您是否在身邊聽到過這樣的抱怨：“平時聽力不太好，但偏偏在吵鬧的環(huán)境中反而聽得更清楚“？這個現(xiàn)象讓人感到困惑，到底是什么原因?qū)е铝诉@種奇特的情況呢？本期推文就與大家一起探索耳硬化癥的奇妙之謎！一、耳硬化癥是什么？耳硬化癥又名耳海綿化癥，是內(nèi)耳骨迷路之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性疏松導致蹬骨足板的活動受限為病理特征，臨床上表現(xiàn)為傳導性聾的一種中耳疾病。圖片來源網(wǎng)絡(luò)二、易感人群耳硬化癥的發(fā)病率因種族不同而異，白種人發(fā)病率較高，女性發(fā)病約為男性的2~3倍，在我國發(fā)病率較低。1、聽力減退多見于20歲，也有少數(shù)始于兒童時期或45歲以后；2、70%的患者有家族史，甚至可以追溯到好幾代人患有此病；3、女性發(fā)病率高于男性，并且懷孕可能誘發(fā)或加重聽力減退，被認為與激素水平有關(guān)；4、某些疾病可能誘發(fā)耳硬化癥，比如患過流行性腮腺炎、麻疹，再比如患過自身免疫性疾病。三、臨床表現(xiàn)3.1耳鳴常與聽力下降同步出現(xiàn)，少數(shù)可先出現(xiàn)耳鳴或繼發(fā)于聽力下降之后，多為雙側(cè)、低調(diào)性的耳鳴而不伴有耳悶漲感。3.2自聽增強患者常常會感覺到自己說話的聲音很響，因此與老年性耳聾等情況不同，患者會出現(xiàn)說話聲變小的現(xiàn)象，且咬字吐詞清晰。3.3韋氏誤聽是指耳硬化癥患者在嘈雜環(huán)境中的聽覺反而比在安靜環(huán)境中更好的現(xiàn)象。也被形象地稱為“鬧市返聰“。實際上是由于嘈雜環(huán)境中，講話者主動加大音量，而由于傳導性耳聾使嘈雜的背景噪音被屏蔽，而自覺聽力提高。3.4進行性聽力下降多為無任何明顯誘因的聽力減退，可為傳導性聾或混合性聾。耳聾呈現(xiàn)緩慢進行性進展，最初聽力下降輕微，而后逐漸加重，雙側(cè)耳聾的程度可不對稱，患者常常難以確定自己起病的時間。3.5眩暈少數(shù)患者可能在頭部活動時出現(xiàn)頭暈。四、臨床診斷方法4.1耳鏡檢查鼓膜完整，標志正常，部分患者可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的征象，稱為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動期。4.2聲導抗測試耳硬化癥患者的226Hz聲導抗結(jié)果為A型或者As型，聲反射曲線翻轉(zhuǎn)或消失，咽鼓管功能良好。4.3聽功能檢測（1）音叉檢查：Weber試驗：偏向聽力差側(cè)；Rinne試驗：陰性，骨導＞氣導；Schwabach試驗：骨導延長；Gelle試驗：陰性。（2）純音聽閾檢查：a.早期骨導正常，氣導呈上升型曲線的典型傳導性耳聾，氣骨導差在30-45dB之間；b.中期大部分頻率骨導基本正常，而在0.5~2kHz有不同程度的下降，稱為卡哈切跡。氣導呈基本水平曲線。氣骨導差＞45dB；c.晚期氣骨導均呈下降曲線，明顯的氣骨導差在低頻依然可以存在，但多數(shù)在1kHz以上，氣骨導差可能消失，呈現(xiàn)氣骨導均下降。4.4顳骨CT檢查應排除聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規(guī)則。臨床上顳骨CT是檢查耳硬化癥的金標準。五、治療方法5.1佩戴助聽器不宜手術(shù)或不愿接受手術(shù)治療的患者，可根據(jù)殘余聽力狀況選配合適的助聽器。5.2手術(shù)治療手術(shù)治療是耳硬化癥目前較為常用且行之有效的治療方法，主要包括鐙骨手術(shù)、內(nèi)耳開窗術(shù)，少數(shù)極重度聾患者也可進行人工耳蝸植入術(shù)。術(shù)中可以使用人工的鈦合金聽小骨來代替固定的聽骨鏈，從而改善聽力。

