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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 這個(gè)加私信呢，就是這樣的，我們還是通過平臺(tái)啊，好大夫這個(gè)平臺(tái)呢，比較好私信這種形式呢。 嗯，我不推薦啊，因?yàn)榛颊咛?，你加私信的話，有可能也?huì)遺漏。 通過好大夫這個(gè)平臺(tái)呢，還是比較好的一個(gè)形式。 當(dāng)然，我網(wǎng)上有很多的這個(gè)視頻。 嗯，我主要看的病呢，其實(shí)。 種類，比如說多系統(tǒng)萎縮是一個(gè)哈，今天講的康復(fù)。 還有就是癲癇，這也是我的主要的一個(gè)疾病，另外其他的神經(jīng)內(nèi)科疾病呢，包括帕金森病啊，腦血管病，焦慮抑郁這些啊，抽動(dòng)癥等等，還有很多病啊。 腦炎，周圍神經(jīng)病等等這些呢，我也都是。 可以去看的哈，都可以在線回答大家的問題。 那么再看下一個(gè)問題。2022年07月30日
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 一些病人有僵硬、抖動(dòng)、行走不穩(wěn)等癥狀，但醫(yī)生經(jīng)過觀察后，卻告知病人，他們患的不是帕金森病，而是另一個(gè)病，多系統(tǒng)萎縮，原因是醫(yī)生觀察到了除了“帕金森綜合征”以外，還有其他神經(jīng)系統(tǒng)的功能異常。今天我們就簡單介紹一下，多系統(tǒng)萎縮，這個(gè)和帕金森病相似的疾病。多系統(tǒng)萎縮的核心含義就是這個(gè)疾病可以讓神經(jīng)系統(tǒng)里的多個(gè)“系統(tǒng)”出現(xiàn)問題，例如：1.管理運(yùn)動(dòng)速度、肌肉僵硬程度、影響震顫的基底節(jié)系統(tǒng)，產(chǎn)生帕金森綜合征2.管理運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)和平衡的小腦系統(tǒng)，產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)綜合征3.管理直接運(yùn)動(dòng)控制的錐體束系統(tǒng)，產(chǎn)生癱瘓等問題4.管理血壓、體溫，呼吸道阻力、消化吸收、代謝功能、體液分泌、免疫功能的自主神經(jīng)系統(tǒng)，產(chǎn)生自主神經(jīng)功能障礙如果想進(jìn)一步復(fù)習(xí)一下，可以點(diǎn)擊下面的鏈接：“帕金森”到底啥意思小腦是管什么的？植物神經(jīng)功能紊亂是什么？在多系統(tǒng)萎縮的患者中，不同系統(tǒng)損傷的嚴(yán)重程度或者產(chǎn)生的癥狀可能不同。四個(gè)系統(tǒng)同時(shí)都累及的患者大約只占所有多系統(tǒng)萎縮患者中的1/4。同時(shí)累及自主神經(jīng)系統(tǒng)、基底節(jié)系統(tǒng)和錐體束系統(tǒng)的大約占1/5。同時(shí)累及自主神經(jīng)系統(tǒng)、基底節(jié)系統(tǒng)、小腦系統(tǒng)的大約占1/9。僅累及基底節(jié)系統(tǒng)的也有大約1/10。還有一些病人完全沒有帕金森綜合征的表現(xiàn)。多系統(tǒng)萎縮分類●●如果患者是基底節(jié)系統(tǒng)的問題（帕金森綜合征）比較明顯，就被稱為多系統(tǒng)萎縮-帕金森型，簡寫為MSA-P；如果患者是小腦系統(tǒng)的問題（共濟(jì)失調(diào)）比較明顯，就被稱為多系統(tǒng)萎縮-小腦型，簡寫為MSA-C；如果帕金森綜合征和共濟(jì)失調(diào)都很嚴(yán)重，還可以被稱為多系統(tǒng)萎縮-混合型。在多系統(tǒng)萎縮的病人中，一定會(huì)出現(xiàn)自主神經(jīng)功能的異常。其中最明顯的表現(xiàn)就是直立性低血壓，不過在多系統(tǒng)萎縮的病人中，直立性的低血壓要求患者在站立后收縮壓下降超過30mmHg，舒張壓下降超過15mmHg，有時(shí)患者會(huì)因此發(fā)生暈厥和摔倒。自主神經(jīng)功能異常的嚴(yán)重程度，可能預(yù)示著病人最終結(jié)局的好壞。怪了，站起來就頭暈多系統(tǒng)萎縮病人的帕金森綜合征，和帕金森病中的帕金森綜合征，是有一些區(qū)別的。最主要的區(qū)別就是，多系統(tǒng)萎縮時(shí)的帕金森綜合征，運(yùn)動(dòng)減少和強(qiáng)直很多見，但震顫很少見，即使是出現(xiàn)震顫的，也更多時(shí)姿勢性的震顫和運(yùn)動(dòng)性的震顫，有時(shí)還可以合并有肌肉陣攣。關(guān)于不同的震顫，可以參考我們以前講過的內(nèi)容：抖，有些什么抖法？“帕金森”的靜止性震顫手怎么放抖得最厲害由于直接管理運(yùn)動(dòng)控制的錐體束系統(tǒng)出現(xiàn)問題，患者可能會(huì)有反射的亢進(jìn)、病理性的反射、甚至痙攣性的肌強(qiáng)直。除了上面的這些核心系統(tǒng)的問題以外，多系統(tǒng)萎縮的病人也會(huì)出現(xiàn)眼睛的活動(dòng)障礙。例如，前庭眼反射抑制困難，通俗的說，就是搖晃頭部的時(shí)候，眼睛無法再盯緊前方不動(dòng)的目標(biāo)了；還有眼球震顫，比如眼睛會(huì)快速的向下顫動(dòng)（下跳性眼震），或者向前看時(shí)發(fā)現(xiàn)眼睛的顫動(dòng)（注視誘發(fā)的眼震）。眼睛的平滑追蹤功能也會(huì)受損，而快速掃視時(shí)無法做到一次性的準(zhǔn)確到達(dá)（辨距不良）。