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王隼主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 骨科 多指畸形為最多見的手部先天畸形，病因未明，部分病例為遺傳因素且有隔代遺傳現(xiàn)象。多指的外形和結構差異很大，可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指。多指生長的角度也各不相同，有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角。多指畸形可單獨存在，或與并指等畸形同時存在，如復拇指畸形，也有的多余3或4個手指，形成“鏡影手”畸形。尺側多指可伴有多種其他畸形，如并指、三節(jié)指骨拇指、脊柱畸形、指甲發(fā)育不良等。中央多指多伴有并指畸形，雙側性多見，命名為多指并指，中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種。由于多指畸形有多種類型，因此多指畸形手術，有時不僅僅一個單純的切除術，其包括了多指的切除，還要包括關節(jié)囊，韌帶的修復，多余骨質及關節(jié)面的修整。雙側手指同時出現(xiàn)多處畸形，可以一起做手術切除。多指畸形手術一般使用臂叢麻醉，由于手術時孩子年齡較小，而手術比較精細，需要絕對制動，所以一般會加用靜脈全麻，現(xiàn)在的麻醉都很安全，不會對孩子造成明顯的影響。手術后，部分孩子指端會出現(xiàn)腫脹，這是很正常的現(xiàn)象，這和手術的局部刺激或加壓包扎過緊有關，前者2,3天后會消腫，后者解除包扎就會恢復正常。多指畸形切除在手術中，由于保留的指存在橈尺偏的畸形，所以在手術中，有時會在修復關節(jié)囊，韌帶的同時，給予鋼針內(nèi)固定，術后石膏（夾板）固定4周。4周后拆除固定，拔除鋼針。鋼針拔出后，開始進行指功能的鍛煉，以恢復功能。部分畸形不明顯的多指，切除與矯正可以通過一次手術完成，但仍有相當一部分多指由于畸形復雜，正常指的關節(jié)面有傾斜，或掌骨粗大，肌腱發(fā)育異常，術后隨發(fā)育，仍有較明顯的畸形，所以尚要待到5,6歲后再次進行2期矯形手術和功能重建。手術后2周后傷口可以拆線，瘢痕還是比較明顯的，拆線1周后可以開始使用祛疤藥物，但祛疤藥物不能完全去除疤痕。本文系王隼醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2015年03月10日
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周曉康主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 骨科 先天性多指（趾）畸形是手、足部最常見的一種先天性畸形，可伴并指（趾）及短指（趾）畸形。以拇指多指最為常見，約占總數(shù)的90%。多指的病因未明，部分與遺傳有關。多趾畸形的分型及治療與多指相似，治療可稍延后，故本文著重講述多指畸形。（一）多指的分類拇指多指： 凡多指與主干指有骨關節(jié)相連的，目前臨床醫(yī)生習慣采用Wassel分類法（1）I型：末節(jié)指骨分叉型；（2）II型：末節(jié)指骨復指型；（3）III型：近節(jié)指骨分叉型；（4）IV型：近節(jié)指骨復指型；（5）V型：掌骨分叉型；（6）VI型：掌骨復指型；（7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指為三節(jié)指骨型。（二）多指的手術時機 多指與主干指之間沒有骨關節(jié)相連的，也就是漂浮指，手術可在3個月或更早進行。 凡多指與主干指之間有骨關節(jié)相連的，也就是Wassel分類法的I- VII型, 根據(jù)不同類型的多指，手術最佳年齡略有不同。嬰幼兒手的動作發(fā)育從3個月開始手指張開，到3歲時，手的精細動作已經(jīng)發(fā)育，可以握筆，使用小剪子等。