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陳文明主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 近期，不斷有多發(fā)性骨髓瘤患者（或家屬）問題的一個問題，我是否有“髓外”？因為他們在多種場合（患教會議，學術會議，甚至朋友圈）了解到所謂伴有“髓外”的多發(fā)性骨髓瘤預后如何差，談“髓外”色變…多發(fā)性骨髓瘤是骨髓漿細胞疾病，很容易導致骨破壞，如果骨破壞發(fā)生在骨里面，就是所謂的“溶骨破壞”；如果骨破壞發(fā)生在靠近骨表面，就很容易長出骨外，就是所謂的“髓外”?！八柰狻敝皇前l(fā)生“骨破壞”的部位不同而已。盡管骨髓瘤細胞在骨內(nèi)生長，但免不了有些“不守規(guī)矩”的漿細胞跑到骨外生長，也就是所謂“骨不相關髓外”。所謂“髓外”，其標準名稱應該是“漿細胞瘤”。多發(fā)性骨髓瘤伴漿細胞瘤并不那么可怕。如果有條件，最好對漿細胞瘤行穿刺活檢，確定其惡性度高低（看病理報告中的Ki67，其數(shù)值越大，惡性度越高）。對于瘤體小于3CM、Ki67小于50%漿細胞瘤，常規(guī)靶向藥物治療后其預后并不差。反之，對于體小大于3CM、Ki67大于50%漿細胞瘤，靶向藥物治療后并對瘤體處局部放療，其預后也不一定差。當然，對于“間變型漿細胞瘤，Ki670-90%”以及“漿母細胞瘤，Ki67大于90%”，應該高度重視，這部分患者預后確實差，但是臨床非常少見。不論是否有漿細胞瘤，重在規(guī)范治療，不要被“瘤”嚇到了。06月09日
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陳文明主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 近期，有患者或者家屬反復詢問我一個問題，我（病人）是什么危險度？很擔心或者顧慮自己是所謂的“高?！?。因為他們在多種場合（患教會議，學術會議，甚至朋友圈）了解到高危如何如何差，需要如何如何治療，云云。實際上，所謂的危險度分層，就與算命一樣，不準。大家不要被所謂的“高?！眹樀?，算命就是算命，不準…不論什么危，重在規(guī)范治療，即使是所謂的“高?！保?guī)范治療也就“不高?！绷恕Ｈ绻撬^的“低危/標?！?，如果不規(guī)范治療，也會影響整體治療效果。試想一下，目前多發(fā)性骨髓瘤病人生存時間越來越長，不論是“高危”還是“低?！?，均得到延長。到目前為止，“標?！被颊呱嫫谠?0年以上；所謂“高?！鄙嫫谝苍?年以上。即使是所謂的“低?！?，如果不規(guī)范治療，生存期也會受影響。目前，有過度“放大”所謂“高?！钡臉藴实亩x及分類。實際上，按照規(guī)范的診斷標準，“高?！倍喟l(fā)性骨髓瘤病人不到20%。不用再糾結(jié)是“什么危險度”，重在規(guī)范治療。記住一句話，在今天的新藥不斷涌現(xiàn)的時代，多發(fā)性骨髓瘤已經(jīng)成為一種慢性疾病，病人可以正常生活。06月09日228
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劉尚勤主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 血液內(nèi)科 什么是多發(fā)性骨髓瘤？多發(fā)性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）是一種惡性漿細胞疾病，屬于B淋巴細胞淋巴瘤的范疇。其核心特征是骨髓中漿細胞異常增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白（M蛋白），導致多器官功能損害。一、核心特征與發(fā)病機制1.漿細胞異常增殖漿細胞是B淋巴細胞發(fā)育的終末階段，負責分泌抗體。多發(fā)性骨髓瘤中，這些細胞發(fā)生惡性克隆性增殖，形成腫瘤性漿細胞。-典型表現(xiàn)：骨髓被大量惡性漿細胞占據(jù)，正常免疫球蛋白生成受抑，易引發(fā)感染。2.M蛋白分泌異?；颊唧w內(nèi)產(chǎn)生過量的單克隆免疫球蛋白（如IgG、IgA等）或輕鏈（本周蛋白），可沉積于腎臟等器官，導致腎功能損害。3.溶骨性破壞惡性漿細胞分泌破骨細胞活化因子，導致骨質(zhì)溶解，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、病理性骨折等。