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陳炎副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)科 一、寶寶為什么會(huì)出現(xiàn)多指畸形？這是寶爸寶媽首先最想知道也是最有疑惑的點(diǎn)：我們夫妻倆一切正常，家族也沒(méi)有類似情況，為什么孩子會(huì)出現(xiàn)拇指多指畸形？到底怎么回事？目前認(rèn)為導(dǎo)致多指畸形發(fā)生主要有以下兩種原因：①孕期前2個(gè)月胎兒發(fā)育受到外界因素如煙、酒、射線、化學(xué)物質(zhì)、病毒感染等外在因素影響導(dǎo)致；②家族遺傳、基因突變等內(nèi)在因素導(dǎo)致。一旦出現(xiàn)，只能對(duì)應(yīng)治療，難以尋根追底明確病因。二、多指畸形到底存在什么問(wèn)題？這是寶爸寶媽最想了解的點(diǎn)：拇指多指畸形除了表面上看多了一個(gè)拇指，還存在哪些問(wèn)題？即醫(yī)學(xué)上所謂的病理改變！拇指多指畸形除了我們?nèi)庋圩钪庇^的多了一個(gè)拇指外，還存在以下幾個(gè)問(wèn)題：①指體發(fā)育較正常拇指??；②血管神經(jīng)束較正常拇指少一套；③肌肉肌腱止點(diǎn)異常，導(dǎo)致拇指部分功能缺失；④骨骼畸形、關(guān)節(jié)偏斜明顯影響拇指與功能。三、多指畸需要什么時(shí)候處理？這也是寶爸寶媽最想了解的點(diǎn)：拇指多指畸形存在的這一系列問(wèn)題到底什么時(shí)候處理？是不是越早越好？即醫(yī)學(xué)上所謂的手術(shù)時(shí)機(jī)！對(duì)于單純多指切除者，3～6個(gè)月時(shí)手術(shù)；對(duì)于除了多指切除，還需一期行骨性或軟組織重建手術(shù)者，1～2歲時(shí)手術(shù)。四、拇指多指畸形需要怎么處理？以后能不能跟正常拇指一樣？這是寶爸寶媽最關(guān)心的點(diǎn)：拇指多指畸形出現(xiàn)了，該怎么治療？以后能不能跟正常一樣？即醫(yī)學(xué)上所謂的治療原則！除了簡(jiǎn)單的拇指多指可以單純多指切除外，絕大多數(shù)拇指多指切除不僅不能帶來(lái)功能的改善，相反，多指的切除會(huì)帶來(lái)原有功能的破壞，所以功能的重建（包括骨性或軟組織重建）是必須的。說(shuō)到這里，很多寶爸寶媽會(huì)有這樣的想法：孩子現(xiàn)在還小，多指切除后保留下來(lái)的拇指是不是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育可以逐漸正常呢？很不幸地告訴各位寶爸寶媽：國(guó)內(nèi)外研究表明多指切除后保留下來(lái)的拇指并不能隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育逐漸發(fā)育到與正常拇指一樣，即醫(yī)學(xué)上所謂的追趕性生長(zhǎng)現(xiàn)象并不存在！然而，各位寶爸寶媽也不用太過(guò)于沮喪，指體發(fā)育小的先天缺陷我們改變不了，但是我們可以做的就是選擇專業(yè)的醫(yī)生做好最關(guān)鍵的第一次矯形手術(shù)，充分利用切除多指的骨性與軟組織擴(kuò)容，還是很有希望獲得一個(gè)外觀接近正常的拇指。因此，外觀的重建（包括骨性或軟組織重建）也是必須的。而且第一次手術(shù)非常關(guān)鍵，各位寶爸寶媽在選擇手術(shù)醫(yī)生時(shí)請(qǐng)慎重！總之，多指的治療不是簡(jiǎn)單的切除一個(gè)多指，而是重建一個(gè)外觀和功能接近正常的拇指！五、拇指多指畸形麻醉方式是全麻還是半麻？這是寶爸寶媽最擔(dān)憂點(diǎn)：全麻會(huì)不會(huì)對(duì)孩子大腦發(fā)育產(chǎn)生影響？能不能選擇半麻？吳醫(yī)生很明確地告訴各位家長(zhǎng)拇指多指畸形矯形手術(shù)是精細(xì)手術(shù)，需要孩子一動(dòng)不動(dòng)，才能很好的完成手術(shù)。因此，麻醉方式只能選擇全麻。各位家長(zhǎng)不用太過(guò)于擔(dān)憂麻醉對(duì)孩子的影響，至少目前沒(méi)有研究證實(shí)全身麻醉會(huì)影響兒童神經(jīng)發(fā)育；目前研究表明短暫的全身麻醉是安全無(wú)害的。多指、趾畸形多為單側(cè)性，雙側(cè)受累僅占10％左右。復(fù)拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關(guān)，與遺傳因素關(guān)系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時(shí)遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生疾病分類。1969年提出的Wassel分型根據(jù)多指重復(fù)的嚴(yán)重程度把復(fù)拇畸形分為7型，目前仍被廣泛應(yīng)用，病例中Ⅳ型最多見(jiàn)，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般認(rèn)為小指多指是遺傳決定的，根據(jù)重復(fù)的嚴(yán)重程度，也可分為三種類型。圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除臨床表現(xiàn)孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴(yán)重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連;有的具有指甲、骨關(guān)節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動(dòng)和感覺(jué)功能，造成手術(shù)取舍方面的困難;甚至有的畸形嚴(yán)重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細(xì)小、偏曲，嚴(yán)重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長(zhǎng)往往還有心理上的問(wèn)題，心理上的顧忌會(huì)影響到孩子的心理發(fā)育，影響學(xué)習(xí)和社會(huì)生活，甚至影響到以后的就業(yè)、工作和婚姻。伴發(fā)畸形最常見(jiàn)的是伴發(fā)心血管，神經(jīng)系統(tǒng)或泌尿系統(tǒng)的畸形，例如先天性心臟病，先天性腦發(fā)育不良等等，對(duì)有懷疑的患兒應(yīng)進(jìn)行全面系統(tǒng)的體格檢查。疾病診斷先天性多指畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指的類型及骨骼關(guān)節(jié)生長(zhǎng)情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對(duì)于復(fù)雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進(jìn)一步明確畸形類型和程度。