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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?多形紅斑義名多形性滲出性紅斑。是一種病因復(fù)雜，損害呈多形性的皮膚、黏膜疾病。多認(rèn)為病毒、支原體及細(xì)菌感染等是較常見的誘因，其他如真菌、原蟲、藥物、食物及寒冷等也可誘發(fā)本病?？赡苁峭鈦砜乖ぐl(fā)了抗體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷。?一．基本病因?(一)感染因素1.病毒感染：最常見的是單純皰疹病毒感染，絕大部分輕型多形紅斑與單純皰珍病毒感染有關(guān)。2.細(xì)菌感染：常見的病原菌有溶血性鏈球菌、葡萄球菌屬、沙門氏菌屬、變形桿菌屬和結(jié)核桿菌等。3.真菌感染：組織胞漿菌等4.支原體感染：肺炎支原體感染是多形紅斑的重要病因，尤其是在兒童中。5.原蟲感染：如瘧原蟲、陰道毛滴蟲等。(二)藥物因素1.抗生素：最常見的是磺胺類藥物，其他包括青霉素、四環(huán)素、阿莫西林和頭孢噻肟等。2.抗驚厥藥：是第二種常見的導(dǎo)致多形紅斑的藥物，包括巴比妥類藥物、卡馬西平和苯妥英鈉。3.非甾體類抗炎藥：如對(duì)乙酷氨基酚、布洛芬。4.抗結(jié)核藥：如利福平、昇煙肼。(三)疾病因素1.自身免疫性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、器官移植或患有艾滋病。2.惡性腫瘤：如非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。3.此外還有風(fēng)濕熱等疾病。(四)其他1.接觸致敏物質(zhì)：如某些食物、化學(xué)制劑（氨化汞）、金屬制劑和防腐劑等。2.皮膚受到外界刺激：如紋身、日曬、外傷、寒冷、日光照射和放射線等。3.激素水平變化：如妊娠、月經(jīng)。4.家族史?二．【臨床表現(xiàn)】本病春秋季節(jié)好發(fā)；以10-30歲青少年最多見，女性多于男性。臨床分為斑疹-丘疹型，水皰-大皰型及重癥型三種。后兩科均可累及外陰。?1紅斑-丘疹型此型常見,病情較輕,全身癥狀不重。好發(fā)于面頸部和四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)皮膚,口腔、眼等處黏膜較少受累。皮損主要為紅斑，初為0.5~1.0cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界清楚,向周圍漸擴(kuò)大;典型皮損為暗紅色斑或風(fēng)團(tuán)樣皮損,中央為青紫色或?yàn)樽像?嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)水皰,形如同心圓狀靶形皮損(targetlesion)或虹膜樣皮損(irislesion),融合后可形成回狀或地圖狀。有瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。皮損2~4周消退,可留有暫時(shí)性色素沉著。2水皰-大皰型常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來,常伴全身癥狀。除四肢遠(yuǎn)端外,可向心性擴(kuò)散至全身,口、鼻眼及外生殖器黏膜也可出現(xiàn)糜爛。滲出較嚴(yán)重,皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皰,周圍有暗紅色暈。3重癥型又稱Stevens-Johnson綜合征，發(fā)病急驟，全身癥狀嚴(yán)重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣斑點(diǎn)或瘀斑，迅速擴(kuò)大,相互融合,泛發(fā)全身,其上出現(xiàn)水皰、大皰或血皰,尼氏征陽性。累及多部位黏膜,口鼻黏膜可發(fā)生糜爛，表面出現(xiàn)灰白色假膜,疼痛明顯;眼結(jié)膜充血、滲出，甚至可發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明;外陰、肛門黏膜可出現(xiàn)紅腫糜爛;呼吸道、消化道黏膜受累可導(dǎo)致支氣管肺炎、消化道出血等。可并發(fā)壞死性胰腺炎、肝腎功能損害,也可因繼發(fā)感染引起敗血癥,若不及時(shí)搶救，短期可進(jìn)入衰竭狀態(tài),死亡率5%~15%。??發(fā)病前可有畏寒、發(fā)熱、全身不適及咽痛等癥狀；皮疹在12-24小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生。水皰-大皰型；可在龜頭、包皮、尿道口、陰唇及陰道等處皮膚，黏膜山現(xiàn)黃豆至錢幣大小的圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，境界常清楚，紅斑向周圍擴(kuò)大，滲出明顯，皮疹中央形成水皰、大皰甚至血皰，周圍繞以暗紅色暈輪，形如靶環(huán)狀，水皰破潰后糜爛或形成淺表性潰瘍；自覺灼痛、脹痛或瘙癢，可同時(shí)合并有其他部位皮膚和黏膜損害。重癥型黏膜損害嚴(yán)重而廣泛?？谇?、鼻、眼、外陰、尿道和肛門等處黏膜均可累及，為水腫性鮮紅色或暗紅色靶環(huán)樣紅斑或淤斑，其上行水皰、大皰或血皰，尼氏征可陽性。皮損融合成大片，廣泛分布丁全身各處，有時(shí)皮疹數(shù)目不多，但黏膜損害嚴(yán)重，水皰常破潰，外陰黏膜紅腫、糜爛、壞死、潰瘍及出血。全身癥狀較明顯，可繼發(fā)感染發(fā)生敗血癥。僅有外陰黏膜損害而無皮膚及其他部位黏膜損害的病例少見。??基本皮損呈特征性靶樣，直徑＜3cm，規(guī)則的圓形，邊界清楚，至少有三層帶區(qū)：有兩個(gè)伴顏色變化的同心環(huán)圍繞中心環(huán)帶，后者是表皮損傷的證據(jù)，可形成大皰或結(jié)痂。中心環(huán)帶通常顏色暗淡，并且隨時(shí)間推移皮損可能形似牛眼。【典型皮損有3帶，類似靶形：內(nèi)帶是中央部位，顏色深，暗紅色或紫紅色，有時(shí)是紫癜或水皰。