-
楊濤 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 眾所周知，聽(tīng)覺(jué)和視覺(jué)一起作為人體最重要的兩項(xiàng)感覺(jué)通道，在人們的日常生活中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用。耳聾或聽(tīng)力障礙患者在我國(guó)數(shù)量龐大，具最新全國(guó)人口普查資料顯示有2000萬(wàn)之眾，在眾多先天性殘疾中所占比例最高。研究顯示耳聾患者中近一半以上為遺傳性耳聾，可影響到千分之一以上的新生兒。此外藥物性耳聾，老年性耳聾等后天性耳聾疾病也與遺傳因素有著緊密的聯(lián)系。 遺傳性耳聾主要有隱性、顯性、伴性染色體遺傳和線粒體母系遺傳四種遺傳方式。常染色體隱性遺傳是其中最常見(jiàn)的一種遺傳方式，約占遺傳性耳聾的80%左右。這種遺傳方式的特點(diǎn)是父母雙方可以都聽(tīng)力正常，但分別攜帶單個(gè)隱性基因突變（攜帶者）。在他們的后代子女中，如果孩子從父母那里通過(guò)遺傳獲得父母方所攜帶的兩個(gè)基因突變，則極有可能因此產(chǎn)生遺傳性耳聾。在我國(guó)， 60%以上的遺傳性耳聾患者是由GJB2或SLC26A4基因突變所造成的，而這兩個(gè)常見(jiàn)耳聾基因的絕大部分突變都是以隱性方式所遺傳。一般來(lái)說(shuō)，以隱性方式遺傳的耳聾患者往往在出生時(shí)即具有聽(tīng)力障礙，且聽(tīng)力損失情況比較嚴(yán)重，多見(jiàn)于重度、極重度耳聾。 常染色體顯性遺傳性耳聾約占遺傳性耳聾的15%左右。與隱性遺傳性耳聾相反，顯性遺傳性耳聾的特點(diǎn)是患者只要攜帶單個(gè)顯性基因突變就可以導(dǎo)致耳聾，患者父母中的一方及更上代祖輩中也往往有耳聾患者，家族病史比較明顯。顯性遺傳的耳聾多數(shù)聽(tīng)力損失情況較輕，往往出生時(shí)聽(tīng)力狀況尚可，但在后期隨著年齡增大而逐漸惡化。 伴性染色體遺傳和線粒體母系遺傳的比例相對(duì)較低，只占遺傳性耳聾的2-3%。但和其它國(guó)家和人種相比，線粒體基因突變A1555G在中國(guó)人群中相對(duì)更為普遍。此突變可導(dǎo)致患者對(duì)氨基糖苷類抗生素敏感，很容易導(dǎo)致藥物性耳聾。因此具有線粒體基因A1555G突變的人應(yīng)該盡量避免接觸慶大霉素、鏈霉素等氨基糖苷類抗生素，這點(diǎn)對(duì)于剛剛出生，較易受到疾病感染而經(jīng)常需要使用抗生素類藥物的新生兒來(lái)說(shuō)尤其重要。 目前國(guó)內(nèi)包括上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院等單位都已正式推出遺傳性耳聾基因診斷服務(wù)，以上提到的GJB2、SLC26A4和線粒體基因突變都在檢測(cè)項(xiàng)目之內(nèi)。耳聾基因診斷有助于了解病人及其家屬所攜帶遺傳突變的類型和構(gòu)成，對(duì)以下三種人群具有特別意義： 第一類是具有家族性耳聾病史，又面臨婚育抉擇的遺傳性耳聾病人或其親屬。我們推薦以上人群在正式生育或結(jié)婚前，可考慮做一個(gè)常見(jiàn)耳聾基因突變的檢查，以減小后代中出現(xiàn)遺傳性耳聾的可能性。如果一旦檢查結(jié)果證明雙方攜帶可導(dǎo)致遺傳性耳聾的基因突變，可進(jìn)一步考慮進(jìn)行羊水穿刺產(chǎn)前診斷，降低出生缺陷的幾率。從這個(gè)意義上，耳聾基因診斷可有效的把聾病防治的時(shí)間提前到產(chǎn)前或孕前，從而有望為社會(huì)、家庭和個(gè)人減輕遺傳性耳聾所帶來(lái)痛苦和負(fù)擔(dān)。 第二類是具有遺傳性耳聾家族史背景的新生兒。目前在全國(guó)部分地區(qū)已經(jīng)普遍推行的新生兒聽(tīng)力篩查可檢測(cè)出初生嬰兒可能存在的聽(tīng)力問(wèn)題，但在相當(dāng)比例的遺傳性耳聾病人中，聽(tīng)力損失可能呈遲發(fā)性，漸行性或突發(fā)性發(fā)展，這些聽(tīng)力障礙在幼兒言語(yǔ)期之前不易被發(fā)現(xiàn)，如被忽視則可能造成幼兒言語(yǔ)功能的發(fā)育遲緩或障礙，嚴(yán)重時(shí)會(huì)影響到孩子今后的學(xué)習(xí)和表達(dá)?；蛟\斷可作為聽(tīng)力篩查的一個(gè)有效輔助手段，幫助確診或預(yù)測(cè)這些潛在的早期聽(tīng)力障礙，從而保證這部分新生兒聾而不啞。 第三類是攜帶線粒體基因A1555G突變，對(duì)氨基糖苷類抗生素敏感的藥物性耳聾患者。如果母親或母系家屬中有藥物性耳聾的病史，我們建議這類人群進(jìn)行線粒體基因突變的檢測(cè)，如發(fā)現(xiàn)可致聾的突變，應(yīng)該盡量避免和藥物性耳聾可能相關(guān)的一系列氨基糖苷類抗生素的使用。 綜合而言，耳聾遺傳咨詢與孕前、產(chǎn)前干預(yù)可有效降低先天性耳聾的發(fā)生率，是一項(xiàng)非常有意義和前景的新興醫(yī)療服務(wù)項(xiàng)目，值得在全國(guó)更多有條件的地區(qū)和單位加以開(kāi)展推廣。2014年02月12日
4690
1
0
-
張官萍主任醫(yī)師 中山六院 耳鼻咽喉科、頭頸科/甲狀腺外科 “陸醫(yī)生，某某病人家屬的電話，病人好像出事了”，剛剛查完房的時(shí)候護(hù)士突然對(duì)我說(shuō)，我心里一驚:病人因?yàn)橥话l(fā)性耳聾前幾天入院治療，昨天晚上還好好的，請(qǐng)假回去了，怎么就突然出事了！我趕緊拿起電話。“陸醫(yī)生，你好，我是某某的家屬，他昨天晚上突然覺(jué)得有一邊身體無(wú)力，說(shuō)話含糊不清，我們趕緊到附近醫(yī)院看，做了CT，這邊醫(yī)生說(shuō)是腦梗塞，希望你能把這幾天用的藥物跟這邊的醫(yī)生溝通一下，好進(jìn)行下一步治療?！鞍?！怎么會(huì)這樣呢，這幾天我們一直在用抗凝的藥物，還出現(xiàn)腦梗塞！”這是我前一段時(shí)間遇到的一個(gè)病例，這位病人患的疾病叫突發(fā)性耳聾，這種病的是指在72小時(shí)內(nèi)突然出現(xiàn)的感音神經(jīng)性耳聾，可能合并有耳鳴、眩暈、耳悶漲等癥狀。它在全世界發(fā)病率約為每年５～２０／１０萬(wàn)，而且有逐漸上升的趨勢(shì)。這種病的特點(diǎn)是發(fā)生得非常突然，很多病人發(fā)病之前沒(méi)有任何不舒服，一覺(jué)醒來(lái)就發(fā)現(xiàn)一邊耳朵聽(tīng)不見(jiàn)了，有種病來(lái)如山倒的感覺(jué)。有些病人聽(tīng)力下降出現(xiàn)在低頻區(qū)，不在我們?nèi)粘Ｕf(shuō)話聲音的頻率范圍內(nèi)，他們對(duì)聽(tīng)力下降的感覺(jué)就不太明顯，可能就是因?yàn)槎Q、眩暈這些癥狀去看病，所以耳鼻喉科醫(yī)生對(duì)于此類病人第一次就診時(shí)一般都需要進(jìn)行聽(tīng)力檢查，以免發(fā)生漏診。目前突發(fā)性耳聾病因仍是一個(gè)世界性難題，沒(méi)有一個(gè)確切的答案。有學(xué)者認(rèn)為是由于病毒感染以后對(duì)內(nèi)耳（人類感受聲音的神經(jīng)）產(chǎn)生了破壞作用，有的學(xué)者則認(rèn)為是內(nèi)耳里面的淋巴液（俗稱的“耳水”）積聚，使感受聲音的神經(jīng)細(xì)胞產(chǎn)生病變。目前普遍認(rèn)為內(nèi)耳血管循環(huán)障礙是最常見(jiàn)的原因。內(nèi)耳的血液供應(yīng)比較特殊，僅有一根小動(dòng)脈供給血液（醫(yī)學(xué)上稱為迷路動(dòng)脈），不像其他器官有多根動(dòng)脈，一根堵了還可以由其他血管供給血液，而且內(nèi)耳的神經(jīng)非常脆弱，有研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳持續(xù)缺血６秒鐘，神經(jīng)就會(huì)受損傷，缺血超過(guò)３０分鐘后，就有可能出現(xiàn)永久的神經(jīng)損傷。內(nèi)耳雖然體積不大，但是占全身動(dòng)脈血供的14%左右，一旦出現(xiàn)腦供血不足的情況，相比于心跳、呼吸等其他更為重要的生命中樞而言，聽(tīng)力的重要性明顯不足，所以從某種意義上講，突發(fā)性聾是“丟卒保車”式的機(jī)體的一種正常防御反應(yīng)。