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陸朝陽(yáng)主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟外科 上一期編者介紹了一般的單純性肝囊腫，這一期為大家介紹另一種肝臟囊性疾病，多發(fā)性肝囊腫，簡(jiǎn)稱(chēng)：多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又稱(chēng)多發(fā)性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細(xì)胞正常，多合并多囊腎，同時(shí)在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎致病基因位于人第16對(duì)常染色體上，DNA分析可作為疾病無(wú)癥狀時(shí)和產(chǎn)前的早期診斷。二、什么原因?qū)е碌亩嗄腋文囟嗄腋问且环N常染色體顯性遺傳病，其囊腫來(lái)源于膽道的異常改變。在胚胎期間，小葉內(nèi)膽管未能退化或未能與小葉外膽管相連接而導(dǎo)致囊腫形成和囊液積聚。三、多囊肝有什么樣的臨床表現(xiàn)呢1.此病發(fā)展緩慢，病程較長(zhǎng)，早期一般無(wú)癥狀，故表現(xiàn)為肝大而無(wú)任何臨床癥狀，也是此病的特征。 2.當(dāng)囊腫增大到一定程度時(shí)影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。當(dāng)囊腫占據(jù)整個(gè)肝臟時(shí)可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時(shí)，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營(yíng)養(yǎng)不良。3.囊腫破裂或內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內(nèi)感染，則往往出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等；壓迫膽管者可致梗阻性黃疸；肝門(mén)部的囊腫壓迫門(mén)靜脈或肝小靜脈者，或肝內(nèi)靜脈血栓形成時(shí)，則出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓。4.肝大，肝表面可觸及無(wú)明顯觸痛、散在的囊性結(jié)節(jié)，較大囊腫可在右上腹觸及腫塊，可隨呼吸移動(dòng)，表面光滑，有囊性感，無(wú)明顯壓痛，壓迫門(mén)靜脈或肝功能不全時(shí)可出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。四、需要做什么檢查來(lái)診斷多囊肝呢影像學(xué)檢查 （1）B超檢查：是診斷多囊肝可靠而簡(jiǎn)易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無(wú)回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)。可見(jiàn)肝大，肝內(nèi)無(wú)回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細(xì)光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT檢查：可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1～2cm肝囊腫。CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣低密度影，邊緣光滑清楚，CT增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高術(shù)前囊內(nèi)出血和感染的確診率。 （4）X線(xiàn)檢查：可見(jiàn)肝影增大，膈肌抬高和胃腸受壓異位等征象。 （5）放射性核素掃描：顯示肝區(qū)占位性病變。 五、多囊肝有時(shí)會(huì)出現(xiàn)以下嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)和癥狀常見(jiàn)的并發(fā)癥有黃疸、感染和出血。 1.黃疸并發(fā)黃疸者可行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查，以明確病因。 2.感染 囊腫感染可致肝衰竭甚至死亡，應(yīng)即時(shí)引流。此類(lèi)患者合并的腎囊腫常與輸尿管相通，故腎囊腫感染率更高。合并先天性肝纖維化者病死率很高，且易導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓，少見(jiàn)消化道出血。 3.出血 出血可出現(xiàn)失血性休克，囊腫破裂時(shí)可有急腹癥。 六、得了多囊肝該如何治療呢多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無(wú)癥狀者不需要特殊治療。 1.穿刺抽吸和硬化劑治療 穿刺抽盡囊液，注入無(wú)水乙醇固定囊腫上皮細(xì)胞。注意預(yù)防感染。 2.經(jīng)肝開(kāi)窗術(shù) 可改善癥狀，通過(guò)在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔。遠(yuǎn)期療效不理想。 3.廣泛開(kāi)窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù) 廣泛開(kāi)窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)是較為有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時(shí)可明顯改善患者的生活質(zhì)量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對(duì)合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。七、多囊肝的預(yù)后怎么樣呢多囊肝的預(yù)后多取決于囊腫進(jìn)展的速度，如囊腫對(duì)正常肝組織破壞較輕，進(jìn)程較慢則愈好較好，如正常肝組織破壞嚴(yán)重，肝功能?chē)?yán)重受損，則肝移植是唯一可行的手段。2021年06月02日
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