自身免疫性疾病影響了世界上5%~8%的人口，給患者造成了巨大的痛苦。迄今，人類已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了超過80種自身免疫性疾病，有全身性的，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，可影響皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，也有器官特異性的，如1型糖尿病，主要影響胰腺。今天帶大家快速了解一些常見的自身免疫性疾病。 全身累及—系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病率：0.01-0.09%。 常見癥狀：特異性皮損；疲乏無力、發(fā)熱和體重下降等炎癥性癥狀；全身多臟器癥狀與累及臟器相關(guān)。 機制：自身抗體介導的免疫損傷等。 關(guān)節(jié)-類風濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病率：0.5-1%。 常見癥狀：關(guān)節(jié)腫脹、早晨關(guān)節(jié)僵硬和壓痛。 機制：滑膜增生導致軟骨和骨的侵入和損傷，多種免疫細胞及介導的炎癥參與。 3. 銀屑病關(guān)節(jié)炎發(fā)病率：0.06-0.25%。 常見癥狀：關(guān)節(jié)腫脹、早晨關(guān)節(jié)僵硬和壓痛。 機制：滑膜增生導致軟骨和骨的侵入和損傷。多種天然免疫細胞（DC、巨噬細胞、肥大細胞、中性粒、ILC、NK等）及Th1/2/9/17等參與炎癥損傷。 4. 中軸型脊椎關(guān)節(jié)炎發(fā)病率：0.3%。 常見癥狀：慢性背痛和僵硬。 機制：侵蝕、骨生長和椎骨融合。Th1/17及相關(guān)細胞因子參與炎癥損傷。 肌肉—5. 重癥肌無力發(fā)病率：0.02%。 常見癥狀：肌肉無力，上眼瞼下垂，雙眼視力下降等， 機制：乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與，累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病。極少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗體、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4）抗體介導。 6. 多發(fā)性肌炎發(fā)病率：0.007%。 常見癥狀：頸部、肩膀、上臂、臀部、大腿周圍的肌肉無力， 機制：CD8+T細胞侵入肌纖維。 皮膚7. 銀屑?。ㄋ追Q“牛皮癬”）發(fā)病率：2%~3%。 常見癥狀：皮膚發(fā)紅、增厚和鱗片等。 機制：真皮和表皮中的角質(zhì)形成細胞增殖異常。Th1/17/22等細胞及其分泌細胞因子參與炎癥損傷。 8. 天皰瘡發(fā)病率：0.01%。 常見癥狀：皮膚水泡和侵蝕。 機制：層狀鱗狀上皮中細胞nian黏附性缺失。 9. 白癲風發(fā)病率：0.5-1%。 常見癥狀：乳白色的皮膚斑塊 。 機制：黑色素細胞被破壞。 神經(jīng)系統(tǒng)10. 多發(fā)性硬化癥發(fā)病率：0.1%。 常見癥狀：視力喪失、麻木、刺痛、輕癱和痙攣。 機制：髓磷脂的破壞。 11. 嗜睡癥發(fā)病率：0.03%。 常見癥狀：白天過度嗜睡，睡眠發(fā)作，突然失去肌肉控制。 機制：orexin產(chǎn)生神經(jīng)元的破壞 12. 視神經(jīng)脊髓炎發(fā)病率：0.004%。 常見癥狀：類似于多發(fā)性硬化癥，更加嚴重。 機制：抗水磷脂蛋白-4的自身抗體和髓磷脂的破壞。 內(nèi)分泌系統(tǒng)13. 1型糖尿病 發(fā)病率：0.4%。 常見癥狀：口渴，喝水增加，尿頻，體重減輕。 機制：產(chǎn)生胰島素的β細胞被破壞。 更多精彩！請候下半篇！

多發(fā)性肌炎是一種以肌無力、肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，目前病因不明，以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力，肌肉壓痛等為主要臨床表現(xiàn)。治療原則為及時、足量、足療程。激素和免疫抑制劑仍然是其主要治療方法,其他還包括生物制劑、靜脈注射免疫球蛋白等。藥物使用后需定時復查實驗室指標以監(jiān)測身體情況，因每個人體質(zhì)不同，停藥的幾率也相應不同，不能一概而論。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人的日常注意事項與系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的注意事項基本相似，主要包括以下方面：1.保持樂觀的態(tài)度，足夠睡眠，避免勞累。2.飲食：多食高蛋白、高熱量食物。有吞咽和呼吸肌受累者,宜抬高頭位,勤翻身,進食時取坐位,不能坐者則取側(cè)臥位,頭朝下,防止誤吸,細嚼慢咽,少量多次,食物不能太稀或太稠。3.避免日曬：皮肌炎病人的皮損由于有光敏感現(xiàn)象，光照后皮損加重，故應盡量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或使用防曬霜等。4．休息與鍛煉：急性期皮損和肌無力較重。肌酶很高時，應臥床休息，并積極配合醫(yī)生治療；而在慢性期肌無力和肌痛不明顯時，應進行適量的功能鍛煉，輔以按摩、電療、水浴等方法以避免肌肉的萎縮。5．預防感染：避免寒冷等不良刺激。6．盡量避免妊娠和人流：因妊娠可誘發(fā)本病加重。妊娠并非絕對禁忌，但宜在醫(yī)師指導下進行。妊娠期間應定期到醫(yī)院隨診，以及時了解病情變化，并遵循醫(yī)囑調(diào)整藥物。7．定期復診：定期到醫(yī)院就診，監(jiān)測藥物副作用和調(diào)整用藥。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一組橫紋肌的彌漫性非化膿性炎癥性和退化性疾病。 其臨床特點是以肢體近端肌、頸肌及咽肌等出現(xiàn)炎癥、變性改變,導致對稱性肌無力和肌萎縮,并可累及多個系統(tǒng)和器官,亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎,伴皮疹的肌炎稱DM。PM/DM分為7類: ①原發(fā)性多肌炎(PM); ②原發(fā)性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并腫瘤;④兒童PM或DM; ⑤PM或DM伴發(fā)其他結(jié)締組織病(重疊綜合征); ⑥包涵體肌炎；⑦其他(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽腫性肌炎和增生性肌炎)。