最新研究發(fā)現(xiàn)，有過(guò)突發(fā)性聾病史的患者發(fā)生腦血管意外的概率比其他人高6倍，這就解釋了文章開(kāi)頭那位患者的病情，他后來(lái)經(jīng)過(guò)神經(jīng)內(nèi)科的治療癥狀明顯好轉(zhuǎn)，如果他在耳聾剛剛發(fā)生時(shí)沒(méi)有及時(shí)就診，那就有可能發(fā)生更加嚴(yán)重的腦血管意外了。突發(fā)性耳聾病人得知病情后通常會(huì)問(wèn)：“這病治得好嗎？”我一般會(huì)這樣跟病人解釋：這種病不是普通的皮外傷，縫一下基本就能長(zhǎng)好，它是一種神經(jīng)受損失的疾病，而神經(jīng)細(xì)胞和普通的細(xì)胞不一樣，一旦死亡就不能再生了，就像腦出血、腦梗塞一樣，有時(shí)候就算經(jīng)過(guò)及時(shí)、準(zhǔn)確的治療還是會(huì)留下后遺癥，所以突發(fā)性耳聾沒(méi)辦法“包治好”。目前認(rèn)為治療的成功率與聽(tīng)力下降的類型有關(guān)，低頻的聽(tīng)力下降治療效果最好，可以有80%以上的有效率，而嚴(yán)重的全聾（所有頻率都下降）和高頻區(qū)的聽(tīng)力下降治療效果就比較差了。治療的時(shí)機(jī)就如同腦中風(fēng)一樣，越早治療效果越好；治療的藥物很多，目前全世界公認(rèn)有效的是激素，可以口服、靜脈使用，醫(yī)師會(huì)根據(jù)自己的經(jīng)驗(yàn)和病人的病情再加用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、溶解血栓、擴(kuò)充血管以及抗凝血等藥物。嚴(yán)格的說(shuō)，突發(fā)性聾是一種較輕類型的腦血管意外，部分可能是嚴(yán)重腦血管意外的先兆。它應(yīng)該引起醫(yī)師和患者的足夠認(rèn)識(shí)和重視，不要讓耳朵里面的中風(fēng)發(fā)展成為腦中風(fēng)，把疾病消滅在萌芽狀態(tài)，減少血管意外對(duì)病人健康的損害。耳鼻咽喉頭頸外科陸釗群張官萍劉天潤(rùn)2013年12月27日10937
2
2
-
林振華副主任醫(yī)師 肇慶市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 耳聾的分類及病因一、按耳聾的發(fā)生時(shí)間分為先天性聾和后天性聾，語(yǔ)前聾和語(yǔ)后聾：（一）先天性聾：指出生時(shí)或出生后不久就已存在的聽(tīng)力障礙，是胚胎期或圍產(chǎn)期致聾因素所致，其病因可分為遺傳性聾或非遺傳性聾兩大類。（二）后天性聾：為出生后由于疾病或意外損傷所致的耳聾。（三）語(yǔ)前聾：重度先天性聾或在嬰幼兒期即失去聽(tīng)力者，由于不能通過(guò)語(yǔ)音交流接受言語(yǔ)信號(hào)，更無(wú)自身言語(yǔ)反饋，導(dǎo)致言語(yǔ)發(fā)育障礙稱為語(yǔ)前聾，最終多因聾致啞。（四）語(yǔ)后聾：在言語(yǔ)形成之后失去聽(tīng)力者稱為語(yǔ)后聾。語(yǔ)后聾患者久而久之言語(yǔ)功能常逐漸退化。二、按病變部位及性質(zhì)分類（一）傳導(dǎo)性聾：外耳、中耳病變導(dǎo)致聲波不能傳入內(nèi)耳所致的聽(tīng)力損失。例如耵聹栓塞、中耳炎、咽鼓管病變及耳硬化癥等所致的耳聾。（二）感音神經(jīng)性聾: 內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音信息的傳遞，由此引起的聽(tīng)力減退或聽(tīng)力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。根據(jù)導(dǎo)致聽(tīng)力障礙的不同病因，感音神經(jīng)性聾可分為3類：1、遺傳性聾：系繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。包括先天性遺傳性聾及獲得性先天性遺傳性聾。 2、非遺傳性先天性聾：指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為其發(fā)生的主要病因，母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期應(yīng)用耳毒性藥物等亦可導(dǎo)致胎兒耳聾。非遺傳性先天性聾往往為雙側(cè)性重度聾或極度聾。3、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾：發(fā)病率占臨床確診感音神經(jīng)性聾的90％以上。 常見(jiàn)疾病有：（1） 藥物性聾：由于應(yīng)用某些耳毒性藥物治療或接觸其他化學(xué)性毒物所致的耳聾，已知的耳毒性藥物不下百種，包括氨基苷類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素等，抗腫瘤藥物如順鉑、長(zhǎng)春新堿等，襻利尿藥如呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸)等，水楊酸鹽類以及奎寧和氯喹等抗瘧藥。另外，銅、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化學(xué)物質(zhì)通過(guò)全身或局部途徑應(yīng)用或接觸，均可能經(jīng)血循環(huán)、腦脊液或蝸窗膜等途徑進(jìn)入內(nèi)耳，損害聽(tīng)覺(jué)器官，造成中毒性聾。（2） 老年性聾：隨著年齡增長(zhǎng)，聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)逐漸衰老和退化所致的聽(tīng)力下降，稱為老年性聾。老年性聾的出現(xiàn)年齡和發(fā)展速度因人而異，與遺傳因素有關(guān)，也在很大程度上與機(jī)體遭受內(nèi)、外環(huán)境中各種有害因素的影響有關(guān)。老年性聾的臨床特點(diǎn)是由高頻向言語(yǔ)頻率緩慢進(jìn)行的雙側(cè)對(duì)稱的感音神經(jīng)性聾，可伴有高音調(diào)耳鳴，多數(shù)有響度重振，言語(yǔ)識(shí)別率與純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果不一致。（3） 突發(fā)性聾：指瞬間發(fā)生的病因不明的重度感音神經(jīng)性聾。目前認(rèn)為其發(fā)病與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān)。（4） 感染性聾：各種感染因素導(dǎo)致或并發(fā)的感音神經(jīng)性聾。臨床較常見(jiàn)的致聾感染有流行性腦脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹、斑疹傷寒、猩紅熱、艾滋病、風(fēng)疹、水痘、梅毒等。（5） 噪聲性聾：指急性或慢性強(qiáng)聲刺激損傷聽(tīng)覺(jué)器官而引起的聽(tīng)力障礙。（6） 創(chuàng)傷性聾：廣義來(lái)說(shuō)，所有導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)損傷和聽(tīng)力損失的機(jī)械性創(chuàng)傷都屬于創(chuàng)傷性聾，包括爆震性聾、噪聲性聾、顳骨外傷和手術(shù)創(chuàng)傷等。這些機(jī)械損傷引起內(nèi)耳的內(nèi)環(huán)境紊亂，聽(tīng)覺(jué)感受器發(fā)生不可逆損傷而導(dǎo)致耳聾。（7） 全身疾病相關(guān)性聾：某些全身系統(tǒng)性疾病如高血壓與動(dòng)脈硬化、糖尿病、甲狀腺功能減退、高脂血癥、腎衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等均可造成內(nèi)耳損傷，導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾。（8） 某些必需元素代謝障礙：目前認(rèn)為，碘、鐵、鋅、鎂等必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴有關(guān)。（9） 自身免疫性感音神經(jīng)性聾：內(nèi)耳組織對(duì)特異性抗原起反應(yīng)或自身免疫性疾病引起內(nèi)耳損害所表現(xiàn)出的感音神經(jīng)性聾?？箖?nèi)耳組織特異性抗體檢測(cè)有助于診斷。