摘 要:為提高醫(yī)療質(zhì)量，規(guī)范各級醫(yī)療機構醫(yī)師的診療行為．以切實保障我國廣大人民群眾的身體健康，在衛(wèi)生部、中華醫(yī)學會的直接領導下，各?？品謺?002年1月起著手編寫“臨床診療指南”。為適用于我國不同等級和不同地區(qū)醫(yī)院醫(yī)師水平的需要，中華醫(yī)學會風濕病學分會組織了風濕病學專家編寫了22種常見風濕性疾病的診治指南。各位專家在撰寫過程中傾注了心血，以嚴肅認真、嚴謹求精的態(tài)度完成了“指南”的編寫。“指南”既代表了當前國際上的診治水平，又符合我國的國情，具有實用性。歷時1年余，幾經(jīng)易稿，終于完成?！吨腥A風濕病學雜志》陸續(xù)將“指南”以“草案”刊出，以進一步征集廣大醫(yī)師的意見。有任何建議及意見可與中華醫(yī)學會風濕病學分會唐福林聯(lián)系?！靖攀觥慷喟l(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎，伴皮疹的肌炎稱DM。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關。我國PM/DM并不少見，但發(fā)病率不清楚。美國發(fā)病率為5/百萬人，女性多見，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結締組織病(重疊綜合征)。1982年Witaker在此分類基礎上增加了兩類，即包涵體肌炎和其它(結節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽腫性肌炎和增殖性肌炎)。【臨床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無力為其臨床特點，常呈對稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無遠端肌受累。(1)肌無力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難；不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動減弱與擴張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無力程度的判斷如下：0級：完全癱瘓；1級：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動作；2級：肢體能做平面移動，但不能抬起；3級：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級：能抗阻力；5級：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆?，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，多在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細血管擴張，色素沉著或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術工人的手相似，故稱 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗體陽性的PM/DM患者中多見。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時而出現(xiàn)，包括：指甲兩側呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點狀色素沉著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，但始終沒有肌無力、肌病，肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。3 ．關節(jié)關節(jié)痛和關節(jié)炎見于約15%的患者，為非對稱性，常波及手指關節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關節(jié)破壞。4．消化道 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動減慢，胃排空時間延長。5．肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細濕羅音，X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動脈高壓，其病理基礎為肺小動脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細胞浸潤，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動圖檢測約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見，其次為心傳導阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質(zhì)沉著多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童。沿深筋膜鈣化多見，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴重者影響該肢體的活動。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤，男性多見。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結締組織病約20%患者可伴有其他結締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結節(jié)性多動脈炎等，PM和DM與其他結締組織病并存，符合各自的診斷標準，稱為重疊綜合征。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯，可有視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠端肌群。與PM不同的是肌無力和肌萎縮對稱性差，指屈肌和足下垂常見，肌痛和肌肉壓痛罕見。肌酶正常，對激素治療反應差。病理特點為肌細胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體。【診斷要點】1．癥狀、體征( 1 ) 對稱性四肢近端肌無力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側，或有典型皮疹而無肌無力者應引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門冬氨酸氨基轉移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來源于橫紋肌、小部來自心肌）；CK~MB（主要來源心肌，極少來源橫紋?。?；CK~BB(主要來源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹鳌Ｌ妓狒窱II為唯一存在于橫紋肌的同功酶，橫紋肌病變時升高。但未作為常規(guī)檢測。其他肌酶同時來源于其他組織器官對PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關系。可作為診斷、療效監(jiān)測及預后的評價指標。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測定肌紅蛋白僅存于心肌與橫紋肌，當肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運動時肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關系，有時先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽性率為20%~30%，對肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標記性抗體，陽性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中其陽性率可達60%?？