該病屬自身免疫性疾病,發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān),女性患者約為男性的2倍。在發(fā)病年齡上有兩個高峰, 10歲以內(nèi)和45-70歲,患者通常有紅斑性皮膚損害。 一、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的病理變化 PM/DM的肌肉、皮膚血管組織病理學改變主要有:①肌肉炎性細胞浸潤(以淋巴細胞為主,其他有巨噬細胞、漿細胞、嗜酸性細胞、多形核白細胞浸潤);②肌纖維破壞變性、壞死、被吞噬,肌橫紋不清; ③肌細胞再生及膠原結(jié)締組織增生、再生肌纖維嗜堿性,核大呈空泡,核仁明顯； ④皮膚病理改變無特異性,表現(xiàn)為表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴細胞浸潤。 PM/DM患者的間質(zhì)性肺疾病病理類型主要為NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛細血管炎。 二、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的臨床表現(xiàn) 本病在成人發(fā)病隱匿,兒童發(fā)病較急,急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因,早期癥狀為近端肌無力或皮疹、全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。 1、肌肉，本病以肢體近端肌群無力為其臨床特點,常呈對稱性損害,早期可有肌肉腫脹、壓痛,晚期出現(xiàn)肌無力、肌萎縮。受累肌群包括四肢近段肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表現(xiàn)出上肢不能平舉、上舉;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困難;頸屈肌受累平臥抬頭困難;喉部肌肉無力造成發(fā)音困難;咽、食管、小腸受累引起吞咽困難,飲水嗆咳,反酸、食管炎、吞咽困難、上腹脹痛和吸收障礙等;胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮膚，皮肌炎可出現(xiàn)特征性皮膚表現(xiàn): ①向陽性紫紅斑 :眶周水腫伴暗紫紅皮疹; ②Gottron征:皮疹位于關(guān)節(jié)伸面,多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處,表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑,皮膚萎縮、色素減退; ③暴露部位皮疹:頸前、上胸部( "V"區(qū)),頸后背上部(披肩狀),在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹,久后局部皮膚萎縮,毛細血管擴張,色素沉著或減退;④技工手:部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋,皮膚粗糙脫屑,如機械技術(shù)工人的手相似,故稱“技工”手,在抗Jo-1抗體陽性的DM/PM患者中多見。這些特征性皮膚表現(xiàn)對皮肌炎診斷具有重要的診斷價值,但不時被臨床醫(yī)師及患者本人忽視。 3、肺部以外的其他臟器 ，心臟受累可出現(xiàn)心律失常,充血性心力衰竭,亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖以ST段和T波異常最為常見,其次為心臟傳導阻滯、心房顫動、期前收縮。關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為非對稱性,常波及手指關(guān)節(jié),由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形,但X線無骨關(guān)節(jié)破壞。少數(shù)患者也可累及到腎,表現(xiàn)為急性腎功能不全等。 三、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表現(xiàn) 呼吸系統(tǒng)的各個組成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障礙,間質(zhì)性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出現(xiàn)吸入性肺炎,以及肺動脈高壓等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特別是老年人),肺纖維化進行性加重,或是肺癌。 具體多發(fā)性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表現(xiàn)如下: 肺實質(zhì)病變:間質(zhì)性病變?nèi)?NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛細血管炎。 肺血管病變;肺動脈高壓。 其他病變:呼吸肌功能紊亂(肺萎縮綜合征)。 胸膜病變。 繼發(fā)病變:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病變的發(fā)生率約為40%,較多見于女性,出現(xiàn)癥狀的平均年齡為50歲,可先于肌肉和皮膚表現(xiàn)。在臨床上約有40%患者肺部病變先于皮膚和肌肉癥狀1-24個月出現(xiàn),亦可與PM/DM同時出現(xiàn),或在PM/DM已被控制、糖皮質(zhì)激素減量過程中發(fā)病,個別患者在PM/DM發(fā)病10年后出現(xiàn)肺病變。 (一)間質(zhì)性肺疾病 PM/DM相關(guān)性ILD發(fā)生率為35% -40%?；颊咦疃嗟牟±肀憩F(xiàn)是NSIP (其中65%-80%為纖維化型或混合型),其次為OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并發(fā)于皮膚和肌肉病變。ILD與肌肉/皮膚病變出現(xiàn)時間、酶學高低和病變范圍無相關(guān)性。 相當多的PM/DM患者起病初期,無皮膚和肌肉病變,或未被患者注意,也被臨床醫(yī)師忽略?；颊甙l(fā)熱及肺部陰影通常被臨床醫(yī)師誤診為社區(qū)獲得性肺炎。