（10） 中樞性聾：指耳蝸核至大腦皮質(zhì)的病變所致聽(tīng)力損失，與腦干聽(tīng)覺(jué)通路和聽(tīng)皮質(zhì)及其附近的各種病變有關(guān)，如多發(fā)性腦梗死、多發(fā)性硬化等。（11） 聽(tīng)神經(jīng)病：指病變位于聽(tīng)神經(jīng)的特殊類型的感音神經(jīng)性聾。（12） 腫瘤：聽(tīng)神經(jīng)瘤及其他小腦腦橋角腫瘤可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，多由腫瘤壓迫導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)障礙所致。（13）功能性聾：無(wú)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)器質(zhì)性改變，客觀測(cè)聽(tīng)聽(tīng)力正常而患者主訴不能聽(tīng)到聲音，包括偽聾、癔聾和神經(jīng)癥等。（三）混合性聾：傳音和感音機(jī)構(gòu)同時(shí)有病變存在。如長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期、爆震性聾等。三、按耳聾的程度分類耳聾的程度根據(jù)純音測(cè)聽(tīng)所測(cè)得的言語(yǔ)頻率聽(tīng)閾的平均值進(jìn)行分類。耳聾的分級(jí) 按WHO 1980年耳聾分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，將平均語(yǔ)言頻率純音聽(tīng)閾分為5級(jí)。 輕度聾：近距離聽(tīng)一般談話無(wú)困難，聽(tīng)力計(jì)檢查純音和語(yǔ)言聽(tīng)閾在26～40dB。 中度聾：近距離聽(tīng)話感到困難，聽(tīng)閾41～55dB 中、重度聾：近距離聽(tīng)大聲語(yǔ)言困難，聽(tīng)閾56～70dB。 重度聾：在耳邊大聲呼喊方能聽(tīng)到，聽(tīng)閾71～91dB。 極重度聾（全聾）：聽(tīng)不到耳邊大聲呼喊的聲音，純音測(cè)聽(tīng)聽(tīng)閾超過(guò)91dB2013年08月31日4457
0
0
-
高志強(qiáng)主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科 隨著中國(guó)老齡化社會(huì)的來(lái)臨，在醫(yī)療領(lǐng)域，老年人的健康和疾病治療方案得到越來(lái)越多的重視。截至2012年底，中國(guó)60歲以上的人口為1.85億，預(yù)計(jì)在2030年該數(shù)字將達(dá)到3.2億。與老齡化有關(guān)的疾病中，導(dǎo)致明顯軀體功能障礙的疾?。ㄈ缧哪X血管意外、骨性關(guān)節(jié)炎、糖尿病、白內(nèi)障等）已受到普遍關(guān)注，老年人對(duì)上述疾病的治療方案也相對(duì)熟悉和接受（如心臟搭橋、心腦血管支架置入、人工關(guān)節(jié)置換、胰島素注射、人工晶狀體置換等）。而另外一些和老齡化有關(guān)的疾病，比如老年性耳聾，卻因?yàn)闆](méi)有對(duì)人的軀體功能造成嚴(yán)重障礙，因而長(zhǎng)期被臨床工作者和患者本人所忽視。 據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前我國(guó)60歲以上的老人中，11%有聽(tīng)力下降（耳聾），約2000萬(wàn)；在耳聾的老年人中，中重度耳聾（聽(tīng)力損失）的老年人占到了35%，約為700萬(wàn)。中重度耳聾（聽(tīng)力損失超過(guò)60分貝），主要造成言語(yǔ)和溝通的障礙：老年人聽(tīng)不清、聽(tīng)不懂別人的交談。由于交流障礙，患有耳聾的老年人會(huì)逐漸回避與他人的交流，在性格上變得內(nèi)向孤僻，出現(xiàn)心理-情感功能的異常，極大地降低生活質(zhì)量。因此在歐盟國(guó)家，中重度耳聾的診斷及治療，還涉及心理-情感障礙（Psycho-mental Disorder）的診療。另外，中重度耳聾也導(dǎo)致軀體損傷（如未能注意到交通車輛）。隨著老齡人群體的日益增大，該群體的生理-心理健康問(wèn)題，將對(duì)醫(yī)學(xué)治療乃至社會(huì)生活的各方面，形成深遠(yuǎn)的影響。 導(dǎo)致老年人耳聾的原因，除了聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的自然老化，通常還與以下因素有關(guān)：遺傳因素（使聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)易受損）、動(dòng)脈粥樣硬化（導(dǎo)致耳蝸微動(dòng)脈阻塞）、攝入過(guò)多飽和脂肪酸（加重動(dòng)脈粥樣硬化）、糖尿?。▽?dǎo)致耳蝸血管內(nèi)皮增生，降低血供）、吸煙（加重動(dòng)脈粥樣硬化）、噪音和耳毒性藥物?？梢?jiàn)上述因素中，大部分是都社會(huì)生活水平提高后的“富貴病”。 因此隨著人民生活水平的穩(wěn)步改善和人們壽命的延長(zhǎng)，面對(duì)日益增大的老年性耳聾群體，醫(yī)療上的應(yīng)對(duì)策略包括應(yīng)包括防與治兩大方面。疾病重在預(yù)防，提倡富裕而且健康的生活方式，遠(yuǎn)離不健康的生活習(xí)慣，有利于降低或延緩老年性耳聾的發(fā)病率。而在治療上，由于老年性耳聾不可逆轉(zhuǎn)，即聽(tīng)力下降后是無(wú)法恢復(fù)的，因此治療上以聽(tīng)覺(jué)輔助設(shè)備為主。 目前應(yīng)用最普遍的聽(tīng)覺(jué)輔助設(shè)備就是助聽(tīng)器。助聽(tīng)器對(duì)低頻聽(tīng)力損失的治療效果明顯。當(dāng)老年人聽(tīng)力損失以低頻為主，并且聽(tīng)力損失在60分貝左右時(shí)，助聽(tīng)器是醫(yī)療上的第一選擇。而當(dāng)聽(tīng)力損失超過(guò)60分貝以后，老年人會(huì)形成嚴(yán)重的聽(tīng)力-言語(yǔ)交流障礙，隨之可能形成較大的心理-情感異常。此類患者耳聾的治療，助聽(tīng)器效果可能不佳，往往需要通過(guò)手術(shù)進(jìn)行人工聽(tīng)覺(jué)植入。 在2011年以前，國(guó)內(nèi)對(duì)老年耳聾患者的治療，幾乎不涉及人工聽(tīng)覺(jué)植入。一方面是人們尤其是老年人對(duì)外科手術(shù)的恐懼和抗拒，另一方面是醫(yī)保財(cái)政政策還沒(méi)覆蓋此類疾病。近兩年，我們?cè)谂R床上陸續(xù)開(kāi)展了針對(duì)老年人的聽(tīng)覺(jué)植入手術(shù)（包括振動(dòng)聲橋和人工耳蝸）。從已有的病例的術(shù)后效果來(lái)看，老年人在聽(tīng)覺(jué)植入手術(shù)后，在聽(tīng)覺(jué)-言語(yǔ)交流能力上得到迅速恢復(fù)，降低了心理-情感疾病的發(fā)生，最終提高了生活質(zhì)量。與國(guó)內(nèi)狀況形成對(duì)照的是，歐盟國(guó)家由于較高的發(fā)展水平和社會(huì)富裕程度，對(duì)老年性耳聾的聽(tīng)覺(jué)植入已經(jīng)很完善（德國(guó)每年2600例人工耳蝸植入，約35%是老年耳聾患者）。 2013年愛(ài)耳日的主題是“關(guān)注老年人聽(tīng)力健康”。因此，針對(duì)老年性聾日益龐大的患者群體，我有以下倡議：倡導(dǎo)健康的生活方式，選擇正確的治療方案。疾病重在預(yù)防，在疾病出現(xiàn)之后，老年患者應(yīng)與醫(yī)務(wù)人員一道，積極、樂(lè)觀地參與治療，最終早日康復(fù)。另外，我也希望，老年耳聾患者能得到社會(huì)各界更多的重視，尤其是在醫(yī)療財(cái)政和保險(xiǎn)覆蓋上的支持，使老年患者能享受社會(huì)經(jīng)濟(jì)發(fā)展的成果，真正地安享晚年。2013年02月21日6628
0
2
-