為不影響手的動作發(fā)育以及孩子的心理建康，結合手術放大鏡的使用使細小的解剖結構顯示清晰，現(xiàn)在提倡早期手術。主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個月左右手術，復雜型的多指宜在1歲進行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進行，對掌功能的重建宜在3歲后手術。(三) 多指切除術 手術麻醉：一般為全身麻醉，安全性相對較高。 多指的手術不是單純切除多余的手指，而是要重建一個外觀和功能正常的手指。多指切除術的關鍵在于：切斷后的側副韌帶及關節(jié)囊的修復，以增強指間關節(jié)的穩(wěn)定性；將多指上附著的魚際肌和拇短展肌等肌肉轉位到保留主干指上重新附著，以重建或加強主干指的功能。對保留指有斜偏畸形的，需對屈伸肌腱止點調整以矯正力線，隨生長發(fā)育斜偏畸形方可得以修復；術中保留并修整部分切除多指的皮膚軟組織，以增加保留主干指的豐滿度。 多指的畸形分型較多，應根據(jù)每個患兒的不同畸形特點，制定出個性化的治療方案。（1）I型和Ⅱ型 對稱型：“V”形等量切除分叉的中央部分包括指甲、指骨及軟組織，剩余部分并攏縫合。 不對稱型：保留發(fā)育較好的主干指，將偏斜的、發(fā)育小的多指切除。因為重建的甲溝、甲襞往往外形不理想，對于指甲相連者，筆者習慣保留切除多指外側1mm的指甲及完整甲襞，合并縫合指甲，這樣成形的甲溝、甲襞形態(tài)正常，指甲外形更好。（2）III型和IV型 對稱型：同樣“V”形等量切除分叉的中央部分包括指甲、指骨及軟組織，剩余部分并攏縫合，但有時融合的關節(jié)功能并不理想。故也可根據(jù)虎口的大小，將橈側或尺側的多指切除，虎口基本正常者一般切除橈側多指，矯正指間關節(jié)后克氏針內(nèi)固定。此類多指需注意移植拇短展肌，切除尺側多指者應移植拇內(nèi)收肌。 不對稱型多指：切除偏斜的、發(fā)育小的多指后，將與多指對應的多出的掌骨頭斜形切骨（多出的掌骨頭軟骨面上往往可見一小的切跡，切除范圍僅到此切跡），同樣需注意修復側副韌帶和移植魚際肌。（3）Ⅴ型和Ⅵ型：同樣切除發(fā)育差的多指（通常為橈側多指，亦可是尺側多指）。切除橈側多指后可能有虎口狹窄，可同期行“Z”形開大術，切除尺側多指后往往出現(xiàn)虎口擴大，可行緊縮手術。（4）Ⅶ型：往往伴有主干指的偏斜，在X片上?？梢娭搁g關節(jié)一側多出一塊小的籽骨，導致末節(jié)向對側彎曲。手術的關鍵是主干指的矯形和功能重建，切除多指后，要處理主干指多余的籽骨，或楔形切骨矯正側彎后克氏針固定指間關節(jié)。切除多指時同樣應注意保留附著在多生指上的側副韌帶，異位的肌腱的修復，重建保留主干指的功能。（四）手術前注意事項（1）術前進行全面體檢，需身體條件較好（血色素10克以上）才可手術。如有感冒、腹瀉、手部濕疹、癤癰或其他皮膚病，有心肺功能不全，肝腎功能異常者暫緩手術，待治療恢復正常后再行手術。（2）術前多指的正側位X攝片：放射科醫(yī)生往往會拍成患側手掌的正側位片，而最佳的應是多指的正側位片，如拇指多指需拍拇指正側位片（此時手掌是斜位），還要有一張同時與健側拇指對比的片子，才能正確了解多指的骨關節(jié)情況。（3）術前多指的外觀照片：多指的正側位照片，包括整個手掌，最好有對指、對掌活動位的照片。同樣還要一張和健側手掌并放在一起對比的照片。（4）術前患側手的清潔：術前修剪指甲，香皂液反復清洗術手后無菌敷料包扎，最大程度地保證手術在無菌條件下進行。（5）術前醫(yī)患雙方共同決定手術方案：有些多指畸形的手術方式有可選擇性，不同方法的優(yōu)缺點不同，難度、風險及預后也有不同。術前主刀醫(yī)生需與患兒家長充分溝通，根據(jù)患兒多指的畸形特點、家長的意愿及側重點，選擇恰當?shù)氖中g方式。（五）手術后注意事項（1）傷口出血：多指手術均在驅血帶止血的條件下進行，術中縫合傷口前會松開驅血帶對出血點進行電凝或結扎止血，故術后傷口一般不會有較多出血，術后48小時內(nèi)有時會有內(nèi)層紗布少血滲血污染。