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曹昊天主治醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 口腔科 腮腺多形性腺瘤（PleomorphicAdenoma）是口腔頜面外科常見的疾病。其主要特點是由上皮與間質(zhì)成分共同構(gòu)成，故常被稱作“混合瘤”。多形性腺瘤生長緩慢，通常呈無痛、可移動且質(zhì)地較為堅實的腫塊。盡管其總體上為良性，但若長期未予治療，仍存在惡性轉(zhuǎn)化的潛在風(fēng)險（約2%～5%的概率）。因此，早期發(fā)現(xiàn)及恰當(dāng)治療對于預(yù)后至關(guān)重要。隨著腫瘤增大，可能會引起面部輕度變形，但通常不伴有疼痛或面神經(jīng)功能障礙。若出現(xiàn)面神經(jīng)癥狀（如面部麻痹），則需警惕惡變或其他類型腫瘤的可能。腮腺多形性腺瘤在各類唾液腺腫瘤中最為常見，約占所有唾液腺腫瘤的50％～60％。好發(fā)于中年成人，女性略多于男性，但整體性別差異不顯著。病因尚不明確。通常，患者因腮腺包塊前來就診。一般基層門診會以最廉價的B超進(jìn)行診斷。B超可提示實質(zhì)性腫塊，內(nèi)部回聲不均，邊界清晰。如果懷疑是多形性腺瘤，患者術(shù)前需要作CT或MRI，以幫助了解腫瘤的大小、位置及與周圍組織的關(guān)系，并評估是否存在深葉受累。MRI對軟組織分辨率更好。由于腮腺腫瘤，因為面神經(jīng)等原因，不宜采取開放手術(shù)活檢。一般以穿刺活檢確定其性質(zhì)。腮腺多形性腺瘤在組織病理學(xué)上呈現(xiàn)出高度多樣化的形態(tài)特征。其核心特征為由上皮成分與肌上皮成分（myoepithelialcells）共同構(gòu)成的腫瘤細(xì)胞群落，伴隨明顯的類間質(zhì)（pseudo-mesenchymal）樣基質(zhì)成分，可呈現(xiàn)纖維、黏液（myxoid）或軟骨（chondroid）樣結(jié)構(gòu)。這種上皮-間質(zhì)雙相性使其在顯微鏡下表現(xiàn)為多種不同的生長模式與組織類型，從而得名“多形性”。具體組織學(xué)特征詳述：腮腺的多形性腺瘤須手術(shù)切除。在手術(shù)中確保不破壞腫瘤包膜并盡量去除與腫瘤毗鄰的一小圈正常腺體組織，有助于降低復(fù)發(fā)率。囊腫破裂或遺留腫瘤殘余將增加復(fù)發(fā)風(fēng)險。另外，如果腫瘤較大，可選擇腮腺淺葉切除或全葉切除。若腫瘤局限于淺葉，行淺葉切除即可；若累及深葉或位置不明確，可考慮全葉切除。手術(shù)目的是完全切除腫瘤及周邊少量正常腺體組織，以減少復(fù)發(fā)可能。腮腺手術(shù)中需謹(jǐn)慎識別和保護面神經(jīng)，以避免術(shù)后面癱、面部表情障礙等并發(fā)癥。雖然術(shù)后5年無復(fù)發(fā)率相對較高，但仍需定期隨訪，尤其在術(shù)后數(shù)年內(nèi)，每隔6～12個月行影像學(xué)檢查（如B超、MRI）對殘余腺體進(jìn)行評估，確保無新生腫塊或異樣改變。術(shù)后注意事項：傷口護理與腫脹管理：術(shù)后初期局部可能出現(xiàn)腫脹、疼痛或麻木感。應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑護理傷口，保持清潔干燥，適度冰敷緩解腫脹，并及時更換敷料。面神經(jīng)功能觀察：術(shù)后早期應(yīng)觀察面部表情肌功能，若出現(xiàn)明顯面部不對稱或麻痹，需及時與醫(yī)師溝通。多數(shù)情況下神經(jīng)受到手術(shù)操作影響后可逐漸恢復(fù)。飲食與活動：術(shù)后一段時間內(nèi)應(yīng)進(jìn)食軟質(zhì)易嚼食物，并注意抑酸飲食。避免過度咀嚼引起傷口疼痛。適度休息、避免劇烈運動，以防止傷口牽拉與出血。長期隨訪：由于多形性腺瘤存在長期惡變風(fēng)險（2％～5％），即便手術(shù)成功，也應(yīng)定期復(fù)診與隨訪，確保無復(fù)發(fā)跡象或惡變征象。腮腺多形性腺瘤的惡性轉(zhuǎn)化（癌變）及相應(yīng)處理：若多形性腺瘤長期存在未及時切除，約有2％～5％的概率發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。