治療原則兩個(gè)拇指發(fā)育有差別則切除相對(duì)外觀發(fā)育差，功能欠缺或三節(jié)指骨的拇指。如果兩個(gè)拇指外觀和功能差異不明顯，常選擇切除外側(cè)多指。多指發(fā)生于關(guān)節(jié)水平，除了多指切除，還要切除并且阻滯部分對(duì)應(yīng)近側(cè)關(guān)節(jié)軟骨面，有效防止多指復(fù)發(fā)，并且修補(bǔ)關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶，轉(zhuǎn)移縫合肌腱。復(fù)拇發(fā)生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同時(shí)截骨矯形糾正力線，指骨鋼針內(nèi)固定。對(duì)于發(fā)育差、畸形嚴(yán)重(蟹鉗狀)的復(fù)拇畸形，早期(8-12月)行改良的Bilhaut手術(shù)，以軟組織的合并取代骨骼的合并以降低骨不連、關(guān)節(jié)強(qiáng)直等并發(fā)癥，同時(shí)通過(guò)肌腱轉(zhuǎn)移，凸側(cè)軟組織縮窄等方法矯形，最大程度重塑一個(gè)美觀而功能完善的拇指。對(duì)于殘留畸形可以通過(guò)配戴矯形支具等方法進(jìn)一步糾正，或等患兒3-6歲進(jìn)一步行骨性手術(shù)糾治。多趾畸形一般建議在學(xué)步前即生后9-12月手術(shù)治療，否則走路后再治療，足底已經(jīng)形成異常受力部位，手術(shù)后該受力部位被切除或改變，從而影響步態(tài)。多指畸形一定要手術(shù)治療嗎？1、多指畸形是什么病孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴(yán)重程度多種多樣，簡(jiǎn)單的僅以皮膚與正常手指相連;復(fù)雜的則和正常手指一樣，造成手術(shù)中難以取舍;甚至有的畸形就像“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細(xì)小、偏曲。?2、多指畸形什么時(shí)間段治療簡(jiǎn)單的多指畸形，在出生后至3個(gè)月以內(nèi)做手術(shù);嚴(yán)重復(fù)雜的多指，則在1歲到學(xué)齡前進(jìn)行，如錯(cuò)過(guò)手術(shù)時(shí)機(jī)會(huì)導(dǎo)致骨骼發(fā)育畸形，導(dǎo)致功能的嚴(yán)重?fù)p失，即便手術(shù)也無(wú)法完全糾正。?3、多指畸形應(yīng)如何治療簡(jiǎn)單的手術(shù)只要一根線或者手術(shù)刀輕輕一切就能解決問(wèn)題，但復(fù)雜的可就沒(méi)那么簡(jiǎn)單了。需進(jìn)行手指骨頭的拼接，關(guān)節(jié)的重建，肌肉的轉(zhuǎn)位等等。雙側(cè)手指或腳趾畸形、手指與腳趾同時(shí)出現(xiàn)多處畸形能否同時(shí)手術(shù)，也要根據(jù)具體病情決定一次或分多次手術(shù)。?4、多指畸形選擇哪種術(shù)式好？多指(趾)畸形手術(shù)采用哪種麻醉方式?為什么根據(jù)孩子手指畸形的類型決定了麻醉方式，簡(jiǎn)單的或者孩子較大的可以采用局部麻醉手術(shù)。如果孩子大于10歲，能較配合麻醉的話可以選擇臂叢麻醉。而在1歲到10歲之間就基本上只能選擇全麻了。對(duì)于家長(zhǎng)很擔(dān)心的全麻是否會(huì)對(duì)孩子產(chǎn)生影響，目前上暫時(shí)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)麻醉對(duì)術(shù)后患兒身體產(chǎn)生不良影響的報(bào)道，但不建議短期內(nèi)、長(zhǎng)時(shí)間、多次進(jìn)行較深的麻醉。手術(shù)治療發(fā)現(xiàn)疾患后及時(shí)就醫(yī)，醫(yī)患溝通后根據(jù)病情制定合理的個(gè)性化的治療方案。先天性多指、趾畸形的治療根據(jù)疾病程度的不同而異，簡(jiǎn)單的皮贅型多指、趾可在生后1月手術(shù)切除，如考慮麻醉的安全性，也可推遲至生后3月。對(duì)于復(fù)雜的包含有關(guān)節(jié)骨骼連接的多指，可在6月-3歲手術(shù)切除，手術(shù)之前須評(píng)價(jià)多指、趾重復(fù)水平，進(jìn)行分型;還要評(píng)價(jià)每一部分的發(fā)育程度、關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動(dòng)度、骨骼軸線的偏離程度及手指畸形的嚴(yán)重程度。六、拇指多指畸形術(shù)后有什么注意事項(xiàng)？需要定期復(fù)查嗎？這也是各位寶爸寶媽最關(guān)心點(diǎn)：拇指多指畸形手術(shù)后有什么要注意的？出現(xiàn)什么問(wèn)題需要及時(shí)回來(lái)？要不要定期復(fù)查？1)術(shù)后抬高患肢1周，加強(qiáng)手指活動(dòng)，促進(jìn)消腫，期間如有手指發(fā)紫、發(fā)黑、疼痛持續(xù)不能緩解等，及時(shí)就診。2)術(shù)后保持傷口干燥，定期換藥，10~14天后門診復(fù)查看傷口愈合情況，如果用的是美容線，無(wú)需拆線。注意保持傷口干燥，預(yù)防感染，如有傷口滲液、流膿等，請(qǐng)及時(shí)就診。3)克氏針、石膏固定者，術(shù)后4~6周視復(fù)查情況拆除石膏、拔除克氏針，針眼2~3天后可愈合結(jié)痂，注意保持傷口干燥，預(yù)防感染。4)功能鍛煉要點(diǎn)：切忌暴力訓(xùn)練，家長(zhǎng)幫忙固定患兒拇指近節(jié)，行患兒拇指遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)彎曲活動(dòng)，慢慢彎曲，如患兒疼痛，維持目前的彎曲狀態(tài)暫停幾秒鐘，如患兒疼痛緩解，繼續(xù)彎曲，一天3組，一組100次，反復(fù)訓(xùn)練10~14天即可恢復(fù)如常；掌指關(guān)節(jié)屈曲活動(dòng)亦是如此。5)支具佩戴要點(diǎn)：術(shù)后需佩戴支具3~6月。前3個(gè)月，每天佩戴20小時(shí)以上，其余時(shí)間主要是拇指活動(dòng)、按摩、玩玩具等；后3個(gè)月夜間佩戴即可。3個(gè)月后門診復(fù)查，視復(fù)查情況部分患兒支具佩戴時(shí)間會(huì)延長(zhǎng)至6~12月。6)兒童恢復(fù)快，可無(wú)需輔助外用藥物。7)西醫(yī)來(lái)說(shuō)，飲食無(wú)禁忌。8)切除多指、拆除石膏、拔除克氏針、功能恢復(fù)滿意后并不意味著治療結(jié)束，仍需定期復(fù)查至骨骼發(fā)育成熟后。部分患兒如出現(xiàn)拇指偏斜、瘢痕攣縮等畸形者，則需進(jìn)一步治療。2022年08月11日