中帶為水腫性隆起，色淡。外帶為淡紅色斑。邊界清楚?！??三．【組織病理】主要有三種類型改變。1真皮型：真皮乳頭顯著水腫、形成表皮下水皰，真皮上部有顯著血管炎改變。血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。2.表皮型：表皮角質(zhì)形成細(xì)胞出現(xiàn)程度不同的壞死，嚴(yán)重者基底細(xì)胞液化變性，表皮與真皮分離,其上方表皮大片壞化。3.表皮真皮混合型：此型最常見，沿表皮與真皮的交界處及毛細(xì)血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，基底細(xì)胞波化變性形成表皮下水皰，部分角質(zhì)形成細(xì)胞變性壞死，細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成，真皮上部常有紅細(xì)胞外溢，但無顯著血管炎改變。組織學(xué)表現(xiàn)有其特點(diǎn)，但無特異性。主要價(jià)值在于排除紅斑狼瘡及血管炎?。多形紅斑中角質(zhì)形成細(xì)胞是炎癥攻擊的目標(biāo)，最早的病理發(fā)現(xiàn)是個(gè)別角質(zhì)形成細(xì)胞的凋亡。隨著病情的發(fā)展可見海綿形成和基底層局灶空泡變性，還可見真皮淺層水腫、血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)或移入表皮。?免疫熒光無特異性?？梢奍gM和C3顆粒樣沉積于表淺血管周圍及局灶性位于真皮—表皮連接。通過免疫熒光可在角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)檢測(cè)到特異性HSV抗原，在皮膚組織活檢標(biāo)本用PCR也可檢測(cè)到HSVDNA。?與StevenJohnson綜合征相比，多形紅斑真皮炎癥更突出，表皮“壞死”更分散，無大面積的全表皮層壞死。?四．[診斷與鑒別診斷】根據(jù)春秋季發(fā)病，有多形性紅斑，且具靶環(huán)狀損害，或有水皰、大皰、糜爛、滲液，全身癥狀明顯等診斷不難。應(yīng)仔細(xì)詢問病史并尋找誘因。?鑒別診斷?●?固定性藥疹?:好發(fā)于皮膚黏膜交界處，也可散發(fā)全身。皮損表現(xiàn)為局限性圓形或類圓形境界清楚的水腫性暗紫紅色斑，重者紅斑上可出現(xiàn)水皰或大皰。???●?凍瘡:?發(fā)生于寒冷季節(jié)，婦女好發(fā)，皮損多位于手背、指（趾）背、耳等外露處，表現(xiàn)為暗紫紅色水腫性紅斑，嚴(yán)重者可有水皰、破潰，自覺瘙癢，轉(zhuǎn)暖自愈。???●?凍瘡樣狼瘡:受冷后出現(xiàn)，好發(fā)于指趾、足跟及鼻等處，表現(xiàn)為凍瘡樣水腫性暗紅斑，可有抗磷脂抗體陽性。???●?急性發(fā)熱性嗜中性皮病:起病急驟伴發(fā)熱,好發(fā)于四肢和頸面部，軀干，口腔黏膜亦可累及，皮損常為痛性紅色丘疹和浸潤(rùn)性斑塊，表面可呈假水皰樣外觀，外周血白細(xì)胞增高;組織病理：真皮上部嗜中性粒細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。???●?離心性環(huán)狀紅斑:皮疹好發(fā)于軀干及四肢近端，手足很少累及。紅斑逐漸向外擴(kuò)大，呈環(huán)形或多環(huán)形，可達(dá)數(shù)十厘米。環(huán)狀邊緣呈活動(dòng)性而稍隆起，其內(nèi)側(cè)有少許鱗屑。可自行消退，常反復(fù)發(fā)作。組織病理與多形紅斑不同。???●?蕁麻疹性血管炎:?軀干或四肢近端風(fēng)團(tuán)樣紅斑或斑塊，常持續(xù)24-72小時(shí)以上，皮損表面可有紫癜樣損害，常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎。組織病理示白細(xì)胞碎裂性血管炎改變。???●?二期梅毒疹:?斑丘疹是最常見的皮損，可分布于全身，也可局限于掌跖部，典型的皮損呈銅紅色、表面有領(lǐng)圈狀白色鱗屑。????●?Stevens-Johnson綜合征:暗紅斑數(shù)量更多、分布更廣和嚴(yán)重程度更重，無典型靶形損害，有表皮松解性大皰,出現(xiàn)表皮剝脫（尼氏征陽性），累及面積＜10%黏膜損害更廣泛，至少累及2個(gè)部位以上的黏膜,全身癥狀明顯,內(nèi)臟損害明顯，可致死。???●?中毒性表皮壞死松解癥:?早期有紅斑、紫癜、水皰，皮膚受累范圍更廣，程度更重，表皮剝脫（尼氏征陽性）累及面積＞30%，黏膜損害更廣泛且嚴(yán)重，至少累及2個(gè)部位以上的黏膜，全身癥狀明顯，內(nèi)臟損害明顯，并發(fā)癥多，致死。?五．治療1.急性期治療重癥急性者要及時(shí)系統(tǒng)給予糖皮質(zhì)激素，并保護(hù)創(chuàng)面，預(yù)防感染。2.藥物治療由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。外用藥物治療：用以消炎、收斂、止癢及預(yù)防感染。無糜爛時(shí)可外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素霜；有水皰、滲出糜爛者可用3%硼酸溶液或生理鹽水冷濕敷；局部破潰可外用紅霉素軟膏、莫匹羅星軟膏等抗生素軟膏防止感染；眼部病變時(shí)，遵醫(yī)囑使用滴眼液或紅霉素眼藥膏。系統(tǒng)藥物治療：抗組胺藥：輕癥患者口服抗組胺藥，會(huì)減輕瘙癢及灼燒感；糖皮質(zhì)激素類藥物：重癥患者應(yīng)盡早給予足量糖皮質(zhì)激素，如口服潑尼松或靜脈注射氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍，病情控制后逐漸減量，同時(shí)給予支持療法，維持水、電解質(zhì)平衡，保證熱量、蛋白質(zhì)和維生素的需要；抗病毒類藥物：合并有單純皰疹病毒感染者，醫(yī)生會(huì)及時(shí)給予抗病毒藥物；免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等；抗生素：如病情需要或重癥者，可適當(dāng)用抗生素以預(yù)防和控制繼發(fā)感染。?2023年02月07日
