是靜脈血，壓力低；一旦兩個循環(huán)系統(tǒng)之間有了交流的通道，可想而知，體循環(huán)的血就會流進肺循環(huán)，那么肺循環(huán)的血量會增多，長期下去會引起肺動脈高壓，導(dǎo)致右心衰竭；并且肺動脈壓力達到一定程度時會超過主動脈，血液會逆流進主動脈，患兒會出現(xiàn)口唇及手指青紫，影響生長發(fā)育。另外，肺內(nèi)血量增多會導(dǎo)致患兒容易感冒，出現(xiàn)反復(fù)感染，所以應(yīng)該盡早治療。● 目前，動脈導(dǎo)管未閉最主要的治療方式是什么？目前，動脈導(dǎo)管未閉的治療主要分為三方面。第一，保守治療，也就是藥物治療；第二，傳統(tǒng)開胸手術(shù)；第三，這些年發(fā)展迅猛、廣受認可的介入治療：從傳統(tǒng)的射線引導(dǎo)下的動脈導(dǎo)管未閉的介入治療到目前熱門的單純超聲引導(dǎo)下的動脈導(dǎo)管未閉的微創(chuàng)介入治療?！?動脈導(dǎo)管未閉有自愈的可能嗎？我要明確一個問題，現(xiàn)在我們所談的動脈導(dǎo)管未閉多數(shù)是說足月兒。在早產(chǎn)孩子中動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)病率是更高的，這些患兒可以嘗試用藥物促進動脈導(dǎo)管閉合。大家常聽說的藥物治療動脈導(dǎo)管未閉，就是針對早產(chǎn)患兒的，這些藥物對于足月兒的動脈導(dǎo)管未閉無效。常用的藥物有消炎痛、布洛芬以及對乙酰氨基酚，這些藥物對早產(chǎn)兒的動脈導(dǎo)管未閉的治療效果還是很明顯的。到底動脈導(dǎo)管未閉能不能自己長好？我剛剛也講到了，80%的孩子會在生后三個月內(nèi)完全閉合，如果三個月還不能閉合那么就閉不上了?！?哪些藥物可以治療動脈導(dǎo)管未閉？能治好嗎？一般多久見效？剛才提到早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉可以用藥物治療，一般用三種藥物。能不能治好呢？答案是能治好。多長時間見效？首先，最早用來治療早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉的藥物是消炎痛（吲哚美辛），這種藥物是靜脈用藥，也就是輸液。首次用藥的計量是0.2毫克/公斤，每12小時用一次，一般三次一個療程。有文獻報道，消炎痛的副反應(yīng)比較多，對于孩子的消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)都有影響。隨著科技的不斷發(fā)展，引入了布洛芬、對乙酰氨基酚兩種藥物。這些藥物的作用是抑制前列腺素（前列腺素能夠讓血管擴張）讓血管收縮，血管收縮了，這個管道自然就閉合了。目前用的比較多的藥物是布洛芬，首次用藥劑量是10毫克/公斤口服，第二次按照5毫克/公斤口服，也是每24個小時服一次，三次為一個療程，一般用兩個療程就會閉合。有文獻報道，口服布洛芬的效果要比消炎痛好，而且副反應(yīng)也少。● 等待動脈導(dǎo)管長好期間，家長要注意觀察哪些情況？動脈導(dǎo)管未閉是體循環(huán)和肺循環(huán)之間的一個交通管道，這個管道的直徑（也就是寬窄）直接影響到孩子的癥狀表現(xiàn)。監(jiān)測這個疾病，除了做彩超和心臟聽診，還能通過孩子的表現(xiàn)來判斷病情。如果管道比較粗，孩子會有呼吸困難、喂養(yǎng)困難的癥狀。家長要是發(fā)現(xiàn)孩子怎么吃都不長或者長得非常慢，而且特別容易感染，反反復(fù)復(fù)呼吸道感染不容易治好，就要及時就醫(yī)及早治療。● 哪些動脈導(dǎo)管未閉的患兒需要手術(shù)？正常的足月孩子，如果生后三個月動脈導(dǎo)管仍沒閉合并伴有臨床癥狀如生長發(fā)育遲緩，反復(fù)感染等就應(yīng)該考慮做手術(shù)了。專家門診時間：每周四上午特需門診，地點：國家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院門診四樓16診室 每周四下午專業(yè)門診，地點：國家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院門診三樓15診室>>觀看視頻：>>點擊以下鏈接查看系列文章：《治療動脈導(dǎo)管未閉，有兩大手術(shù)方式！》《介入治療動脈導(dǎo)管未閉，這些擔(dān)心你有嗎？》>>點擊以下鏈接查看專訪：《不開胸就能治好動脈導(dǎo)管未閉》本文系葉贊凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年04月04日23611
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徐明國主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 媛媛從東莞某醫(yī)院慕名來到我科，家長焦急的告訴我，孩子在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已經(jīng)住了兩周，由于肺炎和發(fā)育差，一直無法出院。當(dāng)?shù)匦呐K超聲顯示有動脈導(dǎo)管未閉，醫(yī)生建議到深圳市兒童醫(yī)院進一步治療。了解情況后，我立即查看孩子，發(fā)現(xiàn)孩子呼吸急促，面色灰暗，精神差，不能逗笑，五個月大只有5.7公斤，時不時有連聲咳嗽。心臟聽診，發(fā)現(xiàn)有明顯的雜音。檢查后，我把媛媛抱到超聲室，心臟超聲顯示，動脈導(dǎo)管未閉，內(nèi)徑有3.5mm，并且有一個小的房間隔缺損。在全面了解病情后，我告知家長孩子需要早期手術(shù)關(guān)閉動脈導(dǎo)管。經(jīng)過與孩子父母的深入交流，家長選擇微創(chuàng)介入治療動脈導(dǎo)管未閉。 經(jīng)過兩天的術(shù)前準(zhǔn)備，孩子于2015年12月31號送進我院心導(dǎo)管室。麻醉師進行了適度麻醉后，我再次為孩子查看心臟超聲，結(jié)果與剛?cè)朐簳r相似。在呼吸機的輔助呼吸下，孩子生命體征平穩(wěn)，麻醉適度。我開始在孩子的右側(cè)股動脈和股靜脈處穿刺，經(jīng)過3次嘗試，成功在右側(cè)股動脈和股靜脈置入鞘管。