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2019年09月24日
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吳高松主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 甲狀腺乳腺外科 很多家長都存在一個誤區(qū)，認為沒有家族史、孕期無異常，即使孩子出生時聽力篩查沒有通過，只要孩子對外界聲音反應(yīng)尚可，長大后就會好。其實父母聽力正常，孩子也有可能出現(xiàn)聽障問題。不是。聾兒的父母80%以上是聽力正常的。先天性耳聾最常見原因是遺傳因素，占三分之二以上，其次是環(huán)境因素。遺傳性耳聾指的是由于基因和染色體異常所致的耳聾。這種疾病是由父母的遺傳物質(zhì)（包括染色體及位于其中的基因）發(fā)生了改變傳給后代而引起的耳聾，并且在子孫后代中以一定數(shù)量出現(xiàn)。在中國人群中的遺傳性耳聾絕大部分是常染色體隱性遺傳，這種遺傳方式的特征是：父母只是攜帶者不表現(xiàn)出疾病狀態(tài)，各自攜帶同一個基因上的一個致病突變，如果同時傳給孩子，則孩子就成為患病者。也就是說，如果父母是攜帶者，孩子完全正常的可能性為25％，成為攜帶者的可能性為50％，出現(xiàn)耳聾的可能性為25％。所以父母聽力正常，孩子也可能出現(xiàn)耳聾，但是否患病與子女性別無關(guān)。新生兒聽力篩查的普及使得耳聾的確診時間大為提前，但是也有不少遺傳性耳聾的患者不能被新生兒聽力篩查甄別出來。有些遺傳性耳聾的患者，出生時僅表現(xiàn)為輕微聽力下降，可以通過常規(guī)聽力篩查，但在以后的歲月中可能會出現(xiàn)遲發(fā)性或漸進性聽力下降，應(yīng)該對他們加強隨診和臨床觀察，出現(xiàn)聽力下降可以及時干預(yù)。比如氨基糖苷類抗生素高度敏感的線粒體突變患者，大部分都能通過初步的聽力篩查，但他們是藥物性耳聾的高危潛在者，很有可能“一針致聾”，并通過母系遺傳的方式向下一代傳遞。如果能夠第一時間明確致病突變，終身避免耳毒性藥物的使用，則完全可以避免耳聾悲劇的發(fā)生。GJB2基因是目前中國人群中發(fā)病率排第一的遺傳性耳聾致病基因。正常人群中攜帶率接近3%，聽障人群中有21%是因為GJB2基因突變導(dǎo)致。其他常見的耳聾基因還包括： SLC26A4，GJB3，線粒體DNA。大前庭水管是我國兒童感音神經(jīng)性聾最常見的一種內(nèi)耳畸形，其臨床表現(xiàn)為波動性感音神經(jīng)性聽力損失，可在外傷、感冒等情況下出現(xiàn)突發(fā)聽力下降或者耳聾加重，SLC26A4是其致病基因?；驒z測結(jié)果目前對已經(jīng)發(fā)現(xiàn)感音神經(jīng)性耳聾的孩子來說治療上沒有直接幫助，但是對他未來的婚配生育以及父母想要一個聽力正常的二寶，都是至關(guān)重要的。未來孩子婚配之前配偶進行基因檢測，如果對方相關(guān)耳聾基因完全正常，那么將來他們生育的孩子很可能聽力是正常的。父母可以在自然懷孕后進行產(chǎn)前診斷，在出生前對胚胎或胎兒的發(fā)育狀態(tài)，是否患有疾病等方面進行檢測診斷。從而掌握先機，對可治性疾病，選擇適當(dāng)時機進行宮內(nèi)治療；對于不可治療性疾病，能夠做到知情選擇。具體方式為：孕11—13周可以絨毛采集，孕18—23周羊水采集，孕24—26周通過臍血采集。從保護媽媽身心的角度來說，我們更加推薦第三代試管嬰兒技術(shù)進行孕前診斷。如果父母已經(jīng)明確攜帶耳聾致病基因，想有聽力正常的孩子，可以通過輔助生殖技術(shù)受孕，在胚胎植入子宮前確定是否攜帶有耳聾致病突變。在人工輔助生殖的過程中，對體外受精的卵裂球或囊胚進行植入前活檢和遺傳學(xué)分析，以選擇無遺傳學(xué)疾病的胚胎植入宮腔，從而生育正常的孩子。第三代試管嬰兒技術(shù)可有效防止遺傳性疾病患兒出生，是產(chǎn)前診斷的延伸。理論上，凡是可以通過產(chǎn)前診斷鑒別的疾病，就有可能應(yīng)用第三代試管嬰兒進行診斷。自幼不會說話，一般與喉或舌無關(guān)。如果沒有智力異?；蜃蚤]癥，聽力障礙就是首當(dāng)其沖需要排查的。說話是一個需要學(xué)習(xí)的過程，如果從來都沒有接受過正確的聽覺言語信息的輸入，孩子就沒有辦法學(xué)習(xí)語言，也就根本無法開口說話。按照新生兒聽力篩查的要求出生：新生兒出生3天左右初篩；42天：初篩未通過者，出生42天內(nèi)進行“復(fù)篩”；3月齡：未通過復(fù)篩的嬰幼兒，應(yīng)在3月齡接受聽力學(xué)評估，以確保在6月齡內(nèi)確定是否存在先天性或永久性聽力損失，以便實施干預(yù)；6月齡：所有確定為永久性聽力損失的嬰幼兒，應(yīng)在6月齡內(nèi)實施干預(yù)，包括助聽器驗配等；10月齡：雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失患兒，使用助聽器3-6個月無明顯效果，在10月齡左右進行人工耳蝸術(shù)前評估，建議盡早實施人工耳蝸植入手術(shù)。