【概述】多發(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化膿性炎性肌病。PM指無(wú)皮膚損害，伴皮疹的肌炎者稱DM。PM臨床特點(diǎn)是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對(duì)稱性肌無(wú)力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。已發(fā)現(xiàn)在肌細(xì)胞內(nèi)有微小RNA病毒樣結(jié)構(gòu)，電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)在其皮膚和肌肉血管壁與內(nèi)皮細(xì)胞中，有類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。骨骼肌血管壁有IgM、IgG和C3的沉積，特別在兒童皮肌炎中陽(yáng)性率更高，表明免疫異常。研究發(fā)現(xiàn)細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)對(duì)肌肉起著重要作用。惡性腫瘤與皮肌炎的相關(guān)現(xiàn)象提示腫瘤可引起肌炎，這可能是針對(duì)肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生了免疫反應(yīng)。我國(guó)PM/DM并不少見(jiàn)，但發(fā)病率不清楚。美國(guó)發(fā)病率為5/百萬(wàn)人，女性多見(jiàn)，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織病(重疊綜合癥)。1982年Witaker在此分類基礎(chǔ)上增加了兩類即包涵體肌炎和其它(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽腫性肌炎；增殖性肌炎)?！九R床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無(wú)力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無(wú)力為其臨床特點(diǎn)，常呈對(duì)稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無(wú)遠(yuǎn)端肌受累。(1)肌無(wú)力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無(wú)力。肌無(wú)力可突然發(fā)生，并持續(xù)進(jìn)展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無(wú)力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無(wú)力：抬腿不能或困難；不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無(wú)力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無(wú)力程度的判斷如下：0級(jí)：完全癱瘓；1級(jí)：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作；2級(jí)：肢體能做平面移動(dòng)，但不能抬起；3級(jí)：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級(jí)：能抗阻力；5級(jí)：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆?，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，特別在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見(jiàn)于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽(yáng)性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見(jiàn)于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見(jiàn)于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素增加或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，如同技術(shù)工人的手相似，故稱 “技工”手。這尤其在抗Jo-1抗體陽(yáng)性的PM/DM患者中多見(jiàn)。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時(shí)而出現(xiàn)，包括：指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時(shí)出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無(wú)力之前。約7%患者有典型皮疹，始終沒(méi)有肌無(wú)力、肌病、肌酶譜正常，稱為“無(wú)肌病的皮肌炎”。3 ．關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見(jiàn)于約15%的患者，為非對(duì)稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無(wú)骨關(guān)節(jié)破壞。4．消化道10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難，食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃返流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見(jiàn)食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃排空時(shí)間延長(zhǎng)。5．肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音，X線檢查在急性期可見(jiàn)毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見(jiàn)蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過(guò)程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，其病理基礎(chǔ)為肺小動(dòng)脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測(cè)定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見(jiàn)，其次為心傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見(jiàn)，極少數(shù)爆發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質(zhì)沉著多見(jiàn)于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童患者。沿深筋膜鈣化多見(jiàn)，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤(rùn)感，嚴(yán)重者影響該肢體的活動(dòng)。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點(diǎn)或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實(shí)體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結(jié)締組織病約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，PM和DM與其他結(jié)締組織病并存，符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為重疊綜合癥。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯、視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術(shù)。