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楊光主任醫(yī)師 吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 手外科 答：多指和并指是常見的先天畸形，家長帶孩子到醫(yī)院，醫(yī)生一是要查體，看看多指和并指的外觀。多指兩個指體發(fā)育怎么樣，是僅有皮相連，還是有復(fù)雜的骨頭關(guān)節(jié)相連，指體大小、偏不偏斜等等。并指的檢查包括皮膚松緊度、指體是不是有屈曲。常規(guī)的檢查就是X線片，明確多指的骨骼發(fā)育，確定類型。并指X線可發(fā)現(xiàn)兩個并在一起的指頭中間是不是有多余的骨頭，手掌的掌骨是不是也有異常，除了皮膚并在一起，里面的骨頭是不是也并在一起。一般是拍雙側(cè)雙手的對比，為未來手術(shù)作參考，也是為發(fā)現(xiàn)對側(cè)手有無隱匿的異常。另外也要全身檢查一下，孩子是否有其他器官和部位的畸形，比如有沒有一些綜合征。2019年12月24日
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 手外科 在手足外科臨床工作中，經(jīng)常會接診到手部先天性畸形的患兒，家長往往有很多的疑問，如什么原因?qū)е禄?，先天畸形什么時候手術(shù)比較合適，手術(shù)矯正后效果怎么樣等等，帶著這些疑問，我們一起來了解一下手部先天性畸形。最小做手術(shù)的孩子只有6個月大，近期接受手術(shù)的兩位小寶貝分別為2歲5個月、3歲，術(shù)后我們采取有效的鎮(zhèn)痛方案，讓孩子在全麻下手術(shù)，無痛狀態(tài)下恢復(fù)，長大后，他們的住院經(jīng)歷將會成為永久塵封的歷史，不會對孩子造成嚴(yán)重甚至是任何的心理障礙。臨床案例一孩子2歲5個月，出生時發(fā)現(xiàn)右拇指橈側(cè)多指畸形，因年齡小，一直未予治療，隨著孩子年齡增長，畸形指逐漸長大，手指畸形越來越明顯，家長心里焦急，怕對孩子以后產(chǎn)生身體發(fā)育障礙或心理發(fā)育障礙。多指畸形根據(jù)其發(fā)生和解剖部位主要分為三型：軸前型的拇指多指（又稱橈側(cè)多指、軸前多指、復(fù)拇指畸形）；中央型多指；軸后型的小指多指（又稱尺側(cè)多指，軸后多指）。臨床上根據(jù)贅生指所包含的組織成分不同可分為三類：1、軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物沒有骨、肌腱等組織；2、單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)等組織；3、復(fù)合性多指：多指為真正的重復(fù)，不僅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孿生。在出生后6個月～3歲期間，是手功能塑形期，此期間完成手術(shù)，有望獲得一個完善的手功能。臨床案例二孩子3歲，出生時發(fā)現(xiàn)孩子雙手中環(huán)指并指畸形，隨著年齡增長，雙手功能所受影響越來越大，今年2月底進(jìn)行手術(shù)治療。并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第4周時上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓，第8周時手指分化清楚。在7~8周時，胚胎受到極輕微損傷，使手指發(fā)育分化局部停頓，掌板分化障礙所致。多數(shù)為常染色體顯性遺傳。并指的臨床表現(xiàn)多種多樣，在形式上有的表現(xiàn)為皮膚軟組織并指，有的為骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是單獨(dú)出現(xiàn)的并指畸形，也可能是其他畸形的癥狀之一，如Apert綜合征、裂手畸形和短指畸形等。常表現(xiàn)為兩指并連，也有三指或四指并連，甚至五指并連。中環(huán)指并指最為多見(50%)，其次是環(huán)小指(30%)、示中指(15%)，拇指和示指并指少見(5%)，約半數(shù)患兒有雙側(cè)性并指。