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顏華副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖南 線上診療科 明明2歲多了，還不會說話，近日到醫(yī)院作了腦干聽覺誘發(fā)電位檢查，才發(fā)現(xiàn)是聽力出現(xiàn)了問題，因而導(dǎo)致語言也出現(xiàn)障礙。在此之前，明明的家長還以為孩子只不過是說話晚，像他爸爸小時候一樣，也就沒有在意，可周圍的孩子早會說許多話了，這才想到來醫(yī)院求醫(yī)。 凡出現(xiàn)語言障礙的嬰幼兒，40%與聽力障礙問題有關(guān)，引起兒童聽力障礙的原因主要有先天和后天性的。 先天性耳聾主要是指孩子出生后即喪失聽覺功能，處在無聲世界之中。有遺傳因素將致聾基因遺傳給子代；母親懷孕前3個月是胎兒聽覺器官毛細(xì)胞發(fā)育的關(guān)鍵時期，此期間母親若患感冒、風(fēng)疹、皰疹等病毒感染性疾病，毛細(xì)胞發(fā)育障礙，則胎兒喪失聽覺功能。 后天性的原因主要有：分泌性中耳炎引起耳聾，這是兒童最常見致聾的原因之一。其他有耳毒性（內(nèi)耳藥物中毒）、傳染病源性、突發(fā)性、自身免疫性等等。 對聽力受損兒童早期進(jìn)行干預(yù)很重要。早期干預(yù)包括早期確診、早期科學(xué)驗配助聽器或植入電子耳蝸、早期進(jìn)行聽力言語康復(fù)訓(xùn)練。要知道0-3歲是兒童學(xué)語言的最佳時期，干預(yù)應(yīng)在這個時期內(nèi)進(jìn)行，否則將不可能從根本上消除聽力損失對孩子的聽力、語言發(fā)育方面的影響。一個有聽力損失的孩子，如果一出生就被發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行早期語言康復(fù)訓(xùn)練，這個孩子到3歲時可以掌握近500個單詞，幾乎可以達(dá)到正常孩子的語言程度；如果孩子到6個月時被發(fā)現(xiàn)有聽力損失，經(jīng)語言康復(fù)后到3歲時也能掌握300多個單詞；如果到孩子2歲時才發(fā)現(xiàn)有聽力損失，再進(jìn)行語言康復(fù)訓(xùn)練僅能掌握十幾個單詞。研究顯示：若在這個黃金時期對孩子實施早期干預(yù)（合適的早期教育），將使孩子的潛能得到巨大的發(fā)揮。若不實施早期干預(yù)，將影響這些孩子的聽力語言發(fā)育，延遲了他們語言、認(rèn)知、心理的正常發(fā)展而成為聾啞人。這不僅給家庭帶來巨大的經(jīng)濟(jì)損失和精神負(fù)擔(dān)，而且錯過了寶貴的康復(fù)時機。因此對于聽力受損的兒童進(jìn)行康復(fù)的關(guān)鍵就是：早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期聽力語言康復(fù)訓(xùn)練。 怎樣做到早期發(fā)現(xiàn)孩子聽力有障礙呢？孩子聽力障礙除了通過醫(yī)院做專門檢查，在家里也可通過家長的細(xì)心觀察和實驗做到初步發(fā)現(xiàn)的。父母是嬰幼兒最親近的人，可在床邊觀察覺醒狀態(tài)下的新生兒，在距耳15~20厘米處發(fā)出不同等級聲音或格格聲，孩子最易引起的反應(yīng)動作是眨眼；當(dāng)嬰兒在睡眠時，也可制造聲響來觀察其反應(yīng)是否存在，如有反應(yīng)，多表現(xiàn)為驚跳或某些動作如轉(zhuǎn)頭尋找聲源。雖然這些方法是粗略的，但可以反復(fù)進(jìn)行，有利于及時發(fā)現(xiàn)孩子聽力異常情況。 特別提醒廣大兒童家長，不同年齡的孩子如出現(xiàn)如下情況，就要高度考慮其聽力障礙，需要到醫(yī)院進(jìn)行聽力檢查。嬰幼兒時期：1-3個月：對于突然而來的巨響毫無反應(yīng)。3-6個月：不會尋找、望向聲源。6-9個月：不會望向講話中被提及的人或物體。9-12個月：不懂跟從一個動作的指示，例如：把球拿給我。12-15個月：未能說出第一個單字，例如：爸、媽、燈、車。15-18個月：對您在鄰房的呼喚無動于衷。18-24個月：未能運用兩個字的短句。24-30個月：能說出的字少于100個。30-36個月：未能運用4-5個字的句子。兒童時期：交流時，常常要求別人重復(fù)，有時聽見別人的講話，有時聽不見。好象明白別人說的話，但行為顯示“不明白”。上課常常不專心。對聆聽長時間的口述或講話，容易感到疲倦。小組討論時，對跟從每個人的講話有困難。只能跟從一個步驟的指示，對執(zhí)行多項步驟的指示有困難。對學(xué)習(xí)新事物比其他的小孩慢。常常專注地望著講話者的臉，試圖得到更多訊息，幫助明白說話內(nèi)容。2012年01月10日
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李原主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 耳鼻喉頭頸外科 耳聾的病變部位可發(fā)生在聽覺系統(tǒng)的任一環(huán)節(jié)。按照病變部位不同，耳聾可以分為四種類型。如病變發(fā)生的外耳，則稱為傳導(dǎo)性耳聾，若病變發(fā)生在內(nèi)耳或者聽神經(jīng)纖維，則稱為感音神經(jīng)性耳聾。如果以上兩種病變同時存在，則稱為混合性耳聾。如果病變部位在聽覺中樞，則稱為中樞性耳聾。傳導(dǎo)性耳聾經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退者稱為傳導(dǎo)性耳聾。傳導(dǎo)性聾的病變部位可能在外耳道、中耳腔、鼓膜、聽骨、咽鼓管等部位。常見的傳導(dǎo)性耳聾原因有：外耳道閉鎖（小耳畸形）、聽骨鏈中斷、中耳炎、耳硬化癥、鼓膜穿孔、耳道耵聹等。