孩子患有雙耳極重度感音神經(jīng)性耳聾，如果沒有手術(shù)禁忌征的話，人工耳蝸植入手術(shù)是首選，能讓孩子重返有聲世界。后期還必須配合完善的言語康復(fù)。6個月到3歲以前是聽障兒童康復(fù)的黃金期。這個時期孩子的大腦發(fā)育最快，也是學(xué)習(xí)語言最關(guān)鍵時期，盡早讓聽障孩子配戴合適的助聽設(shè)備接受聲音和語言刺激，盡早讓孩子接受康復(fù)訓(xùn)練，聽障兒童獲得聽覺言語交流能力的幾率非常高。如果超過3歲才進行康復(fù)訓(xùn)練，康復(fù)效果則會大打折扣。對確診的兒童在出生6個月后就進行科學(xué)干預(yù)和康復(fù)訓(xùn)練，絕大多數(shù)可以和正常的孩子一樣學(xué)習(xí)生活。文章來源于微信公眾號：華中科技大學(xué)同濟醫(yī)院，作者：冰丹2019年05月22日5296
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李超主治醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 耳鼻喉科 最近遇到好幾個耳鳴的年輕患者，一檢查聽力，都有明顯的下降（高頻），可是為什么病人自己卻沒有感覺呢？要解決這個問題，首先得簡單了解一下耳的結(jié)構(gòu)和功能。耳被分為三部分，即外耳、中耳和內(nèi)耳。其中內(nèi)耳里含有感受聽覺的內(nèi)毛細胞，它可以將聲波震動的機械性刺激轉(zhuǎn)化為電化學(xué)沖動，從而進入大腦，引起聽覺。另外，由于內(nèi)毛細胞在內(nèi)耳里的分布不同，不同位置可以感受不同頻率的聲波刺激。人類能夠感受的聲波范圍是20-20000HZ，而人們言語交往的主要頻率是500-2000HZ。因此，當(dāng)患者2000HZ以上的聽力受損，甚至2000HZ以下聽力輕度下降時，往往不能及時發(fā)現(xiàn)。在仔細詢問之下，這幾位患者都有長期佩戴耳機的經(jīng)歷，有時在公交、地鐵上，由于環(huán)境嘈雜，音量過分調(diào)大，另有一位患者則經(jīng)常活躍于高噪聲娛樂場所。其實，這類情況是典型的噪聲性聾。人類內(nèi)毛細胞僅有3500個左右，且不能再生。長期噪聲（85dB以上）刺激可導(dǎo)致毛細胞受損，從而引起聽力減退。而由于早期高頻下降不影響言語交往，故較難發(fā)現(xiàn)，而僅表現(xiàn)為耳鳴，在嘈雜環(huán)境中聲音辨識能力較差等。長此以往，必將影響正常言語交流，且因耳鳴出現(xiàn)失眠等問題。因此，我們必須重視噪聲性聾，遠離噪聲，少去高噪聲娛樂場所，減少佩戴耳機時間并盡量調(diào)低音量。作者：李超辛鳳參考文獻：1.田勇泉.耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,424-426.2.戚國偉.隱性聽力損失的發(fā)病機制與防護[J].中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志,2018,16(4)：275-279.2019年05月14日1743
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段吉茸主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 我國每年通過新生兒聽力篩查可以發(fā)現(xiàn)約為3萬左右聽障新生兒。還有6～8萬患有遲發(fā)性耳聾的患兒被發(fā)現(xiàn)。新生兒中每1000人中就有3個是重度以上的先天性耳聾，而就算是正常人群也有5%的耳聾基因攜帶率。耳聾嚴(yán)重影響了患者的認知和交流能力，同時也給個人、家庭、社會帶來了嚴(yán)重的負擔(dān)。據(jù)統(tǒng)計60%的耳聾與遺傳相關(guān)，因此，通過耳聾基因檢測診斷遺傳性耳聾并有效預(yù)防意義重大。那么，到底哪些人需要進行耳聾基因檢查呢？1.各種耳聾原因不明的人群這類耳聾包括先天性聾和后天性聾，他們可能會非常疑惑：“為什么我出生時就耳聾了？”“為什么我小時候不聾，長大就聾了呢？”“......”到底是什么原因?qū)е逻@種情況呢？是遺傳基因還是其他原因呢？據(jù)統(tǒng)計，約有70-80%的遺傳性耳聾患者可以發(fā)現(xiàn)致聾基因突變，找到耳聾的幕后元兇。足見耳聾人群進行耳聾基因檢查的必要性。2.疑似家族遺傳的聽力正常者這類聽力正常者的家族中有不明原因或明確遺傳性聾的患者，雖聽力表現(xiàn)正常，但有可能是耳聾基因的攜帶者。例如常染色體隱性遺傳的耳聾，通常是隔代遺傳，聽力正常的人中有2/3是耳聾基因的攜帶者，那么這2/3的人群在將來生育的時候需要謹慎。