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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?多形紅斑義名多形性滲出性紅斑。是一種病因復(fù)雜,損害呈多形性的皮膚、黏膜疾病。多認為病毒、支原體及細菌感染等是較常見的誘因,其他如真菌、原蟲、藥物、食物及寒冷等也可誘發(fā)本病。可能是外來抗原激發(fā)了抗體的特異性細胞毒反應(yīng)而引起表皮細胞損傷。?一.基本病因?(一)感染因素1.病毒感染:最常見的是單純皰疹病毒感染,絕大部分輕型多形紅斑與單純皰珍病毒感染有關(guān)。2.細菌感染:常見的病原菌有溶血性鏈球菌、葡萄球菌屬、沙門氏菌屬、變形桿菌屬和結(jié)核桿菌等。3.真菌感染:組織胞漿菌等4.支原體感染:肺炎支原體感染是多形紅斑的重要病因,尤其是在兒童中。5.原蟲感染:如瘧原蟲、陰道毛滴蟲等。(二)藥物因素1.抗生素:最常見的是磺胺類藥物,其他包括青霉素、四環(huán)素、阿莫西林和頭孢噻肟等。2.抗驚厥藥:是第二種常見的導(dǎo)致多形紅斑的藥物,包括巴比妥類藥物、卡馬西平和苯妥英鈉。3.非甾體類抗炎藥:如對乙酷氨基酚、布洛芬。4.抗結(jié)核藥:如利福平、昇煙肼。(三)疾病因素1.自身免疫性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、器官移植或患有艾滋病。2.惡性腫瘤:如非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。3.此外還有風濕熱等疾病。(四)其他1.接觸致敏物質(zhì):如某些食物、化學(xué)制劑(氨化汞)、金屬制劑和防腐劑等。2.皮膚受到外界刺激:如紋身、日曬、外傷、寒冷、日光照射和放射線等。3.激素水平變化:如妊娠、月經(jīng)。4.家族史?二.【臨床表現(xiàn)】本病春秋季節(jié)好發(fā);以10-30歲青少年最多見,女性多于男性。臨床分為斑疹-丘疹型,水皰-大皰型及重癥型三種。后兩科均可累及外陰。?1紅斑-丘疹型此型常見,病情較輕,全身癥狀不重。好發(fā)于面頸部和四肢遠端伸側(cè)皮膚,口腔、眼等處黏膜較少受累。皮損主要為紅斑,初為0.5~1.0cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界清楚,向周圍漸擴大;典型皮損為暗紅色斑或風團樣皮損,中央為青紫色或為紫癜,嚴重時可出現(xiàn)水皰,形如同心圓狀靶形皮損(targetlesion)或虹膜樣皮損(irislesion),融合后可形成回狀或地圖狀。有瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。皮損2~4周消退,可留有暫時性色素沉著。2水皰-大皰型常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來,常伴全身癥狀。除四肢遠端外,可向心性擴散至全身,口、鼻眼及外生殖器黏膜也可出現(xiàn)糜爛。滲出較嚴重,皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皰,周圍有暗紅色暈。3重癥型又稱Stevens-Johnson綜合征,發(fā)病急驟,全身癥狀嚴重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣斑點或瘀斑,迅速擴大,相互融合,泛發(fā)全身,其上出現(xiàn)水皰、大皰或血皰,尼氏征陽性。累及多部位黏膜,口鼻黏膜可發(fā)生糜爛,表面出現(xiàn)灰白色假膜,疼痛明顯;眼結(jié)膜充血、滲出,甚至可發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明;外陰、肛門黏膜可出現(xiàn)紅腫糜爛;呼吸道、消化道黏膜受累可導(dǎo)致支氣管肺炎、消化道出血等。可并發(fā)壞死性胰腺炎、肝腎功能損害,也可因繼發(fā)感染引起敗血癥,若不及時搶救,短期可進入衰竭狀態(tài),死亡率5%~15%。??發(fā)病前可有畏寒、發(fā)熱、全身不適及咽痛等癥狀;皮疹在12-24小時內(nèi)突然發(fā)生。水皰-大皰型;可在龜頭、包皮、尿道口、陰唇及陰道等處皮膚,黏膜山現(xiàn)黃豆至錢幣大小的圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界常清楚,紅斑向周圍擴大,滲出明顯,皮疹中央形成水皰、大皰甚至血皰,周圍繞以暗紅色暈輪,形如靶環(huán)狀,水皰破潰后糜爛或形成淺表性潰瘍;自覺灼痛、脹痛或瘙癢,可同時合并有其他部位皮膚和黏膜損害。