除發(fā)熱,皮膚肌肉關(guān)節(jié)等PM/DM癥狀外, PM/DM相關(guān)性ILD患者最常見的臨床表現(xiàn)為呼吸困難,件或不伴咳嗽,聽診可以聞及爆裂音,杵狀指少見,這些臨床表現(xiàn)與社區(qū)獲得性肺炎不同 1、臨床類型 PM/DM相關(guān)性ILD可呈現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)類型。 (1)緩慢進展型:為臨床最常見類型,患者有呼吸困難和咳嗽,伴或不伴發(fā)熱。這類患者最多的病理表現(xiàn)是NSIP (其中65%~80%為混合型或纖維化型);其次為OP,或NSIP與OP混合存在; HRCT主要表現(xiàn)為實變影伴或不伴有磨玻璃影,病變主要集中于下肺和外周,實變影呈斑片狀,小葉狀實變影 ,長條索狀實變影,糖皮質(zhì)激素有效率可達50% ~70% ,但有25%的患者在隨后激素減量過程中,出現(xiàn)臨床反復復發(fā)或惡化,或向肺纖維化過渡;逐步進展為蜂窩肺UIP) ;或急劇進展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亞急性間質(zhì)性肺炎型:此型患者的臨床過程與ARDS類似,在發(fā)病1-3個月內(nèi)病情急劇進展惡化;組織病理學多數(shù)顯示為DAD,少數(shù)為OP。此型多出現(xiàn)在無肌炎或肌炎不明顯的DM患者,盡管使用大劑量激素和免疫抑制劑治療，多數(shù)患者預后不佳。 (3)無癥狀型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困難等臨床癥狀不明顯,但影像學檢查有間質(zhì)性肺病變存在。少部分PM/DM患者在疾病過程中出現(xiàn)縱隔、皮下氣腫,常提示患者預后不良。A. HRUI東發(fā)病利期肺的外周實變影及磨玻璃影; B. 3周后外周實變影吸收好轉(zhuǎn),出現(xiàn)縱隔、皮下氣腫 (4)抗合成酶抗體綜合征是PM/DM的特殊類型,易累及到肺。主要表現(xiàn)包括PM或DM (63%~100%),間質(zhì)性肺病(40-100%),雷諾現(xiàn)象(25~100% ),手指端和側(cè)面皮膚增厚并皸裂(技工手),抗合成酶抗體(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一陽性。該綜合征可出現(xiàn)嚴重的全身癥狀,80%的患者出現(xiàn)發(fā)熱、無力,以及體重下降。5%-8%的抗合成酶抗體綜合征患者合并有其他類型的結(jié)締組織病如RA、SLE、SSc、SS?？购铣擅妇C合征病情嚴重,且間質(zhì)性肺疾病對激素抵抗或撤藥后復發(fā)率高(60%),因此預后也差。 (5)無肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎癥性肌病常見的臨床類型,患者往往同時具有皮炎和肌病兩方面表現(xiàn)。但皮損程度與肌肉病變程度可不平行,少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。近年來臨床發(fā)現(xiàn)約7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始終無肌無力、肌痛,肌酶譜正常,缺乏明顯肌病依據(jù),這一部分患者被稱為無肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。無肌病性皮肌炎患者往往表現(xiàn)為急性肺泡損傷或暴發(fā)性機化性肺炎,病情進展快,迅速發(fā)生呼吸衰竭,需要與急性間質(zhì)性肺炎或隱原性機化性肺炎相鑒別。無肌病性皮肌炎患者表現(xiàn)為發(fā)熱,呼吸道癥狀,胸部影像學異常突出,而皮炎表現(xiàn)患者未注意,也被臨床醫(yī)師忽略,被誤診肺炎。無肌病性皮肌炎對激素聯(lián)合免疫抑制劑治療效果不佳,預后差。 2、診斷，PM/DM相關(guān)性ILD的診斷需根據(jù)多項指標綜合分析。 ⑴癥狀與體征:干咳、進行性呼吸困難、杵狀指、爆裂音。 (2)胸片和CT異常:肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。 (3)肺功能檢查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫學指標:抗Jo-1抗體陽性,細胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理學檢查。 注:根據(jù)(2) +(5)條可確診,根據(jù)第(2)條中的1項,除外塵肺及結(jié)核等,可以疑診。 3、治療， PM/DM相關(guān)性ILD沒有統(tǒng)一的治療方案。激素、免疫抑制劑為基本治療藥物,但治療療程、藥物的起始用量、減量、維持治療方案等尚未達成共識。PM或DM相關(guān)性ILD治療的初始選擇需要綜合考慮患者呼吸困難程度,肺功能損害,胸部影像學累及范圍,疾病進展速度, PM或DM疾病本身治療等多種因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多發(fā)性肌炎(PM)患者,如果有放射學ILD改變,但沒有癥狀,且伴有輕度的肺容量和彌散下降,建議給予一段時間的觀察、評估臨床狀況和隨訪肺功能。 (2)對于DM或PM合并有癥狀的ILD患者,應開始全身糖皮質(zhì)激素治療。通常初始治療劑量為潑尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始劑量潑尼松治療1個月后,潑尼松減量至30 ~40mg/d, 2個月;后依據(jù)治療反應逐漸減量,至維持劑量潑尼松5-10mg/d, 6~12個月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要聯(lián)合其他藥物,用以控制ILD或者減少激素的用量?？蓮闹委熎鹗技用庖咭种苿?另一種方法可先評估患者對單獨使用糖皮質(zhì)激素的反應,如果是難治性ILD或潑尼松減量困難時,加用免疫抑制劑。硫唑嘌呤或麥考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制劑。對于無肌病性皮肌炎或抗合成酶抗體綜合征合并ILD患者,即使ILD輕微,免疫抑制劑也被部分專家推薦使用。 (4)對于急性和亞急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素沖擊療法,甲潑尼龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療3天, 3天后繼續(xù)給予足量激索(潑尼松每天1mp/kg)治療,再根據(jù)臨床癥狀改善及肌酶水平激素逐漸減量。