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見(jiàn)于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠(yuǎn)端肌群。與PM不同的是肌無(wú)力和肌萎縮對(duì)稱性差，指屈肌和足下垂常見(jiàn)，肌痛和肌肉壓痛罕見(jiàn)。肌酶正常，對(duì)激素治療反應(yīng)差。病理特點(diǎn)為肌細(xì)胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體?！驹\斷要點(diǎn)】1．癥狀、體征( 1 ) 對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無(wú)力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側(cè)，或有典型皮疹而無(wú)肌無(wú)力者應(yīng)引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見(jiàn)，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標(biāo)之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來(lái)源于骨骼肌、小部來(lái)自心?。籆K~MB（主要來(lái)源心肌，極少來(lái)源骨骼?。籆K~BB(主要來(lái)源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹?。碳酸酐酶III為唯一存在于骨骼肌的同功酶，骨骼肌病變時(shí)升高。但未作為常規(guī)檢測(cè)。其他肌酶同時(shí)來(lái)源于其他組織器官對(duì)PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關(guān)系?？勺鳛樵\斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動(dòng)期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測(cè)定肌紅蛋白僅存于心肌與骨骼肌，當(dāng)肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關(guān)系，有時(shí)先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽(yáng)性率為20%~30%，對(duì)肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標(biāo)記性抗體，陽(yáng)性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中其陽(yáng)性率可達(dá)60%。抗Jo~1陽(yáng)性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無(wú)力、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時(shí)出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時(shí)出現(xiàn)短時(shí)限低電壓多相運(yùn)動(dòng)電位；最大收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無(wú)力的肌肉送檢為好，應(yīng)避免肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時(shí)需多部位取材，提高陽(yáng)性結(jié)果。肌肉病理改變：①肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細(xì)胞（以淋巴細(xì)胞為主，其他有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞）浸潤(rùn)。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細(xì)胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無(wú)特異性。3．PM和DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）對(duì)稱性近端肌無(wú)力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無(wú)力；（2）血清酶譜升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM，只具備二項(xiàng)為疑診PM。具備第(5)條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM；第(5)條，加上二項(xiàng)可能為DM，第(5)條，加上一項(xiàng)為可疑DM?！捐b別診斷】對(duì)典型病例診斷不難，對(duì)不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)源?。杭o(wú)力從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始，進(jìn)行性肌萎縮，無(wú)肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無(wú)力：為全身彌漫性肌無(wú)力，在進(jìn)行性持久或反復(fù)運(yùn)動(dòng)后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽(yáng)性，新斯的明試驗(yàn)有助診斷。3．肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：肌無(wú)力從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始，無(wú)肌壓痛，有遺傳家族史。4．風(fēng)濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。5．感染性肌病：肌病與病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無(wú)力。6．內(nèi)分泌異常所致肌病：例甲狀腺功能亢進(jìn)引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見(jiàn)，為對(duì)稱性，伴肌痛，活動(dòng)后加重，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見(jiàn)為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長(zhǎng)，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌?。篜M應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應(yīng)與藥物所致肌病鑒別，如長(zhǎng)期使用大劑量激素所致肌病，長(zhǎng)期使用青霉胺引起的重癥肌無(wú)力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病?！局委煼桨讣霸瓌t】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開(kāi)始減量，減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過(guò)程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無(wú)力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對(duì)病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無(wú)不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。臨床經(jīng)驗(yàn)表明有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開(kāi)始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制，血細(xì)胞減少，肝酶增高等。用藥開(kāi)始時(shí)需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對(duì)MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對(duì)重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解。【預(yù)后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長(zhǎng)時(shí)間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學(xué)習(xí)。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無(wú)力、吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。對(duì)并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。

