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朱長真醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 胃腸外科 一、短腸綜合征的非移植手術(shù)治療——概述 短腸綜合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征（具體的定義和臨床表現(xiàn)我們上一篇講過，有興趣的小伙伴可以往前翻一翻?）。目前而言，大部分患者經(jīng)過循序漸進(jìn)的腸康復(fù)治療，配合合適的外科手術(shù)治療，可以耐受“短腸”的生活，重拾人間煙火，重獲“吃”的能力。腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)支持，是短腸綜合征治療中“非常非常非?！敝匾囊徊糠郑ㄖ匾氖虑檎f三遍！請大家不要因為這篇文章是介紹手術(shù)治療的，就產(chǎn)生一種先入為主的錯誤觀念，誤以為所有的短腸綜合征都要手術(shù)治療），關(guān)于腸康復(fù)治療和腸外營養(yǎng)營養(yǎng)支持，我們有機會的話會展開講。這篇文章呢，小編想和大家分享一下短腸綜合征的非移植手術(shù)治療。 當(dāng)小編第一次聽說“短腸綜合征的非移植手術(shù)治療”這個概念的時候，是滿頭問號的：什么情況啊？都短腸了，腸子都沒多少了，還手術(shù)？？這樣還能切？？！這里忍不住插一句，不知道大家有沒有和小編一樣的刻板印象，對外科手術(shù)的印象，停留在傳統(tǒng)的“切切切”時代，切腫瘤、切腸子、切肝臟、切胃……覺得外科醫(yī)生就會做減法，不會做加法。其實隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展和創(chuàng)新，外科醫(yī)生已經(jīng)不再是傳統(tǒng)的“剪刀手”了，他們還有很多神奇的修復(fù)技能，希望這篇文章的介紹，可以給大家?guī)硪恍┬滤悸贰? 回歸正題哈，短腸綜合征的非移植手術(shù)治療，這個概念呢，從20世紀(jì)80年代就有，40多年的發(fā)展歷史，有的觀念和手術(shù)被淘汰了，有的觀念正在實驗。大家可以帶入一下外科醫(yī)生的思路，小腸因為“太短”而功能不足，那么用什么辦法讓它恢復(fù)功能呢？一種思路是讓食物在小腸停留時間長一點，可以理解成讓小腸“加班”。人為制造機會，讓食物和小腸接觸時間變成，小腸“干活”的時間長了，那是不是可以吸收更多一點營養(yǎng)？以往的小形倒置術(shù)、結(jié)腸間質(zhì)術(shù)、人工瓣膜術(shù)、小腸環(huán)形吻合術(shù)等等，都是按這個思路設(shè)計的。這些手術(shù)，大家如果感興趣，可以去查一查，這里就不展開講了，因為這個思路沒有經(jīng)受住實踐的考驗，成功率不高，并發(fā)癥不少，逐漸被臨床淘汰了。 那么另一種思路，短腸短腸，問題就在“短”啊，把腸子變“長”可以嗎？哈哈，恭喜大家，這個想法可以有，和目前的主流想到一塊兒了。但是小編想提醒大家一點，把腸子變長，不是想象中那么簡單。不是說接上一段腸子，它變長了，就能用了。大家可以看圖1，我們正常的小腸，都有一大片連著它的扇形黃色部分，叫腸系膜。它們看起來像脂肪，其實里面有豐富的血管，是小腸能好好工作的重要后勤保障，保證了小腸的血供，把小腸本身“喂飽”了，它才能好好干活。離開了腸系膜的供養(yǎng)，小腸就算長度再長，也沒法工作。那么我們想把小腸延長，就不僅僅是接腸子的問題了，一定要同時考慮到怎么處理腸系膜。 好，了解了腸系膜的重要性，那么怎么才能在兼顧腸系膜的同時延長小腸呢？有沒有可能繞開腸系膜這個難題？小編這里想把復(fù)雜問題簡單化，只介紹目前臨床上用的比較多的“主役”選手，目前主要有三種術(shù)式，分別是小腸縮窄延長術(shù)（longitudinal intestinal lengthening and tapering procedure，LILT）、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（Serial transverse enteroplasty，STEP）、螺旋延長縮窄術(shù) intestinal lengthening and tapering，SILT）。 二、小腸縮窄延長術(shù)（LILT） 先說說歷史最久遠(yuǎn)的這個，LILT手術(shù)，這個手術(shù)是1980年Bianchi團隊首先提出的，也叫Bianchi術(shù)。這個手術(shù)通俗得講就是把擴張的腸子切開，這樣就有了兩段細(xì)一點的腸子，再把這兩段細(xì)一點的腸子接上。大家看圖2，小編求生欲滿滿得覺得大家看圖可能比文字更直觀。這個手術(shù)是不是看起來很“容易”就把腸子延長了一倍，要是我原來的小腸只有50cm，好像一下子就可以擁有100cm的小腸，聽起來好像很快就可以恢復(fù)吃的能力了。大家都看到了，小編把容易二字打了引號，看起來容易，實際操作難度真不小。大家看圖2的黃色腸系膜部分，腦補一下，怎么才能在不知道里面血管分布的情況下，不影響血供把腸系膜分開？