傳導(dǎo)性聾造成的聽力下降多為輕到中度。各個頻率都可能受影響，或者只是低頻下降。聽力圖常表現(xiàn)為氣導(dǎo)輕度或中度下降，而骨導(dǎo)閾值在正常范圍內(nèi)。常見的傳導(dǎo)性耳聾可以通過佩戴助聽器和手術(shù)進(jìn)行治療，也可以選擇最新的中耳植入技術(shù)—振動聲橋進(jìn)行聽力重建。耳聾的病變部位可發(fā)生在聽覺系統(tǒng)的任一環(huán)節(jié)。按照病變部位不同，耳聾可以分為四種類型。如病變發(fā)生的外耳，則稱為傳導(dǎo)性耳聾，若病變發(fā)生在內(nèi)耳或者聽神經(jīng)纖維，則稱為感音神經(jīng)性耳聾。如果以上兩種病變同時存在，則稱為混合性耳聾。如果病變部位在聽覺中樞，則稱為中樞性耳聾。傳導(dǎo)性耳聾經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退者稱為傳導(dǎo)性耳聾。傳導(dǎo)性聾的病變部位可能在外耳道、中耳腔、鼓膜、聽骨、咽鼓管等部位。常見的傳導(dǎo)性耳聾原因有：外耳道閉鎖（小耳畸形）、聽骨鏈中斷、中耳炎、耳硬化癥、鼓膜穿孔、耳道耵聹等。傳導(dǎo)性聾造成的聽力下降多為輕到中度。各個頻率都可能受影響，或者只是低頻下降。聽力圖常表現(xiàn)為氣導(dǎo)輕度或中度下降，而骨導(dǎo)閾值在正常范圍內(nèi)。常見的傳導(dǎo)性耳聾可以通過佩戴助聽器和手術(shù)進(jìn)行治療，也可以選擇最新的中耳植入技術(shù)—振動聲橋進(jìn)行聽力重建。 感音神經(jīng)性耳聾是指由于耳蝸和（或）第八對顱神經(jīng)聽神經(jīng)纖維的感音細(xì)胞病變引起的耳聾。常見的感音神經(jīng)性耳聾多見于聲損傷、先天性耳聾、老年性耳聾、遺傳性或基因性耳聾、美尼爾氏病等。當(dāng)感音機制由于各種原因受損以后，將機械能轉(zhuǎn)換為電能的功能會受到相應(yīng)的減弱。其后的一些聽覺機制也會發(fā)生變化。其中，以下幾種最為常見：l 耳蝸感受器細(xì)胞的感音功能減弱l 耳蝸的頻率分辨功能減弱l 聽覺的動態(tài)范圍減小感音性耳聾的其中一個后果是響度重振現(xiàn)象，即異常的聲音變大。與正常耳相比，感音性聾患者可將較小的閾上強度感受為巨大的聲響。這鐘現(xiàn)象導(dǎo)致了患者的動態(tài)范圍（閾值到不舒適閾之間的差值）大大減小。而動態(tài)范圍的縮小和頻率分辨功能的減弱可影響言語感知能力。多數(shù)病例中，這種言語感知能力的影響可從其聽力圖預(yù)測到。與相等程度的傳導(dǎo)性耳聾相比，由于上述原因的影響，感音神經(jīng)性聾患者的言語感知功能較差。受頻譜處理減弱和動態(tài)范圍縮小的影響，患者殘余聽力的效用會大打折扣。 在聽力圖上，感音神經(jīng)性耳聾常表現(xiàn)為氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值平行下降。氣骨導(dǎo)之間的差異不超過10分貝。感音神經(jīng)性耳聾的解決辦法包括藥物、手術(shù)，如果耳聾程度在中度到重度之間，可以選擇中耳植入—振動聲橋，如果耳聾程度達(dá)到重度乃至極重度，則可以選擇植入人工耳蝸。 混合性耳聾：傳音和感音結(jié)構(gòu)同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期、爆震性聾等?；旌闲远@可以佩戴助聽器或者進(jìn)行聽力重建手術(shù)，若聽力損失在中度到重度范圍內(nèi)，也可以選擇中耳植入—振動聲橋。 中樞性耳聾——少見、大腦聽中樞病損，往往合并其他障礙。目前只有聽覺腦干植入能治療中樞性耳聾。因手術(shù)要求較高，目前國內(nèi)尚未開展該項手術(shù)。2011年12月27日5498
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孫安科主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 耳鼻喉科 1、定義：聽覺傳導(dǎo)路器質(zhì)性或功能性病損導(dǎo)致不同程度的聽力損害。2、分類：l 傳導(dǎo)性耳聾l 感音神經(jīng)性耳聾l 混合性耳聾l 功能性聾（心理性聾） 3、分級以500Hz、1000Hz和2000Hz的平均聽閾為準(zhǔn)分為：l 輕 度 聾 － 聽力損失26～40dB。l 中 度 聾 － 41～55 dB。l 中重度聾 － 56～70 dB。l 重 度 聾 － 71～90 dB。l 極重度聾 － >91 dB。4、病因l 傳導(dǎo)性耳聾：炎癥、外傷、異物或其它機械性耳道堵塞及畸形等。l 感音神經(jīng)性耳聾：①遺傳性聾：基因或染色體異常等遺傳缺陷等。②非遺傳聾：妊娠期或分娩因素，如病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸等。③非遺傳獲得性聾：突發(fā)性、藥物性、噪聲性、老年性、病毒或細(xì)菌感染性、自身免疫性、元素缺乏或代謝障礙性、創(chuàng)傷性、全身疾病相關(guān)性聾等。l 混合性耳聾①耳硬化中晚期。②爆震（鼓膜穿孔與內(nèi)耳損傷）。③中耳炎并發(fā)迷路炎、老年聾、全身疾病相關(guān)性聾等 。5、檢查：音叉試驗、純音測聽、聲阻抗、電反應(yīng)測聽（ECochG、ABR等）、耳聲發(fā)射等。6、治療l 傳導(dǎo)性耳聾根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)治療：①鼓室成形術(shù)（5型）。②鼓膜植管術(shù)。③鼓室探查、病變清除，聽骨鏈重建術(shù)等。l 感音神經(jīng)性耳聾目前尚無特效藥物或手術(shù)療法治療原則：早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療、適時進(jìn)行聽覺言語訓(xùn)練和適當(dāng)應(yīng)用人工聽覺等。治療方法：藥物（首選）、高壓氧、助聽器選配、聽覺言語訓(xùn)練、人工耳蝸植入和基因療法等。l 混合性耳聾：綜合治療。2011年12月06日2392