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 這個(gè)孩子來(lái)自陜西，當(dāng)時(shí)家長(zhǎng)在網(wǎng)上找到我以后非常著急，因?yàn)楹⒆酉忍熳笫帜粗钙。呀?jīng)11歲了，他們擔(dān)心手術(shù)晚了。兩期手術(shù)之后，孩子進(jìn)入功能鍛煉階段，目前拇指的功能和外形都得到了一定的改善，恢復(fù)的非?？欤Ч脖容^理想。等了11年，只為保住孩子的漂浮拇指在和家長(zhǎng)的溝通過(guò)程中，我們了解到，孩子的左手從出生起就和右手不一樣，功能和外形都較差，在孩子小的時(shí)候，家長(zhǎng)就一直帶著四處求醫(yī)，在當(dāng)?shù)乜催^(guò)醫(yī)生，也去過(guò)北京，但給出的治療方案都是示指拇化，要把拇指拿掉。家長(zhǎng)想保住孩子拇指的想法一直沒(méi)有改變過(guò)，但是找不到一個(gè)合適的方法，所以就一直在等，直到在網(wǎng)上看到我做的漂浮拇科普視頻，可以采用半掌骨移植重建的技術(shù)保住孩子的漂浮拇，術(shù)后孩子仍然有五根手指，他們就一直關(guān)注著。當(dāng)時(shí)家長(zhǎng)說(shuō)孩子已經(jīng)11歲了，年齡相對(duì)來(lái)說(shuō)比較大了，所以比較著急，希望盡快手術(shù)解決。孩子漂浮拇，為什么要盡早做手術(shù)?這個(gè)孩子正在上小學(xué)六年級(jí)，家長(zhǎng)還擔(dān)心孩子是否需要休學(xué)一年來(lái)做漂浮拇手術(shù)，手術(shù)是不是太晚了，手術(shù)后疤痕是否明顯……這些問(wèn)題是很多家長(zhǎng)都非常關(guān)心的，其實(shí)漂浮拇手術(shù)雖然要分兩期來(lái)做，但不會(huì)耽誤孩子太多的學(xué)習(xí)時(shí)間，所以不用休學(xué)，對(duì)于學(xué)習(xí)確實(shí)比較緊張的孩子，可以選擇放假期間做手術(shù)。一直以來(lái)我們都建議孩子漂浮拇要盡早做手術(shù)，因?yàn)閷?duì)于半掌骨移植重建來(lái)說(shuō)，我們需要取孩子的部分第二掌骨重建第一掌骨，取完部分第二掌骨之后，對(duì)于年齡比較小的孩子來(lái)說(shuō)，很容易就恢復(fù)了供區(qū)的骨的寬度、長(zhǎng)度，我們觀察到的，一般一年左右孩子的第二掌骨慢慢生長(zhǎng)得基本就正常了，但是年齡大的孩子相對(duì)來(lái)說(shuō)第二掌骨的生長(zhǎng)速度就慢一些。從另一方面來(lái)說(shuō)，孩子在成長(zhǎng)的過(guò)程中多多少少會(huì)因?yàn)槠∧闯霈F(xiàn)自卑心理，不利于孩子的身心健康。像這個(gè)孩子的情況做手術(shù)確實(shí)有些晚，但是孩子大一點(diǎn)做漂浮拇半掌骨移植重建保五指手術(shù)也有他的優(yōu)勢(shì)。2021年10月，我們給他做了第一期手術(shù)，重建了掌骨，術(shù)后孩子的拇指外形看起來(lái)好了很多，因?yàn)閷W(xué)習(xí)、寒假等因素，做第二期手術(shù)的時(shí)候已經(jīng)是2022年3月了，這一次手術(shù)我們給他的拇指重建了功能。漂浮拇手術(shù)后，功能鍛煉非常重要做完第二期手術(shù)后，孩子基本一個(gè)月不到就開(kāi)始進(jìn)行功能鍛煉了，我們可以看到這個(gè)孩子在術(shù)后的功能鍛煉中恢復(fù)的非常快，非常迅速，這是因?yàn)榇笠稽c(diǎn)的孩子依從性比較好，能很好地按照我們醫(yī)生交代的方法進(jìn)行功能鍛煉。他現(xiàn)在抓一些大的物體、重的物體都可以，小的物體以及精細(xì)化的東西，也在迅速的恢復(fù)，所以說(shuō)年齡大或者年齡小做漂浮拇手術(shù)各有利弊，不是說(shuō)年齡大了就不能做了，只要有機(jī)會(huì)，還是要盡早通過(guò)手術(shù)來(lái)改善。對(duì)于漂浮拇手術(shù)后的孩子來(lái)說(shuō)，功能鍛煉是非常重要的。我們現(xiàn)在看到這個(gè)孩子的功能鍛煉的效果比較理想，但是他的功能鍛煉也不是一帆風(fēng)順的，早期的時(shí)候他只是進(jìn)行了一小部分的對(duì)掌功能，但是精細(xì)動(dòng)作和虎口就沒(méi)留意到，我們?cè)陔S訪的過(guò)程中，和家長(zhǎng)進(jìn)行了及時(shí)的溝通和指導(dǎo)，很快就改變了功能鍛煉的方式，效果顯而易見(jiàn)，所以說(shuō)我們做完手術(shù)后，在功能鍛煉的過(guò)程中一定要和醫(yī)生保持密切的溝通，根據(jù)情況來(lái)調(diào)整功能鍛煉的方案，這樣才能獲得一個(gè)比較好的、比較理想的術(shù)后效果。漂浮拇術(shù)后，疤痕明顯嗎?疤痕這個(gè)問(wèn)題從我們出生起就是無(wú)法避免的，只要做過(guò)手術(shù)都會(huì)留下疤痕，只不過(guò)是疤痕深或淺的問(wèn)題。我觀察過(guò)所有來(lái)門診復(fù)查的小朋友的手，有的小朋友做完漂浮拇手術(shù)后，疤痕非常小，這個(gè)11歲的孩子漂浮拇術(shù)后的疤痕也不是特別明顯，如果我們有規(guī)律地使用祛疤的藥物，相信過(guò)一段時(shí)間之后，一年或者兩年之后，他的疤痕會(huì)更加淺，但是并不是說(shuō)每個(gè)人都會(huì)這樣。如果是疤痕體質(zhì)的話，孩子術(shù)后的疤痕確實(shí)會(huì)比較明顯，那么我們?cè)谶@個(gè)過(guò)程中就需要用藥物來(lái)進(jìn)行治療，或者激光來(lái)進(jìn)行治療，讓疤痕慢慢地軟化，慢慢地變淺。2022年07月22日82
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楊伊帆主治醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 整形外科 多指畸形定義：又叫重復(fù)指，是一種常見(jiàn)的四肢畸形，可單發(fā)或多發(fā)，以拇指外側(cè)的單發(fā)多指最多見(jiàn)。病因及發(fā)病機(jī)制:環(huán)境對(duì)胚胎發(fā)育的影響，如藥物、病毒感染、外傷、放射毒物等，有遺傳因素且有隔代遺傳現(xiàn)象。拇指多指的分型：治療：主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個(gè)月左右手術(shù)，復(fù)雜型的多指宜在1歲進(jìn)行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進(jìn)行，對(duì)掌功能的重建宜在3歲后手術(shù)。其中IV型蟹鉗指的治療傳統(tǒng)方法要3歲左右才做，現(xiàn)在部分人可提前到1歲。手術(shù)方式選擇看指甲，如果指甲歪斜的，做融合，指甲比較正的建議切除橈側(cè)指，保留尺側(cè)指矯直。手術(shù)基本都要克氏針固定的，通常固定3-4周2022年07月07日192
