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2023年12月28日
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韓朝主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 耳鼻咽喉科 長期耳鳴會導致耳聾嗎？ 韓教授你好，我耳鳴快一年了，耳鳴剛剛發(fā)生一個禮拜左右。 耳鳴快一年了啊啊，他說耳鳴剛剛發(fā)生一個禮拜左右，就在江蘇省啊，還有江蘇省這些醫(yī)院都看過，說是神經(jīng)性耳鳴，后來有焦慮抑郁，然后再吃這類的藥，現(xiàn)在就是聽音樂和治療焦慮抑郁的藥，請問這樣治療行嗎？長期耳鳴會引起耳聾嗎？那么長期耳鳴會引起耳聾嗎？剛才我們這個是講了啊，就是說耳鳴可以提示你有聽力下降，但是它不會引起耳聾。 有耳鳴你應該當心，但是不要擔心啊。 那么他說我現(xiàn)在就是聽音樂加治療焦慮抑郁的藥，這樣治療行嗎？我覺得這樣治療是可以的，問題在哪里？問題就是說你的焦慮和失眠控制的怎么樣？ 啊，然后你的音樂有沒有按照要求聽，所以有的時候我們?yōu)槭裁淳褪钦f建議換個面子。 或者和患者建立一個隨訪的關系。 就是因為有的時候，比如我讓他回去聽音樂了，哎，有的時候他在反饋一下，實際上他并沒有認真去聽，對不對。 所以呢，這樣呢，反復的交流一下，耳鳴患者，耳鳴的治療就是這樣，你需要和醫(yī)生呢，要反復。 互動幾次可能呢，你才能知道具體怎么樣來治療比較好，因為往往你在治療過程中很會，因為我們知道啊，這就講2023年12月14日45
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2023年06月25日191
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馮寧宇副主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 講了，他說我老公耳朵能聽見，但是老聽不清是怎么回事，呃，您所說這種情況呢，呃，如果是已經(jīng)影響到這種聽覺，或者甚至言語交流，呃，障礙的話呢，呃，一可以明確的幾個點呢，一就是雙耳發(fā)病啊，他不是單耳的問題，可能是雙兒的問題，再一個呢，就是年齡的問題，這種情況多見于45歲以上，甚至更老的這種，呃，年紀更長一些的啊，患者朋友啊，再一個呢，第三呢，就是，嗯，這種以高頻聽力下降啊，高頻聽力損失為主要表現(xiàn)呢，他。 更多的表現(xiàn)是聽得見但聽不清啊，是這種聽敏度下降，呃，所帶來的這種困擾啊，如果是這種情況的話呢，呃，我們還是建議您啊，第一方面，第一個呢，就是做一個聽力成音測聽，中耳分析，耳聲發(fā)射這三個檢查，評判一下到底是不是我所說的這種情況啊，再一個呢，就是根據(jù)您，呃，愛人這個病史啊，這個疾病，呃病病史的長短呢，我們明確一下能否通過藥物治療得到一個緩解，如果病史特別長的話呢，我們的治療，呃，治療的關注點或原則可能會發(fā)生一些變化，比如說更多的是，呃，隨訪我們聽力的變化啊，評預預判這個聽力，呃，今后可能是怎么一個情況，再一個呢，就是更多的是，呃，保有現(xiàn)有的聽力，不要再讓它下降啊，可，能，我們的關注點會放在這2022年11月29日50
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王國鵬主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 呃，這位網(wǎng)友問，經(jīng)常戴耳機真的會損傷聽力嗎？嗯，這個跟你回答的答案是是這個，因為一般來說，我們經(jīng)常戴耳機的這個朋友們啊，一般都是比方說在地鐵上，在騎車的時候，在運動的時候，周圍比較吵的時候戴著耳機，而且呢，往往這個聲音呢，比正常比較安靜的時候要比較大，所以呢，時間長了是會損傷到聽力的，表現(xiàn)為就是有的病人可能表現(xiàn)為高頻的聽力下降，或者有耳鳴的這個情況，所以我們現(xiàn)在一般建議就是戴耳機的，連續(xù)戴耳機的時間啊，不要超過40分鐘啊，特別是聲音比較響的情況呢，可能就是你時間還得還得還得縮短，得休息一段時間，不要長期戴耳機哈，這個經(jīng)常經(jīng)常戴耳機，特別在嘈雜的環(huán)境中戴耳機放一些比較響的響的音樂啊，或者其他的。 這個啊，就是一些一些一些社會一些聲音呢，是會對我們這個聽力會有損失的，這是有明確的，這個這個研究所表明的哈，可能不能小看這個問題。2022年10月21日193