二、流行病學特點-發(fā)病率：約2~3/10萬，占血液系統(tǒng)腫瘤的10%。-年齡與性別：多發(fā)于40歲以上人群，中位發(fā)病年齡65歲，男女比例約1.6:1。-地域差異：黑人發(fā)病率高于白人。三、病因與危險因素目前病因尚未完全明確，但以下因素可能參與發(fā)?。?.遺傳因素：染色體異常（如13q缺失）、家族史等。2.免疫異常：IL-6等細胞因子促進漿細胞增殖，免疫監(jiān)視功能失調(diào)。3.環(huán)境暴露：長期接觸化學毒物、電離輻射或病毒感染（如HHV-8）。4.慢性炎癥：慢性抗原刺激（如自身免疫性疾?。┛赡苷T發(fā)漿細胞惡變。四、臨床表現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤癥狀多樣，早期易誤診，典型表現(xiàn)為“CRAB”綜合征：|癥狀|表現(xiàn)與機制||---------------------|--------------------------------------------------------------------------||骨痛（Bonepain）|溶骨性破壞常見于脊柱、肋骨，可伴病理性骨折。||腎功能損害（Renal）|輕鏈沉積或高鈣血癥導致腎小管損傷，表現(xiàn)為泡沫尿、少尿甚至尿毒癥。||貧血（Anemia）|骨髓造血受抑制，發(fā)生率約70%，后期可伴血小板減少及出血傾向。||高鈣血癥（Calcium）|骨質(zhì)破壞釋放鈣離子，引發(fā)惡心、便秘、意識模糊等。|其他癥狀：反復感染（如肺炎）、神經(jīng)壓迫（脊髓受累）、淀粉樣變性等。五、診斷與鑒別1.實驗室檢查-血/尿蛋白電泳：檢測M蛋白。-骨髓活檢：漿細胞比例≥10%或存在漿細胞瘤]。-影像學：X線、MRI或PET-CT顯示溶骨性病變。2.鑒別診斷需排除轉(zhuǎn)移性骨腫瘤、其他B細胞淋巴瘤（如華氏巨球蛋白血癥）]。六、治療策略目前尚無法根治，但綜合治療可顯著延長生存期（中位生存期從7個月提升至5-10年）]：1.藥物治療-蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）：抑制漿細胞增殖]。-免疫調(diào)節(jié)劑（如來那度胺）：增強抗腫瘤免疫]。-單克隆抗體（如CD38靶向藥物）：精準清除惡性細胞]。2.支持治療-骨靶向藥物（雙膦酸鹽）：減少骨破壞]。-糾正貧血（EPO、輸血）及腎功能保護]。3.干細胞移植自體造血干細胞移植適用于年輕、體能狀態(tài)良好的患者，可延長無進展生存期]。七、預后與慢病化管理-預后因素：年齡、ISS分期、細胞遺傳學異常（如del17p）等影響生存率]。-復發(fā)管理：首次復發(fā)是治療關鍵窗口，需調(diào)整方案（如CAR-T療法）]。-生活方式：均衡營養(yǎng)、適度運動、避免感染可改善生活質(zhì)量]。8、總結(jié)多發(fā)性骨髓瘤是一種以漿細胞惡性增殖為特征的血液腫瘤，需通過多學科協(xié)作實現(xiàn)個體化治療。盡管無法治愈，但新型藥物（如蛋白酶體抑制劑、免疫療法）的應用已顯著改善患者生存]。早期識別癥狀（如骨痛、貧血）并規(guī)范診療是改善預后的關鍵。02月11日428
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 很多患者在診斷骨髓瘤以后非常的害怕與擔心，認為得了不治之癥，實際上經(jīng)過規(guī)范的治療，絕大部分骨髓瘤患者的病情能得到有效控制，獲得長期生存，恢復生活自理。在診斷骨髓瘤以后，患者朋友們?nèi)绾蝸砼袛嘧约菏歉呶ｎ愋瓦€是低危類型呢？也就是骨髓瘤的預后究竟怎么樣，總的來說，多發(fā)性骨髓瘤屬于中度惡性的腫瘤，不如甲狀腺癌預后好，但沒有肝癌腸癌等腫瘤預后差，屬于中度惡性。臨床上我們通常用國際預后分期系統(tǒng)(ISS,internationalstagingsystem)來對患者進行危險度分層，國際預后指樹主要通過兩個血化驗指標β2微球蛋白和白蛋白將患者分為1、2、3期，1期患者的平均生存時間最長，3期最短。另外，除了血化驗指標外，我們也通過熒光原位雜交(FISH)來對骨髓瘤細胞內(nèi)的染色體進行檢測，如果攜帶有一些高危的染色體異常，則患者的總體預后相對較差。將ISS分期系統(tǒng)與FISH檢測的結(jié)果進行整合，形成了修訂版的分期系統(tǒng)R-ISS分期系統(tǒng)，可以對骨髓瘤患者進行更精準的危險度分層，近年來，隨著一些新型藥物的上市，相繼有研究報道了新藥可以克服高?；颊叩牟涣碱A后，即便是高危的患者，也可以獲得非常好的預后。2024年07月18日448