張宇麗主任醫(yī)師 承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 按病變部位及性質(zhì)可分為四類：1.傳導(dǎo)性聾：外耳、中耳病變所致。 2.感音神經(jīng)性聾：感受聲音、傳遞聲音、接受聲音的部位發(fā)生病變，指內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)等部位發(fā)生病變所致。3.混合性聾：外耳、中耳、內(nèi)耳均有病變。如長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。4.中樞性聾：病變位于腦干與大腦，累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導(dǎo)通路、聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)中樞時(shí)導(dǎo)致中樞性耳聾。傳導(dǎo)性聾和混合性耳聾的治療：早期積極治療急、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導(dǎo)性聾的重要措施。鼓室成形術(shù)對(duì)提高傳導(dǎo)性聾的聽(tīng)力有一定效果，全人工聽(tīng)骨（TORP）和部分人工聽(tīng)骨（PORP）的應(yīng)用，使傳導(dǎo)性聾鼓室成形術(shù)的聽(tīng)力效果有了明顯的改善。隨著人工聽(tīng)覺(jué)植入技術(shù)的發(fā)展，近些年來(lái)植入式聽(tīng)覺(jué)裝置骨錨式助聽(tīng)器（BAHA）和振動(dòng)聲橋（VSB）的應(yīng)用為傳導(dǎo)性耳聾和混合性耳聾的治療開(kāi)辟了新的治療選擇。感音神經(jīng)性聾和中樞性耳聾的治療：對(duì)于感音神經(jīng)性耳聾，重點(diǎn)在于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)和治療。例如目前在我國(guó)開(kāi)展的耳聾基因診斷和新生兒聽(tīng)力篩查工作，極大地改善了感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病狀況。1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預(yù)防、隔離和治療工作。2.對(duì)耳毒性藥物的使用，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，如有中毒現(xiàn)象應(yīng)立即停藥，并用維生素和擴(kuò)張血管的藥物。3.根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療，如神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴(kuò)張劑、促進(jìn)代謝的生物制品等。人工耳蝸植入適用于重度到極重度感音神經(jīng)性耳聾患者，是目前唯一能使全聾病人恢復(fù)聽(tīng)力的醫(yī)學(xué)裝置。振動(dòng)聲橋和骨錨式助聽(tīng)器適用于中重度感音神經(jīng)性耳聾、傳導(dǎo)性耳聾以及混合性耳聾的患者。人工耳蝸植入需要患者具有足夠數(shù)量的聽(tīng)神經(jīng)殘留，刺激電極將插入耳蝸內(nèi)，如果患者的聽(tīng)神經(jīng)不存在，是無(wú)法接受人工耳蝸植入的。聽(tīng)覺(jué)腦干植入可以將刺激電極放于患者的腦干（耳蝸核），患者仍然可以重新獲得聽(tīng)力，這項(xiàng)技術(shù)在國(guó)外已經(jīng)較為成熟，目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)成功病例的報(bào)道。適應(yīng)癥包括雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤、耳蝸骨化、內(nèi)聽(tīng)道狹窄聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全等。這類患者在接受聽(tīng)覺(jué)腦干植入可以重獲聽(tīng)覺(jué)。2012年11月29日4131
0
0
-
李永新主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 耳科 1：患者為什么會(huì)耳聾？答：據(jù)調(diào)查導(dǎo)致耳聾的原因主要是遺傳、疾病、藥物、事故、災(zāi)害、環(huán)境、污染等因素，這是多年來(lái)臨床耳鼻喉科領(lǐng)域?qū)＜业墓沧R(shí)。2 ：怎么能確定耳聾的原因？答：目前的基因技術(shù)可以對(duì)于遺傳因素導(dǎo)致的耳聾做出診斷，抽取患者3ml的靜脈血進(jìn)行基因芯片的檢測(cè)，就可能查出遺傳導(dǎo)致耳聾的病因。3 ：什么樣的疾病會(huì)是和遺傳因素有關(guān)系呢？答：中重度雙側(cè)感音性耳聾，前庭導(dǎo)水管綜合癥的患者、應(yīng)用藥物后引起耳聾的患者。后天發(fā)生的高頻感音性耳聾的患者家族性耳聾疾病 4 ：什么樣的病人有可能是遺傳因素引起的呢？答；A、出生時(shí)雙側(cè)聽(tīng)力篩查均未通過(guò) B、出生時(shí)聽(tīng)力是正常的，隨著年齡的增長(zhǎng)約在3 一7 歲或者青少年時(shí)期．出現(xiàn)聽(tīng)力呈波段性下降，且難以逆轉(zhuǎn)的病倩 C、出生時(shí)聽(tīng)力是正常的，但在任何年齡階段、應(yīng)用氨基糖甙類藥物（慶大霉素、卡那霉素、鏈霉素、丁胺卡那霉、大觀霉素、妥布霉素、儂替米星等）出現(xiàn)聽(tīng)力下降 D、出生時(shí)聽(tīng)力是正常的，但在1 歲后出現(xiàn)高頻感音性聽(tīng)力下降的。5 ：健康夫妻的孩子是耳聾，會(huì)是遺傳因素引起的嗎？答：85％的聾兒是由正常夫妻所生，因?yàn)楹⒆拥囊粚?duì)基因，一半來(lái)自父親，一半來(lái)自母親。父母本身只攜帶有一半的致病基因是不會(huì)耳聾的，但孩子獲得的是父母各自致病的一半基因所以就會(huì)發(fā)生耳聾6 ：除了基因芯片技術(shù)外，還有別的方法能夠診斷遺傳性耳聾嗎？答：目前對(duì)于遺傳性耳聾，只有通過(guò)基因檢測(cè)的方法才能診斷。7 ：患者出生時(shí)聽(tīng)力篩查是通過(guò)的，但目前聽(tīng)力逐漸下降，會(huì)是遺傳性耳聾嗎？答：會(huì)。因?yàn)榍巴ゴ笏芫C合癥及部分神經(jīng)性耳聾和藥物性耳聾在出生時(shí)聽(tīng)力是正常的，隨著年齡增長(zhǎng)逐漸發(fā)生聽(tīng)力下降的，有很大可能是遺傳性耳聾引起的。8 ：是否所有的遺傳性耳聾都能夠檢測(cè)出來(lái)呢？答：目前的基因芯片技術(shù)還不能夠做到1 00 ％的檢測(cè)出所有的基因疾病，此項(xiàng)耳聾基因芯片檢測(cè)只是針對(duì)中國(guó)人高發(fā)遺傳險(xiǎn)耳聾的四個(gè)基因進(jìn)行檢測(cè)，它們分別是：GJB2 ：針對(duì)雙側(cè)神經(jīng)感音性耳聾SLC26A4 ：針對(duì)前庭大水管綜合癥線粒體12srRNA：針對(duì)藥物性耳聾GJB3：針對(duì)雙側(cè)后天高頻感音性耳聾但是己經(jīng)基本上覆蓋了中國(guó)人約80 一90％的以上四種遺傳性耳聾基因方面的缺陷 9：第一胎是聾兒的家庭．想要生第二胎如何能夠避免呢？答： 需要做聾兒及父母的基因芯片檢測(cè)，明確是否為遺傳性耳聾，若能確診是，那么在懷孕第二胎時(shí)就要進(jìn)行遺傳咨詢及干預(yù)，是可以避免再次生出聾兒的10：聾啞夫妻需要生育時(shí)，能否避免聾兒的出生呢？答：需要夫妻雙方做基因芯片檢測(cè)，診斷是否為遺傳因素導(dǎo)致的耳聾，如果是，就需要懷孕期間進(jìn)行遺傳咨詢及干預(yù)，是可以避免聾兒的出生 11 :遺傳性耳聾芯片的收費(fèi)是多少？多長(zhǎng)時(shí)間能夠得到結(jié)果呢？答；目前在同仁醫(yī)院的遺傳性耳聾基因芯片檢測(cè)費(fèi)每個(gè)人1000 元，北京市醫(yī)?？梢詧?bào)銷，外省市的患者則需要自費(fèi)。大約5 個(gè)工作日即可到實(shí)驗(yàn)室拿到報(bào)告 .12 ：拿到基因芯片報(bào)告該怎么辦呢？答：請(qǐng)咨詢臨床醫(yī)生，得到相關(guān)的診斷說(shuō)明，之后在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行診療。13 ：怎么做基因芯片檢測(cè)呢？答：患者需要到同仁醫(yī)院耳科門診掛號(hào)，找到耳科大夫，開(kāi)出耳聾基因芯片檢測(cè)單，到收費(fèi)處交費(fèi)后，到采血中心抽取3 ml靜脈血兩管，送至同仁醫(yī)院東區(qū)耳研所二樓最里面212 室找趙大夫，進(jìn)行登記存檔〔 病人需要帶著門診病歷前去）。2012年11月24日8647