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韓東一主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 感音神經(jīng)性耳聾研究是耳科領(lǐng)域的重中之重。嚴(yán)格意義上，感音神經(jīng)性耳聾從病變部位上可劃分為感音性和神經(jīng)性。感音性耳聾從發(fā)生時間可分為先天性和后天獲得性兩大類。先天性感音性耳聾又可分為遺傳性耳聾和環(huán)境因素致聾（孕期病毒感染等），后天獲得性感音性耳聾包括突發(fā)性耳聾、噪聲性耳聾、老年性耳聾、藥物性耳聾等。聽神經(jīng)病屬于神經(jīng)性耳聾范疇。目前臨床上對重度極重度感音神經(jīng)性耳聾的治療很大程度上依賴于人工耳蝸移植，因費用昂貴，多數(shù)耳聾患者及家庭無力承受。因此，對感音神經(jīng)性耳聾的有效預(yù)防和低成本治療一直是耳鼻咽喉科臨床多年未解的難題，加強感音神經(jīng)性聾的防治研究是解決這一難題的有效途徑。近十余年來，感音神經(jīng)性耳聾的基礎(chǔ)研究與干預(yù)治療在繼承、創(chuàng)新、發(fā)展的主題下已經(jīng)有了實質(zhì)性進(jìn)展，并有望在早期診斷、治療和預(yù)防等方面有新的突破。診斷方面，通過耳聾基因診斷為超過30%的中國聾人明確了病因；預(yù)防干預(yù)方面，利用婚前咨詢和產(chǎn)前診斷逐步實現(xiàn)總體降低耳聾發(fā)病率的目標(biāo)，通過新生兒聽力篩查結(jié)合同步進(jìn)行基因篩查，實現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)目標(biāo)；治療方面，在生物新技術(shù)的研究中進(jìn)行毛細(xì)胞再生藥物研究，有望攻克感音神經(jīng)性耳聾藥物治療的難關(guān)；加快研發(fā)國產(chǎn)化人工耳蝸并進(jìn)行基地建設(shè)，實現(xiàn)人人享有健康聽力的目標(biāo)。然而，目前為實現(xiàn)上述突破仍有很多問題亟待解決，如我國耳聾群體發(fā)病率高的原因有哪些，遺傳因素在中國群體中的負(fù)荷怎樣，致聾機制如何，老年性耳聾的遺傳易感性如何，噪聲性耳聾如何進(jìn)行防護(hù)，突發(fā)性耳聾及聽神經(jīng)病的致聾分子機制如何，如何發(fā)展低廉高效的檢測儀器和檢測方法以提高農(nóng)村地區(qū)的聽力篩查率，如何進(jìn)行早期干預(yù)，如何研發(fā)新型的治療手段和實用的康復(fù)設(shè)備，如何建立防御預(yù)警系統(tǒng)來降低耳聾的總體發(fā)病率等等。這一系列問題需要耳鼻咽喉、神經(jīng)生物、聽力及言語康復(fù)、遺傳學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程等多學(xué)科相互支持協(xié)作解決。感音神經(jīng)性聾的分子流行病學(xué)研究 我國第二次殘疾人抽樣調(diào)查（2006年）顯示：全國殘疾人總數(shù)8296萬人，其中，聽力語言殘疾者達(dá)2780萬人，占全部殘疾人總數(shù)的27%，而7歲以下的聾啞兒童高達(dá)80萬人，并以每年3萬聾兒的速度在持續(xù)增長[1]。自2003年，通過建立的感音神經(jīng)性聾遺傳資源收集網(wǎng)絡(luò)，國內(nèi)開展了耳聾人群的分子流行病學(xué)調(diào)查。研究揭示中國耳聾人群的發(fā)病病因：遺傳因素約占55%；病因不明（環(huán)境或其他原因）占45%[2]。在中國GJB2突變是最常見的致聾原因，突變檢出率達(dá)21%，明確的由該基因突變致聾的比例達(dá)15%；SLC26A4基因突變?yōu)榱硪怀Ｒ娭旅@原因，突變檢出率至少為15%，明確的由該基因突變致聾的比例達(dá)12%[3]；線粒體12S rRNA基因的A1555G突變和C1494T突變?yōu)橹袊@人群體中常見的母系遺傳藥物性耳聾致病突變，這兩種突變的檢出率達(dá)4.4%[4]。也就是說，在中國平均40%的耳聾發(fā)病與上述三個基因突變有關(guān)，31%的中國耳聾人群可以通過常見耳聾基因篩查明確診斷。中國聾人中GJB2、SLC26A4和線粒體基因突變導(dǎo)致的耳聾比例較高的事實催生了新的耳聾預(yù)防思路和方法的誕生，也迫切需要規(guī)范的耳聾基因診斷網(wǎng)絡(luò)的建立。感音神經(jīng)性聾分子遺傳機制研究 1998年夏家輝院士在我國克隆了第一個耳聾相關(guān)基因，實現(xiàn)了本土克隆耳聾基因零的突破，開創(chuàng)了國內(nèi)耳聾基因克隆研究的先河[5]。2004年，中國學(xué)者在國際上首次發(fā)現(xiàn)了線粒體12SrRNA C1494T同質(zhì)性突變是家族成員接觸氨基糖甙類藥物出現(xiàn)重度耳聾的致病原因，發(fā)現(xiàn)和闡明了線粒體母系遺傳12SrRNA C1494T突變致聾的新的分子機理[6,7]。采用基因定位連鎖分析、候選基因突變篩查技術(shù)，將兩個X-連鎖極重度耳聾家系定位在X染色體上，分別發(fā)現(xiàn)了致病基因 POU3F4的新突變[8]和PRPS1基因的致病突變[9]；將一個中國聽神經(jīng)病家系定位在X染色體 Xq23–27.3區(qū)域內(nèi)，命名為AUNX1基因座[10]。