有沒有一種兩眼一抹黑、手里沒工具但是被迫掃雷的感覺？大家再看小編圈起來的地方，都有針腳，這些就是腸子被切開之后要縫起來的地方，再腦補一下，這些人為切開又縫上的地方，容易長上嗎？萬一長不上怎么辦？腸子里面的臟東西是不是就流到肚子里，引起嚴(yán)重感染了。所以這個手術(shù)優(yōu)缺點都十分鮮明，優(yōu)點是療效明確，確實能把腸子變“長”，恢復(fù)腸功能，也沒有很大改變小腸本身的結(jié)構(gòu)；缺點就是手術(shù)難度大，腸系膜很難處理，術(shù)后吻合口瘺、腹腔感染的風(fēng)險不小。 三、連續(xù)橫向腸管成形術(shù)（erial transverse enteroplasty，STEP） 這個手術(shù)是2003年Kim團隊首次提出的，手術(shù)主要是通過吻合器垂直于腸管長軸進(jìn)行“Z”字切割，不完全離斷小腸，但是能延長小腸長度。小編繼續(xù)弱弱得請大家看圖腦補（圖3）?？磮D我們可以發(fā)現(xiàn)小腸沒有“斷”，但是延長了。動物實驗研究顯示，這個手術(shù)可以明顯延長腸道，平均延長64%。相較于剛剛介紹的LILT手術(shù)，這個手術(shù)優(yōu)點多多：第一，繞開了分離腸系膜這個難題，大幅度減小損傷腸道血供的可能；第二，沒有腸道和腸道的吻合，術(shù)后飲食恢復(fù)快，術(shù)后吻合口瘺的概率低；第三，LILT手術(shù)只能把擴張腸道直徑減少一半，這個STEP手術(shù)可以由外科醫(yī)生制定縮窄的程度，有一定的可選擇空間；第四，這個手術(shù)可以重復(fù)進(jìn)行，也就是說如果自身小腸的代償能力天賦異稟，可以多次延長小腸，還可以用于LILT術(shù)后再次腸道擴張的患者。那么這個手術(shù)好處這么多，有沒有缺點呢？有，STEP手術(shù)改變了腸壁肌肉纖維的走向（沒錯，小腸有肌纖維，還有好幾層~腦補不出來的小伙伴可以拉到文末，看圖），會影響小腸蠕動，引起腸梗阻等不良事件。如果手術(shù)操作不當(dāng)，很容易造成大量腸憩室。 四、螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT） 上面介紹的兩個手術(shù)方式，都有一個前提條件，那就是腸管喲要足夠粗，要擴張到直徑≥4 cm，那么要是腸管就是不擴張，還有辦法延長腸管嗎？有的，作為上面兩種方式的補充，2011年，Cserni等人的團隊首先提出了螺旋延長縮窄術(shù)（spiral intestinal lengthening and tapering，SILT），手術(shù)方式就是沿著腸管的長軸，呈45-60°螺旋形切割（還記得剛剛的STEP手術(shù)是垂直切割嗎？），切完之后，將腸管前壁長軸沿中線旋轉(zhuǎn)180°，拉到后面和后壁做吻合。這個手術(shù)方式比較抽象，小編再次懇請大家發(fā)揮想象力，看看下面幾張圖腦補一下（圖4），想象一下小時候玩的彈簧圈，實在想象不出來的話，也不必糾結(jié)，知道有這個方式就行。這個手術(shù)2012年首次用于短腸綜合征的患兒。2018年發(fā)表過一篇文章，研究了5例患兒，他們的腸管長度中位延長56%，并且減少了對于腸外營養(yǎng)的依賴。這個手術(shù)很新，數(shù)據(jù)不多。它的主要優(yōu)勢是，它可以應(yīng)用于腸管沒有明顯擴張或者腸系膜纖維化的患者；它在縮窄腸管的同時，維持了腸壁肌肉纖維走向，降低腸梗阻風(fēng)險。 五、小結(jié) 下面這個表格（表1）簡單總結(jié)了一下今天介紹的術(shù)式。看得出來，針對短腸綜合征的手術(shù)方式近年來不斷創(chuàng)新，術(shù)后擺脫或者減少腸外營養(yǎng)依賴的概率較高，是治療短腸綜合征有效方式。小編還是忍不住要叨叨一下，腸康復(fù)治療、腸外營養(yǎng)支持是治療短腸綜合征必不可少的環(huán)節(jié)。短腸患者首先要恢復(fù)腸功能，然后再做延長腸管的手術(shù)，才有意義。如果反復(fù)出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況，那么光延長腸管是不夠的，針對不同患者的具體情況，需要考慮小腸移植。2021年05月18日
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楊波主治醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 結(jié)直腸病?？?/a> 克羅恩病術(shù)后每天腹瀉十余次，切口旁引流出腸液，手術(shù)醫(yī)生：這病我看不了！ 部分克羅恩病患者由于病灶控制欠佳，病程中不得不經(jīng)歷多次腸切除術(shù)，剩余小腸不足以滿足人體營養(yǎng)物質(zhì)消化及水電解質(zhì)重吸收；腸腔疾病活動、營養(yǎng)狀況不佳及手術(shù)操作復(fù)雜性又注定了這類患者發(fā)生術(shù)后腸瘺及腹腔感染的幾率大大增加。 當(dāng)術(shù)后遭遇短腸綜合征、腸瘺以及腹腔感染，克羅恩病患者的一般情況往往迅速惡化，如何為這類患者設(shè)計治療最佳治療方案呢？ 