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袁云主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 抗信號識別顆粒肌病是最近十幾年診斷的一種炎性肌肉病，以肌纖維壞死為主要特點，比較難治療，其治療方法如下：1、自我保健：患者首先應保持健康的心理狀態(tài)，以積極的態(tài)度參與功能恢復訓練。對于存在吞咽困難的患者應及早置入胃管或改變食物性狀以及吞咽姿勢避免誤吸，癱瘓在床的患者也要主動或被動活動肢體預防褥瘡。鍛煉，可提高肌肉功能和生活質(zhì)量。2、藥物治療：1）初始治療：首選糖皮質(zhì)激素，病情不嚴重的患者可首選口服糖皮質(zhì)激素，兒童用量要增加，病情嚴重患者首選靜脈應用糖皮質(zhì)激素。根據(jù)病情嚴重程度及治療反應，通常同時或1個月內(nèi)添加另一種免疫抑制劑藥物，主張采取IVIG合并他克莫司可以抑制補體以及巨噬細胞的活化，用于初始治療。2）二線治療：當患者出現(xiàn)嚴重肌無力，累及呼吸，出現(xiàn)嚴重吞咽困難并有誤吸風險，或早期即出現(xiàn)肌肉脂肪化改變時，應考慮三種藥物聯(lián)用，除靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素，還要選擇甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司或嗎替麥考酚酯中的一種，同時應用IVIg。3）三線治療：嚴重的患者或復發(fā)需要住院采取三線藥物治療，在糖皮質(zhì)激素基礎治療的基礎上，加利妥昔單抗/環(huán)磷酰胺/促腎上腺皮質(zhì)激素或其他生物制劑。IVIg或與其他藥物聯(lián)合應用。4）難治性患者的治療策略：我們發(fā)現(xiàn)大約32.5%的患者在糖皮質(zhì)激素治療12個月后沒有臨床癥狀明顯好轉，一般治療6個月內(nèi)無明顯好轉時添加利妥昔單抗治療。治療方案可依據(jù)二線至三線藥物逐級調(diào)整。對于難治患者，血漿置換可以改善實驗室指標以及臨床表現(xiàn),間質(zhì)肺炎和骨骼肌水腫出現(xiàn)改善，給予力妥昔治療可以使2/3的患者出現(xiàn)臨床癥狀改善。對于嚴重間質(zhì)肺炎患者需要進行肺移植手術治療。5）藥物減量：糖皮質(zhì)激素應在患者得到最大獲益后迅速減量，同時避免嚴重的不良反應。通常，糖皮質(zhì)激素每月減少現(xiàn)有量的20-25%，并以6個月內(nèi)達到最小每日維持量(潑尼松/5-10mg)為目標進行減量。病情穩(wěn)定至少2年后，才應從維持量停用糖皮質(zhì)激素，或逐漸減量其他藥物?？吹竭@里，請不要對號入座，切忌自作主張進行治療，要找進行肌肉病研究的大夫看病。我們醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科治療炎性肌肉病的大夫主要是鄭藝明（周四下午）、趙亞雯（周四下午）、張巍（周三下午）、王朝霞（周一上午和四下午）、袁云（周一上午和四下午），為了合理安排檢查，最好周一看病。通過以下方式預約：①“北京大學第一醫(yī)院服務號”微信公眾號；②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡預約請登錄北京市預約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預約；④電話預約：(010)114。2023年01月07日
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 特發(fā)性炎癥性肌病是指病因不明，主要表現(xiàn)為肌痛、肌無力，血清肌酶譜升高、肌電圖呈肌源性改變．肌肉組織活檢可顯示炎性細胞浸潤的一組肌病，包括多發(fā)性肌炎／皮肌炎、包涵體肌炎、甲狀腺功能減退性肌病、結節(jié)性肌炎、嗜酸性多發(fā)性肌炎和橫紋肌溶解綜合征等。通常為慢性或亞急性發(fā)作，主要包含多發(fā)性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵體肌炎（IBM）等亞型。成人發(fā)病率為19/100萬人·年，兒童發(fā)病率為4/100萬人·年。病例患者，29歲，男性，主訴：“反復兩次肌肉疼痛9月余，復發(fā)加重２天。９個多月前，患者感冒后出現(xiàn)雙下肢近端及小腿游走性疼痛，壓痛明顯，活動后加重，休息時緩解，患者未予治療，數(shù)天后肌痛癥狀自行緩解。３天前，患者受涼后出現(xiàn)鼻塞流涕等感冒癥狀，再次出現(xiàn)上述雙下肢疼痛表現(xiàn)，不伴發(fā)熱、皮膚紅腫及皮疹、皮損，不伴眼澀、口干、口腔潰瘍、關節(jié)疼痛，不伴血尿、泡沫尿及活動后呼吸困難等癥狀?；颊哂诋?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)谷草轉氨酶（ＡＳＴ）、肌酸激酶（ＣＫ）、肌紅蛋白（ＭＹＯ）明顯升高，患者腫瘤標志物、自身抗體譜、抗“Ｏ”、類風濕因子、血糖、血脂、腎功能、電解質(zhì)、血常規(guī)、尿常規(guī)均正常；心電圖、心臟超聲、雙下肢肌電圖、腹部超聲＋腹膜后腫瘤超聲檢查均陰性。根據(jù)患者情況診斷為炎性肌病，感染導致可能性大，給予患者頭孢呋辛、單磷酸阿糖胞苷和轉移因子膠囊口服治療一周后，肌痛完全消失，上述各項異常指標均呈下降趨勢。出院一周后隨訪，復查ＡＬＴ，ＡＳＴ，ＣＫ，ＭＹＯ，全部恢復正常。討論成人肌痛可以是很多疾病的臨床表現(xiàn)，需要仔細鑒別。導致肌痛的最大一組疾病統(tǒng)稱為炎性肌病，炎性肌病可以是自身免疫性介導導致，也可以是感染性疾病導致。從狹義上講，炎性肌病指的是特發(fā)性炎癥性肌?。