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蔣永康副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 很多家長(zhǎng)看到剛生下來(lái)的寶寶有多指畸形，初為父母的喜悅就很快轉(zhuǎn)為憂愁。其實(shí)，多指十分常見(jiàn)，通過(guò)精細(xì)的整形手術(shù)后基本上看不大出來(lái)，功能也大部分不受影響。因此不用過(guò)于擔(dān)心。多指是什么，為什么會(huì)生多指，生了多指怎么辦，看這一篇就夠了?？戳撕笥惺裁葱枨蠡蛞蓡?wèn)，可以再詳細(xì)咨詢我。一、概述多指畸形是指一個(gè)手的遠(yuǎn)端有超過(guò)五個(gè)指頭，表現(xiàn)為正常手指以外的攣生手指，也可以是手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上最常見(jiàn)的手部先天性畸形，其發(fā)生率報(bào)道從萬(wàn)分之5到萬(wàn)分之19不等，這個(gè)比率還是相當(dāng)高的。多指畸形可以是單獨(dú)存在的，也可能是各種綜合征的表現(xiàn)之一，如Bloom綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、Holt-Oram綜合征等。所以出現(xiàn)多指，還需要檢查身體其它部位有沒(méi)有異常，尤其是心臟，顱面，還有泌尿系統(tǒng)。多指畸形可分為橈側(cè)多指即復(fù)拇指，中央型多指和尺側(cè)多指，其中以復(fù)拇指畸形最為常見(jiàn)。二、病因和遺傳學(xué)多指畸形的發(fā)生受遺傳因素和環(huán)境因素的雙重作用。在肢體的早期發(fā)育中，前后軸基因的表達(dá)調(diào)控手指的數(shù)量和外形。Shh基因在軸后起決定性作用。在小鼠模型中，Shh的濃度在肢芽的前后軸上呈現(xiàn)梯度分布，而Gli3是Shh的拮抗物，主要在軸前表達(dá)。這個(gè)通路中的基因突變或者濃度梯度改變會(huì)導(dǎo)致多指畸形的發(fā)生（圖1）。環(huán)境因素也會(huì)對(duì)胚胎發(fā)育過(guò)程產(chǎn)生影響，如某些致畸藥物、病毒性感染、工業(yè)污染、放射性物質(zhì)等，都可成為致畸因素。這些因素導(dǎo)致肢芽胚基分化早期受損害，是多指畸形形成的重要原因。復(fù)拇畸形即是由于頂端外胚層脊的發(fā)育異常，拇指?jìng)?cè)頂向近位延長(zhǎng)及其退縮遲緩所致。?圖1SHH和GLI3濃度梯度調(diào)控手指發(fā)育三、臨床表現(xiàn)和分類圖2多指畸形的分類A：橈側(cè)多指B：尺側(cè)多指C：中央型多指1.橈側(cè)多指（圖2A）橈側(cè)多指即復(fù)拇指畸形，其臨床表現(xiàn)變化多端，主要表現(xiàn)為拇指的橈側(cè)或者尺側(cè)存在另一個(gè)拇指或手指，或拇指的兩側(cè)均多指。復(fù)拇畸形的兩個(gè)拇指常常是不等大的，這種稱為主次型復(fù)拇。其中較大的拇指大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能接近正常，而另一個(gè)較小的拇指與正常拇指相差懸殊。兩個(gè)拇指可有不同程度的發(fā)育不良和畸形，其可以表現(xiàn)是二節(jié)指骨的拇指，也可以是三節(jié)指骨的拇指。有時(shí)兩個(gè)拇指是形態(tài)相似的攣生拇指，又稱作為鏡影拇指。復(fù)拇畸形中的兩個(gè)拇指伴有指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)的側(cè)屈、掌屈或成角畸形的，其形態(tài)猶如蟹鉗樣，稱為蟹鉗樣復(fù)拇指畸形。復(fù)拇畸形的分類，目前多采用以解剖形態(tài)異常為基礎(chǔ)的Wassel分類法，共分為7型，即末節(jié)指型、近節(jié)指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據(jù)重復(fù)指的分離程度，分為有骨性連結(jié)的分叉型和有關(guān)節(jié)連結(jié)的復(fù)指型兩種，再加上三節(jié)指拇指型共7型（圖3），其中IV型最多，約占47%，VII型占23%，II型占15%。此分類法簡(jiǎn)明扼要，符合病理，解剖學(xué)規(guī)律。Wood等在此基礎(chǔ)上對(duì)IV型和VII型進(jìn)行了亞類的補(bǔ)充，形成了更加完善的Wood分類（圖4）。圖3拇指多指畸形Wassel分類示意圖圖4拇指多指畸形Wood分類示意圖2.尺側(cè)多指（圖2B）???Temtamy等根據(jù)多指的發(fā)育情況及基因表型將尺側(cè)多指分為兩型:A型，發(fā)育良好型；B型，發(fā)育不良型或贅生指型。A型通常有完整的指骨和肌腱系統(tǒng)，甚至有完整或部分融合的掌骨。有完整獨(dú)立掌骨的整列尺側(cè)多指較少，多為主副指的近節(jié)指骨共同與一個(gè)比較粗大的第5掌骨頭形成關(guān)節(jié)。B型有時(shí)僅為一個(gè)微小的有皮膚蒂相連的發(fā)育極不完全的多指。B型較A型多見(jiàn)。3.中央型多指（圖2C）主要是指累及示中環(huán)指的重復(fù)畸形，以環(huán)指最為常見(jiàn)。其表現(xiàn)多樣，往往雙側(cè)發(fā)病，可伴發(fā)中央多趾和裂足畸形。Steling和Turek將中央多指畸形分為三種類型：I型，僅為一塊多余的軟組織，其中沒(méi)有骨骼、關(guān)節(jié)軟骨和肌腱；Ⅱ型，為手指的重復(fù)或部分重復(fù)，有正常的手指結(jié)構(gòu)，包括分叉的掌骨或指骨，以關(guān)節(jié)相連，此型還可以細(xì)分為Ⅱa型（非并指的）和Ⅱb型（并指的）；Ⅲ型，很少見(jiàn)，多指有完整的掌骨、指骨和各種軟組織結(jié)構(gòu)。四、治療1、治療原則：多拇畸形的治療目的是盡可能恢復(fù)其正常的解剖結(jié)構(gòu)，不僅要恢復(fù)外形，還要同時(shí)重建功能。治療原則是切除贅生指，保留近似正常的存留指。對(duì)于攣生拇指畸形，可將兩個(gè)鏡影拇指合二為一，重建一個(gè)新的拇指。因復(fù)拇解剖變異較大，其治療往往比想象的復(fù)雜得多，簡(jiǎn)單的切除往往帶來(lái)畸形、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定與功能障礙，因此應(yīng)根據(jù)不同情況來(lái)制定個(gè)性化的手術(shù)方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經(jīng)血管束時(shí)，應(yīng)仔細(xì)分離，切勿損傷，予以保留；如有主要肌腱或內(nèi)在肌止點(diǎn)時(shí)，也應(yīng)移位到保留拇指的相應(yīng)位置。