若與同為耳聾基因攜帶者生育，有25%的概率生出聾兒。3.一胎耳聾，欲生二胎的夫婦據(jù)不完全統(tǒng)計，我國約有30萬對生有一個聾兒的育齡夫婦，他們面臨再次生育另一個聾兒的風(fēng)險，迫切需要知道發(fā)生耳聾的準(zhǔn)確病因，并需要相應(yīng)的產(chǎn)前耳聾基因診斷技術(shù)來規(guī)避再次生育的耳聾風(fēng)險。對于這類夫婦，現(xiàn)階段已可實現(xiàn)對確診為GJB2或SLC26A4耳聾的家庭，患兒父母再次生育時，聾兒的概率由25％～50％降至最低(接近于零)。這為計劃生育和優(yōu)生優(yōu)育政策提供確實的技術(shù)保障和支持，更給越來越多的一胎耳聾家庭帶來福音。4.欲結(jié)婚或生育的耳聾患者耳聾患者因自身情況特殊，共同的語言和文化背景使得“聾—聾”的婚配形式在國內(nèi)比較常見。由于他們具有相同的基因突變位點幾率大大增加，致使后代發(fā)生耳聾的風(fēng)險增加。結(jié)婚前通過基因檢測，我們可以發(fā)現(xiàn)其突變的基因位點，預(yù)測生育聾兒的風(fēng)險。生育前通過基因檢測加上產(chǎn)前診斷，可以在懷孕10周后明確胎兒的耳聾基因狀態(tài)，提前采取干預(yù)措施，避免聾兒出生。5.需使用氨基糖甙類抗生素的人群這類人群在服用如鏈霉素抗結(jié)核藥等之前，很有必要檢測其體內(nèi)是否有藥物性耳聾易感基因。抗生素在我國運用廣泛，具有方便快捷的優(yōu)點，但是對于少部份人具有超敏性，即使用正常劑量或藥物微量就可造成聽力損失。據(jù)不完全統(tǒng)計，我國每年藥物敏感性突變攜帶者約為400萬人，藥物性耳聾35萬人。通過耳聾基因檢測，我們可以發(fā)現(xiàn)藥物性耳聾易感基因線粒體DNA12SrRNA是否存在突變，從而發(fā)現(xiàn)潛在的藥物性耳聾患者，并給予明確和針對性的用藥指導(dǎo)和提示,避免發(fā)生藥物性耳聾。與此相關(guān)的是，該類遺傳藥物性耳聾是母系遺傳，診斷出一例，就可指導(dǎo)母系家族的親屬用藥。例如耳聾母親所生育子女均為藥物性耳聾的高危人群，耳聾父親所生子女均為正常人，無需擔(dān)心會有藥物性耳聾。6.正常年輕夫婦生育前除了應(yīng)用于耳聾高危人群的檢測，耳聾基因診斷應(yīng)用于正常年輕夫婦在生育前耳聾基因突變篩查。這可從根本上預(yù)防遺傳性耳聾的發(fā)生。GJB2耳聾和SLC26A4耳聾的高發(fā)病率是有其遺傳學(xué)基礎(chǔ)的。在中國大部分地區(qū)正常人群中，GJB2和SLC26A4突變的攜帶率各為2％～3％，通過對正常年輕夫婦行生育前常見耳聾基因突變的篩查，當(dāng)發(fā)現(xiàn)雙方均帶有相同的突變耳聾基因，對他們的生育進行全程的指導(dǎo)和干預(yù)，可預(yù)防性地減少近l／3的先天性耳聾患兒出生，是前瞻性阻止可診斷的遺傳性耳聾下傳的科學(xué)方法。若篩查計劃在全國范圍展開，理論上每年可以減少近9000例聾兒的出生。7.新生兒耳聾基因診斷與新生兒聽力篩查相結(jié)合，可發(fā)現(xiàn)部分高危耳聾新生兒和遲發(fā)性耳聾新生兒。例如線粒體基因突變患兒和EVAS（大前庭）患兒在出生時，有可能表現(xiàn)為正常聽力造成“漏篩”，使這類耳聾高危患兒不能及早發(fā)現(xiàn)。目前北京市率先開展了新生兒耳聾基因免費篩查項目，截至2016年11月1日，累計篩查人數(shù)已超過100萬人次。檢測出常見耳聾基因陽性者45900例，陽性率4.59%，其中先天性耳聾基因223例，藥聾易感基因2335例，耳聾基因突變攜帶者43342例?？梢?，對于新生兒來說，聽力篩查結(jié)合耳聾基因診斷更高效、更準(zhǔn)確。8.需行人工耳蝸植入的患兒聽力損失嚴(yán)重的患兒，需進行人工耳蝸植入的，耳聾基因診斷對預(yù)測植入后效果有一定指導(dǎo)作用。通過基因檢測來輔助判斷康復(fù)效果，假如是GJB2基因突變導(dǎo)致的先天性聽力損失患兒，這類兒童聽神經(jīng)、聽覺傳導(dǎo)通路及言語中樞通常是正常的，人工耳蝸植入后會獲得良好的康復(fù)效果?！嗦犃W(xué)專業(yè)可關(guān)注段吉茸醫(yī)生團隊微信公眾號“聽力健康工作室”2019年05月08日4112