耳硬化人工鐙骨手術(shù)是一個內(nèi)耳的手術(shù)，如何減少手術(shù)對于內(nèi)耳的損傷是保障手術(shù)成功的一個關(guān)鍵因素。一些研究表明，全身性皮質(zhì)類固醇對鐙骨切除術(shù)后的聽力結(jié)果有積極作用，但其副作用可能限制其常規(guī)給藥。最近的一項研究了52名患者因耳硬化癥接受鐙骨切開術(shù)。在鐙骨切開術(shù)后的病例組中，用地塞米松填充中耳，然后完成假體的放置。在鐙骨切開術(shù)后的對照組中，沒有在中耳使用地塞米松。該研究表明，性別、年齡、惡心、嘔吐、術(shù)后眩暈和眼球震顫在各組之間沒有顯著差異。兩組之間的耳鳴發(fā)生率存在顯著差異。在病例組中，手術(shù)后三個月，ABG下降幅度更大，骨傳導閾值以1000、2000和4000的頻率改善。局部地塞米松對鐙骨切除手術(shù)效果有積極影響,可代替全身皮質(zhì)類固醇激素,減少副作用,提高手術(shù)成功率。如果局部地塞米松對鐙骨切除手術(shù)的效果有積極影響，可以用它代替全身皮質(zhì)類固醇，以減少副作用，提高手術(shù)的成功率。關(guān)于耳硬化人工鐙骨手術(shù)，如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。

對于聽力逐步下降的患者，有一小部分是耳硬化癥導致的。這種患者做人工鐙骨手術(shù)后聽力會明顯提高，治療效果非常好。許多聽力下降的患者通過這種手術(shù)提高了聽力，非常的高興。但是也有極少的患者術(shù)后出現(xiàn)嚴重的眩暈問題，如果只是術(shù)后1周左右的嚴重眩暈，逐漸的緩解，大部分是手術(shù)操作中刺激內(nèi)耳導致的結(jié)果?？梢酝耆约夯謴汀５怯幸徊糠只颊哐灣掷m(xù)存在，超過1年以上的患者，問題的原因大都與鐙骨切開術(shù)期間假體太長或放置在內(nèi)耳太深有關(guān)。?耳硬化化癥鐙骨手術(shù)是一個精度要求非常高的手術(shù)，對于主刀醫(yī)生的技術(shù)要求非常高。在選擇醫(yī)生的時候一定要多點留意，當然術(shù)式的選擇也是非常重要的。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生建議大家最好選擇耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術(shù)，這樣的手術(shù)精度更高，效果更好。?大家對于人工鐙骨手術(shù)還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。

31歲的馬女士生完小孩后，聽力漸漸變差，常聽不清楚別人講話，安靜環(huán)境下聽聲感受更差，耳朵也經(jīng)常耳鳴，生活嚴重受到影響。馬女士不得已去上海某三甲醫(yī)院耳鼻咽喉科就診，醫(yī)生進行了詳細的檢查后，判斷馬女士罹患“耳硬化癥”。馬女士一聽不禁緊張地問：耳硬化癥是什么？我的耳朵會漸漸變硬嗎？其實耳硬化癥，并不是指整個耳朵變硬，，而是指耳朵里面聽骨鏈的一塊骨頭及其關(guān)節(jié)變硬，導致了她的“傳導性”聽力下降及耳鳴。什么是傳導性聽力下降聲音在人耳的傳遞主要通過耳廓-外耳道-鼓膜-聽骨鏈傳遞到內(nèi)耳(耳蝸)，并在內(nèi)耳換能轉(zhuǎn)為電信號，隨后逐級傳遞到聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。