下圖是前些年開的的一個(gè)多囊肝肝移植的患者，整個(gè)肝臟切下來有一臉盆大！他患的是一種少見遺傳病叫多囊肝，大部分患者同時(shí)合并多囊腎，因此他本人也是在數(shù)年之前早已經(jīng)做了換腎手術(shù)！目前患者已經(jīng)是換腎10年換肝5年了，術(shù)后生活質(zhì)量非常好，和正常人生活無異！一般而言，偶然體檢查出的肝囊腫多是單純性肝囊腫，對(duì)于直徑小于10cm的，無繼發(fā)感染等癥狀的一般不用處理，隨訪觀察即可！對(duì)于體積較大，有單個(gè)或多個(gè)囊腫超過10cm,可根據(jù)囊腫的部位等情況“個(gè)體化”選擇腹腔鏡肝囊腫開窗引流，肝切除，囊腫穿刺抽液，介入栓塞等方法來治療！ 那多囊肝到了什么程度需要肝移植呢？一般而言考慮兩點(diǎn) （1）囊腫破壞導(dǎo)致正常肝組織越來越少，出現(xiàn)腹水，黃疸，肝功能衰竭表現(xiàn)的； （2）肝功能基本正常，但因?yàn)楦闻K體積太大，出現(xiàn)壓迫癥狀，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的； （3）可以根據(jù)情況一期肝腎聯(lián)合移植，也可以先腎后肝或先肝后腎等序貫性肝移植！循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證實(shí)肝移植治療晚期多囊肝的效果非常好！我們移植中心在聯(lián)合臟器移植以及復(fù)雜的肝臟移植方面有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，廣大患有此癥的患者可以來中心找我或電話詳細(xì)咨詢！

該病若已發(fā)展到尿毒癥期持續(xù)透析階段，而且每天尿量很少，同時(shí)由于雙側(cè)腰部巨大的腎臟導(dǎo)致腹腔空間縮小引起腹部憋脹無法很好進(jìn)食、不能控制的惡性高血壓時(shí)、甚至擔(dān)心將來無法把移植腎植入下腹部時(shí)，建議盡早行單側(cè)或雙側(cè)多囊腎切除術(shù)。過去，由于經(jīng)腹腔切腎手術(shù)大、時(shí)間長，術(shù)后肌肉損傷大傷口長等等問題，患者及醫(yī)生均擔(dān)心圍手術(shù)期發(fā)生問題不敢積極手術(shù)，這樣就無法緩解患者無法很好進(jìn)食的痛苦。目前，由于后腹腔鏡技術(shù)的應(yīng)用，我們采用切口小、時(shí)間短的技術(shù)完成多例類似手術(shù)，發(fā)現(xiàn)患者術(shù)后腹脹癥狀很快消失，可以說是此類患者的福音。

多發(fā)的肝囊腫，臨床上稱為多囊肝，常侵犯整個(gè)肝臟，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎。需要根據(jù)囊腫分布情況，囊腫大小，以及對(duì)肝實(shí)質(zhì)的壓迫損害，肝功能的變化等，由肝膽外科醫(yī)生綜合評(píng)判病情，決定是否需要手術(shù)治療，嚴(yán)重的多囊肝，往往造成肝功能衰竭，需接受肝移植治療。單純只有多囊肝，預(yù)后良好，在一組病例中，無一例患者的肝臟多囊病促使其死亡或健康情況惡化。多囊肝有半數(shù)以上的患者伴有多囊腎，往往與遺傳因素有關(guān)，多囊腎則可引起腎功能衰竭而致死亡。如果病人有癥狀，可以考慮行超聲引導(dǎo)下穿刺抽液治療，但效果不太滿意。如果嚴(yán)重影響肝功，則需考慮進(jìn)一步治療。注意事項(xiàng)：1、飲食對(duì)于多囊肝多囊腎患者后天的養(yǎng)護(hù)非常重要，注意勿過饑過飽，過冷過熱。如血尿酸高、血壓高者要進(jìn)低嘌呤、低脂飲食，忌食動(dòng)物內(nèi)臟及高脂肪飲食。后期慢性腎功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的攝入量。2、多囊肝多囊腎患者日常生活活動(dòng)應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、穿吊帶褲，不要使用環(huán)繞腹部的汽車安全帶，如此可預(yù)防腎臟因碰撞或擠壓而受傷，以免引起囊腫破裂。3、多囊肝多囊腎患者避免腎感染，避免泡浴及憋尿，性交后立刻排尿，盡量避免尿道插管，萬一有囊內(nèi)感染需找腎臟?？漆t(yī)師治療，并延長抗生素使用時(shí)間(4-6周)。4、多囊肝多囊腎患者并發(fā)腎結(jié)石患者每日應(yīng)飲用足量的水，使尿量達(dá)到每日2公升，如仍無法排出可考慮手術(shù)。天津市第一中心醫(yī)院肝膽外科全體醫(yī)護(hù)人員祝您身體健康！一中心肝膽外科是著名學(xué)者沈中陽、張雅敏教授領(lǐng)導(dǎo)下，在5000例肝移植技術(shù)基礎(chǔ)上，發(fā)展起來的致力于復(fù)雜肝膽胰疾病的重點(diǎn)學(xué)科。肝切除術(shù)、腹腔鏡肝切除術(shù)、肝門部膽管癌、胰腺手術(shù)，均為國內(nèi)頂尖水平！