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劉軍主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 在門診因聽力不好的人增多了，詢問病史，患者常常會告訴我他們有很多生活習(xí)慣，如愛聽隨身聽，聽手機愛用耳機，喜歡去KTV迪廳和有駐唱的酒吧，另外一些可能工作和生活環(huán)境比較嘈雜，所以很有必要科普讓大家知道噪聲和噪聲性聾的危害！我們生活在處處有噪聲的環(huán)境里，但大家對于噪聲的損害，尤其是噪聲引起的聽損傷認識不夠，往往是既成事實才悔之晚矣！環(huán)境噪聲，是指在工業(yè)生產(chǎn)、建筑施工、交通運輸和社會生活中所產(chǎn)生的干擾周圍生活環(huán)境的聲音。隨著現(xiàn)代工業(yè)和軍事的發(fā)展，環(huán)境噪聲普遍存在，噪聲污染成為世界性七大公害之一。正常環(huán)境噪聲強度在30～40dB，比較安靜舒適；當(dāng)超過50dB（夜間為45dB）就可能影響睡眠和休息，使正常的生理功能受到一定的影響；當(dāng)環(huán)境噪聲超過70dB就會干擾正常的談話交流，使人感到心煩意亂，精神不集中；長期工作或生活在90dB以上（國家噪聲容許的上限）的噪聲環(huán)境，會嚴(yán)重影響聽力和導(dǎo)致其他疾病的發(fā)生。無論暴露在一次短暫的強脈沖噪聲或長期反復(fù)的噪聲暴露所致的聽力下降，統(tǒng)稱為噪聲性聽力損傷，亦稱噪聲性聾（noise induced hearing loss,NIHL）。噪聲性聾目前尚無有效治療方法，也就是說噪聲引起的聽覺損傷往往是不可恢復(fù)的，所以說對于噪聲性聾重點在于預(yù)防。北京301醫(yī)院耳鼻咽喉科劉軍首先，要加強噪聲性聾相關(guān)知識的宣教，重點對象為接觸噪聲的人員。因為噪聲性聾僅發(fā)生于接觸噪聲的人員，如節(jié)假日燃放爆竹、紡織廠工人、戴耳機的話務(wù)員、炮兵、艦艇輪機兵、坦克駕駛員、飛機場地勤人員，以及常戴耳機聽隨身聽音樂、長時間在卡拉OK練歌房和迪士高音樂廳的人，并且噪聲性聾聽力損傷程度與噪聲強度和接觸噪聲時間密切相關(guān)，大部分噪聲性聾是長期噪聲損傷的積累所致，早期癥狀不明顯，往往不會引起人們的重視，當(dāng)嚴(yán)重到一定的程度又無有效的治療時已悔之晚矣，所以讓他們提高對噪聲性聾的認識，增強噪聲的預(yù)防意識是很重要的。耳塞和耳罩式佩戴注意音量和使用時間第二，有效的控制環(huán)境噪聲是預(yù)防噪聲性聾的根本。為了控制環(huán)境噪聲，國家制定了嚴(yán)格的噪聲衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn)。中華人民共和國第八屆全國人民代表大會常務(wù)委員會第二十次會議于１９９６年１０月２９日通過并公布《中華人民共和國環(huán)境噪聲污染防治法》，１９９７年３月１日起施行。規(guī)定：8小時工作噪聲容許標(biāo)準(zhǔn)為85dB（A），如果暫不能達到的可適當(dāng)放寬，但不得超過90dB（A）。噪聲暴露時間不足8小時，即接觸時間減半，噪聲可容許增加3dB，但不得超過115dB（A）。要達到國家噪聲衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn)，使噪聲縮減到安全限度內(nèi)（85～90dB（A）），國家和企業(yè)必須增加投入并采取相應(yīng)的措施，改善廠房建筑和改善機器裝置及技術(shù)操作有效地降低噪聲，如在噪聲車間內(nèi)安裝消聲、隔聲、吸聲和防震等設(shè)施。測量噪聲強度的聲級計第三，做好個人對噪聲的防護，降低噪聲到達耳朵的強度。完全避免噪聲是很難做到的，如果必須接觸85dB（A）以上的噪聲時，應(yīng)當(dāng)配備耳塞、耳罩、防聲帽、防聲通訊等防護用具，并做到正確的使用，如果臨時沒有專業(yè)防護用具時，可采用簡易的防護措施，也可到達一定的保護作用，如外耳道內(nèi)塞以棉花亦能起到一定的防聲作用。噪聲防護的耳塞和耳罩第四，減少噪聲的接觸時間。每日在噪聲環(huán)境持續(xù)工作時間中要有短暫休息，可以減低噪聲對聽力的損害。青年人要注意盡量減少去卡拉OK房和迪士高舞廳，尤其是聽力已出現(xiàn)異常者。任何隨身聽和MP3的音量要嚴(yán)格控制在安全值內(nèi)，每天聽的時間也要控制。第五，加強噪聲易感因素的研究，做好噪聲易感人群的篩查工作?？赡軐υ肼暤囊赘杏幸欢ǖ倪z傳因素，有學(xué)者開展了谷胱甘肽硫轉(zhuǎn)移酶的基因多態(tài)性、對氧磷酶-2基因多態(tài)性、編碼鉀離子循環(huán)通道的基因（KCNQ4和KCNE1）、過氧化氫酶基因（CAT）、原鈣粘附蛋白基因（PCDH15）,肌球蛋白基因（MYH14）和熱激蛋白基因（HSP70）等基因與NIHL的相關(guān)性研究。人們對噪聲刺激的反應(yīng)存在著明顯的個體差異，這種差異與遺傳特性、個體差異、生活方式、健康狀況、受教育情況、接觸噪聲量及頻率等多重因素有關(guān)。盡量減少噪聲易感人群接觸噪聲和從事長期接觸噪聲的工作，減少噪聲性聾的發(fā)生。第六，早期發(fā)現(xiàn)噪聲性聾的病例，早期采取相應(yīng)措施。噪聲性聾早期患者無明顯癥狀，言語頻率在500-2000Hz聽力水平無改變，所以言語交流影響不大，僅在聽力檢查時發(fā)現(xiàn)單個頻率聽力下降，特征性4000Hz呈“V”型切跡，但隨著病變的進展，各頻率聽力也會出現(xiàn)不同程度的下降。