49歲的文先生診斷克羅恩病16年，長期使用硫唑嘌呤維持治療。2005年、2021年1月分別因小腸穿孔、小腸梗阻行兩次腸切除手術(shù)，手術(shù)記錄顯示殘余小腸距離屈氏韌帶80cm。末次手術(shù)后因嚴(yán)重腹瀉、發(fā)熱、切口旁引流腸液近1月，于2021-2-4轉(zhuǎn)入我科。 入院情況 發(fā)熱 最高體溫38.5攝氏度 消瘦 BMI 14.85 人體成分：體重44kg，骨骼肌20.2kg，脂肪6.4kg，體脂率 14.2 細(xì)胞外水分0.403，RMR 1251，代謝儀實測值1809kcal，前白蛋白 92mg/L 腹瀉每日十余次，浠水便1000-2000ml/天 入院小腸MR： MRE：腹腔穿刺引流中，腹腔鏡回結(jié)腸切除術(shù)后改變，右下腹回結(jié)腸吻合口區(qū)腸壁病變伴周圍炎性病變，局部竇道形成可能性大，請結(jié)合臨床。 入院診斷： 1、腹腔感染 手術(shù)后腸瘺 2、短腸綜合征（II型） 3、重度營養(yǎng)不良 營養(yǎng)風(fēng)險 4、克羅恩病（A2 L1+L4B B2） 5、小腸部分切除術(shù)后 回盲部切除術(shù)后 針對入院情況，結(jié)直腸病?？?腸道微生態(tài)診療中心李寧主任指出，患者第一階段的治療需要兼顧三個方面：①糾正短腸超急性期的內(nèi)環(huán)境紊亂；②消除腹腔內(nèi)感染灶，減輕全身炎癥反應(yīng)；③保守治療促進(jìn)瘺口自愈，盡可能挽救殘余小腸； 糾正水-電解質(zhì)紊亂、達(dá)到熱卡-氮平衡 根據(jù)營養(yǎng)監(jiān)測及能量代謝結(jié)果予足量腸外營養(yǎng)，補充水-電解質(zhì)；抑酸、抑制消化酶，減少消化液丟失；組合使用蒙脫石及易蒙停止瀉；腹瀉量控制1000ml/天以內(nèi)時，逐步恢復(fù)腸內(nèi)營養(yǎng)，選擇經(jīng)胃管滴定式連續(xù)腸內(nèi)營養(yǎng)。 減少短腸腹瀉量 引凈腸液、清潔腹腔，促進(jìn)吻合口瘺自愈 腹腔雙套管示意圖 置入腹腔雙套管，根據(jù)竇道造影結(jié)果調(diào)整雙套管位置，充分引流，保持瘺口周圍清潔 經(jīng)過為期40天的第一階段治療，患者腹瀉量減少至4-5次/天，鼻飼腸內(nèi)營養(yǎng)可耐受全量；營養(yǎng)狀況改善、腹腔感染灶清除后，復(fù)查竇道造影提示患者吻合口瘺愈合，成功拔除雙套管。患者因此得以免除了手術(shù)治療，盡可能的保留了小腸長度。此時李寧主任指出，患者的治療進(jìn)入第二階段。此時的治療目標(biāo)在①腸康復(fù)治療，恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食，促進(jìn)剩余小腸代償，預(yù)防短腸綜合征并發(fā)癥出現(xiàn)。②克羅恩病綜合治療。 短腸綜合征代償期治療方案： 1、優(yōu)化飲食結(jié)構(gòu)，囑患者少食多餐，以碳水及蛋白質(zhì)為主，限制單糖及脂肪攝入 2、補充水溶性膳食纖維、谷氨酰胺促進(jìn)腸黏膜代償 3、隨訪內(nèi)環(huán)境及營養(yǎng)學(xué)指標(biāo)，隨訪肝膽及泌尿系統(tǒng)超聲及骨密度 克羅恩病術(shù)后綜合治療： 為避免術(shù)后復(fù)發(fā)，患者需積極進(jìn)行原發(fā)病治療?？紤]患者術(shù)前未系統(tǒng)性使用生物制劑，無生物制劑耐藥證據(jù)，術(shù)后可采取以生物制劑為基礎(chǔ)的治療方案。但術(shù)后早期患者營養(yǎng)狀況差，合并低蛋白血癥，難以到達(dá)所需血藥濃度，存在免疫抑制劑的骨髓抑制風(fēng)險，故術(shù)后早期李寧主任為患者選擇了全腸內(nèi)營養(yǎng)聯(lián)合菌群移植方案。 菌群移植治療炎癥性腸病 經(jīng)過為期4周的第二階段治療，患者完成2次菌群移植，順利過渡為經(jīng)口進(jìn)食，腹瀉量控制在3-4次/天。術(shù)后體重增長了20kg，腹壁竇道完全愈合。后續(xù)按照克羅恩病術(shù)后常規(guī)治療隨訪，遵循短腸綜合征飲食建議家庭治療即可。 2個多月的多學(xué)科治療，使外院判定為腸衰竭的文先生得以回歸正常生活工作，以微生態(tài)治療為核心的腸功能障礙整合治療方案為這類復(fù)雜、重癥腸道疾病患者提供了生的希望。2021年05月14日2342