經(jīng)過右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)，孩子肺動脈壓力較預(yù)測明顯升高，達到88mmHg。而降主動脈造影顯示，動脈導(dǎo)管內(nèi)徑與超聲檢查結(jié)果相同，都為3.5mm。此時，我認為孩子可能存在原發(fā)性肺動脈高壓，不一定適合關(guān)閉動脈導(dǎo)管，如果在肺動脈壓力過高的情況下關(guān)閉動脈導(dǎo)管，可能導(dǎo)致病情惡化甚至死亡。經(jīng)過再次與孩子父母詳細討論病情后，決定試封堵動脈導(dǎo)管。如果試封堵后，肺動脈壓力降至50mmHg以下，則釋放封堵器完成手術(shù)；如果試封堵后，肺動脈壓力下降不明顯，則放棄封堵動脈導(dǎo)管，改為口服降肺動脈壓力的藥物。半年后再次行心導(dǎo)管檢查，評估封堵動脈導(dǎo)管的可行性。 幸運的是，當(dāng)封堵器成功把動脈導(dǎo)管堵閉后，肺動脈壓力降至44mmHg，患兒生命體征穩(wěn)定，心律從140降為110次每分鐘。觀察十分鐘后，肺動脈壓力仍維持在44mmHg左右。再次查看心臟超聲，顯示封堵器位置良好，左、右肺動脈分支和降主動脈血流速度正常，無三尖瓣返流和主動脈瓣返流。此時，決定釋放封堵器。釋放封堵器后，拔出右側(cè)股動、靜脈鞘管。術(shù)后當(dāng)天晚上撤除呼吸機，患兒呼吸良好，生命體征平穩(wěn)。術(shù)后第二天患兒狀態(tài)較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，臉色紅潤，吃奶量較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后第四天出院，出院時孩子一切良好，咳嗽較入院時明顯減少。這是一個成功利用介入手術(shù)，治療低體重、小嬰兒動脈導(dǎo)管未閉的病例。術(shù)前造影顯示，動脈導(dǎo)管內(nèi)徑3.5mm封堵器，成功置入2016年01月10日6346
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李磊副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 患者： 2012年5月7日，2歲在婦幼保健站體檢發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。平時體檢正常。生活沒有發(fā)現(xiàn)有不良癥狀。在安徽省立醫(yī)院做了超聲心電圖發(fā)現(xiàn)此病?，F(xiàn)把檢查結(jié)果報上：主要測量值 主動脈內(nèi)徑17mm 左室舒張內(nèi)徑36mm 室間隔厚度6mm 左房內(nèi)徑24mm 左室收縮末內(nèi)徑26mm 左室后壁厚度6mm 。檢查所見：二維 ：主動脈內(nèi)徑不寬 ，瓣形態(tài)、回聲及啟閉尚可。左心偏大 ，右心不大 。室間隔及左室后壁不厚，呈異向運動，運動幅度尚可。主肺動脈內(nèi)徑偏厚（14mm），其遠端分叉處偏左側(cè)與降主動脈之間見管狀交通，管徑3.4mm。 肺動脈瓣及二三尖瓣形態(tài)、回聲及啟閉尚可。 房、室間隔未見明顯回聲失落。彩色：主肺動脈內(nèi)見自降主動脈經(jīng)上述管狀交通進入 其內(nèi)并沿外側(cè)壁走行的五彩分流束，PG72mmHG。二尖瓣口見微量反流。尖瓣口未見明顯異常血流信號。左心功能測定：FS：29% LVEF：56%。二尖瓣口前向血流E峰〉A(chǔ)峰。診斷意見：先天性心臟?。簞用}導(dǎo)管未閉（管型） 沒有經(jīng)過治療 想確認下什么時候手術(shù)？采取何種手術(shù)方式？開刀結(jié)扎和靜脈通堵哪種方法最好！北京安貞醫(yī)院小兒心外科李磊：2歲，動脈導(dǎo)管未閉3毫米，不需要開胸手術(shù)。絕大多數(shù)的動脈導(dǎo)管未閉都是內(nèi)科醫(yī)生介入封堵的。建議近期治療患者：介入封堵是永久性的嗎？封堵的東西會不會因為孩子活動量大日后脫落？還有封堵時候的時候輔助的放射線對孩子身體發(fā)育有沒有影響？會不會在進入的時候損傷孩子血管導(dǎo)致溶血反應(yīng)？現(xiàn)在全國哪里做的最好？感謝回復(fù)北京安貞醫(yī)院小兒心外科李磊：關(guān)于介入的具體問題，可以向小兒心臟內(nèi)科醫(yī)生咨詢。推薦郭保靜主任。患者：為什么你不建議外科小切開手術(shù)治療?。课覀冇X得這樣才是最徹底的方法！介入體內(nèi)放金屬的東西以后核磁共振都做不了！介入時候有放射線照射對寶寶身體發(fā)育有沒有影響呢？手術(shù)切開除了有個疤痕有沒有其他的不好？北京安貞醫(yī)院小兒心外科李磊：為什么要做核磁共振？你們家里的人，人人都做過嗎？我是外科醫(yī)生，建議你做介入。你覺得，是為了什么？患者：我們就想著手術(shù)更徹底一些。不想放個東西在身體里面整天提心吊膽的！可能我們的思想太保守了吧！安全我們想放在第一位！北京安貞醫(yī)院小兒心外科李磊：無語北京安貞醫(yī)院小兒心外科李磊：動脈導(dǎo)管未閉，全世界都是做介入封堵，你想給你女兒開胸手術(shù)，為了你自己不必”提心吊膽“。已經(jīng)生病兩年，一直如此嗎？患者：我們可以打電話聊聊孩子的病情嗎？上面有我的電話。你打過來我給你回過去！患者：不是開胸左腋下下切口切開5公分左右的切口。我家才查出來幾天。最近就在糾結(jié)采取何種手術(shù)方法！北京安貞醫(yī)院小兒心外科李磊：不治療，最安全。開胸，比介入的風(fēng)險大得多。這種手術(shù)，已經(jīng)很多年，不在類似病情的孩子身上做了。偶爾有個你這樣的家長，要求開胸手術(shù)，對于已經(jīng)技術(shù)生疏的醫(yī)生，風(fēng)險可知。北京安貞醫(yī)院小兒心外科李磊：我們中心，一年2000多臺先心病手術(shù)。盡管動脈導(dǎo)管未閉是常見病，但開胸手術(shù)處理的動脈導(dǎo)管未閉，不超過5例。病情需要，是首要的。治療方法，不是家長的“提心吊膽”而決定的?；颊撸航槿敕舛逻^程中的射線照射對孩子有沒有影響呢？北京安貞醫(yī)院小兒心外科李磊：向小兒心臟內(nèi)科醫(yī)生咨詢吧，他們整天都暴露在放射線下。2012年05月14日13136