手指并連的程度也各不相同，有的部分并連，有的全指并連；有的僅表現(xiàn)為指蹼較長，有的并連兩指呈交叉樣；有的并指只有一條肌腱、神經(jīng)、血管束；有的兩指并連緊密，末節(jié)指骨及指甲也并連在一起，還有的并指掌骨合二為一，但較粗大。孩子出生后發(fā)現(xiàn)多指，什么時候做手術(shù)合適？一、由于拇指在手部美學(xué)及功能方面發(fā)揮著重要作用，因此，復(fù)拇指畸形患者大多在嬰幼兒時期即進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)時機(jī)的選擇是復(fù)拇指畸形術(shù)后是否出現(xiàn)繼發(fā)畸形的關(guān)鍵，手術(shù)時機(jī)與畸形的復(fù)雜程度有關(guān)，需遵循個體化原則。對畸形的矯正越早越好，約在出生后6個月開始。在出生后6個月～3歲期間，是手功能塑形期，此時完成手術(shù)，可望得到一個完善的手功能。我們認(rèn)為，手術(shù)顯微鏡在臨床上的應(yīng)用可減少對組織的損傷，故手術(shù)時間可提早。對簡單型多指，出生后6～8個月手術(shù)較好；對有嚴(yán)重畸形、組織缺損的復(fù)雜多指，在1歲后行多指切除、組織移植或移位、功能創(chuàng)建等手術(shù)，并應(yīng)定期復(fù)查直至發(fā)育停止期。對于有可能損傷骨骺的手術(shù)和影響手指生長的骨融合術(shù)，應(yīng)等到患兒10歲以后再進(jìn)行手術(shù)。二、并指畸形的治療時機(jī)應(yīng)根據(jù)并指畸形的形式和程度、患兒的全身健康狀況、麻醉的安全度及家長的要求而定。早期手術(shù)后患兒手指發(fā)育速度加快，較遲進(jìn)行手術(shù)殘留畸形明顯。對那些關(guān)節(jié)不在同一水平的并指，影響手指的屈伸活動，以及末節(jié)指骨融合在一起的并指，如不及時分開將會影響手指的發(fā)育和功能，可在3-4歲時施行手術(shù)。如系2或3指的單純性不完全并指，因手術(shù)簡單，術(shù)后不需長期固定，也可在6個月以內(nèi)手術(shù)。復(fù)雜性并指涉及骨骼成分的融合，在生長發(fā)育過程中，并指也隨著生長，很少引起短小或屈曲畸形。再者，復(fù)雜性并指的血管、神經(jīng)和肌腱的變異較多，在年齡過小時手術(shù)，手術(shù)操作的難度和風(fēng)險都較大，因此，手術(shù)宜在3-4歲以后進(jìn)行。孩子現(xiàn)在才幾個月大，等稍微大點(diǎn)做手術(shù)會對他有什么影響呢？孩子在成長的過程中，會發(fā)現(xiàn)自己和別人不同之處，從而產(chǎn)生焦慮、內(nèi)疚、無助感，先天性手部畸形的孩子除了生理上的影響外，患兒和家長還有心理上的壓力和精神上的痛苦，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發(fā)育，影響學(xué)習(xí)和社會生活。鼓勵患兒患手做一些力所能及的活動及游戲。讓患兒參加一些群體活動，克服自卑心理，找回自信心，對其進(jìn)步給予鼓勵和表揚(yáng)。孩子需要做什么檢查？術(shù)前對復(fù)拇指的感覺、運(yùn)動和力量作認(rèn)真的檢查和觀察。術(shù)前常規(guī)攝x片以決定骨的矯形方案；肌腱起點(diǎn)的B超檢查，對臨床醫(yī)師制訂手術(shù)方案可提供幫助，且對患兒無傷害。應(yīng)該提倡：需作血供檢查的病例，可采用多普勒血流探測儀和血流彩色超聲檢查，?？勺鞒雒鞔_的診斷；血管造影需慎重考慮，不主張作為常規(guī)檢查手段。我們也不懂，手術(shù)前后有什么需要注意呢？術(shù)前應(yīng)按照個體化原則，根據(jù)x片、患指外形、用指習(xí)慣等詳細(xì)評估，正確的選擇主干拇指，制定具體的手術(shù)方案。術(shù)前采取局部按摩、手法矯正等非手術(shù)療法以減少手術(shù)治療時因皮膚缺損、韌帶緊張而造成的困難；術(shù)中的一切操作都必須圍繞重建拇指的功能和外形展開，最大限度地重建主干拇指的外形與功能；術(shù)后應(yīng)積極康復(fù)鍛煉，定期隨訪，及時防治繼發(fā)畸形。