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張文君主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 血液內(nèi)科 有研究報告超過60%的多發(fā)性骨髓瘤容易被誤診，大多數(shù)患者首診科室通常不是血液科，通常因為骨痛就診至骨科、風濕科、疼痛科，因為腎功能異常就診至腎臟內(nèi)科，或因感染就診至呼吸內(nèi)科、感染科。因此，多學科診療協(xié)作尤為重要。不僅血液科醫(yī)生需要關注多發(fā)性骨髓瘤，腎內(nèi)科、感染科，骨科醫(yī)生也需加強警惕，在臨床上遇到上述癥狀時應充分考慮背后的原因。1什么是多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過度生成的惡性漿細胞病，是血液系統(tǒng)第二大常見惡性腫瘤，中位發(fā)病年齡69歲，男性高于女性，在中國發(fā)病率2/10萬。?2多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)此病臨床表現(xiàn)十分隱匿，復雜多樣，在早期容易與一些老年病混淆，容易誤診而導致病情被耽誤，多發(fā)性骨髓瘤典型的臨床表現(xiàn)有；C---高鈣血癥.R—腎功能損害.A---貧血.B---骨痛，首字母正好拼成CRAB,在英文中是“螃蟹”的意思，故在醫(yī)學上，有學者將它比喻成“螃蟹病”。?C---即高鈣血癥。高鈣血癥的臨床表現(xiàn)受起病速度和嚴重程度的影響，癥狀沒有特異性，包括乏力、虛弱、惡心、嘔吐、腹痛、骨痛，嚴重者有多尿、意識不清和昏迷等表現(xiàn)。R—即腎功能損害。表現(xiàn)為蛋白尿，尿泡沫增多，血尿，甚至尿毒癥，可表現(xiàn)為急性腎損傷.或慢性腎疾病。A---即貧血。75%以上初診患者出現(xiàn)，可表現(xiàn)為乏力、疲勞、牙齦出血、月經(jīng)過多等。B---即骨痛，70%以上患者出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為腰痛、腿痛，嚴重者翻身、走路、打噴嚏都會導致骨折。除了上述的典型癥狀以外，還有可能出現(xiàn)反復感染，牙齦.鼻出血以及皮膚瘀斑、經(jīng)常性的頭暈、心慌、手腳麻木、舌肥大、肝脾腫大等癥狀。?3如何診斷多發(fā)性骨髓瘤a-血液檢查b-尿液檢查c-骨髓穿刺活檢d-泌尿系B超e-X線或PET/CT檢查。?4如何治療多發(fā)性骨髓瘤目前本病尚無法治愈，但是新藥的出現(xiàn)，如免疫抑制劑、蛋白酶體抑制劑、單克隆抗體以及CAR-T細胞療法等，極大改善了患者癥狀，提高了生活質(zhì)量，中位生存期已經(jīng)達到10年以上。CAR-T治療可以使生存期延長更久。我院也在積極開展CAR-NK細胞治療。目前骨髓瘤基本的治療方法包括三階段：1.誘導治療?2.自體造血干細胞移植或者其他方案鞏固治療?3.維持治療。?5自體造血干細胞移植國內(nèi)外醫(yī)學權(quán)威指南共同推薦：自體移植是多發(fā)性骨髓瘤的首選/標準治療。這意味著對新診斷多發(fā)性骨髓瘤患者來說，只要身體條件允許、能夠耐受自體移植，都應考慮在藥物治療達到緩解后進行自體移植。2024年02月22日548
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何海燕副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 血液病科 多發(fā)性骨髓瘤是一種什么??？多發(fā)性骨髓瘤是一種血液病多發(fā)性骨髓瘤是一種單克隆漿細胞異常增殖所致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，好發(fā)于中老年人群?！岸喟l(fā)性”就是多部位，既可能在骨髓里待著，也可能在全身各處待著。發(fā)病急緩因人而異，不易察覺，極易誤診。