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李曉峰主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 封堵器植入心臟1個月后，人體自身的內(nèi)皮細胞就覆蓋在其表面，3個月后內(nèi)皮細胞就完全將封堵器包埋固定。因此，我們要求患兒在介入治療先心病后需避免劇烈運動3月。經(jīng)過近10余年隨訪觀察，經(jīng)過介入治療的先天性心臟病病人，完全恢復(fù)健康，其生長發(fā)育不受影響，并能像健康人一樣勝任工作，學(xué)習(xí)和生活；結(jié)婚和生育均不受影響。 常見的介入治療并發(fā)癥有以下幾種： 術(shù)中：在封堵較大內(nèi)徑的動脈導(dǎo)管未閉時，如封堵傘反復(fù)多次的釋放和回收，可能造成肺動脈夾層；對于重癥肺動脈瓣狹窄，球囊擴張過程中容易發(fā)生右室流出道痙攣，嚴重時造成低氧血癥加重；在進行球囊肺動脈瓣成形術(shù)、室間隔缺損介入治療時，有可能損傷三尖瓣腱索發(fā)生三尖瓣明顯反流；也有部分患兒術(shù)后即刻、尚未下手術(shù)臺即發(fā)現(xiàn)封堵器脫落。目前的技術(shù)水平已基本無心臟破裂等嚴重并發(fā)癥發(fā)生的可能。 術(shù)后：在開展動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)早期發(fā)生的堵塞裝置脫落、殘余分流和溶血等并發(fā)癥在減少；幾年來隨訪發(fā)現(xiàn)房缺堵塞器安置后極少數(shù)病例可引起左或右房頂部穿孔引起心包壓塞及隨后血流動力學(xué)影響，另外亦很少量病人有引起主動脈穿孔，有時可在術(shù)后數(shù)周出現(xiàn)急性溶血表現(xiàn)，在外科手術(shù)時發(fā)現(xiàn)左房與主動脈根部穿孔，目前認為這種心房及主動脈壁穿孔是與房缺堵塞器對心房及主動脈壁的侵蝕有關(guān)。需要說明的是房缺封堵是安全的，堵塞器的侵蝕危險性是極少的，其發(fā)生率0.1％，都發(fā)生在房缺的前部或前上緣短缺的病人，發(fā)生侵蝕的部位位于左或右心房的頂部，需強調(diào)介入治療術(shù)后定期隨訪的必要性。家長對以上的區(qū)別有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年05月10日11986
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張海波主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 動脈導(dǎo)管是胎兒時期的正常結(jié)構(gòu)，是胎兒賴以生存的生理性血流通道。出生后隨著肺的呼吸運動，血氧飽和度的提高，絕大多數(shù)小孩動脈導(dǎo)管于滿月前關(guān)閉。如果不能自行關(guān)閉即稱為動脈導(dǎo)管未閉。動脈導(dǎo)管未閉不同于室間隔缺損，其滿月后自發(fā)性關(guān)閉的可能性很小。近年來，較少采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，因用藥劑量難以掌握，量少作用不明顯，量大則有副反應(yīng)，或停藥后導(dǎo)管復(fù)通等。所以，大多數(shù)患兒需行介入或手術(shù)治療。如果患兒分流量較大、癥狀較嚴重（有反復(fù)的呼吸道感染史、充血性心力衰竭等癥狀）時，應(yīng)早期行手術(shù)治療。早期手術(shù)能避免肺動脈高壓的發(fā)生?；純簞用}導(dǎo)管分流量較小時，可以考慮選擇介入治療，運用封堵器封堵動脈導(dǎo)管。 如果您的孩子發(fā)現(xiàn)有動脈導(dǎo)管未閉，請不要緊張，按照醫(yī)囑治療或是等待自己閉合，如果您還有其他方面的擔(dān)心，可以給我在網(wǎng)上留言咨詢，或者選擇電話咨詢與我一對一的溝通。2012年04月27日10609
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楊學(xué)勇主任醫(yī)師 北京京都兒童醫(yī)院 兒科 動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是常見的先天性心臟病，其發(fā)病率在先天性心臟畸形中占第二位。PDA可以通過外科手術(shù)、介入和藥物三種方法治療。在早產(chǎn)兒中，PDA發(fā)病率很高，體重低于1750克的早產(chǎn)兒中45%有PDA，超過70%的PDA可以通過內(nèi)科保守藥物治療而痊愈，但是對于那些比較粗大、嚴重影響心肺功能的PDA往往需要外科手術(shù)[4]。早產(chǎn)兒由于其各臟器發(fā)育不完全，PDA手術(shù)麻醉等方面與其它年齡階段的兒童相比有很多特點，國內(nèi)這方面的報道很少。現(xiàn)將我院1年多來NICU床旁手術(shù)治療早產(chǎn)兒PDA的經(jīng)驗體會總結(jié)報道如下。1 臨床材料和方法1.1 臨床材料 2009年10月至2011年5月，經(jīng)內(nèi)科保守治療無效的35例PDA患兒中，男22例、女13例，胎齡27 周~34 周，出生體重0.72~2.25kg（平均體重1.48kg）。其中低出生體重17例、極低出生體重15例、超低出生體重3例。35例患兒中有33例使用布洛芬治療PDA失敗，2例因伴有嚴重出血傾向未予布洛芬治療而直接行手術(shù)治療。全部35例患兒中，合并新生兒肺炎29例（83%）、新生兒呼吸窘迫綜合癥26例（74%）、新生兒貧血26例（74%）、低蛋白血癥18例（51%）、嚴重的電解質(zhì)紊亂16例（46%）、肺出血11例(31% )、顱內(nèi)出血8例（23%）、心功能不全6例(17%)及壞死性小腸結(jié)腸炎4例(11%)。術(shù)前35例病例中32例使用呼吸機輔助呼吸治療，術(shù)前呼吸機治療時間最長29 天，其中5例因術(shù)前病情突然惡化急診行手術(shù)治療。1.2 診斷、麻醉和手術(shù)方法1.2.1 術(shù)前診斷 35例患兒入院后均給予床頭超聲心動圖檢查明確PDA診斷，其中33例經(jīng)內(nèi)科藥物（布洛芬）保守治療1~2療程后，再次復(fù)查超聲心動圖明確動脈導(dǎo)管仍未閉合，心肺功能明顯受損，不能脫離呼吸機或氧氣，轉(zhuǎn)而實施手術(shù)治療；其余2例因術(shù)前存在藥物（布洛芬）治療禁忌癥[，故未予藥物處理，而直接行手術(shù)治療。