多系統(tǒng)萎縮的病人，在病情加重時(shí)，可能會(huì)有認(rèn)知功能的障礙；焦慮和抑郁可能也會(huì)發(fā)生在40%的多系統(tǒng)萎縮病人中。多系統(tǒng)萎縮患者需要了解的知識(shí)，還可以參閱：多系統(tǒng)萎縮：患者需要知道的重要知識(shí)參考資料：Deutschl?nderAB,RossOA,DicksonDW,WszolekZK.Atypicalparkinsoniansyndromes:ageneralneurologist'sperspective.EurJNeurol.2018Jan;25(1):41-58.Jankovic,Joseph,MarkHallett,andStanleyFahn.PrinciplesandPracticeofMovementDisorders.ElsevierHealthSciences2022年02月07日1666
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 什么是多系統(tǒng)萎縮(MSA) ? MSA是一種罕見的疾病，影響大腦中多個(gè)系統(tǒng)的功能，其中有些參與控制運(yùn)動(dòng)功能的系統(tǒng)、平衡和協(xié)調(diào)功能的系統(tǒng)，而其他參與調(diào)節(jié)血壓、排尿、排便和性功能的系統(tǒng)。 患者可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀： 運(yùn)動(dòng)緩慢，肌肉僵硬/手抖/震顫 平衡和協(xié)調(diào)功能出現(xiàn)問題 站立時(shí)感覺頭昏或頭暈 膀胱控制功能障礙和便秘 MSA是一種非典型性帕金森綜合征。非典型帕金森綜合征，也稱為帕金森疊加綜合征，是指患者同時(shí)具有帕金森病（PD）的一些主要特點(diǎn)如運(yùn)動(dòng)緩慢、肌肉僵硬/手抖/震顫之外，還有一些其他癥狀。如果患者有運(yùn)動(dòng)遲緩，肌肉僵硬或手抖的癥狀，因其類似于PD患者，所以將其命名為MSA-P。如果患者的平衡和協(xié)調(diào)功能受損更明顯，則稱為MSA-C。 這類疾病以前的名稱為： MSA：Shy-Drager綜合征 MSA-P：黑質(zhì)紋狀體變性（SND） MSA-C：散發(fā)性橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA） 問 誰會(huì)得MSA？ 男性和女性有同樣幾率得MSA，通常50和60歲之間發(fā)病，被認(rèn)為是罕見病，每十萬人中約3至4人會(huì)得這個(gè)病。 問 MSA的病因是什么？ MSA的病因不明。MSA與大腦中一種叫α-突觸核蛋白的蛋白累積有關(guān)，尸檢中可以發(fā)現(xiàn)該蛋白在不同類型的大腦細(xì)胞中聚積成塊，但其結(jié)塊的原因不明。雖然MSA被報(bào)道出現(xiàn)幾個(gè)家族中，但它目前并沒有被當(dāng)做遺傳性疾病。MSA沒有傳染性，不會(huì)在人和人之間傳播。 問 如何診斷MSA？ 在疾病早期，MSA可能不易診斷。MSA的診斷通常依靠癥狀和查體特征。主要的檢查可能包括腦MRI掃描、膀胱功能測試和臥立位血壓檢測，包括床傾斜試驗(yàn)。沒有哪一個(gè)檢查可以確診MSA。唯一絕對(duì)能夠確診MSA的方法是尸檢觀察腦組織。 問 MSA是否有治療方案？ 目前沒有治愈、減緩或逆轉(zhuǎn)MSA的治療。但是，一些藥物和物理療法可能改善你的癥狀。 帕金森樣癥狀如運(yùn)動(dòng)緩慢、僵硬和震顫的癥狀可以通過服用抗PD的藥物來改善。 從臥位坐起或站起的時(shí)候血壓降低（直立性低血壓）的癥狀可通過避免飲酒、飲水不足、高溫過熱環(huán)境等誘發(fā)因素而改善。你可能需要調(diào)整或停止治療其他疾病的藥物，尤其是那些可能降低血壓的藥物。醫(yī)生可能會(huì)建議增加水和鹽的攝入，或使用腹部繃帶或穿戴彈力襪。此外，可以服用升高血壓的藥物。穩(wěn)定的血壓可以幫助你避免行走或站立不穩(wěn)、頭暈?zāi)垦！㈩^昏所致的跌倒和平衡問題。 對(duì)于排尿和排便問題，可以選擇藥物、定期如廁、膀胱訓(xùn)練和導(dǎo)管導(dǎo)尿。 流涎可以通過藥物和肉毒桿菌毒素注射唾液腺來治療。 物理治療，職業(yè)治療或語言和吞咽訓(xùn)練也可能有利于整體健康。 問 如果患有MSA我該怎么做？ MSA隨著時(shí)間的推移，癥狀會(huì)變得更嚴(yán)重而且治療效果會(huì)變差。您可能不能用餐具，不能咽下固體食物甚至液體食物，行走困難，大小便失禁。在晚期階段，MSA患者感染的風(fēng)險(xiǎn)增加。膀胱癥狀可導(dǎo)致尿路感染，吞咽困難會(huì)增加患肺炎的風(fēng)險(xiǎn)?？傊?，隨著疾病的進(jìn)展，患者可能需要長期的護(hù)理規(guī)劃。 參考資料： MDS-多系統(tǒng)萎縮：患者需要知道的重要知識(shí)2021年12月02日1717