多囊腎多囊肝是一種先天遺傳性疾病，以肝腎普遍囊性化為主要特征，導(dǎo)致肝或腎內(nèi)成千上萬個(gè)大小不等的囊腫，肝或腎逐漸腫大，嚴(yán)重者占滿整個(gè)腹腔，推擠胸腔，早期出現(xiàn)腹脹腹痛，高血壓，蛋白尿、晚期出現(xiàn)尿毒癥，多囊肝者出現(xiàn)肝功能衰竭，腹水等病癥。該病到目前為止，并無根治辦法，到晚期只能進(jìn)行肝或腎移植治療。 常用治療方法是手術(shù)部分肝腎切除，腹腔鏡囊腫去頂來達(dá)到部分延緩病情進(jìn)展的目的。但是創(chuàng)傷大，費(fèi)用高，腹腔鏡只能對(duì)周邊囊腫治療等因素明顯地限制了療效。 采用介入超聲微創(chuàng)下，多個(gè)囊腫穿刺抽液注入新型硬化劑，可以安全，多個(gè)較大囊腫抽液注藥硬化，使多囊肝或多囊腎體積縮小，減輕壓迫，緩解包膜張力，對(duì)腎性高血壓、肌酐尿素氮升高等尿毒癥病情快速緩解。對(duì)縮小肝臟，改善肝功能亦立桿見影。新型硬化劑不同于無水酒精，注射時(shí)無劇烈刺激性疼痛，對(duì)肝腎組織的損害更小，無醉酒等副作用，還有局部止血作用，可以多個(gè)連續(xù)操作，大大增加了一次治療的囊腫個(gè)數(shù)。 治療的目的是采用簡便有效廉價(jià)的方法延緩多囊肝多囊腎肝功能衰竭、腎性高血壓尿毒癥出現(xiàn)的時(shí)間，有效延遲透析治療或移植治療的時(shí)間，為患者提高生活質(zhì)量，節(jié)約巨額的透析費(fèi)或移植費(fèi)以及移植后的抗排異藥治療費(fèi)用。 最近有湖南、江西、江蘇及武漢多位患者來院治療，均取得滿意療效。

患者：目前左腎最大囊腫6.5CM，右腎不大，肝臟右下及最大7CM，左上角有多個(gè)2-3公分的囊中，經(jīng)常伴有無名高燒，本地醫(yī)院診斷為肝囊腫合并感染。 前年曾在北醫(yī)大三院腹腔鏡下雙側(cè)腎囊腫開窗手術(shù)。 能一次性處理多少？怎樣處理？什么時(shí)間最好？武漢科技大學(xué)附屬天佑醫(yī)院超聲介入科余松遠(yuǎn)：：依你的情況，可將左腎和肝內(nèi)最大的二個(gè)囊腫治療。用超聲介入硬化劑治療是最佳選擇。一般一次可治好單個(gè)囊腫。小的囊腫可以先觀察。依你的時(shí)間定，沒有特別的要求。

