當(dāng)腎功能異常碰到高鈣血癥，沒那么簡單 我們知道慢性腎臟?。–KD）患者往往并發(fā)低鈣血癥，其機(jī)制為腎臟產(chǎn)生1,25-(OH)2D減少，或靶器官對1,25-(OH)2D抵抗，使腸道和腎臟鈣吸收減少；同時CKD時排磷障礙而致血磷升高，高磷血癥使鈣磷乘積升高，促使磷酸鈣在組織中沉積引起異位鈣化；而低鈣血癥、低1,25-(OH)2D血癥及高磷血癥均刺激PTH分泌以代償性升高血鈣降低血磷，即繼發(fā)性甲旁亢。然而腎功能不全患者血鈣不低反高，有哪些原因呢？讓我們來看看以下病例—— 病例1 患者，女，68歲。主因“上腹部及腰背部疼痛1月” 入院。既往有高血壓病史，最高150/100mmHg，服用倍他樂克，余無特殊。查體：BP 138/76mmHg精神差，貧血貌，顏面輕度水腫，雙腎區(qū)輕度叩痛。輔助檢查：血常規(guī)：Hb 73g/L hsCRP > 5mg/L；生化：ALB 36.40g/L Urea 16.2mmol/L Cr 491umol/L TCO2 20.40mmol/L UA 716umol/L Ca 2.92mmol/L；PTH 26.52 pg/ml；降鈣素原 23.24ng/Ml；女性腫瘤標(biāo)記物：HE4 >1500pmol/L SA 859mg/L AFU 65.28U/L FER >1650ng/mL； 尿本周蛋白：陽性；血輕鏈：κ-輕鏈 22.2g/L λ-輕鏈 2.97g/L；尿輕鏈：κ-輕鏈 13.36g/L λ-輕鏈

1.多發(fā)性骨髓瘤是良性疾病還是惡性疾病?是一種惡性血液系統(tǒng)疾病,惡性程度高,死亡率較高。 2.得了多發(fā)性骨髓瘤還能活多久？多發(fā)性骨髓瘤患者通過規(guī)范診斷治療后，相當(dāng)一部分病人可以獲得長期生存，其生存期與以下幾個因素有關(guān)：多發(fā)性骨髓瘤發(fā)現(xiàn)與治療的及時與否:早發(fā)現(xiàn)、早治療可明顯改善預(yù)后。 臨床分期:期的預(yù)后相對較好,1期、Ill 期預(yù)后相對差。 細(xì)胞遺傳學(xué)指標(biāo): t (14; 16)(q32; q23)染色體的改變提示預(yù)后不良；13 號染色體丟失會導(dǎo)致p53 抑癌基因缺失,同樣提示預(yù)后不良。 對化療藥物的耐受程度以及是否存在對化療藥物的耐藥。 診治過程中并發(fā)癥的早期發(fā)現(xiàn)及處理是否及時。 能否進(jìn)行科學(xué)、健康的日常護(hù)理。 3.多發(fā)性骨髓瘤能根治么？多發(fā)性骨髓瘤經(jīng)治療后是可以達(dá)到長期無病生存的一種疾病，特別是近年來自體造血干細(xì)胞移植技術(shù)的改善,進(jìn)一步提高了預(yù)后,許多患者可以長期無病生存，部分患者可以治愈。 4、多發(fā)性骨髓瘤會遺傳么?與其他惡性腫瘤相似，本病具有遺傳易感性,家族成員患病的機(jī)會要比普通人群高,但并不是一種遺傳性疾病。 5.為什么會得多發(fā)性骨髓瘤？目前多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因尚不清楚。機(jī)體本身因素可能與慢性細(xì)菌、病毒感染、家族遺傳易感性、肥胖等因素相關(guān)。外界因素中的環(huán)境污染、輻射、藥物等常見致癌因素和多發(fā)性骨髓瘤發(fā)生的關(guān)系目前也沒有明確定論。 6.是否可以早發(fā)現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤？多發(fā)性骨髓瘤好發(fā)于 60 歲以上的老年人，臨床癥狀的產(chǎn)生往往是一個緩慢的過程，相當(dāng)一部分病人已經(jīng)診斷為多發(fā)性骨髓瘤，仍未出現(xiàn)明顯臨床癥狀。一部分病人是因為骨骼疼痛，尤其是下腰背部疼痛甚至骨折才來就醫(yī),一部分病人因為頭暈乏力,顏面部或下肢浮腫就醫(yī)，檢查后發(fā)現(xiàn)貧血、血鈣增高、尿液改變等異常指標(biāo)。因此老年人定期常規(guī)體檢十分重要,如有上述癥狀出現(xiàn)時切勿拖延,應(yīng)該及早就醫(yī),以免耽誤病情。 7.多發(fā)性骨髓瘤患者平時生活中應(yīng)注意哪些問題?