1.2.2 手術(shù)麻醉方法 所有患兒均在百萬級NICU層流監(jiān)護病房實施手術(shù)。術(shù)前準(zhǔn)備：（1）應(yīng)用抗菌素控制感染等；（2）術(shù)前三天應(yīng)用Vk1等藥物控制肺出血、顱內(nèi)出血等；（3）術(shù)前均需要持續(xù)機械通氣并準(zhǔn)備兩條靜脈通路，動脈穿刺持續(xù)監(jiān)測血壓，一般選擇脛后動脈、足背動脈或者股動脈；（4）術(shù)前將患兒移至恒溫輻射臺上，設(shè)定溫度在32～34攝氏度，連續(xù)監(jiān)測心電圖、有創(chuàng)動脈壓和血氧飽和度等。麻醉方法：（1）選用靜脈麻醉方法，藥物包括咪達唑侖0.1mg/kg，芬太尼5～20μg/kg，維庫溴銨0.1～0.2mg/kg；（2）術(shù)中維持收縮壓大于40mmHg，如果血壓偏低，則泵入多巴胺，最高劑量達20μg/kg/min；（3）術(shù)中維持經(jīng)皮血氧飽和度大于85%，如果手術(shù)操作中飽和度低于此值，需要暫停手術(shù)，手控呼吸，純氧通氣，使左肺完全膨脹，待血氧飽和度改善后再繼續(xù)進行手術(shù)。 手術(shù)方法：全麻后患兒右側(cè)臥位，取左胸后外側(cè)第4肋間為手術(shù)入路，切口長約2 cm，逐層切開肌層，沿第5肋骨上緣切開肋間肌進入胸腔。牽開左肺暴露降主動脈，沿其長軸、靠近脊柱側(cè)用電刀縱行切開降主動脈表面的后縱隔胸膜，上端到左鎖骨下動脈起始部，下端超過動脈導(dǎo)管下方約1 cm，牽引線3～4針懸吊肺動脈側(cè)胸膜使其遮擋左肺暴露動脈導(dǎo)管。游離導(dǎo)管均采用將動脈導(dǎo)管的降主動脈端充分游離，用直角鉗先將10號絲線的一端從導(dǎo)管上窗由內(nèi)向外繞過降主動脈后面牽出，然后再將此端繞過降主動脈后面從導(dǎo)管的下窗送回，完成對導(dǎo)管的環(huán)套。閉合動脈導(dǎo)管方法：雙10號線結(jié)扎動脈導(dǎo)管；單10號線結(jié)扎動脈導(dǎo)管+鈦夾鉗鉗夾；單純鈦夾鉗鉗閉動脈導(dǎo)管。結(jié)扎和（或）鉗夾后探查導(dǎo)管區(qū)震顫消失。不關(guān)閉后縱膈胸膜。在第7肋間腋中線上放置引流管后關(guān)胸，術(shù)畢返恒溫暖箱監(jiān)護治療。2結(jié)果 無術(shù)中死亡病例，沒有術(shù)中大出血，35例患兒PDA結(jié)扎后平均動脈壓均有不同程度升高，平均動脈血壓最多升高30 mm Hg，最小升高6 mm Hg，（平均13.2 mm Hg）。脈壓減小，術(shù)后患兒呼吸機輔助通氣，呼吸機輔助時間最短3天，最長為2周（平均1周）。其中33例患兒術(shù)后恢復(fù)良好順利出院，2例患兒因術(shù)后出現(xiàn)多功能臟器衰竭死亡。3 討論 動脈導(dǎo)管為胎兒時期降主動脈和肺動脈之間的正常通道，正常新生兒出生后10～15小時，由于動脈導(dǎo)管管壁肌層收縮，管腔在功能上消失，達到功能性關(guān)閉，3個月內(nèi)管壁進行性閉合，達到解剖學(xué)上的關(guān)閉。如果關(guān)閉機制異常使導(dǎo)管延遲關(guān)閉，即為動脈導(dǎo)管未閉。超聲心動圖可以明確診斷。早產(chǎn)兒因為生后氧誘導(dǎo)動脈導(dǎo)管收縮機制不成熟，而且動脈導(dǎo)管對血管活性物質(zhì)的反應(yīng)敏感性增高，往往導(dǎo)致其動脈導(dǎo)管持續(xù)開放[ 5, 6]。據(jù)統(tǒng)計，每2500~5000名活產(chǎn)嬰兒中有1例PDA，在早產(chǎn)兒中，PDA的發(fā)病率明顯增高，體重小于1000克者可高達80%[4]。 PDA由于動脈水平的分流，有可能導(dǎo)致心肺功能的衰竭危及生命。1939年，Gross等第一次成功結(jié)扎動脈導(dǎo)管，是PDA外科治療的里程碑，PDA成為第一種可以通過外科手段治愈的先心病 [7]。1967年P(guān)orstman成功地利用心導(dǎo)管經(jīng)過動脈將聚乙烯海綿塞子填塞未閉的動脈導(dǎo)管，開創(chuàng)了介入療法，豐富了PDA治療的手段[8]。介入療法簡便安全，無開胸所具有的風(fēng)險，患者恢復(fù)迅速，逐漸取代開胸手術(shù)。但是介入治療要求患兒體重要超過4Kg，這明顯不適合早產(chǎn)兒。Heymann等首先報道藥物治療動脈導(dǎo)管未閉[9]。藥物主要包括消炎痛和布洛芬（前列腺素的抑制劑），通過抑制前列腺素的合成來促進導(dǎo)管的閉合。與消炎痛相比，布洛芬療效相同，副作用小。布洛芬為治療早產(chǎn)兒PDA首選藥物。 早產(chǎn)兒PDA通常采用藥物保守治療，可以使有明顯血流動力學(xué)意義的PDA手術(shù)率大大降低。對那些藥物治療無效，而且盡管有適當(dāng)?shù)目剐乃ブ委煟砸蕾嚭粑鼨C的早產(chǎn)兒，外科手術(shù)是主要治療手段。本組35例患兒中33例曾經(jīng)應(yīng)用布洛芬治療1～2個療程，動脈導(dǎo)管仍然不能閉合，患兒仍然依賴呼吸機或者不能脫離氧氣，PDA導(dǎo)致心肺功能衰竭進而影響其他臟器，患兒生命垂危。手術(shù)后，心肺功能明顯改善。逐漸脫離呼吸機和氧氣，恢復(fù)正常生長。手術(shù)時間約30分鐘，出血量不超過5ml,創(chuàng)傷小，沒有切口感染。我們認為對藥物無效的早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉，及時手術(shù)是明智選擇。在初期，因為認識不足，手術(shù)時機把握不準(zhǔn)，2例患兒合并了多臟器功能衰竭，特別是大量的肺出血后才手術(shù)，雖然成功結(jié)扎了動脈導(dǎo)管，但仍然沒有能挽救患兒生命。從我們的經(jīng)驗來看，直徑超過主動脈根部直徑一半的PDA對患兒心肺功能影響重大，如果內(nèi)科保守治療無效，應(yīng)該及早手術(shù)，否則可能會喪失治療機會；而導(dǎo)管直徑小于主動脈直徑的一半時，患兒多能較好耐受，可以等待觀察，將來如果不能閉合可以選擇介入或者手術(shù)。 