并可聯(lián)合環(huán)磷酰肢,或環(huán)孢素A;可視慮者情況給予人丙種球蛋白治療3-5天(10-20g/d) (5)對于不嚴重ILD,但對糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤或麥考酚酯治療無效的患者,可用其他替代藥物,如他克莫司或環(huán)泡素A。當ILD對兩種藥物聯(lián)用效果不理想時, 3種藥物聯(lián)用通常是下一步選擇,3種藥物應用仍無反應者,應加用美羅華或者靜脈使用免疫球蛋白, 但相關(guān)臨床試驗證據(jù)有限 (6)對接受糖皮質(zhì)激索和免疫抑制治療的患者,建議進行預防卡氏肺孢子菌感染,復方磺胺甲惡唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和機會性感染 吸入性肺炎是PM/DM最為常見的肺部并發(fā)癥之一,發(fā)病率為15%-20%,而當患者出現(xiàn)吞咽閑難時,其發(fā)生率可達40%-45%。出現(xiàn)吸入性肺炎和吞咽困難是廣泛肌肉受累的表現(xiàn),提示預后不良。吸入性肺炎也使得細菌性肺炎、肺膿腫以及ARDS的發(fā)生率和病死率顯著增加。機會性感染的發(fā)生與咳嗽呼吸肌相關(guān)的咳嗽減弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制劑的應用相關(guān),感染的病原多種多樣,與死亡明顯相關(guān)。 (三)呼吸肌功能異常和肺動脈高壓 這類患者常有的臨床癥狀為勞累性呼吸困難。較嚴重的呼吸肌功能異常導致低通氣呼吸衰竭,甚至需要機械通氣。肺功能檢測可以發(fā)現(xiàn)患者肺容量降低,最大吸氣和呼氣降低,限制性通氣障礙,此時檢測吸氣和呼氣過程中最大壓力有助于評價呼吸肌力,影像學多無陽性發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者呼吸肌力降低較外周骨骼肌更加明顯,此時Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困難、氣體交換異常為首發(fā)臨床表現(xiàn)。肺動脈高壓胸部影像學可以表現(xiàn)出中心肺動脈擴張。肺功能檢查可以正常,也可以有彌散功能降低?；颊呖沙霈F(xiàn)肺心病表現(xiàn),通常預后差。前列環(huán)素類藥物可改善生存。運動心肺功能測試和超聲心動圖可提高肺動脈高壓的檢出率。 （四）肺癌 大約15%的患者在診斷后出現(xiàn)癌癥。肺癌是最為常見的一種類型。無論是PM還是DM均患肺癌的風險增加, DM最高。多數(shù)患者(70%)在診斷PMDM后出現(xiàn),診斷后1年發(fā)病率最高,但這種風險在PM中持續(xù)5年, DM甚至更長。 希望多發(fā)性肌炎和皮肌炎肺部疾病患者看了這個科普會有所幫助。 特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病的診治新進展 特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)是一組少見的結(jié)締組織病(CTD),以骨骼肌無力和慢性炎癥為主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮膚、心臟和胃腸道等。IIM年發(fā)病率為(4.27~7.89)/10萬,如果在早期未得到及時診斷和治療,預后不良。近年來,對IIM疾病的認識不斷深化,識別肌炎特異性抗體(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相關(guān)性抗體(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期診斷,組織病理學分類與IIM臨床表型不斷發(fā)展,IIM的治療方案和對療效的評估得以更新。有關(guān)肌炎抗體譜、IIM亞型、IIM相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(IIM-ILD)的臨床特征,以及治療方案目前有哪些臨床進展呢？ 一、肌炎抗體譜有哪些指標 IIM的診斷通常采用1975年Bohan/Peter診斷標準,包括對稱性四肢近端肌無力、肌酶譜升高、肌電圖肌源性表現(xiàn)、肌活檢異常和皮膚特征性表現(xiàn)。近來不斷深化對IIM自身抗體的研究,將其分為MSA和MAA, IIM抗體與患者臨床癥狀、合并癥和治療反應相關(guān),并在疾病亞型分類和預后評估中發(fā)揮重要作用。 MSA是IIM的高度特異性抗體,包括抗氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(ARS)抗體、抗黑素瘤分化相關(guān)基因(MDA)5抗體、抗信號識別顆粒(SRP)抗體、抗核小體重塑去乙酰化酶復合物(Mi-2)抗體、抗小泛素樣修飾物活化酶(SAE)復合物抗體、抗轉(zhuǎn)錄中介因子1γ(TIF1γ)抗體等。其中抗ARS抗體是常見的MSA,也是抗合成酶抗體綜合征(ASS)的標志性抗體,包括抗組氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(Jo-1)抗體、抗蘇氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(PL-7)抗體、抗丙氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(PL-12)抗體、抗亮氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(OJ)抗體、抗甘氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(EJ)抗體、抗門冬氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(KS)抗體、抗苯丙氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(Zo)抗體、抗酪氨轉(zhuǎn)移RNA合成酶(YRS)抗體、抗谷氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(JS)抗體和抗賴氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(SC)抗體等。 