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任德主任醫(yī)師 臨汾市中心醫(yī)院 耳鼻喉 2月12日，大年初八，世界衛(wèi)生組織發(fā)布一項數(shù)據(jù)，數(shù)據(jù)顯示全球約有11億年輕人（12-35歲之間）正面臨無法逆轉(zhuǎn)的聽力損失風險，該新聞瞬間登上微博熱搜。雖然多數(shù)個體是由于外界非自身遺傳原因?qū)е碌亩@，但是“11億”的天文數(shù)字還是讓堿基俠很震驚。上一期，堿基俠說到“一掌致聾”，生活中由于頭部受到劇烈撞擊導致耳聾的現(xiàn)象。那這一期堿基俠主要和大家聊一下“一針致聾”?！耙会樦旅@”咋回事比起“一掌致聾”，在我們生活中可能更多的聽到這樣的事情：孩子感冒發(fā)高燒，給孩子打了一些抗生素，孩子就耳聾了。為什么會有這些耳聾的“意外”發(fā)生呢？其實這大多是基因缺陷所致?！耙会樦旅@”的患者通常稱為“藥物性耳聾”患者。藥物性耳聾即因感冒、感染等原因使用氨基糖苷類的抗生素或其他藥物后，導致前庭功能受損，從而出現(xiàn)聽力受損的現(xiàn)象。這種耳聾是一種線粒體遺傳疾病。有些孩子因為遺傳了母親的線粒體基因突變，成為了藥物性耳聾的高危人群。比如c.1555A>G突變，攜帶該突變的個體對氨基糖苷類抗生素特別敏感，即使小劑量的使用也可能導致耳聾。這一突變使得人體的12SrRNA結構與細菌的16SrRNA的結構更為相似，這樣氨基糖苷類抗生素在與細菌結合的同時，也有可能與人體的12SrRNA形成較為緊密的結合，干擾了線粒體蛋白質(zhì)和ATP的合成，從而促進了人體對此類抗生素毒性的敏感。MT-RNR1基因線粒體DNA（mtDNA）是獨立于細胞核染色體外的基因組，具有自我復制，轉(zhuǎn)錄和編碼功能。是由16569個堿基對組成的環(huán)狀雙鏈DNA分子，外環(huán)為重鏈，內(nèi)環(huán)為輕鏈，兩條鏈均具有編碼功能。每個mtDNA分子編碼兩類rRNA（12SrRNA和16SrRNA），22種tRNA及13條與細胞氧化磷酸化有關的多肽鏈。MT-TNR1即為mtDNA的12SrRNA，其基因全長953bp。mtDNA有很獨特的遺傳特點：①遺傳方式為母系遺傳。②mtDNA的基因排列緊密，沒有內(nèi)含子，而且各基因之間還可以有部分區(qū)域重疊，任何突變都會累及到基因組中的一個重要功能區(qū)域。③由于mtDNA沒有組蛋白的保護，并且其對損傷的修復能力不足。所以，mtDNA的突變率較核DNA高10倍左右。線粒體基因組與線粒體基因組相關疾病的母系遺傳圖示導致藥物性耳聾的藥物中國聾兒康復研究中心透露，我國<7歲兒童因為不合理使用抗生素造成耳聾的數(shù)量多達30萬，占總體聾啞兒童的30%-40%。迄今為止，已發(fā)現(xiàn)耳毒性藥物100多種，因此對藥物性耳聾應高度重視。氨基糖苷類：此類藥物是最重要、最常見的藥物致聾原因，并逐漸發(fā)展成為導致新生兒先天和后天性耳聾及成人耳聾的各種致聾因素之首。β-內(nèi)酰胺類：氨芐青霉素、氯唑青霉素等青霉素類及頭孢氨芐、頭孢拉定等頭孢菌素類也具有耳鳴或聽力減退的不良反應。四環(huán)素類：包括四環(huán)素、金霉素、土霉素及半合成四環(huán)素類。表現(xiàn)為眩暈、耳鳴等不良癥狀，一般停藥24-48小時后可恢復。大環(huán)內(nèi)酯類：該類抗生素可引起耳鳴和聽覺障礙等不良反應，停藥或減量可恢復。例如服用阿奇霉素曾出現(xiàn)聽力損害，包括聽力喪失、耳鳴或耳聾，但此類癥狀大多可逆。