早產(chǎn)兒的各個臟器發(fā)育不完全，對外界環(huán)境適應(yīng)能力差，從兒科病房向手術(shù)室的轉(zhuǎn)運過程往往需要呼吸機、暖箱和許多監(jiān)護設(shè)備，需要多方協(xié)調(diào)配合，人員需要多，這些困難使早產(chǎn)兒心臟手術(shù)在許多單位不能開展。我們單位NICU為百萬級層流監(jiān)護病房, 呼吸機和監(jiān)護設(shè)備齊全，具備完成手術(shù)所需的無菌、麻醉和監(jiān)護等條件，為手術(shù)的成功創(chuàng)造了極為有利的條件。 針對早產(chǎn)兒，我們在麻醉手術(shù)過程也做了相應(yīng)改進。在手術(shù)時麻醉師密切監(jiān)測患兒心率血壓等指標(biāo)，特別是經(jīng)皮血氧飽和度，后者可以作為手術(shù)中心肺功能監(jiān)測的敏感指標(biāo)。在兒童或者成人，手術(shù)中較長時間壓迫左肺也不會明顯影響心肺功能，而早產(chǎn)兒略長時間壓迫左肺往往導(dǎo)致血氧飽和度下降，進而影響心肌收縮，危及患兒生命。在手術(shù)中，如果血氧飽和度降至85%，我們會暫停手術(shù)操作，等麻醉師充分膨脹肺組織，血氧飽和度恢復(fù)正常后再重新開始手術(shù)。 早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管組織菲薄，稍有不慎就可能導(dǎo)致破裂，危及生命。手術(shù)中，我們均采用充分游離導(dǎo)管的降主動脈端，通過絲線的兩次穿過降主動脈后面達到環(huán)套導(dǎo)管的目，避免直接游離導(dǎo)管，操作簡便，手術(shù)風(fēng)險大大降低。對于導(dǎo)管處理，初期采用單純絲線結(jié)扎閉合導(dǎo)管或者單純鈦夾鉗鉗夾，一例出現(xiàn)喉返神經(jīng)損傷，術(shù)后分析誤傷的原因主要是單純鈦夾鉗鉗夾時局部組織游離不充分所致?，F(xiàn)在我們均采用先游離動脈導(dǎo)管，用粗絲線結(jié)扎導(dǎo)管一道，結(jié)扎時切忌勿牽拉導(dǎo)管，避免大出血，再用鈦夾鉗在結(jié)扎線的降主動脈側(cè)鉗夾導(dǎo)管一道，這樣可以減少再通的機會，同時減少單純鈦夾鉗鉗夾損傷喉返神經(jīng)和鉗夾導(dǎo)管組織不完全的機會。 本組資料顯示，對于內(nèi)科保守治療無效的粗大的早產(chǎn)兒PDA及時手術(shù)常?？梢酝炀然純荷琋ICU可以滿足手術(shù)需要。絲線結(jié)扎和鈦夾鉗鉗夾結(jié)合，手術(shù)風(fēng)險小，手術(shù)成功率高。床旁PDA手術(shù)值得推薦。2012年03月21日7369
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鄧宏平主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 血管外科 什么是動脈導(dǎo)管未閉:動脈導(dǎo)管是胎兒期左肺動脈根部與主動脈弓之間的生理性血流通道。胎兒在母體的羊水中，肺沒有呼吸功能，呈萎陷狀，肺內(nèi)無空氣，不進行靜脈血的氧合作用，同時肺內(nèi)的血液循環(huán)阻力很大，肺動脈壓力高于主動脈，因此肺動脈的大部分血液都經(jīng)動脈導(dǎo)管流入主動脈，再經(jīng)臍靜脈而達胎盤，在胎盤內(nèi)與母體血液進行代謝交換后回到心臟，從此周而復(fù)始，維持胎兒生命。出生后，從嬰兒啼哭開始，肺即膨脹充氣，肺泡開始換氣。隨肺部呼吸功能的發(fā)展和肺血管的擴張，肺血管阻力明顯下降，流經(jīng)動脈導(dǎo)管的血液大大減少，而通過肺循環(huán)至左心，動脈導(dǎo)管發(fā)生廢用性萎縮而逐漸閉合。多在出生15~20小時后功能性關(guān)閉。大多數(shù)嬰兒在出生4周后閉鎖退化為動脈導(dǎo)管韌帶，若1歲以后動脈導(dǎo)管仍未閉合且伴有血液經(jīng)此分流現(xiàn)象者，稱動脈導(dǎo)管未閉。 本病可與其他先天性心臟病合并存在，常見的有主動脈縮窄、大血管錯位、肺動脈口狹窄、心房間隔或心室間隔缺損等。動脈導(dǎo)管未閉的病理生理學(xué)：出生后主動脈壓力升高，肺動脈阻力下降，無論收縮期或舒張期，主動脈壓力超過肺動脈，主動脈血經(jīng)動脈導(dǎo)管持續(xù)流向肺動脈，形成左向右分流。分流量大小取決于主動脈和肺動脈之間的壓力階差和導(dǎo)管的粗細。左房回心血量增加，左心容量負荷加重，導(dǎo)致左心增大，甚至左心衰竭。由于肺血量增加，肺循環(huán)壓力升高，右心負擔(dān)加重，致右心肥大。肺小動脈長期承受大量主動脈血流而引起痙攣性收縮和繼發(fā)性管壁增厚，肺循環(huán)阻力逐漸增高，當(dāng)肺動脈壓力等于主動脈舒張壓時，僅收縮期存在分流。當(dāng)壓力接近或超過主動脈壓力，呈雙向或右向左分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺，形成艾森曼格（Eisenmenger）綜合征，終至右心衰竭而死亡。動脈導(dǎo)管未閉的解剖學(xué)特征：未閉動脈導(dǎo)管一般位于主動脈峽部與主肺動脈分叉偏左肺動脈側(cè)，肺動脈、迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)所行成的導(dǎo)管三角區(qū)內(nèi)。在少數(shù)右位主動脈弓病人，導(dǎo)管可位于無名動脈根部遠端主動脈和右肺動脈之間。左喉返神經(jīng)從迷走神經(jīng)分出后，緊繞導(dǎo)管下緣沿食管、氣管溝向上行走，是手術(shù)中易誤傷的組織。根據(jù)未閉動脈導(dǎo)管的形態(tài)通常分為四型：1.管型：多細長、兩端管徑相等；2.漏斗型：主動脈端粗、肺動脈端細，形如漏斗；3.窗型：主、肺動脈緊連，導(dǎo)管粗短；4.動脈瘤型：導(dǎo)管中部呈瘤樣膨大，管壁薄；5.啞鈴型：兩端粗、中間細。前兩型多見，尤其是管型。臨床表現(xiàn)：臨床癥狀與導(dǎo)管粗細、分流量大小及肺血管阻力相關(guān)。導(dǎo)管細、分流量小，常無癥狀；導(dǎo)管粗、分流量大，癥狀明顯，易發(fā)生肺部感染、氣促、乏力、發(fā)育不良或反復(fù)心力衰竭、差異性紫紺等。少數(shù)有發(fā)育不良，部分可發(fā)生感染性動脈內(nèi)膜炎。