ǎ桑桑停@是一組病因未明的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。成人炎性肌病一般預后較好，感染性肌炎大多能痊愈，而ＩＩＭ也能通過采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療取得良好的療效。當然，也偶有文獻報道成人急性病毒性肌炎并發(fā)肝損害、肌紅蛋白尿，甚至多器官功能障礙的嚴重病例，因此早期診斷和及時治療是處理這類疾病的關鍵。如何治療肌炎？1誘導治療時應使用大劑量糖皮質(zhì)激素①成人：推薦口服潑尼松龍，劑量為0.5-1mg/kg/天，通常為40-60mg。②兒科：口服潑尼松龍1-2mg/kg/天或靜脈注射甲潑尼龍30mg/kg/天，靜脈注射每天最大劑量為1g。③應考慮靜脈注射甲基強的松龍，尤其是當擔心胃腸道吸收不佳時。與口服糖皮質(zhì)激素相比，靜脈注射甲基強的松龍可以提高治療效果并減少不良反應。糖皮質(zhì)激素對于肌炎緩解的誘導和維持治療至關重要。當疾病活動度顯著改善時（通常在治療約6周后），應停用糖皮質(zhì)激素。2嚴重和/或難治性肌炎可考慮靜脈注射免疫球蛋白推薦用于對激素、MTX、硫唑嘌呤等免疫抑制劑反應欠佳或由于其副作用而不能繼續(xù)免疫抑制劑治療或?qū)γ庖咭种苿┙傻碾y治性PM／DM患者，也用于伴有吞咽、呼吸困難危及生命的PM／DM患者。聯(lián)合大劑量激素可作為PM／DM一線治療。開始劑量常為1g／(kg·d)，每月連續(xù)2d，或者0．4mg／(kg·d)，每月連續(xù)5d，持續(xù)3～6月。有學者建議，約6～12周需要IVIG以維持PM／DM患者的緩解。3利妥昔單抗是治療難治性肌炎的一種選擇，在青少年發(fā)病、肌炎自身抗體陽性或疾病損害較低的患者中可能特別有效。4嚴重和/或難治性IIM患者可選擇環(huán)磷酰胺治療，一般靜脈用CTX0．5～1g／(m2·月)，連用3～6月，或口服1．5-2mg／(kg·d)。CTX療效不肯定，且副作用較大，多數(shù)學者推薦僅局限于治療伴有間質(zhì)性肺病和(或)病情嚴重的PM／DM患者。與口服環(huán)磷酰胺相比，靜脈輸注給藥可降低白細胞減少癥、出血性膀胱炎和性腺毒性的風險。2022年04月13日1120
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謝寶釗主任醫(yī)師 梧州工人醫(yī)院 風濕免疫科 多發(fā)性肌炎與皮肌炎是一組異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣且因人而異，治療方案也應遵循個體化的原則。迄今為止，糖皮質(zhì)激素仍然是治療PM和DM的首選藥物，但激素的用法尚無統(tǒng)一標準，一般開始劑量為強的松1-2mg/kg/d(60-100mg/d)或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。常在用藥1-4周癥狀開始改善，病情最大程度改善約需1-6個月，平均為2-3個月。一般認為初始治療時較大劑量的強的松應該持續(xù)應用到CK恢復正常及臨床肌力改善(通常需要1-2個月)，隨后開始逐漸減量。激素的減量應遵循個體化原則，有學者主張在6-8個月內(nèi)將強的松逐漸減至5-10mg/d的維持量，疾病緩解維持治療至少一年后才能考慮停藥。減藥過快出現(xiàn)病情復發(fā)，則須重新加大劑量控制病情。對于嚴重的肌病患者或伴嚴重吞咽困難、心肌受累或進展性肺間質(zhì)病變的患者，可加用甲基強的松龍沖擊治療，方法是甲基強的松龍每日800-1000mg，靜脈滴注，連用3天。2011年11月10日7542
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邸慶國主任醫(yī)師 滄州市中心醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 摘 要:為提高醫(yī)療質(zhì)量，規(guī)范各級醫(yī)療機構醫(yī)師的診療行為．以切實保障我國廣大人民群眾的身體健康，在衛(wèi)生部、中華醫(yī)學會的直接領導下，各?？品謺?002年1月起著手編寫“臨床診療指南”。為適用于我國不同等級和不同地區(qū)醫(yī)院醫(yī)師水平的需要，中華醫(yī)學會風濕病學分會組織了風濕病學專家編寫了22種常見風濕性疾病的診治指南。各位專家在撰寫過程中傾注了心血，以嚴肅認真、嚴謹求精的態(tài)度完成了“指南”的編寫?！爸改稀奔却砹水斍皣H上的診治水平，又符合我國的國情，具有實用性。歷時1年余，幾經(jīng)易稿，終于完成。《中華風濕病學雜志》陸續(xù)將“指南”以“草案”刊出，以進一步征集廣大醫(yī)師的意見。有任何建議及意見可與中華醫(yī)學會風濕病學分會唐福林聯(lián)系?！靖攀觥慷喟l(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎，伴皮疹的肌炎稱DM。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關。我國PM/DM并不少見，但發(fā)病率不清楚。美國發(fā)病率為5/百萬人，女性多見，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎（PM）；2、原發(fā)性皮肌炎（DM）；3、PM/DM合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結締組織病(重疊綜合征)。1982年Witaker在此分類基礎上增加了兩類，即包涵體肌炎和其它(結節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽腫性肌炎和增殖性肌炎)。【臨床表現(xiàn)】本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。