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朱長真醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 胃腸外科 一、什么是“短腸綜合癥” 短腸綜合征（Short Bowel Syndrome，SBS）是由于小腸消化吸收面積大量減少而引起的營養(yǎng)不良綜合病征。最常見的原因是小腸由于各種疾病被廣泛切除，例如成人常見病因有腸系膜血管疾病、克羅恩病、放射性腸炎、外傷和腸瘺等；兒童常見的病因包括壞死性小腸結(jié)腸炎、腹裂、腸閉鎖和先天性腸旋轉(zhuǎn)不良等先天性疾病。 總體而言，短腸綜合征發(fā)病概率不高，國內(nèi)暫時沒有很確切的發(fā)病率統(tǒng)計數(shù)據(jù)，目前的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，短腸綜合征的發(fā)病數(shù)量有逐年上升的趨勢。國外有文獻(xiàn)報道發(fā)病率在百萬分之一，絕大部分由于后天因素造成。大部分患者經(jīng)過循序漸進(jìn)的腸康復(fù)治療，配合外科手術(shù)治療，可以耐受“短腸”的生活，雖然腸子短了，但是還是可吃，沒有嚴(yán)重的臨床癥狀。 好，搞清楚了定義，那么短腸綜合征的的臨床癥狀是什么樣呢？首先，大部分患者有手術(shù)史，腸子基本上由于各種原因被切過，有的還做了好幾次手術(shù)。第二，由于腸子短，消化和吸收能力就跟不上身體的需要量，就開始出現(xiàn)各種癥狀。早期主要的表現(xiàn)為腹瀉、脫水、水電解質(zhì)紊亂、輕度營養(yǎng)不良。腹瀉往往最早出現(xiàn)，有的人一天能跑20多次廁所，基本就是常駐衛(wèi)生間。腹瀉的嚴(yán)重程度和殘留腸管的長度、部位、有無回盲瓣、結(jié)腸長度等呈一定相關(guān)性。如果沒有及時干預(yù)，讓本來就短的腸子失去了代償能力，那么后期就會可導(dǎo)致不同程度的營養(yǎng)不良，引起身體其他器官比如腎臟、肝臟等臟器的功能衰竭，也可能引發(fā)多器官功能衰竭，危及生命。 二、那么到底多短算“短腸”呢？ 那大家就疑惑了，我也切過小腸，好像還做了好幾次手術(shù)，我也術(shù)后感覺消化不良，拉肚子次數(shù)很多，那我是不是就是短腸綜合征了？ 其實不是的，腸切除手術(shù)很常見，人體的小腸相對來說，長度還是夠的，平均有4-6米，大部分腸切除術(shù)后的患者，經(jīng)過一段時間的適應(yīng)、調(diào)整，都能恢復(fù)正常的飲食。千萬不要因為做過手術(shù)就有心里負(fù)擔(dān)，自己給自己壓力，恐懼進(jìn)食，總覺得吃了東西不舒服，一到飯點就自覺進(jìn)入“備戰(zhàn)”緊張狀態(tài)，這樣只會自己給自己壓力，離“好好吃“的目標(biāo)就更遠(yuǎn)了。 那么到底多短的腸子算“短”呢？其實這個問題爭議挺大，有文獻(xiàn)報道殘余小腸50～200cm不等，都算“短腸”。 曾經(jīng)也將短腸綜合征的“預(yù)測標(biāo)準(zhǔn)”定義為殘留小腸＜60 cm，或以體重計＜1 cm/kg。 筆者認(rèn)為對于“短腸綜合征”這個“短”的定義，不能死扣數(shù)字，這個“短”是相對的、個體化的、差異化的。這個短，其實可以理解成“不夠”，剩余小腸的功能“不夠”供應(yīng)身體需要的營養(yǎng)，那就是“短”了。一方面，和患者原本的小腸長度、身高、體重、營養(yǎng)狀況有關(guān)；另一方面，和是否保留回盲瓣、結(jié)腸長度、留下的是空腸多還是回腸多、手術(shù)后小腸的代償能力也有關(guān)。 這里要畫個重點，既然短腸的界定，不能光看長度，不能只記數(shù)字，那么上面這么多因素，誰是比較受關(guān)注的“關(guān)鍵先生”呢？答案是，結(jié)腸和回盲瓣。結(jié)腸和回盲瓣的保留情況，與短腸綜合征臨床癥狀的嚴(yán)重程度，后續(xù)腸子的代償情況有密切關(guān)系。如果手術(shù)保存了完整的結(jié)腸及回盲瓣，那么一般來說，短腸綜合征的癥狀會比較輕，而且比較容易代償，也就是說有了回盲瓣和部分結(jié)腸（圖3），可能我手術(shù)后只剩50cm的小腸，剛開始稀里嘩啦得跑廁所，但是經(jīng)過1-2年的腸康復(fù)治療，很可能我的腸子就生命力頑強的代償了，又可以擁有該吃吃，該喝喝的生活。相反，如果同時缺失了結(jié)腸和回盲瓣，可能我明明留下了80cm的腸子，但是依然每天都“住在廁所”，一天拉粑粑20多次，吃什么拉什么，只能一直跟著“腸外營養(yǎng)TPN/HPN”、“PICC”這些不是很友好的物品當(dāng)“朋友”了。 那么，回盲瓣這個“關(guān)鍵先生“是有什么神奇的力量呢？回盲瓣是結(jié)腸和小腸之間的生理 屏障。可以理解成一個“門”，這個門雖然不是緊緊的閉著，但是可以先擋一擋，讓食物在小腸多呆一段時間?！伴L度不夠，時間來湊”，在小腸呆得久一點，雖然有“磨洋工”之嫌，但總比“呲溜”一下子通過，不留下一片云彩要多吸收“一點點”營養(yǎng)?；孛ぐ赀@個“門”還能一定程度上擋住結(jié)腸來的腸道菌群，減少腹瀉和吸收不良的情況?！? 所以，一般來說，只要是病情允許的情況下，外科醫(yī)師在手術(shù)的時候會盡可能保留回盲瓣和結(jié)腸，盡量保證患者術(shù)后仍能保持基本的消化、吸收能力。 小結(jié)： 綜上，短腸綜合征的不光是數(shù)字上的短，是個體化、差異化的。曾有治療中心將短腸綜合征分為短腸綜合征（SBS）與超短腸綜合征（super short bowel syndrome，SSBS），大家可以了解一下，對于診斷和治療做一個參考。 短腸綜合征的治療，主要有腸康復(fù)治療、腸外營養(yǎng)支持、非移植手術(shù)、小腸移植術(shù)四大類，下一篇我們講講短腸綜合征的治療，歡迎大家來催更哈。這里拋磚引玉一下，一般經(jīng)過1-2年積極的腸康復(fù)治療，通過藥物治療、營養(yǎng)支持和適當(dāng)?shù)哪c延長手術(shù)（非移植手術(shù)），大部分短腸患者可以重拾人間煙火，重拾“吃”的能力。但是如果反復(fù)出現(xiàn)TPN不耐受、TPN并發(fā)癥、中心靜脈血栓、肝功能衰竭、超斷腸綜合征等等情況，那么就應(yīng)該評估病情，考慮小腸移植。2021年05月10日2016