2
2
-
黃治物主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 聽(tīng)力障礙（耳聾）是人類最常見(jiàn)的出生缺陷，是導(dǎo)致語(yǔ)言交流障礙的常見(jiàn)疾病，也是最主要的致殘因素之一。2006年12月公布的第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果顯示我國(guó)有單純聽(tīng)力殘疾者2004萬(wàn)，僅次于肢體殘疾致殘率。而在正常新生兒中，雙側(cè)先天性耳聾發(fā)生率約在1‰～3‰，如按每年我國(guó)出生1900萬(wàn)人口計(jì)算，平均每年大約要新增3-4萬(wàn)耳聾兒童，隨著新生兒年齡的增長(zhǎng)，永久性聽(tīng)力損失患兒的比例持續(xù)增加，5歲之前聽(tīng)力障礙患兒的發(fā)病比率上升達(dá)到2.7‰，青春期的發(fā)病率可達(dá)到3.5‰。其發(fā)病率是新生兒遺傳代謝性疾病篩包含的苯丙酮尿癥、先天性甲狀腺功能低下及先天性腎上腺皮質(zhì)增生三大疾病的發(fā)病率之和。從所周知，正常的聽(tīng)力是進(jìn)行語(yǔ)言學(xué)習(xí)的前提，耳聾的兒童由于缺乏語(yǔ)言刺激和環(huán)境，重者可導(dǎo)致聾啞，輕者將導(dǎo)致語(yǔ)言和言語(yǔ)障礙、社會(huì)適應(yīng)能力低下、注意力缺陷和學(xué)習(xí)困難以及心理行為等方面的問(wèn)題。因此，聽(tīng)力障礙對(duì)兒童的危害性極大，我們必需警惕和關(guān)注兒童的聽(tīng)力障礙問(wèn)題。臨床常見(jiàn)的現(xiàn)象和典型病例：1、聽(tīng)力耳科門診經(jīng)常遇到這種現(xiàn)象，孩子兩歲多了不會(huì)說(shuō)話（由于家長(zhǎng)太馬虎，等到別人的小孩會(huì)說(shuō)話，自己的小孩不會(huì)說(shuō)話才著急了），家長(zhǎng)帶來(lái)到醫(yī)院就診，這種情況下絕大多數(shù)小孩最后被診斷是聽(tīng)力障礙問(wèn)題。而此時(shí)對(duì)小孩來(lái)說(shuō)發(fā)現(xiàn)存在聽(tīng)力問(wèn)題就有點(diǎn)晚，因?yàn)樾『⒁呀?jīng)錯(cuò)過(guò)了一段時(shí)期的最佳學(xué)語(yǔ)期，雖然此時(shí)開(kāi)始干預(yù)（如驗(yàn)配助聽(tīng)器或人工耳蝸植入）但最終還是會(huì)影響到小孩語(yǔ)言能力的發(fā)育，嚴(yán)重者使小孩難以進(jìn)入正常的幼兒園和小學(xué)學(xué)習(xí)，從而影響孩子健康成長(zhǎng)并給家庭帶來(lái)極大的負(fù)擔(dān)。說(shuō)明小孩聽(tīng)力障礙一定要早干預(yù)。2、聽(tīng)力耳科門診還經(jīng)常遇到孩子出生后就發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力有問(wèn)題（由新生兒聽(tīng)力篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)）且一歲以前就驗(yàn)配了助聽(tīng)器（有的還是很好的助聽(tīng)器），但是到兩歲多了仍然不會(huì)說(shuō)話，來(lái)問(wèn)醫(yī)生為什么？這種情況多數(shù)說(shuō)明助聽(tīng)器沒(méi)起作用，即沒(méi)有驗(yàn)配好（很多家長(zhǎng)是在市面上助聽(tīng)器店買一個(gè)，以為孩子戴上就會(huì)說(shuō)話，事實(shí)上助聽(tīng)器的調(diào)試非常關(guān)鍵，而且要多次調(diào)試達(dá)到逐步精確的過(guò)程，專業(yè)性特別強(qiáng)，最好是到專業(yè)醫(yī)院去驗(yàn)配）和聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練也沒(méi)有跟上。還有一種情況就是聽(tīng)力損失太重，助聽(tīng)器沒(méi)效果，這時(shí)要及早進(jìn)行人工耳蝸植入。說(shuō)明小孩聽(tīng)力障礙除了要早干預(yù)（到正規(guī)的醫(yī)院），還要干預(yù)到位并進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練。3、典型病例一：有位患者18歲---學(xué)語(yǔ)言專業(yè)的大一學(xué)生，父母帶他來(lái)看病，說(shuō)小孩老說(shuō)耳朵有點(diǎn)背，要醫(yī)生給檢查一下。小孩主述可能從小聽(tīng)力就有點(diǎn)障礙，但他爸媽不相信他（這種情況可能是聽(tīng)力損失較輕---最容易被家長(zhǎng)視掉，小孩有時(shí)聽(tīng)得很好，有時(shí)不行，尤其是學(xué)習(xí)成績(jī)不太好，家長(zhǎng)總覺(jué)得自己的小孩很不聽(tīng)話，為學(xué)習(xí)成績(jī)不好找借口，結(jié)果也不理會(huì)他），現(xiàn)在上大學(xué)了，大學(xué)教室太大，有時(shí)坐在后面聽(tīng)老師的講課就非常吃力，聽(tīng)力問(wèn)題就更突出了。上了大學(xué)家長(zhǎng)就覺(jué)得小孩沒(méi)必要再偏他們，就有點(diǎn)相信他，因而帶他來(lái)醫(yī)院檢查聽(tīng)力。檢查結(jié)果果然是存在輕中度聽(tīng)力障礙，后來(lái)醫(yī)院給他驗(yàn)配助聽(tīng)器，現(xiàn)在上課聽(tīng)講一切都挺好的。這說(shuō)明小孩存在輕中度聽(tīng)力障礙最容易被家長(zhǎng)忽視掉，值得關(guān)注。4、典型病例二：一對(duì)父子，目前父親31歲，兒子快3歲。差不多是兩年半以前由爺爺和兒子帶著小孫子來(lái)看病（說(shuō)是在地方他的孫子新生兒聽(tīng)力篩查沒(méi)有通過(guò)），醫(yī)生給測(cè)試了聽(tīng)力，發(fā)現(xiàn)存在聽(tīng)力損失但還有殘余聽(tīng)力，當(dāng)時(shí)就驗(yàn)配了一對(duì)助聽(tīng)器并指導(dǎo)他們?nèi)绾螌?duì)小孩進(jìn)行家庭康復(fù)，就在進(jìn)行指導(dǎo)時(shí)發(fā)現(xiàn)父親是個(gè)先天性聾啞人，但好像又能聽(tīng)到一些，建議給父親測(cè)試一下聽(tīng)力，結(jié)果是父親和兒子聽(tīng)力損失差不多，建議給父親也驗(yàn)配助聽(tīng)器，最后這個(gè)爺爺就為這對(duì)父子都驗(yàn)配了助聽(tīng)器?，F(xiàn)在的情況是這位爺爺?shù)膶O子已經(jīng)上正常幼兒園了，和正常小孩聽(tīng)力和語(yǔ)言沒(méi)有太大的差別，而他的兒子語(yǔ)言能力提高得很少。以上說(shuō)明先天性耳聾對(duì)嬰幼兒童的危害性，也說(shuō)明兒童最終的語(yǔ)言發(fā)育水平取決于其被發(fā)現(xiàn)和干預(yù)的早晚（嬰幼兒童如果能及時(shí)得到干預(yù)，一般在六個(gè)月時(shí)就開(kāi)始，大多小孩都可以上正常幼兒園和小學(xué)，融入正常社會(huì)），這也就是為什么目前全世界都在提倡先天性兒童聽(tīng)力障礙要做到早發(fā)現(xiàn)，早診斷和早干預(yù)。如何早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒童聽(tīng)力障礙問(wèn)題？早期發(fā)現(xiàn)耳聾的法寶——新生兒聽(tīng)力篩查：新生兒聽(tīng)力篩查是指對(duì)每一個(gè)新出生的小兒，在出生時(shí)住院期間（一般是出生后48－72小時(shí)之間最佳）由聽(tīng)力篩查技術(shù)人員到產(chǎn)科對(duì)其聽(tīng)力進(jìn)行快速的初步測(cè)試（聽(tīng)力初篩），初次的測(cè)試的結(jié)果用“通過(guò)”和“未通知”來(lái)表示，將小兒分為通過(guò)篩查、未通過(guò)篩查兩個(gè)群體?！