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2021年09月17日492
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郭波副主任醫(yī)師 桐鄉(xiāng)市皮膚病防治院 皮膚科 “一年生凍瘡，年年生凍瘡”，這是小時(shí)候經(jīng)常聽爺爺奶奶念叨的，的確如此，如果保暖措施不到位，凍瘡就會(huì)盯上你，那就很鬧心了，冷了疼，熱了癢，真心不好過，總之就是兩個(gè)字：難受！ 那么我們今天就來扒一扒凍瘡到底是什么。 凍瘡，是由氣候寒冷引起的局部皮膚反復(fù)紅斑、腫脹性損害，典型皮損為局限性紫紅色隆起的水腫性紅斑或結(jié)節(jié)，嚴(yán)重的可以出現(xiàn)水皰、破潰、糜爛和潰瘍等，愈后可留有色素沉著、色素脫失和萎縮性瘢痕；好對(duì)稱發(fā)生于手足、面部和耳廓等處，瘙癢明顯，遇熱加重，病程緩慢，往往持續(xù)整個(gè)冬季，直到春季天氣轉(zhuǎn)暖后可逐漸消退，易復(fù)發(fā)。 另外，還有一種特殊類型的凍瘡：多見于有騎馬嗜好的女性的兩側(cè)股部，表現(xiàn)為股外側(cè)浸潤(rùn)性的藍(lán)紅色斑或斑塊，偶見潰瘍，溫暖環(huán)境中會(huì)顯著消退。 1.凍瘡的病因是什么？ 寒冷是最重要的發(fā)病原因，潮濕和冷風(fēng)的刺激會(huì)加重病情。由此可見既寒冷又潮濕的南方比單純寒冷的北方更容易生凍瘡。而且并不是氣候最冷的時(shí)候發(fā)，多數(shù)是初冬（剛開始冷）和早春（剛開始變暖）季節(jié)。但是無論南方還是北方，門診上就診的凍瘡患者并不多，也可能大家還沒把凍瘡當(dāng)個(gè)病看待。 2.為什么同是南方人，有的人不生凍瘡？ 因?yàn)閮霪彽男纬杉忍舡h(huán)境也挑人，一般來說，以下人群比較容易得凍瘡： a.兒童、婦女、肥胖者和末梢循環(huán)不良的人群（常伴有多汗、手足皮膚發(fā)涼等）； b.合并有內(nèi)科系統(tǒng)疾病的患者，如結(jié)締組織病患者、糖尿病患者。因本身有血管病變，冬季血管收縮，更容易出現(xiàn)凍瘡； c.喜歡穿過緊鞋襪、瘦身襪、緊身衣褲的人群。身著過緊衣物會(huì)引起血液循環(huán)障礙，可能會(huì)給凍瘡打開便利大門。 d.營(yíng)養(yǎng)不良、缺乏運(yùn)動(dòng)、長(zhǎng)期戶外工作的人群均可助長(zhǎng)凍瘡的發(fā)生。 3.經(jīng)常熱水燙洗，可以完全避免凍瘡？ 別天真啦！有時(shí)這樣反而適得其反！在低溫下，皮膚血管收縮，一下進(jìn)入高溫環(huán)境后，血管一擴(kuò)張就會(huì)釋放出一些代謝產(chǎn)物，這些代謝產(chǎn)物會(huì)刺激皮膚產(chǎn)生瘙癢，甚至疼痛的感覺，加速皮膚組織的壞死，因此，取暖方式要巧妙，應(yīng)先用37°C的溫水，讓皮膚血管慢慢地?cái)U(kuò)張，以適應(yīng)這個(gè)環(huán)境，然后再慢慢過渡到較高溫度。 4.凍瘡和寒冷性多形紅斑是一個(gè)??？ 有很多老大夫一直認(rèn)為二者就是一個(gè)病，說寒冷性多形紅斑是凍瘡的弟弟，但是寒冷性多形紅斑卻說別鬧了，盡管我倆偶爾會(huì)在冬天相遇，但是我倆從根上就不一樣，更不能等同，還是有很大區(qū)別的，尤其是臨床和病理表現(xiàn)，凍瘡會(huì)持續(xù)整個(gè)冬季，而寒冷性多形紅斑持續(xù)時(shí)間較短（約2～3周），好發(fā)于冬春氣候寒冷時(shí)，夏季也可發(fā)病，皮疹多樣，有典型的虹膜樣損害（貓眼樣），可伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，一般2～3周可自愈，南方門診上寒冷性多形紅斑較凍瘡多見，且患者大多會(huì)積極就診。 5.那么得了凍瘡，該怎么辦？ 千萬不要搔抓！非常重要！ a.病情輕：在發(fā)病早期（未破潰），出現(xiàn)了紅腫或瘙癢疼痛，可以遵循醫(yī)囑，局部外用一些活血化瘀的藥膏，如喜遼妥乳膏、肝素軟膏、凍瘡膏、維生素E軟膏、復(fù)方山莨菪堿軟膏等； b.病情重：如出現(xiàn)潰爛、流水，要注意在運(yùn)用抗生素的基礎(chǔ)上，再使用一些促進(jìn)血液循環(huán)和血管擴(kuò)張的藥。 c.物理治療：如氦氖激光、紅外線等局部照射，來促進(jìn)局部的血液循環(huán)。 d.中醫(yī)中藥：效果不錯(cuò)，采用益氣活血溫陽法調(diào)整人體免疫功能同時(shí)改善血管功能，解除痙攣和末梢循環(huán)障礙，達(dá)到流通血脈的目的，常用方劑：當(dāng)歸四逆湯和桂枝紅花湯加減。 6.平時(shí)如何預(yù)防？ 凍瘡關(guān)鍵在科學(xué)預(yù)防，應(yīng)做到下面幾點(diǎn)： a.加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)抗寒能力； b.注意防寒防潮防凍保暖，特別暴露部位； c.不穿過緊的衣物和鞋襪； d.受凍后不能立即用熱水浸泡或取火烘烤； e.相關(guān)系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病要積極治療； f.反復(fù)發(fā)作的凍瘡患者，可以在入冬前采用亞紅斑量的紫外線或紅外線每天照射局部皮膚，促進(jìn)局部血液循環(huán)，有一定預(yù)防作用（具體療程要遵醫(yī)囑）。 注：部分圖片源自網(wǎng)絡(luò)和本人參與主編的皮膚科專業(yè)圖譜。 本文系郭波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年12月28日5753