對噪聲環(huán)境生活和工作者定期進行聽力檢查是必要的，爭取早發(fā)現(xiàn)、早處理，避免聽力進一步下降，對噪聲敏感短期內(nèi)聽力下降者有條件最好調(diào)整工作環(huán)境。噪聲性聾早期的純音測聽聽力圖第七，前面已經(jīng)反復(fù)強調(diào)了，噪聲性聾沒有有效的藥物治療。如果急性接觸強噪聲后引起聽力下降、耳鳴和頭暈等癥狀時應(yīng)及時到醫(yī)院就診，可以應(yīng)用激素、營養(yǎng)神經(jīng)和改善微循環(huán)的藥物，促進恢復(fù)，但目前治療效果并不確切。如果雙耳聽力達到了中度及以上往往會影響正常交流，可能要考慮佩戴助聽器，當(dāng)聽力水平已經(jīng)是重度-極重度感音性聾，助聽器效果不佳或無效時，要考慮人工耳蝸植入進行聽覺和言語康復(fù)（參見劉博士耳科在線資訊的文章----什么樣的耳聾患者需要植入人工耳蝸）總之，噪聲性聾的隨著噪聲的存在會長期存在，為了減少噪聲性聾的發(fā)生，重點要放在預(yù)防上來，加強相關(guān)人員的噪聲性聾知識的宣教，提高噪聲防范認識，嚴(yán)格遵守國家噪聲衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn)法規(guī)，加強個人防護，定期進行聽力檢查早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)都是非常重要的。咨詢請到：Liujunent.haodf.com請關(guān)注微信公眾號:劉博士耳科在線資訊2017年03月30日3627
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陳曉巍主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科 一、術(shù)前相關(guān)問題（一）人工耳蝸植入的最佳年齡？嚴(yán)格地講，兒童人工耳蝸植入的最佳年齡既不是之前提的5歲以前，也不是2-3歲，而是越早越好！如果到了需要植入人工耳蝸的程度，那越早植入，對孩子的語言發(fā)育就越好。（二）助聽器和人工耳蝸的區(qū)別1、助聽器只是單純地放大聲音，對毛細胞的數(shù)量有一定要求。且它同時放大噪音和言語，毛細胞數(shù)量少的話就無法從噪音中分離出言語信息。而人工耳蝸直接電刺激聽神經(jīng)，不需要毛細胞，語音和噪音可自然輸入，不放大噪音；2、助聽器的使用對于聽力水平有要求，比如對于中度的患者會有效，但對于重度聽力問題的患者的效果就可能不太理想了，就需要盡早轉(zhuǎn)換成耳蝸植入。標(biāo)準(zhǔn)參考如下：（1）助聽器的最大受益群體=40-80dB聽力障礙者；（2）人工耳蝸的最大受益群體=>80dB聽力障礙者。（三）人工耳蝸手術(shù)創(chuàng)傷大嗎？風(fēng)險大嗎？建議小切口手術(shù)，可以減少孩子的創(chuàng)傷且術(shù)后效果也不錯?！?chuàng)切口2-3cm；——微創(chuàng)電極路徑-圓窗植入。下圖為陳教授的患者術(shù)后切口照片，可以看到疤痕也比較小：（四）做單側(cè)or雙側(cè)好？雙耳植入人工耳蝸尤其對于小朋友是比較受益的，但價格也較昂貴，不過從孩子的角度考慮，如果經(jīng)濟條件允許，還是建議做雙側(cè)。1、單側(cè)植入的局限：——在嘈雜環(huán)境下言語識別不理想；——聲源定位差；——主觀的聽覺體驗差：不平衡、疲勞感、音樂欣賞缺乏立體聲美感；——影響智力和綜合能力；——更易出現(xiàn)社交和心理障礙。2、雙側(cè)植入的效果：——改善噪音下的言語識別：安靜環(huán)境下言語識別提升10-15%；噪音下言語識別提升30-50%；——提升智力和綜合能力：雙側(cè)植入的遠期效果更好，雙側(cè)植入的孩子發(fā)育進步明顯比單側(cè)植入的好。有報告顯示：如果只有一側(cè)有聽力，35%以上的兒童至少留級一年；60%以上的兒童在學(xué)習(xí)上需要額外的輔助。另外，如果一側(cè)大腦沒有聲音刺激，左右腦智力發(fā)育會不均衡，整體智力水平會較雙耳聆聽的孩子差。（五）選擇耳蝸產(chǎn)品時型號眾多，最關(guān)鍵的參數(shù)是？——植入體-電極（要看是否適合耳蝸發(fā)育及創(chuàng)傷大小等）——體外機-聲音編碼策略(噪音下識別、欣賞音樂的效果)二、圍手術(shù)期如何護理1、手術(shù)后的幾天會感覺傷口疼痛或短暫抽痛及輕微頭暈、惡心，這是正常的現(xiàn)象；2、手術(shù)后頭部及術(shù)側(cè)耳加壓包扎，7天后由醫(yī)師取下，不可以自己松綁，以免傷口出血或耳朵浮腫；3、手術(shù)后應(yīng)采取平躺睡姿，頭部稍微抬高并讓對側(cè)耳朝下，以免壓迫傷口造成疼痛；4、請吃清淡且較軟的食物。