巴ㄟ^(guò)”的新生兒說(shuō)明聽(tīng)功能基本正常，未通過(guò)篩查人群需在出生后42天內(nèi)復(fù)篩；復(fù)篩“通過(guò)”的新生兒也說(shuō)明聽(tīng)功能基本正常，而未通過(guò)復(fù)篩嬰兒需3個(gè)月齡前到醫(yī)院耳鼻喉科聽(tīng)力診斷中心做進(jìn)一步聽(tīng)力檢查，最終確定是否真正存在聽(tīng)力損傷，以及聽(tīng)力損傷的程度和性質(zhì)，從而達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)得目的。必需一提的是新生兒雖然初復(fù)篩均“通過(guò)”了，但在日后的生長(zhǎng)過(guò)程中還會(huì)受到各種原因而導(dǎo)致聽(tīng)力障礙，有研究表明5歲以下嬰幼兒中遲發(fā)性聽(tīng)力障礙的發(fā)病率與新生兒先天性聽(tīng)力障礙的發(fā)病率相接近。因此嬰幼兒童的聽(tīng)力問(wèn)題在其成長(zhǎng)的過(guò)程中一直都要給予關(guān)注。嬰幼兒童遲發(fā)性聽(tīng)力障礙問(wèn)題嬰幼兒童聽(tīng)力損失的日常表現(xiàn)：一般成年人，存在聽(tīng)力障礙可自我主訴，也可通過(guò)其語(yǔ)言交流時(shí)是否存在障礙來(lái)判斷其聽(tīng)力是否正常。但對(duì)嬰幼兒童，這里特別指出的是3歲以前的嬰幼兒童，由于其語(yǔ)言能力未形成，無(wú)法表述。因此，家長(zhǎng)要經(jīng)常關(guān)注并定期留意觀察小孩對(duì)聲音以及和聲音相關(guān)聯(lián)的事物的興趣和反應(yīng)度。如關(guān)門聲、玩具聲、其他敲擊聲，剛?cè)胨瘯r(shí)，是否易對(duì)大聲音作出眨眼、頭面部等顫動(dòng)甚至被吵醒等等，如感覺(jué)其聽(tīng)力行為和反應(yīng)異常應(yīng)立即到醫(yī)院確診。嬰幼兒聽(tīng)力損失的初步判斷：1～3個(gè)月：對(duì)于突然而來(lái)的巨響（如關(guān)門聲、鞭炮、耳邊拍手）等毫無(wú)反應(yīng)。3～6個(gè)月：有聲音時(shí)不會(huì)張望尋找聲源。6～9個(gè)月：不會(huì)望向講話時(shí)被提及的人或物體。9～12個(gè)月：無(wú)法聽(tīng)從動(dòng)作指示作出反應(yīng)，如：把球給我。12～15個(gè)月：還未能說(shuō)出第一個(gè)單字，如：爸、媽、燈、車。15～18個(gè)月：對(duì)隔壁房間或距離較遠(yuǎn)的呼喚聲無(wú)動(dòng)于衷。18～24個(gè)月：還未能運(yùn)用兩個(gè)字的詞句。24～30個(gè)月：能說(shuō)出的字少于100個(gè)。30～36個(gè)月：未能運(yùn)用4～5個(gè)字的詞句。對(duì)經(jīng)過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查環(huán)節(jié)，初復(fù)篩結(jié)果都未通過(guò)，在醫(yī)院被確診有聽(tīng)力損失，則要積極治療。如果醫(yī)生說(shuō)不屬于藥物和手術(shù)等治療范圍，那一定要在六個(gè)月齡內(nèi)找專業(yè)人員幫您小孩驗(yàn)配助聽(tīng)器，必要時(shí)行人工耳蝸植入。對(duì)于篩查通過(guò)，但在小孩成長(zhǎng)的過(guò)程中，懷疑其聽(tīng)力行為和反應(yīng)異常應(yīng)立即到醫(yī)院確診。2012年08月21日10102
0
0
-
張昌明主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 （1）傳導(dǎo)性耳聾：常見(jiàn)病因有耵聹堵塞耳道、中耳炎、耳硬化癥、聽(tīng)骨鏈中斷等使聲音不能有效傳遞。 受損部位：外耳或中耳。 治療方法：一般癥狀都能以藥物或手術(shù)治愈或減輕，否則可使用助聽(tīng)器，效果大都良好。 （2）感音神經(jīng)性耳聾：常見(jiàn)病因有過(guò)量噪聲、遺傳性耳聾、自然衰老、服食耳毒性藥物、聽(tīng)神經(jīng)瘤和鼻咽癌放療后遺癥等，令信息無(wú)法完全準(zhǔn)確地傳到大腦。故患有感音神經(jīng)性耳聾者常會(huì)有以下的表現(xiàn)。①語(yǔ)音分辨能力降低：聽(tīng)者聽(tīng)不見(jiàn)某些語(yǔ)音，故常不能明白其他人的說(shuō)話。②聽(tīng)力范圍縮小：耳聾者不能聽(tīng)見(jiàn)較小的聲音，但因?yàn)樗麄兯惺艿降囊袅吭鲩L(zhǎng)特別快，以致他們的最高舒適音量與聽(tīng)力正常者相差較大。③時(shí)間處理能力降低：當(dāng)大聲和小聲聲音在一段很短的時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)，耳聾者比正常人較難察覺(jué)小的聲音，而語(yǔ)言中大、小聲語(yǔ)音摻雜，因此他們對(duì)理解急速或噪聲中的說(shuō)話會(huì)有困難。④音頻選擇能力降低：良好的音頻選擇能力能幫助聽(tīng)者在噪聲環(huán)境中分辨語(yǔ)言和過(guò)濾噪聲，而耳聾者的音頻選擇能力一般比較差，故他們難以在噪聲中交談和明白說(shuō)話內(nèi)容。受損部位：內(nèi)耳或蝸神經(jīng)。治療方法：如果是神經(jīng)系統(tǒng)有毛病，應(yīng)立刻就醫(yī)；若治療后仍有耳聾或因內(nèi)耳受損，應(yīng)配戴助聽(tīng)器，嚴(yán)重者可考慮電子耳蝸。（3）混合性耳聾：病因由傳導(dǎo)性及感音神經(jīng)性耳聾相結(jié)合的病狀或先天性外耳、中耳、內(nèi)耳及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)發(fā)育不健全。受損部位：內(nèi)耳或聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)加上外耳或中耳。 治療方法：藥物治療及配戴優(yōu)質(zhì)助聽(tīng)器。短期的傳導(dǎo)性耳聾經(jīng)醫(yī)治后一般不會(huì)對(duì)聽(tīng)覺(jué)造成長(zhǎng)期的影響，可是內(nèi)耳受損是永久性的，而且聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)處理聲音的功能也會(huì)受損。2012年06月03日4255
0
0
-
楊仕明主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查顯示，我國(guó)共有聽(tīng)力殘疾人2780萬(wàn)，人數(shù)居五大殘疾之首，并且每年有2到3萬(wàn)患有先天性嚴(yán)重聽(tīng)力障礙的新生兒出生。耳聾已成為現(xiàn)代社會(huì)最為常見(jiàn)的慢性疾病之一，應(yīng)該得到我們充分的重視。一、耳聾分類 臨床上將各種聽(tīng)力損失統(tǒng)稱為耳聾，耳聾可按病變的性質(zhì)分為器質(zhì)性聾、功能性聾及偽聾三類，其中器質(zhì)性聾多按病變部位分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾與混合性聾3類。 傳導(dǎo)性聾：發(fā)生在外耳、中耳或內(nèi)耳聲音傳導(dǎo)徑路上的任何結(jié)構(gòu)或功能障礙都能致傳導(dǎo)性聾。傳導(dǎo)性聾的氣導(dǎo)聽(tīng)力損失一般不超過(guò)60dB，而骨導(dǎo)聽(tīng)力基本在正常范圍。 感音神經(jīng)性聾：由于Corti器毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)覺(jué)傳到徑路或各級(jí)聽(tīng)力中樞受損害，致聲音感覺(jué)或神經(jīng)沖動(dòng)傳到等發(fā)生障礙，稱感音神經(jīng)性聾，其氣、骨導(dǎo)聽(tīng)力皆下降。其中噪聲、感染、耳毒性藥物、遺傳等因素致毛細(xì)胞受損者稱感音性聾（耳蝸性聾），常有重振現(xiàn)象。