對(duì)位于掌指或指間關(guān)節(jié)囊內(nèi)的多指切除時(shí)，應(yīng)保留多指的關(guān)節(jié)囊及韌帶組織，用來(lái)修復(fù)拇指關(guān)節(jié)囊，維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。當(dāng)保留的拇指過(guò)于偏斜時(shí)，尚需在骨骺發(fā)育基本停止后進(jìn)行關(guān)節(jié)融合或截骨矯形術(shù)。2、手術(shù)時(shí)機(jī)：復(fù)拇畸形的矯正手術(shù)應(yīng)爭(zhēng)取在拇指對(duì)掌功能發(fā)育時(shí)期前完成。只要患兒沒(méi)有心血管等臟器的嚴(yán)重畸形，身體狀況良好，沒(méi)有手術(shù)禁忌癥，一般在出生后8-12個(gè)月內(nèi)完成矯正手術(shù)。對(duì)僅以狹長(zhǎng)的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡(jiǎn)單切除即可，出生后即可進(jìn)行；對(duì)簡(jiǎn)單型多指，特別是尺側(cè)多指，出生后6個(gè)月手術(shù)較好；對(duì)有嚴(yán)重畸形、組織缺損的復(fù)雜多指，可借助顯微外科技術(shù)，在1歲后行多指切除，進(jìn)行組織移植或移位等手術(shù)重建功能，并定期復(fù)查直至發(fā)育停止期。繼發(fā)畸形的治療一般應(yīng)爭(zhēng)取在學(xué)齡前完成。如對(duì)掌功能重建應(yīng)在3歲以后為妥，多宜行掌長(zhǎng)肌腱移位。3、手術(shù)方法：因多指畸形表現(xiàn)的多樣性，手術(shù)方法的選擇也因人而異，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。其涉及到整形外科，顯微外科，骨科和手外科等多個(gè)學(xué)科技術(shù)的綜合運(yùn)用，臨床上應(yīng)根據(jù)具體病例合理選擇。常用的手術(shù)方法有如下幾種：A：贅生拇指切除術(shù)：對(duì)于主副指明確的多指畸形或者漂浮拇指，可以進(jìn)行贅生指的切除和存留指的整形。要注意重建側(cè)副韌帶和加強(qiáng)關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。同時(shí)要注意多指神經(jīng)血管束的處理（圖5）。圖5贅生指切除術(shù)B：多指切除+側(cè)副韌帶修補(bǔ)術(shù)：對(duì)于2型或者3型，常伴有尺側(cè)多指的偏斜。此時(shí)切除多指后，需要同時(shí)修補(bǔ)側(cè)副韌帶，重建關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，達(dá)到一期矯正歪斜的目的（圖6）。圖6贅生指切除術(shù)+側(cè)副韌帶修補(bǔ)術(shù)C：Bilhaut-Cloquet術(shù)：對(duì)于兩個(gè)拇指外形和指骨形態(tài)相似即鏡影拇指時(shí)，可采取此種術(shù)式，即取兩個(gè)拇指各一半的軟組織、指骨和指甲合并組成新的拇指。此術(shù)式難度較高，關(guān)鍵在于關(guān)節(jié)面的對(duì)合平整、肌腱止點(diǎn)的保留重建、骨面和甲床面的對(duì)齊，盡量減少后期指甲的突起或凹陷（圖7）。圖7Bilhaut-Cloquet術(shù)?D：截骨和骨移植：當(dāng)掌指骨存在橈偏或者尺偏時(shí)，需要進(jìn)行掌骨或指骨的楔形截骨，以矯正成角畸形，同時(shí)克氏針固定。必要時(shí)需要進(jìn)行開(kāi)放截骨，同時(shí)副指多余松質(zhì)骨的移植（圖8）。圖8截骨術(shù)+克氏針術(shù)?E：肌腱動(dòng)力平衡手術(shù)：贅生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要時(shí)應(yīng)予以保留，用于存留拇指伸屈功能的重建或者關(guān)節(jié)側(cè)偏畸形的矯正（圖9）。圖9肌腱動(dòng)力平衡手術(shù)F：局部島狀皮瓣修復(fù)術(shù)：當(dāng)去除另一個(gè)拇指后存留拇指存在組織缺損或形態(tài)過(guò)小時(shí)，可以從贅生拇指上分離出帶神經(jīng)血管蒂的局部島狀皮瓣，用以補(bǔ)充組織量的不足；皮瓣也可以帶上部分指骨和指甲，用以增粗存留拇指，改善形態(tài)（圖10）。圖10局部島狀皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)G：頂端成形術(shù)：即On-topPlasty術(shù)。當(dāng)一拇指外形不佳但掌骨發(fā)育良好，而另一拇指外形良好但掌骨發(fā)育不良時(shí)，可選擇此術(shù)式。此時(shí)可利用遠(yuǎn)端發(fā)育良好的拇指，保留神經(jīng)血管蒂，平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根據(jù)拇指掌指關(guān)節(jié)的發(fā)育情況，決定保留哪個(gè)掌指關(guān)節(jié)和截骨平面（圖11）。圖11頂端成形術(shù)4、VII型復(fù)拇中三節(jié)指骨拇指的矯正：三角形的多余指骨常可引起斜指畸形，對(duì)此可在三角形指骨作中央截骨，然后進(jìn)行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術(shù)，即將三角形指骨在其界面長(zhǎng)的一側(cè)作楔形截骨，移植到界面短的一側(cè)，以矯正手指的成角畸形。對(duì)于無(wú)成角畸形的三節(jié)指骨拇指，可根據(jù)近側(cè)指間關(guān)節(jié)或遠(yuǎn)側(cè)指關(guān)節(jié)的發(fā)育情況，合理選擇融合其中一個(gè)關(guān)節(jié)，必要時(shí)截骨縮短指骨。5、復(fù)雜性的尺側(cè)多指和中央型多指的處理：常合并有指骨或掌骨的完全或部分的融合，在切除多指的同時(shí)，需要進(jìn)行關(guān)節(jié)、骨畸形的矯正，以及肌腱和韌帶的修復(fù)。中央型多指還常涉及到并指分離技術(shù)和皮膚覆蓋問(wèn)題，可以使用常規(guī)的皮瓣設(shè)計(jì)和指蹼成形方法，皮膚不夠時(shí)可行植皮術(shù)。同時(shí)，常伴有血管和神經(jīng)的發(fā)育異常，手術(shù)時(shí)應(yīng)避免損傷保留指的神經(jīng)血管束，以免發(fā)生壞死。6、術(shù)后繼發(fā)畸形的修復(fù)：復(fù)拇單純的簡(jiǎn)單切除常會(huì)導(dǎo)致后期出現(xiàn)繼發(fā)畸形，如手指偏斜、拇指內(nèi)收、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定、肌力不足，甚至出現(xiàn)拇指發(fā)育不良表現(xiàn)。