MAA是針對細胞核和核仁的抗體,可見于IIM和其他CTD,包括抗干燥綜合征A(Ro)52抗體、抗多發(fā)性肌炎/硬皮病(PM/Scl)抗體、抗U1小核糖核蛋白(U1RNP)抗體和抗Ku抗體等。 自身抗體更多地用于輔助IIM亞型診斷、臨床表現(xiàn)預測、治療方案選擇和發(fā)病機制研究?？笰RS抗體陽性的IIM患者常合并ILD,其中抗Jo-1抗體與肌炎相關(guān),抗PL-7和PL-12抗體與早期進展性ILD和胃腸道疾病相關(guān)?？筂i-2抗體是典型皮肌炎(DM)的標志物,該抗體陽性患者對類固醇治療反應性良好。相反,抗SRP抗體是多肌炎(PM)和治療耐藥性的標志物?？筎IF1-γ抗體與DM患者發(fā)生腫瘤強相關(guān),是腫瘤相關(guān)性肌炎(CAM)的重要標志物?？狗核貥有》肿有揎椧蜃?1(SUMO-1)激活酶抗體,是新報道的DM特異性自身抗體,該抗體的意義有待研究。自身抗體在IIM起病中的作用,對病情變化的影響,與臨床表現(xiàn)和合并癥的具體相關(guān)性尚未明確,需要繼續(xù)研究。 二、IM亞型的臨床特征 對已發(fā)表的有關(guān)IIM的文獻進行回顧,目前較多地將IIM分為PM,DM、自身免疫性壞死性肌病(NAM)、散發(fā)性包涵體肌炎(s-IBM)和ASS,每類疾病都其特定的臨床特征。 DM表現(xiàn)為對稱性近端肌無力和典型皮疹,包括披肩征、V形紅斑、Gottron征、以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑?；颊呖蓛H出現(xiàn)皮疹而無肌無力癥狀,稱為無肌病性皮肌炎;患者也可出現(xiàn)肌無力和肌活檢異常,但缺乏皮疹,稱為無皮炎性皮肌炎。肌活檢可見巨噬細胞、B細胞和CD4+T細胞。PM常表現(xiàn)為肌無力,缺乏典型皮疹,肌活檢CD8+T細胞占主要地位。ASS表現(xiàn)為對稱性近端肌無力,肌活檢病理與皮肌炎一致,此外可出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、發(fā)熱、“技工手”等,獨特的臨床表現(xiàn)使其區(qū)別于其他IIM亞型。 NAM在IIM中約占20% ,早期可出現(xiàn)顯著肌無力,呈急性或亞急性病情變化。血清肌酸激酶水平常高于PM或DM患者,超過正常值上限的50倍,抗SRP、抗3-羥基3-甲基戊二酰輔酶A還原酶(HMGCR)抗體是NAM的特異性MSA。 s-IBM發(fā)病隱匿,在50歲以上患者中進展尤為緩慢,主要影響男性。不同于IIM的典型臨床表現(xiàn),s-IBM早期影響肢體遠端骨骼肌,如手腕伸展、前臂運動、手精細活動等。s-IBM特征性肌活檢表現(xiàn)為肌細胞質(zhì)和(或)核內(nèi)嗜堿性包涵體和鑲邊空泡纖維,可與IM其他亞型區(qū)分,但在疾病早期可缺乏該病理變化。 三、IIM-ILD發(fā)病情況 ILD是IIM肺部受累的主要表現(xiàn),在肌炎中的發(fā)生率為20%~78%,與IIM較高的發(fā)病率和病死率有關(guān),超過50%的病死率與合并LD有關(guān)。40%的患者在診斷為DM/PM后發(fā)生ILD,20%~30%的患者在診斷為CTD前發(fā)生ILD, ILD可發(fā)生于IIM所有亞型,包括幼年型肌炎,但更常見于DM和重疊型肌炎。IIM還可合并快速進展型ILD(RP-ILD),即24個月內(nèi)出現(xiàn)以下任何一種情況:用力肺活量(FVC)相對下降≥10%,一氧化碳彌散量相對下降≥15%,臨床癥狀或影像學加重伴隨FVC相對下降5%~10%。 CTD患者合并RP-ILD常提示IIM的診斷,以DM、CADM可能性大。IIM還存在其他呼吸系統(tǒng)受累表現(xiàn),如肺動脈高壓、胸膜病變、感染、藥物毒性、惡性腫瘤和呼吸肌無力。 抗ARS抗體可見于35%-40%的IIM患者,共有20種ARS,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)10種抗ARS抗體。除外個別情況,大部分患者僅有1種抗ARS抗體陽性,并具有相似的臨床表現(xiàn),包括肌炎、ILD、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、“技工手”和雷諾現(xiàn)象,稱ASS, ILD是ASS常見的肌外表現(xiàn),發(fā)生率為70%~95%,其中抗Jo-1抗體陽性患者1LD的發(fā)生率高達90%;合并ILD的PM或DM患者中,抗ARS抗體陽性率為40%~60%，抗ARS抗體是RP-ILD相對的保護因素。 抗Jo-1抗體是最常見的抗ARS抗體,陽性率為75%。抗J0-1抗體陽性的患者常表現(xiàn)為肌炎,其肌炎、關(guān)節(jié)炎、“技工手”的發(fā)生率較非Jo-1抗ARS抗體陽性患者增加近50%。非Jo-1抗ARS抗體陽性患者常表現(xiàn)為發(fā)熱和1LD,其中抗PL-12、 OJ和抗KS抗體陽性患者以ILD為主要臨床表現(xiàn)。 抗MDA5抗體可在DM中檢測到,主要與CADM、RP-ILD和預后不良相關(guān)。Hoshino等比較21例抗MDA5抗體陽性DM患者和61例該抗體陰性DM患者的臨床特征,結(jié)果顯示,抗體陽性組ILD發(fā)生率較高(95% υs.32%, P

轉(zhuǎn)氨酶被認為是檢查肝細胞損害程度的靈敏指標，常做的轉(zhuǎn)氨酶檢查項目有谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）檢查。轉(zhuǎn)氨酶除了來源于肝臟外，還有一些其他來源，比如肌肉、心臟、腎臟和紅細胞等。由于肌肉組織中存在大量轉(zhuǎn)氨酶，所以轉(zhuǎn)氨酶升高也常見于很多肌肉類疾病，并且在疾病早期就會升高。 如果孩子沒有任何肝功能異常癥狀，比如厭油膩、黃疸、消瘦，膽紅素、白蛋白等其他肝功能指標也正常，僅僅是轉(zhuǎn)氨酶升高。這時就要考慮帶孩子前往小兒神經(jīng)肌肉門診進行常規(guī)肌肉疾病檢查，比如肌酸肌酶（CK）等，看肌肉是否出了問題。 專家指出，小兒肌肉類疾病在兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病中比較常見，種類也很多，比如肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌病、重癥肌無力、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、周期性癱瘓以及代謝性肌病等?；忌霞∪忸惣膊『螅憩F(xiàn)為四肢肌肉無力、萎縮，也可出現(xiàn)麻木、肌肉疼痛等癥狀。