多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病原因患者有哪些癥狀除此之外，比較常見的癥狀還有各種感染，以及周圍神經(jīng)病變、淀粉樣變性、高粘滯血癥等相關表現(xiàn)。多發(fā)性骨髓瘤可以治愈嗎？目前仍不可治愈，但新藥新方法使得越來越多的患者得以長期生存，甚至一部分患者獲得“功能性治愈”。常見的治療手段包括蛋白酶體抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑、地塞米松、達雷妥尤單抗、自體造血干細胞移植和CAR-T細胞治療等。多發(fā)性骨髓瘤治療的目的延長無進展生存期（PFS），延長總生存期（OS），盡可能長時間地維持正?；顒幽芰?，針對疼痛的緩解及其他疾病癥狀（?CRAB?），控制疾病的活動，防止進一步的器官損傷?？傊夯畹煤茫畹瞄L！多發(fā)性骨髓瘤患者的健康管理？1）患者免疫力下降，因此容易感染，應注意個人衛(wèi)生，預防感染：2）周圍神經(jīng)病變是多發(fā)性骨髓瘤常見并發(fā)癥，減輕周圍神經(jīng)病變癥狀方法如下：3）保持良好飲食習慣，忌煙酒，少吃辛辣、油膩食物，建議食用以下食物：?4）積極面對，保持樂觀，親朋好友以及醫(yī)生的支持鼓勵都會產(chǎn)生正面作用：2024年02月20日111
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天的內(nèi)容我們來聊一聊多發(fā)性骨髓瘤這個疾病的話到底能不能根治，那么到目前為止，我們在醫(yī)學概念上認為多發(fā)性骨髓瘤仍然是臨床上一類不可治愈的疾病，那么所謂的不可治愈，也就是說我們沒有辦法把這個疾病給它斷根，因此很多的這種患者在患病之后啊，那么他就會產(chǎn)生非常大的這種恐懼啊，擔心我這個疾病沒有辦法根治，是不是就不能獲得長期生存，其實并不是這樣的啊，包括我們?nèi)粘．斨幸恍┏Ｒ姷募膊?，包括我們像高血壓，糖尿病等等，其實這些疾病的話，它是屬于良性疾病，但是它也是屬于不可治愈的疾病，我們需要通過長期的藥物控制來進行疾病的管理，那么對于多發(fā)性骨髓瘤也是一樣的概念，雖然這個疾病的話，目前沒有辦法治愈，但是我們通過正規(guī)的治療，有非常多的這種患者已經(jīng)能夠獲得這種長時間的這種生存，最長的患者已經(jīng)生存有超過15年的時間了，這個患者的話一定一直是一個無疾病的這種持續(xù)緩解的這種狀態(tài)。那么因此我們在診。 但多發(fā)性骨髓瘤之后，一定要遵從醫(yī)生的專業(yè)知識的建議，積極的配合治療，規(guī)范化的這種治療來幫助我們獲得更長時間的這種高質(zhì)量的生存。今天的內(nèi)容就給大家介紹到這里，謝謝大家，再見。2024年01月27日99
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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 骨髓瘤也稱原發(fā)惡性漿細胞瘤，分為單發(fā)性和多發(fā)性兩種，以多發(fā)性為常見。骨髓瘤是最常見的惡性原發(fā)性骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的?45％。本病多見于40歲以上，男性多于女性，主要發(fā)生于?50~70?歲。脊柱為好發(fā)部位，其中腰椎更為常見，其他部位如胸骨、髂骨等也常發(fā)現(xiàn)。骨髓瘤主要侵犯骨髓，但也可在骨外形成浸潤灶，如發(fā)生于肝、脾、腎、淋巴結(jié)等，后者大多見于本病的晚期階段。初期骨髓瘤多發(fā)生于椎體。本病應與脊柱轉(zhuǎn)移瘤、骨質(zhì)疏松癥和甲旁亢相鑒別。早期癥狀為局部疼痛，逐漸加重，多在下背部或胸廓，亦可在髖部或下肢。約半數(shù)以上的患者有病理性骨折，多發(fā)生在下胸椎和腰椎，表現(xiàn)為椎體塌陷。約1/3患者發(fā)生肋骨骨折。35%的患者有不同程度的脊髓或神經(jīng)壓迫癥狀，其中一半發(fā)生截癱。在非炎癥性脊髓壓迫最常見的原因中，骨髓瘤僅次于轉(zhuǎn)移瘤。后期出現(xiàn)進行性貧血、消瘦、乏力、食欲減退、發(fā)熱、脊柱后凸及側(cè)凸畸形。由于腫瘤組織廣泛侵犯骨髓，再加上長期病程，導致不同程度的貧血、血沉明顯增快。約有半數(shù)患者的血清球蛋白增高，白蛋白可正?；蚪档?