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朱文增主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 針灸科 多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA ）于1969年被首次命名，是一種中老年起病，以進(jìn)展性自主神經(jīng)功能障礙，伴帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀及錐體束征為主要臨床特征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。1998年Gilman等將MSA改分為MSA-P亞型和MSA-C亞型， 2015年，F(xiàn)anciullia等提出MSA的主要特征是早期出現(xiàn)且嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能衰竭。一、臨床表現(xiàn)：MSA臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀和錐體束征等。早期出現(xiàn)嚴(yán)重的進(jìn)展性的自主神經(jīng)功能障礙是MSA的主要特征：1、運(yùn)動(dòng)癥狀：（1）MSA-P亞型以帕金森癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩，伴肌強(qiáng)直、震顫或姿勢不穩(wěn)；50%患者出現(xiàn)不規(guī)則的姿勢性或動(dòng)作性震顫。（2）MSA-C亞型以小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，伴小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)或小腦性眼動(dòng)障礙。（3）16-42%患者可伴有姿勢異常(脊柱彎曲、嚴(yán)重的頸部前屈、手足肌張力障礙等)、流涎以及吞咽障礙（飲水嗆咳等）。2、自主神經(jīng)功能障礙：MSA-P亞型和MSA-C亞型患者均有不同程度的自主神經(jīng)功能障礙，最常累及泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)。泌尿生殖系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿頻多、膀胱排空障礙和性功能障礙等，男性患者出現(xiàn)的勃起功能障礙可能是最早的癥狀；心血管系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為體位性低血壓（體位變化時(shí)出現(xiàn)頭暈），反復(fù)發(fā)作的暈厥、眩暈、乏力、頭頸痛也很常見；50%患者可伴有餐后低血壓、仰臥位或夜間高血壓。其他自主神經(jīng)功能癥狀還包括便秘、瞳孔運(yùn)動(dòng)異常、泌汗及皮膚調(diào)節(jié)功能異常等。3、其他癥狀：睡眠障礙是MSA患者早期出現(xiàn)的特征性癥狀，主要包括RBD、睡眠呼吸暫停、白天過度嗜睡及不寧腿綜合征。呼吸系統(tǒng)功能障礙也是MSA的特征性癥狀之一，有50%的患者出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴，尤其是在晚期患者中更多見。夜間吸氣性喘鳴常與睡眠呼吸暫停同時(shí)存在。約1/3患者存在認(rèn)知功能障礙伴注意力缺陷，情緒失控以及抑郁、焦慮、驚恐發(fā)作等行為異常亦存在。二、輔助檢查1、神經(jīng)影像學(xué)檢查：結(jié)構(gòu)影像學(xué)：頭顱核磁共振成像(MRI )主要表現(xiàn)為殼核、小腦、腦橋萎縮。 T2 加權(quán)像腦橋十字形增高影（十字征）、殼核尾部低信號(hào)伴外側(cè)緣裂隙狀高信號(hào)（裂隙征）為 MSA 相對(duì)特異的影像學(xué)表現(xiàn)。2、自主神經(jīng)功能檢查：（1）膀胱功能評(píng)價(jià)：有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱功能障礙。尿動(dòng)力學(xué)檢查殘余尿量大于100 ml有助于MSA的診斷。（2）心血管自主反射功能評(píng)價(jià)：臥-立位血壓檢測及直立傾斜試驗(yàn)有助于評(píng)價(jià)患者的直立性低血壓。（3）呼吸功能評(píng)價(jià)：睡眠下電子喉鏡檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)患者的夜間喘鳴，亞臨床聲帶麻痹等。（4）睡眠障礙評(píng)價(jià)：多導(dǎo)睡眠腦電圖有助于睡眠障礙的診斷。（5）肛門-括約肌肌電圖(EAS-EMG)：往往出現(xiàn)不同程度的肛門括約肌神經(jīng)源性受損改變。（6）體溫調(diào)節(jié)功能評(píng)價(jià)：發(fā)汗實(shí)驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)患者的排汗功能喪失、泌汗神經(jīng)軸。另外，可選擇123I-間碘芐胍心肌顯像、神經(jīng)心理檢測或基因檢測。三、 診 斷 標(biāo) 準(zhǔn):診斷標(biāo)準(zhǔn)基于自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、小腦功能障礙和錐體束損害 4 種功能障礙的組合及其嚴(yán)重程度，將 MSA 分為“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“確診的”( definite ) 3 個(gè)等級(jí)。四：治療1、西醫(yī)治療：MSA 是一組中老年起病的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病因尚未明確，病程進(jìn)展較快，預(yù)后較差，目前尚無特異性治療，以對(duì)癥治療為主。2、中醫(yī)治療：（1）中醫(yī)藥的治療：益氣溫陽為主，藥物有黃芪、桂枝、當(dāng)歸、熟地、白術(shù)、陳皮、附子、半夏、干姜、肉蓯蓉、巴戟天、甘草等；（2）針灸治療：有利于改善吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙及頭暈、震顫、平衡障礙等癥狀，常用百會(huì)、風(fēng)池、供血，廉泉、手三里、外關(guān)、合谷、中脘、關(guān)元、足三里、三陰交、太沖、太溪等。注意事項(xiàng)：MSA的治療是一個(gè)慢性過程，少則3個(gè)月，甚至1年以上，因此，要堅(jiān)持不斷治療，才可能取得較好的臨床療效。（參考2017年多系統(tǒng)萎縮診斷標(biāo)準(zhǔn)中國專家共識(shí)）2020年11月30日4048