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毛琦主治醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 普通外科 短腸綜合征(Short Bowel Syndrome, SBS)全美患病率約為15000-20000人[1]，全歐患病率約為10000-20000人[2]，根據(jù)世界衛(wèi)生組織及美國關(guān)于罕見病的定義，SBS均絕對符合罕見病范疇。發(fā)病率與患病率低隨之帶來治療方案與相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜业膮T乏，也必然造成SBS患者對疾病本身的理解更為困難，對適合的治療方案與專家團隊選擇的茫然。 近期經(jīng)常有初試發(fā)病的SBS患者咨詢我小腸移植、SBS營養(yǎng)支持及康復(fù)治療等相關(guān)問題，我們將以國際范圍內(nèi)的專業(yè)數(shù)據(jù)逐步為大家答疑解惑，摒棄個人或單中心的經(jīng)驗之談，完全呈現(xiàn)目前國際公認(rèn)的臨床數(shù)據(jù)。 首先，我們來討論大家最為關(guān)心的，何時應(yīng)該選擇小腸移植的問題。小腸移植與其它實體器官移植最為顯著的差別在于小腸組織本身，小腸是人體內(nèi)環(huán)境與外界環(huán)境接觸的主要屏障之一，為保障人體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定與安全，小腸除具備吸收水分、電解質(zhì)、營養(yǎng)物質(zhì)等功能的基礎(chǔ)上，小腸同時是人體最大的免疫器官。小腸組織內(nèi)及腸系膜內(nèi)存在大量淋巴細(xì)胞等組成的固有免疫系統(tǒng)，對通過腸粘膜屏障后進(jìn)入人體的病原體進(jìn)行殺傷，有效保護人體免受外界致病因素的影響。但對于器官移植來說，大量淋巴細(xì)胞的存在則是致命性的。當(dāng)將供者的小腸組織移植給受者后，供者小腸組織內(nèi)的大量淋巴細(xì)胞將導(dǎo)致嚴(yán)重的排斥反應(yīng)，甚至引起移植物抗宿主病。相較而言，腎臟、肝臟、心臟等實體器官如果與小腸相比，組織內(nèi)的淋巴細(xì)胞數(shù)量甚至可忽略不計了。其它更為復(fù)雜的缺血再灌注、腸道菌群等機制暫且不談，但就移植物組織內(nèi)的淋巴細(xì)胞這一方面問題，大家即可以理解為什么很少從社會媒體或周邊朋友處聽說誰做了小腸移植，除了SBS發(fā)病率遠(yuǎn)低于肝腎功能衰竭外，小腸移植術(shù)后的嚴(yán)重排斥反應(yīng)，也是導(dǎo)致手術(shù)量及術(shù)后患者存活率低的主要原因。 怎樣對抗器官排斥反應(yīng)呢? 接受器官移植后的患者，基本上都需要終身服用各類免疫抑制藥物。從最早期的激素，逐步發(fā)展為環(huán)孢素及他克莫司等。毫不夸張的說，免疫抑制方案的不斷優(yōu)化直接決定了器官移植的發(fā)展。但目前為止，所有的免疫抑制方案都伴隨著各類嚴(yán)重的副作用，這也是限制移植后患者生存質(zhì)量及器官存活時間的主要問題。遺憾的是，目前臨床主要應(yīng)用的各類免疫抑制方案對免疫原性過強的小腸組織都效果有限，但如果加大免疫抑制藥物用量，則會加重其它副作用，甚至導(dǎo)致患者死亡。 在兩難之間，本世紀(jì)初CD52單抗的出現(xiàn)似乎讓臨床小腸移植看到了一線曙光。CD52主要表達(dá)于淋巴細(xì)胞表面，通過CD52單抗可有效的殺傷受者體內(nèi)大部分的淋巴細(xì)胞，但同時又不會影響中性粒細(xì)胞等，這樣在降低受者免疫排斥反應(yīng)的同時，不會增加各類感染并發(fā)癥的發(fā)生。在2008年之前，全球范圍內(nèi)小腸移植手術(shù)例數(shù)快速上升，移植患者術(shù)后短期療效明顯改善，大部分患者可恢復(fù)正常進(jìn)食。但好景不長，隨著術(shù)后時間的延長，大部分患者體內(nèi)淋巴細(xì)胞數(shù)量逐漸回升，不斷出現(xiàn)各類慢性排斥表現(xiàn)，造成患者術(shù)后1年生存率很高，但5年生存率較以往并無顯著改善。為此，2008年后國際范圍內(nèi)的小腸移植手術(shù)量呈逐年遞減狀態(tài)，下圖是2015年國際小腸移植注冊中心發(fā)表的權(quán)威數(shù)據(jù)，可見全球范圍內(nèi)，小腸移植患者術(shù)后5年生存率并無明顯改善(50%左右)，手術(shù)量自2008年后呈明顯驟減趨勢[3]。 如果小腸移植面臨如此多問題，我們是否還應(yīng)該選擇小腸移植呢?