應(yīng)注意個人衛(wèi)生和居住環(huán)境的整潔,防止感染,預(yù)防感冒。 適當(dāng)?shù)貐⒓右?guī)律性活動，可以減少脫鈣，減輕骨病癥狀。但應(yīng)注意選擇正確的方式鍛煉身體,動作輕緩,避免不當(dāng)運(yùn)動造成的二次損傷。 注意調(diào)理情志，保持樂觀情緒。 臥具需軟硬的適中,注意坐姿和臥姿,必要時可使用腰托和頸托等護(hù)具。 有高血鈣癥狀者,應(yīng)低鈣飲食,并注意營養(yǎng)和維生素攝取平衡。 骨痛時可口服止痛藥 8.治療費(fèi)用多發(fā)性骨髓瘤患者治療費(fèi)用與化療方案的選擇、并發(fā)癥及化療敏感性等相關(guān)。如果患者選擇常規(guī)的藥物化療，治療過程中不出現(xiàn)感染等并發(fā)癥，一年的治療費(fèi)用大約四萬元左右；如果患者選擇硼替佐米或來那度胺等對多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞有針對性的靶向藥物，通過中請慈善援助,一年的治療費(fèi)用需要二十萬左右。隨著各地靶向藥物進(jìn)入醫(yī)療保險支付的政策落地，治療費(fèi)用會有進(jìn)一步的下降。 化療持續(xù)時間根據(jù)患者疾病分期和對化療藥物的反應(yīng)每個病人有所不同。但如果患者合并感染、腎衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，其治療費(fèi)用更加高昂。 9.無癥狀或無進(jìn)展的多發(fā)性骨髓瘤患者如何復(fù)查?建議按如下頻率復(fù)查： 每3個月復(fù)查以下相關(guān)指標(biāo):血常規(guī)、腎功、肝功、血鈣、血清免疫球蛋白及免疫球蛋白電泳、24小時尿蛋白及尿蛋白電泳、血清游離輕鏈( FLC )。 必要時每1年做1次骨髓穿刺檢查。 出現(xiàn)以下癥狀隨時就診:骨痛、非正常性骨折、頭暈、眼花、反復(fù)感染、角膜混濁等。 10.多發(fā)性骨髓瘤患者停藥后應(yīng)注意些什么?由于多發(fā)性骨髓瘤惡性程度極高,尤其對于高?；颊?停藥后存在較高的復(fù)發(fā)率,按時復(fù)診,監(jiān)測相關(guān)疾病指標(biāo)，生活中注意相關(guān)癥狀,出現(xiàn)問題及時就診。 做好飲食、護(hù)理工作,避免任何形式的感染,減輕機(jī)體應(yīng)激。 適當(dāng)活動,避免外傷。 11.多發(fā)性骨髓瘤治愈后還會復(fù)發(fā)么?由于本病惡性程度極高,現(xiàn)存的治療手段及特效藥物有限,相當(dāng)一部分病人存在較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險。 12.青壯年多發(fā)性骨髓瘤治愈后是否可以生育?本病存在一定的遺傳易感性,但絕不是一種遺傳性疾病,因此對于年齡較小的患者,停藥后可以選擇生育。但由于本病在治療的過程中會進(jìn)行較強(qiáng)的化療或放療,化療和放療對機(jī)體免疫力產(chǎn)生較強(qiáng)抑制,同時有些化療藥物對生殖細(xì)胞的功能產(chǎn)生暫時性抑制或損傷,需經(jīng)過一段時間恢復(fù),因此需經(jīng)停藥后行免疫功能檢查、夫妻雙方孕前生殖檢查正常后方可進(jìn)行生育準(zhǔn)備。

多發(fā)性骨髓瘤主要四大臨床癥狀：CRAB癥狀，Crab的英文意思系“螃蟹”，為了容易記住，也可以稱為“螃蟹癥狀”。 C: hyper calcemia 血鈣增高：因為骨髓瘤惡性細(xì)胞造成溶骨性損傷，使得大量的鈣質(zhì)釋放到血液中引起的。臨床上的表現(xiàn)多為惡心、嘔吐、頭痛、厭食、煩渴、多尿、脫水、嗜睡等。 R: renal insufficiency 腎功能損害：由于骨髓瘤惡性細(xì)胞沉積到腎臟所致。臨床表現(xiàn)多為水腫、泡沫尿、蛋白尿、多尿、夜尿、肌酐升高等。 A: anemia 貧血：由于骨髓瘤患者的骨髓中有大量的惡性漿細(xì)胞比例影響到了正常紅細(xì)胞的生成，同時促紅細(xì)胞生成不足，就容易導(dǎo)致貧血。臨床表現(xiàn)多為頭暈、眼花、乏力、面色蒼白、疲勞、心悸等。 B: bone disease 骨?。阂驗楣撬枇龌颊唧w內(nèi)大量的惡性漿細(xì)胞分泌一些細(xì)胞因子直接或間接刺激破骨細(xì)胞，引起骨骼破壞。臨床表現(xiàn)多為骨痛、病理性骨折等。

