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王含主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 關(guān)于多系統(tǒng)萎縮 你需要知道的。。。。。。什么是多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)和錐體束。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，以前分別為稱(chēng)作黑質(zhì)紋狀體變性、橄欖腦橋小腦萎縮和Shy-Drager綜合征。多系統(tǒng)萎縮有哪些臨床表現(xiàn)？共有三方面的臨床表現(xiàn)——帕金森癥狀、小腦性共濟(jì)失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。在疾病的早期，患者的臨床表現(xiàn)可能各有側(cè)重，隨病程進(jìn)展，各種臨床表現(xiàn)可以重疊組合，最終呈現(xiàn)全部的臨床相。多系統(tǒng)萎縮有哪些自主神經(jīng)功能障礙？排尿障礙——包括尿頻、尿急、尿失禁、尿不干凈、夜尿頻繁；排便障礙——便秘、腹瀉或大便失禁；性功能障礙——特別是對(duì)于男性患者而言，主要是勃起障礙；體位性低血壓——站立3分鐘后，收縮壓下降≥25mmHg或舒張壓下降≥10mmHg，常常伴隨頭暈、視物模糊、黑蒙，甚至導(dǎo)致暈厥，通常心率變化不大。此外還可能出現(xiàn)出汗異常、瞳孔異常等。多系統(tǒng)萎縮將導(dǎo)致何種后果？多系統(tǒng)萎縮本身并不致命，但卻可以造成嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙。晚期患者活動(dòng)明顯受限、言語(yǔ)和吞咽困難、尿便失禁。極易合并各種感染。多系統(tǒng)萎縮會(huì)影響智能嗎？通常不會(huì)。多系統(tǒng)萎縮和帕金森病如何鑒別？由于臨床表現(xiàn)極為相似，因此兩者的鑒別一直是神經(jīng)科的一大難題。多系統(tǒng)萎縮的下述特點(diǎn)可資鑒別：（1）對(duì)美多芭反應(yīng)不佳；（2）經(jīng)常早期就表現(xiàn)出自主神經(jīng)功能的異常；（3）病情進(jìn)展迅速。肛門(mén)括約肌肌電圖、磁共振也有助于兩者的鑒別。最終的鑒別診斷仍需由神經(jīng)科醫(yī)生做出，因此隨診是十分必要的。多系統(tǒng)萎縮如何治療？到目前為止，還沒(méi)有有效的治療手段，有限的藥物只用于對(duì)癥治療，如美多芭、管通等。非藥物治療對(duì)于生活質(zhì)量的改善可能具有一定的作用。體位性低血壓的非藥物治療有哪些？建議：頭高位睡眠、少食多餐、增加鹽的攝入（若患者有心衰或腎衰的危險(xiǎn)時(shí)則不宜）、審慎的鍛煉（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及鍛煉后小心起身）、身體練習(xí)（盤(pán)腿屈身法）。可考慮使用彈力襪、緊身褲襪或腹帶，晨起適量飲水（350ml）。避免：突然抬頭（特別是起床時(shí)）、長(zhǎng)時(shí)間臥位、排尿或排便時(shí)用力、環(huán)境溫度過(guò)高（如熱水澡）、過(guò)度用力、快速進(jìn)餐、吃的過(guò)多、飲酒、具有血管減壓作用的藥物、焦慮、恐懼或過(guò)度換氣。何為盤(pán)腿屈身法？具體方法是雙腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，將另一只腳抬高放在椅子上，然后反復(fù)做身體前傾動(dòng)作，以此增加腹腔和胸腔內(nèi)的壓力，增加回心血量．提高平均動(dòng)脈壓。建議最佳訓(xùn)練時(shí)間為下午。服用管通（米多君）需要注意哪些問(wèn)題？l 盡可能白天用藥；l 首劑宜于起床前30-60分鐘服用，中午餐前或下午晚些時(shí)候給予第2次和(或)第3次藥物；l 睡前4小時(shí)內(nèi)不要服用本藥，以避免臥位高血壓。如何避免臥位高血壓？睡前適量加餐；睡前4小時(shí)避免服用管通；頭高位睡眠。尿便障礙的非藥物治療（1）治療并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治療并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）間斷（殘余尿>100ml時(shí)）或永久性保留尿管，或恥骨上造瘺。（5）避免泌尿科手術(shù)。多系統(tǒng)萎縮患者能吸煙嗎？煙堿會(huì)直接影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加腦內(nèi)乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-HT等的釋放，造成明顯的一過(guò)性癥狀加重。因此，本病患者應(yīng)避免吸煙。本文系王含醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年04月19日
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