在收集的遺傳資源中發(fā)現(xiàn)一個罕見的中國耳聾大家系，提出Y-連鎖遺傳的概念，并將此家系定位在Y染色體上，命名為 DFNY1基因座[11]。通過連鎖分析方法，將6個常染色體顯性遺傳遲發(fā)型聽力減退家系定位在不同的染色體上，并在其中兩個家系發(fā)現(xiàn)了COCH和DFNA5基因在中國群體中的新的致聾突變[12,13]。遺傳性感音神經(jīng)性耳聾基因組學(xué)研究盡管擁有諸多的機遇，但同時也面臨著嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)。耳聾表型的多樣性和異質(zhì)性及目前科學(xué)發(fā)展的有限性尚不能詮釋聽覺基因的突變導(dǎo)致聽力損失的真正分子病理。同樣是GJB2突變導(dǎo)致的極重度聽力損失，有的患者是單雜合突變，但其父親或母親同樣攜帶此突變聽力卻完全正常；同樣是前庭水管擴(kuò)大，中國人群中的突變形式多達(dá)100余種，期臨床表型似乎很難鑒定出不同。遲發(fā)性顯性遺傳聽力損失，患者雖然一出生就攜帶致病突變，但是早期并未出現(xiàn)聽力問題，而是在第一個或第二、第三個十年發(fā)現(xiàn)聽力逐漸下降。環(huán)境的影響、DNA甲基化和修飾基因的作用導(dǎo)致的聽覺基因網(wǎng)絡(luò)的如何互作仍然是一個謎團(tuán)。目前估測的聽覺相關(guān)基因約有250~300個，但是克隆的（包括綜合癥型耳聾）只有70多個，還有很多耳聾表型的致病基因不清楚。如噪聲及年齡相關(guān)聽力損失的遺傳易感性、不明原因的遲發(fā)性聽力損失以及中樞聽力損失聽覺通路相關(guān)基因等等。已完成的人類基因組單體型圖譜將有可能為這些研究提供有力工具，但是尚需很長一段時間來破譯聽覺系統(tǒng)的分子病理機制。更多的期望放在小鼠模型的功能基因研究方面，但無論如何小鼠基因的表達(dá)和功能狀態(tài)都無法替代人類在體的聽覺系統(tǒng)機制，因此仍面臨著諸多挑戰(zhàn)。聽覺神經(jīng)生物研究生物新技術(shù)的應(yīng)用推動了感音神經(jīng)性聾基礎(chǔ)與臨床研究。毛細(xì)胞再生研究方面也取得了新的進(jìn)展。我們知道，過度聲刺激、老化、耳毒性藥物、感染及自身免疫性疾病等多種因素均可引發(fā)耳蝸毛細(xì)胞和聽覺神經(jīng)元的不可逆性損傷，從而導(dǎo)致永久性的感音神經(jīng)性聾。感音神經(jīng)性聾最終得以治療之最關(guān)鍵技術(shù)是毛細(xì)胞再生，而實現(xiàn)臨床應(yīng)用最重要的是研發(fā)具有臨床應(yīng)用前景的產(chǎn)品——高效安全可靠的基因載體。通過基因?qū)雽崿F(xiàn)毛細(xì)胞再生和聽覺恢復(fù)，對感音神經(jīng)性聾基因治療進(jìn)行臨床應(yīng)用前期的探索。Math1內(nèi)耳轉(zhuǎn)導(dǎo)使內(nèi)耳損傷致聾的成年豚鼠聽力得到改善，受損的毛細(xì)胞得到恢復(fù)甚或產(chǎn)生新的毛細(xì)胞[14,15]。2003年，華人學(xué)者李華偉等報道了干細(xì)胞研究新發(fā)現(xiàn)：可分化為毛細(xì)胞前體細(xì)胞的多能干細(xì)胞[16]，這一發(fā)現(xiàn)為通過毛細(xì)胞再生治療感音神經(jīng)性耳聾帶來了曙光。這些令人振奮的結(jié)果使我們看到感音神經(jīng)性耳聾基因治療的美好前景，對感音神經(jīng)性耳聾的治療充滿信心。感音神經(jīng)性聾基因的功能研究是未來感音神經(jīng)性聾干預(yù)的重要發(fā)展方向，基因敲除是近年來發(fā)展和成熟起來的一項生物學(xué)新技術(shù)。利用已經(jīng)建立的基因缺陷導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾的動物模型，了解基因失活后對發(fā)育、生長、衰老以及器官、組織和細(xì)胞結(jié)構(gòu)功能的影響，并對smad5基因剔除小鼠進(jìn)行了大量的聽功能和內(nèi)耳形態(tài)研究，發(fā)現(xiàn)基因缺陷可以導(dǎo)致小鼠嚴(yán)重聽力障礙，并且內(nèi)耳聽覺器官包括毛細(xì)胞、支持細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)等出現(xiàn)不同程度的損害[17]。這一研究對聽覺基因功能和感音神經(jīng)性聾的分子機制研究有重要的意義，可以此作為感音神經(jīng)性聾基因研究的新策略。感音神經(jīng)性耳聾的基因治療內(nèi)耳作為基因治療比較理想的模型，有幾個獨特的優(yōu)勢：首先，內(nèi)耳相對獨特的解剖結(jié)構(gòu)可以極大地減少基因感染其他組織所引起的副作用，治療基因的濃度和劑量容易把握，非常適合進(jìn)行在體的研究。其次，有很多的技術(shù)手段可以檢測內(nèi)耳各種細(xì)胞的功能，以實時評估內(nèi)耳基因治療的效果和安全性，如耳蝸微音電位和耳聲發(fā)射可以評估外毛細(xì)胞的損傷程度，復(fù)合動作電位可以評估內(nèi)毛細(xì)胞的功能，而單細(xì)胞記錄可以評估螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的功能，耳蝸內(nèi)電位可以監(jiān)測耳蝸內(nèi)淋巴離子平衡的狀態(tài)。再次，可用于內(nèi)耳基因治療的基因選擇非常多，目前已知有90多種基因與內(nèi)耳的功能和發(fā)育有關(guān)，神經(jīng)營養(yǎng)因子是用于內(nèi)耳基因治療的非常好的選擇。