1．肌肉本病累及橫紋肌，以肢體近端肌群無力為其臨床特點，常呈對稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無遠端肌受累。(1)肌無力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進展數(shù)周到數(shù)月以上，受累肌肉的部位不同出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿衣；骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難；不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難；頸屈肌受累：平臥抬頭困難，頭常呈后仰；喉部肌肉無力造成發(fā)音困難，聲啞等；咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出；食管下段和小腸蠕動減弱與擴張可引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同進行性系統(tǒng)性硬化癥的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。肌無力程度的判斷如下：0級：完全癱瘓；1級：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動作；2級：肢體能做平面移動，但不能抬起；3級：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)；4級：能抗阻力；5級：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)近端肌肉疼痛或壓痛。2．皮膚DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害，多為微暗的紅斑，皮損稍高出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆耍嗫蓺埩魩Ш稚纳爻林?、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，多在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。（1）向陽性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%~80%DM患者，它是DM的特異性體征。（2）Gottron征：此征由Gottron首先描述。被認為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。（3）暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細血管擴張，色素沉著或減退。（4）技工手：部分患者雙手外側掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術工人的手相似，故稱 “技工”手。尤其在抗Jo-1抗體陽性的PM/DM患者中多見。（5）其他一些皮膚病變雖非特有，但亦時而出現(xiàn)，包括：指甲兩側呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗塞灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點狀色素沉著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，但始終沒有肌無力、肌病，肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。3 ．關節(jié)關節(jié)痛和關節(jié)炎見于約15%的患者，為非對稱性，常波及手指關節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關節(jié)破壞。4．消化道 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見食道梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動減慢，胃排空時間延長。5．肺約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細濕羅音，X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期X線檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程，臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動脈高壓，其病理基礎為肺小動脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心臟僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細胞浸潤，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動圖檢測約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見，其次為心傳導阻滯、心房纖顫、期前收縮、少到中量的心包積液。7. 腎臟腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。8. 鈣質(zhì)沉著多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童。