摘 要:為提高醫(yī)療質(zhì)量，規(guī)范各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)師的診療行為．以切實(shí)保障我國(guó)廣大人民群眾的身體健康，在衛(wèi)生部、中華醫(yī)學(xué)會(huì)的直接領(lǐng)導(dǎo)下，各?？品謺?huì)從2002年1月起著手編寫(xiě)“臨床診療指南”。為適用于我國(guó)不同等級(jí)和不同地區(qū)醫(yī)院醫(yī)師水平的需要，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)組織了風(fēng)濕病學(xué)專家編寫(xiě)了22種常見(jiàn)風(fēng)濕性疾病的診治指南。各位專家在撰寫(xiě)過(guò)程中傾注了心血，以嚴(yán)肅認(rèn)真、嚴(yán)謹(jǐn)求精的態(tài)度完成了“指南”的編寫(xiě)?！爸改稀奔却砹水?dāng)前國(guó)際上的診治水平，又符合我國(guó)的國(guó)情，具有實(shí)用性。歷時(shí)1年余，幾經(jīng)易稿，終于完成?！吨腥A風(fēng)濕病學(xué)雜志》陸續(xù)將“指南”以“草案”刊出，以進(jìn)一步征集廣大醫(yī)師的意見(jiàn)。有任何建議及意見(jiàn)可與中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)唐福林聯(lián)系?！靖攀觥慷喟l(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點(diǎn)是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對(duì)稱性肌無(wú)力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無(wú)皮膚損害的肌炎，伴皮疹的肌炎稱DM。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。我國(guó)PM/DM并不少見(jiàn)，但發(fā)病率不清楚。美國(guó)發(fā)病率為5/百萬(wàn)人，女性多見(jiàn)，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織病(重疊綜合征)。1982年Witaker在此分類基礎(chǔ)上增加了兩類，即包涵體肌炎和其它(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽腫性肌炎和增殖性肌炎)?！九R床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無(wú)力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無(wú)力為其臨床特點(diǎn)，常呈對(duì)稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無(wú)遠(yuǎn)端肌受累。(1)肌無(wú)力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無(wú)力。肌無(wú)力可突然發(fā)生，并持續(xù)進(jìn)展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無(wú)力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無(wú)力：抬腿不能或困難；不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無(wú)力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無(wú)力程度的判斷如下：0級(jí)：完全癱瘓；1級(jí)：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作；2級(jí)：肢體能做平面移動(dòng)，但不能抬起；3級(jí)：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級(jí)：能抗阻力；5級(jí)：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆?，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，多在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見(jiàn)于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽(yáng)性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見(jiàn)于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見(jiàn)于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的手相似，故稱 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗體陽(yáng)性的PM/DM患者中多見(jiàn)。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時(shí)而出現(xiàn)，包括：指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時(shí)出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無(wú)力之前。約7%患者有典型皮疹，但始終沒(méi)有肌無(wú)力、肌病，肌酶譜正常，稱為“無(wú)肌病的皮肌炎”。3 ．關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見(jiàn)于約15%的患者，為非對(duì)稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無(wú)骨關(guān)節(jié)破壞。4．消化道 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見(jiàn)食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃排空時(shí)間延長(zhǎng)。5．肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音，X線檢查在急性期可見(jiàn)毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見(jiàn)蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過(guò)程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，其病理基礎(chǔ)為肺小動(dòng)脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測(cè)定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見(jiàn)，其次為心傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見(jiàn)，極少數(shù)暴發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質(zhì)沉著多見(jiàn)于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童。