此時(shí)，需要分析解剖上可能存在的異常情況，并針對(duì)性地采取相應(yīng)措施進(jìn)行綜合修復(fù)，如關(guān)節(jié)面的修整和截骨，側(cè)副韌帶的重建，肌肉止點(diǎn)的重新固定，肌腱轉(zhuǎn)移或移植，必要時(shí)進(jìn)行拇指發(fā)育不良的部分再造等等。7、多指術(shù)后有必要進(jìn)行早期的支具固定以維持相對(duì)位置，合理適度的康復(fù)鍛煉有利于達(dá)到更好的功能恢復(fù)。今天先做一個(gè)總論和概述，以后我將分別對(duì)各種手術(shù)方法進(jìn)行詳細(xì)講解。參考文獻(xiàn)：1.MalikS.ClinicalGenetics,2014:85(3):203–212.2.TonkinMA.ClinOrthopSurg.2012;4(1):1-17.3.Wang,B.,Tian,X.,Hu,Y.Clinicsinplasticsurgery2019;46:489-503.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科蔣永康，整形外科學(xué)博士，副主任醫(yī)師2022年06月03日2067
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馬玉龍主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 骨科 先天性多指（趾）畸形是手、足部最常見(jiàn)的一種先天性畸形。以拇指多指最為常見(jiàn)，約占總數(shù)的90%（一）多指的分類：目前多采用Wassel分類法I型：末節(jié)指骨分叉型II型：末節(jié)指骨復(fù)指型III型：近節(jié)指骨分叉型IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型V型：掌骨分叉型VI型：掌骨復(fù)指型VII型：三節(jié)指骨型（二）多指手術(shù)時(shí)機(jī)一般情況下不同類型多指其手術(shù)時(shí)機(jī)也不同，為不影響手的動(dòng)作發(fā)育以及孩子的心理健康，結(jié)合手術(shù)放大鏡的使用使細(xì)小的解剖結(jié)構(gòu)顯示清晰，現(xiàn)在提倡早期手術(shù)。主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個(gè)月左右手術(shù)，復(fù)雜型的多指宜在1歲進(jìn)行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進(jìn)行。（三）麻醉方式一般為全身麻醉，安全性相對(duì)較高。（四）術(shù)前注意事項(xiàng)1）術(shù)前兩周內(nèi)不能接種疫苗，不能有感冒、發(fā)熱、腹瀉等癥狀。2）如有手術(shù)濕疹、癤癰或其他皮膚病，有心肺功能不全、肝腎功能異常者暫緩手術(shù)，待治療恢復(fù)正常后再手術(shù)3）術(shù)前常規(guī)拍片，拇指多指需拍攝拇指的正側(cè)位片，以便正確了解多指的骨關(guān)節(jié)情況，從而有助于決定手術(shù)方式4）術(shù)前修剪指甲，香皂液或苯扎氯銨液反復(fù)清洗術(shù)手后敷料包扎，最大程度保證手術(shù)在無(wú)菌條件下進(jìn)行（五）術(shù)后注意事項(xiàng)1）術(shù)后注意保持傷口敷料清潔干燥，避免患兒吸吮術(shù)指2）如果不慎污染傷口敷料，應(yīng)及時(shí)傷口消毒更換敷料3）出院后遵醫(yī)囑說(shuō)定換藥時(shí)間4）如果克氏針固定者，需做好出院后宣教，加強(qiáng)克氏針護(hù)理，預(yù)防克氏針脫出或扎傷患兒5）術(shù)后復(fù)查：一般情況下建議術(shù)后1月、3月、6月、一年、兩年分別來(lái)院復(fù)查（六）部分病例顯示（七）馬玉龍主治醫(yī)師門診時(shí)間及地點(diǎn)周二全天門診三樓骨科?？圃\室上午08：00-12：00下午13：00-16：30周五下午門診三樓骨科專家診室下午13：00-16：30（八）聯(lián)系方式029—876923262022年05月30日848
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楊璇副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒骨科 專家介紹：楊璇，醫(yī)學(xué)碩士，副主任醫(yī)師，碩士，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)骨科醫(yī)師分會(huì)骨與關(guān)節(jié)發(fā)育畸形及殘疾預(yù)防委員會(huì)副主任委員，中國(guó)醫(yī)促會(huì)足踝學(xué)組全國(guó)青年委員，上海市修復(fù)重建專業(yè)委會(huì)委員，《臨床小兒外科雜志》通訊編委，近年來(lái)，已經(jīng)作為主筆在國(guó)內(nèi)專業(yè)核心期刊上發(fā)表論文和以參與作者身份發(fā)表論文十余篇，參編《小兒外科特色治療技術(shù)》、《新生兒醫(yī)學(xué)》等專著部分章節(jié)的編寫，2005年，赴英國(guó)曼徹斯特參加“小兒畸形足治療國(guó)際性會(huì)議”和Ponseti方法治療學(xué)習(xí)班，并獲得國(guó)際先天性馬蹄內(nèi)翻足Ponseti方法治療資格證書。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)骨科分會(huì)骨與關(guān)節(jié)發(fā)育畸形和殘疾預(yù)防委員會(huì)副主任委員，2011年起擔(dān)任上?？祻?fù)醫(yī)學(xué)會(huì)修復(fù)重建委員會(huì)委員。2013年1-3月美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院進(jìn)修兒童骨科，學(xué)習(xí)運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)及兒童骨腫瘤的治療；2015年6月到英國(guó)皇家利物浦大學(xué)醫(yī)院和AlderHey兒童醫(yī)院學(xué)習(xí)肩關(guān)節(jié)損傷治療及兒童肢體矯形。擅長(zhǎng)：各種病因的足踝畸形（如先天性/外傷性馬蹄內(nèi)翻足，先天性垂直距骨），多關(guān)節(jié)攣縮癥，先天性髖關(guān)節(jié)脫位、各種四肢畸形、骨與關(guān)節(jié)創(chuàng)傷及其后遺癥的診治、腦癱、骨腫瘤的診斷和治療。2022年05月23日364