沿深筋膜鈣化多見，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴重者影響該肢體的活動。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，X線示鈣化點或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。9．與惡性腫瘤約有1/4的患者，特別是>50歲以上患者，可發(fā)生惡性腫瘤，男性多見。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。10．與其它結締組織病約20%患者可伴有其他結締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結節(jié)性多動脈炎等，PM和DM與其他結締組織病并存，符合各自的診斷標準，稱為重疊綜合征。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、炎性腸病和白塞病相重疊。11. 兒童PM/DM兒童DM多于PM，約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯，可有視網(wǎng)膜血管炎，并常伴有胃腸出血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。12.包涵體肌炎(inclusion body myositis)本病多見于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠端肌群。與PM不同的是肌無力和肌萎縮對稱性差，指屈肌和足下垂常見，肌痛和肌肉壓痛罕見。肌酶正常，對激素治療反應差。病理特點為肌細胞的胞漿和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞漿和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體?！驹\斷要點】1．癥狀、體征( 1 ) 對稱性四肢近端肌無力以及頸肌、咽肌、呼吸肌無力，逐漸加重，可伴肌痛。( 2 ) 典型的皮疹。一些患者在發(fā)病初皮疹僅出現(xiàn)在眼內(nèi)眥及鼻梁兩側，或有典型皮疹而無肌無力者應引起注意。( 3 ) PM/DM患者發(fā)熱并不少見，特別是并發(fā)肺部損害者。2．輔助檢查( 1 ) 血清肌酶：絕大多數(shù)患者在病程某一階段可出現(xiàn)肌酶活性增高，是診斷本病的重要血清指標之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛縮酶（ALD）、乳酸脫氫酶（LDH）、門冬氨酸氨基轉移酶(AST)、碳酸酐酶III等，其中以CK最敏感。CK有3種同功酶：CK~MM （大部分來源于橫紋肌、小部來自心?。?；CK~MB（主要來源心肌，極少來源橫紋?。籆K~BB(主要來源腦和平滑肌)。其中CK~MM活性占CK總活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK~MM的改變?yōu)橹?。碳酸酐酶III為唯一存在于橫紋肌的同功酶，橫紋肌病變時升高。但未作為常規(guī)檢測。其他肌酶同時來源于其他組織器官對PM和DM的診斷幫助不如 CK。肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情變化呈平行關系?？勺鳛樵\斷、療效監(jiān)測及預后的評價指標。肌酶的升高常早于臨床表現(xiàn)數(shù)周，晚期肌萎縮肌酶不再釋放，肌酶可正常。在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動期，其肌酶水平也可正常。（2） 肌紅蛋白測定肌紅蛋白僅存于心肌與橫紋肌，當肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運動時肌紅蛋白均可升高。多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關系，有時先于CK升高。（3） 自身抗體①抗核抗體(ANA)：PM/DM中ANA陽性率為20%~30%，對肌炎診斷不具特異性。②抗Jo~1抗體：是診斷PM/DM的標記性抗體，陽性率為25%，在合并有肺間質(zhì)病變的患者中其陽性率可達60%?？笿o~1陽性的PM/DM患者，臨床上常表現(xiàn)為抗合成酶抗體綜合征：肌無力、發(fā)熱、間質(zhì)性肺炎、關節(jié)炎、雷諾征和“技工手”。（4） 肌電圖幾乎所有患者出現(xiàn)肌電圖異常，表現(xiàn)為肌源性損害，即在肌肉松弛時出現(xiàn)纖顫波、正銳波、插入激惹及高頻放電；在肌肉輕微收縮時出現(xiàn)短時限低電壓多相運動電位；最大收縮時出現(xiàn)干擾相。（5）肌活檢取受損肢體近端肌肉如三角肌、股四頭肌及有壓痛和中等無力的肌肉送檢為好，應避免在肌電圖插入處取材。因肌炎常呈灶性分布，必要時需多部位取材，提高陽性率。肌肉病理改變：①肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細胞（以淋巴細胞為主，其他有組織細胞、漿細胞、嗜酸性細胞、多形核白細胞）浸潤。 ②肌纖維破壞變性、壞死、萎縮，肌橫紋不清，③肌束間有纖維化，肌細胞可有再生，再生肌纖維嗜堿性，核大呈空泡，核仁明顯。④血管內(nèi)膜增生。皮膚病理改變無特異性。3．PM和DM的診斷標準Bohan 和Peter (1975)提出的診斷標準：（1）對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；（2）血清肌酶升高，特別是CK升高；（3）肌電圖異常；（4）肌活檢異常；（5）特征性的皮膚損害。