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王寶崇主任醫(yī)師 陽泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 本病基本上是一種慢性復(fù)發(fā)性多形紅斑，病情較輕，不侵犯黏膜。【病因及發(fā)病機(jī)理】病因不詳，可能與多種因素有關(guān)。雖然部分病例的具體病因無法尋覓，但不少病例存在某些基礎(chǔ)疾病，而兩者的病程是相隨的，其中包括惡性腫瘤、細(xì)菌、病毒（如EB病毒）、真菌和腸道寄生蟲感染、藥物、月經(jīng)不調(diào)以及突眼性甲狀腺腫等。【臨床表現(xiàn)】1個(gè)或多個(gè)環(huán)狀、弧狀或多環(huán)狀紅斑，邊緣略隆起，逐漸向外擴(kuò)展，中央趨于消退。有的皮損直徑可達(dá)10cm。舊的皮損消退，新的皮損相繼出現(xiàn)。軀干部是好發(fā)部位。本病有兩個(gè)臨床型。①深型：環(huán)狀紅斑的邊緣隆起，硬韌，無鱗屑，基本上不癢。②淺型：環(huán)狀紅斑的邊緣不太清楚，表面有鱗屑，常感瘙癢。病程長(zhǎng)短不一。深型皮損的組織象顯示真皮血管周圍單一核細(xì)胞套式浸潤(rùn)，其中主要是淋巴細(xì)胞，表皮無變化。淺型皮損的組織象顯示表皮角化不全和海綿形成，真皮淺層血管周圍單一核細(xì)胞浸潤(rùn)?！局委煛勘M量查清楚病因，并作相應(yīng)的處理，這是根本性治療措施。糖皮質(zhì)激素內(nèi)服，可有效地控制癥狀，但停藥后往往很快復(fù)發(fā)?？菇M胺類藥內(nèi)有一定止癢效果。若懷疑到發(fā)病與感染因素有關(guān)，可憑經(jīng)驗(yàn)選用適當(dāng)?shù)目股鼗蚩拐婢幬铩Ｆ渌稍囉玫乃幬锇ǖ饣?、次氯酸鉍油劑、胎盤組織液、維生素C和鈣劑等。局部紫外線照射可能也有效。皮損局部可外涂糖皮質(zhì)激素制劑或其它溫和的止癢安撫劑。2011年07月15日14127
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鄒先彪主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 皮膚性病與醫(yī)學(xué)美容科 來源：中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)官方網(wǎng)站http://www.csdnet.org/一、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1/L51.2）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）1.明確的近期用藥史。2.有一定的潛伏期。3.起病突然、進(jìn)展迅速，皮疹呈泛發(fā)、對(duì)稱性分布，伴有粘膜損害。4.伴發(fā)熱等全身癥狀。重癥患者判定：1.重癥多形紅斑/Stevens-Johnson綜合征；2.大皰表皮壞死松解癥。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）1.停用可疑致敏藥物。2.糖皮質(zhì)激素。3.大劑量靜脈丙種球蛋白。4.免疫抑制劑。5.促進(jìn)藥物排泄。6.支持療法。7.局部治療及護(hù)理。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：L51.1/L51.2重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）入院當(dāng)日。1.所必須的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （3）胸片、心電圖；2.血液/痰液及創(chuàng)面分泌物病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)（創(chuàng)面破潰疑有感染者）。（七）藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。1.糖皮質(zhì)激素。2.支持治療：維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，糾正低蛋白血癥，補(bǔ)充能量。3.大劑量丙種球蛋白治療，用藥時(shí)間為3-5天。4.免疫抑制劑。5.皮膚粘膜護(hù)理和局部治療。6.選擇用藥：（1）糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護(hù)胃粘膜、降糖、降壓藥物等； （2）抗生素：使用時(shí)按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行，根據(jù)血液/創(chuàng)面/痰液中病原微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時(shí)間視病情而定；（3）合并癥的治療。（八）入院后必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血。2.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖。3.血液/痰液及創(chuàng)面分泌物中的病原微生物培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)。4.胸部X片。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.皮疹基本痊愈，創(chuàng)面愈合無感染。2.糖皮質(zhì)激素可改為口服。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。1.繼發(fā)嚴(yán)重感染者（如敗血癥），需反復(fù)多次行血液病原學(xué)檢測(cè)及藥敏試驗(yàn)，致住院時(shí)間延長(zhǎng)。2.伴有肝、腎、心、腦、胃腸道、血液系統(tǒng)等多器官嚴(yán)重?fù)p害，需進(jìn)行相應(yīng)的治療。3.由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素引起的并發(fā)癥，如高血糖、電解質(zhì)紊亂、消化道出血、繼發(fā)感染、二重感染等，需要進(jìn)行相關(guān)的治療。