在內(nèi)耳換能前的聽覺通路上出現(xiàn)的聽力損失，由于不影響神經(jīng)性聽力，而且主要涉及空氣傳導及骨傳導，因此統(tǒng)稱為傳導性聽力下降，多見于外耳道、鼓膜、聽骨鏈等處發(fā)生的病變。相對地，位于內(nèi)耳換能后聽覺通路上出現(xiàn)的聽力損失，會影響神經(jīng)性聽力，因此稱為感音神經(jīng)性聽力下降，多見于老年性、噪音性聽力下降，或者先天性耳聾等。而兩者都存在則稱為混合型聽力下降。耳硬化癥耳硬化癥主要是鐙骨足板及其附近出了問題，導致鐙骨固定，聲能傳遞出現(xiàn)損失。病理上是由于原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，因此一些醫(yī)生特別是法語國家醫(yī)生將其稱為耳海綿化(otospongiosis-英語,otospongiose-法語)。不過從結(jié)果上來看，病變導致聽骨鏈與內(nèi)耳窗膜緊密連接，從而使鐙骨無法通過振動傳導聲音，所以大部分醫(yī)生和老百姓平時交流時會稱“耳硬化”居多(otosclerosis)。與大多數(shù)聽力下降發(fā)生在生命周期的兩極——嬰幼兒（先天性耳聾）及老年人（噪聲性、老年性耳聾）不同，耳硬化癥多以20-45歲的中青年為主，女性約為男性的2.5倍，特別是女性妊娠分娩后，更容易發(fā)病或者加重原有病情。耳硬化癥臨床表現(xiàn)為雙耳或單耳漸進性聽力下降，同時約20%-80%的病人伴有耳鳴，少數(shù)病人在頭部活動時會出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。另外，有些患者還會發(fā)現(xiàn)一個特殊癥狀-Willis聽覺倒錯現(xiàn)象，即患者自覺聽力在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下更好，所以如果您出現(xiàn)這一神奇的現(xiàn)象，就應高度懷疑是該類疾病。耳硬化癥對聽力的影響會隨著病程逐漸加重，從最初的傳導性聽力下降發(fā)展到感音神經(jīng)性或混合性聽力下降，而耳鳴的程度也會逐漸加重。雖然典型的耳硬化癥會出現(xiàn)傳導性聽力下降，同時檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜完整，但引起這種情況的疾病也不少，如鼓室硬化、聽骨鏈中斷、半規(guī)管瘺等，而且由于鐙骨極為細小，需要精密的檢查甚至影像重建才能明確，因此出現(xiàn)上述問題的患者還是要去正規(guī)的三甲耳科?？迫ゾ驮\。手術(shù)治療根據(jù)耳硬化癥導致傳導性聽力下降的發(fā)病機制，鐙骨手術(shù)是該病的主要治療方式，且基本都能獲得滿意的效果。手術(shù)技術(shù)也從最初的鐙骨撼動，逐步演變到鐙骨全切除術(shù)、鐙骨部分切除術(shù)，以及目前主流的鐙骨底板小孔活塞術(shù)。鐙骨底板小孔活塞術(shù)，是在一個為1-2平方毫米蹬骨足板開出一個0.6-0.8毫米直徑的小洞，置入用于取代硬化的鐙骨的人工聽骨，并保證活動的同時又形成良好的密閉，如同活塞一樣。由于中耳術(shù)腔狹小，內(nèi)耳又極其嬌嫩，這個手術(shù)的特點就是極為精細，因此做這類手術(shù)的耳科醫(yī)生也被國外學者戲稱交響樂團的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化癥病情進展，未早期治療，病灶已經(jīng)累及迷路（耳蝸型耳硬化癥），引起嚴重的神經(jīng)性聽力下降，這時候可能只能通過人工耳蝸植入來改善聽力了。?小結(jié)耳硬化癥是由于人體中最小的骨-關(guān)節(jié)區(qū)域病變導致的傳導性聽力下降疾病，診斷明確后可以通過精細的顯微手術(shù)進行治療，并取得滿意的療效。