具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM，具備上述(1)~(4)項中的三項可能為PM，只具備二項為疑診PM。具備第(5)條，再加三項或四項可確診為DM；第(5)條，加上二項可能為DM，第(5)條，加上一項為可疑DM。【鑒別診斷】對典型病例診斷不難，對不典型病例需要與其他原因引起的肌病，例如運動神經(jīng)元病、重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良、風濕性多肌痛等疾病鑒別。1．運動神經(jīng)元?。杭o力從肢體遠端開始，進行性肌萎縮，無肌痛，肌電圖為神經(jīng)源性損害。2．重癥肌無力：為全身彌漫性肌無力，在進行性持久或反復運動后肌力明顯下降，血清肌酶、肌活檢正常，血清抗乙酰膽鹼受體（AchR）抗體陽性，新斯的明試驗有助診斷。3．肌營養(yǎng)不良癥：肌無力從肢體遠端開始，無肌壓痛，有遺傳家族史。4．風濕性多肌痛：發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm/h以上，肌酶、肌電圖及肌肉活檢正常，中小劑量糖皮質(zhì)激素治療有顯著療效。5．感染性肌?。杭〔∨c病毒、細菌、寄生蟲感染相關，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。6．內(nèi)分泌異常所致肌?。喝缂谞钕俟δ芸哼M引起的周期性癱瘓，以雙下肢乏力多見，為對稱性，伴肌痛，活動后加重，發(fā)作時出現(xiàn)低血鉀，補鉀后肌肉癥狀緩解；甲狀腺功能減退所致肌病，主要表現(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進行性肌萎縮，常見為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手的肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。7．代謝性肌?。篜M應與線粒體病、嘌呤代謝紊亂、脂代謝紊亂和碳水化合物代謝紊亂等肌病相鑒別。8．其他：應與藥物所致肌病鑒別，如長期使用大劑量激素所致肌病，長期使用青霉胺引起的重癥肌無力；乙醇、氯喹（羥氯喹）、可卡因、秋水仙堿等均可引起中毒性肌病?！局委煼桨讣霸瓌t】1. 一般治療 急性期臥床休息，并適當進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當鍛煉。給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5~2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6~12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復，肌酶趨于正常則開始減量，減量應緩慢（一般1年左右），減至維持量5~10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復應及時加用免疫抑制劑，對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基潑尼松龍0.5~1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，之后改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應該指出：在服用激素過程中應嚴密觀察感染情況，必要時加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對病情反復及重癥患者應及時加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應用可提高療效、減少激素用量，及時避免不良反應。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10~15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應，可根據(jù)病情酌情加量（30mg/周），待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月或數(shù)年。有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應。MTX的不良反應主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細胞減少、口腔炎等。用藥期間應定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2~3mg/kg/d，口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應主要有骨髓抑制、血細胞減少、肝酶增高等。用藥開始時需每1~2周查血常規(guī)一次，以后每1~3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對MTX不能耐受或不滿意者可用CYC50~100mg/d口服，對重癥者，可0.8~1g加生理鹽水200ml，靜脈沖擊治療。不良反應主要有骨髓抑制、血細胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測血常規(guī)，肝、腎功能。3.合并惡性腫瘤的患者，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A后】早期診斷，合理治療，本病可獲得滿意的長時間緩解，可同正常人一樣從事正常的工作、學習。成人患者可死于嚴重的進行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復肺部感染所致的呼吸衰竭。對并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴重，且治療效果差。兒童患者通常死于腸道血管炎和感染。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預后一般取決于惡性腫瘤的預后。通訊作者：林懋賢 成都華西醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 郵編：610041本文轉載于2011年07月04日11814