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 來自國內(nèi)四川華西醫(yī)院的一項(xiàng)研究，納入從2009年到2013年220名可能的MSA患者。疾病嚴(yán)重程度通過統(tǒng)一多系統(tǒng)萎縮評(píng)定量表（UMSARS）測量。單變量和多變量Cox回歸分析用于確定與MSA患者存活相關(guān)的因素。基于多變量Cox分析的結(jié)果，制定了預(yù)測存活概率的列線圖模型 結(jié)果顯示，從發(fā)病至死亡的中位生存期為6.4年（95％CI = 6.1-6.7）。多變量Cox生存模型表明，有五個(gè)因素與較差的生存率相關(guān)：1.自主神經(jīng)癥狀起病；2.UMSARS評(píng)分較高；3.頻繁跌倒；4.體位性低血壓（OH）；5.較早確診。 一項(xiàng)來自美國的梅奧診所的研究入組175名患者，患者從發(fā)病到死亡的生存期為9.8年（95％CI 8·8-10.7），診斷時(shí)即有嚴(yán)重的植物神經(jīng)癥狀，比如直立性低血壓、尿便障礙，生存期更短 (n=113; 中位生存期 8.0 年, 95% CI 6·5-9·5 vs 10·3 年, 9·3-11·4; p=0·021)。歐洲141例患者生存期與美國相似，9.8年(95% CI 8.1-11.4)。 我國MSA患者生存期似乎更短，可能的原因，筆者認(rèn)為是確診時(shí)間太晚，因此起病時(shí)間計(jì)算出現(xiàn)誤差。當(dāng)然，也可能與我國醫(yī)療水平落后有關(guān)，患者得不到更好的醫(yī)治，并發(fā)癥出現(xiàn)過早。 在治療方面， 來自國內(nèi)外多項(xiàng)MSA患者DBS的臨床報(bào)道表明，DBS只能短期改善MSA患者的運(yùn)動(dòng)癥狀，常不超過1年即繼續(xù)惡化。2019年09月13日5830
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 經(jīng)常有患者來看門診如臨深淵，告訴我被診斷為多系統(tǒng)萎縮后身心受到沉重打擊。那他們到底是不是都患者多系統(tǒng)萎縮呢？當(dāng)然不是！那為什么被扣上了這個(gè)帽子？第一，他們確實(shí)不像帕金森病第二，他們確實(shí)除了椎體外系，還有小腦甚至椎體系的表現(xiàn)第三，他們進(jìn)展確實(shí)有點(diǎn)快但是，這些就足夠診斷多系統(tǒng)萎縮了么？不夠，當(dāng)然不夠。經(jīng)過一系列化驗(yàn)和檢查，有的患者是脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)，有的是自身免疫相關(guān)的腦炎，雖然有一部分確實(shí)是多系統(tǒng)萎縮。這三種疾病顯然預(yù)后不同，有的可完全控制，有的可有很長的生存期，有的可以控制和延緩。多系統(tǒng)萎縮,診斷不那么簡單。肛周肌電圖和誘發(fā)電位、頭MRI、免疫指標(biāo)、基因篩查、臥立位血壓、多系統(tǒng)萎縮評(píng)估量表(UMSARS）、詳細(xì)的查體等等，這些您都做了么？沒做的話，一定要做哦！本文系王夢陽醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年02月09日16688
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邢巖主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 （本文轉(zhuǎn)載自北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科王含教授的文章。個(gè)人認(rèn)為，王含教授本篇文章總結(jié)歸納的很好，很實(shí)用很全面，故轉(zhuǎn)發(fā)給各位患者瀏覽閱讀，希望能有更多的多系統(tǒng)萎縮患者受益。王含教授在多系統(tǒng)萎縮方面做了很多研究，大家若有興趣，可進(jìn)一步訪問王含的好大夫個(gè)人網(wǎng)站）什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進(jìn)展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對(duì)于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動(dòng)明顯受限、言語和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會(huì)影響智能嗎？通常不會(huì)。