惡性轉(zhuǎn)化后稱為“癌變的多形性腺瘤”（CarcinomaexPleomorphicAdenoma）。一旦確認(rèn)惡性轉(zhuǎn)化，治療策略更趨于激進(jìn)，可能需要更廣泛的手術(shù)切除，并結(jié)合放射治療或化療，以提高局部控制與遠(yuǎn)期生存率?！鞍┳兊亩嘈涡韵倭觥迸c“癌在多形性腺瘤中”的區(qū)別：癌變的多形性腺瘤（CarcinomaexPleomorphicAdenoma,CaexPA）：這是一個明確的病理學(xué)實體，指已有一段時間存在的多形性腺瘤內(nèi)出現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)化。特征是腫瘤中的一部分開始呈現(xiàn)惡性表型，如細(xì)胞異型性增加、結(jié)構(gòu)破壞并可侵出原有包膜。CaexPA通常表現(xiàn)為腫瘤中部分區(qū)域仍保留良性多形性腺瘤的特征，而另有區(qū)域則出現(xiàn)典型的惡性腺癌樣結(jié)構(gòu)。此種惡性成分常已突破原有腫瘤包膜，顯示出明確的侵襲性生長。癌在多形性腺瘤中（CarcinomainPleomorphicAdenoma）：這一說法并非正式獨立的診斷類別，而更像是描述多形性腺瘤中出現(xiàn)局限、早期的惡性轉(zhuǎn)化跡象，但惡性組織尚未明確突破包膜、尚在腺瘤內(nèi)部（可視為惡性轉(zhuǎn)化的早期階段或原位改變）。如果惡性部分局限在瘤內(nèi)而未侵出，可能被視為“腺瘤內(nèi)的癌變（原位或腺內(nèi)微小癌變）”。然而在實際病理診斷中，更常使用CarcinomaexPleomorphicAdenoma這一術(shù)語來強調(diào)已經(jīng)確實發(fā)生了惡性轉(zhuǎn)化的過程，而非僅有潛在惡性傾向。簡言之，“癌在多形性腺瘤中”更像是描述性用語，而非嚴(yán)格病理學(xué)命名；真正確診的實體一般會歸類為“CarcinomaexPleomorphicAdenoma”并根據(jù)其浸潤程度和組織學(xué)特征加以分級與命名。2024年12月11日
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2023年06月14日297
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 多形性腺瘤（又稱混合瘤）是一種常見的腮腺良性腫瘤，可以發(fā)生惡變；多形性腺瘤惡變后一般不稱為惡性多形性腺瘤，而一般稱為癌在多形性腺瘤中。 癌在多形性腺瘤中來自于多形性腺瘤的上皮性惡性腫瘤，可能是長期的多形性腺瘤導(dǎo)致的遺傳學(xué)不穩(wěn)定性積累的結(jié)果。多發(fā)于中年和老年人，通常發(fā)生在50～70歲。最常發(fā)生于腮腺，其次為頜下腺和小唾液腺，在小唾液腺中最常見于腭部。早期表現(xiàn)為無痛性腫塊，周界清楚，質(zhì)地中等，可活動，該早期表現(xiàn)通?？沙掷m(xù)3年以上。隨后腫瘤突然生長加速、移動性減少甚至固定、出現(xiàn)疼痛或瘙癢或蟲爬感等感覺異常，少數(shù)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹現(xiàn)象。確診需靠組織病理學(xué)檢查。病理學(xué)檢查分為非侵襲型、微侵襲型(腫瘤侵入包膜外等于或小于1.5 mm)和侵襲型 (腫瘤侵入包膜外大于1.5 mm) 3類。非侵襲型和微侵襲型的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率低，侵襲型的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率均高。 手術(shù)治療為主要治療方法。發(fā)生于腮腺者，應(yīng)行腫瘤及全腺葉切除。對非侵襲型和微侵襲型一般保留面神經(jīng)，但如術(shù)前已有面癱或術(shù)中見面神經(jīng)穿過瘤體或面神經(jīng)與瘤體粘連難以分離，應(yīng)切除面神經(jīng)。對侵襲型當(dāng)腫瘤緊貼面神經(jīng)時應(yīng)考慮切除面神經(jīng)；發(fā)生于頜下腺者，應(yīng)行頜下腺和腫瘤切除，對侵襲型當(dāng)腫瘤緊貼舌下神經(jīng)時應(yīng)考慮切除舌下神經(jīng)。對N0期非侵襲型和微侵襲型患者不作選擇性頸淋巴清除術(shù)，而侵襲型一般應(yīng)行選擇性頸淋巴清除術(shù)。若證實有頸轉(zhuǎn)移均應(yīng)行根治性頸淋巴清掃術(shù)。對手術(shù)足夠切除的非侵襲型和微侵襲型術(shù)后一般不行放療，而侵襲型術(shù)后一般常規(guī)行放療。2021年02月27日3406