沿深筋膜鈣化多見(jiàn)，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤(rùn)感，嚴(yán)重者影響該肢體的活動(dòng)。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點(diǎn)或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤，男性多見(jiàn)。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實(shí)體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結(jié)締組織病約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等，PM和DM與其他結(jié)締組織病并存，符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為重疊綜合征。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯，可有視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術(shù)。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見(jiàn)于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠(yuǎn)端肌群。與PM不同的是肌無(wú)力和肌萎縮對(duì)稱性差，指屈肌和足下垂常見(jiàn)，肌痛和肌肉壓痛罕見(jiàn)。肌酶正常，對(duì)激素治療反應(yīng)差。病理特點(diǎn)為肌細(xì)胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體?！驹\斷要點(diǎn)】1．癥狀、體征( 1 ) 對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無(wú)力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側(cè)，或有典型皮疹而無(wú)肌無(wú)力者應(yīng)引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見(jiàn)，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標(biāo)之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來(lái)源于橫紋肌、小部來(lái)自心?。籆K~MB（主要來(lái)源心肌，極少來(lái)源橫紋?。籆K~BB(主要來(lái)源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹鳌Ｌ妓狒窱II為唯一存在于橫紋肌的同功酶，橫紋肌病變時(shí)升高。但未作為常規(guī)檢測(cè)。其他肌酶同時(shí)來(lái)源于其他組織器官對(duì)PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關(guān)系。可作為診斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動(dòng)期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測(cè)定肌紅蛋白僅存于心肌與橫紋肌，當(dāng)肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關(guān)系，有時(shí)先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽(yáng)性率為20%~30%，對(duì)肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標(biāo)記性抗體，陽(yáng)性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中其陽(yáng)性率可達(dá)60%?？笿o~1陽(yáng)性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無(wú)力、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時(shí)出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時(shí)出現(xiàn)短時(shí)限低電壓多相運(yùn)動(dòng)電位；最大收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無(wú)力的肌肉送檢為好，應(yīng)避免在肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時(shí)需多部位取材，提高陽(yáng)性率。肌肉病理改變：①肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細(xì)胞（以淋巴細(xì)胞為主，其他有組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞）浸潤(rùn)。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細(xì)胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無(wú)特異性。3．PM和DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）對(duì)稱性近端肌無(wú)力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無(wú)力；（2）血清肌酶升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM，只具備二項(xiàng)為疑診PM。具備第(5)條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM；第(5)條，加上二項(xiàng)可能為DM，第(5)條，加上一項(xiàng)為可疑DM?！捐b別診斷】對(duì)典型病例診斷不難，對(duì)不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。杭o(wú)力從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始，進(jìn)行性肌萎縮，無(wú)肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無(wú)力：為全身彌漫性肌無(wú)力，在進(jìn)行性持久或反復(fù)運(yùn)動(dòng)后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽(yáng)性，新斯的明試驗(yàn)有助診斷。3．肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：肌無(wú)力從肢體遠(yuǎn)端開(kāi)始，無(wú)肌壓痛，有遺傳家族史。4．風(fēng)濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。5．感染性肌病：肌病與病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無(wú)力。6．內(nèi)分泌異常所致肌?。喝缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見(jiàn)，為對(duì)稱性，伴肌痛，活動(dòng)后加重，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)低血鉀，補(bǔ)鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見(jiàn)為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長(zhǎng)，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌?。