笿o~1陽性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無力、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時出現(xiàn)短時限低電壓多相運動電位；最大收縮時出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無力的肌肉送檢為好，應避免在肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時需多部位取材，提高陽性率。肌肉病理改變：①肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細胞（以淋巴細胞為主，其他有組織細胞、漿細胞、嗜酸性細胞、多形核白細胞）浸潤。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無特異性。3．PM和DM的診斷標準Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標準：（1）對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；（2）血清肌酶升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項中的三項可能為PM，只具備二項為疑診PM。具備第(5)條，再加三項或四項可確診為DM；第(5)條，加上二項可能為DM，第(5)條，加上一項為可疑DM?！捐b別診斷】對典型病例診斷不難，對不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運動神經(jīng)元病、重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良、風濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運動神經(jīng)元?。杭o力從肢體遠端開始，進行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進行性持久或反復運動后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗有助診斷。3．肌營養(yǎng)不良癥：肌無力從肢體遠端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。4．風濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。5．感染性肌病：肌病與病毒、細菌、寄生蟲感染相關，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。6．內(nèi)分泌異常所致肌病：如甲狀腺功能亢進引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見，為對稱性，伴肌痛，活動后加重，發(fā)作時出現(xiàn)低血鉀，補鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進行性肌萎縮，常見為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌病：PM應與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應與藥物所致肌病鑒別，如長期使用大劑量激素所致肌病，長期使用青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病?！局委煼桨讣霸瓌t】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復，肌酶趨于正常則開始減量，減量應緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復應及時加用免疫抑制劑，對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應該指出：在服用激素過程中應嚴密觀察感染情況，必要時加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對病情反復及重癥患者應及時加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應用可提高療效、減少激素用量，及時避免不良反應。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應。MTX的不良反應主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細胞減少、口腔炎等。用藥期間應定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d，口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應主要有骨髓抑制、血細胞減少、肝酶增高等。用藥開始時需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應主要有骨髓抑制、血細胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長時間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學習。成人患者可死于嚴重的進行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復肺部感染所致的呼吸衰竭。對并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預后一般取決于惡性腫瘤的預后。通訊作者：林懋賢 成都華西醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 郵編：610041本文轉載于

皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎癥性結締組織病，只有肌肉累及而無皮膚累及時稱“多發(fā)性肌炎”，簡稱“多肌炎”；屬自身免疫性疾病的范疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官，特別是肺，尤其是是急進型的肺間質(zhì)性病變是造成患者在短期內(nèi)死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚，約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤，兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發(fā)。各年齡組均可發(fā)病，但40～60歲最多見，男女患病率之比約為1:2。由于該病不是常見病，往往未能早期診斷，失去最佳治療時機，給治療造成困難；又由于該病的過程較長，不會在短期內(nèi)見效且又有較高的復發(fā)率，因此要堅持長期、正規(guī)、合理的治療，以達到最好療效乃至完全康復。皮肌炎患者在疾病的診治過程中需注意：1.首先應配合醫(yī)師對該病所累及的器官進行認真評價；仔細尋找發(fā)病原因，特別是有無惡性腫瘤。2.糖皮質(zhì)激素目前仍是治療該病的有效、低價藥物，必須在醫(yī)師的指導下應用，切勿自行增減藥量或停藥。3.雖然該病有較高的死亡率，但大多數(shù)患者都能康復；療程較長，一般需兩年以上。4.宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食；預防感冒，保持樂觀情緒，生活規(guī)律，避免勞累。5.肌力有所恢復后應逐步進行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過急。6.皮膚損害重者要避免日光照射，外出時帶帽子或打傘、穿長袖衣服。7.定期門診隨訪，調(diào)整藥物劑量和類型?！帮L濕免疫專病門診”時間：周四上午。近年來，國外在上世紀末報道的“無肌病性皮肌炎”在我國的發(fā)病率有上升趨勢，瑞金醫(yī)院皮膚科還在國際上首次提出了“皮肌炎樣皮病”的命名和根據(jù)皮損類型判斷有無嚴重的肺間質(zhì)病變和惡性腫瘤的方法。對肌炎輕微、皮炎較重或肌力恢復后皮炎長期不愈的患者更要提高警惕，定期隨訪、復查。