多發(fā)性骨髓瘤是一種發(fā)生在漿細(xì)胞的惡性腫瘤，以惡性漿細(xì)胞浸潤骨髓并分泌單克隆免疫球蛋白為特征。其發(fā)病率占所有血液系統(tǒng)腫瘤第二位，發(fā)病年齡以中老年人為主。主要臨床表現(xiàn)有高鈣血癥，溶骨性病變（骨痛、病理性骨折），貧血，腎功能不全等；所以中老年人出現(xiàn)腰背部疼痛或不明原因骨折、貧血、泡沫尿等癥狀，請及時到正規(guī)醫(yī)院就診，當(dāng)心多發(fā)性骨髓瘤。

血液腫瘤可波及患者的血細(xì)胞和骨髓。骨髓是骨骼內(nèi)的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會導(dǎo)致血細(xì)胞的生物學(xué)行為以及功能發(fā)生異常。 人體內(nèi)有3種血細(xì)胞： 白細(xì)胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對抗感染。 紅細(xì)胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回肺部,通過氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時可有助于血液凝結(jié)。 臨床有3種主要類型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導(dǎo)致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細(xì)胞，它們可能通過不同的作用方式影響不同類型的白細(xì)胞。 白血病 白血病患者會產(chǎn)生大量不具備正常功能的白細(xì)胞。依據(jù)其累及白細(xì)胞的種類以及屬于快速生長(急性)還是緩慢生長(慢性),白血病可分為4種類型 急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱為淋巴細(xì)胞的一種白細(xì)胞?；颊邔蛇^多的淋巴細(xì)胞,從而擠占健康白細(xì)胞的生存空間。如果未經(jīng)治療,病情將會迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風(fēng)險將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細(xì)胞白血病; 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細(xì)胞性白血病( AML ) 始于骨髓細(xì)胞。正常的骨髓干祖細(xì)胞通常會分化成白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板。發(fā)生急性髓細(xì)胞性白血病會導(dǎo)致所有3種類型健康血細(xì)胞的數(shù)量減少。此類白血病細(xì)胞可快速生長。 急性髓細(xì)胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見。伴有以下情況者,發(fā)病風(fēng)險更高:。 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學(xué)物質(zhì); 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異?；蛘嫘约t細(xì)胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細(xì)胞白血病( CLL ) 是成人最常見的白血病類型。與急性淋巴細(xì)胞白血病類似,它源于骨髓中的淋巴細(xì)胞,但生長速度較為緩慢。許多慢性淋巴細(xì)胞白血病患者直到病情進(jìn)展幾年后才會表現(xiàn)出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會增加罹患該病的風(fēng)險。此外，長期接觸化學(xué)試劑，如除草劑或殺蟲劑也會導(dǎo)致發(fā)病風(fēng)險上升。 