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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一種進(jìn)行性和散發(fā)性的神經(jīng)退行性疾病，其組織學(xué)特征是主要由α-突觸核蛋白組成的膠質(zhì)細(xì)胞質(zhì)包涵體的出現(xiàn)。最近，補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)炎癥已被認(rèn)為是許多神經(jīng)退行性疾病發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵因素。我們使用已故患者和對(duì)照者的腦組織樣本進(jìn)行了針對(duì)多種補(bǔ)體的免疫組織化學(xué)/免疫熒光測(cè)定，以探索補(bǔ)體在MSA發(fā)病機(jī)制中的作用。在MSA大腦中，補(bǔ)體沉積在腦血管和髓鞘中顯著增加。此外，還觀察到由于血腦屏障（BBB）破壞導(dǎo)致的纖維蛋白原泄漏，以及C1q陽(yáng)性小膠質(zhì)細(xì)胞簇圍繞MSA腦血管的存在。這些免疫組織化學(xué)/免疫熒光發(fā)現(xiàn)表明，補(bǔ)體激活和BBB破壞在MSA進(jìn)展中發(fā)揮關(guān)鍵作用。總之，這些發(fā)現(xiàn)強(qiáng)調(diào)了補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)炎癥在MSA發(fā)病機(jī)制中的重要性，并提供了潛在的治療靶點(diǎn)，以減緩或阻止這種神經(jīng)退行性疾病的進(jìn)展。通過(guò)進(jìn)一步研究和理解補(bǔ)體系統(tǒng)在MSA中的作用，科學(xué)家們可能能夠開(kāi)發(fā)出新的治療策略，旨在調(diào)節(jié)或抑制補(bǔ)體活性，從而減緩疾病的進(jìn)展并改善患者的生活質(zhì)量。2024年02月28日
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矯毓娟主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 主任，多系統(tǒng)萎縮小腦型怎么治療？ 多系統(tǒng)萎縮目前是我們神經(jīng)科沒(méi)有特效治療的一種疾病，也就是說(shuō)人類目前還沒(méi)有攻克這個(gè)疾病的治療，沒(méi)有有效的治療辦法。 嗯，但是如果多系同萎素的病人出現(xiàn)了一些像體位性低血壓呀，或者是說(shuō)尿便障礙呀，啊，我們也會(huì)給予一些營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的治療，或者說(shuō)能夠提高體位性血壓改變的這樣的治療啊，就是有啊這樣所有其他的治療方案，效微乎其微，但是也不代表我就絕對(duì)不行治療，但是效的針對(duì)性的治療目前還沒(méi)有。2023年08月09日65
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 背景：在家族性多系統(tǒng)萎縮(MSA)中發(fā)現(xiàn)編碼輔酶Q10(CoQ10)生物合成酶的COQ2功能受損變體，COQ2中的V393A與散發(fā)性MSA相關(guān)。此外，在MSA患者中證實(shí)CoQ10水平降低。方法：本研究是一項(xiàng)多中心、隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照2期試驗(yàn)。MSA患者被隨機(jī)分配(1:1)接受泛醌（1500mg/天）或安慰劑。主要療效結(jié)局是48周時(shí)統(tǒng)一多系統(tǒng)萎縮評(píng)定量表(UMSARS)第2部分的變化。在所有完成至少一次療效評(píng)估的患者中評(píng)估療效（全分析集）。安全性分析包括至少完成一次研究藥物給藥的患者。本試驗(yàn)在UMIN-CTR(UMIN000031771)注冊(cè)，其中MSA-01的藥物名稱用于指定泛醌。結(jié)果：在2018年06月26日至2019年05月27日期間，139例患者入組并隨機(jī)分配至泛醌組(n=69)或安慰劑組(n=70)。共有131例患者被納入全分析集（泛醌組63例；安慰劑組68例）。本研究符合主要療效結(jié)局（UMSARS第2部分評(píng)分的最小二乘均值差異（-1.7[95%CI，-3.2至-0.2]；P=0.023））。泛醌組也顯示出更好的次要療效結(jié)局（Barthel指數(shù)、共濟(jì)失調(diào)評(píng)估和評(píng)定量表和步行10m所需的時(shí)間）。可能與研究藥物相關(guān)的不良事件發(fā)生率在泛醌組(n=15[23.8%])和安慰劑組(n=21[30.9%])之間相當(dāng)。解釋：與安慰劑相比，高劑量泛醌耐受性良好，導(dǎo)致UMSARS第2部分評(píng)分下降顯著較小。2023年06月04日994