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孫國民主任醫(yī)師 常州市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 患者：1992年逐漸出現(xiàn)走路墊腳，腰間盤突出、四肢無力抬起困難、起蹲困難、步行似鴨步、易跌跤、腓腸肌肥大、肌肉疼痛、腰痛、怕冷、手腳冰涼等癥狀。 1995年在山東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院確診為多發(fā)性肌炎，服用強的松、肌苷、葡萄糖酸鈣、B6，無明顯療效。2000年6月在河北以嶺醫(yī)藥研究院打針、服用中成藥數(shù)年，仍然無療效。目前未服用任何藥物，未進行任何治療。 尋求治療辦法，希望得到醫(yī)治。 我是山東泰安的，因為病人行動不便，先將以往的病例上傳給您，希望得到您的幫忙和確診，是否還需做其他檢查，是否需要前往住院治療，能否郵寄藥品呢，本人必須前往嗎？如需病人前往，我們就想辦法與病人前往就醫(yī)可否？常州市第二人民醫(yī)院風濕免疫科孫國民：多發(fā)性肌炎的【治療方案及原則】1. 一般治療 急性期需臥床休息，進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮，癥狀控制后適當鍛煉，給以高熱量、高蛋白飲食，避免感染。2. 藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素：是本病的首選藥物，通常劑量為潑尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服，重癥者可分次口服，大多數(shù)患者于治療后6-12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。待肌力明顯恢復，肌酶趨于正常則開始減量。減量應緩慢（一般1年左右），減至維持量5-10mg/d后繼續(xù)用藥2年以上，在減量過程中如病情反復應及時加用免疫抑制劑，對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，可用甲基強的松龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療，連用3天，改為60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。應該指出：在服用激素過程中應嚴密觀察感染情況，必要時加用抗感染藥物。（2）免疫抑制劑：對病情反復及重癥患者應及時加用免疫抑制劑。激素與免疫抑制劑聯(lián)合應用可提高療效、減少激素用量，及時避免不良反應。①甲氨蝶呤(MTX)：常用劑量量為10-15mg/周，口服或加生理鹽水20ml，靜脈緩慢推注，若無不良反應，可根據(jù)病情酌情加量，但最大劑量不超過30mg/周，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，維持治療數(shù)月至1年以上。有的患者為控制該病單用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應。MTX的不良反應主要有肝酶增高、骨髓抑制、血細胞減少、口腔炎等。用藥期間應定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2-3mg/kg/d口服，初始劑量可從50mg/d開始，逐漸增加至150mg/d，待病情控制后逐漸減量，維持量為50mg/d。不良反應主要有骨髓抑制，血細胞減少，肝酶增高等。用藥開始時需每1-2周查血常規(guī)一次，以后每1-3月查血常規(guī)和肝功能一次。③環(huán)磷酰胺(CYC)：對MTX不能耐受或不滿意者可改用CYC50-100mg/d口服，對重癥者，可0.8-1g加生理鹽水100ml，靜脈沖擊治療。不良反應主要有骨髓抑制、血細胞減少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。用藥期間，需監(jiān)測血常規(guī)，肝功能。3.合并惡性腫瘤的患者，如果切除腫瘤，肌炎癥狀可自然緩解?！绢A后】 早期診斷，合理治療，本病可獲香滿意的長時間緩解，患者可從事正常的工作、學習，同常人享有相同的生活質(zhì)量。尤其是兒童患者更佳。成人患者可死于嚴重的進行性肌無力、吞咽困難、營養(yǎng)不良以及吸入性肺炎或反復肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并發(fā)心、肺病變者，病情往往嚴重，而且治療效果不好。兒童通常死于腸道的血管炎。合并惡性腫瘤的肌炎患者，其預后一般取決于惡性腫瘤的預后。 特別聲明：刊登內(nèi)容和有關咨詢答復不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考?；颊呷缧璜@得診斷和處方，請及時到醫(yī)院就診。轉載于<中華風濕病診治指南>風濕病診治指南-->2009年03月11日18483
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