重癥型黏膜損害嚴重而廣泛。口腔、鼻、眼、外陰、尿道和肛門等處黏膜均可累及,為水腫性鮮紅色或暗紅色靶環(huán)樣紅斑或淤斑,其上行水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽性。皮損融合成大片,廣泛分布丁全身各處,有時皮疹數(shù)目不多,但黏膜損害嚴重,水皰常破潰,外陰黏膜紅腫、糜爛、壞死、潰瘍及出血。全身癥狀較明顯,可繼發(fā)感染發(fā)生敗血癥。僅有外陰黏膜損害而無皮膚及其他部位黏膜損害的病例少見。??基本皮損呈特征性靶樣,直徑<3cm,規(guī)則的圓形,邊界清楚,至少有三層帶區(qū):有兩個伴顏色變化的同心環(huán)圍繞中心環(huán)帶,后者是表皮損傷的證據(jù),可形成大皰或結(jié)痂。中心環(huán)帶通常顏色暗淡,并且隨時間推移皮損可能形似牛眼?!镜湫推p有3帶,類似靶形:內(nèi)帶是中央部位,顏色深,暗紅色或紫紅色,有時是紫癜或水皰。中帶為水腫性隆起,色淡。外帶為淡紅色斑。邊界清楚?!??三.【組織病理】主要有三種類型改變。1真皮型:真皮乳頭顯著水腫、形成表皮下水皰,真皮上部有顯著血管炎改變。血管周圍有淋巴細胞浸潤,混有中性粒細胞及嗜酸性粒細胞。2.表皮型:表皮角質(zhì)形成細胞出現(xiàn)程度不同的壞死,嚴重者基底細胞液化變性,表皮與真皮分離,其上方表皮大片壞化。3.表皮真皮混合型:此型最常見,沿表皮與真皮的交界處及毛細血管周圍淋巴細胞浸潤,基底細胞波化變性形成表皮下水皰,部分角質(zhì)形成細胞變性壞死,細胞內(nèi)水腫及海綿形成,真皮上部常有紅細胞外溢,但無顯著血管炎改變。組織學(xué)表現(xiàn)有其特點,但無特異性。主要價值在于排除紅斑狼瘡及血管炎?。多形紅斑中角質(zhì)形成細胞是炎癥攻擊的目標,最早的病理發(fā)現(xiàn)是個別角質(zhì)形成細胞的凋亡。隨著病情的發(fā)展可見海綿形成和基底層局灶空泡變性,還可見真皮淺層水腫、血管周圍淋巴細胞浸潤或移入表皮。?免疫熒光無特異性??梢奍gM和C3顆粒樣沉積于表淺血管周圍及局灶性位于真皮—表皮連接。通過免疫熒光可在角質(zhì)形成細胞內(nèi)檢測到特異性HSV抗原,在皮膚組織活檢標本用PCR也可檢測到HSVDNA。?與StevenJohnson綜合征相比,多形紅斑真皮炎癥更突出,表皮“壞死”更分散,無大面積的全表皮層壞死。?四.[診斷與鑒別診斷】根據(jù)春秋季發(fā)病,有多形性紅斑,且具靶環(huán)狀損害,或有水皰、大皰、糜爛、滲液,全身癥狀明顯等診斷不難。應(yīng)仔細詢問病史并尋找誘因。?鑒別診斷?●?固定性藥疹?:好發(fā)于皮膚黏膜交界處,也可散發(fā)全身。皮損表現(xiàn)為局限性圓形或類圓形境界清楚的水腫性暗紫紅色斑,重者紅斑上可出現(xiàn)水皰或大皰。???●?凍瘡:?發(fā)生于寒冷季節(jié),婦女好發(fā),皮損多位于手背、指(趾)背、耳等外露處,表現(xiàn)為暗紫紅色水腫性紅斑,嚴重者可有水皰、破潰,自覺瘙癢,轉(zhuǎn)暖自愈。???●?凍瘡樣狼瘡:受冷后出現(xiàn),好發(fā)于指趾、足跟及鼻等處,表現(xiàn)為凍瘡樣水腫性暗紅斑,可有抗磷脂抗體陽性。???●?急性發(fā)熱性嗜中性皮病:起病急驟伴發(fā)熱,好發(fā)于四肢和頸面部,軀干,口腔黏膜亦可累及,皮損常為痛性紅色丘疹和浸潤性斑塊,表面可呈假水皰樣外觀,外周血白細胞增高;組織病理:真皮上部嗜中性粒細胞彌漫浸潤。???●?離心性環(huán)狀紅斑:皮疹好發(fā)于軀干及四肢近端,手足很少累及。紅斑逐漸向外擴大,呈環(huán)形或多環(huán)形,可達數(shù)十厘米。環(huán)狀邊緣呈活動性而稍隆起,其內(nèi)側(cè)有少許鱗屑??勺孕邢?,常反復(fù)發(fā)作。組織病理與多形紅斑不同。???●?蕁麻疹性血管炎:?軀干或四肢近端風團樣紅斑或斑塊,常持續(xù)24-72小時以上,皮損表面可有紫癜樣損害,常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎。組織病理示白細胞碎裂性血管炎改變。???●?二期梅毒疹:?斑丘疹是最常見的皮損,可分布于全身,也可局限于掌跖部,典型的皮損呈銅紅色、表面有領(lǐng)圈狀白色鱗屑。????●?Stevens-Johnson綜合征:暗紅斑數(shù)量更多、分布更廣和嚴重程度更重,無典型靶形損害,有表皮松解性大皰,出現(xiàn)表皮剝脫(尼氏征陽性),累及面積<10%黏膜損害更廣泛,至少累及2個部位以上的黏膜,全身癥狀明顯,內(nèi)臟損害明顯,可致死。???