（2）術后疼痛：手術當天及次日孩子可能會有些哭鬧，但越是年幼的孩子痛覺越不敏銳?？稍谛g后當天給患兒少量鎮(zhèn)靜劑，一般24小時之后，孩子就不會感覺明顯疼痛了。（3）術后用藥：因手術涉及骨關節(jié)，術后一般會給予3天抗生素預防感染。（4）術后傷口換藥及拆線：一般情況下，無石膏固定者3天換藥一次，但很的孩子有吸吮手指的習慣，一旦不慎口水污染傷口敷料，應及時傷口消毒更換敷料，尤其有克氏針固定者，石膏固定者傷口敷料無污染無須換藥。一般傷口術后10-14天拆線，使用快吸手線者可不拆線，但術后2周縫線未吸收者建議拆除，以免瘢痕加重。有克氏針固定者通常術后4-6周拔出，拔克氏針在換藥時進行，無需麻醉，患兒往往也不覺明顯疼痛。（5）術后瘢痕：選擇5-0細的可吸收線縫合，手術后切口瘢痕一般不重，且隨著孩子年齡的增大，切口瘢痕會逐漸變得不明顯。（5）術后功能鍛煉：簡單的多指拆除石膏后即可進行主動及被動鍛煉，有克氏針固定者拔針后逐漸進行鍛煉。幼兒天性好動，往往會主動使用術指，早期手術者功能恢復明顯好于年長兒。（六）術后遺留問題及隨訪 簡單的多指畸形，經(jīng)過一次手術就可獲得良好的形態(tài)及功能，無需再次手術。 但對于復雜型多指畸形，部分患兒手術后可能存在原有的畸形矯正不全，或早期效果較好，但隨年齡增大逐漸出現(xiàn)繼發(fā)畸形。常見的如偏斜畸形、指甲畸形、手指屈伸、外展、內(nèi)收等功能不全、虎口過小以及切口瘢痕攣縮等。通過術后的隨訪，采取相應的措施，可預防上述一些畸形的發(fā)生或減輕畸形的程度。如合并輕度虎口狹窄、術指瘢痕攣縮側彎的患兒，通過術后虎口張開位、伸直位的小支具固定可以得到矯正。對于一些影響外觀及功能的后遺或繼發(fā)畸形，還需要通過隨訪決定進一步的手術治療。因此，多指術后的定期隨訪十分必要，隨著網(wǎng)絡的普及，即使異地就醫(yī)的患兒也應該通過網(wǎng)絡進行隨訪。（七）病例展示2012年10月12日26680
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徐蘊嵐主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 綜合兒科（骨科） 1.概述：先天性多指、趾畸形是兒童發(fā)病率最高的先天性疾病，部分還會伴發(fā)心血管或泌尿等其它系統(tǒng)的畸形。多指多見于拇指的外側和小指的內(nèi)側，其他手指較少累及。其中復拇畸形發(fā)病率最高，對手部外觀及功能影響重大，其診斷和治療是兒童骨科醫(yī)生關注的重點。2.病因及分類：多指、趾畸形多為單側性，雙側受累僅占10%左右。復拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關，與遺傳因素關系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。例外的情況是當重復拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時，有些為常染色體顯性遺傳。1969年提出的Wassel 分型根據(jù)多指重復的嚴重程度把復拇畸形分為7型，目前仍被廣泛應用，病例中Ⅳ型最多見，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般認為小指多指是遺傳決定的，根據(jù)重復的嚴重程度，也可分為三種類型。3.癥狀及危害：孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連；有的具有指甲、骨關節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術取舍方面的困難；甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細小、偏曲，嚴重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長往往還有心理上的問題，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發(fā)育，影響學習和社會生活，甚至影響到以后的就業(yè)、工作和婚姻。