4.由于患者處于高敏狀態(tài)，可能發(fā)生的藥物再次致敏會(huì)導(dǎo)致病情的反復(fù)和住院天數(shù)的延長(zhǎng)。二、重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為重癥多形紅斑/中毒性表皮壞死松解型藥疹（ICD-10：L51.1-L51.2）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14-28天時(shí)間住院第1天住院第2－3天主要診療工作□ 詢問病史及體格檢查□ 完成病歷□ 相關(guān)檢查□ 上級(jí)醫(yī)師查房，完成初步的病情評(píng)估和治療方案□ 患者或其家屬簽署“告知及授權(quán)委托書”、 “接受糖皮質(zhì)激素治療知情同意書”□ 重癥患者應(yīng)與其家屬簽署“病危通知書”□ 上級(jí)醫(yī)師查房□ 根據(jù)檢查的結(jié)果，完成病情評(píng)估并制訂治療計(jì)劃□ 患者或其家屬簽署“自費(fèi)用品協(xié)議書”、“輸血治療同意書” □ 請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 皮膚科護(hù)理常規(guī)□ 一級(jí)護(hù)理□ 飲食：視病情□ 告病重/病?！?禁用致敏藥物□ 糖皮質(zhì)激素□ 保護(hù)胃粘膜藥物□ 支持治療□ 皮膚粘膜護(hù)理，局部治療臨時(shí)醫(yī)囑：□ 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血□ 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、CRP、感染性疾病篩查□ 胸片、心電圖□ 創(chuàng)面分泌物中的病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 大劑量靜脈丙種球蛋白（必要時(shí)）□ 免疫抑制劑（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：□ 白蛋白/血漿（根據(jù)病情需要）□ 抗生素（必要時(shí)）主要護(hù)理工作□ 進(jìn)行疾病和安全宣教□ 入院護(hù)理評(píng)估□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 制訂護(hù)理計(jì)劃，填寫護(hù)理紀(jì)錄□ 指導(dǎo)病人進(jìn)行心電圖、胸片等檢查□ 記錄24小時(shí)出入液量□ 觀察患者病情變化□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 記錄24小時(shí)出入液量病情變異記錄□無 □有，原因：1.2.□無 □有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第4-7天住院第8-13天住院第14－28天（出院日）主要診療工作□ 注意觀察生命體征及皮疹變化，及時(shí)調(diào)整治療方案□ 觀察并處理治療藥物的不良反應(yīng)□ 防治并發(fā)癥□ 注意觀察生命體征及皮疹變化及時(shí)調(diào)整治療方案□ 防治治療藥物的不良反應(yīng)□ 根據(jù)創(chuàng)面/痰液培養(yǎng)及藥敏的變化調(diào)整抗生素用藥（有創(chuàng)面/肺部感染者）□ 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行診療評(píng)估，確定患者是否可以出院□ 完成出院小結(jié)□ 向患者及其家屬交待出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 糖皮質(zhì)激素：劑量調(diào)整（必要時(shí)）□ 抗生素：根據(jù)創(chuàng)面培養(yǎng)及藥敏結(jié)果用藥（有創(chuàng)面感染者）□ 局部治療：根據(jù)皮疹變化調(diào)整用藥臨時(shí)醫(yī)囑：□ 復(fù)查血、尿、大便常規(guī)及隱血、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、胸片（必要時(shí)）□ 創(chuàng)面分泌物中的病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 糖皮質(zhì)激素：劑量調(diào)整（必要時(shí)）□ 調(diào)整免疫抑制劑（必要時(shí)）□ 抗生素：根據(jù)創(chuàng)面/痰液培養(yǎng)及藥敏結(jié)果調(diào)整用藥□ 局部治療：根據(jù)皮疹變化調(diào)整用藥□ 停病危（視病情）臨時(shí)醫(yī)囑：□ 復(fù)查血、尿、糞常規(guī)及隱血、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖□ 血液、痰液及分泌物中的病原微生物培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)（必要時(shí)）長(zhǎng)期醫(yī)囑：□ 糖皮質(zhì)激素：逐步減量□ 停病危（視病情）□ 局部治療：據(jù)皮疹變化調(diào)整用藥□ 停用/調(diào)整抗生素：根據(jù)創(chuàng)面痰液/培養(yǎng)及藥敏結(jié)果臨時(shí)醫(yī)囑：□ 每周復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血□ 出院帶藥主要護(hù)理工作□ 隨時(shí)觀察患者病情變化□ 填寫護(hù)理紀(jì)錄□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 記錄24小時(shí)出入液量□ 隨時(shí)觀察患者病情變化□ 填寫護(hù)理紀(jì)錄□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 隨時(shí)觀察患者病情變化□ 創(chuàng)面及腔口護(hù)理□ 幫助患者辦理出院手續(xù)□ 出院后疾病指導(dǎo)病情變異記錄□無 □有，原因：1.2.□無 □有，原因：1.2.□無 □有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名2010年06月25日6866