例如：牛奶、稀飯；5、手術(shù)后約一周拆線；6、手術(shù)后耳道會填滿塞物，1～2周后才由醫(yī)師取出耳道塞物；7、請不要用力咳嗽或擤鼻涕，洗澡或洗臉時耳朵及敷料不要碰到水，要保持傷口的干燥與清潔；8、手術(shù)后應(yīng)盡量避免曬太陽或待在悶熱的環(huán)境，經(jīng)醫(yī)師許可，三個月后可以下水游泳。三、術(shù)后-關(guān)于耳聾基因診斷（一）為什么一對聽力完全正常的夫婦會生育一個耳聾的孩子，還被診斷為遺傳性耳聾？很多遺傳是隱性的，以下為耳聾發(fā)病概況：1、綜合征性耳聾——常染色體顯性遺傳：Waardenburg綜合征、Branchio-oto-renal綜合征、Stickler綜合征；——常染色體隱性遺傳：Usher綜合征、Pendred綜合征、Jervell & Lange-Nielsen綜合征；——X-連鎖遺傳：Alport綜合征、Mohr-Tranebjaerg綜合征。2、非綜合征性耳聾——常染色體隱性：40個，GJB2，SLC26A4等。特點：絕大部分為語前聾，聽力損失呈穩(wěn)定性。——常染色體顯性：32個，KCNQ4、P2RX2等。特點：絕大部分為語后聾，聽力損失呈進行性?！猉染色體連鎖：4個，PRPS1等。特點：多為重度或極重度聾?！€粒體性：5個，MTRNR1等。特點：母系遺傳。（二）聽障者長大后有沒有可能生出健聽的下一代？怎么做？父母考慮要第二個寶寶，如何避免再生聽障寶寶？1、進行基因檢測耳聾發(fā)生的原因很多，這其中遺傳因素比例很高，因此基因檢測很必要。而中國人群的耳聾基因攜帶率高，進行婚前遺傳咨詢和基因檢測可以減少或避免生育耳聾患兒。（1）基因檢測的意義——找出導(dǎo)致耳聾的基因及其突變：只有找出耳聾的原因，才能針對性地進行治療；——對于再次生育提供指導(dǎo)：評估再次生育耳聾孩子的風(fēng)險，便于家長做出決策；——為孩子以后合理選擇配偶：遺傳性耳聾孩子以后的配偶一定要做基因檢測看是否攜帶了相同的致聾基因，如果是則生育耳聾后代的風(fēng)險會非常高。不過只要合理選擇，兩個耳聾患者是完全可以生育出聽力正常的孩子的。（2）基因檢測項目——對于綜合征性耳聾，可根據(jù)其臨床表現(xiàn)推測出相應(yīng)的致病基因進行檢測；——對于非綜合征性耳聾，目前主要檢測以下基因：GJB2、SLC26A4(PDS)、Mitochondrialgenes。2、進行產(chǎn)前診斷：產(chǎn)前診斷是指在出生前對有遺傳病風(fēng)險的胎兒在子宮內(nèi)進行遺傳學(xué)診斷。標(biāo)本獲取方法：羊膜腔穿刺術(shù)（抽羊水）；標(biāo)本獲取時間：妊娠16-20周時最好?？梢岳眠@種高技術(shù)的檢測避免再生一個孩子還是聽障寶寶的情況。3、注意婚配選擇：耳聾患者間進行婚配應(yīng)避免同基因型婚配。2016年07月05日7476
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黃宏明副主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 耳聾自古以來是困擾人類的一大頑疾，它不僅讓人們聽不到天籟般的聲音，甚至?xí)プ钪匾慕涣鞴ぞ摺Z言。隨著人們對耳聾疾病的深入研究以及醫(yī)學(xué)技術(shù)的快速發(fā)展，耳聾的防治正迎來新的春天，越來越多的聾病患者可以重新回到有聲的世界。據(jù)統(tǒng)計，目前世界范圍內(nèi)約有2.78 億人患有中度以上的聽力障礙，而在我國聽力殘疾的人數(shù)達2000多萬, 約占殘疾人總數(shù)的四分之一，這組數(shù)據(jù)提示耳聾的防治工作依然任重而道遠。聽力殘疾無論給個人還是社會都會帶沉重的負擔(dān)，耳聾防治的關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)、早治療，有效的降低聾啞的發(fā)生率。人類的聲音沿外耳—中耳—內(nèi)耳—中樞這條通路進行傳導(dǎo)，通路上任何一個環(huán)節(jié)發(fā)生“短路”都會導(dǎo)致耳聾。我們根據(jù)耳聾的性質(zhì)，可以分為傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾兩大類。傳導(dǎo)性耳聾主要是外耳或中耳病變所引起的聲波傳導(dǎo)障礙，而感音神經(jīng)性耳聾主要是內(nèi)耳或聽神經(jīng)病變所引起的聲電轉(zhuǎn)換和神經(jīng)電信號輸送障礙。耳聾具有病因復(fù)雜、種類繁多等特點，我們以下僅對臨床上常見的耳聾疾病的防治進行介紹。耵聹栓塞：耵聹俗稱“耳屎”，是人體外耳道正常的分泌物，對外耳道皮膚有保護作用，分泌過多或排除受阻時可導(dǎo)致外耳道堵塞，從而影響聲音傳導(dǎo)。防治措施主要是平時應(yīng)注意避免耳道進水；盡量少自行挖耳，以減少損傷及感染；耵聹過多者，可定期到清潔耳道。