篜M應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應(yīng)與藥物所致肌病鑒別，如長(zhǎng)期使用大劑量激素所致肌病，長(zhǎng)期使用青霉胺引起的重癥肌無(wú)力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病。【治療方案及原則】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開(kāi)始減量，減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過(guò)程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無(wú)力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對(duì)病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無(wú)不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d，口服，初始劑量可從50mg/d開(kāi)始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、肝酶增高等。用藥開(kāi)始時(shí)需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對(duì)MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對(duì)重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解。【預(yù)后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長(zhǎng)時(shí)間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學(xué)習(xí)。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無(wú)力、吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。對(duì)并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。通訊作者：林懋賢 成都華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 郵編：610041本文轉(zhuǎn)載于

皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎癥性結(jié)締組織病，只有肌肉累及而無(wú)皮膚累及時(shí)稱“多發(fā)性肌炎”，簡(jiǎn)稱“多肌炎”；屬自身免疫性疾病的范疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官，特別是肺，尤其是是急進(jìn)型的肺間質(zhì)性病變是造成患者在短期內(nèi)死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚，約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤，兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發(fā)。各年齡組均可發(fā)病，但40～60歲最多見(jiàn)，男女患病率之比約為1:2。由于該病不是常見(jiàn)病，往往未能早期診斷，失去最佳治療時(shí)機(jī)，給治療造成困難；又由于該病的過(guò)程較長(zhǎng)，不會(huì)在短期內(nèi)見(jiàn)效且又有較高的復(fù)發(fā)率，因此要堅(jiān)持長(zhǎng)期、正規(guī)、合理的治療，以達(dá)到最好療效乃至完全康復(fù)。皮肌炎患者在疾病的診治過(guò)程中需注意：1.首先應(yīng)配合醫(yī)師對(duì)該病所累及的器官進(jìn)行認(rèn)真評(píng)價(jià)；仔細(xì)尋找發(fā)病原因，特別是有無(wú)惡性腫瘤。2.糖皮質(zhì)激素目前仍是治療該病的有效、低價(jià)藥物，必須在醫(yī)師的指導(dǎo)下應(yīng)用，切勿自行增減藥量或停藥。3.雖然該病有較高的死亡率，但大多數(shù)患者都能康復(fù)；療程較長(zhǎng)，一般需兩年以上。4.宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食；預(yù)防感冒，保持樂(lè)觀情緒，生活規(guī)律，避免勞累。5.肌力有所恢復(fù)后應(yīng)逐步進(jìn)行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過(guò)急。6.皮膚損害重者要避免日光照射，外出時(shí)帶帽子或打傘、穿長(zhǎng)袖衣服。7.定期門(mén)診隨訪，調(diào)整藥物劑量和類型。“風(fēng)濕免疫專病門(mén)診”時(shí)間：周四上午。近年來(lái)，國(guó)外在上世紀(jì)末報(bào)道的“無(wú)肌病性皮肌炎”在我國(guó)的發(fā)病率有上升趨勢(shì)，瑞金醫(yī)院皮膚科還在國(guó)際上首次提出了“皮肌炎樣皮病”的命名和根據(jù)皮損類型判斷有無(wú)嚴(yán)重的肺間質(zhì)病變和惡性腫瘤的方法。對(duì)肌炎輕微、皮炎較重或肌力恢復(fù)后皮炎長(zhǎng)期不愈的患者更要提高警惕，定期隨訪、復(fù)查。

單純多發(fā)性肌炎是一種病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對(duì)稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無(wú)力,肌肉壓痛,肌酶譜增高為特征的橫紋肌彌漫性非化膿性炎癥性疾病。其發(fā)病率一般為0.5～8/10萬(wàn),如能長(zhǎng)期堅(jiān)持治療預(yù)后良好,若不能堅(jiān)持正規(guī)治療易繼發(fā)肌肉萎縮無(wú)力或癱瘓。1、 保持良好的精神狀態(tài)，學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧，減輕緊張和恐懼。樹(shù)立堅(jiān)持長(zhǎng)期治療的信心?；颊呒胰艘P(guān)心、體貼、理解類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的身心痛苦，主動(dòng)協(xié)助病人生活，多與他們溝通交流。幫助病人面對(duì)現(xiàn)實(shí)，自勉、自勵(lì)、自強(qiáng)，消除依賴，激發(fā)他們對(duì)家庭、子女、社會(huì)的責(zé)任感。2、 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入 由于肌纖維炎癥損傷,修復(fù)需要大量蛋白質(zhì),患者應(yīng)選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物，多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對(duì)吞咽困難者可進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì),進(jìn)食時(shí)取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、 糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的觀察及護(hù)理 糖皮質(zhì)激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴(yán)格遵守給藥時(shí)間、劑量,治療過(guò)程中嚴(yán)密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復(fù)查電解質(zhì),嚴(yán)防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、 對(duì)藥物治療應(yīng)有長(zhǎng)遠(yuǎn)的思想準(zhǔn)備，不要急于求成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物，長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致諸多副作用。