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點(diǎn)可資鑒別：（1）對(duì)美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進(jìn)展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒有有效的治療手段，有限的藥物只用于對(duì)癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對(duì)于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險(xiǎn)時(shí)則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時(shí)）、長時(shí)間臥位、排尿或排便時(shí)用力、環(huán)境溫度過高（如熱水澡）、過度用力、快速進(jìn)餐、吃的過多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動(dòng)作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動(dòng)脈壓。建議最佳訓(xùn)練時(shí)間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時(shí)候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時(shí)內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時(shí)避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時(shí)）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會(huì)直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。2012年07月17日4617
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王含主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 關(guān)于多系統(tǒng)萎縮 你需要知道的。。。。。。什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進(jìn)展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對(duì)于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動(dòng)明顯受限、言語和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會(huì)影響智能嗎？通常不會(huì)。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點(diǎn)可資鑒別：（1）對(duì)美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進(jìn)展迅速。肛門括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒有有效的治療手段，有限的藥物只用于對(duì)癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對(duì)于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險(xiǎn)時(shí)則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤腿屈身法）?？煽紤]使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時(shí)）、長時(shí)間臥位、排尿或排便時(shí)用力、環(huán)境溫度過高（如熱水澡）、過度用力、快速進(jìn)餐、吃的過多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過度換氣。何為盤腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動(dòng)作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動(dòng)脈壓。建議最佳訓(xùn)練時(shí)間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時(shí)候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時(shí)內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時(shí)避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時(shí)）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會(huì)直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。本文系王含醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年04月19日35006
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