●?中毒性表皮壞死松解癥:?早期有紅斑、紫癜、水皰,皮膚受累范圍更廣,程度更重,表皮剝脫(尼氏征陽性)累及面積>30%,黏膜損害更廣泛且嚴重,至少累及2個部位以上的黏膜,全身癥狀明顯,內(nèi)臟損害明顯,并發(fā)癥多,致死。?五.治療1.急性期治療重癥急性者要及時系統(tǒng)給予糖皮質(zhì)激素,并保護創(chuàng)面,預(yù)防感染。2.藥物治療由于個體差異大,用藥不存在絕對的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。外用藥物治療:用以消炎、收斂、止癢及預(yù)防感染。無糜爛時可外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素霜;有水皰、滲出糜爛者可用3%硼酸溶液或生理鹽水冷濕敷;局部破潰可外用紅霉素軟膏、莫匹羅星軟膏等抗生素軟膏防止感染;眼部病變時,遵醫(yī)囑使用滴眼液或紅霉素眼藥膏。系統(tǒng)藥物治療:抗組胺藥:輕癥患者口服抗組胺藥,會減輕瘙癢及灼燒感;糖皮質(zhì)激素類藥物:重癥患者應(yīng)盡早給予足量糖皮質(zhì)激素,如口服潑尼松或靜脈注射氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍,病情控制后逐漸減量,同時給予支持療法,維持水、電解質(zhì)平衡,保證熱量、蛋白質(zhì)和維生素的需要;抗病毒類藥物:合并有單純皰疹病毒感染者,醫(yī)生會及時給予抗病毒藥物;免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、硫唑嘌呤等;抗生素:如病情需要或重癥者,可適當用抗生素以預(yù)防和控制繼發(fā)感染。?2023年02月07日
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劉翠娥主任醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 春夏季節(jié),面部紅斑患者比較多,很多人會問,為什么會起紅斑呢?面部紅斑多見于以下幾種疾?。?.皮炎濕疹:可見紅斑丘疹等多種皮疹,有的可伴有滲液、皮膚肥厚等皮損,可伴有其它部位皮損,多有瘙癢感。2. 化妝品皮炎:與所用化妝品相關(guān),患者一般可以自己找到明確的病因,那就是某一種化妝品。3. 激素依賴性皮炎:長期外用某種激素藥膏后出現(xiàn)面部紅斑燒灼等感覺,有時激素藥膏的使用是隱匿性的,例如外用某某自配藥膏,成分并不明確,有時間斷外用激素藥膏也可引起4. 敏感皮膚:此類患者由于某種原因如長期進行角質(zhì)剝脫、長期用某種化妝品等,引起皮膚紅斑、不耐冷熱、遇冷熱均會加重,有時會伴有燒灼感、紅血絲等。5. 多形性紅斑:紅斑中央顏色較淺,周邊色紅,形似貓眼,原因復(fù)雜,藥物、過敏等可能引起本病。6.脂溢性皮炎:紅斑上油膩性鱗屑或結(jié)痂,面部頭皮多見。7.玫瑰痤瘡:必備條件:面頰或口周或鼻部無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性潮紅,且潮紅明顯受溫度、情緒及紫外線等因素影響,或出現(xiàn)持久性紅斑。8.藥疹:有用藥史,其他部位皮膚也有受累,伴有瘙癢。9.紅斑狼瘡:蝶影紅斑或盤狀紅斑,光敏感,口腔潰瘍,伴有其他癥狀。......面部紅斑有可能是以上這些疾病哦,所以還請及時到醫(yī)院就診。2019年05月20日
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袁勇華副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童心血管科 川崎病是一種發(fā)熱性疾病,但需要排除貌似的“川崎病”,主要應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎相鑒別。1、川崎病與猩紅熱不同之點為:①川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②川崎病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑,多為多形性;而猩紅熱多位粟粒樣皮疹;③川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期,而猩紅熱沒有這個特點;④川崎病抗生素治療無療效,而猩紅熱抗生素治療效果好。