1、多/皮肌炎患者為什么要進食高蛋白飲食呢？答：對于多/皮肌炎患者，為了保持體力，盡快恢復肌力，因此應該給予高蛋白飲食。如多食魚肉、瘦肉、雞蛋等，也可在三餐的基礎(chǔ)上每日加雞蛋一個，瘦肉一兩。2、多/皮肌炎患者為什么要多吃含纖維素高的食物呢？答：多/皮肌炎患者常出現(xiàn)消化道平滑肌受累，腸蠕動減慢。肛門括約肌病變，正常的排便功能受損，導致大便滯留。因此要多食高纖維素飲食，如韭菜、芹菜、豆?jié){、胡蘿卜等蔬菜及水果，可以防止大便干燥。3、多/皮肌炎患者有哪些食物不能吃呢？答：多/皮肌炎患者應該禁食油膩、辛辣、冷硬等刺激性食物，戒煙戒酒。少食海魚、蝦、蟹等易引起過敏的海產(chǎn)品。食物中的各種蔬菜、肉類應盡量切碎。以易消化的稀軟食物為宜。進食速度應慢，防止嗆入氣管。4、多/皮肌炎患者有嗆咳、吞咽困難時飲食上應注意什么？答：本病常侵犯咽部肌肉，引起吞咽困難。進食時，患者會出現(xiàn)無嗆咳、咽下困難等癥狀。為防止誤吸，進食時患者宜取坐位或半坐位，給予半流質(zhì)飲食，如軟面條、稀飯、米羹、芝麻糊等，因易成食團便于吞咽。食用各種蔬菜水果、肉類應切碎，不吃堅硬油膩辛辣刺激性食物。宜少量多餐，進食速度不可過快，要緩慢、小口進食，防止嗆入氣管。5、多/皮肌炎患者能很快恢復生活自理能力嗎？答：多/皮肌炎為慢性漸進性病程，預后較好，2-3年趨向恢復，病程及病變嚴重程度與預后有關(guān)。應用激素治療從開始用藥到病情最大程度改善約需要1－6個月，一般為2－3個月。因此不能很快恢復，患者應了解疾病的一般知識，樹立治療信心，積極配合，在癥狀緩解后開始恢復活動，以便盡早恢復生活自理能力。6、多/皮肌炎患者如何保持肌力？答：皮肌炎患者在急性期應絕對臥床休息，減少活動以避免或加重肌肉的損傷。注意翻身拍背，促進痰液排除，防止墜積性肺炎發(fā)生。同時加強皮膚護理，預防各種感染。在肌力開始恢復后，鼓勵并協(xié)助患者進行肌力鍛煉，首先給予肢體被動運動，后讓患者做肢體主動運動，做好幫助工作，防止活動過度或因肌無力而跌倒。7、多/皮肌炎患者進行功能鍛煉的原則和方法？答：在急性期應絕對臥床休息，避免活動，以免加重皮肌炎癥狀。待癥狀減輕后應鼓勵患者在床上進行適當?shù)谋粍踊蛑鲃踊顒?，如四肢伸屈、抬雙臂、抬腿、持物及吞咽等動作，以防止肌肉攣縮；若病情進一步好轉(zhuǎn)可適當加大活動量，如在家人的扶持下床旁行走、自行下床行走、散步、上廁所、上下樓梯或打太極拳等鍛煉。8、多/皮肌炎患者肌力尚未完全恢復情況下，活動時要注意些什么？答：患者在做運動時不能急于求成，要循序漸進、持之以恒，逐步增加鍛煉的強度和時間，以減輕肌肉萎縮。活動時必須有人保護，以防摔傷。活動量逐漸增加，以第二天不感到疲乏為宜，切忌劇烈運動。也可結(jié)合按摩、推拿、水療、透熱電療等物理方法以防止肌肉萎縮及攣縮。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis PM/DM）均屬于自身免疫性炎性肌病，是一組具有橫紋肌慢性、非化膿性炎性病變，或伴有特征性皮膚改變的結(jié)締組織病。臨床主要表現(xiàn)為四肢對稱性肌無力，實驗室檢查血清肌酶水平增高，特別是肌酸激酶明顯增高，肌電圖出現(xiàn)肌源性損害，組織病理提示有肌肉不同程度的炎癥和壞死。[流行病學] 多發(fā)性肌炎和皮肌炎屬全球性疾病，發(fā)病率各家報道不一，一般認為在0.5-8/10萬之間。多發(fā)性肌炎和皮肌炎可發(fā)生在任何年齡，女性患者約為男性患者的2倍。[病因?qū)W] 本病病因至今不明，目前認為是在某些遺傳易感個體中，由免疫介導，感染與非感染環(huán)境因素所誘發(fā)的一組自身免疫性疾病。（一） 遺傳因素：研究發(fā)現(xiàn)HLA-BDR3、DR6、DRW52在多發(fā)性肌炎患者中出現(xiàn)的頻率高于對照人群，故患者的易感性可能是以HLA為基礎(chǔ)的，易感者在某些因素的作用下發(fā)生了肌炎病變。 （二） 感染因子：多發(fā)性肌炎/皮肌炎可能是在某些病毒感染后誘發(fā)了自身免疫反應而導致的慢性炎性過程。有關(guān)病毒包括流感病毒、柯薩奇病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒及逆轉(zhuǎn)錄病毒等。另外，某些細菌及寄生蟲感染也與肌炎發(fā)病有關(guān)。（三） 免疫因素：多數(shù)多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者血清中可檢測出自身抗體，包括抗核抗體、抗Jo-1抗體、抗RNP抗體及抗PM-Scl抗體等。另外，在多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者的肌肉和皮膚血管壁中可見免疫球蛋白及補體沉積，上述現(xiàn)象提示免疫因素與多發(fā)性肌炎/皮肌炎的發(fā)病有關(guān)。[發(fā)病機理] 多發(fā)性肌炎/皮肌炎是由于遺傳和環(huán)境因素綜合作用，導致橫紋肌組織抗原性質(zhì)改變或機體本身免疫功能異常，造成肌肉組織損害。細胞免疫及體液免疫異常均在本病中發(fā)揮作用。（一） 細胞免疫異常：多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者肌肉活檢組織中可見炎細胞浸潤，且大多為淋巴細胞和巨噬細胞。多發(fā)性肌炎的肌細胞和肌內(nèi)膜下可見大量T淋巴細胞和巨噬細胞；皮肌炎患者皮下血管周圍有大量B淋巴細胞浸潤。以上說明細胞免疫在本病中發(fā)揮著重要作用。（二） 體液免疫異常：多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者血清中出現(xiàn)多種自身抗體，且患者血清中免疫球蛋白升高，肌內(nèi)膜和肌束膜處可見免疫球蛋白沉積。上述現(xiàn)象表明體液免疫在本病中同樣發(fā)揮重要作用。[病理] 多發(fā)性肌炎/皮肌炎的基本病理改變是T淋巴細胞和B淋巴細胞浸潤、肌纖維粗細不均、灶性分布的肌纖維變性和/或壞死、肌細胞再生、纖維化和肌萎縮。皮膚病變主要是小血管周圍炎癥，皮膚和皮下組織均有炎細胞浸潤。典型肌炎的病理改變早期為肌纖維腫脹，橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細胞核增多，炎細胞（淋巴細胞、巨噬細胞、漿細胞）浸潤。病變晚期肌纖維分離、斷裂，進而肌纖維呈玻璃樣、顆粒狀或空泡狀變性、壞死，或肌結(jié)構(gòu)完全消失，代之以纖維組織。皮肌炎患者肌肉最顯著的病理特點是肌束間血管周圍有淋巴細胞等炎細胞浸潤并有集中于肌束周圍的肌纖維損傷和萎縮，肌橫斷面上可見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯變小。