糖肽類：萬古霉素、替考拉寧等具有一定腎、耳毒性，大劑量和長時間應用時容易發(fā)生不良反應，可產(chǎn)生劑量依賴性的耳鳴、不可逆的聽力損害。氟喹諾酮類：氟喹諾酮類是近年來臨床上廣泛應用的人工合成抗菌藥，各類劑型均有致聾性不良作用?？姑咕幬铮喝缁尹S霉菌，長期大劑量使用可導致耳鳴，耳聾，停藥后癥狀多可消失。其他耳毒性抗菌藥物：多粘菌素、氯霉素、異煙肼、甲硝唑等均有耳聾性的報道。藥物性耳聾的治療藥物性耳聾的治療關鍵在于早發(fā)現(xiàn)，早治療。在聽力下降、耳聾發(fā)生之前，一般會有頭疼、頭暈、耳鳴等癥狀。在應用耳毒性藥物的過程中，一旦發(fā)現(xiàn)這類癥狀，要及時停藥，盡早給予適當?shù)闹委?。當然，目前普遍流行的是在服用耳毒性藥物之前，先進行遺傳性耳聾基因檢測，如果沒有相關基因突變，則可以使用相關藥物。如果具有突變，則需終身禁止使用耳毒性的藥物。另外，針對中重度聽力損失可佩戴助聽器及語言康復訓練，對于極重度或者全聾患者應早期植入人工耳蝸。2022年08月23日1332
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黨華副主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 耳鼻喉科 聽力障礙的原因非常多，不同的原因治療方案不一樣。聽力障礙是指聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音以及對聲音的綜合分析的各級神經(jīng)中樞，發(fā)生器質(zhì)性或功能性異常，而導致聽力出現(xiàn)不同程度的減退，聽不到或聽不清環(huán)境聲及言語聲。臨床上根據(jù)病變部位的不同，分為傳導性聽力損失、感音神經(jīng)性聽力損失和混合性聽力損失。耳廓外耳道的深處是鼓膜，鼓膜再里面有三塊聽小骨，分別是錘骨、砧骨和鐙骨。里面就是內(nèi)耳，內(nèi)耳包括耳蝸、前庭和半規(guī)管。耳蝸連的蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)。如果耳廓和外耳道有病變時，出現(xiàn)的聽力損失就是傳導性聽力損失。如果聽小骨出現(xiàn)病變時，出現(xiàn)的聽力損失也是傳導性聽力損失。如果耳蝸出現(xiàn)病變，出現(xiàn)的聽力損失就是感音性聽力損失。當蝸神經(jīng)出現(xiàn)病變引起的損失，就是神經(jīng)性聽力損失。感音性聽力損失和神經(jīng)性聽力損失，統(tǒng)稱為感音神經(jīng)性聽力損失。如果從外耳、中耳到內(nèi)耳都有病變，叫混合性聽力損失。如果是先天性的重度或者極重度的神經(jīng)性耳聾，目前比較常用的治療方案就是做人工耳蝸植入手術。如果是先天性的中度神經(jīng)性耳聾，可以選擇佩戴助聽器。也有一部分患者是由于突發(fā)性耳聾引起，在發(fā)病以后，建議立即到耳鼻喉科就診，可以做聽力學檢測，有助于判斷聽力下降的程度和類型。大部分患者可以選擇藥物治療，比較常用的藥物有糖皮質(zhì)激素，營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)的藥物，也有部分患者是由于急性中耳炎引起的，可以選擇口服抗生素抗感染治療。2022年08月03日155
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 最近好友小軍被病人投訴了！小軍在另一個城市某綜合醫(yī)院腫瘤科工作，一個在外院化療剛結束的子宮內(nèi)膜癌病人到他醫(yī)院復查血常規(guī)提示白細胞顯著下降，粒細胞缺乏，考慮到病人免疫力極度低下，有可能會繼發(fā)嚴重感染。于是收住院觀察并升白治療。這個病人白細胞逐漸恢復正常了，但沒想到出院前一天出現(xiàn)耳鳴，聽力下降。這個病人一味認定是我的朋友用藥導致她耳聾，給出的理由是，我來的時候聽力是好的，現(xiàn)在出現(xiàn)耳鳴，那不是你的問題嗎？