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余松遠(yuǎn)主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科診療中心 最近治療了3例中老年人多囊肝患者，部分囊腫感染形成肝膿腫。 今天治療的一位周姓女性患者，60歲，多囊肝多囊腎，有家族史，近二個(gè)月來，反復(fù)低熱，肝區(qū)疼痛，白細(xì)胞升高，在多家醫(yī)院檢查治療均認(rèn)為多囊肝多囊腎是先天性疾病，無法治療。在斷續(xù)的抗感染治療中，病情逐漸加重，乏力，不欲飲食，查彩超見多囊肝多囊腎，其中肝內(nèi)一大囊腫達(dá)15cm以上，見均勻點(diǎn)狀回聲，透聲差，考慮多囊肝大囊腫感染膿腫形成，這么巨大的肝膿腫，一旦破裂，膿液將直接流入腹腔，造成腹膜炎等嚴(yán)重病癥，后果不堪設(shè)想?？紤]患者年齡大，有多囊肝多囊腎，高血壓，糖尿病等多種病癥，選用損傷最小的超聲介入治療，抽出了膿性粘稠液1650ml，反復(fù)注射藥物沖洗，歷時(shí)3個(gè)多小時(shí)，順利完成，患者在術(shù)中就已感覺腹部脹痛減輕及至消失，術(shù)后自已下床，返回病房。 多囊肝多囊腎是先天性疾病，有遺傳性，沒有根治方法，早期囊腫不大時(shí)，無需治療，晚期肝腎功能嚴(yán)重衰竭時(shí)，只有肝、腎移植，移植費(fèi)用高，風(fēng)險(xiǎn)大，移植后的抗排異治療每年仍需一筆不菲的開支，有的達(dá)幾萬元的護(hù)理維護(hù)治療。 在比較早期對(duì)大囊腫進(jìn)行超聲介入下治療，可避免這種因感染而膿腫形成的后果，也可有利于改善肝腎功能，延遲肝腎功能衰竭出現(xiàn)的時(shí)間，提高生活質(zhì)量，降低治療費(fèi)用。 因此，多囊肝患者應(yīng)及時(shí)治療大囊腫，避免囊腫變膿腫。2009年04月08日
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余松遠(yuǎn)主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科診療中心 1、多囊肝多囊腎的病因多囊肝多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分嬰兒型、成人型。嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，少見，發(fā)病率1/10000。B超檢查時(shí)有發(fā)孕7個(gè)月時(shí)，宮內(nèi)胎兒為多囊腎。兒童期也可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)。成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率1/1250，初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個(gè)囊腫，隨著年齡增長(zhǎng)，發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實(shí)質(zhì)，使腎單位減少。成人型多囊腎占晚期腎病10%，多為雙腎型。該病發(fā)病機(jī)制不明，認(rèn)為可能與腎小管梗阻或腎單位不同的部位局部擴(kuò)張有關(guān)。 2、多囊肝多囊腎的臨床表現(xiàn)多囊肝多囊腎在臨床上常見有以肝臟為主或以腎臟為主，也有兩者并存、無論以肝、以腎為主的，在疾病早期病人無明顯全身癥狀，多數(shù)在體檢B超檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，不影響日常工作和生活，常不被人們所重視，到中、晚期時(shí)出現(xiàn)了以下表現(xiàn)：1) 肝臟、腎臟進(jìn)行性增大，自己或他人均可觸及到腹部包塊并有彈性感，有時(shí)腹脹，隱、鈍痛，勞累后感疲倦、體力下降、情緒煩躁。由于囊腫擠壓，鄰近臟器會(huì)出現(xiàn)消化道癥狀，食欲減退，或進(jìn)食后腹脹，身體逐漸消瘦。