[臨床表現(xiàn)] 本病起病隱匿，大多發(fā)展緩慢，全身表現(xiàn)有中度或低度發(fā)熱、乏力、倦怠和體重下降。（一） 肌炎：肌肉病變是本病的重要臨床表現(xiàn)之一，典型病人表現(xiàn)為對稱性的上、下肢近端肌肉逐漸加重的肌無力。肌無力多從骨盆帶和下肢肌群開始，如上樓困難、下蹲后站立困難、步態(tài)緩慢、搖擺不穩(wěn)等。當累及上肢時出現(xiàn)握力下降、舉臂困難及梳頭困難。若頸肌受累，則病人平臥時頭部不能抬離枕頭，嚴重者不能翻身，坐立時頭不能豎直。咽喉肌和食管肌受累時患者可出現(xiàn)聲音嘶啞、發(fā)音含糊和吞咽困難。肌力的測定有助于對肌肉受損的程度、范圍作出判斷，可作為觀察疾病發(fā)展和治療效果的重要臨床指標。肌力一般分為6級。0級：完全癱瘓；1級：可有肌肉收縮，但不能產(chǎn)生移動動作；2級：肢體能在平面移動，但不能克服重力而抬起；3級：肢體可以抬離平面，但不能抵抗阻力；4級：肢體能抵抗阻力，但肌力較弱；5級：正常肌力。（二） 皮膚病變：皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉病變之前或之后，或與肌肉病變同時出現(xiàn)，皮膚病變常常為皮肌炎患者的首發(fā)癥狀。皮疹包括：1、Gottron征：表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)、近指關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)的伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色斑丘疹，頂面扁平，部分有鱗屑，久后可出現(xiàn)皮膚萎縮，色素減退。2、向陽性紫紅斑：出現(xiàn)在雙側(cè)上眼瞼及眼眶周圍的暗紫紅色水腫性斑疹，是皮肌炎的特征性皮疹。3、皮膚異色?。菏侵讣绫巢?、頸前部、前胸V型區(qū)等暴露部位出現(xiàn)的彌漫性暗紫色斑疹，皮膚可呈局部萎縮伴毛細血管擴張、色素沉著或色素減退。4、技工手：指患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋及脫屑，好似長期進行油污操作的手。5、鈣化：少數(shù)患者肩、肘、大腿、膝、脊柱等部位可出現(xiàn)皮下鈣化點或鈣化斑塊，鈣化表面皮膚可出現(xiàn)潰瘍和竇道。6、其他：皮肌炎患者還可出現(xiàn)指甲變性、指端潰瘍及雷諾現(xiàn)象等。（三） 關(guān)節(jié)病變：部分多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，以近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)受累最常見，偶見關(guān)節(jié)畸形，但X線檢查并不出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)的破壞。（四） 肺部改變：多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者的肺部病變主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變、吸入性肺炎及胸膜炎?；颊呖沙霈F(xiàn)咳嗽、咳痰及呼吸困難等癥狀。（五） 心血管系統(tǒng)改變：部分患者可出現(xiàn)心悸、心前區(qū)不適及呼吸困難。心電圖和超聲心動圖可見ST-T改變、心律失常、二尖瓣脫垂和心包積液等。（六） 消化系統(tǒng)改變：多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者由于食道和咽部肌肉受累，可出現(xiàn)吞咽困難和食道反流現(xiàn)象，少數(shù)病人可出現(xiàn)消化性潰瘍。（七） 腎臟改變：本病較少累及腎臟，個別可出現(xiàn)局灶增生性腎小球腎炎，但多數(shù)腎功能正常。（八） 其他：10~30%的患者伴發(fā)惡性腫瘤，常見的有胃癌、肺癌及乳腺癌等。另外，切除腫瘤后肌炎可得到明顯緩解。[實驗室檢查及輔助檢查]（一）實驗室檢查1 血清肌酶：血清肌酶譜測定是本病最常用的檢測方法，簡便可靠，包括肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶（LDH）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）和天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）等，肌酶活性高低與病情輕重有關(guān)，可作為診斷疾病和判斷療效的依據(jù)。上述肌酶中以肌酸激酶最為敏感。2 自身抗體：約20~30%的本病患者抗核抗體陽性，其中以斑點型最常見。近年發(fā)現(xiàn)了一組肌炎的特異性抗體，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗體（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗體）：其中抗Jo-1抗體對肌炎有一定特異性，陽性率約為20~50%。此類抗體陽性者突出表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化，往往還伴有多關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和技工手等癥狀，稱為抗合成酶綜合征或抗Jo-1綜合征。2）抗SRP(signal-recognition particle)抗體：SRP是一種核糖核蛋白復合體，抗SRP抗體與抗氨酰tRNA合成酶抗體同屬抗胞漿蛋白自身抗體，但抗原不同?？筍RP抗體陽性患者男性多見，臨床特點為起病急驟、肌炎重、心肌受損較重、對糖皮質(zhì)激素反應不佳、預后較差。此抗體陽性雖對多發(fā)性肌炎更具特異性，但陽性率低（4%）。3）抗Mi-2抗體：是皮肌炎的特異性抗體，陽性率約為21%，此抗體陽性者95%可見皮疹，但肺間質(zhì)病變少見，預后較好。（二）肌電圖：是本病的診斷手段之一，90%的多發(fā)性肌炎/皮肌炎在肌電圖顯示肌源性損傷的改變，其特點為：1）低波幅，短程多相波；2）插入（電極）性激惹增強，表現(xiàn)為正銳波，自發(fā)性纖顫波；3）自發(fā)性、雜亂、高頻放電。（三）皮膚和肌肉活檢：約2/3患者呈典型肌炎的病理改變，另1/3患者肌活檢呈非典型變化，甚至正常。多發(fā)性肌炎/皮肌炎的基本病理改變是炎細胞浸潤、肌纖維變性和/或壞死、肌細胞再生、纖維化和肌萎縮。T淋巴細胞和B淋巴細胞浸潤是本病的特征性變化。皮膚病變主要是小血管周圍炎癥，皮膚和皮下組織均有炎細胞浸潤。