治療前患者雙耳漸進性聽力下降多年，耳內(nèi)鏡檢查雙耳鼓膜完整，聽力檢查雙耳傳導性耳聾為主，可見典型的卡哈切記，蓋萊試驗雙耳為陰性治療后治療后26天右耳行耳內(nèi)鏡下人工鐙骨植入術(shù)，術(shù)后26天復查聽力右耳聽力明顯提高

小美今年30歲，初為人母并且事業(yè)有成，但自從孩子出生后她就覺得自己的聽力越來越差了，到醫(yī)院做了相關(guān)檢查，醫(yī)生告訴她她已經(jīng)中度耳聾了，初步診斷是耳硬化癥。小美垂頭喪氣，心灰意冷：我才30歲啊，怎么就耳聾了！耳硬化癥是耳朵變硬了嗎？接下來給大家科普一下耳硬化癥。1.??耳硬化癥有什么表現(xiàn)？耳硬化癥是一種好發(fā)于30-40歲青中年（女性多見）、無明顯誘因出現(xiàn)聽力下降的疾病。聽力下降進展緩慢，早期多為單耳聽力下降，隨時間進展可累及雙耳，大部分屬于傳導性耳聾，后期可發(fā)展為混合型耳聾。2.??為什么會發(fā)生耳硬化癥？耳硬化癥具體病因不明，具有一定的遺傳傾向，還可能跟內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)。女性患者常在懷孕或分娩后聽力下降加速，可能與激素水平有關(guān)。3.??耳硬化癥是哪個部位出了問題？我們先了解一下耳朵的構(gòu)造。耳朵可分為外耳、中耳和內(nèi)耳三部分（圖1）。外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我們平常用掏耳勺所到達的地方。外耳與中耳相隔一層菲薄的鼓膜，中耳結(jié)構(gòu)比較復雜，中耳里有三塊聽小骨相互連接，其中最內(nèi)測的小骨叫做鐙骨，它與內(nèi)耳相連。鐙骨與內(nèi)耳相連的部位（圖2）由于不明原因發(fā)生了一系列骨質(zhì)吸收、破壞、疏松、沉著和致密的新骨形成等反復交替的改變，導致鐙骨活動欠佳甚至固定不動，使聲波不能順利傳入內(nèi)耳。從這里我們可以看出，病變部位不是單純的骨質(zhì)變硬，還可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞與骨質(zhì)疏松，但是因為原名已長時間沿用成習慣，至今未作變更，仍稱為耳硬化。糟糕的是，耳硬化癥不僅累及中耳，后期還可波及內(nèi)耳。內(nèi)耳一旦出現(xiàn)病變還會出現(xiàn)神經(jīng)性的聽力下降，一旦波及內(nèi)耳，意味著病情更加復雜了。4.??除了聽力下降，耳硬化癥還有別的癥狀嗎？臨床是如何診斷的呢？耳硬化癥最常見癥狀為聽力下降，相比在安靜環(huán)境，部分患者覺得在嘈雜環(huán)境中聽力更好。部分患者聽自己說話的聲音變大，因而自語聲小。除了聽力下降，很多患者還出現(xiàn)“嗡嗡”樣耳鳴。還有一些患者可出現(xiàn)眩暈，即視物旋轉(zhuǎn)。臨床耳科醫(yī)生根據(jù)病史及耳部薄層CT可以診斷，但不典型的耳硬化癥需要做鼓室探查手術(shù)方可明確診斷。5.??耳硬化癥該如何治療呢？比較遺憾的是，目前尚無藥物可以有效治療耳硬化癥，耳硬化癥以手術(shù)治療為主。輕度聽力下降可以繼續(xù)隨訪觀察，一旦聽力下降加重，并且影響日常生活，建議手術(shù)治療。通過手術(shù)大部分患者可以有效地改善聽力，手術(shù)創(chuàng)傷較小，大部分患者次日即可出院。不能進行手術(shù)的患者可配戴助聽器以改善聽力，目前除了傳統(tǒng)助聽器外，新型的牙骨導助聽器可以比較理想的解決美觀和音質(zhì)的問題。我院聽力康復門診可以為患者制定個性化的治療方案。?