事實上，這個病人在外院用了6個療程順鉑化療，這個藥物耳毒性可以說是所有藥物中最大的。雖然已經(jīng)解釋得很清楚了，但病人一再堅持自己的理由，并說自己如何經(jīng)濟困難。雖然生了重病值得同情，但并不是說“我弱我有理”，任何事情都是講究證據(jù)的，對這種無效投訴，醫(yī)院一般是不會受理的。言歸正傳，順鉑的耳毒性有時候真的不能低估！順鉑（DDP）是一種二價鉑化合物，雖然已經(jīng)上市四五十年，但其療效好，抗瘤譜廣且價格便宜，目前仍在臨床廣泛使用，并公認為抗癌的一線藥物。肺癌、乳腺癌、泌尿生殖器官惡性腫瘤、各種肉瘤的化療都離不開順鉑。但順鉑的副作用真的很大，最常見的就是胃腸道反應，順鉑是目前致吐性最強的化療藥物之一，有的剛輸液一小時就嘔吐不止，其他常見不良反應包括腎毒性、耳毒性、骨髓抑制。順鉑耳毒性通常表現(xiàn)為耳鳴及耳聾，逐漸加重，不可逆轉(zhuǎn)，可以發(fā)生于單側，也可以是雙側，偶可出現(xiàn)前庭受累的癥狀。耳鳴可為暫時性或永久性的，可單獨出現(xiàn)，也可同時伴有聽力下降。聽力損失最初多在高頻區(qū)，隨單次給藥劑量及總藥量的增加，逐漸過渡為低頻區(qū)甚至全部聽力的喪失。在全球多個樣本量較大的研究中，順鉑所致聽力損傷發(fā)生率均在50%以上，發(fā)生率極高。19%~42%的患者會出現(xiàn)持久的耳鳴。這種耳毒性在兒童中的風險更高，發(fā)生率約為50%~88%。順鉑耳毒性發(fā)生風險與以下幾個因素有關：1.給藥方式如果單次大劑量給藥，會明顯增加各種毒性，包括耳毒性。但作為細胞毒性化療藥，單次大劑量給藥療效要好于多次小劑量給藥。2.累積劑量累積劑量是順鉑耳毒性最明確的相關因素。當順鉑劑量＞450mg/m2，88%出現(xiàn)高頻聽力喪失，而當劑量＞990mg/m2，則出現(xiàn)語音頻聽力損害。3.年齡兒童和老人是最容易發(fā)生耳毒性的人群。4.其他合并因素如果患者腎功能不全，藥物排泄受阻，耳毒性會增加；如果合并使用一些耳毒性藥物如呋塞米、氨基糖苷類抗生素、異環(huán)磷酰胺和長春新堿等，會明顯增加耳毒性。5.如貧血、白細胞減低或電解質(zhì)紊亂（如低磷血癥和低鎂血癥等），耳毒性發(fā)生的概率也會增加。順鉑引起的耳毒性一旦出現(xiàn)，絕大部分是不可逆改變，且缺乏有效的治療手段，因此對于順鉑的耳毒性臨床強調(diào)以預防為主。用藥前一定要充分評估，使用過程中大量水化、利尿促進排泄，也可以同時使用一些輔助藥物，比如還原谷胱甘肽、氨磷汀等減輕毒性，一旦出現(xiàn)耳鳴或聽力下降要及時停藥。2022年05月11日788
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2022年04月06日527
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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運醫(yī)院 遺傳咨詢科 一、概述GJB2基因是中國最常見的致聾基因，18.35%的耳聾患者是該基因突變致的。GJB2明確的致病突變有100多種，其中最常見的為c.235delC和c.299delAT突變。GJB2中c.109G＞A（p.V37I）突變比較特殊（圖），無論在正常人還是耳聾患者中，檢出率都比較高。解放軍總醫(yī)院聾病分子診斷中心數(shù)據(jù)顯示，c.109G＞A突變在耳聾患者中的檢出率為8.13%，正常人中的檢出率也高達7.83%；南方人群中此突變的檢出率可高達12%。在聽力正常個體中，GJB2突變攜帶率為3.4%（不包含c.109G＞A突變），如果包括c.109G＞A突變，則攜帶率上升到11.23%。c.109G＞A突變的致病性是有爭議的，目前多數(shù)專家認為此突變?nèi)詾橹虏⌒酝蛔?，為常染色體隱性遺傳突變，但其引起的聽力表型差異較大：聽力即可表現(xiàn)正?；蛳陆?；聽力下降可出生時出現(xiàn)或遲發(fā)性，聽力下降的表現(xiàn)有輕度、中度、重度或極重度。