對內(nèi)耳基因治療的研究始于1996年，近十年來對內(nèi)耳基因治療的探索主要集中在以下幾方面：預(yù)防毛細(xì)胞死亡；導(dǎo)入并調(diào)控治療基因的表達(dá)；抑制負(fù)性調(diào)控因子的作用；干細(xì)胞基因治療[18]。內(nèi)耳基因治療研近五年進(jìn)步顯著，導(dǎo)入方法的改進(jìn)已經(jīng)能夠完好的保護(hù)內(nèi)耳的功能，基因治療可以改變內(nèi)耳細(xì)胞微環(huán)境及細(xì)胞表型。這些在實驗研究中觀察到的現(xiàn)象奠定了全新內(nèi)耳治療學(xué)的基礎(chǔ)，最終將基因治療技術(shù)用于耳聾治療的關(guān)鍵步驟目前已取得成功；病毒和非病毒載體已被證明可將外源基因?qū)胪庵苈犛X系統(tǒng)并表達(dá)。未來更精細(xì)的工作將是發(fā)展整合了病毒載體的高感染性和穩(wěn)定性以及脂質(zhì)體的安全性等優(yōu)點的新型嵌合型載體，基因?qū)胍矊⑹走x能最大程度地減輕耳蝸組織和聽力損傷的方法，如顯微注射或圓窗膜導(dǎo)入載體，治療制劑的局部和遠(yuǎn)距離擴(kuò)散也將被實施監(jiān)控并減到最低?，F(xiàn)階段探索耳聾基因治療研究的主要工作都集中在用遺傳學(xué)方法將內(nèi)耳缺失的關(guān)鍵成分補足，很多努力都失敗了，這一領(lǐng)域的研究結(jié)果還遠(yuǎn)沒有達(dá)到我們的期望值。相對而言，反義RNA或RNA干擾技術(shù)已經(jīng)顯示出在耳聾基因治療中更好的潛力，但RNA干擾技術(shù)在臨床應(yīng)用還有很多障礙，如合適有效的導(dǎo)入方法，持續(xù)穩(wěn)定的沉默致病基因的表達(dá)并對抗干擾素的反應(yīng)等?？傊?，通過改進(jìn)導(dǎo)入方法，修飾負(fù)性調(diào)節(jié)基因和細(xì)胞周期基因，將有助于促進(jìn)新毛細(xì)胞的生長。隨著對細(xì)胞死亡、細(xì)胞周期和增殖分化分子機制更深入的了解及基因?qū)爰夹g(shù)的不斷改進(jìn)，隨著對聽覺傳導(dǎo)通路調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)日益深入的揭示，耳聾基因治療將不再局限于某一單一方法的探索，而是整合了干細(xì)胞治療、基因調(diào)節(jié)和藥物誘導(dǎo)的綜合治療方案。感音神經(jīng)性耳聾的預(yù)防新生兒聽力篩查是實現(xiàn)耳聾早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)的重要手段。然而，目前發(fā)現(xiàn)很多耳聾是遲發(fā)型的，在出生時并不表現(xiàn)聽力損失（包括大前庭水管綜合征）。因此，單純新生兒聽力篩查存在局限性。在新生兒聽力篩查中結(jié)合分子篩查——聽力及基因聯(lián)合篩查是降低發(fā)病率的有效方法[19]，2009年，中華耳鼻咽喉頭頸外科分會聽力學(xué)組暨中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會刊登了《新生兒及嬰幼兒早期聽力檢測及干預(yù)指南（草案）》，標(biāo)志著我國新生兒聽力障礙的診斷及干預(yù)正逐步走向規(guī)范[20]。耳聾基因診斷配合產(chǎn)前診斷是保障耳聾家庭再生育的關(guān)鍵技術(shù)。通過耳聾常見基因突變篩查和常規(guī)臨床基因診斷可以發(fā)現(xiàn)大量的遺傳性耳聾家庭，這些家庭一旦確定聾兒為GJB2和SLC26A4雙等位基因突變，其父母再生育風(fēng)險為25%，再次懷孕時可以早在孕10周進(jìn)行羊絨毛膜穿刺進(jìn)行胎兒的產(chǎn)前診斷，75%的機會胎兒會僅攜帶一條或不攜帶突變的等位基因，預(yù)期其不會重復(fù)先證者的聽力結(jié)構(gòu)，25%的機會胎兒將會攜帶兩條突變的基因，提示其出生后將患遺傳性耳聾，應(yīng)盡早進(jìn)行選擇。在我國，有相當(dāng)比例的感音神經(jīng)性聾是由于鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素等氨基糖甙類抗生素的不當(dāng)使用引起的。研究發(fā)現(xiàn)此類病人是由于線粒體基因突變而造成對這類藥物的高度敏感，因而造成一些患者“一針致聾”。但因氨基糖甙類藥物價格低廉，抗菌譜廣泛，尤其在治療結(jié)核方面的良好療效，還不能完全退出藥品流通市場。在用這類藥之前，進(jìn)行線粒體基因的檢測可以及早發(fā)現(xiàn)潛在危險，避免耳聾發(fā)生?！耙会樦旅@”的預(yù)防、耳聾基因診斷和產(chǎn)前診斷的實施是轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)的成功典范。實驗室的“實驗”研究成果通過臨床“試驗”驗證，已被應(yīng)用到遺傳性耳聾的診斷和預(yù)防的臨床實踐中，避免了攜帶線粒體藥物性耳聾敏感突變的未發(fā)病個體重蹈耳聾悲劇。這是轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)的一個很好的模式。展望雖然目前已經(jīng)可以對某些感音神經(jīng)性聽力損失進(jìn)行分子診斷，并以此為依據(jù)進(jìn)行預(yù)防，但診斷之后的治療問題，還處于初級階段。遺傳與環(huán)境因素在感音神經(jīng)性耳聾發(fā)生中的互作機制、新基因鑒定及功能研究、生物學(xué)治療、毛細(xì)胞再生及發(fā)展個性化的具有針對性的治療藥物仍是未來發(fā)展的方向。貫徹執(zhí)行衛(wèi)生部“關(guān)口前移、預(yù)防為主”的政策方針，建立我國聽力障礙預(yù)防體系，將中國聽力障礙預(yù)防與基因診斷學(xué)技術(shù)相結(jié)合，對我國以出生缺陷預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)為重點的人口素質(zhì)工程工作的開展有著歷史性的意義。實現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾的有效預(yù)防和低成本治療是提高患者生存質(zhì)量最終目標(biāo)，進(jìn)行感音神經(jīng)性耳聾的防治研究刻不容緩，意義重大。2011年11月30日9375