中耳手術(shù)注意事項 中耳疾病如鼓膜穿孔、慢性化膿性中耳炎、中耳膽脂瘤、耳硬化癥、中耳畸形、聽骨鏈中斷等常常需要手術(shù)治療,術(shù)后注意事項： 1.飲食 沒有特殊禁忌。但耳部手術(shù)可能會有術(shù)區(qū)附近疼痛，術(shù)后一段時間可以軟食。 2.洗頭 術(shù)后洗頭注意保護外耳道和耳后切口敷料，保持干燥。 3.預防感冒 感冒病毒或細菌可通過咽鼓管引起鼓室內(nèi)感染。 4.鼻腔問題 鼻腔或鼻咽部的分泌物都可通過咽鼓管進入鼓室，形成感染。擤鼻時可按住一側(cè)鼻腔單個鼻腔清理，或回抽到咽部吐出。 5.換藥 術(shù)后換藥一周。一周后可以取出外耳道填塞油紗條。 6.術(shù)后用藥 術(shù)后常規(guī)使用抗生素一周。 7.乘飛機 一般無特殊情況6月內(nèi)不要乘飛機，因為飛機起降時氣壓變化較大，會對修補鼓膜或人工聽骨產(chǎn)生影響。如必須，則在飛機降落這半小時或顛簸時用巴掌捂緊外耳道，不要讓外耳道有氣壓的變化。這種處理方法也適用于感冒后乘飛機的人員。 8.運動 安放人工聽骨3個月內(nèi)避免劇烈或旋轉(zhuǎn)運動，以免引起聽骨脫落或移位，導致聽力下降。 9.拆線 皮內(nèi)縫合一般不需要拆線。間斷縫合手術(shù)后7-10天左右拆線。 10.聽力問題 術(shù)后密切觀察聽力,如果是提高聽力的手術(shù)，術(shù)后因外耳道填塞物、分泌物堵塞、修補鼓膜的筋膜較厚、質(zhì)量較大等原因，聽力會受影響，在排除術(shù)后感音性聾或突聾的情況（術(shù)后音叉檢查可簡單快速的判斷），隨著外耳道分泌物或填塞物去除，修補筋膜慢慢長薄，聽力會有明顯改善。如果聽力明顯下降，則需進一步檢查，有無突發(fā)性耳聾，雖然發(fā)病率極低。 11.疼痛 術(shù)后切口或手術(shù)區(qū)域可能會疼痛，如能忍受不需特殊處理；如難以忍受可在醫(yī)生指導下適當口服止痛藥物。術(shù)后3天后如果耳部疼痛劇烈（或局部發(fā)熱、紅腫、觸痛），可能是合并感染，需要及時診斷和處理。術(shù)后傷口疼痛或麻木可能會持續(xù)1年 ，如果頭痛劇烈，高熱，需要注意有無顱內(nèi)感染。 12.隨訪 發(fā)現(xiàn)問題，及時就診。另外關(guān)注您的主刀醫(yī)生的門診時間，提早預約掛號復查。一般術(shù)后1周、1個月、3個月、6個月、1年復查。復查內(nèi)容根據(jù)情況，可能包括聽力、耳內(nèi)鏡或顳骨CT等。 13、面癱 如出現(xiàn)面癱、及時向醫(yī)生反應，可以針對性對癥處理。術(shù)中面神經(jīng)完整，術(shù)后不是即刻發(fā)生的面癱，極大多數(shù)能自愈。 術(shù)后馬上發(fā)生的面癱，大多數(shù)是手術(shù)中面神經(jīng)被損傷到，需要緊急手術(shù)處理。 14、如果術(shù)后要求頭部制動（頭部盡量避免大的動作）、頭部固定（頭部基本不能動，多要求臥床），一定按醫(yī)生和護士的要求來做，以免引起眩暈或聽骨移位等。 15、雙耳均需要手術(shù)的話，兩耳手術(shù)時間至少間隔6月。 16.術(shù)后流膿 鼓室成形術(shù)在乳突上皮化之前，均會流濃、流水、流血。這個時間大約6個月，一般要緊，只需清理干凈即可，不需特殊處理。六個月后基本上完全正常。