體格檢查：最突出的體征是在胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機器聲樣雜音，占據(jù)幾乎整個收縮期與舒張期，在收縮期末最響并伴有震顫，向頸部及背部傳播。在嬰兒期，伴有肺動脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者，由于主動脈與肺動脈之間壓力階差發(fā)生變化，可能并無此連續(xù)性雜音，而只有收縮期雜音或無顯著雜音。 分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動增強。由于相對性二尖瓣狹窄而出現(xiàn)心尖區(qū)舒張期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二心音增強或分裂，但多被雜音所掩沒而不易聽到。類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍循環(huán)體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細血管搏動和周圍動脈槍擊聲等。 少數(shù)并發(fā)顯著肺動脈高壓引起右至左分流的病人，因相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全僅在肺動脈區(qū)聽到舒張期的吹風(fēng)樣雜音，并出現(xiàn)差異性紫紺。 實驗室檢查： （一）X線檢查： 導(dǎo)管小者肺片正?；蚍窝p度增多，或僅見左室輕度增大，導(dǎo)管較大者肺血多，心臟增大以左室、左房為主，肺動脈段膨隆，主動脈結(jié)增寬，可呈漏斗狀。肺動脈高壓者右室亦可明顯增大，透視下有“肺門舞蹈”現(xiàn)象 。（二）心電圖檢查：可有四種類型的變化：正常、左心室肥大、左右心室肥大、右心室肥大，后兩者均伴有相應(yīng)程度的肺動脈高壓。（三）超聲心動圖檢查：可見左心房、左心室內(nèi)徑增大、二尖瓣活動幅度及速度增加。二維超聲心動圖可顯示出未閉的動脈導(dǎo)管。彩色多普勒血流顯像，可探測到從降主動脈經(jīng)未閉動脈導(dǎo)管進入肺動脈的異常血液信號。（四）心臟導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查的主要發(fā)現(xiàn)是肺動脈血氧含量較右心室的血氧含量高，肺血流量增多，肺動脈和右心室壓力可能正常或略微增高，心導(dǎo)管可由肺動脈經(jīng)未閉的動脈導(dǎo)管進入降主動脈。肺動脈壓顯著增高者，可有雙向性或右至左分流，此時動脈血氧尤其是下肢動脈血氧降低。（五）選擇性心血管造影：選擇性主動脈造影，可見主動脈弓顯影的同時，肺動脈也顯影，有時還可顯出未閉的動脈導(dǎo)管和動脈導(dǎo)管附著處的主動脈局部漏斗狀膨出，有時也可見近段的升主動脈和主動脈弓擴張而遠段的主動脈管徑較細。診斷和鑒別診斷：根據(jù)雜音性質(zhì)、位置、周圍血管征，結(jié)合超聲心動圖、X線胸片和心電圖改變，一般不難診斷。不典型的病例需做右心導(dǎo)管檢查或（和）主動脈造影檢查。發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量增高，右心導(dǎo)管進入降主動脈或主動脈造影顯示動脈導(dǎo)管及肺動脈影，有助于明確診斷。動脈導(dǎo)管未閉需與其他引起心臟連續(xù)性雜音的疾病相鑒別，如：（一）先天性主動脈-肺動脈間隔缺損是胎兒期主動脈隔發(fā)育不全，使得主動脈-肺動脈間隔處留有缺損所致，其臨床表現(xiàn)類似大的動脈導(dǎo)管未閉，鑒別診斷極為困難。連續(xù)性機器聲樣雜音更響，位置更低（低一肋間）可作為鑒別診斷的參考，但并不可靠。比較可靠的鑒別方法是右心導(dǎo)管檢查時，心導(dǎo)管由肺動脈進入主動脈的升部。逆行性升主動脈造影，見升主動脈與肺動脈同時顯影。二維超聲心動圖，見肺總動脈與主動脈均增寬，其間有缺損溝通，也有助于診斷。另外，如發(fā)生重度肺動脈高壓，出現(xiàn)右至左分流而有紫紺，其上下肢動脈的血氧含量相等，這與動脈導(dǎo)管未閉不同。（二）主動脈竇瘤破裂由先天畸形、梅毒或感染性心內(nèi)膜炎等原因所產(chǎn)生的主動脈竇部動脈瘤，可侵蝕并穿破至肺動脈、右心房或右心室，從而引起左向右的分流。其連續(xù)性機器樣雜音與動脈導(dǎo)管未閉相似，但位置低一、二肋間。本病多有突然發(fā)病的病史，如突然心悸、胸痛、胸悶或胸部不適、感覺左胸出現(xiàn)震顫等，隨后有右心衰竭的表現(xiàn)，可助診斷。治療：早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉在出生后待至成熟年齡多可自然閉合，故無癥狀者可不予處理，如有癥狀可試用前列腺素合成酶抑制劑消炎痛治療，每次0.2mg/kg，如無效隔8小時可重復(fù)1～2次，總量不超過0.6mg/kg.腎功能不良，血清肌酐>132.6umol/l( 1.5mg/dl)、或尿素氮>7.1 mmol/l(20mg/dl )、有出血傾向、血小板< 50×109/l或疑有壞死性小腸結(jié)腸炎者禁忌?；虬⑺酒チ置?小時20 mg/kg，共四次治療，動脈導(dǎo)管有可能在24~30小時內(nèi)關(guān)閉。對消炎痛治療無效或有禁忌證者，應(yīng)及時予以手術(shù)治療。 （一）手術(shù)適應(yīng)證在目前條件下，本病手術(shù)治療的危險性很小，手術(shù)死亡率接近0.5~1.0%。除部分直徑較細0.3~0.8cm的動脈導(dǎo)管未閉病兒可行介入治療外，多數(shù)病人一經(jīng)確診，均應(yīng)手術(shù)治療。有癥狀者早期手術(shù)。導(dǎo)管細、無癥狀，不影響發(fā)育者學(xué)齡前（2~5歲）手術(shù)。并發(fā)肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)。早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)發(fā)生肺炎、呼吸窘迫和心力衰竭，應(yīng)用藥物不易控制者，應(yīng)及時考慮手術(shù)治療。合并細菌性心內(nèi)膜炎者，一般需先經(jīng)抗生素治療，待感染控制4~8周后再行手術(shù)治療。