慢性髓細(xì)胞性白血病( CML ) 與急性髓細(xì)胞性白血病類似，也是起源于骨髓細(xì)胞。但癌變細(xì)胞的生長速度較為緩慢。 慢性髓細(xì)胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會發(fā)病。假如曾經(jīng)暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風(fēng)險可能會更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)、脾臟和胸腺，主要功能是儲存和輸送白細(xì)胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱為“淋巴細(xì)胞”的白細(xì)胞。淋巴瘤有2種主要類型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱為 B 淋巴細(xì)胞或 B 細(xì)胞的免疫細(xì)胞。此類細(xì)胞會產(chǎn)生被稱為抗體的蛋白質(zhì)，用于抵抗病原體?；羝娼鹆馨土龌颊叩牧馨徒Y(jié)中會產(chǎn)生所謂“里德-斯登伯格氏細(xì)胞”的大淋巴細(xì)胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細(xì)胞或 T 細(xì)胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見。上述2種類型的淋巴瘤都可以分為多個亞型，區(qū)分亞型的依據(jù)是腫瘤在患者體內(nèi)的起始部位、其生物學(xué)行為及腫瘤細(xì)胞免疫標(biāo)記。 淋巴瘤最常見于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細(xì)胞病毒屬的成員）、人類免疫缺陷病毒( HIV )或幽門螺桿菌也會增加發(fā)病風(fēng)險。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現(xiàn)有證據(jù)表明可能與以下因素有關(guān): 職業(yè)環(huán)境因素:沒有防護(hù)的情況下經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物。 輻射因素:長時間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質(zhì)人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關(guān)的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險因素或誘因的人群，更容易得病:可以預(yù)防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結(jié)核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒有防護(hù)或防護(hù)不足的情況下，經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物的人群。 生活方式:長期不良生活習(xí)慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預(yù)防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。

專家簡介：曾英堅，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，醫(yī)學(xué)博士，江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液病科主任，江西省臨床重點?？茖W(xué)科帶頭人、學(xué)術(shù)帶頭人。全國第四批中醫(yī)臨床優(yōu)秀人才。擅長慢性難治性再生障礙性貧血、慢性難治性血小板減少癥、化療后中藥調(diào)治、西醫(yī)正規(guī)個體化治療結(jié)合中醫(yī)藥、過繼免疫治療技術(shù)治療急慢性白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等惡性血液病尤其是上述老年惡性血液病療效突出。