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胡金旺主任醫(yī)師 安徽理工大學(xué)第一附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 一、耳聾分類根據(jù)病變部位分為：傳導(dǎo)性聾： 因外耳、中耳以及骨迷路病變導(dǎo)致聲波傳導(dǎo)經(jīng)路障礙所致的聽力損失；感音神經(jīng)性聾：因內(nèi)耳、聽神經(jīng)及聽中樞病變所致聲波感受與分析徑路障礙所致的聽力損失；混合性聾：兼有傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾。按發(fā)病時間分為：先天性聾（遺傳性聾和非遺傳性聾） 后天性聾（后天遺傳性聾和后天非遺傳性聾）以語言功能發(fā)育程度分為：語前聾和語后聾二、耳聾分級：耳聾分級，以500Hz，1000 Hz和2000Hz平均聽閾為標(biāo)準(zhǔn)；單耳聽力損失為準(zhǔn)。 正常：＜25 dB 輕度耳聾：26～40 dB （聽低聲談話有困難） 中度耳聾：41～55 dB （聽一般談話有困難） 中重度耳聾：56～70dB （要大聲說話才能聽清） 重度耳聾：71～90dB （能聽到耳邊大聲說話） 極重度耳聾：＞91 dB （耳旁大聲呼喚都聽不清）2011年08月10日5793
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馬勝民主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 在門診看病經(jīng)常有病人會問我：“耳鳴耳聾是不是腎虛??？”，“吃六味地黃丸行嗎？”“醫(yī)生說我腎虛，做個B超，查個腎功能吧！”……，這些稀奇古怪的問題在患者來看很正常，但作為專業(yè)人士的我一聽真是哭笑不得。說實話，我一句半句還真解釋不清楚：講深了，病人不懂；講淺了，病人半信半疑。耳鳴耳聾的原因很復(fù)雜，病情輕重與個人心理狀態(tài)有關(guān)，目前無特效療法，患者必須做好長期治療的心理準(zhǔn)備。中醫(yī)認(rèn)為腎開竅于耳，因此許多人認(rèn)為耳鳴耳聾可能與腎虛有關(guān)。但如果認(rèn)為耳鳴耳聾都是因為腎虛引起的就會走入誤區(qū)，因為耳朵與其他臟腑經(jīng)絡(luò)有著廣泛的聯(lián)系，五臟六腑、十二經(jīng)脈之氣血失調(diào)都可致耳鳴。治療耳鳴耳聾首先要分清“虛實”，因為虛證和實證治療原則是完全不同的，《黃帝內(nèi)經(jīng)》指出：“虛則補之，實則瀉之”，如果臨床中不問青紅皂白，不經(jīng)耳鼻喉科醫(yī)生?？茩z查就亂用補腎藥，輕則療效不佳，重則加重病情。分清虛實只是中醫(yī)治療耳鳴耳聾的第一步，即確立治療的大方向（補法還是瀉法），落實到具體藥物，還需在虛證或?qū)嵶C的基礎(chǔ)上更進(jìn)一步辨別不同證型，如風(fēng)熱侵襲、肝火上擾、痰熱郁結(jié)、氣滯血瘀、腎精虧虛、氣血虧虛等。中醫(yī)治療講究差異化、個體化，即“同病異治”和“異病同治”。奉賢區(qū)中醫(yī)院耳鼻咽喉科以中醫(yī)為主，中西醫(yī)結(jié)合辯證治療耳鳴耳聾，療效顯著。患者就診時先進(jìn)行聽力檢查，看耳鳴患者有無聽力損害（輕度雙耳對稱性聽力損害患者無法察覺），然后排除引起耳鳴耳聾的其他疾病，如高血壓、糖尿病、鼻炎等，根據(jù)耳鳴耳聾性質(zhì)是傳導(dǎo)性還是神經(jīng)性或是混合型從而確定治療方案，分清虛實，辨清證型后可采用多種方法如“鳴天鼓”、鼓膜治療儀、食療、穴位注射等中西醫(yī)方法治療，多數(shù)發(fā)病時間較短的患者均能獲得滿意的治療效果。2011年05月17日16474
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李琦主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉科 嬰幼兒雙耳可以發(fā)現(xiàn)的聽力障礙發(fā)生率約為1/1000，單耳或輕度聽障發(fā)生率更高，約為3～4/1000。耳聾的患病人數(shù)居五大殘疾之首。在嬰幼兒群體中，各種程度聽力損失的總體發(fā)病率約為9%。臨床發(fā)現(xiàn)，通過常規(guī)體檢或父母觀察，小兒聽力障礙多在2歲以后才被發(fā)現(xiàn)，錯過了兒童語言快速發(fā)育的時期，便會延誤了康復(fù)的最佳時機。在新生兒聽力篩查實施以前，由于不能有效發(fā)現(xiàn)耳聾從而發(fā)生語言發(fā)育方面的問題，小兒不能與家庭、社會有效溝通，影響學(xué)習(xí)成績。耳聾的早期發(fā)現(xiàn)和治療是重要的，醫(yī)生必須及早發(fā)現(xiàn)聽力障礙兒童并進(jìn)行干預(yù)。新生兒聽力篩查是指孩子出生后通過耳聲發(fā)射、自動聽性腦干誘發(fā)電位等方法對新生兒的聽覺系統(tǒng)進(jìn)行初步評估，以判斷孩子的聽覺系統(tǒng)發(fā)育是否正常的一種篩選方法。