病變位于聽(tīng)神經(jīng)及其傳導(dǎo)徑路者分別稱為神經(jīng)性聾、中樞性聾（統(tǒng)稱蝸后性聾），如聽(tīng)神經(jīng)瘤、聽(tīng)神經(jīng)病等，其言語(yǔ)識(shí)別率常有明顯下降，患者訴說(shuō)能聽(tīng)到聲音，但不能辨別其意；病變發(fā)生于大腦聽(tīng)覺(jué)皮層者稱皮層聾。 混合性聾：既有外耳和（或）中耳病變，又有Corti器毛細(xì)胞或聽(tīng)神經(jīng)病變而引起的同時(shí)具有傳導(dǎo)性聾與感音神經(jīng)性聾者為混合性聾，如耳硬化癥同時(shí)累及聽(tīng)骨鏈何耳蝸，顳骨混哈性骨折，慢性化膿性中耳炎，膽脂瘤，中耳腫瘤等。二、耳聾程度分級(jí) 世界衛(wèi)生組織（WHO ) 1997 年根據(jù)500Hz 、1000Hz 、2000Hz及4000Hz氣導(dǎo)平均閾值，將聽(tīng)力損失分為以下幾級(jí)：輕度聽(tīng)力損失（26 ~ 40dBHL），中度聽(tīng)力損失（41 ~ 55dBHL），中重度聽(tīng)力損失（56 ~ 70dBHL），重度聽(tīng)力損失（71 ~ 90dBHL），極重度聽(tīng)力損失（≥ 91dBHL）。三、評(píng)估耳聾病因、病變部位的常用方法①純音聽(tīng)閾測(cè)試（定向條件反應(yīng)測(cè)試） 純音聽(tīng)閾測(cè)試反應(yīng)受試耳對(duì)各種頻率純音的聽(tīng)敏度，估計(jì)聽(tīng)覺(jué)損害程度。普通純音聽(tīng)閾測(cè)試適合于成人，12歲以上兒童，6個(gè)月以上兒童進(jìn)行定向條件反射測(cè)試（視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)或條件化游戲測(cè)聽(tīng)）②聲導(dǎo)抗測(cè)試 聲導(dǎo)抗測(cè)試是客觀測(cè)試中耳傳導(dǎo)系統(tǒng)、內(nèi)耳功能、聽(tīng)神經(jīng)以及腦干聽(tīng)覺(jué)通路功能的方法，適合于各類人群。一般而言，凡中耳功能正常者曲線為A型；As型常見(jiàn)于耳櫻花、聽(tīng)骨鏈固定或鼓膜明顯增厚等中耳傳音系統(tǒng)活動(dòng)度受限時(shí)；若其活動(dòng)度增高，如聽(tīng)骨鏈中斷、鼓膜萎縮、愈合性穿孔以及咽鼓管異常開(kāi)放時(shí)，則曲線可呈Ad型；B型曲線多見(jiàn)于鼓室積液和中耳明顯粘連者；C型曲線表示咽鼓管功能障礙、鼓室負(fù)壓。③聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)聽(tīng)（ABR） 分為聽(tīng)性腦干反應(yīng)閾值、聽(tīng)性腦干反應(yīng)潛伏期。ABR是指檢測(cè)聲刺激誘發(fā)的腦干生物電反應(yīng)，ABR可用于判定高頻聽(tīng)閾、新生兒及幼兒聽(tīng)力篩查、鑒別器質(zhì)性與功能性聾、診斷腦小角占位性病變等。④畸變耳聲發(fā)射（DPOAE） 是一種客觀聽(tīng)覺(jué)功能檢測(cè)手段，它依賴于耳蝸整體功能的完整，與耳蝸外毛細(xì)胞的功能密切相關(guān)。⑤40Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位 為聽(tīng)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位，屬于中潛伏期反應(yīng)的一種。主要用于對(duì)聽(tīng)閾閾值的客觀評(píng)估，尤其對(duì)1000Hz以下頻率的聽(tīng)閾確定更有價(jià)值。可以幫助了解新生兒聽(tīng)力篩查及ABR反應(yīng)未引出者的低頻情況。⑥穩(wěn)態(tài)聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（ASSR） 是有連續(xù)的或穩(wěn)態(tài)的聲音刺激信號(hào)誘發(fā)產(chǎn)生的腦電反應(yīng)。ASSR屬于客觀測(cè)聽(tīng)方法，可以檢測(cè)各個(gè)頻率閾值，在不能進(jìn)行行為測(cè)聽(tīng)或行為測(cè)聽(tīng)得不到滿意結(jié)果人群的聽(tīng)力測(cè)量中（尤其≤6個(gè)月的嬰幼兒），是很重要的。⑦言語(yǔ)識(shí)別率 指受試耳能夠聽(tīng)懂所測(cè)詞匯中的百分率。結(jié)合聽(tīng)力學(xué)評(píng)估可初略判定耳聾的種類。⑧新生兒聽(tīng)力篩查：新生兒出生后6～48小時(shí)內(nèi)接受聽(tīng)性腦干反應(yīng)或耳聲發(fā)射篩查，若未通過(guò)一個(gè)月內(nèi)復(fù)篩，三個(gè)月內(nèi)確診，在6個(gè)月前進(jìn)行干預(yù)。表1：耳聾評(píng)價(jià)方法、適用人群和優(yōu)缺點(diǎn)方法目標(biāo)人群優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)發(fā)育調(diào)查問(wèn)卷出生～3 歲及其他難測(cè)人群快速、簡(jiǎn)便反映兒童聽(tīng)覺(jué)的運(yùn)用情況快速、簡(jiǎn)便與真實(shí)聽(tīng)敏度不相關(guān)高危因素表出生～2 歲快速、簡(jiǎn)便發(fā)現(xiàn)存在聽(tīng)力損失危險(xiǎn)因素的嬰兒只能發(fā)現(xiàn)50 ％的聽(tīng)力擔(dān)失者．問(wèn)卷分析費(fèi)時(shí)隨訪困難病史全部?jī)和_定小兒是否存在影響聽(tīng)功能的疾病、家族史或其他生長(zhǎng)發(fā)育問(wèn)題無(wú)法確定聽(tīng)敏度耳部檢查全部?jī)和l(fā)現(xiàn)耳畸形、耳漏測(cè)試者經(jīng)短期培訓(xùn)即可掌握無(wú)法確定聽(tīng)敏度ABR新生兒、嬰幼兒及難測(cè)人群發(fā)現(xiàn)超過(guò)30dBHL 的高頻聽(tīng)力損失預(yù)測(cè)聽(tīng)域確定單耳聽(tīng)力無(wú)需主觀反應(yīng)使用自動(dòng)設(shè)備時(shí)，測(cè)試人員只需短期培訓(xùn)即可費(fèi)用高需使用鎮(zhèn)靜劉可能漏診輕度低頻聽(tīng)力損失設(shè)備較為昂貴結(jié)果分析較為復(fù)雜當(dāng)合并中樞病變時(shí)，結(jié)果分析困難僅能測(cè)試腦干以下水平的聽(tīng)覺(jué)功使用非自動(dòng)性設(shè)備時(shí)，人員需培訓(xùn)OAE新生兒、嬰幼兒及難測(cè)人群發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失大于30dBHL (T E）或40dB HL ( DP）者無(wú)創(chuàng)、快速、簡(jiǎn)便無(wú)需鎮(zhèn)靜劑有頻率特異性對(duì)聽(tīng)神經(jīng)病變有價(jià)值使用自動(dòng)設(shè)備所需培訓(xùn)時(shí)間短設(shè)備較貴出生24 小時(shí)內(nèi)的新生兒難以測(cè)試僅測(cè)試到耳蝸水平受外、中耳功能影響無(wú)法預(yù)估聽(tīng)閾使用非自動(dòng)設(shè)備需經(jīng)培訓(xùn)純音篩查2.5 歲～成人對(duì)發(fā)育正常兒童來(lái)說(shuō)，側(cè)試快速、簡(jiǎn)便費(fèi)用低結(jié)果可靠對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育遲級(jí)兒意無(wú)效測(cè)試人員需培訓(xùn)測(cè)試環(huán)境需安靜 聲導(dǎo)抗≥6 個(gè)月有效檢測(cè)中耳功能自動(dòng)設(shè)備快速、簡(jiǎn)便無(wú)需受試兒配合設(shè)備價(jià)格相對(duì)低康無(wú)法評(píng)估聽(tīng)敏度隨訪規(guī)程仍有爭(zhēng)議行為測(cè)試3個(gè)月～2 歲以及特殊人群能在低刺激強(qiáng)度下得到反應(yīng)可評(píng)估單耳聽(tīng)力具有頻率特異性反映兒童聽(tīng)覺(jué)功能的運(yùn)用情況大致反映聽(tīng)敏度需主觀配合測(cè)試需由聽(tīng)力師完成為獲得足夠數(shù)據(jù)有時(shí)需多次重復(fù)測(cè)試 作者：楊仕明，李佳楠，任麗麗，孫麗2012年03月20日10541
8
10
-