對少數(shù)藥物治療感染不能控制，尤其是有贅生物脫落，反復(fù)發(fā)生動脈栓塞，或有假性動脈瘤形成時，應(yīng)及時手術(shù)治療。（二）手術(shù)禁忌證1.合并嚴重肺動脈高壓，已形成右向左分流為主，臨床出現(xiàn)差異性紫紺者，動脈導(dǎo)管已成為右心排血通道，禁忌手術(shù)。2.在復(fù)雜先天性心臟病中，動脈導(dǎo)管未閉作為代償通道存在者，如肺動脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥、主動脈弓中斷、大動脈錯位等。此時動脈導(dǎo)管未閉是低氧飽和度血進入肺內(nèi)氧和的唯一或重要途徑，在復(fù)雜先心病根治手術(shù)前，不能單獨行導(dǎo)管閉合手術(shù)。(三)術(shù)前準(zhǔn)備：1.全面細致詢問病史和進行有關(guān)檢查,明確有無合并畸形和并發(fā)癥，根據(jù)結(jié)果確定手術(shù)方案。2.有嚴重肺動脈高壓，甚至有少量右向左分流的病人，術(shù)前給予吸氧治療(每次min，每天2次)和應(yīng)用血管擴張藥物（如前列腺素E、硝普鈉、酚妥拉明等），有利于全肺阻力下降，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。3.合并心衰者，給予積極強心、利尿治療，待心衰控制后再行手術(shù)。4.肺部及呼吸道感染者，及時抗感染治療，感染治愈后再手術(shù)。5.細菌性心內(nèi)膜病人，術(shù)前應(yīng)作血液細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗，并加強抗感染治療，感染控制后再手術(shù)。感染不能控制或反復(fù)出現(xiàn)栓塞者，應(yīng)在抗感染同時，擇期手術(shù)。（四）術(shù)前溝通:術(shù)前須向患者及家屬交代手術(shù)的必要性及可能出現(xiàn)的風(fēng)險及并發(fā)癥如大出血、聲音嘶啞、導(dǎo)管再通、灌注肺等，只有患者及家屬充分理解并同意才能進行手術(shù)。（五）手術(shù)方法：目前常用的手術(shù)方法分為左胸側(cè)切口結(jié)扎術(shù)、左胸側(cè)切口切斷縫合術(shù)、左胸側(cè)切口鉗閉術(shù)、胸骨正中切口動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)、體外循環(huán)下經(jīng)肺動脈導(dǎo)管閉合術(shù)。其中以左胸側(cè)切口結(jié)扎術(shù)和體外循環(huán)下經(jīng)肺動脈導(dǎo)管閉合術(shù)最常用。近年來，也有通過心導(dǎo)管檢查術(shù)將海綿狀塑料塞，傘狀、鈕扣狀或彈簧狀補片送到未閉的動脈導(dǎo)管處，而使之閉塞的介入方法，免除了開胸手術(shù)，但這種操作尚不能完全取代開胸手術(shù)。1.左胸側(cè)切口結(jié)扎術(shù)(1) 麻醉與體位氣管內(nèi)插管，靜脈復(fù)合麻醉。右側(cè)90°臥位，左臂置于前方，右腋下墊高，使術(shù)側(cè)肋間隙增寬，利于手術(shù)野暴露。（2）切口左胸后外側(cè)切口，切口應(yīng)從肩胛骨下角下方1橫指處繞過，以免術(shù)后肩胛骨活動時摩擦手術(shù)切口引起疼痛。經(jīng)第四肋間或切除第四肋骨進胸，使主動脈峽部動脈導(dǎo)管和肺門均獲得良好暴露。（3）探查動脈導(dǎo)管：開胸后將左肺向前下方牽引，在肺動脈、迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)所行成的導(dǎo)管三角區(qū)看到的膨出部即動脈導(dǎo)管之部位。用手指在此三角區(qū)探摸，可捫及連續(xù)性震顫；在指壓動脈導(dǎo)管三角區(qū)后，肺動脈主干震顫消失或減輕。（4）切開縱隔胸膜：沿降主動脈縱軸中線切開縱隔胸膜，上至左鎖骨下動脈，下至肺門，對最上肋間靜脈可結(jié)扎切斷。分離左鎖骨下動脈時，應(yīng)注意勿傷及淋巴管，對可疑者均要結(jié)扎，以免術(shù)后發(fā)生淋巴漏。（5）顯露動脈導(dǎo)管：將切開的縱隔胸膜向肺動脈側(cè)分離，至動脈導(dǎo)管肺動脈端。用4號絲線在縱隔胸膜邊緣縫牽引線3~4針，牽拉并固定于消毒巾上。此時，動脈導(dǎo)管、主動脈弓、左鎖骨下動脈、肺動脈、迷走神經(jīng)和喉返神經(jīng)均清晰可見。（6）分離導(dǎo)管：一般先用剝離剪銳性分離導(dǎo)管前壁。再分離下緣，小心剪開導(dǎo)管上方的韌帶組織，顯露出導(dǎo)管上緣，沿導(dǎo)管上緣向上后分離，最后用小直角鉗由下向上，順導(dǎo)管后壁伸出導(dǎo)管上緣，然后再用直角鉗由上方輕輕將導(dǎo)管后壁間隙適當(dāng)擴大，導(dǎo)管四周完全得到游離。（7）阻斷試驗：用小直角鉗引導(dǎo)10號絲線2跟，輕輕繞過動脈導(dǎo)管后壁，暫時阻斷導(dǎo)管，觀察心率和血壓，如出現(xiàn)血壓下降和心動過速，則關(guān)閉導(dǎo)管需慎重。在結(jié)扎線穿過導(dǎo)管后壁時不要太快，以免損傷導(dǎo)管后壁組織。（8）結(jié)扎導(dǎo)管：請麻醉醫(yī)師將血壓降至收縮壓70～80mmHg，先結(jié)扎動脈導(dǎo)管主動脈端，同時以手指探觸肺動脈側(cè)，如果震顫未完全消失，說明結(jié)扎不嚴，須繼續(xù)收緊結(jié)扎線，直至震顫消失。然后再結(jié)扎肺動脈端。各結(jié)扎線應(yīng)盡可能地分開避免重疊，結(jié)扎時均勻、緩慢用力，防止用力過度發(fā)生導(dǎo)管壁和內(nèi)膜的損傷。（9）縫合切口：縫合縱隔胸膜，徹底止血，清點器械、紗布無誤，左腋中線第六肋間放置胸腔閉式引流管，請麻醉醫(yī)師膨肺，關(guān)胸。該術(shù)式最為常用，適用于導(dǎo)管長、肺動脈壓低的兒童病例。2.左胸側(cè)切口切斷縫合術(shù)手術(shù)切口和顯露均與未閉動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)相同。導(dǎo)管充分游離降壓后，用兩把導(dǎo)管鉗或Pott-Smith鉗平行鉗夾導(dǎo)管的主、肺動脈端，兩鉗之間相距應(yīng)不小于3~4mm，以利于切斷和縫合。