4.常見伴發(fā)畸形：最常見的是伴發(fā)心血管，神經(jīng)系統(tǒng)或泌尿系統(tǒng)的畸形，例如先天性心臟病，先天性腦發(fā)育不良等等，對有懷疑的患兒應進行全面系統(tǒng)的體格檢查。5.診斷：先天性多指畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指的類型及骨骼關節(jié)生長情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對于復雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進一步明確畸形類型和程度。6.治療方式及適應癥：發(fā)現(xiàn)疾患后及時就醫(yī)，醫(yī)患溝通后根據(jù)病情制定合理的個性化的治療方案。先天性多指、趾畸形的治療根據(jù)疾病程度的不同而異，簡單的皮贅型多指、趾可在生后1月手術切除，如考慮麻醉的安全性，也可推遲至生后3月。對于復雜的包含有關節(jié)骨骼連接的多指，可在6月-3歲手術切除，手術之前須評價多指、趾重復水平，進行分型；還要評價每一部分的發(fā)育程度、關節(jié)的穩(wěn)定性和活動度、骨骼軸線的偏離程度及手指畸形的嚴重程度。復拇畸形的治療原則：兩個拇指發(fā)育有差別則切除相對外觀發(fā)育差，功能欠缺或三節(jié)指骨的拇指。如果兩個拇指外觀和功能差異不明顯，常選擇切除外側多指。多指發(fā)生于關節(jié)水平，除了多指切除，還要切除并且阻滯部分對應近側關節(jié)軟骨面，有效防止多指復發(fā)，并且修補關節(jié)囊、側副韌帶，轉移縫合肌腱。復拇發(fā)生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同時截骨矯形糾正力線，指骨鋼針內(nèi)固定。對于發(fā)育差、畸形嚴重（蟹鉗狀）的復拇畸形，早期（8-12月）行改良的Bilhaut手術，以軟組織的合并取代骨骼的合并以降低骨不連、關節(jié)強直等并發(fā)癥，同時通過肌腱轉移，凸側軟組織縮窄等方法矯形，最大程度重塑一個美觀而功能完善的拇指。對于殘留畸形可以通過配戴矯形支具等方法進一步糾正，或等患兒3-6歲進一步行骨性手術糾治。多趾畸形一般建議在學步前即生后9-12月手術治療，否則走路后再治療，足底已經(jīng)形成異常受力部位，手術后該受力部位被切除或改變，從而影響步態(tài)。7.注意事項：多指、趾畸形術后需要保持傷口敷料干凈整潔，防止傷口感染；加強患兒營養(yǎng)，多食用高蛋白食物，促進傷口愈合，適當選用抑制疤痕形成藥物，盡可能給孩子美觀，功能健全的手足。8.預防：加強孕期保健和營養(yǎng)，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。9.專家觀點：多指、趾畸形屬于兒童常見先天性畸形，一旦發(fā)現(xiàn)孩子出生有這樣的問題，家長需要正確面對，既不要像有的家長那樣掉以輕心，他們對于皮贅型的多指，在家自行用線或頭發(fā)絲等結扎，結果出現(xiàn)手指壞死，傷口感染化膿，甚至敗血癥，給進一步治療帶來困難；也不要過分緊張，試圖立刻解決問題，因為新生兒麻醉有一定的風險，所以可以等孩子滿月后找有經(jīng)驗的醫(yī)生診斷一次，明確畸形的類型和嚴重程度，以決定最佳治療時機和治療方案。多指、趾畸形病情種類多樣，治療方法不盡相同，希望每個患兒都可以得到合理及時的治療，每個孩子都可以得到完美的人生。2011年11月18日9253
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