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 說(shuō)的啊，就是小腦型。 有尿失禁，走路不穩(wěn)，說(shuō)話不清楚，如何治療？ 嗯，首先這個(gè)男性和女性要區(qū)別對(duì)待一下啊，這個(gè)男性的小便失禁呢，一般我不愿意用藥物治療，因?yàn)橥ǔ！? 會(huì)引起前列腺的，這個(gè)用完藥前列腺腫脹啊，特別是有前列腺肥大的患者，用完藥以后就尿不出尿了，還得插尿管。 那么女性患者呢，可以用一些藥物，比如睡前口服迷寧啊，也就是。 去氨加壓速。 這個(gè)可以減少小便啊，迷寧也可以吃這個(gè)索利納新，他這個(gè)索利納新有一個(gè)不良反應(yīng)就是口干啊。 走路不穩(wěn)，沒(méi)有很好的藥物啊，特別是小腦型，沒(méi)什么藥物可吃，嗯，吃那些美多巴，什么金剛烷胺，普拉克索都沒(méi)什么用。 丁螺環(huán)酮、坦度螺酮基本效果也很差。 走路不穩(wěn)，最好是用精顱磁刺激和增強(qiáng)一個(gè)康復(fù)訓(xùn)練。 說(shuō)話不清楚，也沒(méi)有藥可用啊。 建議用精顱磁刺激治療。2023年03月18日161
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黃世敬主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 老年病科 因?yàn)槎嘞到y(tǒng)萎縮是一個(gè)進(jìn)展性疾病。 嗯，癥狀呢，是比較多樣。 那么中藥西藥呢，可以聯(lián)合用藥，我倒覺(jué)得哈，那么在這個(gè)病呢，因?yàn)樗赡鼙憩F(xiàn)，因?yàn)樾∧X型肯定是表現(xiàn)平衡障礙，那么就是說(shuō)，尤其是比如走路走不穩(wěn)吶，更多可能還會(huì)表現(xiàn)。 比如說(shuō)頭暈吶，平衡障礙啊，走不穩(wěn)吶，這樣一個(gè)，那么建議呢，就是中藥。 治療結(jié)合起來(lái)，當(dāng)這種可能中藥效果可能會(huì)更擅長(zhǎng)一些，所以呢中藥是可以治療的，但是這個(gè)病本身是進(jìn)展的，我們呢，可能更多是考慮控制它發(fā)展，但這類疾病。 要有心理準(zhǔn)備，就是呢，相對(duì)來(lái)講它是個(gè)慢性進(jìn)展性疾病，我們要盡早治療。 治療早期可能效果很好，病情比較重了之后治療就更為困難。 好的，謝謝主任的解答哈，如果還需要進(jìn)一步和主任溝通的，也可以通過(guò)咱們這個(gè)好大夫平臺(tái)哈。2023年02月02日54
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顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 自主神經(jīng)衰竭，體位性血壓六年逐漸加重，沒(méi)有運(yùn)動(dòng)癥狀，但可能就相對(duì)屬于這種進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭的那種，這個(gè)呢，現(xiàn)在就是說(shuō)它是不是屬于多種萎縮呢？這個(gè)在疾病分類上呢，有一定的爭(zhēng)議哈，但是它也是屬于自主神經(jīng)的問(wèn)題，呃，這個(gè)英文叫進(jìn)性自主神經(jīng)功能衰竭，嗯，目前呢，沒(méi)有一個(gè)特效的手術(shù)啊，即使有手術(shù)，現(xiàn)在肯定也是屬于探索階段，對(duì)它的這個(gè)應(yīng)該是種神經(jīng)電刺激的這種方式啊。 呃，應(yīng)該沒(méi)有一個(gè)成熟的這種手術(shù)，對(duì)。2022年11月12日60
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顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，這個(gè)這個(gè)問(wèn)題啊，他迪瑞林國(guó)內(nèi)現(xiàn)在還呃沒(méi)有上市的藥啊，就是他迪瑞林還日本的，那么是這樣，剛才我在BPT里講到了呢，就是說(shuō)嗯，M Mac的這個(gè)病人呢，他會(huì)有一個(gè)是小腦的問(wèn)題，也有這個(gè)運(yùn)動(dòng)皮層的問(wèn)題啊，那么從這個(gè)原理上來(lái)說(shuō)呢，因?yàn)樗窳帜兀桥d奮運(yùn)動(dòng)皮層的，從原理上來(lái)說(shuō)呢，它是有一定的作用，但是呢，我想它到底有多大作用，在MIC的病人呢，并沒(méi)有做這個(gè)很嚴(yán)謹(jǐn)?shù)囊粋€(gè)臨床實(shí)驗(yàn)來(lái)評(píng)估到底有多大的效果，所以現(xiàn)在呢，是這么一個(gè)狀態(tài)。 他服用他迪瑞林的這個(gè)病人，你要這個(gè)服藥之前，你要查一下甲狀腺功能的哈，因?yàn)樗_實(shí)是，是，就是叫促甲狀腺激素釋放激素的類似物，所以它對(duì)可能對(duì)甲狀腺功能，呃，可能會(huì)有一定影響，所以你要，要這個(gè)服藥之前要測(cè)一下，服藥之后呢，你也要測(cè)一下啊，就是這個(gè)甲宮。2022年11月12日512