另外，本病的肌肉改變往往呈灶性分布，肌纖維粗細不均是本病的又一病理特征。[診斷] 多發(fā)性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的診斷標準。其內(nèi)容如下：1、 對稱性、進行性近端肌無力。2、 肌活檢示肌肉出現(xiàn)壞死、再生、炎癥等變化，可伴有肌束膜的萎縮。3、 血清肌酶譜升高。4、 肌電圖出現(xiàn)下述肌源性損害：1）低幅、短時限、多相波的運動單位電位；2）纖顫、正銳波和插入活動增加；3）自發(fā)性高頻率放電。5、 皮膚改變：包括Gottron征、向陽性紫紅斑、暴露部位的皮疹等。 凡具有1至4者可確診為多發(fā)性肌炎，1-4中具備3項并有皮疹可診斷為皮肌炎。[鑒別診斷] 典型的多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者具有對稱性近端肌無力、肌酶升高、肌電圖提示肌源性損害及肌肉活檢等證據(jù)，故診斷并不困難，但癥狀不典型者需與其他疾病鑒別。 需與多發(fā)性肌炎/皮肌炎鑒別的疾?。海ㄒ唬╋L濕性多肌痛：風濕性多肌痛多發(fā)于50歲以上老年人，主要表現(xiàn)為肩胛帶及骨盆帶等近端肌群或軀干部位疼痛，可伴晨僵及關(guān)節(jié)疼痛?；灆z查可出現(xiàn)血沉快、C反應蛋白升高。與多發(fā)性肌炎/皮肌炎不同的是患者肌酶譜和肌電圖正常，肌活檢示肌纖維正常。（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)于青年女性，以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎及腎功能受損為主要表現(xiàn)，化驗檢查可出現(xiàn)多種自身抗體，尤其抗Sm抗體及抗dsDNA抗體對診斷有重要意義。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹多為面部對稱性蝶型紅斑，與皮肌炎的皮疹明顯不同。另外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的肌酶譜、肌電圖、肌活檢多無明顯異常。（三）重癥肌無力： 重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙所致的慢性疾病，主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞，活動后加重，休息后可部分恢復，抗膽堿酯酶藥物治療有效。本病以眼外肌受累最常見，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復視及斜視等。血清學檢查可見抗乙酰膽堿受體抗體增高，而肌酶譜、肌電圖、肌活檢無明顯異常。（四）其他：低鉀血癥、低鎂血癥、甲亢、某些細菌和病毒感染、某些藥物中毒反應等也可引起肌炎樣癥狀。[治療]（一）一般治療：患者在疾病活動期應臥床休息，恢復期可進行適當活動，但應避免過度疲勞。（二）藥物治療：1 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療多發(fā)性肌炎/皮肌炎的首選藥物，強的松應用最多。強的松的起始劑量為1~1.5mg/kg/日，根據(jù)病情好轉(zhuǎn)，肌酶譜改善，可逐漸減量，強的松減量應緩慢，一般每月減少的量不得多于10mg。另外治療時間要長，常需1年以上。重癥患者或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反應不佳者應加用免疫抑制劑。2 免疫抑制劑：在下述情況下可考慮應用免疫抑制劑治療：（1）糖皮質(zhì)激素治療反應不佳；（2）對激素有禁忌癥；（3）糖皮質(zhì)激素治療有效，但出現(xiàn)嚴重不良反應或減藥后復發(fā)。免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素合用，可快速緩解臨床癥狀，減少激素用量，減少并發(fā)癥。常用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤等。3 其他治療：部分患者曾試用抗瘧藥、環(huán)孢素A、免疫球蛋白靜脈沖擊、血漿置換等治療，均取得一定療效。[預后] 隨著糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的正確應用，多發(fā)性肌炎/皮肌炎的預后已得到明顯改善，5年生存率達到80%以上。本病最常見的死亡原因是心肺受累及繼發(fā)感染。

多發(fā)性肌炎與皮肌炎是一組異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣且因人而異，治療方案也應遵循個體化的原則。迄今為止，糖皮質(zhì)激素仍然是治療PM和DM的首選藥物，但激素的用法尚無統(tǒng)一標準，一般開始劑量為強的松1-2mg/kg/d(60-100mg/d)或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。常在用藥1-4周癥狀開始改善，病情最大程度改善約需1-6個月，平均為2-3個月。一般認為初始治療時較大劑量的強的松應該持續(xù)應用到CK恢復正常及臨床肌力改善(通常需要1-2個月)，隨后開始逐漸減量。激素的減量應遵循個體化原則，有學者主張在6-8個月內(nèi)將強的松逐漸減至5-10mg/d的維持量，疾病緩解維持治療至少一年后才能考慮停藥。減藥過快出現(xiàn)病情復發(fā)，則須重新加大劑量控制病情。對于嚴重的肌病患者或伴嚴重吞咽困難、心肌受累或進展性肺間質(zhì)病變的患者，可加用甲基強的松龍沖擊治療，方法是甲基強的松龍每日800-1000mg，靜脈滴注，連用3天。

多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)主要見于成年人，兒童罕見。PM常呈亞急性起病，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)對稱性的四肢近端肌肉無力，僅少數(shù)患者可急性起病。常伴有全身性的表現(xiàn)，如乏力、厭食、體重下降和發(fā)熱等。對稱性四肢近端肌肉無力是本病的主要特點，上肢近端肌肉受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時，常表現(xiàn)為上樓梯和臺階困難，蹲下或從座椅上站起困難。PM患者遠端肌無力不常見，約50％的患者可同時伴有肌痛或肌壓痛。但在整個病程中患者可有不同程度的遠端肌無力表現(xiàn)。隨著病程的延長，可出現(xiàn)肌萎縮。約一半的患者有頸屈肌無力，表現(xiàn)為平臥時抬頭困難，頭常呈后仰。