最近治療了3例中老年人多囊肝患者，部分囊腫感染形成肝膿腫。 今天治療的一位周姓女性患者，60歲，多囊肝多囊腎，有家族史，近二個(gè)月來，反復(fù)低熱，肝區(qū)疼痛，白細(xì)胞升高，在多家醫(yī)院檢查治療均認(rèn)為多囊肝多囊腎是先天性疾病，無法治療。在斷續(xù)的抗感染治療中，病情逐漸加重，乏力，不欲飲食，查彩超見多囊肝多囊腎，其中肝內(nèi)一大囊腫達(dá)15cm以上，見均勻點(diǎn)狀回聲，透聲差，考慮多囊肝大囊腫感染膿腫形成，這么巨大的肝膿腫，一旦破裂，膿液將直接流入腹腔，造成腹膜炎等嚴(yán)重病癥，后果不堪設(shè)想?？紤]患者年齡大，有多囊肝多囊腎，高血壓，糖尿病等多種病癥，選用損傷最小的超聲介入治療，抽出了膿性粘稠液1650ml，反復(fù)注射藥物沖洗，歷時(shí)3個(gè)多小時(shí)，順利完成，患者在術(shù)中就已感覺腹部脹痛減輕及至消失，術(shù)后自已下床，返回病房。 多囊肝多囊腎是先天性疾病，有遺傳性，沒有根治方法，早期囊腫不大時(shí)，無需治療，晚期肝腎功能嚴(yán)重衰竭時(shí)，只有肝、腎移植，移植費(fèi)用高，風(fēng)險(xiǎn)大，移植后的抗排異治療每年仍需一筆不菲的開支，有的達(dá)幾萬元的護(hù)理維護(hù)治療。 在比較早期對(duì)大囊腫進(jìn)行超聲介入下治療，可避免這種因感染而膿腫形成的后果，也可有利于改善肝腎功能，延遲肝腎功能衰竭出現(xiàn)的時(shí)間，提高生活質(zhì)量，降低治療費(fèi)用。 因此，多囊肝患者應(yīng)及時(shí)治療大囊腫，避免囊腫變膿腫。

患者：2005年6月,因腹部疼痛,檢查發(fā)現(xiàn)雙腎多囊,結(jié)石,并伴有多囊肝. 4年期間兩次腹部不舒服均點(diǎn)滴消炎. 近1個(gè)月,偶爾出現(xiàn)小腿疼痛,想知道是不是情況嚴(yán)重.并且想要孩子. 沒有檢查甘肅省人民醫(yī)院免疫風(fēng)濕科王晉平：多囊肝、多囊腎是一種帶遺傳色彩的先天性疾病。重要的事情是患者必須十分注意對(duì)肝腎功能的嚴(yán)密保護(hù)。損害肝腎功的食物、藥物、毒物、煙酒、化妝品都是必須避免接觸的東西。不出現(xiàn)肝腎功能損害的情況下，對(duì)患者本人一般的生活工作影響不大。