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顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 啊，這個(gè)病人，他就說(shuō)家里的病人MC型，臥床四年多了，血壓不穩(wěn)定，舒張壓高的時(shí)候200，低的時(shí)候70多，如何治療，那么這個(gè)時(shí)候你要他舒張壓高和低跟他體位有沒(méi)有關(guān)系？ 呃，你不能說(shuō)一次這些呢，將來(lái)的提問(wèn)你都要有你的血壓記錄，然后呢，如果說(shuō)你的咨詢也好，門診也好，用你的血壓記錄來(lái)說(shuō)，而不是這么有的時(shí)候，有的時(shí)候什么叫有的時(shí)候你當(dāng)時(shí)那個(gè)是什么狀態(tài)，什么什么時(shí)間測(cè)，對(duì)吧，而且是一次還是多次這些都。 血壓的不穩(wěn)定肯定是Mac的一個(gè)特點(diǎn)，所以呢，你通過(guò)監(jiān)測(cè)以后呢，你才能知道他的血壓到底是怎么波動(dòng)的，有些呢，是不是可以有一些注意事項(xiàng)。 因?yàn)橛幸恍┠兀强梢员苊獾?，你的血壓的這個(gè)急速的波動(dòng)，比如說(shuō)他有的病人，他可能會(huì)這個(gè)，呃，運(yùn)動(dòng)的運(yùn)動(dòng)的過(guò)量，或者是說(shuō)他一次吃的比較多什么的，他都可能會(huì)血壓低，所以這些條件，如果說(shuō)說(shuō)白了就是這些這些條件都不固定的話，你只說(shuō)那個(gè)結(jié)果實(shí)際上是沒(méi)辦法回答的，對(duì)，這個(gè)時(shí)候如果給你一個(gè)答案的話，那是那實(shí)際上是非常不嚴(yán)謹(jǐn)?shù)陌 ?/a>2022年11月12日35
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顧衛(wèi)紅醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)內(nèi)科 那么這個(gè)可以看到，呃，MCC型目前在吃丁螺環(huán)酮和輔酶Q，是能不能緩解癥狀發(fā)展，應(yīng)該是這么講啊，丁螺環(huán)酮呢，它本身呢是一種抗焦慮的藥，那么呃，抗焦慮它有是一個(gè)對(duì)癥的作用，它不是這個(gè)，呃，就是叫。 我前面講到一些研究進(jìn)展嘛，它是疾病修飾，所以疾病修飾呢，就是對(duì)疾病的病程呢，確實(shí)有它這個(gè)有作用，那么另外一類就是對(duì)癥治療，他應(yīng)該丁螺環(huán)酮還處于這對(duì)癥治療有抗焦慮作用，同時(shí)呢，因?yàn)槎÷莪h(huán)酮呢，他為什么很多大夫呢，就是有一些大夫他愿意給他供給失調(diào)病人用的，因?yàn)樗梢赃@個(gè)，呃，針對(duì)這個(gè)五羥色胺，認(rèn)為小腦的這個(gè)神經(jīng)遞質(zhì)五羥色胺，所以增強(qiáng)五羥色胺呢，可能對(duì)小腦的功能有一定的這個(gè)對(duì)癥的作用，它是個(gè)對(duì)癥治療，但是它這個(gè)一直沒(méi)有一個(gè)很嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐R床實(shí)驗(yàn)來(lái)證實(shí)這件事情啊，所以它里面呢，我覺(jué)得它主要作用還是抗焦慮的作用，輔酶Q10呢，應(yīng)該是屬于一種神經(jīng)保護(hù)的藥，它是沒(méi)有這個(gè)緩解癥狀發(fā)展的作用的啊，但是呢，因?yàn)榇蠹抑垒o酶Q10是這個(gè)，呃，提供能量的，因?yàn)槟愕娜魏蔚陌?，身體的功能啊，你細(xì)胞的行駛功能都需要能量，所。 為了，呃，補(bǔ)充輔酶Q10呢，還是應(yīng)該是有一定的作用的。 嗯。2022年11月12日80
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多系統(tǒng)萎縮相關(guān)科普號(hào)
孫虹醫(yī)生的科普號(hào)
孫虹 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
2623粉絲6.4萬(wàn)閱讀
朱文增醫(yī)生的科普號(hào)
朱文增 主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
針灸科
1377粉絲8.7萬(wàn)閱讀
王晉平醫(yī)生的科普號(hào)
王晉平 主任醫(yī)師
社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)站
中醫(yī)科
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