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 1、什么是貓眼瘡？有何特點(diǎn)？答：貓眼瘡是皮膚上以紅斑為主，兼有丘疹、水皰等多形性損害的急性炎癥性皮膚病，其臨床特點(diǎn)是發(fā)病急驟，皮損為紅斑、丘疹、水皰等多形性損害，典型者出現(xiàn)虹膜樣特征性紅斑，常累及口腔、二陰，重者伴嚴(yán)重的內(nèi)臟損害。本病相當(dāng)于西醫(yī)的多形性紅斑。2、貓眼瘡的發(fā)病原因是什么？答：發(fā)病原因多由于素體稟賦不耐，加之寒濕或風(fēng)濕熱蘊(yùn)阻肌膚，外受感染、藥物、食物過敏等因素，以致火毒熾盛，蘊(yùn)阻肌膚而發(fā)。3、貓眼瘡有何臨床表現(xiàn)？需要做什么檢查？答：貓眼瘡的臨床表現(xiàn)：多見于青壯年男女，女性多與男性，以10－30歲年齡組發(fā)病率最高，常見于冬春兩季。發(fā)病前可有一定的前驅(qū)癥狀：頭痛、低熱、四肢倦怠、食欲不振和關(guān)節(jié)、肌肉疼痛。皮損多形性，為紅斑、水皰、大皰、紫癜、風(fēng)團(tuán)互見。臨床依據(jù)病情特點(diǎn)，分為輕型和重型。輕癥：此型最為多見，以青年女性為多。皮損以紅斑、丘疹為主，也可見水皰、大皰、紫癜或風(fēng)團(tuán)。初起為水腫性圓形紅斑或淡紅色的扁平丘疹，皮疹呈遠(yuǎn)心性擴(kuò)展，1－2天內(nèi)直徑可達(dá)1－2㎝。特征性皮損為紅斑中央略凹陷，其顏色較深，有時(shí)為一水皰、紫癜或壞死區(qū)，邊緣為一輕度的水腫環(huán)，周圍繞以鮮紅色暈，稱為靶形或虹膜狀紅斑。皮損有時(shí)可融合呈環(huán)狀、圖紋狀。多對(duì)稱發(fā)于手足背、前臂、踝部、顏面、頸部。口腔、二陰粘膜損害較輕或不累及。伴有輕度的瘙癢，無明顯的全身癥狀。重癥：多見于兒童，男性多于女性。起病急驟，前驅(qū)癥狀明顯，畏寒、高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)疼痛、全身不適等全身中毒癥狀。皮損常廣泛分布全身各處，為水腫性紅斑、水皰、大皰、血皰和瘀斑等。自覺疼痛。粘膜損害發(fā)生早且嚴(yán)重，口腔、鼻咽、眼、尿道、肛門和呼吸道粘膜廣泛累及，發(fā)生大片糜爛和壞死，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如影響進(jìn)食、排尿排便困難、角膜炎或潰瘍、鞏膜炎、虹膜炎，并可導(dǎo)致視力下降或失明。常伴有支氣管炎、肺炎、消化道潰瘍、心肌炎及肝腎損害等。相關(guān)檢查：紅細(xì)胞沉降率增快，抗“○”值增高，C反應(yīng)蛋白陽性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及嗜酸性粒細(xì)胞增高。若腎臟受累可出現(xiàn)蛋白尿、尿素氮增高等。4、貓眼瘡應(yīng)該如何治療？答：內(nèi)治：寒濕阻絡(luò)證：每于冬季發(fā)病，皮損為紅斑水腫，色暗紅或紫紅，發(fā)于顏面及手足時(shí)，形如凍瘡，水腫明顯，畏寒，遇冷加重，得熱則減，小便清長(zhǎng)，舌淡，苔白，脈沉緊；治療方法以溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)為主，方藥選用桂枝湯合當(dāng)歸四逆湯加減：桂枝、芍藥、當(dāng)歸、細(xì)辛、木通、甘草、生姜等。濕熱蘊(yùn)結(jié)證：多發(fā)于夏季，皮損為紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)，色鮮紅，可有較多水皰，或口腔糜爛，外陰濕爛，自覺癢痛，可伴有發(fā)熱、咽干、關(guān)節(jié)酸痛或身倦乏力、納呆嘔惡，溲赤便秘，舌紅，苔黃膩，脈弦滑；治療方法以祛風(fēng)清熱、解毒利濕為主，方藥以消風(fēng)散合龍膽瀉肝湯加減：當(dāng)歸、生地、防風(fēng)、蟬蛻、知母、苦參、胡麻、荊芥、蒼術(shù)、牛蒡子、石膏、甘草、木通、龍膽草、梔子、黃芩、柴胡、澤瀉、車前子等?；鸲緹胧⒆C：起病急，高熱惡寒，頭痛無力，全身泛發(fā)紅斑、大皰、糜爛、瘀斑，口腔、二陰破潰糜爛，伴惡心嘔吐，關(guān)節(jié)疼痛，或大便秘結(jié)，小便黃赤，舌質(zhì)紅，苔黃，脈滑數(shù)；治療以清熱涼血、解毒利濕為主，方藥選用清瘟敗毒飲合導(dǎo)赤散加減：生石膏、生地、水牛角、梔子、桔梗、黃芩、知母、赤芍、玄參、連翹、竹葉、甘草、丹皮、木通、竹葉等。外治：皮疹以紅斑、丘疹、水皰、糜爛為主者，用三黃洗劑外搽；水皰、大皰有滲出者，以馬齒莧、黃柏、地榆煎湯冷濕敷，每次20分鐘，每天3－4次；口腔粘膜損傷潰瘍者，可用蒲黃液含漱，并用青吹口散外吹。另外，輕癥用抗組織胺藥、鈣劑、維生素C。重癥者應(yīng)考慮應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇激素，并加強(qiáng)護(hù)理，保持水、電解質(zhì)平衡，選擇適當(dāng)抗生素預(yù)防和控制繼發(fā)感染。5、貓眼瘡患者生活中應(yīng)該注意些什么？答：貓眼瘡患者應(yīng)盡量避免誘因，如積極控制感染、停用可以致敏藥物；寒濕證者需注意保暖，避免寒冷刺激；忌食辛辣魚腥發(fā)物，忌煙酒；重癥者出現(xiàn)皮膚大皰破潰、糜爛者，應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，皮損處及時(shí)就診換藥，注意床上用品的消毒、更換，防止感染。2010年05月22日14959