如出現(xiàn)明顯聽力下降，應(yīng)盡早到醫(yī)院清除；合并感染者，需要同時使用抗生素耳液滴耳。分泌性中耳炎：正常人的中耳是含氣的，當(dāng)中耳的引流通道——咽鼓管阻塞時可出現(xiàn)中耳積液，引起分泌性中耳炎。分泌性中耳炎小兒常見的致聾原因，主要表現(xiàn)為聽力下降及耳隔膜感。長期的鼻炎、鼻竇炎以及腺樣體肥大是其常見的病因。防治措施主要是去除其病因，積極治療鼻腔、鼻咽疾病；使用藥物促進中耳液體吸收及排出；必要時行鼓膜穿刺抽液或鼓膜置管術(shù)，清除中耳積液，改善中耳通氣。急性化膿性中耳炎：是中耳粘膜的急性化膿性炎癥，兒童多見，多繼發(fā)于感冒。主要表現(xiàn)為耳痛、耳流膿、聽力下降。預(yù)防：平時加強身體鍛煉，防止感冒；感冒時要避免回吸鼻涕；有鼓膜穿孔者不宜游泳。治療上主要是全身使用抗生素控制感染；局部用雙氧水清潔耳道膿液，保持引流通暢，并用抗生素耳液滴耳。慢性化膿性中耳炎：是導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾的主要原因之一，臨床上表現(xiàn)為反復(fù)耳流膿、鼓膜穿孔、聽力逐漸下降，合并膽脂瘤者，可引起多種顱內(nèi)、外并發(fā)癥。防治措施：盡量避免感冒及耳進水，減少急性發(fā)作；應(yīng)盡早行手術(shù)治療，清除中耳病灶，重建聽力，防治并發(fā)癥；有急性發(fā)作者，按急性化膿性中耳炎治療。耳硬化癥：是由于中耳聽骨鏈固定導(dǎo)致的傳導(dǎo)性耳聾，多有家族史，臨床上表現(xiàn)為無明顯誘因的雙耳進行性聽力減退，可伴有耳鳴，耳科查體通常沒有異常。目前尚無有效的預(yù)防措施，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是關(guān)鍵。耳硬化癥以手術(shù)治療為主，使用人工聽骨替代固定的自體聽骨，可有效恢復(fù)聽力。突發(fā)性耳聾：是一種原因不明的突發(fā)性感音神經(jīng)性耳聾，目前認為是血管病變、病毒感染等因素引起內(nèi)耳損傷所致。通常在睡醒后發(fā)現(xiàn)單側(cè)明顯的聽力下降，可伴有耳鳴、眩暈，一旦出現(xiàn)以上表現(xiàn)，應(yīng)及時到醫(yī)院行聽力檢查，爭取盡早治療，病程超過一個月者，通常療效欠佳。目前以藥物治療，主要全身使用糖皮質(zhì)激素、擴血管劑及營養(yǎng)神經(jīng)藥。預(yù)防方面要注意勞逸結(jié)合，注意休息，避免熬夜及精神緊張。老年性耳聾：是由于內(nèi)耳和聽神經(jīng)的退行性變所導(dǎo)致的感音神經(jīng)性聾，一般發(fā)生于60歲以上，是老人年致聾的主要原因。臨床上表現(xiàn)為雙耳緩慢的進行性的聽力減退，開始以高頻聽力損失為主，后可波及中低頻聽力。預(yù)防方面主要是積極治療高血壓、糖尿病等疾病，延緩神經(jīng)及微血管病變。治療方面主要是依靠配戴助聽器提高聽力，嚴(yán)重者可行人工耳蝸植入術(shù)。小兒感音神經(jīng)性聾：可分為先天性和后天性，原因復(fù)雜，可由遺傳、孕產(chǎn)、感染、藥物、外傷等多種因素引起，一般為雙側(cè)受累，而且多為重度聾，嚴(yán)重影響到小兒聽力、語言的發(fā)育，具有很高的致殘率，也是我國耳聾防治的重點。新生兒聽力篩查是預(yù)防小兒耳聾的最重要手段，近年開展的耳聾基因診斷有望減少先天性聾兒的出生率。早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)是聾兒康復(fù)的最主要原則。目前小兒重度聾的治療手段只要依靠助聽器和人工耳蝸植入。2016年12月28日2814
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黃治物主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 如何預(yù)防聽力障礙的發(fā)生?引起聽力障礙（耳聾）的原因主要有耳毒性藥物（例如：慶大霉素、卡那霉素、鏈霉素等），其次為病毒感染（如流感和高燒）、傳染性疾?。ㄈ缛傺椎龋?，再次為家族性遺傳?。ㄈ?1三染色體征合征等）等等。這些因素都可導(dǎo)致耳蝸毛細胞受損、退化、死亡，從而造成永久性聽力損失。預(yù)防聽力障礙的發(fā)生要特別關(guān)注以下情況：（1）從婚檢開始，孕期注意保養(yǎng)，避免感冒和感染，孕期不亂服藥。（2）要盡量避免使用耳毒性藥物，如鏈霉素、慶大霉素等。若病情需要必須使用時能口服則避免使用針劑；（3）預(yù)防中耳炎：幾乎每個幼童和學(xué)齡前兒童在某一階段都會染上滲出性中耳炎(otitis media with effusion，OME)。母親要避免小兒平躺著喂奶的做法，因為這樣奶水容易嗆入孩子中耳腔，導(dǎo)致中耳炎的發(fā)生。