，A/G?倒置。25%~50%的患者血鈣升高，并可導致繼發(fā)性甲狀旁腺增生。骨髓涂片檢查可發(fā)現(xiàn)有少量骨髓瘤細胞，即畸形漿細胞。漿細胞增多而無畸形者，應結(jié)合臨床才能做出診斷或改換其他部位再做骨髓穿刺。多數(shù)患者有蛋白尿，少量有血尿和管型尿，伴腎功能不全。由于血鈣升高，尿中草酸鈣結(jié)晶增加，堿性磷酸鹽也明顯增多。60%的患者尿本-周蛋白陽性，這種蛋白是由分化不良的漿細胞合成和分泌的輕型多肽鏈，早期可間歇出現(xiàn)，晚期可持續(xù)大量排出。本-周蛋白并非骨髓瘤的特異性表現(xiàn)，它可以發(fā)生于慢性白血病、轉(zhuǎn)移性腫瘤、紅細胞增多癥、老年性骨質(zhì)軟化癥等，故在做出診斷時，先要將上述病變排除。X線片表現(xiàn)為多個溶骨性破壞和廣泛性骨質(zhì)疏松。溶骨性病灶的邊緣呈穿鑿樣，銳利而清晰，周圍無骨膜反應和新骨形成。小的缺損可呈彌漫性的斑點狀，大的缺損可達4~5cm，骨皮質(zhì)變薄，甚至形成軟組織腫塊。若發(fā)生病理性骨折，可見輕度骨膜反應和骨痂形成。CT與MRI可更清楚地顯示溶骨性破壞，進一步明確骨皮質(zhì)的破壞程度和椎旁軟組織的侵犯程度。MRI對于骨髓瘤的診斷更為敏感。只有18％的椎體病變既能在MRI上顯影，也可通過平片發(fā)現(xiàn)。治療包括：①支持療法。疼痛劇烈應給予止痛。防治感染。輸血，糾正水電解質(zhì)紊亂與維持酸堿平衡。苯丙酸諾龍可改善食欲，糾正貧血。每日靜脈注射羥基二脒銻?250mg，可在2周內(nèi)使骨骼鈣化；也可給予骨化三醇（羅鈣全），每日0.5ug，連續(xù)口服1周，可使疼痛減輕，骨質(zhì)脫鈣現(xiàn)象緩解。②化療。常用的有卡氮芥、馬法侖、環(huán)磷酰胺、長春新堿等，可采用多種藥物聯(lián)合治療。同時可合用腎上腺皮質(zhì)激素和睪酮。③放射治療。骨髓瘤對射線敏感，對單發(fā)病灶、局限病灶或引起嚴重癥狀的病灶均可行照射，劑量為50Gy左右，效果良好。④手術治療。孤立性骨髓瘤出現(xiàn)神經(jīng)癥狀可行手術治療，腫瘤應整塊切除，并植骨/骨水泥內(nèi)固定。多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)以某個節(jié)段為主的脊髓受壓癥狀，也可考慮行減壓術。手術前后酌情采用化療與放療。2023年10月06日966
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劉愛軍主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 血液科 男性，54歲，首次起病是2014年12月現(xiàn)病史:腰痛、乏力，伴尿泡沫增多半年。既往體健。血常規(guī)：WBC6.76109/L,Hb69g/L,RET1.7%，PLT155109/L;血涂片:未見漿細胞；生化：Alb26.5g/L,Glo88.5g/L,LDH139U/L,Cr85.8umol/L,Ca2+2.39mmol/L；β2-MG8.32mg/L；M蛋白：血M成分75.5g/L，IFE：IgA-κ(+)；尿κ輕鏈1.135g/24h；血FLCκ/λ=1507.5/5.63=267.76影像學：MRI:頸、胸、腰椎及盆腔諸骨見多發(fā)骨質(zhì)異常信號。L2椎體壓縮性骨折。骨髓：骨髓細胞學：幼稚漿細胞38.5%；流式：克隆性漿細胞占有核細胞的19.5%，表達CD38,CD138,cKappa,CD56，不表達CD19，cLambda。染色體：46，XY;FISH:1q21擴增85.0%（拷貝數(shù)3）；IGH/FGFR351.0%；IGH/CCND1、IGH/MAF、TP53缺失陰性.流式染色體及FISH結(jié)果診斷多發(fā)性骨髓瘤(IgAκ型)DSIIIA期ISSIII期R-ISSIII期SMART3.0高危雙打擊治療經(jīng)過診治經(jīng)過第4線進展時采取XPO1聯(lián)合方案治療治療體會1一線治療達到深度緩解(CR且MRD陰性)與PFS1達46月直接相關;2第3線采用CART治療再次獲得深度緩解(CR且MRD陰性)，3第4線采用新機制聯(lián)合治療再次達到深度緩解(CR且MRD陰性)。2023年09月23日408
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