翟性友副主任醫(yī)師 一、突發(fā)性耳聾突發(fā)性聾（sudden deafness）指突然發(fā)生的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，故又稱突發(fā)性感音神經(jīng)性聾(sudden sensorineual hearingloss，SSNHL)。通常在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或一天之內(nèi)(一般在12h左右)，患者聽(tīng)力下降至最低點(diǎn)，至少在相連的頻率聽(tīng)力下降大于30dB。至今，對(duì)SSNHL。尚無(wú)統(tǒng)一的定義，近年有人認(rèn)為SSNHL是一個(gè)綜合征，許多疾病都可以引起SSNHL。 [流行病學(xué)] SSNHL臨床并不少見(jiàn)，發(fā)病率約為5～20／10(萬(wàn)年)。任何年齡都可能患病，但患病的高峰年齡為50～60歲，近年來(lái)有發(fā)病年齡向年輕偏移的趨勢(shì)。發(fā)病無(wú)明顯性別差異。雙側(cè)耳患病者罕見(jiàn)，而雙耳同時(shí)患病者更罕見(jiàn)。 [病因] SSNHL可為多種不同病因所引起，但大多數(shù)患者之病因不詳。1．感染 ①病毒感染：病毒性神經(jīng)炎或耳蝸炎(cochleitis)被認(rèn)為是SSNHI。最常見(jiàn)的原因。②腦膜炎。③梅毒：約2％。的梅毒患者伴有SSNHL，單耳或雙耳受累。④AIDS：文獻(xiàn)報(bào)道AIDS患者可發(fā)生SSNHL，其中部分病因可能為巨細(xì)胞病毒感染。2．腫瘤或瘤樣病變 約10.2％的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者以SSNHL為首發(fā)癥狀。3．顱腦外傷及窗膜破裂。4．藥物中毒 除一些已知耳毒性藥物外，亦有丙氧芬、吡氧噻嗪、以及甲氧萘丙酸引起SSNHL的報(bào)道。5．自身免疫反應(yīng) 許多患自身免疫病如Cogan綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、顳動(dòng)脈炎以及多發(fā)性結(jié)節(jié)動(dòng)脈炎患者伴感音神經(jīng)性聾。提示自身免疫反應(yīng)因素可能參與SSNHL。6．內(nèi)耳供血障礙 因小腦前下動(dòng)脈或后下動(dòng)脈遠(yuǎn)端栓塞導(dǎo)致小腦微小栓塞灶，可出現(xiàn)類似迷路炎的癥狀。7．先天性發(fā)育異常 如大前庭水管綜合征可引起感音神經(jīng)性聾。8．特發(fā)性疾病、部分梅尼埃病、多發(fā)性硬化以及結(jié)節(jié)病患者可表現(xiàn)有SSNHL。9．精神心理因素。 [診斷] 根據(jù)SSNHL的定義，對(duì)SSNHL作出診斷并不困難，但應(yīng)仔細(xì)收集SSNHL患者病史和發(fā)病情況，并進(jìn)行全面的耳科學(xué)、神經(jīng)耳科學(xué)、聽(tīng)力學(xué)、前庭功能、影像和實(shí)驗(yàn)室檢查，以期找到可能的病因。[治療]1．病因治療 針對(duì)所查到的不同病因，進(jìn)行相應(yīng)的治療。如感染性病因者用抗感染治療，腫瘤患者采取手術(shù)或其他相應(yīng)治療，藥物中毒者停用耳毒性藥物，并采用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)、激素等治療。2．經(jīng)驗(yàn)療法 由于多數(shù)SSNHL患者病因不清，屬于特發(fā)性突聾，其治療可參見(jiàn)本節(jié)有關(guān)內(nèi)容。二、特發(fā)性突聾特發(fā)性突聾(idiopathic sudden deafness)指病因不明的突發(fā)性感音神經(jīng)性聾，故又稱特發(fā)，性突發(fā)性感音神經(jīng)性聾(idiopathic sudden sensorineural hearing loss，ISSNHL)，屬于SSNHL中的亞群，其臨床癥狀與SSNHL類似，部分患者有自愈傾向。[病因] 病因未明，主要學(xué)說(shuō)有二：1．病毒感染學(xué)說(shuō) 臨床上觀察到，約28％的ISSNHL患者約在發(fā)病1個(gè)月前有上呼吸道病毒樣感染的癥狀。其血清學(xué)檢查常示抗病毒抗體滴度增高。Cumming等(1990)報(bào)道，西非流行的拉沙熱病常伴SSNHL，而其臨床表現(xiàn)與ISSNHL非常類似(Liao，etal，1992)。有直接證據(jù)表明某些病毒可引起ISSNHL。2．內(nèi)耳供血障礙學(xué)說(shuō) 由于內(nèi)耳迷路動(dòng)脈為終末動(dòng)脈，而且ISSNHL表現(xiàn)為突然發(fā)生的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，故內(nèi)耳血供障礙(vascularocclusion)學(xué)說(shuō)受到重視。Wilson等(1982)報(bào)道，糖尿病患者發(fā)生ISSNHL后，其高頻聽(tīng)力損失不易恢復(fù)。Jaffee和Penner(1968)報(bào)道6例ISSNHL患者中，有5例表現(xiàn)高凝血性。Ciuffetti等(1991)報(bào)道一組ISSNHL患者之全血濾過(guò)率和紅細(xì)胞濾過(guò)率受損。然而，內(nèi)耳血供障礙學(xué)說(shuō)至今尚有爭(zhēng)議。[治療] 由于病因未明，ISSNHL的治療乃經(jīng)驗(yàn)療法。1．糖皮質(zhì)激素 潑尼松沖擊治療，成人60mg/d，5d后逐漸減量，一般10d為一療程。注意激素治療的禁忌證。2．改善血液流變學(xué)、擴(kuò)管以及纖溶治療 (1)10％低分子右旋糖酐(dextran)500ml，靜脈滴注，5～7d。 (2)活血化瘀中藥：如復(fù)方丹參8～16ml/d；或川芎嗪40～80mg/d，葛根黃酮400mg/d靜脈滴注。 (3)鈣離子通道拮抗劑：如尼莫地平30mg，每日2～3次；西比靈5mg，每日1次。 (4)組胺衍生物：倍他定(β-histine)4～8mg，每日3次；敏使朗6～12mg，每日3次。 (5)抗血栓形成劑和促血栓降解劑：可選用東菱克栓酶(單一成分巴曲酶BAM)等治療，但應(yīng)住院用藥，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患者凝血功能狀態(tài)。3．抗病毒治療 在有直接病毒感染證據(jù)時(shí)可采用。4．低鈉飲食 有利于減輕可能的膜迷路積水。5．混合氧或高壓氧艙治療 臨床觀察到有一定療效，但尚有爭(zhēng)議。6．其他 銀杏制劑、維生素類，以及改善內(nèi)耳能量代謝的藥物等。附：療效分級(jí)中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì)、中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會(huì)1996年上海會(huì)議《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級(jí)》： 1．痊愈 0.25～4kHz各頻率聽(tīng)閾恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。 2．顯效 上述頻率平均聽(tīng)力提高30dB以上。 3．有效 上述頻率平均聽(tīng)力提高15～30dB。 4．無(wú)效 上述頻率平均提高不到15dB或聽(tīng)力下降。2012年03月04日10541
0
0
耳聾相關(guān)科普號(hào)
胡凌翔醫(yī)生的科普號(hào)
胡凌翔 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
耳鼻咽喉頭頸外科
454粉絲2.3萬(wàn)閱讀
蘇永進(jìn)醫(yī)生的科普號(hào)
蘇永進(jìn) 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)深圳醫(yī)院
耳鼻喉科
1萬(wàn)粉絲79萬(wàn)閱讀
宋春鑫醫(yī)生的科普號(hào)
宋春鑫 副主任醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院
老年病科
31粉絲735閱讀