袁秋全：中醫(yī)碩士，畢業(yè)于廣州中醫(yī)藥大學(xué)中醫(yī)內(nèi)科學(xué)專業(yè)（中醫(yī)藥治療血液系統(tǒng)疾?。袊褡遽t(yī)藥學(xué)會血液病分會會員，江西省中醫(yī)藥學(xué)會血液病專委會委員兼秘書，江西省中醫(yī)藥學(xué)會中醫(yī)藥適宜技術(shù)推廣分會委員，江西省康復(fù)養(yǎng)生協(xié)會針灸推拿康復(fù)專委會委員。跟隨著名中醫(yī)血液病專家國家名老中醫(yī)梁冰教授學(xué)習(xí)中醫(yī)藥治療血液系統(tǒng)疾病，對中醫(yī)藥治療白血病、慢性再生障礙性貧血等血液系統(tǒng)疾病有所體會。擅長中西醫(yī)結(jié)合治療血液系統(tǒng)腫瘤如白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征，各種貧血性疾病如缺鐵性貧血、再生障礙性貧血，各種出血與血栓性疾病如特發(fā)性血小板減少性紫癜等。骨髓穿刺檢查，簡稱骨穿，是一種通過抽取骨髓液的方式，以協(xié)助臨床診斷，特別是血液病的診斷和指導(dǎo)治療的重要檢查。每當(dāng)醫(yī)生建議做骨髓穿刺檢查時，很多患者及其家屬都心存恐懼和種種疑惑：骨穿是要把骨頭穿透嗎?這個過程會不會非常痛苦?穿刺后會不會對身體造成損害從而影響日常的基本生活?骨穿是否會留下嚴(yán)重的后遺癥?由于對骨髓穿刺檢查缺乏認(rèn)識，不少人在聽到醫(yī)生的骨穿檢查建議時，往往都是持拒絕的態(tài)度，而貽誤了病情，耽誤了疾病診斷和治療的最佳時期。對于骨髓穿刺這類檢查，人們或許會有很多疑惑，小編在這里給大家總結(jié)了幾個最常見的問題。1.哪些疾病需要行骨穿檢查?(1)用于各種原因?qū)е碌呢氀透黝惏籽　⒀“鍦p少性紫癜、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化、骨髓發(fā)育異常綜合征等;(2)用于明確長期發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大等癥狀的診斷;(3)用于某些寄生蟲病的檢測;(4)用于觀察某些疾病的療效。2.骨髓穿刺會非常疼痛嗎?自古就有“刮骨療毒”、“痛徹骨髓”的說法，人們自然會聯(lián)想到扎到骨髓的疼痛簡直就是疼痛的最高級別了。其實大家的這種恐懼感是不必要的，骨髓穿刺的操作一般需要在局部麻醉下進(jìn)行，對于一個熟練的醫(yī)生來說，全過程也不過幾分鐘，在抽取骨髓液的瞬間除了有輕微的酸痛感外基本感覺不到什么痛苦，休息一會兒也就慢慢緩解了，甚至不如一般的靜脈注射帶來的痛苦多。3.骨髓穿刺會影響人體健康、留下后遺癥嗎？有些人誤以為骨髓穿刺檢查抽取骨髓液會損害人體的精髓，怕傷了身體元?dú)?，?dān)心留下后遺癥，不愿進(jìn)行檢查，這些擔(dān)憂也是不必要的。骨穿檢查最常選擇的部位是髂后上棘，位于髂骨翼后方，可用手沿髂骨翼上部邊緣向后觸摸，可摸到一個骨性突起即為髂后上棘，這個部位皮下脂肪少，沒有重要的血管和神經(jīng)，骨髓含量豐富，易于穿刺。實際上骨穿檢查所需的骨髓液是極少量的，與人體總量相比微不足道，且骨髓具有很強(qiáng)的再生能力，所以為了明確疾病的診斷，抽取極少量的骨髓液進(jìn)行化驗，一般不會有損人體健康，也是不會留下后遺癥的。4.骨髓穿刺后應(yīng)注意些什么?(1)穿刺術(shù)后應(yīng)壓迫止血，注意觀察局部有無出血;(2)臥床休息，短暫靜臥后無明顯不適即可正?；顒?(3)術(shù)后3日內(nèi)保持穿刺部位干燥清潔，避免感染。當(dāng)然，骨髓穿刺檢查也是有禁忌癥的，并不適用于所有人。第一個方面，是有嚴(yán)重凝血功能障礙，比如有嚴(yán)重肝病出現(xiàn)了凝血因子的缺乏，或是有血友病這種先天凝血功能障礙的疾病;第二個方面，是妊娠晚期的女性，還有一些幼兒或是不能配合檢查的人群，也是相對禁忌的?？傊欠裥枰M(jìn)行骨穿檢查，應(yīng)多參考?？漆t(yī)生的意見，盡早明確診斷，少走彎路，及時治療，使身體能早日恢復(fù)健康。