我在孕期非常注意保健，吃東西也很慎重，定期做產(chǎn)檢，我很困惑，到底是什么原因?qū)е潞⒆踊蔚陌l(fā)生？一、遺傳因素拇指多指癥病例中2／3具有家族遺傳病史，且有隔代遺傳的家族史，常見于常染色體顯性遺傳。二、環(huán)境因素對胚胎發(fā)育過程中的影響如某些藥物、病毒性感染、外傷、放射性物質(zhì)的刺激等，特別是工業(yè)的污染，都可成為致畸因素。拇指多指畸形即是由于外胚層頂嵴的發(fā)育異常，拇指側(cè)頂嵴向近位延長及其退縮遲緩所致。復(fù)拇指畸形手術(shù)治療主要包括以下四個方面：1、骨縱軸和力線的糾正：主要包括掌骨頭和近節(jié)指骨的楔型截骨以及截骨后的克氏針內(nèi)固定。2、關(guān)節(jié)動力系統(tǒng)的糾正與重建。3、關(guān)節(jié)穩(wěn)定性的糾正與重建。4、手指外形的修復(fù)與重塑。全麻會不會影響寶寶的智力發(fā)育全麻手術(shù)不會影響寶寶的智力發(fā)育，目前全世界還沒有研究表明在正規(guī)全麻術(shù)后，兒童的智力會受到影響。全身麻醉可以讓小兒在手術(shù)中沒有痛覺，而且對這段手術(shù)沒有記憶，對孩子的遠(yuǎn)期預(yù)后沒有影響，對孩子的身心也是一種保護(hù)。手術(shù)開始時：麻醉醫(yī)生會選擇好適應(yīng)癥和掌握藥物劑量，使孩子迅速進(jìn)入一種無痛睡眠狀態(tài)。手術(shù)過程中：保證孩子沒有痛覺、呼吸平穩(wěn)、血壓穩(wěn)定、肌肉放松，在整個手術(shù)過程中給予監(jiān)護(hù)觀察，保證孩子安全。手術(shù)結(jié)束時：將孩子從深睡狀態(tài)中喚醒。2019年11月06日3475
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 手外科 多指、趾畸形多為單側(cè)性，雙側(cè)受累僅占10％左右。復(fù)拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關(guān)，與遺傳因素關(guān)系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生疾病分類。1969年提出的Wassel 分型根據(jù)多指重復(fù)的嚴(yán)重程度把復(fù)拇畸形分為7型，目前仍被廣泛應(yīng)用，病例中Ⅳ型最多見，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般認(rèn)為小指多指是遺傳決定的，根據(jù)重復(fù)的嚴(yán)重程度，也可分為三種類型。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除臨床表現(xiàn)孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴(yán)重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連;有的具有指甲、骨關(guān)節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術(shù)取舍方面的困難;甚至有的畸形嚴(yán)重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細(xì)小、偏曲，嚴(yán)重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長往往還有心理上的問題，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發(fā)育，影響學(xué)習(xí)和社會生活，甚至影響到以后的就業(yè)、工作和婚姻。伴發(fā)畸形最常見的是伴發(fā)心血管，神經(jīng)系統(tǒng)或泌尿系統(tǒng)的畸形，例如先天性心臟病，先天性腦發(fā)育不良等等，對有懷疑的患兒應(yīng)進(jìn)行全面系統(tǒng)的體格檢查。