小兒感冒及感冒時用力擤鼻涕、乘飛機、游泳、洗澡也易導(dǎo)致中耳炎的發(fā)生；（4）病毒感染（如麻疹、腮腺炎、耳帶狀皰疹等）常并發(fā)感音神經(jīng)性聾，需及時就醫(yī)。在治療期間和之后要特別關(guān)注小孩的聽力情況。（5）強噪聲：避免接觸過多過強噪聲，如放鞭、迪廳和KTV停留時間過長、過度使用MP3等；（6）大前庭水管綜合征兒童避免撞擊頭部，更不可掌擊耳部。擤鼻涕時應(yīng)左右鼻腔一個一個地擤，以及大便時都盡量避免過分用力。（7）好的衛(wèi)生習(xí)慣：洗頭、洗澡時防止水流入耳內(nèi)，戒除掏耳朵的習(xí)慣，尤其是家長不要為小孩亂挖耵聹（俗稱“耳屎”）。其實，耵聹有保護外耳道的作用，一般會隨著口腔的運動向外自行脫落，勿需作特別處理。個別油性耵聹可定期到醫(yī)院請醫(yī)生處理。2012年11月21日8084
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王莉主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 醫(yī)學(xué)遺傳研究所 我國每年新出生3萬聾兒，發(fā)生率達到千分之一至三。遺傳性耳聾占到50%左右，大多數(shù)為常染色體隱性遺傳，即患兒父母均為致病基因攜帶者但自身聽力正常。遺傳性耳聾應(yīng)以預(yù)防為主，注意以下幾點： 1、嚴(yán)格執(zhí)行婚姻法，禁止近親結(jié)婚；2、耳聾患者之間婚育前需進行基因檢測，排除攜帶相同致病基因的可能性。如夫婦雙方均為相同致病基因突變，其后代100%為耳聾患者；3、曾生育過耳聾患者的夫婦，再次妊娠前需進行基因檢測，并根據(jù)結(jié)果抽取絨毛或羊水標(biāo)本進行基因檢測。我們研究所已發(fā)現(xiàn)13例患兒。同時孕期不接觸耳聾性藥物及致聾微生物的感染。4、未生育過耳聾患者也無家族史的夫婦，最好孕前或產(chǎn)前能進行耳聾基因攜帶者篩查，避免雙方均為耳聾攜帶者，生育耳聾患兒。這一部分工作為聽力出生缺陷的一級預(yù)防，防患于未然。然而大多數(shù)夫婦對此不能理解，那么為什么沒有21三體家族史或生育過21三體患兒的孕婦要進行產(chǎn)前篩查呢？兩者其實是一樣的道理呀！附： 常用的耳毒性藥物 （藥物的耳毒性是有個體差異的，不是使用者一定致聾或聽力減弱?。?、氨基糖甙類抗菌素： 鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、小諾霉素、新霉素、妥布霉素、潔霉素等。2、非氨基糖甙類抗生素：氯霉素、紫霉素、紅霉素、萬古霉素、卷曲霉素、春雷霉素、里杜霉素、巴龍霉素、尼泰霉素、多粘菌素B等。3、水楊酸類：阿司匹林、非那西丁、APC、保泰松。4、利尿劑：速尿、利尿酸等。5、抗腫瘤藥物：順鉑、氮芥、博來霉素、氨甲喋呤等。6、其他：奎寧、氯喹、心得安、肼苯噠嗪、胰島素、碘酒、洗必泰等。2012年09月10日8393
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閆永建主任醫(yī)師 山東省第二人民醫(yī)院 中毒與職業(yè)病科 （1）將噪聲的作業(yè)局限化：盡可能將噪聲作業(yè)與其它作業(yè)分開，并與其它車間應(yīng)有一定距離。（2）采用隔聲措施：吸聲、 消聲、 隔聲；（3）隔振往往振動與噪聲同時存在的，在機器或振動體的基礎(chǔ)和地板、墻壁聯(lián)接處設(shè)隔振或減振設(shè)備與材料。（4）個人防護常用的防護設(shè)施有耳塞、耳罩、防聲頭盔等。（5）保健措施噪聲作業(yè)就業(yè)前必須進行健康體檢，特別是聽力檢查。從業(yè)期間應(yīng)進行定期的職業(yè)性健康檢查，發(fā)現(xiàn)聽力減退等，必須加強防護，重者應(yīng)調(diào)離。2012年04月01日2802
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耳聾相關(guān)科普號
彭煒醫(yī)生的科普號
彭煒 主治醫(yī)師
華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
耳鼻咽喉頭頸外科
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劉玉超醫(yī)生的科普號
劉玉超 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
老年病科
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鄭雅麗醫(yī)生的科普號
鄭雅麗 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
耳科
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