當(dāng)出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時(shí)，不要情緒低落、憂心忡忡，這只是藥物暫時(shí)的的副作用。如出現(xiàn)明顯不適，應(yīng)及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診，不可擅自停藥。5、 患者的活動(dòng)量視病情輕重而定，急性期絕對(duì)臥床休息,避免活動(dòng),以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵(lì)患者適當(dāng)進(jìn)行床上主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng),如屈伸肘、膝關(guān)節(jié),抬雙臂雙腿等動(dòng)作;病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)可以在護(hù)士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進(jìn)的方式進(jìn)行,逐步增加鍛煉的強(qiáng)度和時(shí)間,切忌劇烈運(yùn)動(dòng)。對(duì)已有肌肉萎縮者應(yīng)予以按摩或其他物理治療。6、 加強(qiáng)自我保健意識(shí) 由于糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用,長(zhǎng)期應(yīng)用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機(jī)會(huì)。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場(chǎng)所,預(yù)防上呼吸道感染,保持口腔衛(wèi)生,預(yù)防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預(yù)防泌尿系統(tǒng)逆行性感染。 定期復(fù)診 為了觀察療效和藥物反應(yīng),更改藥物或劑量,患者需定期來(lái)院復(fù)診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運(yùn)動(dòng),影響檢驗(yàn)結(jié)果的準(zhǔn)確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時(shí)注意保暖。

患者：1992年逐漸出現(xiàn)走路墊腳，腰間盤(pán)突出、四肢無(wú)力抬起困難、起蹲困難、步行似鴨步、易跌跤、腓腸肌肥大、肌肉疼痛、腰痛、怕冷、手腳冰涼等癥狀。 1995年在山東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院確診為多發(fā)性肌炎，服用強(qiáng)的松、肌苷、葡萄糖酸鈣、B6，無(wú)明顯療效。2000年6月在河北以嶺醫(yī)藥研究院打針、服用中成藥數(shù)年，仍然無(wú)療效。目前未服用任何藥物，未進(jìn)行任何治療。 尋求治療辦法，希望得到醫(yī)治。 我是山東泰安的，因?yàn)椴∪诵袆?dòng)不便，先將以往的病例上傳給您，希望得到您的幫忙和確診，是否還需做其他檢查，是否需要前往住院治療，能否郵寄藥品呢，本人必須前往嗎？如需病人前往，我們就想辦法與病人前往就醫(yī)可否？常州市第二人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科孫國(guó)民：多發(fā)性肌炎的【治療方案及原則】1. 一般治療 急性期需臥床休息，進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當(dāng)鍛煉，給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6-12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復(fù)，肌酶趨于正常則開(kāi)始減量。減量應(yīng)緩慢（一般1年左右），減至維持量5-10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過(guò)程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無(wú)力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基強(qiáng)的松龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應(yīng)該指出：在服用激素過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察感染情況，必要時(shí)加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對(duì)病情反復(fù)及重癥患者應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用可提高療效、減少激素用量，及時(shí)避免不良反應(yīng)。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10-15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無(wú)不良反應(yīng)，可根據(jù)病情酌情加量，但最大劑量不超過(guò)30mg/周，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月至1年以上。有的患者為控制該病單用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。MTX的不良反應(yīng)主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細(xì)胞減少、口腔炎等。用藥期間應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2-3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開(kāi)始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制，血細(xì)胞減少，肝酶增高等。用藥開(kāi)始時(shí)需每1-2周查血常規(guī)一次，以后每1-3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對(duì)MTX不能耐受或不滿意者可改用CYC50-100mg/d口服，對(duì)重癥者，可0.8-1g加生理鹽水100ml，靜脈沖擊治療。不良反應(yīng)主要有骨髓抑制、血細(xì)胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)，肝功能。3.合并惡性腫瘤的患者，如果切除腫瘤，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A(yù)后】 早期診斷，合理治療，本病可獲香滿意的長(zhǎng)時(shí)間緩解，患者可從事正常的工作、學(xué)習(xí)，同常人享有相同的生活質(zhì)量。尤其是兒童患者更佳。成人患者可死于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無(wú)力、吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴(yán)重，而且治療效果不好。兒童通常死于腸道的血管炎。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預(yù)后一般取決于惡性腫瘤的預(yù)后。 特別聲明：刊登內(nèi)容和有關(guān)咨詢答復(fù)不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考。患者如需獲得診斷和處方，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診。轉(zhuǎn)載于<中華風(fēng)濕病診治指南>風(fēng)濕病診治指南-->