2) 惡心、嘔吐、血尿或蛋白尿、反復(fù)發(fā)作尿路感染，肝、腎功能不全.。3)繼發(fā)高血壓。4)囊腔感染時(shí)，出現(xiàn)畏寒、高熱、白細(xì)胞增高，甚至腎膿腫，出現(xiàn)敗血癥，感染性休克而危及生命。5）腎外表現(xiàn)，如胰腺囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（8%），心臟瓣膜病，結(jié)腸憩室等，其中顱內(nèi)動(dòng)脈瘤有引起頭痛，甚至破裂出血危險(xiǎn)，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影檢查發(fā)現(xiàn)是重要防治措施。3、治療方法和注意事宜 治療方法有：A.超聲引導(dǎo)下穿刺抽液注入硬化劑。B.腹腔鏡。 C.手術(shù)去頂減壓術(shù)。無論以上何種治療方法，對(duì)多囊肝多囊腎疾病都不能根治，而是緩解癥狀，減少對(duì)肝、腎組織壓迫，保護(hù)肝、腎功能。介入超聲下穿刺抽液注入硬化劑，腹腔鏡都屬微創(chuàng)，兩者治療效果一樣，都使囊腫消失，兩者對(duì)比，前者優(yōu)于后者。圖表說明：穿刺治療大的囊腫后，控制小的囊腫發(fā)展是有效的。注意事宜: 此病屬遺傳性疾病，應(yīng)正確對(duì)待，一旦發(fā)現(xiàn)不要驚慌，保持良好心態(tài)。囊腫增大有壓迫癥狀時(shí)宜及時(shí)治療，平時(shí)服用藥物要慎重，減少對(duì)肝、腎功能損傷，最好在醫(yī)師指導(dǎo)下用藥。飲食上應(yīng)注意清淡、低鹽、易消化為主，補(bǔ)充蛋白質(zhì)時(shí)，以植物蛋白為主，多飲水預(yù)防腎結(jié)石發(fā)生。多囊腎的患者大多數(shù)情況下，早期沒有癥狀,隨著病情的進(jìn)展,囊腫不斷增大,伴隨腎內(nèi)張力增加,壓迫腎小管和腎小血管,使患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。應(yīng)及早治療,緩解癥狀。目前采用在超聲引導(dǎo)下,對(duì)囊腔5.0cm以上囊腫,行穿刺抽液硬化治療術(shù)。此方法可減輕腎內(nèi)張力,解除對(duì)腎內(nèi)血管的壓迫,改善腎臟血液循環(huán),使腎功能得到改善或恢復(fù),減輕臨床癥狀,延緩病情的發(fā)展。介入超聲硬化治療術(shù),是一項(xiàng)新技術(shù),有傳統(tǒng)的手術(shù)療法無可替代的優(yōu)勢(shì)。由于多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,因此不能根治,又不宜多次手術(shù).采用非手術(shù)治療的方法,減輕了病人的痛苦,降低了醫(yī)療費(fèi)用,此方法療效肯定，是該類患者應(yīng)首選的治療方法。多囊肝多囊腎宜早期治療 我們?cè)鴮?duì)多囊肝最大一個(gè)直徑約20cm病人穿刺治療，抽出肝內(nèi)囊液2900ml，穿刺后病人自覺腹脹等癥狀減輕能平臥休息了，飲食量明顯增加。一周后，病人安全出院。通過此病例告誡多囊肝多囊腎患者，如您患有此病，應(yīng)該引起高度重視，必須定期到醫(yī)院進(jìn)行檢查，以免貽誤了最佳治療時(shí)機(jī)?？煞磸?fù)多次對(duì)較大囊腫硬化治療，以延緩高血壓和嚴(yán)重肝腎功能衰竭的發(fā)生。雖是姑息性的治療，但是最有效而且損傷最小，費(fèi)用最低的治療方法，用較低的代價(jià)可獲較好的效果，是為多囊肝多囊腎患者首選的治療措施。對(duì)于因?yàn)槟夷[感染而引起的腎膿腫，肝膿腫，有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生可以及早發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行超聲引導(dǎo)膿腫穿刺引流是最有效的治療方法。2008年12月06日21208
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