具體什么時候該選擇小腸移植呢? 2016年歐洲臨床營養(yǎng)及代謝協(xié)會對慢性腸功能衰竭患者(Chronic Intestinal Failure, CIF)給出了全面的臨床治療指南，其中對于小腸移植的指導(dǎo)意見基本可代表國際范圍的主流觀點。首先，指南中明確推薦CIF患者首選家庭腸外營養(yǎng)支持(Home Parenteral Nutrition, HPN)，并且需要在專業(yè)腸康復(fù)治療中心及專家團隊指導(dǎo)下接受長期治療，期間一切手術(shù)等治療方案，均需要為盡量減少腸外營養(yǎng)依賴而努力。只有當(dāng)患者出現(xiàn)下列情況時才需要考慮小腸移植： HPN失?。? 1、肝功能衰竭; 2、兩條以上主要靜脈通路血栓形成閉塞; 3、頻繁中心靜脈感染導(dǎo)致休克等; 4、接受HPN仍頻繁出現(xiàn)嚴(yán)重脫水); 存在潛在致死性疾病(腹腔侵犯性硬纖維瘤等); HPN接受程度差。 我們可簡單理解為，除非患者出現(xiàn)肝功能衰竭或其它致死性不可逆疾病時才需要選擇小腸移植，不然均應(yīng)以HPN為收腰治療方案，同時應(yīng)采用各類治療手段盡可能減少對腸外營養(yǎng)依賴，以降低腸外營養(yǎng)相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率。我們可把小腸移植通俗理解為最后萬不得已的治療手段。無論剩余腸道長短及功能如何，我們均應(yīng)首選營養(yǎng)支持及相關(guān)非移植治療手段。 經(jīng)過上述分析，我們可得出以下結(jié)論：因目前全球范圍內(nèi)均無有效的小腸移植術(shù)后免疫抑制方案，SBS患者需首選腸內(nèi)/腸外營養(yǎng)支持治療，只有當(dāng)SBS患者出現(xiàn)危及生命，且不可逆的相關(guān)并發(fā)癥時，才需要考慮小腸移植的可行性。同時，所有SBS患者均需要盡可能通過各類治療手段恢復(fù)腸道吸收功能，盡可能減少腸外營養(yǎng)用量。 1. Jeppesen PB. J Parenter Enteral Nutr. 2014;38(S1):8S-13S; 2. Thompson JS. Current Problems in Surgery. 2012;49(2):52-115; 3. Grant D, et al. Intestinal Transplant Registry Report: Global Activity and Trends. 2015;15(1):210-219. 4. Pironi L, et al. ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. 2016;35(2).2019年04月19日2564
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左志貴主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 結(jié)直腸肛門外科 短腸綜合征是因為小腸吸收面積減少而引起的腹瀉和營養(yǎng)物質(zhì)的吸收障礙，在臨床上指有此癥狀的癥候群，多見于廣泛小腸切除、小腸短路手術(shù)造成功能腸管過少引起的營養(yǎng)障礙綜合征。小腸吸收表面不足會導(dǎo)致熱量攝入不足；而維生素B12以及其他維生素吸收不良則會引起貧血、嚴(yán)重的營養(yǎng)不良并伴有神經(jīng)缺陷。短腸綜合癥嚴(yán)重的鈣和鎂缺乏會導(dǎo)致腦病、手足搐搦、抽搐，同時頑固腹瀉胃腸道丟失電解質(zhì)會引起低鉀血癥，腸道外營養(yǎng)會引起低磷血癥，從而導(dǎo)致肌肉麻痹。短腸綜合征形成的原因？導(dǎo)致短腸綜合征的常見原因有小腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻，腹內(nèi)疝引起腸絞窄，創(chuàng)傷累及腸系膜上動靜脈，腸系膜上靜脈血栓形成或栓塞引起大面積的腸管缺血，因惡性腫瘤或廣泛腸管病變（如Crohn ?。┒谐罅康男∧c，因腸外瘺或腸梗阻反復(fù)發(fā)作行腸切除手術(shù)者。小兒常為壞死性小腸結(jié)腸炎，空回腸閉鎖和中腸扭轉(zhuǎn)；青年成人多為Crohn病、放射性腸炎和腫瘤；老年成人為腸系膜靜脈血栓形成或栓塞缺血和腫瘤。在Crohn病和放射性腸炎，有時雖然殘存小腸的長度較長，但殘存小腸功能較差，仍表現(xiàn)為短腸綜合征。短腸綜合征有何癥狀表現(xiàn)? 嚴(yán)重的水樣腹瀉是短腸綜合征最初的癥狀。嚴(yán)重時每天排出量可達(dá)5-10L，導(dǎo)致進(jìn)行性脫水、血容量降低，水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，數(shù)日后腹瀉趨于減少，生命體征等漸趨穩(wěn)定，但因攝入營養(yǎng)不足出現(xiàn)體重持續(xù)減輕、疲軟乏力，肌萎縮，貧血，低蛋白血癥等各種營養(yǎng)障礙征象出現(xiàn)。鈣、鎂缺乏引起神經(jīng)、肌肉興奮性增強和手足抽搐，長期缺乏可引起骨質(zhì)稀疏和軟骨病。