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王安遠(yuǎn)主治醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 手顯微外科 這是一個(gè)1歲的小朋友，孩子母親對(duì)于單純切除后的較小拇指比較在意。故找到我們團(tuán)隊(duì)，希望能行合并術(shù)，獲得一個(gè)較大的拇指。常規(guī)的Bilhault-Cloquet術(shù)（合并術(shù)）主要是針對(duì)對(duì)稱的兩個(gè)較小拇指進(jìn)行手術(shù)，而這個(gè)小朋友是屬于橈偏類型，一側(cè)矯正后兩個(gè)指頭不對(duì)等長(zhǎng)度，我們通過(guò)顯微技術(shù)完成了不對(duì)等多指的合并術(shù)，術(shù)后1個(gè)月照片，大拇指的大體現(xiàn)出來(lái)了??。2022年05月16日160
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 周一西院門診最后進(jìn)來(lái)診室的是一位懷孕24周的孕媽，她前段時(shí)間做彩超時(shí)查出了孩子有多指的情況，怕看錯(cuò)了后來(lái)又查了幾次，但顯示的結(jié)果都一樣。得知孩子的情況后，她就整夜整夜的睡不著，到處咨詢多指相關(guān)的信息，很是焦慮害怕。當(dāng)天門診她掛的是下午的號(hào)，但導(dǎo)航導(dǎo)錯(cuò)了位置，所以很晚才到。剛進(jìn)診室的時(shí)候，孕媽顯的很著急，過(guò)了好一會(huì)才緩過(guò)來(lái)。孕媽表示自己家里沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)多指的先例，她第一次遇到這種情況，所以很不解。其實(shí)多指的發(fā)病原因里確實(shí)有遺產(chǎn)因素，但也不全然是，也有很多是其他原因?qū)е碌?，這個(gè)范圍就很大了。孕媽主要詢問(wèn)的問(wèn)題有三個(gè)：1、Ⅳ型多指術(shù)后效果怎么樣？孕媽主要詢問(wèn)的是Ⅳ型多指，也就是我們常說(shuō)的蟹鉗多指，兩個(gè)拇指對(duì)向彎曲，外在骨骼和內(nèi)在的軟組織的狀態(tài)都不太好，是多指手術(shù)中較為復(fù)雜的一種。這種多指的治療不能單純的切除某一指，而是需要根據(jù)指體原有的條件，重構(gòu)出一個(gè)大小合適、功能接近正常的新指體。術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)，只要多方面配合的好，術(shù)后拇指在外形和功能上都可以達(dá)到非常理想的狀態(tài)。2、多指的寶寶會(huì)不會(huì)有智力問(wèn)題？多指寶寶通常不會(huì)出現(xiàn)有智力缺陷的情況，這兩者的關(guān)系不大。家里如果有多指的寶寶，家長(zhǎng)不必太過(guò)擔(dān)心智力方面的問(wèn)題，正常心態(tài)對(duì)待即可。3、多指寶寶什么時(shí)候可以做手術(shù)？只要寶寶身體健康，無(wú)其他疾病，體重達(dá)到6kg，一般在六個(gè)月左右的時(shí)候就可以做手術(shù)了。因?yàn)檫@個(gè)時(shí)候?qū)殞毜闹阁w非常小，所以手術(shù)的創(chuàng)傷也會(huì)小很多，術(shù)后恢復(fù)會(huì)相對(duì)快一些，疤痕也會(huì)小點(diǎn)。2022年04月14日234
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 懸浮指也就是我們常說(shuō)的漂浮拇指，一般我們建議在寶寶6個(gè)月到1歲之間手術(shù)。手術(shù)方案有幾種，一種是做示指拇化，就是把漂浮拇去掉，用示指替代拇指，術(shù)后寶寶只有四根手指了。還有一種手術(shù)方案是跖骨重建，就是將足部第三或第四跖骨的一半(縱行)移植到患手重建第一掌骨和第一腕掌關(guān)節(jié)，這個(gè)方案可以保留五指，但對(duì)腳會(huì)有一定的損傷。第三種方案是半掌骨移植重建(SMRT漂浮拇重建術(shù))，從寶寶的第二掌骨取一部分骨重建第一掌骨，可以保全五指，同時(shí)不影響寶寶的腳。很多想保全寶寶五指的家長(zhǎng)覺(jué)得漂浮拇指非?！按嗳酢?，因此除了想了解保五指的手術(shù)方案，還想知道保五指手術(shù)前應(yīng)如何護(hù)理。其實(shí)家長(zhǎng)在手術(shù)前無(wú)需做特殊護(hù)理，但是需要注意保護(hù)拇指，不要發(fā)生旋轉(zhuǎn)，因?yàn)槠∧粗傅俨勘容^細(xì)小，容易發(fā)生旋轉(zhuǎn)。也不要被線或者是類似的東西纏繞，因?yàn)槔p繞以后非常容易出現(xiàn)壞死，一旦壞死就沒(méi)有辦法進(jìn)行挽救了，這一點(diǎn)非常重要?，F(xiàn)在我們主要是采用半掌骨移植重建的方法來(lái)治療漂浮拇的問(wèn)題。如果手術(shù)順利，后期功能鍛煉可以跟上的話，寶寶右手可以拿筆寫字、可以拿調(diào)羹、端碗，也可以做精細(xì)動(dòng)作，比如說(shuō)抓一些小的紅豆、綠豆等。2022年04月13日200
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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 在所有的手部畸形當(dāng)中，多指占比較高，其次就是并指。什么是并指？對(duì)于見(jiàn)過(guò)并指的人來(lái)說(shuō)，一眼就能看出來(lái)，其實(shí)就是手指連在一起了，指蹼從上到下都連在一起，中間沒(méi)有縫隙，這就是并指。寶寶出生之后手指并在一起，很多爸爸媽媽都非常焦慮，想立刻解決問(wèn)題。我個(gè)人認(rèn)為盡早解決的觀念是非常正確的，因?yàn)椴⒅富慰隙ㄐ枰幚?，如果不處理，雖然寶寶有五個(gè)手指可以用，大部分關(guān)節(jié)、肌腱功能發(fā)育都正常，但寶寶的手能夠抓握的范圍、靈活度會(huì)受到影響，另外外形也不好，和正常手不太一樣。因此，對(duì)于寶寶并指畸形，如果有條件的話，能盡早手術(shù)就盡早手術(shù)。“并指手術(shù)很簡(jiǎn)單嘛，劈開(kāi)就可以了?！边@是我們常碰到的一種說(shuō)法，但事實(shí)上，并指并不是“劈”開(kāi)就行了，在做并指分指手術(shù)的時(shí)候，我們不僅要考慮功能和外形，還要考慮術(shù)后并發(fā)癥的問(wèn)題，因此并指手術(shù)雖說(shuō)不是特別復(fù)雜，但卻需要家長(zhǎng)充分了解相關(guān)問(wèn)題，只有這樣才對(duì)手術(shù)整體效果有利。關(guān)于并指畸形，我們先來(lái)做一個(gè)相對(duì)簡(jiǎn)單的分類：并指可分為簡(jiǎn)單的不完全并指、簡(jiǎn)單的完全并指、復(fù)雜的完全并指等。我們說(shuō)不完全或者完全是這么來(lái)考慮的：不完全并指是指兩個(gè)手指的并連沒(méi)有達(dá)到指尖，完全并指是指兩個(gè)手指并在一起，指蹼從下并到上，全都并在一起。那么怎么區(qū)分并指是簡(jiǎn)單還是復(fù)雜呢？