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王寶崇主任醫(yī)師 陽泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 多形紅斑是一種急性炎癥性皮膚病，鑒于病變處的組織內(nèi)傾有較多的滲出液出現(xiàn)，故本病又名滲出性多形紅斑。 [病因?qū)W] 多形紅斑病因迄今尚未完全明確，但一般認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)所引起的皮膚病。近幾年來，本病與單純皰疹病毒的關(guān)系頗引人矚目。有人指出，30％以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致，并已通過試驗(yàn)予以證實(shí)，即用單純皰疹病毒抗原進(jìn)行皮內(nèi)注射后，可引起本病的發(fā)生。除此之外，某些病例往往是磺胺制劑、解熱止痛藥、鎮(zhèn)靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹；有的病人的發(fā)病與慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關(guān)；有些是體內(nèi)疾病的臨床癥狀表現(xiàn)之一，象風(fēng)濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細(xì)胞增多癥、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發(fā)多形紅斑；部分患者的發(fā)生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之后引起的；還有相當(dāng)數(shù)目病列之原因仍難于查明。 [臨床表現(xiàn)] 多形紅斑常發(fā)生于春秋二季，往往起病較急。前驅(qū)癥狀有低熱、頭痛、四肢乏力、關(guān)節(jié)及肌肉酸痛。部分病人可同時(shí)或發(fā)病之前易患單純皰疹或上呼吸道感染。皮疹好發(fā)于面頸部及四肢遠(yuǎn)端，口腔、眼等粘膜也可被累及。皮損表現(xiàn)為多形性，呈紅斑、斑丘疹、水皰、大皰、紫斑有風(fēng)團(tuán)等，但以斑丘疹和紅斑為最常見。典型損害色澤為內(nèi)紫外紅，中央可出現(xiàn)水皰。外觀甚奇特，個(gè)個(gè)皮疹境界楚楚，宛以靶狀形態(tài)，此乃所謂虹膜樣皮損。見到這樣皮疹，對(duì)診斷有幫助?；继幧ΠW或輕度疼痛和灼熱感。發(fā)病期中、一般無明顯全身癥狀，病程自限，皮損約經(jīng)2～4周可望消退，但常常再?gòu)?fù)發(fā)。 此外，在臨床實(shí)踐中，尚可見到兩種特殊類型，即寒冷型多形紅斑和斯蒂芬斯一約翰遜（Stevens－Johnson）綜合征。 寒冷型多形紅斑：本型以女性青年占多數(shù)，均在每年寒冷季節(jié)發(fā)病。慣發(fā)于手足背及指趾部，皮疹呈暗紅色丘疹或紫顏色血皰，大小約米粒至綠豆大，間也可見虹膜樣損害，患者有時(shí)輕度腫脹，手足冰冷，似凍瘡樣的改變。自覺作癢、遇暖尤劇。此起彼落，愈后留有暗紅色素斑。 斯蒂芬斯－約翰遜（stevens-johnson）綜合征，又名惡性大皰型多形紅斑。本型可視為多形紅斑重癥型。其常見原因是由藥物引起的。該型以兒童青少年居多，發(fā)病急驟，病情重篤。皮疹全身各處皆可被侵犯，但以顏面、手足尤其劇烈?？?，眼、鼻以及尿道生殖器等處粘膜受累者屢見不鮮，而且口腔炎常是本綜合征的一個(gè)早期癥狀，幾乎全部病人都可查見該部粘膜有損害。皮疹表現(xiàn)為紅斑、紫斑、水皰、大皰、血皰、糜爛及結(jié)痂。損害常迅速擴(kuò)大，可相互融合，但表皮棘層松解現(xiàn)象，即尼氏（Nikolsky）征為陰性。患者常伴有頭痛、疲乏、高熱等全身癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生毒血癥性衰竭。有時(shí)還可全并細(xì)菌感染，而死于肺炎或敗血癥，該綜合征病程較長(zhǎng)，約3～6周方能痊愈。 [診斷與鑒別] 根據(jù)本病好發(fā)部位，皮疹的特征，通常較容易診斷。 寒冷型多形紅斑應(yīng)與凍瘡鑒別。后者好發(fā)于耳面及手足突出部位，但皮損無虹膜樣改變。 斯蒂芬斯－約翰遜（Sfewens-Johnson）綜合征須同天皰瘡鑒別，后一種病往往緩慢起病，最主要特點(diǎn)是出現(xiàn)表皮棘層松解現(xiàn)象，即尼氏（Nikolsky）征為陽性；患者中年以上占多數(shù)。 [治療] 一、內(nèi)用療法 （一）抗組胺類藥：如苯海拉明、撲爾敏、賽庚啶等為常規(guī)使用，有一定療效。 （二）采用維生素E大劑量，每日600mg ，分三次口服，對(duì)某些患者效果甚好。 （三）若發(fā)現(xiàn)該病與感染病灶有關(guān)，應(yīng)投與抗生素。 （四）皮質(zhì)類固醇激素：對(duì)病情嚴(yán)重者，如惡性大皰型多形紅斑，多主張盡早給予此類藥物?？捎脧?qiáng)的松30～ 60mg/日，早晨8點(diǎn)鐘，一次頓服或采取氫化考的松200～300mg加于5％葡萄糖溶液500ml，靜滴，每日一次，直至癥狀控制后，再逐漸減量撤去。 二、外用療法 酌情對(duì)癥處理 三、中醫(yī)療法 根據(jù)辨證施治原則，本病可分風(fēng)寒血閼型、血熱型以及濕熱型進(jìn)行治療，往往能奏效。2009年07月16日13543