2、川崎病與幼年類風濕病不同之處為:①川崎病發(fā)熱期較短,皮疹較短暫;而幼年類風濕病則發(fā)熱期較長一般大于4周以上;②川崎病手足硬腫,顯示常跖潮紅;而幼年類風濕病則無此表現(xiàn);③川崎病類風濕因子陰性;而幼年類風濕病則可能陽性。3、川崎病與滲出性多形紅斑不同之點為:①川崎病眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;而此表現(xiàn)是滲出性多形紅斑常見表現(xiàn)。②川崎病皮疹不包括水皰和結(jié)痂;而滲出性多形紅斑可能出現(xiàn)此表現(xiàn)。4、川崎病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為:①川崎病皮疹在面部不顯著,而后者常常表現(xiàn)面部蝶形紅斑;②川崎病白細胞總數(shù)及血小板一般升高,而后者不一定;③川崎病抗核抗體陰性,而后者常常表現(xiàn)為陽性。④川崎病好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見,,而后者常見于女孩。5、川崎病與出疹性病毒感染不同,川崎病有如下特點:①川崎病唇潮紅、干裂、出血,呈楊梅舌;②川崎病手足硬腫,常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③川崎病眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④川崎病白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高,伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。6、川崎病與急性淋巴結(jié)炎不同,川崎病有如下特點:①川崎病頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕,局部皮膚及皮下組織無紅腫,而后者則常常表現(xiàn)壓痛明顯;②川崎病無化膿病灶,而后者可能存在。7、川崎病與病毒性心肌炎不同之處為:①川崎病冠狀動脈病變突出;②川崎病特征性手足改變;③川崎病高熱持續(xù)不退。④心肌炎無上述表現(xiàn)。湖南省先天性心臟病救助電話:0731-83929461\83929462(湖南省人民醫(yī)院兒童心血管科)長按以下二維碼可咨詢本文系袁勇華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月28日
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王寶崇主任醫(yī)師 陽泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 多形紅斑是一種急性炎癥性皮膚病,鑒于病變處的組織內(nèi)傾有較多的滲出液出現(xiàn),故本病又名滲出性多形紅斑。 [病因?qū)W] 多形紅斑病因迄今尚未完全明確,但一般認為是一種變態(tài)反應(yīng)所引起的皮膚病。近幾年來,本病與單純皰疹病毒的關(guān)系頗引人矚目。有人指出,30%以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致,并已通過試驗予以證實,即用單純皰疹病毒抗原進行皮內(nèi)注射后,可引起本病的發(fā)生。除此之外,某些病例往往是磺胺制劑、解熱止痛藥、鎮(zhèn)靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹;有的病人的發(fā)病與慢性病灶感染,如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關(guān);有些是體內(nèi)疾病的臨床癥狀表現(xiàn)之一,象風濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細胞增多癥、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發(fā)多形紅斑;部分患者的發(fā)生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之后引起的;還有相當數(shù)目病列之原因仍難于查明。 [臨床表現(xiàn)] 多形紅斑常發(fā)生于春秋二季,往往起病較急。前驅(qū)癥狀有低熱、頭痛、四肢乏力、關(guān)節(jié)及肌肉酸痛。部分病人可同時或發(fā)病之前易患單純皰疹或上呼吸道感染。