有的病人可出現(xiàn)草酸鈣泌尿系結(jié)石。短腸綜合征的治療有哪些?一、急性期1、術(shù)后最初幾天，根據(jù)生命體征（血壓、脈率、呼吸率）、動脈血氣分析及血電解質(zhì)測定結(jié)果，確定靜脈補充晶、膠體溶液量及電解質(zhì)量（血清鉀、鈉、鈣、鎂、磷），還要注意預(yù)防高血糖及高滲性脫水等并發(fā)癥。2、禁食、全腸外營養(yǎng)支持術(shù)后應(yīng)立即采用靜脈方式補充營養(yǎng)，并使腸管得到必要的休息。根據(jù)手術(shù)具體方案和臨床表現(xiàn)積極進(jìn)行腸外營養(yǎng)支持，這不但能減少腹瀉而且能糾正因嚴(yán)重腹瀉造成的水電解質(zhì)紊亂和營養(yǎng)不良。腸外營養(yǎng)可提供機體基本的能量需求，維持正氮平衡，并根據(jù)臨床監(jiān)測的生化指標(biāo)和營養(yǎng)指標(biāo)補充維生素及礦物質(zhì)。3、抑制高胃酸分泌可采用H2受體拮抗劑及質(zhì)子泵抑制劑。4、抑制腸蠕動、減輕腹瀉回腸切除90cm以內(nèi)者，每天給膽酪胺8～12g，或氫氧化鋁凝膠45～60ml，有助于控制由于膽鹽吸收障礙所引起的腹瀉。切除范圍更廣泛者，膽酪胺不僅無效，而且可因進(jìn)一步減少病人的膽酸儲備，而加重已有的脂肪瀉。為減少排便次數(shù)，可酌情給予腸動力抑制藥物，如洛哌丁胺、考來烯胺、阿片酊，每次4-5g，每日3次。二、腸內(nèi)營養(yǎng)支持 可采用要素型腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。要素制劑營養(yǎng)較為全面，無需消化即可直接或接近直接吸收，本身不含殘渣或殘渣極少。但要素型腸內(nèi)營養(yǎng)制劑往往伴隨較高的滲透壓，故在應(yīng)用過程中需特別注意病人的耐受性。三、小腸移植 由于小腸移植長期生存率愈來愈高，因此小腸移植是不可逆腸衰竭的首選治療方法。短腸綜合征有哪些并發(fā)癥？ 短腸綜合征并發(fā)癥包括體重減輕、營養(yǎng)不良、骨質(zhì)疏松、膽石癥、代謝性酸中毒、腎結(jié)石以及其他由于營養(yǎng)不良和維生素缺乏導(dǎo)致的全身并發(fā)癥。短腸綜合征病人飲食指南1．少食多餐每日6－8餐，以減少食物對腸道的剌激。進(jìn)食及咀嚼食物要慢以保障充分的吸收。2．進(jìn)食時限制液體的攝入進(jìn)食時要限制液體的攝入，最好喝水與進(jìn)食固體食物分開進(jìn)行，因為吃飯時喝水能夠使腸蠕加速，結(jié)果使食物消化與吸收不完全。減緩喝水的速度，最好在餐前或餐后半小時再喝。3.食物中應(yīng)包括下列營養(yǎng)成分食物應(yīng)以高蛋白、低纖維碳水化合物和中等量脂肪。高蛋白食物包括：魚肉、家禽、肉、蛋、豆腐和乳制品，雖然花生和豆類也含有大量的蛋白質(zhì)，但病人對其耐受較差。低纖維碳水化合物最好是淀粉，包括白面包、部分麥片、無皮的土豆、白米飯面條他。脂肪類食物包括油、黃油、人造黃油、肉湯和奶油沙司等。南京軍區(qū)總醫(yī)院普通外科李幼生4．限制或避免過甜的食品 過甜的食品有糖果、玉米漿、糖漿、蜂蜜。含有糖分太多的食品與飲料餅干、糖果、巧克力、蘇打水、果汁飲料應(yīng)盡可能的避免或限制食用。5．飲食中應(yīng)包括的飲料 每日應(yīng)喝足夠的飲料（250ml以上）以避免脫水，優(yōu)選水、無咖啡的茶和咖啡。6．低草酸鹽飲食 低草酸鹽以預(yù)防腎結(jié)石的形成。高草酸的食品有：茶、可樂、巧克力、堅果、綠葉蔬菜、芹菜、草莓、藍(lán)莓和橘子。上述食品應(yīng)限制攝入。7．食用低纖維素飲食在水果、蔬菜、堅果、植物種子、豆科植物、谷類食品以及其它植物類食品中均存在膳食纖維。而動物產(chǎn)品中如肉類、家禽、魚、雞蛋、奶制品、脂肪中均無膳食纖維。高纖維飲食可以促進(jìn)有規(guī)律的小腸運動，因而被認(rèn)為是健康食品。然而，由于一些患者近期剛接受胃腸道手術(shù)，在他們的恢復(fù)期纖維素就難以獲得。為了緩解如腹脹、噯氣、腹瀉等癥狀，營養(yǎng)專家和內(nèi)科醫(yī)生建議開始低膳食纖維飲食，目的是維持纖維的攝入量每日不少于15克。8．維生素和礦物質(zhì)的提供術(shù)后不可能像術(shù)前一樣的飲食，因此，每日額外補充維生素的極為重要。短腸綜合征的病人需要特別的維生素和礦物質(zhì)的供給。以下僅僅作為參考。A．維生素A&E如果大部分回腸切除，建議適當(dāng)補充水溶性維生素A和脂溶性維生素E。B．維生素B12末端回腸切除的短腸綜合征病人，需要每1到3個月注射一次B12。C．鈣大部分回腸已被切除、而結(jié)腸完整，需要額外補充鈣。D．鉀頻繁的腹瀉會導(dǎo)致低血鉀。應(yīng)適當(dāng)補充。但切記補充太多的鉀會影響心臟功能，甚至?xí)侵旅?。可食用富含血鉀的食品，如桔子、馬鈴薯、香蕉。E．鋅頻繁的腹瀉 可能丟失過多的鋅，適當(dāng)鋅的補充有助于機體功能的維護。9．腸內(nèi)營養(yǎng)支持如果不能保持你目前的體重，腸外與腸內(nèi)營養(yǎng)支持會對你有所幫助。