當(dāng)前耳聾的平均發(fā)現(xiàn)年齡是大約14個月，然而自從實施新生兒聽力篩查項目后，耳聾的平均發(fā)現(xiàn)年齡從14.2月下降到4.5個月，建議每個新生兒都應(yīng)該進(jìn)行聽力篩查，特別是親屬中有先天遺傳性耳聾史、圍產(chǎn)期感染、新生兒期膽紅素腦病及高膽紅素血癥、圍產(chǎn)期缺血缺氧性疾病、低體重兒及早產(chǎn)兒、先天性畸形（尤其是顱面部畸形者）以及出生后使用了氨基糖甙類抗生素等耳毒性藥物的新生兒，一定要進(jìn)行聽力篩查，因為這些都是新生兒出現(xiàn)聽力障礙的高危因素。 新生兒進(jìn)行聽力篩查，最好在出生后24小時到一周之內(nèi)進(jìn)行首次篩查，如果初篩不通過，可以在寶寶42天大的時候再進(jìn)行復(fù)篩；如果復(fù)篩還不通過，應(yīng)在3個月齡內(nèi)進(jìn)行聽力學(xué)診斷、評估。如果確定小孩的聽力不正常，要進(jìn)一步查找原因，針對原因區(qū)別治療。聽覺系統(tǒng)的正常發(fā)育，取決于1歲以內(nèi)這段敏感時期聲音的足夠刺激(包括足夠的強度和時間)，以及小兒對其聽覺和語言中樞系統(tǒng)的應(yīng)用。美國的研究顯示，嬰幼兒1歲以內(nèi)的語言學(xué)習(xí)能力最強，即使在熟睡時，也能學(xué)習(xí)到大人對他們說的話，而1歲之后，這種能力逐漸消失。聽力損傷，會影響新生兒敏感時期內(nèi)對語言中樞的刺激，最后極有可能發(fā)展為語言能力喪失或低下，給家庭帶來痛苦。對于確實存在聽力損傷的嬰兒，父母們也不要過于擔(dān)心，早干預(yù)可實現(xiàn)聾而不啞，對于有聽力損傷的嬰幼兒，開始治療的時間最好不要超過半歲，不然，康復(fù)的效果將大打折扣。最近研究也顯示，若僅做兒童高危人群聽力篩查，只能檢出約50%的聽力損失患兒，而輕中度聽障的嬰幼兒若能于6個月前予以診斷并早期干預(yù)，將有利于語言和社會技巧的發(fā)展，就語言發(fā)展而言，早期干預(yù)者（小于11月）明顯好于晚介入者。2011年05月13日8482
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張華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 耳鼻喉頭頸外科 （原作者：孫喜斌，張華，李興啟。后經(jīng)中殘聯(lián)等機構(gòu)認(rèn)可，由中央人民政府網(wǎng)站于2009年05月07日作為國家標(biāo)準(zhǔn)頒布） 聽力殘疾，是指人由于各種原因?qū)е码p耳不同程度的永久性聽力障礙，聽不到或聽不清周圍環(huán)境聲及言語聲，以致影響其日常生活和社會參與。 聽力殘疾的分為如下幾級： 聽力殘疾一級：聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能方面極重度損傷，較好耳平均聽力損失≥91 dB HL，在無助聽設(shè)備幫助下，不能依靠聽覺進(jìn)行言語交流，在理解和交流等活動上極度受限，在參與社會生活方面存在極嚴(yán)重障礙。 聽力殘疾二級：聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能重度損傷，較好耳平均聽力損失在81～90 dB HL之間，在無助聽設(shè)備幫助下，在理解和交流等活動上重度受限，在參與社會生活方面存在嚴(yán)重障礙。 聽力殘疾三級：聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能中重度損傷，較好耳平均聽力損失在61～80 dB HL之間，在無助聽設(shè)備幫助下，在理解和交流等活動上中度受限，在參與社會生活方面存在中度障礙。 聽力殘疾四級：聽覺系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能中度損傷，較好耳平均聽力損失在41～60dB HL之間，在無助聽設(shè)備幫助下，在理解和交流等活動上輕度受限，在參與社會生活方面存在輕度障礙。2011年04月26日4466
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李永新主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 耳科 大前庭導(dǎo)水管綜合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 簡稱LVAS ）主要表現(xiàn)為幼兒波動性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關(guān)，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其它的內(nèi)耳畸形。感冒和外傷常常是發(fā)病的的誘因，摔碰、感冒后出現(xiàn)聽力下降，隨后聽力又會慢慢提高，但是經(jīng)過幾次下降后，會出現(xiàn)聽力完全喪失，也就是出現(xiàn)極重度耳聾了。 大前庭導(dǎo)水管綜合征，早期確診并積極防治，對防止聽力進(jìn)一步下降有一定的意義。如果發(fā)現(xiàn)聽力是波動性的下降，做顳骨CT可以確診，主要的表現(xiàn)是(1)純音聽力損失在 70dB以內(nèi)，聽腦干誘 發(fā)電位 閾值在 9O dB以內(nèi)；(2)因感冒、勞累、頭部外傷 、精神刺激引發(fā)聽力進(jìn)一步下降 ，出現(xiàn)眩暈 、耳鳴等癥狀 ，但在短期 內(nèi)(3～5 d)可以恢復(fù)或減輕者 ；(3)無 明確的家族史 ，無智力障礙和其他涉及聽力綜合征的疾病者；(4)病情總體在緩慢變化(加重或減輕)且不固定者。 