疾病診斷先天性多指畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指的類型及骨骼關(guān)節(jié)生長情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對于復(fù)雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進(jìn)一步明確畸形類型和程度。治療原則兩個拇指發(fā)育有差別則切除相對外觀發(fā)育差，功能欠缺或三節(jié)指骨的拇指。如果兩個拇指外觀和功能差異不明顯，常選擇切除外側(cè)多指。多指發(fā)生于關(guān)節(jié)水平，除了多指切除，還要切除并且阻滯部分對應(yīng)近側(cè)關(guān)節(jié)軟骨面，有效防止多指復(fù)發(fā)，并且修補(bǔ)關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶，轉(zhuǎn)移縫合肌腱。復(fù)拇發(fā)生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同時截骨矯形糾正力線，指骨鋼針內(nèi)固定。對于發(fā)育差、畸形嚴(yán)重(蟹鉗狀)的復(fù)拇畸形，早期(8-12月)行改良的Bilhaut手術(shù)，以軟組織的合并取代骨骼的合并以降低骨不連、關(guān)節(jié)強(qiáng)直等并發(fā)癥，同時通過肌腱轉(zhuǎn)移，凸側(cè)軟組織縮窄等方法矯形，最大程度重塑一個美觀而功能完善的拇指。對于殘留畸形可以通過配戴矯形支具等方法進(jìn)一步糾正，或等患兒3-6歲進(jìn)一步行骨性手術(shù)糾治。多趾畸形一般建議在學(xué)步前即生后9-12月手術(shù)治療，否則走路后再治療，足底已經(jīng)形成異常受力部位，手術(shù)后該受力部位被切除或改變，從而影響步態(tài)。手術(shù)治療發(fā)現(xiàn)疾患后及時就醫(yī)，醫(yī)患溝通后根據(jù)病情制定合理的個性化的治療方案。先天性多指、趾畸形的治療根據(jù)疾病程度的不同而異，簡單的皮贅型多指、趾可在生后1月手術(shù)切除，如考慮麻醉的安全性，也可推遲至生后3月。對于復(fù)雜的包含有關(guān)節(jié)骨骼連接的多指，可在6月-3歲手術(shù)切除，手術(shù)之前須評價多指、趾重復(fù)水平，進(jìn)行分型;還要評價每一部分的發(fā)育程度、關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動度、骨骼軸線的偏離程度及手指畸形的嚴(yán)重程度。疾病護(hù)理多指、趾畸形術(shù)后需要保持傷口敷料干凈整潔，防止傷口感染;加強(qiáng)患兒營養(yǎng)，多食用高蛋白食物，促進(jìn)傷口愈合，適當(dāng)選用抑制疤痕形成藥物，盡可能給孩子美觀，功能健全的手足。疾病預(yù)防加強(qiáng)孕期保健和營養(yǎng)，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風(fēng)疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。多指、趾畸形屬于兒童常見先天性畸形，一旦發(fā)現(xiàn)孩子出生有這樣的問題，家長需要正確面對，既不要像有的家長那樣掉以輕心，他們對于皮贅型的多指，在家自行用線或頭發(fā)絲等結(jié)扎，結(jié)果出現(xiàn)手指壞死，傷口感染化膿，甚至敗血癥，給進(jìn)一步治療帶來困難;也不要過分緊張，試圖立刻解決問題，因?yàn)樾律鷥郝樽碛幸欢ǖ娘L(fēng)險，所以可以等孩子滿月后找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生診斷一次，明確畸形的類型和嚴(yán)重程度，以決定最佳治療時機(jī)和治療方案。多指、趾畸形病情種類多樣，治療方法不盡相同，希望每個患兒都可以得到合理及時的治療，每個孩子都可以得到完美的人生?；巍＠獾那闆r是當(dāng)重復(fù)拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時，有些為常染色體顯性遺傳。2019年09月09日2366
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