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張宏濤主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 在臨床上，我們偶爾會見到家長發(fā)現(xiàn)孩子頸部突然出現(xiàn)無痛性緩慢生長的包塊，這種包塊對孩子的正常生理活動沒什么影響，摸著包塊為圓形或者類圓形，像個可以活動的質(zhì)硬鵪鶉蛋。來醫(yī)院檢查，完善術(shù)前檢查后提示頜下腺多形性腺瘤可能。手術(shù)切除后的病理也證實了這點。那么家長會問了，這到底是一種什么樣的腫瘤，會復(fù)發(fā)么，對孩子以后有影響么。本文主要介紹的就是這種少見腫瘤。在頭頸部腫瘤中，涎腺（唾液腺）腫瘤僅僅占比大概6%-8%，而腫瘤最常見的部位是腮腺（大概85%），其次是下頜下腺，舌下腺。既然是腫瘤就有良惡性之分，而良惡占比在不同腺體之間差異巨大。研究數(shù)據(jù)表明，腮腺腫瘤的惡性率約為25%，而下頜下腺腫瘤為40%-45%，舌下腺腫瘤為高達(dá)70%-90%，其余小唾液腺腫瘤為50%-75%。所以，碰到頜下腺腫瘤的患兒，我們首先要知道，TA是良惡性的概率基本對半分。至于涎腺的良性腫瘤，它也分很多種，包括多形性腺瘤、沃辛（warthin）瘤、淋巴上皮瘤、嗜酸細(xì)胞腺瘤及單形性腺瘤。而本文的主角，多形性腺瘤（也叫混合瘤），在這些良性腫瘤中占80%-85%。本病多好發(fā)于30～40歲成人，兒童患者臨床少見，發(fā)生于下頜下腺者更罕見（解剖部位簡單說就是下巴側(cè)下方）。多形性腺瘤多表現(xiàn)為無痛性的頸部頜下包塊，如果是良性的，多數(shù)沒有頸部淋巴結(jié)和神經(jīng)的受累。對于多形性腺瘤，我們在臨床上需要多加注意，因為其可能轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒阅[瘤。比如家長發(fā)現(xiàn)孩子的包塊生長迅速，且伴有自發(fā)痛或神經(jīng)麻痹等癥狀，或者病程長的患兒，長時間未診治，也可能是惡性或者有惡變可能了。對于本病，術(shù)前的B超、CT甚至MRI基本是常用的診斷手段，當(dāng)然，因為罕見，最終的診斷需要靠病理分析。（圖源文章 劉現(xiàn)偉,詹青,趙江民.頜下腺多形性腺瘤增強CT特點與病理對照分析[J].中國醫(yī)學(xué)物理學(xué)雜志,2017,34(12):1236-1240. DOI:10.3969/j.issn.1005-202X.2017.12.009.）至于治療方式，依然是以手術(shù)切除為主。因為多形性腺瘤大多數(shù)都有包囊，邊界相對清晰，因此可以直接摘除腫瘤。但是對于術(shù)前術(shù)中懷疑有惡變傾向的，則可能需要切除部分腺體甚至摘除整個下頜下腺了。因為頜下腺毗鄰神經(jīng)，所以術(shù)中我們要注意保留面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)及舌神經(jīng)，以及下頜下腺導(dǎo)管。而如果傷及這些重要組織，術(shù)后就有可能有并發(fā)癥了（不過相比腮腺，頜下腺區(qū)發(fā)生術(shù)中面神經(jīng)損傷導(dǎo)致的面癱等嚴(yán)重并發(fā)癥的概率要小很多）。治療本病，首次手術(shù)非常重要。因為如果術(shù)中腫瘤破裂和切除不完全，那么多形性腺瘤會比較容易復(fù)發(fā)。至于兒童，因為這個群體的頜下腺多形性腺瘤比較罕見，所以術(shù)后復(fù)發(fā)率方面循證數(shù)據(jù)不多。但是從總體原則來講，我們的手術(shù)還是要在保住完整切除的同時盡量避免副損傷，術(shù)后的患兒也要密切隨訪，警惕復(fù)發(fā)。最后，對于家長的忠告是，如果您的孩子忽然發(fā)現(xiàn)得了這種腫瘤，那么不要猶豫，盡早來診治，早發(fā)現(xiàn)，早治療，才能明確診斷，避免惡變。2021年02月04日1968
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