70%-80%的多發(fā)性骨髓瘤患者有不同程度的骨破壞。骨基質(zhì)和骨小梁的大量破壞，形成溶骨性病灶，即骨髓瘤骨病，可引起骨痛、病理性骨折、截癱和高鈣血癥，偶爾可引起神經(jīng)壓迫癥狀。骨質(zhì)破壞是影響多發(fā)性骨髓瘤患者生存質(zhì)量和預(yù)后的重要因素。部分患者可因骨痛或腰腿痛被誤診為扭傷、骨質(zhì)疏松、腰肌勞損、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤等。因此，影像學(xué)檢查對于多發(fā)性骨髓瘤骨病的診斷至關(guān)重要。 多發(fā)性骨髓瘤骨病的影像學(xué)檢查手段主要包括普通 X 線片、 CT 掃描、磁共振成像（ MRI）、 PET-CT 檢查，其主要影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨性改變。需要注意的是，多發(fā)性骨髓瘤的骨質(zhì)破壞主要表現(xiàn)為溶骨性改變，而 ECT 檢查主要是通過成骨來反映破骨，骨髓瘤骨破壞的檢出率低，所以 ECT 已不再推薦用于骨髓瘤骨質(zhì)破壞的影像學(xué)檢查。 后續(xù)精彩內(nèi)容敬請持續(xù)關(guān)注！

就像談癌色變一樣，有的病友一看到化驗單中出現(xiàn)小“M”蛋白就特別擔(dān)心，害怕自己患了多發(fā)性骨髓瘤。有不少病友在網(wǎng)上向我咨詢。 沒錯，血或尿化驗中出現(xiàn)“M蛋白”或“M峰”是多發(fā)性骨髓瘤的重要特征，M蛋白是診斷多發(fā)性骨髓瘤（簡稱MM）和判斷治療效果的重要指標(biāo)。 治療前M蛋白較高 治療后M蛋白下降 血或尿化驗中出現(xiàn)“M蛋白”一定是骨髓瘤嗎? 回答：不是！ 下列情況下也可以出現(xiàn)M蛋白血癥： 一.意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS ） 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥( MGUS )是指血清中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白但無漿細(xì)胞病或其他相關(guān)疾病存在的一種病態(tài)。MGUS可持續(xù)多年而無臨床癥狀。 美國Kyle教授等進(jìn)行的流行病學(xué)調(diào)查表明,MGUS的發(fā)生率在50歲以上人群為2％,隨年齡增長而增長。MGUS在不同人種發(fā)病率有所不同，其中黑人發(fā)病率最高，是其他人種的2～3倍。 應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào),在符合MGUS診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者中,有相當(dāng)部分患者最終會發(fā)展為骨髓瘤或其他惡性漿細(xì)胞病或B淋巴細(xì)胞惡性疾病。 血清游離輕鏈（FLC）是血清中未與重鏈結(jié)合的輕鏈k和輕鏈l。正常生理狀態(tài)下其比值為0.26-1.65，比值超出此范圍時，表明體內(nèi)存在單克隆漿細(xì)胞。MGUS時雖可超出此范圍，但超出范圍有限且較為穩(wěn)定。若此比值呈持續(xù)性升高，則表明MGUS可能向惡性漿細(xì)胞病（如骨髓瘤）進(jìn)展。 由于MGUS向MM轉(zhuǎn)化的機(jī)制未明,也沒有明確MGUS的預(yù)后因素,因此強(qiáng)調(diào)對MGUS患者的長期隨診,定期檢查有關(guān)指標(biāo)。建議6月-1年進(jìn)行一次隨訪，若患者M(jìn)蛋白上升較快,骨髓中出現(xiàn)較多的異常漿細(xì)胞,或患者出現(xiàn)骨髓瘤相關(guān)癥狀（貧血、骨痛等）,則應(yīng)警惕MGUS在向骨髓瘤轉(zhuǎn)化. 二.伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多 除MGUS外,尚有下列非漿細(xì)胞疾病偶可伴發(fā)單克隆免疫球蛋白或M蛋白增多：慢性感染(結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎),自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎等),惡性血液病(淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾患),非血液系統(tǒng)惡性腫瘤(乳腺癌、肝癌、肺癌、卵巢癌、前列腺癌、子宮癌等),神經(jīng)系統(tǒng)疾病(周圍神經(jīng)病、POEMS綜合征、運(yùn)動神經(jīng)元病),某些皮膚病,器官移植(腎移植、肝移植)以及其他如膽道疾病等。 上述多種非漿細(xì)胞疾病皆可伴發(fā)單克隆免疫球蛋白增多,表明此類單克隆免疫球蛋白增多與疾病病因、發(fā)病機(jī)制之間沒有因果關(guān)系。推測此類單克隆免疫球蛋白增多是患者機(jī)體對抗原（病原體、腫瘤、變性蛋白質(zhì)等）的異常免疫反應(yīng)。 骨髓瘤與伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多癥的鑒別要點如下： 1.伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增高水平有限,通常

故事開始于一個冬日的早餐。北京華信醫(yī)院(清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院)血液腫瘤科接診了一位70歲的老人，她的兒子年輕有為，平時工作繁忙，此次專門抽出時間陪母親來醫(yī)院體檢。 然而體檢結(jié)果的一些異常項目引起血液腫瘤科醫(yī)師張松松的注意：老人存在輕度大細(xì)胞貧血和腎功能不全。詳細(xì)追問病史，近6個月曾反復(fù)出現(xiàn)腰部不適，自認(rèn)為勞累所致，未行任何檢查。經(jīng)過張松松仔細(xì)體格檢查和檢驗結(jié)果判讀，不排除老人為血液系統(tǒng)惡性疾病——多發(fā)性骨髓瘤，需住院接受骨髓穿刺檢查明確診斷。 老人的兒子推掉了所有的工作陪伴母親。張松松向他們詳細(xì)闡述了多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病機(jī)制、癥狀及鑒別診斷、后續(xù)治療等問題。多發(fā)性骨髓瘤是血液漿細(xì)胞系惡性腫瘤，其發(fā)病趨勢逐年增高，好發(fā)于老齡，多數(shù)患者可出現(xiàn)乏力、納差、少尿、水腫、骨痛等累及各個臟器的不同癥狀，而患者出現(xiàn)上述癥狀后多就診于骨科、腎內(nèi)科等非血液科，造成其誤診率高，確診率低，需接受骨髓穿刺，以明確診斷。目前國內(nèi)外針對多發(fā)性骨髓瘤的治療有許多突破性進(jìn)展，較其他惡性腫瘤生存期更長、生活質(zhì)量更好。聽了張松松的解釋，老人的兒子急躁焦慮的心情逐漸平靜下來，并表示要讓母親得到最佳治療。骨髓穿刺結(jié)果也印證了張松松的判斷，確診老人為多發(fā)性骨髓瘤 IgAk型，分期Ⅲ期。 血液腫瘤科主任郭振興與張松松仔細(xì)研究了老人的病歷特點和各項檢查結(jié)果后，擬定了針對老人的治療方案——硼替佐米、來那度胺聯(lián)合地塞米松(VRD)方案。VRD方案是國際上對多發(fā)性骨髓瘤的最新治療方案，較常規(guī)化療方案具有更好的耐受性和治療效果。在血液腫瘤科醫(yī)護(hù)人員的共同努力下，為她順利完成了6個療程的治療，老人此前乏力、納差癥狀好轉(zhuǎn)，體重也逐步開始增加，達(dá)到了出院隨診的狀態(tài)，結(jié)果令人欣喜。 老人的兒子在母親出院后第二天就送來了錦旗，并告訴血液腫瘤科醫(yī)護(hù)人員，在母親確診后，他也咨詢過其他很多醫(yī)院，但都表示老人高齡，不建議治療，但他始終不愿意放棄，很感激華信醫(yī)院給出了個性化治療方案并一直鼓勵老人，共同努力對抗病魔。他被深深感動了，希望能將他母親的治療故事與大家分享。筆者感悟： 多發(fā)性骨髓瘤起病隱匿，確診多為晚期，但隨著近些年體檢的普及，其確診率逐年上升。該病的一大特點就是累及人體多個系統(tǒng)出現(xiàn)不同癥狀，最有特點的癥狀就是骨質(zhì)疏松、反復(fù)骨折、骨痛、貧血、腎功能不全。在就診相關(guān)科室的時候，切記不要遺漏該病的可能。 華信醫(yī)生提醒您，若出現(xiàn)乏力、面色蒼白、齒齦出血、發(fā)熱、骨痛等癥狀，請及時來院就診，切勿延誤病情，錯過最佳治療時機(jī)!