二、c.109G＞A突變主要的幾種形式的解讀（一）c.109G＞A雜合突變因c.109G＞A為隱性遺傳突變，單獨的c.109G＞A雜合突變并不能導致耳聾。若耳聾患者僅檢測為c.109G＞A雜合突變，可排除患者耳聾的病因為GJB2，應考慮其他耳聾基因或其他致病因素。若正常人檢測出c.109G＞A雜合突變，其突變來自父親或母親，該個體為GJB2突變攜帶者，但因與其相關的聽力表型差異較大，其配偶是否行GJB2檢測，在本診斷中心不做強烈建議，但要向攜帶者及其配偶詳細介紹此突變的特點。因為即便查出配偶攜帶GJB2雜合突變，因涉及c.109G＞A突變的聽力損失表型變異度大（可以從正常到極重度耳聾），即便后代為復合雜合突變攜帶者也不能確定其是否表現(xiàn)為先天性耳聾及耳聾程度。（二）c.109G＞A純合突變根據(jù)上海第九人民醫(yī)院楊濤教授研究顯示，攜帶c.109G＞A純合突變的個體中86%表現(xiàn)為聽力正常，14%個體出現(xiàn)聽力異常，其中1%的耳聾患者表現(xiàn)為重度——極重度感音神經(jīng)性耳聾；c.109G＞A純合突變致聾患者中，8%表現(xiàn)為先天性耳聾，6%為遲發(fā)性耳聾。1.耳聾患者檢測出c.109G＞A純合突變?考慮此純合突變?yōu)榛颊咧旅@的病因，父母再生育時，后代有25%的幾率仍攜帶c.109G＞A純合突變，但是否為耳聾患者不能準確預測；此類家庭再生育時不建議行產(chǎn)前診斷，建議實施胚胎植入前診斷，需要注意的是：行胚胎植入前診斷前建議排除其他基因突變。2.若正常個體檢測出c.109G＞A純合突變?建議行聽力檢查準確評估聽力水平，并建議定期行聽力監(jiān)測。如愛人同時攜帶GJB2的單雜合突變（如c.235delC雜合突變），此對夫婦后代50%的概率為GJB2復合雜合突變個體（如c.109G＞A/c.235delC復合雜合突變），但因與c.109G＞A突變相關的聽力表型差異較大，無法準確預測聽力狀況。（三）c.109G＞A復合雜合突變c.109G＞A復合雜合突變指的是同時攜帶c.109G＞A雜合突變和GJB2其他已知致病性突變，如c.109G＞A/c.235delC復合雜合突變、c.109G＞A/c.299delAT復合雜合突變。c.109G＞A復合雜合突變在不同個體引起的聽力表型差異也較大。根據(jù)本診斷中心的數(shù)據(jù)顯示，c.109G＞A復合雜合突變的個體中有67%的耳聾患者表現(xiàn)為輕中度感音神經(jīng)性耳聾；33%患者表現(xiàn)為重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾。1.耳聾患者檢測出GJB2c.109G＞A復合雜合突變?考慮此復合雜合突變?yōu)榛颊咧旅@的病因；父母再生育時，后代有25%的幾率仍為GJB2?c.109G＞A復合雜合突變個體，但是否肯定表現(xiàn)出耳聾癥狀？則不能準確預測；該類家庭再生育時，建議實施胚胎植入前診斷；同樣，此類家庭行胚胎植入前診斷前，要排除其他基因突變。2.正常個體檢測出GJB2c.109G＞A復合雜合突變（如c.109G＞A/c.235delC復合雜合突變）?建議做聽力檢查，準確評估其聽力，并定期行聽力監(jiān)測。如配偶同時為GJB2的單雜合突變攜帶者（如c.235delC雜合突變），則：（1）此對夫婦后代25%的概率攜帶c.235delC純合突變，原則上會導致聽力異常。（2）后代25%概率攜帶c.109G＞A/c.235delC復合雜合突變，無法準確預測聽力狀況。（3）后代50%概率攜帶c.109G＞A雜合突變或c.235delC雜合突變，原則上不會導致聽力問題。因此，該基因組合的家庭可以行產(chǎn)前診斷，主要目的是排除后代為c.235delC純合突變的情況，更建議該家庭行對胚胎植入前診斷；避免后代發(fā)生耳聾。根據(jù)黃莎莎資料編輯2022年01月21日28698
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