這個(gè)問(wèn)題也不難，所謂簡(jiǎn)單，是指所有的指骨都沒(méi)有相連，上下的指骨、兩側(cè)的指骨都沒(méi)有相連，是分開(kāi)的，只有一部分的皮膚相連，這就是簡(jiǎn)單的不完全并指。像有些爸爸媽媽說(shuō)我們寶寶兩根手指都并在一起，但是骨頭沒(méi)有連在一起，這種就屬于簡(jiǎn)單的完全并指。如果寶寶手指并在一塊，皮膚相連，骨頭也有相連，不管是遠(yuǎn)節(jié)指骨還是中節(jié)指骨，有一部分相連，我們也叫它復(fù)雜并指。那么并在一塊，從上到下指骨相連，皮膚相連，這就是復(fù)雜的完全并指。除此之外，還有一部分是非常復(fù)雜的并指，不僅骨頭相連，而且還有交疊，同時(shí)伴有其他的短指、發(fā)育不良，又或者合并其他的綜合征。這樣的并指，我們又把它單獨(dú)的分為一類。為什么呢？因?yàn)槲覀儾荒苡靡粋€(gè)非常固定的手術(shù)方式來(lái)解決這些問(wèn)題，所以把它放到另外一類。關(guān)于并指畸形，我們?cè)賮?lái)回答一下爸爸媽媽較為常見(jiàn)的疑問(wèn)：1、并指什么時(shí)候做手術(shù)比較好？手術(shù)是全麻嗎？一般情況下，只要寶寶身體健康，體重在6kg以上，6個(gè)月左右的時(shí)候就可以手術(shù)。手術(shù)是全麻。2、聽(tīng)別人說(shuō)孩子太小做手術(shù)會(huì)影響智力和發(fā)育，是不是要等孩子大一點(diǎn)手術(shù)更好？很多年齡比較大的爺爺奶奶會(huì)說(shuō)孩子太小手術(shù)影響智力和發(fā)育，那么究竟有沒(méi)有影響呢?我們也一直在問(wèn)這個(gè)問(wèn)題，其實(shí)有醫(yī)生專門做了大樣本的調(diào)查去看麻醉次數(shù)和時(shí)間對(duì)孩子有沒(méi)有影響，結(jié)論是這樣的：如果是單次短時(shí)間的麻醉，對(duì)發(fā)育沒(méi)有影響?？墒遣皇峭耆珱](méi)有例外呢？有，如果孩子疾病比較嚴(yán)重，需要多次長(zhǎng)時(shí)間的麻醉，一群孩子當(dāng)中有一小部分孩子的快速閱讀能力會(huì)受到影響，另外精細(xì)操作與其他孩子比起來(lái)也沒(méi)有那么好。但不論是并指，還是其他的手部畸形，手術(shù)次數(shù)往往沒(méi)有那么多，所以不用太擔(dān)心這個(gè)問(wèn)題。3、雙手并指且并的很厲害，是分開(kāi)手術(shù)，還是同時(shí)做？我們現(xiàn)在對(duì)于孩子并指分指的觀點(diǎn)是這樣的，如果能夠一次手術(shù)解決問(wèn)題，我們會(huì)盡量一次解決，雖然同時(shí)分開(kāi)醫(yī)生會(huì)辛苦一點(diǎn)，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)一點(diǎn)，但是可以把其他時(shí)間節(jié)約了，這樣對(duì)孩子和爸爸媽媽都更有利。如果實(shí)在不行，那么就分次手術(shù)。4、并指分指都要植皮嗎？能不能用爸爸媽媽的皮？不是所有的并指分指都需要植皮，如果皮膚量夠，可以直接縫合，就不需要取皮植皮，但多數(shù)并指分指都會(huì)有皮膚缺損的問(wèn)題，這就需要植皮。很多爸爸媽媽不忍心從孩子身上取皮植皮，所以想把自己的皮給孩子用，但即使是父母的皮膚，還是會(huì)有排斥，因此不能用家長(zhǎng)的皮。那么如果不想植皮，有沒(méi)有其他方法可以替代呢?其實(shí)是有的，我們現(xiàn)在用的是人工真皮誘導(dǎo)免植皮并指分指技術(shù)，不用取皮植皮。5、并指手術(shù)以后，愈合的快嗎？孩子受罪嗎？并指的愈合時(shí)間不太一致，根據(jù)不同的手術(shù)方式來(lái)決定。如果直接縫合就愈合的快，如果不能直接縫合就要植皮，植皮一旦存活，愈合起來(lái)會(huì)比較快，一般三周左右就可以沾水。但植皮有一定壞死的幾率，同時(shí)植皮會(huì)有色素沉著、感覺(jué)功能下降等問(wèn)題。如果不植皮，用免植皮技術(shù)的話，愈合時(shí)間會(huì)長(zhǎng)一些，通常需要六到八周。在并指當(dāng)中有一類較為特殊，即鏟狀手。鏟狀手是什么意思呢？它是指五個(gè)手指全部并在一塊，像個(gè)小鏟子一樣，對(duì)功能影響非常大，因?yàn)槭滞耆荒芊珠_(kāi)，所以孩子抓、握、捏都有問(wèn)題。鏟狀手要盡早手術(shù)治療，我們給很多鏟狀手的寶寶做過(guò)手術(shù)，很多家長(zhǎng)希望可以一次手術(shù)解決問(wèn)題，我們也如此希望，但實(shí)際上現(xiàn)實(shí)和理想有區(qū)別，至少在我的認(rèn)知范圍內(nèi)這件事情是有難度的，因?yàn)殓P狀手很小，如果要進(jìn)行五個(gè)手指的分指，就要重建四個(gè)比較完整的指蹼，那就會(huì)面臨皮膚不夠的問(wèn)題。因此對(duì)于鏟狀手，我們一般是分兩期手術(shù)，第一期把拇指分開(kāi)、小指分開(kāi)、食指和中指分開(kāi)，留下中指和環(huán)指二期再分。在工作當(dāng)中，我們會(huì)不停地探索新方法把手術(shù)做的更好、更完美，把鏟狀手一次分完，但目前看來(lái)仍有一些瓶頸需要突破。那么并指畸形，它究竟會(huì)不會(huì)遺傳呢？多指(趾)、并指(趾)有可能會(huì)遺傳，前不久在門診就遇到了一例，爸爸是并指，孩子也是并指，而且類型一模一樣，都是小指、環(huán)指、中指的并指。但并指等手足畸形并不是一定會(huì)遺傳，有一部分和基因相關(guān)，會(huì)遺傳，一部分基因是好的，與早期的外界因素干擾有關(guān)。多指的遺傳概率在10%-15%左右，并指稍微高一點(diǎn)，但沒(méi)有顯著差異，一旦發(fā)現(xiàn)可以追溯一下。但如果家族里面沒(méi)有，孩子突然出現(xiàn)了，不用太擔(dān)心遺傳的問(wèn)題，因?yàn)檫@種情況遺傳的可能性不太大，無(wú)需過(guò)度焦慮。并指類型多，方法多，但目標(biāo)是一致的。在對(duì)并指畸形進(jìn)行治療的時(shí)候，我們要根據(jù)不同的類型、不同的情況來(lái)確定方案?，F(xiàn)在我們單純一個(gè)指蹼的分指手術(shù)的干預(yù)時(shí)間基本可以控制在一個(gè)小時(shí)左右，不過(guò)我們很少只做一個(gè)手指，到我這兒來(lái)手術(shù)的大部分孩子都是多并指，有些雙手都是并指，有些不僅手上有，腳上也有。不論是哪一種情況，我們都會(huì)想辦法縮短手術(shù)時(shí)間，這樣做一是復(fù)蘇比較順利，二是手術(shù)出現(xiàn)感染的幾率比較小，孩子恢復(fù)也會(huì)比較順利。我們有這么多手外科醫(yī)生都在努力，所以對(duì)于并指畸形，家長(zhǎng)不要太擔(dān)心，通過(guò)不同的手術(shù)方案，可以把問(wèn)題解決的相對(duì)比較好。2022年04月02日199
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