1、多囊肝多囊腎的病因多囊肝多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分嬰兒型、成人型。嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，少見，發(fā)病率1/10000。B超檢查時(shí)有發(fā)孕7個(gè)月時(shí)，宮內(nèi)胎兒為多囊腎。兒童期也可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)。成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率1/1250，初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個(gè)囊腫，隨著年齡增長，發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實(shí)質(zhì)，使腎單位減少。成人型多囊腎占晚期腎病10%，多為雙腎型。該病發(fā)病機(jī)制不明，認(rèn)為可能與腎小管梗阻或腎單位不同的部位局部擴(kuò)張有關(guān)。 2、多囊肝多囊腎的臨床表現(xiàn)多囊肝多囊腎在臨床上常見有以肝臟為主或以腎臟為主，也有兩者并存、無論以肝、以腎為主的，在疾病早期病人無明顯全身癥狀，多數(shù)在體檢B超檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，不影響日常工作和生活，常不被人們所重視，到中、晚期時(shí)出現(xiàn)了以下表現(xiàn)：1) 肝臟、腎臟進(jìn)行性增大，自己或他人均可觸及到腹部包塊并有彈性感，有時(shí)腹脹，隱、鈍痛，勞累后感疲倦、體力下降、情緒煩躁。由于囊腫擠壓，鄰近臟器會(huì)出現(xiàn)消化道癥狀，食欲減退，或進(jìn)食后腹脹，身體逐漸消瘦。2) 惡心、嘔吐、血尿或蛋白尿、反復(fù)發(fā)作尿路感染，肝、腎功能不全.。3)繼發(fā)高血壓。4)囊腔感染時(shí)，出現(xiàn)畏寒、高熱、白細(xì)胞增高，甚至腎膿腫，出現(xiàn)敗血癥，感染性休克而危及生命。5）腎外表現(xiàn)，如胰腺囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（8%），心臟瓣膜病，結(jié)腸憩室等，其中顱內(nèi)動(dòng)脈瘤有引起頭痛，甚至破裂出血危險(xiǎn)，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影檢查發(fā)現(xiàn)是重要防治措施。3、治療方法和注意事宜 治療方法有：A.超聲引導(dǎo)下穿刺抽液注入硬化劑。B.腹腔鏡。 C.手術(shù)去頂減壓術(shù)。無論以上何種治療方法，對(duì)多囊肝多囊腎疾病都不能根治，而是緩解癥狀，減少對(duì)肝、腎組織壓迫，保護(hù)肝、腎功能。介入超聲下穿刺抽液注入硬化劑，腹腔鏡都屬微創(chuàng)，兩者治療效果一樣，都使囊腫消失，兩者對(duì)比，前者優(yōu)于后者。圖表說明：穿刺治療大的囊腫后，控制小的囊腫發(fā)展是有效的。注意事宜: 此病屬遺傳性疾病，應(yīng)正確對(duì)待，一旦發(fā)現(xiàn)不要驚慌，保持良好心態(tài)。囊腫增大有壓迫癥狀時(shí)宜及時(shí)治療，平時(shí)服用藥物要慎重，減少對(duì)肝、腎功能損傷，最好在醫(yī)師指導(dǎo)下用藥。飲食上應(yīng)注意清淡、低鹽、易消化為主，補(bǔ)充蛋白質(zhì)時(shí)，以植物蛋白為主，多飲水預(yù)防腎結(jié)石發(fā)生。多囊腎的患者大多數(shù)情況下，早期沒有癥狀,隨著病情的進(jìn)展,囊腫不斷增大,伴隨腎內(nèi)張力增加,壓迫腎小管和腎小血管,使患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。應(yīng)及早治療,緩解癥狀。目前采用在超聲引導(dǎo)下,對(duì)囊腔5.0cm以上囊腫,行穿刺抽液硬化治療術(shù)。此方法可減輕腎內(nèi)張力,解除對(duì)腎內(nèi)血管的壓迫,改善腎臟血液循環(huán),使腎功能得到改善或恢復(fù),減輕臨床癥狀,延緩病情的發(fā)展。介入超聲硬化治療術(shù),是一項(xiàng)新技術(shù),有傳統(tǒng)的手術(shù)療法無可替代的優(yōu)勢(shì)。由于多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,因此不能根治,又不宜多次手術(shù).采用非手術(shù)治療的方法,減輕了病人的痛苦,降低了醫(yī)療費(fèi)用,此方法療效肯定，是該類患者應(yīng)首選的治療方法。多囊肝多囊腎宜早期治療 我們?cè)鴮?duì)多囊肝最大一個(gè)直徑約20cm病人穿刺治療，抽出肝內(nèi)囊液2900ml，穿刺后病人自覺腹脹等癥狀減輕能平臥休息了，飲食量明顯增加。一周后，病人安全出院。通過此病例告誡多囊肝多囊腎患者，如您患有此病，應(yīng)該引起高度重視，必須定期到醫(yī)院進(jìn)行檢查，以免貽誤了最佳治療時(shí)機(jī)?？煞磸?fù)多次對(duì)較大囊腫硬化治療，以延緩高血壓和嚴(yán)重肝腎功能衰竭的發(fā)生。雖是姑息性的治療，但是最有效而且損傷最小，費(fèi)用最低的治療方法，用較低的代價(jià)可獲較好的效果，是為多囊肝多囊腎患者首選的治療措施。對(duì)于因?yàn)槟夷[感染而引起的腎膿腫，肝膿腫，有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生可以及早發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行超聲引導(dǎo)膿腫穿刺引流是最有效的治療方法。