皮疹好發(fā)于面頸部及四肢遠端,口腔、眼等粘膜也可被累及。皮損表現(xiàn)為多形性,呈紅斑、斑丘疹、水皰、大皰、紫斑有風團等,但以斑丘疹和紅斑為最常見。典型損害色澤為內(nèi)紫外紅,中央可出現(xiàn)水皰。外觀甚奇特,個個皮疹境界楚楚,宛以靶狀形態(tài),此乃所謂虹膜樣皮損。見到這樣皮疹,對診斷有幫助?;继幧ΠW或輕度疼痛和灼熱感。發(fā)病期中、一般無明顯全身癥狀,病程自限,皮損約經(jīng)2~4周可望消退,但常常再復(fù)發(fā)。 此外,在臨床實踐中,尚可見到兩種特殊類型,即寒冷型多形紅斑和斯蒂芬斯一約翰遜(Stevens-Johnson)綜合征。 寒冷型多形紅斑:本型以女性青年占多數(shù),均在每年寒冷季節(jié)發(fā)病。慣發(fā)于手足背及指趾部,皮疹呈暗紅色丘疹或紫顏色血皰,大小約米粒至綠豆大,間也可見虹膜樣損害,患者有時輕度腫脹,手足冰冷,似凍瘡樣的改變。自覺作癢、遇暖尤劇。此起彼落,愈后留有暗紅色素斑。 斯蒂芬斯-約翰遜(stevens-johnson)綜合征,又名惡性大皰型多形紅斑。本型可視為多形紅斑重癥型。其常見原因是由藥物引起的。該型以兒童青少年居多,發(fā)病急驟,病情重篤。皮疹全身各處皆可被侵犯,但以顏面、手足尤其劇烈??冢?、鼻以及尿道生殖器等處粘膜受累者屢見不鮮,而且口腔炎常是本綜合征的一個早期癥狀,幾乎全部病人都可查見該部粘膜有損害。皮疹表現(xiàn)為紅斑、紫斑、水皰、大皰、血皰、糜爛及結(jié)痂。損害常迅速擴大,可相互融合,但表皮棘層松解現(xiàn)象,即尼氏(Nikolsky)征為陰性?;颊叱0橛蓄^痛、疲乏、高熱等全身癥狀,嚴重者可發(fā)生毒血癥性衰竭。有時還可全并細菌感染,而死于肺炎或敗血癥,該綜合征病程較長,約3~6周方能痊愈。 [診斷與鑒別] 根據(jù)本病好發(fā)部位,皮疹的特征,通常較容易診斷。 寒冷型多形紅斑應(yīng)與凍瘡鑒別。后者好發(fā)于耳面及手足突出部位,但皮損無虹膜樣改變。 斯蒂芬斯-約翰遜(Sfewens-Johnson)綜合征須同天皰瘡鑒別,后一種病往往緩慢起病,最主要特點是出現(xiàn)表皮棘層松解現(xiàn)象,即尼氏(Nikolsky)征為陽性;患者中年以上占多數(shù)。 [治療] 一、內(nèi)用療法 (一)抗組胺類藥:如苯海拉明、撲爾敏、賽庚啶等為常規(guī)使用,有一定療效。 (二)采用維生素E大劑量,每日600mg ,分三次口服,對某些患者效果甚好。 (三)若發(fā)現(xiàn)該病與感染病灶有關(guān),應(yīng)投與抗生素。 (四)皮質(zhì)類固醇激素:對病情嚴重者,如惡性大皰型多形紅斑,多主張盡早給予此類藥物??捎脧姷乃?0~ 60mg/日,早晨8點鐘,一次頓服或采取氫化考的松200~300mg加于5%葡萄糖溶液500ml,靜滴,每日一次,直至癥狀控制后,再逐漸減量撤去。 二、外用療法 酌情對癥處理 三、中醫(yī)療法 根據(jù)辨證施治原則,本病可分風寒血閼型、血熱型以及濕熱型進行治療,往往能奏效。2009年07月16日
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徐兵副主任醫(yī)師 青島市中心醫(yī)院 皮膚科 多形紅斑病又稱滲出性多形紅斑,是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有多形性 ,常伴粘膜損害,其特征性皮損為虹膜樣紅斑。本病春秋季好發(fā),易復(fù)發(fā)。10-30歲發(fā)病率最高?!静∫蚣鞍l(fā)病機理】病因尚未明了,誘發(fā)因素有: (1)感染 為較常見的誘因,其中最常見的為單純皰疹病毒感染,一些細菌、真菌、支原體和原蟲感染亦可誘發(fā)。 (2)藥物及某些食物 如磺胺、巴比妥、安替比林、疫苗等藥物及進食變質(zhì)的魚類、肉類。 (3) 物理因素 如寒冷、日光、放射線等。 (4)一些疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織病及妊娠、月經(jīng)等。 發(fā)病機理:目前一般認為本病是外來抗原激發(fā)了機體的特異性細胞毒反應(yīng)而引起表皮細胞損傷。【臨床表現(xiàn)】前期癥狀可有畏寒發(fā)熱、全身不適及咽痛等。皮疹于24小時內(nèi)發(fā)生,對稱分布,好發(fā)于口鼻周圍、手足背、前臂及小腿伸側(cè),亦可見于軀干。