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徐兵副主任醫(yī)師 青島市中心醫(yī)院 皮膚科 多形紅斑病又稱滲出性多形紅斑，是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有多形性 ，常伴粘膜損害，其特征性皮損為虹膜樣紅斑。本病春秋季好發(fā)，易復(fù)發(fā)。10-30歲發(fā)病率最高。【病因及發(fā)病機(jī)理】病因尚未明了，誘發(fā)因素有： (1）感染 為較常見的誘因，其中最常見的為單純皰疹病毒感染，一些細(xì)菌、真菌、支原體和原蟲感染亦可誘發(fā)。 (2）藥物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等藥物及進(jìn)食變質(zhì)的魚類、肉類。 (3） 物理因素 如寒冷、日光、放射線等。 (4）一些疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織病及妊娠、月經(jīng)等。 發(fā)病機(jī)理：目前一般認(rèn)為本病是外來抗原激發(fā)了機(jī)體的特異性細(xì)胞毒反應(yīng)而引起表皮細(xì)胞損傷。【臨床表現(xiàn)】前期癥狀可有畏寒發(fā)熱、全身不適及咽痛等。皮疹于24小時(shí)內(nèi)發(fā)生，對(duì)稱分布，好發(fā)于口鼻周圍、手足背、前臂及小腿伸側(cè)，亦可見于軀干。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、水皰，重者可出現(xiàn)大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感?？凇⒈?、眼及外生殖器粘膜可受累，出現(xiàn)紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類型皮損為主，同時(shí)兼有其它類型皮損。按皮損特點(diǎn)，臨床分為三型。 (一） 斑疹-丘疹型 此型最常見，初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹，扁豆至硬幣大小，顏色鮮紅，境界清楚。皮疹呈遠(yuǎn)心性擴(kuò)展，1-2日后中央變成暗紫色，或出現(xiàn)紫癜、水皰甚至血皰，形成所謂虹膜狀或靶形損害，為本病特征性損害。皮損呈對(duì)稱分布，手背、前臂、足踝等處為好發(fā)部位。此型粘膜損害較少 ，全身癥狀輕微。 (二）水皰-大皰型 損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上，此時(shí)皮損中央為水皰、大皰或血皰，皰周圍繞暗紅色暈輪，呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛。可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、蛋白尿和血沉增快等全身癥狀。 (三）重癥型 又稱Stevens-Johnson綜合征。發(fā)病急驟，常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適癥狀。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，其上有水皰、大皰或血皰，尼氏征可陽性。皮損可融合成大片狀，分布廣泛?？凇⒈?、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴(yán)重。口、鼻粘膜出現(xiàn)水皰糜爛，眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍，重者可致全眼球炎及失明。還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎損害等，出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染，甚至出現(xiàn)敗血癥。本型可因搶救不及時(shí)而引起死亡。【組織病理]】可見角朊細(xì)胞部分壞死，基底細(xì)胞液化變性形成表皮下水皰，細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿形成。真皮上部有顯著血管炎改變，血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，混有中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞。 [診斷及鑒別診斷] 根據(jù)皮損特征，結(jié)合好發(fā)部位，一般診斷不難。應(yīng)注意仔細(xì)詢問病史，尋找誘因。需與以下疾病鑒別： (一） 凍瘡 發(fā)生于冬季。好發(fā)于手足、耳廓、鼻尖及面頰等暴露部位，皮損為深紅色或紫紅色水腫性紅斑，重者可出現(xiàn)水皰、糜爛，但一般無虹膜樣損害，不伴有粘膜損害。 (二）藥疹 多形紅斑型藥疹表現(xiàn)可與多形紅斑相似，但有明確服藥史，無季節(jié)性和一定的好發(fā)部位。 (三） 中毒性表皮壞死松解(Lyell?。?應(yīng)與重癥多形紅斑相鑒別。本病發(fā)病急劇，經(jīng)過迅速，皮疹初始于面、頸及胸部，迅速波及全身，皮損呈二度燙傷樣大片松解壞死，皮膚呈暗自紅色，尼氏征陽性?！痉?治】（一）尋找及去除誘因 ：如清除體內(nèi)感染灶，停用可疑致敏藥物。 （二）輕型病例一般給予對(duì)癥治療，如抗組織胺藥、鈣劑、維生素C等，外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類固醇霜?jiǎng)?（三） 重癥病例應(yīng)及時(shí)給予足量皮質(zhì)類固醇激素。感染誘發(fā)的多形紅斑應(yīng)選用適合的抗生素，皮膚粘膜糜爛嚴(yán)重者亦應(yīng)選用抗生素防治感染，但應(yīng)注意避免可能致敏的藥物。同時(shí)應(yīng)根據(jù)病情給予各種支持療法，保持水、電介質(zhì)平衡，改善全身營(yíng)養(yǎng)狀況。要重視皮膚粘膜的護(hù)理，保持好口腔清潔，可用3%雙氧水或洗必泰漱口液漱口，因口腔粘膜糜爛疼痛而影響進(jìn)食者，進(jìn)食前可用1%利多卡因含漱。為避免或減輕眼部后遺癥，要及時(shí)清理分泌物，用抗生素和可的松眼藥水交替點(diǎn)眼，夜間可用紅霉素眼膏。對(duì)皮膚大皰應(yīng)抽取皰液，糜爛滲出多時(shí)用3%硼酸或1/8000高錳酸鉀液濕敷。2008年06月07日38079
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