對于大前庭導(dǎo)水管綜合征的治療 ：在明顯誘因下聽力障礙加重時，使用血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑、脫水及腎上腺糖皮質(zhì)激素等藥物積極治療能有一定的作用，聽力可恢復(fù)至原來水平。同時采用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善 內(nèi)耳微循環(huán)效果更好。對于大前庭導(dǎo)水管綜合征的手術(shù)治療，有學(xué)者行內(nèi)淋巴囊減壓、分流手術(shù)或肌瓣填塞術(shù) ，療效并不滿意，還有導(dǎo)致全聾的危險。實踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段。對聽力損失極重、助聽器無法達(dá)到有效補償者，或漸進(jìn)性聽力下降者，盡早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。2011年04月04日14336
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盧連軍主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 耳蝸及蝸后病變引起的耳聾稱為感音神經(jīng)性耳聾（sensorineural deafness），其中耳蝸病變最常見，其引起的耳聾又稱為耳蝸性或感音性聾。蝸后病變的部位包括聽神經(jīng)、中樞聽覺傳導(dǎo)通路，因此蝸后病變引起的耳聾又稱為蝸后性聾、神經(jīng)性聾或中樞性聾。一、耳蝸性聾【病因】1.先天性：可分為基因或染色體異常導(dǎo)致的遺傳性耳聾、由妊娠期母體因素或分娩因素引起的非遺傳性耳聾。2.噪聲： 強噪聲暴露可導(dǎo)致耳蝸機械性或代謝性損傷，進(jìn)而引起耳聾。3.創(chuàng)傷： 顳骨骨折或氣壓性損傷均可導(dǎo)致迷路震蕩或迷路挫傷，引起耳聾。4.感染：耳部感染侵入內(nèi)耳骨迷路或膜迷路可導(dǎo)致迷路炎。5.耳毒性藥物：部分藥物對內(nèi)耳聽覺或前庭功能具有毒性作用，進(jìn)而可引起耳聾或前庭癥狀。常見的耳毒性藥物包括氨基糖甙類抗生素、抗瘧藥、抗腫瘤制劑、水楊酸鹽類的止痛藥和袢利尿劑等。6.免疫因素：自身免疫性綜合癥可導(dǎo)致雙耳非對稱性耳蝸性耳聾，如Cogan綜合癥、Wegener氏肉芽腫病和原發(fā)性內(nèi)耳自身免疫病。7.年齡因素：伴隨年齡老化可出現(xiàn)內(nèi)耳的退行性改變，進(jìn)而引起聽力損失。8.突發(fā)性耳聾：原因常不明，表現(xiàn)為突然發(fā)生的耳蝸性聽力損失。9.其他：包括內(nèi)耳供血障礙、代謝性疾病、耳蝸性耳硬化癥等?！九R床表現(xiàn)】1.聽力損害：表現(xiàn)為耳聾和聽覺失真。耳聾可突然發(fā)生，如突發(fā)性耳聾；但通常多表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性耳聾，如老年性耳聾；另外，尚有一些耳蝸性聾，一旦致病因素消失后，耳聾程度及維持穩(wěn)定，如藥物性和噪聲性耳聾。2.耳鳴：耳蝸性耳聾常伴有主觀性耳鳴，音調(diào)及程度因病因而異。3.前庭癥狀：耳蝸性聾可伴有前庭癥狀，如眩暈和平衡障礙。【診斷】1.病史：需要明確有無噪聲暴露史、頭顱外傷史、中耳炎病史、家族史和耳毒性藥物應(yīng)用史等。2.檢查 （1）耳鏡檢查：正常。（2）聽力學(xué)檢查：純音測聽圖示氣、骨導(dǎo)閾值均增加，尤以高頻聽力下降多見；聲阻抗正常；耳聲發(fā)射消失；聽覺腦干電反應(yīng)波形可消失，如存在則I-V波間期正常。（3）影像學(xué)檢查：顳骨CT可以顯示畸形、外傷等原因所引起的骨迷路改變；MRI用于排除聽神經(jīng)及腦干病變?！局委煛?.藥物治療：尚無有效的治療藥物。根據(jù)不同的病因，常采用的藥物包括擴(kuò)張血管藥物、降低血液粘度藥物、溶栓藥、B族維生素、激素、抗菌素和抗病毒藥。2.助聽器：助聽器是一種擴(kuò)音裝置，主要適用于中度至中重度耳聾患者。3.人工耳蝸植入：人工耳蝸是一種聲電轉(zhuǎn)換電子裝置，包括植入體和言語處理器兩部分，適用于極重度耳聾和全聾患者。二、蝸后性聾【病因】1.腫瘤：內(nèi)聽道和橋小腦角腫瘤，如聽神經(jīng)瘤。2.血管壓迫：橋小腦角微血管壓迫聽神經(jīng)，如小腦前下動脈、小腦后下動脈等。3.聽神經(jīng)?。簽椴幻髟虻?、以低頻聽力下降為主的雙耳感音神經(jīng)性聾，ABR引不出或明顯異常，但耳聲發(fā)射正常。4.創(chuàng)傷：如顳骨橫形骨折?！九R床表現(xiàn)】蝸后性聾的癥狀與耳蝸性聾的癥狀基本相同，但蝸后性聾患者言語分辨率往往很差?！緳z查】 1.耳鏡檢查：正常。2.聽力學(xué)檢查：純音測聽圖同耳蝸性聾；聲阻抗正常；耳聲發(fā)射正常；聽覺腦干電反應(yīng)波形可消失，如存在則I-V波間期延長。3.影像學(xué)檢查：MRI是診斷內(nèi)聽道、橋小腦角和腦干病變首選方法?！驹\斷】蝸后性聾的診斷相對比較困難，有賴于腦干電反應(yīng)和MRI檢查?！局委煛?.藥物治療：尚無有效的治療藥物。2.助聽器：助聽器的應(yīng)用存在爭議，主要問題是無法提高言語分辨率。3.人工耳蝸植入：對聽神經(jīng)病，有人工耳蝸植入術(shù)初步報道。4.聽覺腦干植入：針對雙側(cè)聽神經(jīng)瘤、雙側(cè)外傷性蝸后性聾，可選擇聽覺腦干植入。5.病因治療：如內(nèi)聽道和小腦橋腦角腫瘤的手術(shù)切除。2011年03月18日20650
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