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、水皰,重者可出現(xiàn)大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出現(xiàn)紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類型皮損為主,同時兼有其它類型皮損。按皮損特點,臨床分為三型。 (一) 斑疹-丘疹型 此型最常見,初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹,扁豆至硬幣大小,顏色鮮紅,境界清楚。皮疹呈遠心性擴展,1-2日后中央變成暗紫色,或出現(xiàn)紫癜、水皰甚至血皰,形成所謂虹膜狀或靶形損害,為本病特征性損害。皮損呈對稱分布,手背、前臂、足踝等處為好發(fā)部位。此型粘膜損害較少 ,全身癥狀輕微。 (二)水皰-大皰型 損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上,此時皮損中央為水皰、大皰或血皰,皰周圍繞暗紅色暈輪,呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛??沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、蛋白尿和血沉增快等全身癥狀。 (三)重癥型 又稱Stevens-Johnson綜合征。發(fā)病急驟,常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適癥狀。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,其上有水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽性。皮損可融合成大片狀,分布廣泛。口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴重???、鼻粘膜出現(xiàn)水皰糜爛,眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍,重者可致全眼球炎及失明。還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎損害等,出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染,甚至出現(xiàn)敗血癥。本型可因搶救不及時而引起死亡?!窘M織病理]】可見角朊細胞部分壞死,基底細胞液化變性形成表皮下水皰,細胞內(nèi)水腫及海綿形成。真皮上部有顯著血管炎改變,血管周圍有淋巴細胞浸潤,混有中性粒細胞及嗜酸性細胞。 [診斷及鑒別診斷] 根據(jù)皮損特征,結(jié)合好發(fā)部位,一般診斷不難。應(yīng)注意仔細詢問病史,尋找誘因。需與以下疾病鑒別: (一) 凍瘡 發(fā)生于冬季。好發(fā)于手足、耳廓、鼻尖及面頰等暴露部位,皮損為深紅色或紫紅色水腫性紅斑,重者可出現(xiàn)水皰、糜爛,但一般無虹膜樣損害,不伴有粘膜損害。 (二)藥疹 多形紅斑型藥疹表現(xiàn)可與多形紅斑相似,但有明確服藥史,無季節(jié)性和一定的好發(fā)部位。 (三) 中毒性表皮壞死松解(Lyell病) 應(yīng)與重癥多形紅斑相鑒別。本病發(fā)病急劇,經(jīng)過迅速,皮疹初始于面、頸及胸部,迅速波及全身,皮損呈二度燙傷樣大片松解壞死,皮膚呈暗自紅色,尼氏征陽性。【防 治】(一)尋找及去除誘因 :如清除體內(nèi)感染灶,停用可疑致敏藥物。 (二)輕型病例一般給予對癥治療,如抗組織胺藥、鈣劑、維生素C等,外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類固醇霜劑。 (三) 重癥病例應(yīng)及時給予足量皮質(zhì)類固醇激素。感染誘發(fā)的多形紅斑應(yīng)選用適合的抗生素,皮膚粘膜糜爛嚴重者亦應(yīng)選用抗生素防治感染,但應(yīng)注意避免可能致敏的藥物。同時應(yīng)根據(jù)病情給予各種支持療法,保持水、電介質(zhì)平衡,改善全身營養(yǎng)狀況。要重視皮膚粘膜的護理,保持好口腔清潔,可用3%雙氧水或洗必泰漱口液漱口,因口腔粘膜糜爛疼痛而影響進食者,進食前可用1%利多卡因含漱。為避免或減輕眼部后遺癥,要及時清理分泌物,用抗生素和可的松眼藥水交替點眼,夜間可用紅霉素眼膏。對皮膚大皰應(yīng)抽取皰液,糜爛滲出多時用3%硼酸或1/8000高錳酸鉀液濕敷。2008年06月07日
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