在兩鉗之間的主動脈側(cè)用4-0或5-0prolene線邊切開邊縫合，一般第一層為間斷褥式縫合，第二層為連續(xù)縫合。然后縫合肺動脈切緣。縫合完畢后先開放肺動脈端Pott-Smith鉗，若針眼滲血，用熱紗布壓迫止血，若仍然滲血再補褥式縫線，然后開放主動脈端Pott-Smith鉗。該術(shù)式適用于導(dǎo)管粗大、術(shù)中損傷出血或感染后不宜結(jié)扎的病例。3.左胸側(cè)切口鉗閉術(shù)采用鉗閉器釘入規(guī)格適宜的金屬鉭釘，關(guān)閉導(dǎo)管。在導(dǎo)管游離后，繞一根粗線作為放置鉗閉器導(dǎo)引。鉗閉器自主、肺動脈間溝的間隙中進入，先鉗閉主動脈端，再鉗閉肺動脈端。要注意將喉返神經(jīng)推開，以防其被嵌入鉗閉器而致?lián)p傷。該術(shù)式操作簡便，效果確實。4. 胸骨正中切口動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù)胸骨正中切口，縱形切開心包，撐開胸骨。體外循環(huán)插管后輔助循環(huán)下助手向下牽壓肺動脈干，顯露遠端之心包反折，縱行切開壁層心包，于肺動脈分叉上方尋找并小心分離動脈導(dǎo)管。先分離主動脈側(cè)，后左肺動脈側(cè)，然后用直角鉗從左肺動脈上緣，繞經(jīng)動脈導(dǎo)管后方，在升主動脈側(cè)顯露直角鉗末端，引導(dǎo)10號線輕輕拉出雙重結(jié)扎。該術(shù)式適用于心內(nèi)畸形合并動脈導(dǎo)管未閉。5.體外循環(huán)下經(jīng)肺動脈導(dǎo)管閉合術(shù)體外循環(huán)建立后用手指或紗布球壓住導(dǎo)管，同時降溫減流量，切開肺動脈，直視下根據(jù)導(dǎo)管大小，選用Prolene線直接縫合、褥式縫合或補片修補。該術(shù)式適用于成年病人、重度肺高壓病人或術(shù)前漏診病人。術(shù)中處理要點：（一）后外側(cè)切口開胸時，判斷第四肋間要準(zhǔn)確，以便動脈導(dǎo)管良好顯露。（二）分離、特別是切斷動脈導(dǎo)管時，注意保護喉返神經(jīng)。（三）分離導(dǎo)管過程中若遇到出血，首先采用的措施應(yīng)是用手指壓迫止血?？v隔小血管出血，經(jīng)壓迫后多可止血。壓迫不能止血者，則可在嚴密觀察下降壓，弄清出血部位，選用相應(yīng)措施處理，以鉗閉動脈導(dǎo)管上下主動脈進行縫合為宜。切勿隨意用止血鉗夾持，以免破口加大，帶來更嚴重后果。（四）結(jié)扎動脈導(dǎo)管時，用力要平穩(wěn)，以中斷血流交通為度。結(jié)扎用力過度可能出現(xiàn)切割，過松則可能出現(xiàn)殘余分流。（五）在體外循環(huán)下經(jīng)心包內(nèi)分離結(jié)扎大導(dǎo)管時，臺下人員要摸好下肢動脈搏動，若結(jié)扎后下肢動脈搏動消失、上肢血壓升高，下肢蒼白、無尿，則提示可能誤扎了降主動脈，必須立即松解。術(shù)后并發(fā)癥：（一）大出血多見于伴有肺高壓的粗大導(dǎo)管病例，在游離、結(jié)扎、鉗閉或切斷時發(fā)生，常與操作者的技術(shù)不熟練和經(jīng)驗不足有關(guān)。導(dǎo)管組織或?qū)Ч艿闹?、肺動脈端破損引起的大出血，如不及時控制，當(dāng)即可致命。因此，術(shù)者必須熟悉局部解剖，分離導(dǎo)管操作應(yīng)謹慎、輕巧、細致，張鉗動作不可過大。結(jié)扎時，宜緩慢用力，勿牽拉導(dǎo)管，以免割裂或拉斷，造成嚴重后果。一旦發(fā)生出血，切忌盲目鉗夾、牽拉，應(yīng)立即用手指壓住出血部位。在血液供應(yīng)充足、照明條件良好、吸引管道通暢的情況下，暴露局部，看清出血部位和出血速度，阻斷導(dǎo)管兩端的主、肺動脈，縫合止血。如無法進行以上手術(shù)操作，在阻斷主動脈后可在左膈神經(jīng)前切開心包，在心包內(nèi)鉗夾肺動脈并阻斷其通向?qū)Ч艿难?，立即游離導(dǎo)管將其切斷，首先縫合主動脈端的斷端，盡快恢復(fù)主動脈血流；再縫合肺動脈端的斷端。或建立體外循環(huán)，在深低溫低流量或深低溫停循環(huán)下修復(fù)破口。（二）喉返神經(jīng)損傷以下情況可造成喉返神經(jīng)損傷術(shù)后聲音嘶啞甚至失聲：1.分離縱隔胸膜或縫牽引線過程中傷及迷走神經(jīng)；2.分離動脈導(dǎo)管時直接傷及喉返神經(jīng)；3.結(jié)扎動脈導(dǎo)管時，特別在嬰兒，不慎扎住了喉返神經(jīng)；4.切斷縫合動脈導(dǎo)管時，鉗夾或縫住喉返神經(jīng)。防止措施在于弄清局部解剖關(guān)系，操作中注意保護，少作不必要的分離，并于喉返神經(jīng)表面留一層纖維結(jié)締組織，可明顯減少損傷機會。(三)急性左心衰竭常發(fā)生在阻斷導(dǎo)管后，病人心率增快，氣管插管內(nèi)吸出泡沫痰或血性分泌物，聽到肺部啰音。如不及時處理，則會引起血壓下降、心律失常等危象。防止措施是在阻斷導(dǎo)管前降壓，術(shù)者逐漸阻斷導(dǎo)管，一旦發(fā)生左心衰竭征象，應(yīng)予強心、利尿、保證良好的通氣支持等措施。（四）麻醉誘導(dǎo)期心律失常多見于較大導(dǎo)管的兒童病例或合并心內(nèi)畸形者。常見的心律失常有室上性心動過速、室性早搏、嚴重室性心律失常等，嚴密的心電監(jiān)護和合適的處理是重要的。（五）術(shù)后高血壓多見于粗大導(dǎo)管閉合后。常用硝普鈉泵入降壓。必要時給予鎮(zhèn)靜、利尿藥物，以防治腦并發(fā)癥的發(fā)生。（六）肺部并發(fā)癥常見有肺不張、氣胸、血胸和肺炎，表現(xiàn)為氣促，患側(cè)呼吸音降低，早期胸部X線檢查有助及時處理。此外對伴肺高壓的粗大導(dǎo)管病人術(shù)后可給數(shù)小時的呼吸支持，加強呼吸道物理治療和積極抗炎，絕大多數(shù)能免于此類并發(fā)癥。療效評價動脈導(dǎo)管未閉的手術(shù)治療是先天性心臟病中安全且療效較好的病種之一。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于根據(jù)動脈導(dǎo)管未閉的特點選擇適宜的手術(shù)方式、熟練精細的手術(shù)技術(shù)以及麻醉醫(yī)師、灌注師的良好配合。2012年03月09日12678
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