單純多發(fā)性肌炎是一種病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,肌酶譜增高為特征的橫紋肌彌漫性非化膿性炎癥性疾病。其發(fā)病率一般為0.5～8/10萬,如能長期堅持治療預后良好,若不能堅持正規(guī)治療易繼發(fā)肌肉萎縮無力或癱瘓。1、 保持良好的精神狀態(tài)，學會自我調(diào)節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧，減輕緊張和恐懼。樹立堅持長期治療的信心?；颊呒胰艘P心、體貼、理解類風濕關節(jié)炎患者的身心痛苦，主動協(xié)助病人生活，多與他們溝通交流。幫助病人面對現(xiàn)實，自勉、自勵、自強，消除依賴，激發(fā)他們對家庭、子女、社會的責任感。2、 加強營養(yǎng)攝入 由于肌纖維炎癥損傷,修復需要大量蛋白質(zhì),患者應選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物，多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對吞咽困難者可進流質(zhì)或半流質(zhì),進食時取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、 糖皮質(zhì)激素不良反應的觀察及護理 糖皮質(zhì)激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴格遵守給藥時間、劑量,治療過程中嚴密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復查電解質(zhì),嚴防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、 對藥物治療應有長遠的思想準備，不要急于求成。腎上腺皮質(zhì)激素及細胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物，長期應用可導致諸多副作用。當出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時，不要情緒低落、憂心忡忡，這只是藥物暫時的的副作用。如出現(xiàn)明顯不適，應及時來醫(yī)院就診，不可擅自停藥。5、 患者的活動量視病情輕重而定，急性期絕對臥床休息,避免活動,以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵患者適當進行床上主動或被動運動,如屈伸肘、膝關節(jié),抬雙臂雙腿等動作;病情進一步好轉可以在護士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進的方式進行,逐步增加鍛煉的強度和時間,切忌劇烈運動。對已有肌肉萎縮者應予以按摩或其他物理治療。6、 加強自我保健意識 由于糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用,長期應用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機會。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場所,預防上呼吸道感染,保持口腔衛(wèi)生,預防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預防泌尿系統(tǒng)逆行性感染。 定期復診 為了觀察療效和藥物反應,更改藥物或劑量,患者需定期來院復診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運動,影響檢驗結果的準確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時注意保暖。

患者：1992年逐漸出現(xiàn)走路墊腳，腰間盤突出、四肢無力抬起困難、起蹲困難、步行似鴨步、易跌跤、腓腸肌肥大、肌肉疼痛、腰痛、怕冷、手腳冰涼等癥狀。 1995年在山東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院確診為多發(fā)性肌炎，服用強的松、肌苷、葡萄糖酸鈣、B6，無明顯療效。2000年6月在河北以嶺醫(yī)藥研究院打針、服用中成藥數(shù)年，仍然無療效。目前未服用任何藥物，未進行任何治療。 尋求治療辦法，希望得到醫(yī)治。 我是山東泰安的，因為病人行動不便，先將以往的病例上傳給您，希望得到您的幫忙和確診，是否還需做其他檢查，是否需要前往住院治療，能否郵寄藥品呢，本人必須前往嗎？如需病人前往，我們就想辦法與病人前往就醫(yī)可否？常州市第二人民醫(yī)院風濕免疫科孫國民：多發(fā)性肌炎的【治療方案及原則】1. 一般治療 急性期需臥床休息，進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當鍛煉，給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6-12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復，肌酶趨于正常則開始減量。減量應緩慢（一般1年左右），減至維持量5-10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復應及時加用免疫抑制劑，對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基強的松龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應該指出：在服用激素過程中應嚴密觀察感染情況，必要時加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對病情反復及重癥患者應及時加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應用可提高療效、減少激素用量，及時避免不良反應。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10-15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應，可根據(jù)病情酌情加量，但最大劑量不超過30mg/周，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月至1年以上。有的患者為控制該病單用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應。MTX的不良反應主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細胞減少、口腔炎等。用藥期間應定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2-3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應主要有骨髓抑制，血細胞減少，肝酶增高等。用藥開始時需每1-2周查血常規(guī)一次，以后每1-3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對MTX不能耐受或不滿意者可改用CYC50-100mg/d口服，對重癥者，可0.8-1g加生理鹽水100ml，靜脈沖擊治療。不良反應主要有骨髓抑制、血細胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測血常規(guī)，肝功能。3.合并惡性腫瘤的患者，如果切除腫瘤，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A后】 早期診斷，合理治療，本病可獲香滿意的長時間緩解，患者可從事正常的工作、學習，同常人享有相同的生活質(zhì)量。尤其是兒童患者更佳。成人患者可死于嚴重的進行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴重，而且治療效果不好。兒童通常死于腸道的血管炎。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預后一般取決于惡性腫瘤的預后。 特別聲明：刊登內(nèi)容和有關咨詢答復不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考。患者如需獲得診斷和處方，請及時到醫(yī)院就診。轉載于<中華風濕病診治指南>風濕病診治指南-->