盡管如此，由于手術(shù)方式的不同，沒有標(biāo)準(zhǔn)的營養(yǎng)方案可供選擇，如有腸內(nèi)營養(yǎng)制劑含過多的糖，不建議使用。因為這個原因，營養(yǎng)方案應(yīng)該是個體化。如果你耐受奶制品，可以嘗試在你的飲食中添加特制的奶產(chǎn)品，以增加能量和蛋白。10．飲食日志的原則每個短腸綜合征的病人均應(yīng)該養(yǎng)成記錄飲食日志的習(xí)慣，有助于評價飲食耐受狀況。一份飲食日志應(yīng)包含如下信息：A．進(jìn)餐、吃點心、喝飲料的時間。B．所進(jìn)食、飲用的名稱。C．進(jìn)食、飲用的數(shù)量。D．飲食后有所不適，請記錄癥狀。如果有回腸或結(jié)腸造口，很方便記錄每天的造口液總量。 作者簡介左志貴（單位：溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院結(jié)直腸肛門外科）左志貴，主任醫(yī)師，外科學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一結(jié)直腸肛門外科副主任。畢業(yè)于第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院獲外科學(xué)博士學(xué)位，2013年在全國消化內(nèi)鏡中心接受電子結(jié)腸鏡檢查及治療培訓(xùn)，2014年接受腹腔鏡高級技術(shù)培訓(xùn)，2015-2016年受浙江省政府派遣赴美國Cleveland Clinic研修結(jié)直腸肛門外科，2017年榮獲浙江省醫(yī)師協(xié)會優(yōu)秀青年肛腸醫(yī)師光榮稱號，2019年獲浙江省醫(yī)師年會優(yōu)秀論文獎（全浙江省2名），2020年積極參加新冠抗疫榮獲抗疫衛(wèi)士光榮稱號，2021年被評為建黨百年優(yōu)秀共產(chǎn)黨員，溫州市“551”工程高層次人才。主持浙江省自然、浙江省衛(wèi)健委及溫州市科技局科研項目5項，第一作者及通訊作者發(fā)表論文30余篇，其中SCI論文10篇，中華論文10篇。World Journal of Surgical Oncology、Scientific reports、《醫(yī)學(xué)研究雜志》及《溫州醫(yī)科大學(xué)學(xué)報》特約審稿專家，參編醫(yī)學(xué)專著5部。擅長結(jié)直腸癌的微創(chuàng)及聯(lián)合臟器切除等疑難手術(shù)，對低位及超低位直腸癌保肛手術(shù)有深入研究，在國內(nèi)率先開展經(jīng)括約肌間入路taTME手術(shù)對低位及超低位直腸癌行保肛手術(shù)，提出了TEM-TAMIS-taTME個性化無障礙保肛理念，實現(xiàn)零距離保肛，在臨床上將單孔腔鏡技術(shù)熟練應(yīng)用于結(jié)直腸外科，使結(jié)直腸癌手術(shù)在腫瘤根治基礎(chǔ)上更微創(chuàng)，提高患者生活質(zhì)量。全面熟練應(yīng)用電子結(jié)腸鏡行息肉切除，異物取出，吻合口狹窄治療，對結(jié)直腸穿孔、腸扭轉(zhuǎn)及腸梗阻等結(jié)直腸外科危急重癥的臨床治療策略有豐富的理論和實踐經(jīng)驗，對急性壞死性筋膜炎、巨結(jié)腸型便秘、炎癥性腸病、直腸陰道瘺、直腸尿道瘺等等結(jié)直腸肛門外科疑難病例的診治具有的比較豐富的臨床經(jīng)驗，對重度痔瘡、肛瘺、直腸脫垂、藏毛囊腫、坐骨結(jié)節(jié)囊腫、化膿性汗腺炎等肛門直腸良性疾病采用微創(chuàng)治療。主要社會任職包括：中國抗癌協(xié)會腫瘤與微生態(tài)專業(yè)委員會委員；中國抗癌協(xié)會康復(fù)會胃腸腫瘤分會委員；海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會消化道外科專業(yè)委員會委員；中國醫(yī)師協(xié)會肛腸醫(yī)師分會造口專業(yè)委員會委員；中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會肛腸外科專業(yè)委員會青年委員；中國醫(yī)師協(xié)會中西醫(yī)結(jié)合分會肛腸專業(yè)委員會青年委員；中國老年醫(yī)學(xué)研究會腫瘤防治分會第一屆委員會第二學(xué)術(shù)部常務(wù)委員；中國NOSES聯(lián)盟浙江分會青委會副理事長；浙江省抗癌協(xié)會腫瘤營養(yǎng)與支持治療專業(yè)委員會青年委員；浙江省醫(yī)師協(xié)會肛腸醫(yī)師分會青年醫(yī)師委員會委員；浙江省中醫(yī)藥學(xué)會肛腸專業(yè)委員會青年委員；溫州市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會肛腸外科專業(yè)委員會副主任委員；溫州市抗癌協(xié)會大腸癌專業(yè)委員會委員；溫州市醫(yī)學(xué)會肛腸外科學(xué)專業(yè)委員會委員。2018年02月21日5530
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